Fibromatosis

A fibromatózis olyan betegség, amely a kötőszálak térfogatának (proliferációjának) kóros növekedése. Mivel ezek szinte minden szervben és rendszerben megtalálhatók, a fibromatózis a test egészében megtalálható, az erekben és az ízületekben, a belső szervekben, a bőr felszínén lokalizálódik..

Mi a fibromatózis?

Külsőleg ez a betegség csomópontok kialakulásában, daganatos kiálló részekben, sűrű szálakban vagy tömítésekben mutatkozik meg.

A betegség leggyakrabban gyermekkorban kezd el előrehaladni, vagy serdülőkorban jelentkezik, ritkábban felnőttkorban.

A fibromatózis folyamata más irányba tehetõ, például a szubkután csomók önmagukban oldódhatnak, kezelés nélkül, vagy a betegség általános formát ölthet és elterjedhet az egész testben.

A fibromatózis végleges diagnózisát a biopszia vagy műtét során eltávolított szövetdarab megvizsgálása után állapítják meg.

A betegség konzervatív módszerekkel történő kezelése nem hatékony, ezért a nodularis formációkat leggyakrabban műtéti ürítésre javasolják..

Az orvosok a legtöbb esetben kedvező előrejelzést adnak a betegségről, mert A fibromatózis nem hajlamos áttétekre és rosszindulatú daganatokra. A teljes testben történő elterjedésével azonban a prognózis romlik. Ezt a patológiát az is jellemzi, hogy az eltávolított tumoros formációk újra növekedhetnek, azaz A betegség visszaesése nagyon gyakori.

A betegség okai

Jelenleg úgy gondolják, hogy a fibromatózis kialakulása dysplasztikus folyamatokon alapul, azaz a kötőszálak szerkezetének és szerkezetének megváltozása anélkül, hogy bennük gyulladásos reakció alakulna ki. Ezeket örökletes tényezők vagy káros környezeti hatások okozhatják.

Ezek a kóros folyamatok az emberi test bármely területén megtalálhatók, mind a felszínen, mind a belső szervekben. A betegség minden korcsoportban előfordul.

A "fibromatózis" fogalma először a tudomány világában jelent meg 1954-ben, A. Stout, D. Mackenzie, P. Allen munkáinak köszönhetően. Ezek a tudósok leírták a betegséget és kidolgozták annak osztályozását..

Századunk 70–80-as éveiben végzett tudományos kutatás arra a következtetésre jutott, hogy a tudósok azonosították a fibromatózis kialakulásának fő mechanizmusait. Bebizonyították, hogy a fibroplasztikus sejtek proliferáción és infiltráción mennek keresztül, amelynek következtében növekszik a méretük..

Osztályozás

A fibromatózis veleszületett és szerzett.

A veleszületett formákat csecsemőkorban, óvodai, serdülőkorban és felnőttkorban detektálják, a megszerzett formák az érett és idős betegekre jellemzőek.

A betegség az alábbi formában jelentkezhet:

• a betegség fibrosorcoma-szerű formája. A gyermek életének első három hónapjában kimutatható, morfológiai jellemzőiben hasonló egy daganathoz - szarkómához;
• általánosított forma. Leggyakrabban azt közvetlenül a gyermek születésekor észlelik, és a bőr alatti szövetben és a testben sok csomó képződik, amelyek mérete megnőhet és fekélyesedhet;
• multicentrikus forma. Jellemző a belső szervek károsodásának hiánya, a csomópontok és szálak gyakori regressziója (reszorpciója);
• veleszületett lokalizált forma. 1-2 csomópont kialakulásával jár a test felületén vagy belsejében;
• nyaki fibromatózis A sérülés a sternocleidomastoid izom területén helyezkedik el, ami torticollis kialakulásához vezethet;
• diffúz infantilis forma. Leggyakrabban a fiúk életének első éveiben, és ezzel a csomópontok a felső végtagok, a fej és a nyak területén terjednek;
• csecsemők rostos hemartoma. Férfi gyermekeknél található meg az első négy évben, a bőr alatt az alkar, a váll, a fenék, a hónalj területén;
• az ujjak duzzanata, a visszatérő kórok a gyermekek első életévében fordul elő;
• aponeurotikus fibroma. 3-15 éves gyermekeket érinti, ezzel együtt a kezek és a lábak dermájában vannak a csomók;
• az orrdugány fiatalkori angiofibroma. 10-20 éves férfiakban alakul ki, gyorsan növekszik, hajlamos a vérzésre;
• több juvenilis gealis fibromatózis. Újszülötteknél és csecsemőknél jelenik meg, ezt a formát a fejben és az ízületekben sok csomópont növekedés megjelenése jellemzi;
• palmar- és planáris fibromatózis. 40 éves korában megnyilvánulást jelent, amely egyetlen csomópont kialakulásával jár a láb és a kéz területén;
• extraabdominális desmoid. A vékonybél területén lokalizálódik;
• íny (íny) fibromatózis. Ez az íny megvastagodásával és a fogakat tartó tulajdonságaik elvesztésével nyilvánul meg;
• agresszív fibromatózis. Ez egy daganat, amely izom-, fasciális vagy angioneurotikus rostokból fejlődik ki. A betegség ezen formájának egyik jellemzője a környező szövetek aktív károsodása (behatolása) anélkül, hogy rosszindulatú lehet és más területekre terjednének.

Fibromatózis tünetei

A betegség tünetei a betegség formájától függenek.

Az íny fibromatózisa

Ez nyilvánvaló növekedésükben, nagy mennyiségű lepedék képződésében, az étel rágásának nehézségeiben, a carious folyamatok terjedésében, a rossz légzésben jelentkezik..

Az emlőmirigyek fibromatózisa

Ez kifejezetten egy sűrű, egyértelmű határokkal rendelkező, 1-2 cm méretű csomó észlelésében, a mellkasi fájdalom megjelenésében, a hónalj, a hónalj, a váll fájdalmának besugárzásában fejeződik ki..

Tüdőfibromatózis

Jellemzője: mellkasi kellemetlenség és nehézség, légszomj, köhögés, zihálás.

Növényi fasciális betegség

Nyilvánvaló a lábak járásakor és mozgatásával járó fájdalom, a csomók megjelenése az érintett területen, a láb hajlításának nehézségei.

Pálma alakja

A kéz vagy az ujjak dudorának kialakulásával jár, a gyűrűs ujj vagy a kisujj spontán hajlításával, a kéz motoros aktivitásának csökkenésével.

A méh fibromatózisa

A méh fibrózisok kezdeti fejlődési szakaszát tekintik. Előfordulhat, hogy a női nemi szervek diszfunkciója, műtét után, hormonális zavarok hátterében fejlődik.

Meglehetősen általános patológia a nők körében.

A jogsértés megjelenésének egyik elmélete az ösztrogén hormon túlzott mennyiségének a testére gyakorolt ​​hatása. A tudósok azt is észrevették, hogy ennek a patológiának a kockázata nagyobb a nem férfiak esetében..

Mint minden fibromatózis, a betegség kezdetben nem manifesztálódik, és csak véletlenszerűen, rutinszerű vizsgálat során fedezhető fel. Ezt követően a nők panaszkodnak az intermenstruációs vérzésre, a megnövekedett vagy elhúzódó szabályozásra, az ágyék fájdalmára, az intimitás során fellépő kellemetlenségre, a belek diszfunkcióira.

A méh fibromatózisának kezelése általában rendszeres ellenőrzésből áll, néha a nőgyógyászok hormonális orális fogamzásgátlókat is felírhatnak, például Lupron vagy Levonoorgestrel.

Az egyik kiegészítő eszköz a vastartalmú készítmények, vitaminok és hasznos ásványi komplexek..

A műtéti módszerek akkor javasoltak, ha fennáll a fibroid kialakulásának vagy a folyamat erős elterjedésének veszélye.

Fibromatózis kezelés

A fibromatózis kezelésének fő módszerei a műtétek. A csomópontokat kivágják a lokalizációs zónáikból. Ezt követően előírhatják a problémás területek sugárzását.

A betegség általános formájával az orvosok igyekszik csökkenteni a csomók mechanikai irritáló hatását a belső szervekre.

Evdokimova Olga Alexandrovna

Segített ez az oldal? Ossza meg kedvenc közösségi hálózatán!

fibromatosis

A fibromatózis olyan kóros folyamat, amelynek során a normál kötő izomszövet kicserélésre kerül. A mai napig nem sikerült megtudni egy ilyen betegség fő okát és patogenezisét. Egyes klinikusok azonban úgy vélik, hogy a betegség a genetikai hajlam és a hormonális szint változásainak hátterében alakul ki..

Egy ilyen betegség tünetei kétértelműek, mivel ez közvetlenül függ a helyettesítési folyamat lokalizációjának helyétől. Ennek ellenére szinte minden esetben megfigyelhető a fájdalom szindróma és az érintett terület anatómiai alakjának megsértése..

A diagnosztika a releváns tevékenységek egész sorának - amely magában foglalja a fizikai vizsgálatot, valamint a laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat - során nyert adatokon alapul..

A terápia taktikája a patológia prevalenciájának mértékétől függ. Tehát egyes betegekkel szemben várható taktikákat lehet felírni, másoknak orvosi beavatkozást kell elvégezniük..

A betegségek nemzetközi osztályozása szerint egy ilyen rendellenességnek számos kódja van, amelyek különböznek a kóros folyamat lokalizációjában. Például, a planáris fibromatózisnak az ICD-10 kódja M72.2, az emlőmirigyek nodularis léziója - M72.3, a palmar fibromatózis - az M72.0, és az álszeresaromatikus fibromatózis - M72.4..

kórokozó kutatás

Jelenleg nem lehet kitalálni az okot egy ilyen betegség kialakulására, amelyben a kötőszövet túlságosan aktív megosztása és proliferációja következik be..

Ennek ellenére a klinikusok szokásos olyan hajlamosító tényezőket azonosítani, amelyek jelentősen növelik a betegség valószínűségét. Ezek tartalmazzák:

• terhelt öröklődés;
• akut vagy krónikus gyulladásos folyamat jelenléte a kórtörténetben;
• a hormonális háttér megsértése - ez az ok általában a női képviselõknél a méh fibromatózisának provokatorája;
• férgek, paraziták vagy protozoonok behatolása az emberi testbe;
• sokféle sérülés és anatómiai integritás megsértése - egy ilyen forrás gyakran provokálja a bőr vagy a tüdő fibromatózisát:
• sokéves tapasztalat az alkoholtartalmú italok visszaélése vagy a dohányzás terén;
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú használata;
• káros környezeti hatások.

Érdemes megjegyezni, hogy bizonyos típusú betegségeknek vannak saját káros tényezőik. Például, az ínyfibromatózist leggyakrabban az alábbiak okozzák:

• az endokrin rendszer betegségeinek lefolyása;
• genetikai hajlam - a patológiának domináns az öröklési típusa;
• gyógyszerek túladagolása, például epilepsziás szerek, immunszuppresszánsok és kalciumcsatorna-blokkolók.

Az emlőmirigy fibromatózisa a fenti fő tényezőkön túl gyakran provokálja:

• hasnyálmirigy vagy pajzsmirigy rendellenessége;
• a szexuális fejlődés és a menopauza periódusa;
• az elhízás bármely stádiuma;
• diabetes mellitus.

A következő körülmények növelik a méh fibromatózisának kialakulásának kockázatát:

• krónikus stresszes helyzetek;
• szabálytalan szexuális élet;
• a terhesség ismételt mesterséges leállítása;
• korábbi nőgyógyászati ​​műtéti beavatkozások;
• kórtörténetében endometriosis, méh fibroids vagy adenomyosis;
• munkaerő hiánya;
• a menstruáció korábbi kezdete, nevezetesen 10 év előtt;
• a reproduktív rendszer szervének, ideértve az STD-knek is, gyakori kitettsége;
• krónikus májbetegségek.

A tüdő fibromatózist a következők okozhatják:

• rossz szokások;
• rossz ökológia;
• krónikus vírusos betegségek, például tuberkulózis;
• érintkezés radioaktív vagy kémiai anyagokkal;
• foglalkozásköri veszélyek.

Osztályozás

A fibromatózist a lokalizációtól függetlenül több fajtára osztják:

• lágy típus - gyakran előfordul a bőrön, és külsőleg több csomópontban fejeződik ki kis mennyiségben;
• sűrű típus - a fő különbség az, hogy nem celluláris elemekből áll, hanem elasztikus vagy kollagén rostokból;
• desmoid típus - azzal jellemezve, hogy gyorsan elterjed új területeken, és megnövekedett a rosszindulatú daganatok és a visszaesés kockázata.

Az ínyek fibromatózisának fejlődése több szakaszon megy keresztül:

• kezdeti - ebben az esetben a interdentális papillák megvastagodnak, és a hipertrofált íny lefedi a fogászati ​​egység egyharmadát;
• közepes - a patológia által érintett íny a fogak koronális részének felére terjed;
• súlyos - a fog nagy része részt vesz a betegségben.

Az elterjedés szerint az ínyek kötőszöve:

Az emlőmirigy fibromatózisát általában a következőkre osztják:

Ezenkívül a betegséget a következő formák képviselik:

• fibroadenoma vagy adenofibroma;
• ciszta vagy intraduktális papilloma;
• leveles fibroadenoma.

A lokalizációtól függően a méh fibromatózis:

• intramurális;
• subserous;
• submucosalis;
• a lábon;
• közbeiktatott;
• összekapcsolását;
• szárú.

Ezenkívül van egy nodularis és diffúz folyamat is, amelyben a normál szövetet a méhben lévő kötőszövet helyettesíti..

A palmar fibromatózisnak 4 progressziója van:

• 1. fázis - megjelenik a kontraktúra, amely egy kis pecsétet mutat a bőr alatt;
• 2. fázis - az ujjak motoros funkciójának enyhe korlátozásával kifejezve, miközben hajlított helyzetben vannak;
• 3. fázis - az ujjak még nagyobb hajlítása történik, amelyet szinte lehetetlen kiegyenesíteni;
• 4 fázis - a kéz kifejezett deformációjával jellemezhető.

Külön kell kiemelni az agresszív fibromatózist, amely leggyakrabban a fiatalokat érinti, és az aponeurózis vagy fascia zónájában található..

Tünetek

Mivel a betegség sokféle változata létezik, teljesen természetes, hogy a betegség minden változatának megvan a saját klinikai képe. Így a szájüreg lágy szöveteinek fibromatózisát a következő jelek fejezik ki:

• az ínyszél növekedése;
• ételek rágásával kapcsolatos problémák;
• nagy mennyiségű puha plakk felhalmozódása;
• karies kialakulása;
• a fogzománc megsemmisítése;
• rossz lehelet;
• a fogászati ​​egységek kóros mobilitása.

A beteg általános állapotát ilyen helyzetben nem sérti..

Az emlő fibromatózisának a következő tünetei vannak:

• sűrű, tiszta kontúrral rendelkező csomó megjelenése;
• az oktatás volumene 1 milliméter és 2 centiméter között változhat;
• puffadás és nehézség a beteg emlőmirigyben;
• mérsékelt fájdalom megjelenése és terjedése a hónaljba, a hónaljba és a vállba - ezek a tünetek leggyakrabban a menstruáció kezdete előtt jelentkeznek.

A méhtest fibromatózisának tünetei kerülnek bemutatásra:

• a menstruációs áramlás mennyiségének növekedése;
• hosszú kritikus napok;
• a menstruációk között előforduló nyálkahártya-vér-szennyeződések;
• súlyos fájdalom szindróma;
• kellemetlen érzések a közösülés során;
• a székletürítés és a vizelés folyamatának megsértése.

Amikor a kóros folyamat a tüdőben lokalizálódik, a következő jelek vannak jelen:

• nehézség és kellemetlenség a mellkas területén;
• légszomj és köhögés;
• különböző súlyosságú fájdalom;
• hatalmas izzadás.

A növényi fasciális fibromatózist a következők jellemzik:

• fájdalom járás közben;
• könnyen tapintható csomópont típusú tömítések megjelenése;
• a láb mozgékonyságának korlátozása;
• az alsó végtagok ujjai hajlító kontraktúrája.

A palmar fibromatózisnak a következő fő tünetei vannak:

• egy kis dudor kialakulása a kezén;
• a gyűrűs ujj és a kisujj spontán hajlítása;
• a motoros funkció teljes elvesztése;
• fájdalom;
• a kéz deformációja.

A bőr fibromatózisának fő klinikai megnyilvánulása a test bármely részén hirtelen megjelenő formációk, amelyek sűrű vagy lágy tuberkuláknak tűnnek. A tapintás során enyhe fájdalom lehet.

Diagnostics

A diagnosztikai intézkedések első szakaszát egy terapeuta végzi, azonban a helyes diagnózis felállítása során gyakran szükség van konzultációra más orvostudomány területéről, nevezetesen:

• nőgyógyászat;
• bőrgyógyászat;
• tüdőgyógyászat;
• Ortopédia;
• endokrinológia;
• fogászat.

Mindenekelőtt a klinikusnak különféle műveleteket kell elvégeznie, különösen:

• tanulmányozza a betegség történetét - meghatározza az adott személy legjellemzőbb etiológiai tényezőjét, amelynek kóros alapja van;
• összegyűjti és elemzi az élettörténetét
• alaposan vizsgálja meg és tapintsa meg az érintett szegmenseket;
• részletesen megkérdezzük a beteget - megtudhatjuk a klinikai tünetek súlyosságának intenzitását és készíthetünk teljes képet az ilyen betegség lefolyásáról.

A laboratóriumi kutatások célja:

• a vér és a vizelet általános klinikai elemzése;
• vér biokémia;
• a rákmarkerek meghatározására szolgáló tesztek;
• a hüvelyből vagy a szájnyálkahártyáról vett kenet mikroszkópos vizsgálata.

A diagnosztika szempontjából a leginformatívabb a következő műszeres eljárások:

• Az érintett terület röntgen és ultrahang vizsgálata;
• CT és MRI;
• mammográfia és gasztroszkópia;
• kolonoszkópia és hiszteroszkópia;
• bronchoscopia és biopsia;
• orthopantomogram és radiovisiográfia.

Kezelés

A fibromatózis lefolyásától függően a betegség kezelésének taktikája különbözik.

A palmar fibromatózistól megszabadulhat az alábbiakkal:

• terápiás masszázs;
• speciálisan tervezett gyakorlatok;
• fizioterápiás eljárások - ultrahang, elektroforézis és melegítés gyakran használatosak;
• kortikoszteroidok injektálása;
• a palmar fascia részleges vagy teljes kimetszése.

A növényi fibromatózis terápia magában foglalja:

• speciális cipő viselése;
• ortózisok használata;
• műtéti beavatkozás.

A bőr fibromatózisának gyógyítására az egyetlen lehetőség a műtét, amely többféle módon is elvégezhető:

• elektrokoaguláció;
• lézer párologtatás;
• cryodestruction;
• rádiókéssel;
• hagyományos módszer.

Lehetetlen teljes mértékben megszüntetni a tüdőfibromatózist, de a szerv működésének fenntartása érdekében ez látható:

• antibakteriális szerek szedése;
• oxigén belélegzés;
• a művelet végrehajtása;
• a népi gyógymódok használata.

A méh fibromatózisának kezelése a következőkre irányulhat:

• hormonok, immunmodulátorok és vitaminok, nyugtatók és vaskészítmények szedése;
• a hagyományos orvoslás recepteinek használata;
• myomectomia.

Az emlőmirigyek fibromatózisát a következő módszerekkel lehet kiküszöbölni:

• hormonális szerek orális beadása;
• lumpectomy;
• nucleation.

Az ínyfibromatózis kezelését csak kezelhető módon végezzük.

Megelőzés és előrejelzés

Az ilyen betegség valószínűségének csökkentése érdekében be kell tartania a következő általános prevenciós szabályokat:

• teljesen el kell hagynia a függőségeket;
• mérsékelten aktív életmódot vezet;
• a testtömeg ellenőrzése;
• megfelelő és teljes étkezés;
• időben kezelje a gyulladásos folyamatokat és az egyéb olyan betegségeket, amelyek fibromatózis kialakulását provokálhatják;
• évente többször teljes megelőző vizsgálaton esnek át.

A betegség kimenetele gyakran kedvező, de a fibromatózis veszélye az, hogy egy ilyen folyamat rosszindulatú daganatokra és gyakori visszaesésekre hajlamos..

Extraabdominális desmoid fibrómával rendelkező betegek kezelésének eredményei

Összefoglaló. Elemezték az extraabdominális desmoid fibrómákkal kezelt betegek kezelésének eredményeit. A műtéti kezelés eredményeként a betegség visszaesése átlagosan a betegek 61,5% -ánál alakult ki 23,9 hónap után. A műtéti kezelés és a sugárterápia utáni relapciók átlagosan 16,5 hónap után a betegek 30,8% -ánál jelentkeztek. Megállapítottam, hogy a kombinált kezelés előnyös extraabdominális desmoid fibroma esetén..

Bevezetés

A lágy szövetek szokatlan daganatát, amelyet az onkológusok ma már desmoidnak hívnak, először J. Macfarlane írta le 1832-ben. A "desmoid" elnevezés, amely a görög "desmos" szóból származik - szalag, a daganat megjelenése miatt - szálas szerkezetű, az inakra emlékeztető, fehéres színű. Ez a neoplazma lágyszöveti mezenchimális tumor, amely differenciált fibroblasztokból és túlzott mennyiségű kollagén rostból áll. A lágyszöveti és csonttumorok osztályozása szerint (WHO, 2002) a desmoid fibroma fibroblasztikus / myofibroblasztikus daganatok közé tartozik, és közbenső helyet foglal el a jóindulatú és a rosszindulatú daganatok között, és lokálisan agresszív [1]. A dezmoid fibroma / agresszív fibromatózist egy helyi agresszív folyamat jellemzi, de nem áttételt mutat. A lokalizációtól függően a desmoidokat hasra (a hasfalban vagy a hasüregben található) és extraabdominálisokra (a csomagtartóban és a végtagokban) osztják fel. Az agresszív klinikai folyamat inkább az extraabdominális desmoid fibrómákra (EDF) jellemző. A műtéti beavatkozások fontos szerepet játszanak az EDF kezelésében, ugyanakkor jelentős számú visszaesés kíséri őket - gyakoriságuk 40-90% [2–4]. A műtéti kezelés rossz eredményei ösztönözték az e patológiában szenvedő betegek kezelésének más megközelítését. A sugárterápia műtéten kívüli és önmagában történő alkalmazása biztató eredményeket mutatott. A kombinált kezelés 20% -kal csökkentette a visszatérési arányt [5]. S. számolt be a kombinált kezelés eredményének javulásáról termoradiooterápiával. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya és mások [6]. Az általuk javasolt technika 45,8% -kal növelte a betegség 10 éves visszaesésmentes lefolyását. A vinblasztin és a metotrexát alacsony dózisú tartós kemoterápiájának alkalmazása elterjedté vált [7]. A hormonterápia (tamoxifen, goserelin) kiemelkedő helyet foglal el a desmoid fibroids kezelésében, amelynek segítségével a teljes és részleges daganat regresszióját a betegek 46,7% -ánál lehetett elérni [8]. A daganatos terápiás válaszreakció egyik jellemzője, hogy a daganatok regressziója több hónapon át, néha évekig is fejlődik. Ugyanakkor a desmoid fibroidok klinikai lefolyásának jellemzőiről rendelkezésre álló információk arra késztetnek, hogy tisztázzák az egyes terápiák típusát és helyét. Így a V.I. nevű Moszkvai Onkológiai Kutatóintézetben felhalmozott nagy klinikai tapasztalat P.A. Herzen ”lehetővé tette a műtéti módszer növekvő szerepének beszédet a desmoid fibroma betegek kezelésében [9]. Hangsúlyozzuk, hogy a tumor széles körű kivágása az egészséges szövetekben gyakran megköveteli a szomszédos csontok rezekcióját és a lágy szövetek rekonstrukciós műtétét. Az ilyen patológiás betegek kezelésére nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket alkalmaznak, és az imatinib sikeres alkalmazásának a betegség lokálisan előrehaladott formáiban történő sikeres alkalmazásának egyedi eseteiről beszámoltak [10, 11].

De a mai napig nem született konszenzus a desmoid fibroids kezelésében..

Tárgy és kutatási módszerek

A tanulmány célja: EDF-betegek kezelésének eredményeinek elemzése. Az Ukrajna Egészségügyi Minisztériumának Nemzeti Rákkutató Intézetének onko-ortopédia, bőr- és lágyszöveti daganatok osztályában 2000 és 2010 között kezelt betegek retrospektív vizsgálatát végezték el. A megadott időtartam alatt 68 beteget kezeltek 18 és 79 év között. Minden betegnél a diagnózist szövettani vizsgálat igazolta. A betegek nem és életkor szerinti megoszlását a táblázat tartalmazza. 1. A felső végtagokon a daganat 9 betegben (13,2%), a törzsön - 29 esetben (42,6%), az alsó végtagon - 30 esetben (44,2%) található. Felhívjuk a figyelmet a tumor lokalizációjának különbségeire a férfi és női betegekben. Tehát a nők 60,5% -ában a daganatok az alsó végtagokban, a férfiakban - a 20% -ában voltak. A férfiak esetében az esetek 56% -ában a daganat a törzsön lokalizálódott, a nőkben - a 32,6% -on. A betegség férfiaknál az esetek 24% -ában, a nőkben csak az esetek 7% -ában érintette a felső végtagot. A részletes információkat a 2. táblázat tartalmazza. 2. 40 esetben a betegeket újonnan diagnosztizált daganatos betegséggel, 28 esetben a betegség relapszusával engedték be a klinikába. A daganat kettős lokalizációját 3 betegnél (4,4%) figyelték meg (2 nő, 1 férfi), ezt a jelenséget csak az alsó végtagokon és ilyen kombinációkban figyelték meg: comb és alsó láb, láb és alsó láb, láb és comb.

1. táblázat Az extraabdominális desmoid fibrómával rendelkező betegek megoszlása ​​nem és életkor szerint

2. táblázat Az extraabdominális desmoid fibrómával rendelkező betegek megoszlása ​​nemek szerint és lokalizáció szerint

39 betegnél sebészeti kezelést hajtottak végre széles körű kivágásként. A műtéti beavatkozás magában foglalja a daganat eltávolítását 2 cm-es egészséges szövet esetén. 3 betegnél a daganatok kivágását a daganat melletti csont reszekciója kísérte: 2 esetben - a kapocslapot, 1 esetben - a combcsont marginális reszekcióját végezték el..

A műtét előtt hét betegnél sugárterápiát kaptak a Rokus készülékkel naponta, átlagos frakciói 2–2,2 Gy, összpontos dózisuk 35–40 Gy. Miután a lágy szövetek korai sugárreakciói 3-4 hét alatt elmúltak, a kezelés műtéti stádiumát a daganatok széles kivágásának térfogatában hajtottuk végre..

6 beteg adjuváns módban részesült sugárterápiában, átlagosan 2–2,5 Gy frakcióval az eltávolított tumor ágyán, 40–45 Gy összpontos dózisig a műtéti seb meggyógyulása után.

6 betegből álló csoport kemohormonkezelést kapott adjuváns módban. A következő kemoterápiás kezelési módszert alkalmaztuk: vinblasztin - 5 mg / m 2 7 naponta egyszer + metotrexát 25 mg / m 2 hetente egyszer. A kemoterápiát hormonterápia kísérte - a tamoxifen napi bevétele 20 mg napi adagban. A kezelés időtartama 4-10 hónap volt, átlagosan - 7,2 hónap.

Egy másik csoport 8 emberből állt, akik konzervatív kezelésben részesültek - kemohormon- és sugárterápiában. A kemohormon terápiás módszert a fentiekben ismertetjük. A sugárterápiát naponta végezték, átlagos frakciói 2–2,2 Gy, összesen 40–45 Gy fokális dózisig. A kezelés időtartama 7-11 hónap volt, átlagosan - 8,3 hónap.

Eredmények és megbeszélésük

A kapott eredmények elemzésének megkezdésekor először tanácsos felmérni a vizsgálatba bevont EDF-es betegek teljes csoportjának jellemzőit. Felhívjuk a figyelmet a nők túlnyomó számára ebben a csoportban (a férfiak és a nők aránya 1: 2,4). Eredményeink összhangban állnak más szerzők adataival, akik hangsúlyozzák a daganatos nők túlnyomó lézióját [12]. Az esetek 81,4% -ában a kóros nők reproduktív korúak voltak (18–49 év). A nők átlagéletkora 36,7 ± 2,2 év volt. A férfi betegek 48% -a volt 30 év alatti, átlagéletkora 34,3 ± 3,2 év volt. Az 50 év után mindkét nemű betegek száma csökkent.

A daganatok relapszusai a műtéti kezelés után a betegek több mint felén fordultak elő - 39 beteg közül 24-ben (61,5 ± 7,8%) 4 és 96 hónap közötti időszakban. A visszaesést átlagosan 23,9 hónap után észlelték (medián 21 hónap).

7 beteg közül 3-ban alakult ki preoperatív besugárzás és műtét után a relapszus, amely 42,6% volt. A betegség visszatérését a 6 és 24 hónap közötti időszakban regisztrálták, átlagosan - 14 hónap után (medián - 12 hónap)..

A betegség visszaesése az adjuváns sugárterápia után 24 hónappal a kezelés után 1 betegnél fordult elő 6-ból, ez 16,7% volt.

Ha a csoportokat neoadjuváns és adjuváns sugárterápiával kombináljuk, akkor a következőt kapjuk. A 13 beteg csoportjában 4 betegnél fordultak elő a betegség visszaesései - 30,8 ± 5,7%. A visszaesés átlagos ideje 16,5 hónap volt (medián 18 hónap).

A betegek azon csoportjában, akik műtéti kezelés után adjuváns kemohormon kezelést kaptak (6 fő), a követési időszak 36-78 hónap (medián - 50 hónap) volt. Ezen idő alatt ezekben a betegekben nem észleltek egyetlen visszaesést..

A betegek azon csoportját, akik konzervatív kezelést kaptak (kemohormon- és sugárterápia), 36-96 hónapon keresztül figyelik meg (a követés mediánja 48 hónap). 1 betegnél a daganatok teljes regresszióját figyelték meg, 1 betegnél (64 és 31 hónapos követési periódus) is megfigyelték a részleges regressziót, a többi esetben a daganat méretének stabilizálása.

Ukrán Journal of Surgery 3 (18), 2012

Vissza a számhoz

Agresszív fibromatózis gyermekeknél

Szerzők: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1, Donyecki Nemzeti Orvostudományi Egyetem. M. Gorky, 2 regionális gyermekklinikai kórház, Donyeck

nyomtatott változat

A gyermekgyógyászati ​​klinikán 1985-től 2011-ig 17 agresszív fibromatózisú gyermeket kezeltek 11 hónaptól 16 éves korig. Az extraabdomális lokalizáció daganatait 12 betegnél (70,6%), intraabdominálisan 5 betegnél (29,4%) detektálták. Az agresszív fibromatózis kezelése műtéti jellegű. A daganat hajlamos állandó megújulásra. Adataink szerint a betegek 33,3% -ánál fordult elő abdominális tumor lokalizáció. Az agresszív fibromatózis fókuszának intraabdominális elhelyezkedésével a betegek 40% -ában radikális műtétet végeztek. A daganatos megismétlődés újbóli műtétét követően polikemoterápiát és sugárterápiát kell végrehajtani. Agresszív fibromatózissal rendelkező betegeket regisztrálni kell egy klinikán. A kontroll ultrahang vizsgálatot havonta kell elvégezni.

Az 1985 és 2011 közötti gyermekműtét osztályban 17 gyermek szenvedett agresszív fibromatózisban 11 hónaptól 16 éves korig. A Pukhlini extraabdomális lokalizáció 12 betegségben (70,6%), intraabdominálisan 5 gyermeknél (29,4%) jelentkezett. Az agresszív fibromatózis kezelése műtéti jellegű. Pukhlina beteg az állandó visszaesésig. Adataink szerint a puffin extraabdomális lokalizációjának relapszus a specifikus jelentéssel a betegek 33,3% -ánál. Az agresszív fibromatózis közepének intraabdominális növekedéséhez a Viconan műtét a betegek 40% -ánál radikális. A duzzanat megismétlődésének előidézése miatt végzett ismételt műtétekhez polychemoterápiát és csereterápiát kell végrehajtani. Az agresszív fibromatózissal járó betegségek azért felelősek, hogy átkerülnek az adagoló területére. Ellenőrizze az ultrahangot, mielőtt a detektálás elvégezhető.

A gyermekgyógyászati ​​klinikán 1985 és 2011 között a tizenhárom agresszív fibromatózisban szenvedő gyermek gyógyult. A gyermekek életkora 11 hónap és 16 év között volt. A tumor extraabdomális lokalizációját 12 betegnél találták (70,6%), a tumor intraabdominális lokalizációját 5 betegnél (29,4%). Az agresszív fibromatózis kezelése műtét volt. A tumor folyamatosan megismétlődik. Adataink szerint az extraabdominális tumor megismétlődését a betegek 33,3% -ánál figyelték meg. Ha az agresszív fibromatózis forrása intraabdominálisan helyezkedik el, a radikális műtétet a betegek 40% -án végezték el. A polychemoterápiát és a sugárterápiát a visszatérő daganat második műtétét követően kell elvégezni. Az agresszív fibromatózisban szenvedő betegeknek a kórházban kell lennie. A kontroll ultrahangot havonta kell elvégezni.

agresszív fibromatózis, gyermekek

agresszív fibromatózis, gyermekek

agresszív fibromatózis, gyermekek

Az agresszív fibromatózis (AF) az fibroblasztikus és myoblasticus daganatok összetett csoportja, amely inakból és fasciális-aponeurotikus struktúrákból származik, és a daganat növekedésének forrása a fibrocita [1, 8]. A klinikai gyakorlatban az agresszív fibromatózis kifejezéssel együtt a desmoid kifejezést is használják. A következő szinonimák ritkábbak: desmoid fibroma, mély fibromatosis, desmoma, invazív fibroma, nem-metasztatikus fibrosarcoma, izom-aponeurotikus fibromatózis [2, 3, 7].

Morfológiai és klinikai tulajdonságai alapján az AF tipikus példája a köztes (lokálisan agresszív, „feltételesen rosszindulatú”) lágyszöveti daganatoknak, és lokális relapszusokkal, infiltráló, lokálisan pusztító növekedéssel jellemezhető, amely nem okoz metasztázisokat [1, 5, 8]. Évente 2–4 újonnan diagnosztizált AF esetet regisztrálnak 100 000 lakosonként [7–9].

Az AF klinikai megnyilvánulásait a tumor helye és mérete határozza meg. Válassza ki a képződmények hasi és extraabdomális lokalizációját. Az AF etiológiáját nem állapították meg. A genetikai és endokrin tényezők, valamint a mechanikus trauma szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában [1, 5, 8, 9, 12].

Az AF kezelés gyermekeknél az a problémája, hogy ez a daganat hajlamos több relapszusra "radikális" műtétek után [3, 4, 9]. Ugyanakkor az AF invazív növekedésének lehetősége szignifikánsan nagyobb, mint sok igazán rosszindulatú daganat esetén. A környező szövetekbe való behatolás kifejezett képessége határozza meg a daganat helyi visszatérésének magas gyakoriságát, amely eléri a 70% -ot [1, 9, 10].

A fentiekkel összefüggésben az utóbbi években az AF betegek kezelésére, valamint a műtét mellett a kemoterápiás gyógyszereket és a sugárterápiát is szélesebb körben használják. Számos kutató megemlíti az ilyen kezelés bátorító eredményeit [2, 4, 6, 7].

Az AF kialakulhat az emberi test minden olyan területén, ahol a kötőszövet megtalálható. Ha a végtagokban lokalizálódnak, a daganatok általában kizárólag a hajlékony felületeken (a váll és az alkar elülső szakaszai, az alsó lábszár, a comb, a csigolya régiója) lépnek fel. A tumornövekedés forrása mindig a szövet, amely a felszíni fasciához viszonyítva mélyen helyezkedik el [6, 7].

A képződés növekedési üteme általában lassú, míg a daganatok visszaesése gyorsabban, leggyakrabban néhány hónapon belül alakul ki. Klinikai szempontból az AF sűrű, nehezen elmozdítható (ritkábban - nem mozgatható) daganatrész, amely az izomtömeg vastagságában helyezkedik el, tapintással enyhén fájdalmas, mérete 3-5 és 10–12 centiméter között mozog. Bizonyos esetekben kapcsolat van a tumor és az alatta lévő csontok perioszteuma között..

A hasi lokalizáció AF klinikai megnyilvánulása a daganatos folyamat helyétől és mértékétől is függ. A daganat fő tünetei a diszkomfort érzés, hasi fájdalom, émelygés, fáradtság, a has méretének növekedése és a testhőmérséklet időszakos emelkedése. Ha a daganatok behatolnak a bélcső falába, bélvérzés vagy „akut has” tünetei fordulhatnak elő [8, 10].

A munka célja a gyermekek agresszív fibromatózisának komplex kezelésének hatékonyságának felmérése..

Anyag és módszerek

A Donyecki Nemzeti Orvostudományi Egyetem gyermekgyógyászati ​​klinikájában az elmúlt 26 évben 17, AF-ben szenvedő gyermeket kezeltek 11 hónaptól 16 éves korig. 9 nő és 8 férfi volt. Az extraabdomális lokalizáció daganatait 12 betegnél (70,6%), intraabdominálisan 5 betegnél (29,4%) találták meg. A diagnózis megerősítéséhez ultrahangvizsgálatot (ultrahang), komputertomográfiát (CT) és mágneses rezonancia képalkotást használtunk..

Eredmények és vita

Az extraabdomális lokalizációval megfigyelt betegek között a daganat különféle helyeken található: gluteális régióban (2), alkarban (2), nyakon (2), scapularis régióban (2), vállban (2), egy beteg az alsó lábon és az axillary régióban. átmenet a mellkas falához. A megfigyelt betegekben a betegség időtartama több héttől (11 gyermek) több hónapig (6 beteg) változhat. Itt van az egyik megfigyelésünk.

Az 1 éves L. beteget (13838-as kórtörténet) 2011. november 28-án engedték át gyermekkori műtéti klinikába, a szülők panaszaival kapcsolatban a daganatos-szerű képződmény jelenlétét a gyermek jobb nyakában. 2 hónapos korától kezdve beteg, amikor először 1 cm átmérőjű daganatszerű képződést fedeztek fel, gyermekgyógyász által megvizsgálták, oldalsó (dermoid?) Nyaki cisztát gyanítottak, megfigyelés ajánlott. Az állapot továbbra is kielégítő, de a daganatszerű képződmény mérete megnőtt. Teratoma, agresszív fibromatózis gyanúja alapján engedték be a klinikába. A befogadás általános állapota közepesen súlyos, egészségi állapota kielégítő. A belső szervek sajátosságai nélkül. Betegség helye: a nyak oldalsó felületének jobb oldalán, az alsó állkapocs szögétől a derékfossaig, a sternocleidomastoid izom szintjén, egy daganatszerű kialakulást határoznak meg, amelynek mérete 8 × 5 cm, sűrű állagú, dudoros, nem tapad a bőrre, korlátozottan mozog, fájdalommentes. A klinikai és biokémiai elemzések oldaláról a változásokat nem fedezték fel. Multislicice CT (2011.11.15.): A nyak lágy szöveteiben jobbra újabb, ovális alakú, sima, meglehetősen tiszta kontúrral, 8 × 6 × 5 cm méretben, melynek peremén az általa tápláló erek láthatók, az artériás fázisban. A képződmény alsó széle paraternálisan van meghatározva (szegycsont fogantyú). A sternocleidomastoid izom nem különböztethető meg. A képződmény felső végét az alsó állkapocs szögének szintjén, a parotid nyálmirigy szélétől lefelé látjuk. A képződmény közel áll a deréki vénához, kinyomja, hátra tolja, szintén csatlakozik és deformálja a közös nyaki, részben a külső és a belső nyaki artériákat (legfeljebb 1,5 cm), mediálisan elmozdítja őket, a lumen nem szűkül. A kialakulás és a szomszédos edények közötti külső kontúrok helyén nincs egyértelműen nyomon követhető, azonban az erek deformációja és a derékszögű vénák összenyomása ellenére az összes edény belső kontúrjai egyenletesek, tisztaak, lumenük kontrasztanyaggal van kitöltve. A légcső lumena nem szűkül, oktatási szintjén kissé balra tolódik. Egyébként patológia nélkül (mellkasból, hasi üregből). Klinikai diagnózis: a jobb oldalon lévő nyaki oldal felületének daganata (teratoma?, Agresszív fibromatózis?). 2012.11.29. A gyermeket operálták.

Az operációs mező ferde irányú feldolgozása után 9 cm hosszúságú bőrmetszetet készítettünk a tumor konglomerátumán. Haemostasis. Az egész boncolt m. platysma. Megkezdődött a daganatok fokozatos izolálása, amelyet egyetlen, nagy sűrű sárgás szövetet tartalmazó csomó képvisel. Fokozatosan, a hemosztázis elveinek tiszteletben tartásával a daganatot a környező szövetekből teljesen elkülönítették a belső juguális vénáig, ez utóbbit a daganatszerű képződmény alapja mentén helyezte el. Két daganatos csomót tápláló arteriovenos köteget ligálunk és keresztezünk. A tumort eltávolítottuk a kapszula integritásának veszélyeztetése nélkül. Ezenkívül 2 daganatból származó, 1'0,8'0,5 cm méretű nyirokcsomót eltávolítottak. Vérzéscsillapítás - nincs vérzés. A műtéti seb rétegelt varrása szorosan. Intradermális varrás a bőrön. WC-sérülések. Aszeptikus kötszer.

Diagnózis: rabdomyoma (?), Agresszív fibromatosis (?) A jobb oldalon lévő nyaki oldal felületén. A műtét utáni időszak nem volt eseményes. A seb elsődleges szándékkal meggyógyult, a varratokat eltávolítottuk. A kórszövettani vizsgálat következtetése (11742-63. Sz.): AF, nyirokcsomókban - nyirokmirigy tüszők hiperplázia, a melléküregek histiocitózisa. 2011.12.12-én a gyermeket kielégítő állapotban engedték ki otthonából. Két hónap elteltével megvizsgálták. A szülőknek nincs panasza. Nincsenek klinikai és szonográfiai adatok a daganat kiújulásáról.

Ha az AF a comb és a comb hátsó felületének lágyszöveti térségében helyezkedik el, akkor a tumor és az isiában lévő idegrendszer közötti kapcsolat, amely részben vagy egészben részt vesz a tumor folyamatában, komoly problémát jelent. Egy ilyen daganat eltávolítása a végtag posztoperatív monoparezisének és az esetleges nem-radikalizmus kockázatával jár, mivel technikai nehézséget okoz az ülőideg teljes megszabadítása a daganatból. Ilyen helyzetben a kemoradiációs terápiára kell támaszkodni. A fentiek megerősítésére megfigyelésünket adjuk meg.

V. gyermeket, 5 éves (az előzmények száma: 9349) 2010. augusztus 12-én engedték a gyermekgyógyászati ​​klinikába azzal a panasszal, hogy a jobb fenék térfogata megnövekedett. Beteg 3-4 hétig, amikor a fenék megnövekedett. A sebész megvizsgálta, és elküldte a klinikára. A belépés feltétele kielégítő. Aktív, nincs láz. A tüdő és a szív azon részein, amelyek jellemzői nélkül vannak. A has lágy és fájdalommentes. A klinikai és laboratóriumi vizsgálatok részéről sajátosságok nélkül. A betegség helye: a jobb fenék megnagyobbodott, feszült. Az izomtömeg vastagságában egy 5,0 cm átmérőjű, sűrű daganatot határozunk meg. A klinikát megvizsgálták. Ultrahang: a jobb oldali fenékrészben egy 63–40 mm méretű gumós képződmény található. A CDC-vel nyomon követhető a véráramlás. Az oktatás valószínűleg az izomból és a kötőszövetből származik, a bőr alatti zsírréteg nem változik.

Spirális CT: a jobb oldali gluteális régió lágy szöveteiben, a gluteus maximus izom alatt lágyszöveti képződést látnak el, amelynek mérete 6,8 '4,8' 8,8 cm, egyenetlenül felhalmozódó kontrasztanyag, inkább a perifériás régiókban. A csontszerkezetben a vizsgálat szintjén nem volt pusztító változás. Következtetés: a jobb oldali fenékrész lágyszöveteinek daganata. Diffúz májváltozások.

2010.08.18. Műtét: 10 cm hosszú íves metszet a daganatok felett a jobb fenékben. Haemostasis. A felületes fasciát és részben a gluteus maximus-t boncoltam. Egy tompa és éles módszerrel történt, fehéren szürke színű, köves-porcos sűrűségű, köves-porcos sűrűségű, tompa és éles módszerrel izolálva: kiderült, hogy a daganatok behatol az ülőidegbe és a csípőízület kapszulája az obturator nyílásába növekszik és szorosan össze van kötve a sacrummal. A daganatos tömeg legfeljebb 2/3-át részletekben távolítottuk el. Haemostasis. A sebet addig varrtuk, amíg egy gumiszerű végzős anyagot nem jutottak az aljára. Öltések a bőrön. Aszeptikus kötszer. Makrogyógyszer: köves, néha porcos sűrűségű, fehéren szürke, homogén, vérzéses daganat. A formáció eltávolított részének teljes mérete 6´3,5´3,5 cm, a műtét utáni időszak nem volt eseményes. A seb elsődleges szándékkal meggyógyult. Kórszövettani következtetés (6401-34. Szám): agresszív fibromatózis. 10.08.10-én a beteget kiürítették haza.

2010.12.08. A gyermeket gyermeki onkológus konzultálta a kijevi Nemzeti Rák Intézetben. Az ülőidegdaganat növekedése miatt nem lehet radikális műtétet elvégezni. Ajánlott egy polikemoterápiás (PCT) kurzus lefolytatása: heti egyszer 30 mg / m 2 metotrexát (12. szám); 6 mg / m 2 vinblasztin - hetente egyszer (12. szám), 10 mg / m 2 tamoxifen - naponta három hónapig. A daganatszerű képződmény mérete csökkent. 1,5 hónap elteltével a PCT menetét megismételtük. Ezután telegamma terápiát végeztek összesen 45 Gy dózisban. a daganatos ágyon. A daganat átmérője 2 cm-re csökkent. A fiút a Nemzeti Rák Intézetbe utalják a terápia korrekciójára.

Radikális műtétek utáni extraabdomális lokalizációjú betegeink körében 4 gyermeken (33,3%), 2 betegnél pedig kétszer volt a visszaesés. Újra operáltuk, majd PCT-kezelést végeztünk: metotrexát, vinblastin, bleocin. Egy gyermeknek telegamma terápiát írtak ki, összesen 60 Gy dózisban. Egy beteg szülei megtagadták a kemoterápiát. Az intraabdominális lokalizációjú gyermekek körében 4 gyermeken a daganat a retroperitoneális térben helyezkedett el, a belek inváziója következtében. Az egyik esetben a daganatot teljesen eltávolították, kettőben - részben, egy gyermeken csak daganat-biopsziát végeztek. Egy további betegnél AF volt a jobb petefészek és a méh. A daganat eltávolítása után a beteg felépült. Itt van az egyik megfigyelésünk ebben a csoportban a betegek között..

Az 5 éves P. beteget 1985. november 25-én engedték át a klinikára a szülők panaszaival a gyermek hasának megnövekedése és rossz étvágy miatt. Az anamnézisből ismert, hogy 1982-ben Vlagyivosztokban operálták a portális hipertónia szindróma miatt. Splenectomiát, marginális májreszekciót, omentohepatodiaphragmopexiát végeztünk. A műtét után kielégítőnek érezte magát, és 1985 augusztusa óta a has méretének megnövekedése észlelhető, daganatszerű formáció kezdett tapintani a hasüregben, és az étvágy romlott. A lakóhelyen, a gyomorüreg gyanús daganata alapján megvizsgálták a beteget a klinikára.

Felvételkor a közepes súlyosság általános állapota. A bőr sápadt. Csökkentett táplálkozás. A tüdő és a szív normális volt. Impulzus akár 100 ütés / perc, kielégítő tulajdonságokkal. A has térfogata meredeken megnövekedett, inkább a mellkasi és a mezodasztrikus területeken, és részt vesz a légzésben. A hasi elülső fal kissé pépes, kifejezett vénás mintázatú. A has középvonala mentén 15 ´0,5 cm méretű posztoperatív heg van kialakítva. A hasi üregben sűrű, csomós, inaktív tumorsejtes képződmény alakul ki, amely a máj felső szélével, az alsó szélgel - a köldök 3-4 cm-je alatt terjed ki. Nincsenek peritoneális irritáció tünetei. Vérvizsgálat: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / óra. Vizelet elemzése patológiás változások nélkül. Teljes fehérje - 58,7 g / l, transzaminázok a normál határokon belül. Diagnózis: a hasi üreg fibrosarcoma (lymphosarcoma?) Behatolása a retroperitoneális térbe. A műtét előtti előkészítést követően a beteget műtéten végezték.

A hasi üregben sűrű, kismélyű, gumós daganatszerű képződést találtak, amely a retroperitoneális térből származik, és behatol a bél mesenteriájába, deformálja a tizenkét és a hasnyálmirigyt, szorosan tapadva az aortához és az alsóbbrendű vena cava-hoz, 16´12´9 cm méretű. a retroperitoneális tér kiterjedt fibrosarcoma (fibromatózis?) javára. A tumort működésképtelenné nyilvánították. Tumor biopsziát végeztünk. A szövettani következtetés: agresszív fibromatózis gyulladás gócok jelenlétével.

A műtét utáni időszak nem volt eseményes. A seb elsődleges szándékkal meggyógyult. Figyelembe véve a daganatok méretét és a gyulladásos változásokat, úgy döntöttek, hogy 2 sugárterápiás kurzust végeznek, egyenként 85 Gy. 2,5 hónapos időközzel. Az első év után az oktatás mérete jelentősen csökkent, a második után pedig már nem definiálódott. A beteget a műtét után 1, 2 és 5 évvel megvizsgáltuk. Klinikailag és a vizsgálat során nincs bizonyíték a daganat megismétlődésére.

következtetések

1. Az agresszív fibromatózis kezelése csak műtéttel nem mindig hatékony, mivel a daganat hajlamos a folyamatos megújulásra. Adataink szerint a betegek 33,3% -ánál fordultak elő abdominális tumoros relapszusok..

2. Agresszív fibromatózis intraabdominális elhelyezkedésével a radikális műtétet csak a betegek 40% -ában végezték el.

3. A daganat megismétlődésének ismételt műtétét követően kemoterápiás terápiát kell elvégezni.

4. Az agresszív fibromatózisban szenvedő betegeket nyilvántartásba kell venni egy klinikán, a szonográfiai ellenőrzést havonta kell elvégezni.

1. Ashcraft K.U. Gyerek műtét / K.U. Ashcraft, T.M. Tartó. - SPb.: "Raritet-M" LLC. - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Tumorok és daganatszerű képződmények gyermekeknél / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Lettek. - Donyeck: Nord-Press. - 2010. - 364 s.

3. A gyermekek desmoid fibromatózisáról / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // A gyermekorvosi táplálkozás és az orvosi oktatás problémái (II. Kiadás): Zb. tudományos munkák. - Donyeck: Nord-Press. - 2008. - S. 164-165.

4. Gyermekek agresszív fibromatózisának kombinált kezelésének eredményei / M.S. Losev, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [et al.] // A konferencia anyagai: A gyermekkori műtét eredményei és kilátásai. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Agresszív fibrosis gyermekeknél / А.А. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya gyerekes vik. - 2011. - 2. szám. - 62-65. O.

6. Alacsony dózisú kemoterápia metotrexáttal és vinblastinnal előrehaladott agresszív fibromatózisban szenvedő betegek számára / A. Azzarelli, Gronchi A., Bertulli R. [et al.] // Rák. - 2001. - Vol. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Gyermekgyógyászati ​​agresszív fibromatózis. 13 beteg retrospektív elemzése és az irodalom áttekintése / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [et al.] // Rák - 2005. - Vol. 104.-- R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. A Word Healh szervezetének daganatok osztályozása. A lágy szöveti és csont daganatok patológiája és genetikája. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Agresszív fibromatózis: kihívás a gyermek onkologikus műtétében / Godzinski J., Sulka W., Rapala M. [et al.] // Pediatr. Vérrák. - 2003. - Vol. 41.-- 278. o.