Nem Hodgkin limfómák

Számos megbízható kezelési módszer létezik a nem-Hodgkin limfóma kezelésére, de ne lepje meg, ha onkológusa azt tanácsolja, hogy tegyen még inkább az intenzív kezelésre. Az orvostudományban ezt a megközelítést gyakran "figyelmes várakozásnak" hívják. És néha ez a legjobb módszer a betegség leküzdésére.

A non-Hodgkin limfóma korai stádiumban veszélyes??

Orvosa javasolhatja, hogy csak várjon és figyeljen a tünetekre. Ez nem azt jelenti, hogy megtagadják a kezelést. Átadja a szükséges tesztek sorozatát, és valószínűleg kórházba kerül a diagnózis időtartama alatt. A korai stádiumban nem non-Hodgkin limfómák esetén nehéz lehet meghatározni a betegség típusát és megtalálni a megfelelő eljárást. A megfigyelési szakaszban megvitatja, melyik kezelés a legjobb..

Az ilyen típusú rák jól reagál a kemoterápiára, a sugárterápiára és az immunterápiára, mind a diagnózis után, mind egy idő után. És a legtöbb beteg ugyanolyan hosszú ideig (és talán még hosszabb ideig is) él, mert sikerül pontosabb anamnézist kapni és jobb kezelési stratégiát kidolgozni..

Ennek során valószínűleg nem kell kezelnie a kezelés olyan mellékhatásait, mint például a hajhullás, émelygés és a kapcsolódó fertőzések..

Mindaddig, amíg rendszeresen ellátogat orvosához, és folyamatosan tájékoztatja őt a változásokról, addig nem léphetnek fel további kockázati tényezők.

Ki tanácsolható "vigyázó várakozásra"?

Az onkológus javasolja a betegség monitorozását, ha "lassú" állapotban van, vagyis ha a tünetek nem súlyosbodnak, de nem is javulnak. Ehhez alaposan meg kell tanulmányoznia az összes tesztet, el kell készíteni az érintett nyirok szöveti biopsziát, és figyelemmel kell kísérnie a rákos sejtek viselkedését..

Például egy nem-Hodgkin-limfóma egyik típusát, az úgynevezett follikuláris limfómát, gyakran javasolják, hogy az aktív kezelés megkezdése előtt figyeljen rá..

Ugyanez a megközelítés vonatkozik más fajtákra:

A marginális zóna limfóma;

Lymphoplasmacytic limfóma (Waldenstrom makroglobulinemia néven is ismert);

Krónikus limfocitikus leukémia (CLL) vagy kis limfocitikus limfóma (MLL).

A kezelést megelőzően először meg kell figyelni a nyirok-túlnyomó Hodgkin limfómát. Ez azonban egy meglehetősen ritka betegség, ezt a diagnózist az összes Hodgkin-limfómában szenvedő betegnek csak 5% -a végzi..

Nem-Hodgkin limfóma: kezelés előtt

Az aktív kezelés hiánya nem jelenti azt, hogy megtagadják az orvos látogatását. 3–6 havonta meg kell jelennie az onkológusnak, és részletesen el kell mondania az egészségéről. Először is figyeljen a fáradtság érzésére (milyen gyakran fordul elő, milyen okokból, mennyi ideig tart fenn stb.).

Minden egyes látogatás során a nyirokcsomók biopsziáját kell elvégezni a tumor növekedésének szabályozására.

Az orvos különféle típusú vérvizsgálatokat és szűrővizsgálatokat is rendelhet: számítógépes tomográfia, MRI vagy pozitron emissziós tomográfia (PET)..

Ezenkívül csontvelő biopsziára lehet szükség a limfóma későbbi szakaszaiban.

Mindezen eljárásoknak meg kell erősíteniük, hogy a rák nem érinti a létfontosságú szerveket (tüdő, szív, vese) és továbbra is lokalizálódik a nyirokcsomókban.

Az ilyen látogatások hosszabb ideig is tarthatnak, mint az eredeti vizsgálat során. Egészségügyi szolgáltatójának meg kell győződnie arról, hogy az állapot nem romlik, és minden ellenőrzés alatt áll.

Nem-Hodgkin limfóma diagnosztizálása. Mit kell tenni várakozás közben??

Az adagok között figyelje meg alaposan az egészségét. Hívja azonnal onkológusát, ha:

étvágya elveszett és nem tud enni;

gyorsan lefogy, de a szokásos módon eszik;

korábban jobban elfárad, és hosszú ideig nem tudja visszanyerni erőt;

időnként erős lázat érez, sokat izzadjon;

viszketést érez a test különböző részein;

megfigyelheti a már kissé duzzadt nyirokcsomók elterjedését.

Ezen tünetek némelyike ​​más betegségeket, például fertőzéseket is okozhat. Az onkológus azt tanácsolhatja, hogy kövesse őket néhány napig, hogy megnézzék, nem tűnnek-e el. Ha nem-Hodgkin limfóma provokálja, egyébként is lesz ideje felkészülni a kezelésre..

A betegség megfigyelésének idejét jól kell tölteni. Először is, felül kell vizsgálnia az étrendet, és ha szükséges, le kell fogynia, másodszor, teljesen le kell adnia az alkoholt és a dohányzást, harmadszor pedig el kell kezdenie rendszeresen edzni és erősíteni az immunrendszert..

Fontos, hogy a test minden tápanyagot és nyomelemet megfelelő mennyiségben kapjon. Ezért adjon fel alkalmi harapnivalókat és gyorsételeket, váltson zöldségekre és gyümölcsökre, fehérjetartalmú ételekre, és szükség esetén vegyen be vitaminokat.

Fontos megérteni, hogy a nem Hodgkin limfóma diagnosztizálása nem mondat. Próbáljon normális életet élni, folytassa a mindennapi tevékenységeit és a munkáját, ne lógjon betegség miatt. A megfelelő gondolkodásmódban maradás elengedhetetlen a rák elleni küzdelemhez. Ezért keressen támogatást szeretteitől, keressen támogató csoportokat az interneten vagy az egészségügyi központján keresztül, keressen tapasztalatokat és tanácsokat az emberektől, akik már képesek voltak leküzdeni a rákot..

Nem-Hodgkin limfómák (NHL)

Mi a nem Hodgkin limfóma??

A non-Hodgkin limfóma (NHL) bármely olyan limfóma, amely nem Hodgkin limfóma. Hodgkin limfómái rendellenes sejteket tartalmaznak, úgynevezett "Reed-Sternberg sejteknek". Az NHL olyan limfóma, amely nem tartalmaz ilyen típusú sejtet.

Limfóma akkor fordul elő, amikor egy limfocita (a fehérvérsejtek egy fajtája) kiszűri az ellenőrzést. Kétféle limfocita létezik: B limfociták (B sejtek) és T limfociták (T sejtek). Sok különböző típusú NHL létezik. Besorolhatók azok a limfociták típusa alapján, amelyekből fejlődnek, vagy B-sejt limfómák (legtöbb) vagy T-sejt limfómák szerint.

Az NHL-ket szintén viselkedésük szerint osztályozzák. Egyes típusok lassabban növekednek (indolent limfómák), mások gyorsabban (agresszív limfómák).

A limfóma néha lassan növekvő típusról gyorsan növekvő típusra változik. Ezt a folyamatot "átalakulásnak" nevezzük. A transzformált limfómát ezután magas fokú limfómának kell kezelni.

Statisztika

2010-ben világszerte 210 000 haláleset történt a nem Hodgkin limfóma minden formájában, szemben az 1990-es 143 000 NHL halállal. A betegség mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti.

Az NHL kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. A legtöbb diagnosztizált felnőtt 55 év felett van. Az NHL valamivel több férfit érint, mint nő.

Hogyan fejlődik az NHL??

A sejt megváltozik (mutációk) a nyirokcsomóban vagy más nyirokrendszerben. A limfociták három fő típusának egyikében kezdődhet:

• B-limfociták (B-sejtek), amelyek antitesteket képeznek a fertőzések leküzdésére
• T-limfociták (T-sejtek), amelyek több funkcióval is bírnak, beleértve a B-limfociták antitestek előállítását;
• Természetes gyilkos sejtek (NK-sejtek), amelyek megtámadják a vírussal fertőzött vagy tumorsejteket.

Az NHL-esetek kb. 85-90% -a B-sejtekben kezdődik.

A kóros limfocita kikerül az ellenőrzésből, és több rendellenes sejtet termel.

• Ezek a rendellenes limfociták (limfóma sejtek) felhalmozódnak és tömegeket képeznek (daganatok). Ha az NHL-t nem kezelik, a rákos sejtek túltermelik a normál fehérvérsejteket, és az immunrendszer nem képes hatékonyan leküzdeni a fertőzést.
• Az NHL-t, amely a test más területeire, ahol a nyirokszövet található, például a lépben, az emésztőrendszerben és a csontvelőben fejlődik vagy terjed, elsődleges extranodális limfómának nevezik..
• Az NHL-t több mint 60 különféle altípusba sorolják. Az orvosok a nem-Hodgkin limfóma altípusait olyan kategóriákba sorolják, amelyek leírják a betegség gyors vagy lassú előrehaladását:
  • Agresszív (gyorsan növekvő) NHL;
  • Indolent / Lusta (lassan emelkedő) NHL.

A nem-Hodgkin limfóma típusai / altípusai

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) több mint 60 speciális NHL altípust azonosított és nevez. Az NHL altípusokat a limfóma sejtek jellemzői szerint osztályozzák, ideértve a megjelenést, a fehérjék jelenlétét a sejt felületén és genetikai tulajdonságaikat..

Fontos az altípus ismerete, mivel ez nagy szerepet játszik az elvégzendő kezelés típusának meghatározásában.

A szakértők tovább jellemzik az NHL altípusait, a betegség alakulásának függvényében:

• Agresszív limfómák gyorsan fejlődnek, és az NHL-esetek kb. 60% -át teszik ki. A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DCCL) az NHL leggyakoribb agresszív altípusa.
• Az indolens limfómák lassan növekednek, és kevésbé vannak a jelek és tünetek az első diagnosztizáláskor. A lassan növekvő vagy lusta altípusok az összes NHL-eset kb. 40% -át teszik ki. A follicularis lymphoma (FL) az indolens NHL leggyakoribb altípusa.

Az agresszív és indolent limfómák kezelése eltérő. Ha a beteg progressziója indolent és agresszív, a mérsékelt betegségnek tekintik. Néhány lusta NHL-eset agresszív nem-Hodgkin limfómává alakulhat ki.

A nem-Hodgkin limfóma (NHL) leggyakoribb altípusai

Agresszív:

• Anaplasztikus nagysejtes limfóma;
• Szerzett immunhiányos szindrómával (AIDS) járó limfóma;
• Burkitt limfóma;
• Központi idegrendszeri (CNS) limfóma;
• Diffúz nagy B-sejt limfóma (DCCL);
• Lymphoblasztikus limfóma;
• Köpenysejtes limfóma (MCL);
• Perifériás T-sejtes limfóma (PTCL)
• A tüsző és az átalakult nyálkahártya szövetek transzformált limfómái.

Lusta:

• A bőr T-sejt limfómája (gombás mycosis és Sesari-szindróma);
• Follikuláris limfóma;
• Lymphoplasmacytic limfóma / Waldenstrom makroglobulinémia;
• A B-sejtes limfóma marginális zónája;
• A gyomor nyálkahártyájához kapcsolódó nyirokszövet;
• Krónikus lymphocytás leukémia / kissejtes limfocita limfóma (CLL / SLL).

Nem-Hodgkin lymphoma tünetei és tünetei

Azokat a személyeket, akiknek olyan jelei vagy tünetei mutatják, amelyek nem-Hodgkin limfóma (NHL) eshetőségére utalják, rendszerint vérrákos szakembernek hívják, hematológus-onkológusnak. Az orvos további vizsgálatokat és szöveti biopsziákat rendel el a diagnózis felállításához. Az NHL tünetei és tünetei számos más, kevésbé súlyos betegséggel társulnak..

Körülbelül 600 nyirokcsomó van a testben. Az NHL leggyakoribb jele az egy vagy több nyirokcsomó fájdalommentes duzzanata.

• A legtöbb NHL-es betegnek egy vagy több megnagyobbodott nyirokcsomója van a nyakban, hónaljban vagy ágyékban.
• Ritkábban egy duzzadt csomó jelenik meg a fülek, könyök vagy a torok közelében a mandulák közelében.

A betegség néha a nyirokcsomókon kívüli helyeken kezdődik, például a csontokban, tüdőben, gyomor-bél traktusban vagy a bőrben. Ilyen körülmények között a betegeknek az adott helyhez kapcsolódó tünetek jelentkezhetnek..

Az általános NHL-tünetek a következők:

• fájdalommentes duzzanat egy vagy több nyirokcsomóban (lásd a fenti képet);
• megmagyarázhatatlan láz;
• nedves éjszakai izzadás;
• állandó fáradtság;
• étvágytalanság;
• megmagyarázhatatlan fogyás;
• köhögés vagy mellkasi fájdalom;
• hasi fájdalom;
• puffadás vagy teljes érzés (megnagyobbodott lép miatt);
• viszkető bőr;
• lép vagy máj megnagyobbodása;
• kiütés vagy csomók a bőrön.

Néhány embernek nincsenek tünetei, és a betegséget csak rutin fizikai vizsgálat során vagy akkor lehet felismerni, ha a beteget nem NHL-hez kapcsolódó betegséggel kezelik.

B tünetek. A lázot, a nedves éjszakai izzadást és a testtömeg több mint 10% -ának elvesztését 6 hónapon belül néha "B-tüneteknek" nevezik, és fontosak a prognózis és a betegség stádiumában. Az NHL egyéb jelei, mint például a viszketés és a fáradtság, nem ugyanolyan prediktív értékkel bírnak, mint a B tünetekkel jelölt tünetek, továbbá nem tekinthetők B tüneteknek..

A nem-Hodgkin limfóma kockázati tényezői

Bármi, ami növeli a nem-Hodgkin limfóma kialakulásának esélyét, kockázati tényező. Bár a tudósok még nem tudják, mi okozza a nem Hodgkin limfómáját, úgy tűnik, hogy számos tényező növeli az NHL kialakulásának valószínűségét. Ezek tartalmazzák:

• nem: az NHL valamivel gyakoribb a férfiakban;
• faj: a nem Hodgkin limfóma kissé gyakoribb a kaukázusi etnikumú embereknél;
• úgy gondolják, hogy bizonyos herbicidek és peszticidek szerepet játszhatnak a limfóma kialakulásában, de ez még mindig bizonyított;
• baktériumok vagy vírusok, beleértve az emberi immundeficiencia vírust (HIV), Epstein-Barr vírust (EBV), humán T-lymphotrop vírust (HTLV) és Helicobacter pylori baktériumokat;
• örökletes szindrómák.

Nem mindenkinek, akinek kockázati tényezői vannak, nem-Hodgkin limfóma alakul ki. Ha azonban vannak kockázati tényezői, beszélje meg ezeket orvosával..

NHL diagnosztika

A pontos diagnózis az emberi gondozás egyik legfontosabb szempontja. A pontos diagnózis segít az orvosnak:

• felméri a betegség előrehaladásának mértékét;
• meghatározza a megfelelő kezelést.

Előzmények és vizsgálatok

Az orvos részletesen áttekinti a kórtörténetét, és felteszi a kérdést a tünetek hiányával vagy jelenlétével kapcsolatban. A fizikai vizsgálat magában foglalja az összes rendelkezésre álló nyirokcsomó-csoport, valamint a szervek, például a lép és a máj méretét..

Nyirokcsomó biopsziája

Az NHL és az altípus diagnosztizálásának megerősítéséhez szükség van az érintett nyirokcsomó vagy a daganat más részének biopsziájára. Pont-biopsia elvégezhető, azonban a tű nem képes a nyirokcsomó szövetének elég nagy mintájára, hogy a hematopatológus pontos diagnozát készítsen. Annak biztosítása érdekében, hogy elegendő szövet álljon rendelkezésre a pontos diagnózishoz, vagy vesz egy kis szövetdarabot (posztoperatív biopszia), vagy eltávolítják a teljes nyirokcsomót (excisional biopsia).

A tumor helyétől függ, hogy melyik biopsziát kell használni. A beteget általában helyi érzéstelenítésben részesítik az eljárás előtt..

A nyirokcsomó-biopszia célja:

• erősítse meg a diagnózist;
• meghatározza az NHL altípusát;
• kezelési terv kidolgozása.

A nem-Hodgkin limfóma olyan testrészekben alakulhat ki, amelyekben nincsenek nyirokcsomók, például a tüdőben vagy a csontokban. Ha a limfómát kizárólag a nyirokcsomókon kívül találják meg, akkor azt elsődleges extranodális limfómának nevezik, és az érintett szövetről biopsziás mintát vesznek..

További vizsgálat

További vizsgálati módszerek, amelyekre az orvosoknak szüksége lehet, a következők:

• immunfenotipizálás;
• áramlási citometria;
• citogenetikai elemzés;
• gén expressziós profilozás és mikrochip elemzés;
• polimeráz láncreakció (PCR).

Második vélemény megszerzése

Az NHL diagnosztizálása nehéz állapot, ezért a kezelés megkezdése előtt tapasztalt hematopatológus második véleményét kérheti. Az NHL egyes típusai összetéveszthetőek egymással. A megfelelő kezelés attól függ, hogy helyes-e a diagnózis.

Nem-Hodgkin limfóma stádiuma

Miután orvosa megerősítette az NHL-diagnózist, fokozatosan meg fogja határozni a betegség előrehaladását. A stádium segít az orvosnak a betegség előrehaladásának előrejelzésében és a kezelési terv kidolgozásában.

Felmérések a színpad megrendezésére

Vizuális kutatás.

Az orvos egy vagy több képalkotó tesztet (diagnosztikai radiológiának is nevezik) és egy fizikai vizsga mellett megvizsgálja:

• a megnagyobbodott nyirokcsomók elhelyezkedése és elterjedése;
• A nyirokcsomókon kívüli más szerveket érintik?
• ha nagyon nagy daganatok vannak egy vagy másik helyen.

A vizuális kutatási módszerek magukban foglalják:

• mellkas röntgen;
• számítógépes tomográfia (CT);
• FDG-PET (fluorodezoxi-glükóz (FDG) pozitron emissziós tomográfia) vizsgálat;
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• pozitron emissziós tomográfia számítógépes tomográfiával (PET-CT) kombinálva.

Vérvétel.

Vérvizsgálatokat használnak annak meghatározására, hogy limfóma sejtek vannak-e a vérben; ellenőrizze a betegség súlyosságának mutatóit a vér fehérje szintjének vizsgálatával; értékelje a vese és a máj működését; és mérje meg azokat a fontos biológiai markereket, amelyek hasznos prognosztikai indikátorok az NHL több altípusához.

A vérvizsgálat magában foglalja:

• Teljes vérkép (CBC) - ez a teszt segíti a vér különböző összetevőinek mérését, beleértve a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát.
• Átfogó anyagcsere-panel - Ez az elemzés legfeljebb 14 vegyi anyagot tartalmaz. A vérben található vegyi anyagok a májból, a csontokból és más szervekből származnak. A kóros szintet rák vagy más egészségügyi problémák okozhatják.
• A béta-2 mikroglobulin egy kis fehérje, amelyet sokféle sejt, köztük a limfóma sejtek is előállítanak. Ennek a proteinnek a magas szintje jelezheti az azonnali kezelés szükségességét..
• A laktátdehidrogenáz (LDH) olyan protein, amely a legtöbb sejtben megtalálható. Ha egy sejt megsérül, az LDH felszabadul a véráramba. Így a rák esetén a magas LDH szint jele lehet annak, hogy a kezelést el kell kezdeni..
• A hepatitis kutatása. A hepatitis B vagy a hepatitis C fontos tényező lehet bizonyos típusú limfóma kezelésében. A hepatitis B ismét aktívvá válhat a rák vagy bizonyos kezelések miatt. A C hepatitis csökkentheti a kezelés hatékonyságát.
• Húgysav-teszt - Ez a teszt segít megmérni a húgysav mennyiségét a testben. Amikor a rákos sejtek lebontanak és elpusztulnak, anyagok szabadulnak fel a véráramba. Ha a rákos sejteket túl gyorsan elpusztítják, a vesék nem tudják eltávolítani ezeket az anyagokat a vérből. A megnövekedett húgysavszint tumorsej-szindrómához (TLS) vezethet.
• Antitest tesztelés - az NHL típusától függően az embereknek lehetnek alacsony antitestszintje vagy nagyon magas tumorspecifikus antitestek szintje.

Csontvelő biopszia.

A nem-Hodgkin limfómával diagnosztizált betegek többségében csontvelő biopsziát végeznek annak biztosítása érdekében, hogy a betegség nem terjedjen a csontvelőben, és hogy értékeljék a speciális kezelések alkalmazását, ideértve a radioimmun terápiát (a sugárterápia és az immunterápia kombinációja). A csontvelő biopsziát nem mindig szükséges a korai betegségben szenvedő betegek esetében.

Szívvizsgálat.

Bizonyos rákkezelések károsíthatják a szívet. Így a kezelőcsoport meg akarja határozni, hogy a beteg szíve mennyire működik jól, mielőtt az orvos megkezdi a specifikus kezelést. A vizsgálat magában foglal egy echokardiogramot, egy vizuális vizsgálati módszert, amely ultrahangos technológiát alkalmaz a szív képének létrehozására.

A nem-Hodgkin limfóma (NHL) szakaszai kategóriákkal

Szakasz:

• Az I. szakasznak két alállomása van:
  • I: a nyirokcsomó egyik területe érintett (pl. Az amygdala);
  • IE: egy nyirokcsomókon kívüli szerv vagy terület érintett;
• A II. Szakasznak két alpontja van:
  • II: a nyirokcsomók kettő vagy több területe érintett, és mindkettő a membrán felett vagy alatt van;
  • IIE: a membrán feletti vagy alatti és a nyirokcsomók kívül egy vagy több nyirokcsomócsoport részt vesz egy olyan szervben vagy területen, amely a membrán ugyanazon oldalán található, mint az érintett nyirokcsomók;
• A III. Szakasznak 4 alpontja van:
  • III: A membrán feletti és alatti nyirokcsomók területei vannak érintettek (pl. Nyaki, mellkas és has);
  • IIIE: a membrán feletti és alatti, valamint a szomszédos szerv vagy régió nyirokcsomóin kívüli nyirokcsomók csoportjai vesznek részt;
  • IIIS: a membrán és a lép feletti és alatti nyirokcsomók csoportjai vesznek részt;
  • IIIE + S: a nyirokcsomók érintett csoportjai a membrán felett és alatt, a közeli szerv vagy régió nyirokcsomóin kívül és a lépben;
• A IV. Szakasz a következőkkel történik:
  • egy vagy több szerv bevonása, amelyek nem tartoznak a nyirokrégióba, de a nyirokcsomókban helyezkednek el ezeknek a szerveknek a közelében;
  • egy olyan szerv bevonása, amely nem része a nyirokrendszernek, és a szervek vagy a nyirokcsomók attól távol vannak;
  • a máj, a csontvelő, agyi gerinc folyadék vagy a tüdő érintettsége.

Kategóriák:

• E - "E" az extrandalumot jelenti, és azt jelzi, hogy a limfóma a nyirokrendszeren kívüli területre vagy szervre terjedt
• S - "S" lépre utal, és azt jelzi, hogy a limfóma ebben a szervben található
• X - Az "X" nagy méretű betegséget jelent. Ez egy gömbös tömeg, amelynek legnagyobb mérete röntgenfelvételnél általában több mint 10 cm vagy több, mint a mellkas átmérőjének egyharmada

Az összes diagnosztikai és szakaszos vizsgálat befejezése után az orvos kiértékeli az információkat, meghatározza az NHL altípusát, meghatározza, mely testterületekre vonatkozik, és elkezdi megvitatni a kezelési lehetőségeket a beteggel..

Nem Hodgkin limfóma kezelése

Általánosságban a nem Hodgkin limfóma kezelés célja, hogy minél több limfóma sejtet elpusztítson, és a teljes remissziót indukálja. A teljes remisszió azt jelenti, hogy a betegség minden jele megszűnt. A remisszióba eső betegek néha felépülnek a betegségből.

A kezelés a nem-Hodgkin limfómáját (NHL) is hosszú évekig képes kezelni, még akkor is, ha képalkotó vagy más vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegség mely területein maradt fenn. Ezt a helyzetet "részleges remissziónak" lehet nevezni.

Fontos, hogy az orvos tapasztalattal rendelkezzen az NHL-ben szenvedő betegek kezelésében, vagy egy NHL-szakértővel konzultálva dolgozzon. Az ilyen típusú szakembereket általában hematológus-onkológusnak nevezik..

Az orvosok többféle megközelítést és kezelési kombinációt alkalmaznak a nem Hodgkin limfóma kezelésére, néhányuk különböző stádiumokban.

Agresszív NHL altípusok kezelése.

A gyorsan növekvő NHL-ben szenvedő betegeket gyakran kemoterápiával kezelik, amely négy vagy több gyógyszert tartalmaz. A legtöbb esetben ez egy R-CHOP (rituximab [Rituxan®], ciklofoszfamid [Cytoxan®], doxorubicin [hidroxidoxorubicin], Oncovin® [vinkristin] és prednizon) elnevezésű kombinált kezelés..

Ez az intenzív, több gyógyszeres kemoterápia nagyon hatékony lehet agresszív limfóma esetén. A kemoterápiát ki lehet egészíteni sugárterápiával bizonyos esetekben, például akkor, ha a diagnosztikai és a stádium során nagy mennyiségű NHL található meg.

Indolent NHL altípusok kezelése.

A lusta NHL kezelése a szoros monitorozástól („vigyázz és várj” megközelítéstől) az agresszív terápiáig terjed. A nem-Hodgkin limfóma ezen altípusának kezelése nagyon egyedi, és olyan tényezőktől függ, amelyek a következőket foglalják magukban:

• prognosztikai tényezők;
• a betegség stádiuma;
• életkor és más betegségek.

Ha széles körben részt vesznek a nyirokcsomók és más helyek, akkor egy vagy több gyógyszerből álló kemoterápiát vagy fotoferézist lehet alkalmazni, a terápia céljától és a betegség előrehaladásának sebességétől függően..

Az extrakorporális fotoferézis immunmoduláló terápia, amely PUVA-t alkalmaz. A leukocitákat leukaferezissel távolítják el, psoralinnal kezelik, UVA-val érintik, majd visszajuttatják a beteghez..

Extrakorporális fotoferézis ajánlott azoknál a betegeknél, akiknél a vérmérgezés szerepe van, vagy annak kockázata, például Sesari-szindróma.

Az allogén őssejtek transzplantációját meg lehet fontolni egyes betegek esetében, és ez az opció potenciálisan gyógyító lehet egyeseknél..

A non-Hodgkin limfóma (NHL) bizonyos típusai gyógyíthatók. Sokféle, különböző típusú NHL-vel rendelkező személy képes ellenőrzése alatt tartani betegségét, és orvosi ellátással teljes egészséges életet élni..

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatokban való részvétel lehet a legjobb terápia egyes nem Hodgkin-lymphomában szenvedő betegek számára. Klinikai vizsgálatok folynak olyan kezelések kidolgozására, amelyek növelik a remisszió arányát vagy gyógyítják a betegséget..

A klinikai vizsgálatokat a tapasztalt orvosok és kutatók gondosan megtervezik és validálják a biztonság és a tudományos pontosság biztosítása érdekében. A Leukémia és Lymphoma Társaság továbbra is befektet az NHL kutatásába.

A kezelést befolyásoló tényezők

Mindenkinek meg kell vitatnia kezelési lehetőségeit orvosával, és segítséget kell kérnie a különféle kezelési módszerek előnyeinek és kockázatainak megértésében. Az NHL-ben szenvedő betegek leghatékonyabb kezelési terve egyéni és az alábbiaktól függ:

• a betegség altípusa;
• a betegség stádiumai és kategóriái;
• limfóma jelenléte a test nyirokcsomóin kívüli területein (extranodalis részvétel);
• egyéb prognosztikai tényezők, például az életkor és a beteg bármely más betegsége. A betegek életkora lehet tényező, de a legtöbb beteg kezelésében az öregedés már nem a meghatározó tényező. Az orvosi aggodalmak, ideértve a beteg általános egészségét és a beteg kezelésével kapcsolatos döntéseit is, fontos tényezők..

Ha kezelési tervet dolgoz ki orvosával, feltétlenül vitassa meg:

• az eredmények, amelyek elvárhatók a kezelésből;
• lehetséges mellékhatások, ideértve a hosszú távú és a hosszú távú hatásokat;
• lehetőséget a klinikai vizsgálatokban való részvételre, ahol olyan fejlett gyógyászati ​​kezelésekhez férhet hozzá, amelyek előnyösebbek lehetnek az ön számára, mint a szokásos kezelés.

Nemzetközi előrejelzési index (IPI)

Az IPI egy kockázat-rétegző eszköz, amely előrejelzi az NHL-ben szenvedő betegek előrejelzését (túlélés a diagnózis után).

A Nemzetközi Jóslás Index segít az orvosoknak megjósolni az általános túlélést és a visszatérés kockázatát, és alapot nyújt több vagy kevésbé agresszív kezelés ajánlására a magas kockázatú betegek számára. Az IPI két csoportra oszlik:

1. Minden beteg (minden egyes tényezőnél 1 pont adódik):

• 60 év felett;
• A szérum laktátdehidrogenáz (LDH) koncentráció magasabb, mint a legmagasabb normálérték;
• ECOG-WHO skála *;
• III. Vagy IV. Stádiumú betegség;
• Extranodális részvétel a test két vagy több részén.

• Alacsony kockázat = 0–1 pont
• Alacsony közbenső kockázat = 2 pont
• Magas köztes kockázat = 3 pont
• Magas kockázat = 4-5 pont

2. 60 éves vagy annál fiatalabb betegek (minden egyes faktorhoz 1 pont adódik)

• A szérum LDH-koncentráció magasabb, mint a legmagasabb normálérték;
• ECOG-WHO skála *;
• III. Vagy IV. Stádiumú betegség.

• Alacsony kockázat = 0 pont
• Alacsony köztes kockázat = 1 pont
• Magas köztes kockázat = 2 pont
• Magas kockázat = 3 pont

* Az ECOG-WHO skála egy skála, amelyet arra használnak, hogy felmérjék az emberek képességét arra, hogy segítség nélkül elvégezzék a mindennapi élet feladatait. Van egy 4 pontos rendszer, minél magasabb, annál nehezebb a mindennapi feladatok elvégzése.

Egyéb típusú nem-Hodgkin-limfóma: B-sejtes limfóma, nem meghatározva

A nem-Hodgkin limfóma (NHL) a limfoproliferatív rosszindulatú daganatok heterogén csoportjának kollektív kifejezése, változó viselkedési mintákkal és a kezelésre adott reakcióval. A kezelés megkezdése előtt a nem-Hodgkin limfómákat megfelelő módon kell diagnosztizálni és csak akkor kezelni. Az NHL-k nem reagálnak Hodgkin limfóma kezelésére.

Az NHL általában a nyirokszövetben kezdődik, és más szervekbe terjedhet. Hodgkin-kórhoz viszonyítva azonban az NHL sokkal kevésbé kiszámítható és sokkal nagyobb hajlammal terjed a test extranodális területeire. A prognózis a szövettani típustól, a stádiumtól és a kezelési rendszertől függ.

A legtöbb NHL B-sejt eredetű. Ennek megfelelően a limfóma következő leírása a B-sejtes NHL-re vonatkozik, bár ezen daganatok osztályozása magában foglalhatja az összes limfoproliferatív betegséget. Ezenkívül a korábban egészséges betegeknél nem specifikált B-sejtes limfóma fordulhat elő, és nem fordul elő HIV-vel vagy más immunrendszerrel rendelkező betegekben. Az NHL-t 2 általános prognosztikai csoportra lehet osztani: limfómák, általános és agresszív limfómák.

A hagyományos limfómák prognózisa viszonylag jó, átlagos élettartama kb. 10 év, de a fejlett stádiumokban általában gyógyíthatatlanok. A kezdeti szakaszokban (I. és II. Szakasz) a passzív NHL csak egy sugárterápiával hatékonyan kezelhető. A legtöbb fájdalommentes limfómát nodularisnak (vagy follicularisnak) nevezik.

Az NHL agresszív típusa rövidebb fejlettséggel rendelkezik, de gyógyítható a kemoterápia és a sugárterápia kombinációjával is..

Különös figyelmet kell fordítani a multi-agent kemoterápiára (több gyógyszer használata). Nem-Hodgkin limfómák előfordulásakor gyakran előfordulnak olyan társbetegségek, mint a lízis szindróma, a gerincvelő kompressziója, a húgycső elzáródása, a limfomatikus meningitis és a vena cava szindróma. Más rosszindulatú betegségekkel összehasonlítva a nem-Hodgkin limfómákat gyakran hasonló komorbiditások jellemzik..

Általában a nem Hodgkin B-sejtes limfómában szenvedő betegek átlagos túlélési aránya körülbelül 5 év (a betegek 60% -a), további 30% (agresszív altípusokkal rendelkező limfómák esetén) a kezelés után 2 éven belül visszaesik. Mind a betegség lassú, mind az agresszív betegek esetén fennáll a visszaesés kockázata. A visszaesések nagy részét a betegség késői stádiumában vagy a remisszió időszaka után regisztrálják. A kezelést azonban meg lehet ismételni, amíg a daganat szövettanilag alacsony fokú (nem agresszív). Az agresszív limfómák gyakoribbak a HIV-fertőzött betegekben, és ezen betegek kezelése különös figyelmet igényel.

A B-sejtes limfómák osztályozása

A B-sejtes daganatok általában utánozzák a normál B-sejtek differenciálódásának stádiumait, valamint a normál sejtekkel való hasonlóságot, így nehéz diagnosztizálni.

A WHO (Egészségügyi Világszervezet) 2008-ban ismét felülvizsgálta a rosszindulatú B-sejtek osztályozását, és feltételesen két típusra osztotta őket: a B-sejtes daganatok prekurzorai és az érett B-sejtes daganatok. Az éretlen daganatok között szerepel például a lymphoblastic leukémia vagy a visszatérő genetikai rendellenességekkel járó limfóma. Az ebbe a kategóriába tartozó betegségek sok típusa ugyanazon daganatok különböző megnyilvánulása, például a krónikus limfocitikus leukémia és a B-sejt limfoblasztos limfóma különböző megnyilvánulások, mint például a limfoblasztikus limfóma és a T-sejt akut limfoblasztikus leukémia. A betegek esetében az ilyen kategóriákba sorolást meglehetõsen nehéz megérteni, így az orvosok a diagnózis egyértelmû, a betegek számára érthetõ formátumát használják.

Érett B-sejtes daganatok (nem Hodgkin limfómák) osztályozása:

• kissejtes limfocita limfóma / krónikus limfocitikus leukémia;
• Prolimfocitikus B-sejt leukémia;
• lép-limfóma;
• szőrös sejtes leukémia;
• limfoplazmás limfómák;
• celluláris plazma daganatok;
• nyálkahártya nyirokszövet limfómái;
• nodularis limfóma;
• follikuláris limfóma;
• primer cutan follicularis sejtes limfóma;
• diffúz nagy B-sejt limfóma;
• a központi idegrendszer primer limfóma;
• Epstein-Barr vírus (EBV);
• lymphomatoid granulomatosis;
• a mediastinum primer B-sejt limfóma;
• intravaszkuláris nagy B-sejt limfóma;
• anaplasztikus limfóma kináz (ALK);
• humán herpesvírus 8 (HHV-8) által okozott nagy B-sejtes limfóma;
• Burkitt limfóma;
• B-sejtes limfómák, osztályozás nélkül, hasonló tulajdonságokkal, mint a nem-Hodgkin B-sejtes limfómák.

A B-sejtes limfómák évente az Egyesült Államok lakosságának körülbelül 5% -át ölik meg. Más országokban ez a százalék alacsonyabb, mivel a népesség szintén alacsonyabb, de átlagosan pontosan ez a százalék. Az NHL-re vonatkozó előrejelzés szövettani, betegségi stádium, terápiás válasz és más tényezők szerint változik, a Nemzetközi Prognosztikai Index (IPI) alapján. A beteg IPI kiszámításához mindegyik értékelési tényezőhöz egy pontot adnak, nevezetesen:

• 60 év felett;
• általános állapot;
• a laktátdehidrogenáz szintje (egynél több egységnél);
• A betegség III. Vagy IV. Stádiuma;
• más szervek vonzása.

B-sejtes limfóma tünetei

Duzzadt nyirokcsomók a leggyakoribb megnyilvánulások bármilyen típusú limfóma esetén, ideértve a B-sejtes limfómát is. Egyéb tünetek általában:

• láz;
• éjjeli izzadás;
• fogyás;
• fáradtság, fokozott fáradtság;
• viszkető bőr (bőr limfóma formáival).

Ezenkívül a betegnél súlygyarapodás, az idegrendszer változásai, a máj és lép megnövekedése, ödéma, fájdalom tünetek, légszomj, torokfájás és még sok más jelentkezik, amelyek a daganat típusától függően eltérnek, a tünetek.

• légszomj, mellkasi fájdalom;
• puffadás;
• csontfájdalom;
• az egyes végtagok vagy a test területeinek csökkent érzékenysége.

Diagnosztika és kezelés

Mindenekelőtt az összes neurológiai tünet alapos felmérése szükséges, mivel agresszív típusú daganatok esetén a központi idegrendszer funkciója aktívan zavarható. Gyakori mellékhatások: cukorbetegség, szívelégtelenség, lehetséges szervátültetések vagy a rák egy másik formájának korai kezelése. Nagyon fontos a rák örökletes kórtörténete, valamint olyan rokonok jelenléte, akik donorként szolgálhatnak a csontvelőátültetés során..

A legtöbb limfómának nincs családi fejlődési mintája, azonban a mellrák, a petefészekrák és a szarkomák a családban a daganatszupresszor gének öröklésének tényezői lehetnek. Az elsődleges diagnózis elsősorban orvosi vizsgálat. Az első vizsgálat során a betegnek magas hőmérséklete, tachikardia, légzésdepressziója, vérszegénysége lehet, amelyet bőrfájdalom, véraláfutás kísérhet. A vizsgálatnak ki kell terjednie az összes nyirokcsomó tapintására, valamint a máj és a lép állapotának felmérésére is. A garat tünetei, a megnagyobbodott pajzsmirigy, gyakran pleuriszt jeleznek. Ezenkívül a limfóma gyanúját megerősítheti a has, a herék megnövekedése (férfiaknál).

Nem-Hodgkin limfómák szövődményei:

• nyirokcsomós meningitis;
• felső vena cava szindróma;
• a húgycső kétoldalú elzáródása;
• szubakut bél obstrukció;
• az ideggyökerek közepes tömörítésének paraparézis;
• gerincvelő kompresszió;
• hosszú csontok kóros törése.

Gyógyszeres kezelés a B-sejtes limfóma különböző stádiumainál

Az érett B-sejt NHL kezdeti és II

• 2500-4000 cGy sugárzási dózis felhasználása;
• kemoterápia (monoterápia klorambucillal, doxorubicinnel);
• ritkán kiegészítő sugárterápia.

Az agresszív B-sejt NHL kezdeti és II

• sugárterápia 3500-5000 cGy dózisban;
• kemoterápia (ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon, bleomicin).

II / III / IV szakasz nem-agresszív nem-Hodgkin limfómák

• alkilező szerek vagy purin nukleozidok bevezetése;
• kemoterápia és sugárterápia kombinációja;
• perifériás őssejt-transzplantáció;
• monoklonális antitestek, ideértve a rituximabot is, használata.

Anyagok alapján:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan rák támogatás
Cancer Research UK

Nem Hodgkin limfómák

Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek felülvizsgálják, hogy a lehető legpontosabb és tényszerűbb legyen.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak a jó hírű webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ahol lehetséges - bevált orvosi kutatásokra mutatunk hivatkozást. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Kattintható linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

A nem-Hodgkin limfómák a betegségek heterogén csoportja, amelyet a rosszindulatú lymphoid sejtek monoklonális proliferációja jellemez a lymphoretikuláris zónákban, ideértve a nyirokcsomókat, a csontvelőt, a lépt, a májat és a GI traktusot..

A betegség általában perifériás limfadenopátiával jár. Bizonyos formákban azonban a nyirokcsomók nem növekednek, de a keringő vérben kóros limfociták vannak. Hodgkin limfómájától eltérően a betegséget a folyamat terjedése jellemzi a diagnózis időpontjában. A diagnózis nyirokcsomó vagy csontvelő biopszián alapul. A kezelés magában foglalja a sugárterápiát és / vagy a kemoterápiát, az őssejt-transzplantációt általában megmentési kezelésként végzik a betegség hiányos remissziója vagy megismétlődése érdekében.

A non-Hodgkin limfóma gyakoribb, mint Hodgkin limfóma. Ez az Egyesült Államokban a 6. leggyakoribb rák, és évente mintegy 56 000 új nem-Hodgkin-limfóma esetet jelentenek minden korcsoportban. A nem-Hodgkin limfóma azonban nem egyetlen betegség, hanem a limfoproliferatív rosszindulatú betegségek teljes kategóriája. Az incidencia az életkorral növekszik (medián életkor 50).

ICD-10 kód

Nem-Hodgkin limfómák okai

A legtöbb nem-Hodgkin limfóma (80-85%) B-sejtekből származik, a többi esetben a daganat forrása a T-sejtek vagy a természetes gyilkos sejtek. Minden esetben a korai vagy érett progenitor sejtek képezik a forrást.

A nem Hodgkin limfómák oka ismeretlen, bár a leukémiákhoz hasonlóan erre utalnak a betegség vírusos jellege (pl. Humán T-sejt leukémia / limfóma vírus, Epstein-Barr vírus, HIV). A nem Hodgkin limfómák kialakulásának kockázati tényezői az immunhiány (másodlagos transzplantáció utáni immunszuppresszió, AIDS, elsődleges immunbetegségek, száraz szem-szindróma, RA), Helicobacter pylori fertőzés, bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség és Hodgkin limfóma korábbi kezelése. A nem-Hodgkin limfómák a második leggyakoribb rák HIV-fertőzött betegekben, és az AIDS sok elsődleges limfómás betegnél definiálható. A C-tus átrendeződése jellemző néhány AIDS-szel összefüggő limfómára.

A leukémiának és a nem-Hodgkin limfómáinak sok közös vonása van, mivel mind a kóros betegségekben mind a limfociták, mind pedig azok prekurzorai proliferálnak. A non-Hodgkin limfómák bizonyos típusainál a perifériás limfocitózissal és a csontvelő betegséggel járó leukémiához hasonló klinikai kép a gyermekek 50% -ában és a felnőttek 20% -ában fordul elő. A differenciáldiagnosztika nehéz lehet, de általában sok nyirokcsomóval (főként a mediastinum) szenvedő betegekben, kis számban keringő rendellenes sejtekben és a csontvelőben előforduló robbanásokban (2 kockázati tényezőt kell alkalmazni, agresszívabb vagy kísérleti kezelést. Indolent limfómák esetén módosított nemzetközi follikuláris limfóma prediktív index (FLIPI).