Erythremia

Az eritrymiát daganatos megbetegedéseknek nevezik, mivel a vörösvértestek kóros növekedésekor fordul elő. Egyes esetekben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék koncentrációja párhuzamosan növekszik. A betegséget gyakran nem tekintik ráknak, és a vörösvértestek számának növekedése jóindulatú. A betegek hosszú életet élnek súlyos szövődmények nélkül, amikor eritromémiát diagnosztizáltak, így a betegségnek nincs súlyos negatív hatása a testre..

Mi az erythremia?

A betegek gyakran felteszik a kérdést: "Mi az erythremia?" A válasz egyértelmű - ez a vérrendszer betegsége, amelyet a corpuscularis elemek, elsősorban a vörösvértestek vagy az eritrociták számának folyamatos és jelentős növekedése jellemzi.

A betegség a daganatok csoportjába tartozik, de nem tekinthető rosszindulatúnak. Meg kell azonban jegyezni, hogy a beteg életének előrejelzése feltételesen kedvező, mivel bizonyos esetekben progresszív szövődményeket figyelnek meg, amelyek viszonylag rövid idő alatt a beteg halálához vezetnek..

Az eritrymiát általában idős betegekben, főleg nőkben diagnosztizálják. A legfrissebb statisztikák szerint azonban a betegség "fiatalabb" - most a patológiát középkorú és fiatal betegekben regisztrálják. A betegség rendkívül ritka, 100 millió ember közül körülbelül 5 szenved vérbetegségben.

Az eritrymia osztályozása

A betegségek nemzetközi osztályozása szerint az erythremia a leukémia csoportjába tartozik. A betegség lefolyásának két fő formája van - akut és krónikus. Ezen kívül számos olyan jel van, amelyek alapján a kóros állapotot több csoportra lehet osztani..

A betegség során ilyen.

1. Polycythemia vera - a vörösvértestek koncentrációjának növekedése a vér egy bizonyos térfogatának folyamatos növekedése miatt.
2. Hamis - a vörösvértestek koncentrációja nem a számának növekedése miatt nő, hanem a keringő vér mennyiségének csökkenése miatt (kiszáradás, vérvesztés).

A patológia okát meg kell különböztetni:

Az erythremia okai

A kóros állapot okait nem teljesen tisztázzák, az orvosok azonban az erythremia számos fő prekurzorát azonosítják..

1. A beteg genetikai hajlama a vérképző szervek betegségeire. Bizonyos génszintű mutációk, amelyek mind a szülők gametogenezisének folyamatában, mind az embrionális fejlődés szakaszában merülnek fel, negatív hatással vannak a szervek megfelelő elhelyezésére és későbbi működésére. Ezen túlmenően, az orvosi statisztikák alapján az erythremia gyakoribb azoknál a betegeknél, akiknél súlyos genetikai, kromoszómális és genomiális mutációk vannak, például Marfan, Down és Klinefelter szindróma..
2. Ionizáló sugárzásnak való kitettség. A sugártermékek tartós kitettsége a legtöbb emberi sejt genetikai berendezését is érinti, spontán mutációkat és a DNS-molekula szerkezetének károsodását okozva. Így a radioaktív anyagokkal való állandó, hosszú távú érintkezéshez kapcsolódó szakmák válnak az igazi policitémia kialakulásának okaivá..
3. Mérgezés mérgező anyagokkal. A benzol, ciklofoszfamid, azatioprin és más hasonló toxikus vegyületek sejtszintű mutációkat okozhatnak. Az állandó kapcsolat súlyos károsodást okoz a sejt genetikai berendezésében, spontán és visszafordíthatatlan változásokat, amelyek később kóros állapot kialakulásának okai.

Pathogenezis

A betegség kialakulása és lefolyása közvetlenül kapcsolódik a vörös csontvelőben lévő vérképződés rendellenességeinek megjelenéséhez - felnőtt betegek hematopoiesisének fő szerve. A vérsejtek fejlődése egy pluripotens elődből határozatlan időre zajlik, és az utódok specifikus genotípust szereznek.

Ennek eredményeként az eritrocita sorozat ezen formált elemeinek számának és érésének növekedése nem függ a vesék által termelt hormonszerű anyagtól, az eritropoetintől, a test elégtelen oxigénellátásával.

Az ilyen csontvelő-sejtek eritroid kolóniái jelentik az eritrymia fő differenciális jeleit, amelyek lehetővé teszik ezen patológia megkülönböztetését a vörös vérsejtek számának szokásos növekedésétől, amely a vérvesztés után vagy fokozott fizikai erőfeszítés mellett jelentkezik..

Ezen felül számos változás befolyásolja a beteg teljes testét:

• disztrofikus folyamatok fedezhetők fel a parenhimális szervekben;
• a vörös csontvelő gyakran fibros, a zsírszövet felhalmozódása található meg;
• a csontvelő erek megváltoztatják saját szerkezetüket, számuk drámaian növekszik;
• csökkenti a vasellátást;
• a hemoglobint nagy mennyiségben szintetizálják, az oxigén nem kerül a szervekbe és szövetekbe az oxidációhoz szükséges mennyiségben a molekulák diszfunkciója miatt;
• nő a vizelet húgysavszintje;
• a vérsejtek - a vérlemezkék, a leukociták, az eritrociták - várható élettartama jelentősen csökken.

A régi vérsejtek számának növekedése miatt a lép és a máj mérete növekszik. Ez az eritraemia további nem specifikus diagnosztikai jeleként szolgál..

Az eritraemia klinikai képe

Az eritraemia tünetei fokozatosan jelentkeznek. A vörösvértestek számának növekedése miatt, amelyek nem képesek teljes mértékben elvégezni a saját funkciójukat, a betegek:

• a bőr, különösen az arc bőrpír;
• a betegek panaszkodnak a hipoxia tipikus tüneteire: fejfájás, fokozott fáradtság, szédülés;
• a máj jelentősen megnövekszik - hepatomegalia;
• a lép mérete lényegesen nagyobb, mint a normál érték;
• hosszabb vízzel való érintkezés után elviselhetetlen viszketés lép fel;
• a vérzés időtartama jelentősen megnő;
• csökkent látási, hallásérzékenység;
• a szem kötőhártya-vörösége a vörösvértestek számának növekedése miatt;
• alsó végtagok varikoze;
• az immunrendszer diszfunkciója, a fertőző, vírusos betegségek gyakoribb előfordulása;
• lehetséges a lábujjak, a kezek nekrotikus változásainak megjelenése;
• a vér viszkozitásának növekedése miatt trombák alakulnak ki, amelyek következményei lehet miokardiális infarktus;
• a gyulladásos folyamat lehetséges súlyosbodása a gyomor-bél traktusban, gyakran a gyomor vagy a duodenum perforáló fekélyei.

Krónikus erythremia esetén az összes ilyen tünet viszonylag lassan jelentkezik és kevésbé kifejezett, mint a patológia akut formájában. A test változásait azonban azonnal meg kell jelenteni a kezelõ orvosnak, hogy elkerüljék a halálhoz vezetõ súlyos komplikációkat..

A gyermekek eritromémiáját gyakran egy másik betegség okozza, és ez a vérképző szervek tünete, relatív vagy hamis patológiája. Ezt az áramlási formát másodlagos erythremia-nak nevezik, a tünetek és a kezelés a betegségtől függ..

Az eritraemia stádiumai

A vérrendszer e patológiája több szakaszban megy végbe. Az orvosok összesen megkülönböztetik a betegség 3 fő stádiumát.

kezdeti szakasz

Ez az időtartam 2-3 hónap és 5-6 év között tarthat. A beteg ebben az időszakban nem észlel komoly változásokat a testében. Csak általános vérvizsgálattal lehet kimutatni (a vörösvértestek koncentrációjának és a hemoglobin szintjének növekedése), de nem minden orvos vállalja a betegség megkülönböztetését.

Vörösvégi stádium

Ebben a szakaszban a patológia első megnyilvánulásai jelentkeznek. A vérmennyiség növekedése miatt az összes szerv megtelt, a nyomás megemelkedik, a bőr és a száj, az orr és a szem nyálkahártyájának bőrpírja megfigyelhető. A plazma viszkozitása viszonylag növekszik, ami torlódások kialakulását okozza, artériás és vénás erek trombózisát okozza.

A lép és a máj véráramlása fokozatosan növekszik, ami a parenhimális szervek méretének jelentős meghaladását provokálja. Előfordulhat látássérülés, halláskárosodás. A vérzést már viszonylag nehéz megállítani. A kórosan megváltozott vörösvértestek nem tolerálják a szükséges oxigénmennyiséget, amelynek eredményeként egyes struktúrák, főleg a csontvázizmok munkája megszakad.

Anemikus stádium

A betegség fejlődésének ebben a szakaszában visszafordíthatatlan változások lépnek fel a vörös csontvelőben. A vérképző szerv fibrózison megy keresztül, a területeket zsírszövet váltja fel. Így a vérsejtek termelése fokozatosan csökken, ami vérszegénységhez vezet. Az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék számának jelentős csökkenése miatt a lép és a máj további terhelést jelent - a szervekben megjelenik a vérképződés fókusza, amelynek kompenzálnia kell a vérsejtek hiányát.

A betegség akut és krónikus formáját a végső szakaszban hosszú, nagymértékű vérzés jellemzi - az orvosok gyakran nem tudják időben megállítani őket. A beteget fejfájás, gyengeség és a hipoxia egyéb tünetei miatt aggódik, amelyek különösen veszélyesek egy gyermek, egy terhes nő számára..

Melyik orvoshoz kell fordulni

Az eritrymia egy súlyos vér rendellenesség, amely kellemetlen következményekkel járhat a beteg számára. Az ilyen patológia időben történő azonosítása és kezelésének megkezdése érdekében több orvosnak meg kell vizsgálnia. Először meg kell tudnia, hogy fennáll-e a betegség kialakulásának veszélye: foglalkozási kockázatok, genetikai hajlam, radioaktív vagy mérgező anyagokkal nemrégiben felmerült kapcsolatok.

Ha továbbra is van oka aggodalomra, akkor vegye fel a kapcsolatot a lakóhelyén található klinikával, és menjen át a vizsgálat kezdeti szakaszaiba a kezelő orvossal. Ha az orvosnak nehézségekbe ütközik a diagnosztizálás során, konzultációkat indít más szakemberekkel - onkológus, hematológus.

Az eritraemia diagnosztizálása

Ennek a patológiának a laboratóriumi diagnosztikája magában foglalja.

1. A vérvizsgálat indikátorai (általános és biokémiai, hematokrit) szükségesek a keringő sejtek tömegének növekedésének felméréséhez és a vér viszkozitásának növekedésének azonosításához. Az eritrociták számának növekedése, de a vérlemezkék és a leukociták mennyiségi arányában kevesebb.
2. A csontvelő punkciója a biopsziának ezt követő mikroszkópos vizsgálatához. Ez a technika lehetővé teszi a vérsejtek minden sora elődejsejtjének változásainak azonosítását.
3. A máj és a lép ultrahang vizsgálata.

Az ilyen vizsgálat a betegség stádiumától függően kiegészíthető, például amikor a vérképző szervek ismeretlen patológiája által okozott vérszegénység okait azonosítják..

Erythremia kezelés

Az erythremia kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik. A terápia célja a következő:

• a vérkeringési folyamatok stabilizálása;
• a patológia fő okának kiküszöbölése;
• tüneti kezelés;
• az elfogadható vaskoncentráció helyreállítása.

Táplálkozás és diéta

A betegnek sok ételt kell fogyasztania, amely nagy mennyiségű vasat, valamint B, C csoport vitaminokat tartalmaz, amelyek részt vesznek a hemoglobin szintézis folyamatában:

• máj;
• citrus;
• hajdina, barna rizs, zabliszt;
• padlizsán, paradicsom, gyógynövények;
• tejtermékek, sajtok;
• friss zöldségek és gyümölcsök, főleg piros, narancs és sárga.

Kábítószer-kezelés

A betegség második szakaszában, amikor az erythremia problémát nem észlel, az orvosok citosztatikus gyógyszerek alkalmazását javasolják. Noha a patológiát nem tekintik rosszindulatúnak, a betegeknek nem-specifikus kezelést kell végezniük onkológiai diszpéniszben.

Ezeket a gyógyszereket a csontvelő-sejtek proliferációjának rendellenességeire használják, azonban semmilyen citosztatikus gyógyszer nem ajánlott hosszú ideig, mivel a vérképző szervek jelentős mellékhatásai vannak. Ezen túlmenően az acetil-szalicilsavat a gyulladás csökkentésére alkalmazzák a terápiában..

Egyéb technikák

A gyógyszeres terápián kívül bizonyos típusú nem szokatlan kezelések is alkalmazhatók, például hirudoterápia vagy flebotomia. Ezek a módszerek azonban rendkívül veszélyesek a beteg életére, különösen a betegség végső szakaszában, amikor kevés a vérlemezke..

A vérlefolyást eljárással 500 ml-ben írják elő, amelyet a kezelõ orvos szoros felügyelete mellett hajtanak végre.

Megelőzés és előrejelzés

A betegség megelőzéséről csak akkor lehet beszélni, ha a betegnek nincs genetikai hajlam a patológiára. Ezen túlmenően minimalizálni kell a mérgező és radioaktív anyagokkal való érintkezést, hogy elkerülhető legyen a mutációk megjelenése a sejt genomjában..

Az erythremia prognózisa gyakran feltételesen pozitív, mivel a betegség kezelhető. Krónikus polycythemia esetén a várható élettartam 5-25 év a patológia kimutatása után, feltéve, hogy nincs súlyos szövődmény.

Lehetséges szövődmények

A betegség legsúlyosabb szövődményei az akut trombózis, a halló- és látóelemző érzékenységének romlása, a több szerv elégtelensége és a beteg halála. Az érett idős korban élõ betegeknek súlyos problémája lehet az összes szervvel, az izom-csontrendszer és a központi idegrendszer között..

Erythremia kezelés Izraelben

MC Ichilov - Sourasky hematológiai járóbeteg-osztály vezetője

Mi az erythremia vagy polycythemia vera? A betegség egyszerű kifejezéséhez az erythremia azt jelenti, hogy az emberi test túl sok vörösvértestet termel. A modern tudomány megállapította, hogy ez a patológia a mieloproliferatív betegségek vagy mieloproliferatív daganatok csoportjába tartozik. E csoport patológiái befolyásolják a csontvelőt. Krónikus leukémia alakul ki, amely a sejtek túltermeléséhez vezet a csontvelőben. Ha erythremia van, túl sok vörösvértestet jelent, de bizonyos esetekben felesleges fehérvérsejtek vagy vérlemezkék képződnek.

Miért alakul ki eritraemia??

Jelenleg a betegség pontos okai továbbra sem ismertek, de ma az orvosok sokkal többet tudnak a rendellenességről, mint a múltban. 2005-ben a tudósok úgy találták, hogy az egyik emberi gén valószínűleg befolyásolja e betegség kialakulását. Ez nem a veleszületett génváltozásokról szól, hanem a felnőttkorban bekövetkező változásokról. Ezt a génváltást Janus kináz 2 mutációnak nevezzük, a Janus kináz 2 vagy JAK2 az emberi testben a "kapcsolók" komplexének része. Az ilyen típusú fehérjék szabályozzák a sejtek növekedését és megosztását. El tudod képzelni, hogy az eritraemia során a „kapcsoló” be van kapcsolva „be” helyzetbe, és ellenőrizetlenül felgyorsítja a testet a vörösvértestek vagy más sejtek felhalmozódásáról..

Nyilvánvaló, hogy a Janus kináz 2 mutáció nem a leírt patológia egyetlen oka. Az erythremiaban szenvedő betegek 95% -ában figyelik meg ezt a génváltozást, de más betegekben más génmutációkat is találnak, amelyek feltehetően hasonló hatással vannak a sejtekre.

Tudja meg a komplex távorvoslás költségeit

Az Ichilov onkológiai osztályvezetõjének, Dr. I. Stefanski-nak külön kérése az Izraelben a koronavírus alatt végzett kezelésrõl

Hogyan diagnosztizálják az eritrymiát Izraelben??

Az erythremia diagnosztizálása a teljes vérkép eredményén alapul. Gyakran eritromémiát észlelnek a betegekben trombózis vagy vérzés miatt.

Az erythremia első tünetei általában:

• fokozott fáradtság;
• súlyos viszketés fürdés után;
• kiütés.

Más tünetek is előfordulhatnak, mivel a betegség különböző módon jelentkezhet.

A teljes vérvizsgálat és a Janus kináz 2 mutáció kimutatására szolgáló vizsgálat mellett az orvosok általában csontvelő-biopsziát rendelnek el. A betegség a csontvelőt érinti, ezért egy belső vizsgálat lehetővé teszi mind a patológia, mind annak kialakulásának szakaszának azonosítását..

A vizsgálati program költsége 1123 USD. A diagnosztika 2-3 napot vesz igénybe.

Erythremia átfogó távorvoslás csomag - 540 USD.

✓ Jelenleg - Lehetőség ingyenes konzultációra a Top Ichilov onkohematológussal
Fontos, hogy a közösségben történő kezelés megkezdése előtt helyesen azonosítsuk a betegség típusát. Forduljon egy izraeli orvoshoz ingyen. Tudja meg, mennyi költséget igényel a diagnosztikai eljárások a Top Ichilov-ban.

Mi a videokonzultáció?

Hogyan alakul ki a betegség??

Az erythremia egy olyan betegség, amely különböző módon érinti az embereket. Mint már említettük, tünetei igen változatosak. Idővel szövődményekhez vezethet, például trombózishoz vagy vérzéshez. A betegség hosszú ideje történő futtatása tele van annak előrehaladásával. Az erythremia nem mindig fejlődik előre, azonban ha a beteg legalább 10 éve szenved e rendellenességgel, fennáll a súlyosbodás veszélye. A patológia súlyosbodása a különböző forgatókönyvek egyikének megfelelően történhet..

Az első a mielo-fibrosisnak nevezett betegség kialakulása. Ez hegesedés a csontvelőben. A csontvelő úgy tűnik, hogy "elfárad", ami csökkenti a vérsejtek számát. Növekszik a kötőszövet a csontvelőben, megnövekedett lép és egyéb szövődmények.

Az erythremia súlyosbodásának második forgatókönyve a folyamat átalakulása, amelyet "akut leukémia" -nak nevezünk. És ez egy nagyon súlyos betegség.

Mi a videokonzultáció?

A limfómakezelés áttekintése Top Ichilov-ban, Alexander, Oroszország

Azok a orvosok, akik diagnosztizálják és kezelik az erithémia kezelését a Top Ichilovnál

Naparstek Elisabeth professzor hematológus, 40 éves tapasztalattal. A Jeruzsálem Héber Egyetem Hematológiai Tanszékének professzora, több mint 160 tudományos cikk szerzője. Izrael és az Egyesült Államok vezető klinikáin dolgozott, nyolc nemzetközi szakmai szervezet tagja.

Dr. Gur Odelia - hematológus, onkohematológus, 30 éves munkatapasztalat. Az Onkohematológiai Tanszék nappali kórházának vezetője. Izrael és az Egyesült Államok Hematológusok Egyesületének tagja.

Milyen módszereket alkalmaznak az eritrymia kezelésére Izraelben

Izrael betegségeinek kezelésekor mind a rövid, mind a hosszú távot figyelembe kell venni. Rövid távon rendelkezésre állnak kezelések a trombózis és a vérzés kockázatának csökkentésére. Ami a hosszú távú kilátásokat illeti, sajnos jelenleg nincs olyan kezelés, amely határozottan csökkentené a betegség súlyosbodásának kockázatát és a szövődmények kialakulását myelofibrosis vagy akut leukémia formájában..

Nézzünk közelebbről a vörösvérsejtek kezelésére rendelkezésre álló kezelésekre. Nyilvánvaló, hogy orvosához fordulok, aki elkészítheti az Ön számára ideális kezelési rendet. Általában azonban ismert, hogy az aszpirin kis adagja - természetesen az aszpirinnal szembeni allergia hiányában - segít a legtöbb betegnek elkerülni a trombózis kockázatát. Ezenkívül a vörösvértestek számának csökkentése vérleadás vagy flebotomia révén viszonylag normális hematokritot eredményez. A hematokrit a vérsejtek százaléka a plazmában. A normál arány 45% a férfiaknál és körülbelül 42% a nőknél. A betegek ugyanolyan módon adományozzák a vért, mint a donorok, azonban a vérbankok jelenleg tiltják ezt a biomaterméket más betegeknek történő transzfúzióhoz. Ilyen módon azonban ellenőrizheti a betegség lefolyását..

Szerezzen kezelési protokollt egy izraeli orvostól anélkül, hogy elhagyná otthonát

Végül az egyes betegeknek olyan gyógyszereket kell felírniuk, amelyek a vérsejtek számát normál szintre csökkentik. Ki van ebben a csoportban? Ezek azok az emberek, akiknek a legvalószínűbb a trombózis vagy vérzés veszélye. Mindenekelőtt ez vonatkozik a 62 év feletti betegekre, valamint azokra, akik korábban már voltak trombózissal vagy vérzéssel. A harmadik kategória - olyan betegek, akiknél jelentős a szív-érrendszeri betegség kialakulásának kockázata vagy jelentősen megnövekedett a vérlemezkeszám (kb. 1,5 millió feletti / köbcentiméter).

Jelenleg a tudósok egyszerre több irányban dolgoznak, és megpróbálják meghatározni, mely betegeknek vannak a legvalószínűbb a trombózis veszélye. Ez az információ segít a kezelés maximalizálásában..

A vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében az alábbiakat írják elő:

• hidroxi-karbamid, amely csökkentheti a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számát;
• "Anagrelide", amely csökkenti a vérlemezkék számát;
• interferon.

Az interferon hosszú hatású, pegilált interferon-2-alfa formáját jelenleg vizsgálják. Ez a gyógyszer csökkenti a vérsejtek számát. A legújabb tanulmányok azt is sugallják, hogy az interferon szintén csökkentheti a patológiás Janus kináz 2 szintjét. Továbbra sem világos, hogy ez a megállapítás befolyásolhatja-e a betegség lefolyását és jellegét: további klinikai vizsgálatok szükségesek.

Hogyan lehet pénzt megtakarítani az izraeli kezelés miatt?

Az eritraemia kezelésének költsége Izraelben

Innováció: az erythremia terápia hogyan fog változni a jövőben

1. Számos - talán egy tucat - gyógyszer jelenleg fejlesztés alatt áll vagy klinikai vizsgálat alatt áll. Ez például a Janus kináz 2 gátlókként ismert gyógyszerek klasszikus kategóriája. Ezek a gyógyszerek megpróbálják megakadályozni a "kapcsoló" "bekapcsolt" helyzetben lévő kóros funkcióját.
2. A klinikai vizsgálatokat már tervezik, és a toborzás még nem kezdődött meg. Középpontjában a pegilált interferon-2-alfa alkalmazása az eritromémiában szenvedő, magas kockázatú betegek kezelésében áll..

A mieloproliferatív betegségekben szenvedő betegeknek, és különösen az eritromémiában szenvedő betegeknek ígéretes jövőjük van. Most sokkal többet tudunk erről a patológiáról, mint például öt évvel ezelőtt. A tudományos kutatást számos irányban végzik, új gyógyszereket és módszereket fejlesztenek nemcsak a betegek állapotának enyhítésére, nemcsak a kockázatok rövid távú csökkentésére, hanem, ha lehetséges, a betegség hosszú távú ellenőrizhetőségének fokozására is..

Hogyan lehet eritromémiát kezelni a Top Ichilov-ban

1) Hívja a klinikát az ingyenesen hívható orosz telefonszámon + 7-495-7773802 (a hívása automatikusan átkerül Izraelbe).

2) Töltse ki ezt az űrlapot. Orvosunk 2 órán belül felveszi Önnel a kapcsolatot.

Eritraemia (Wakez Osler-kór)

Diagnostics

Az eritrymiát az alábbiak alapján diagnosztizálják:

Panaszok, kórtörténet és családtörténet elemzése, amelynek során az orvos meghatározza, hogy mikor jelentkeztek a betegség tünetei, milyen krónikus betegségek vannak a betegen, hogy volt-e érintkezése mérgező anyagokkal stb..
Fizikai vizsgálati adatok, amelyek felhívják a figyelmet a bőr színére. A tapintás során és ütéssel (megcsapolással) meghatározzuk a máj és a lép méretét, megmérjük az impulzust és a vérnyomást (emelt lehet).
Vérvizsgálat, amely meghatározza a vörösvértestek számát (a norma 4,0-5,5x109 g / l), leukocitákat (lehetnek normál, megnövekedett vagy csökkent), vérlemezkék (a kezdeti szakaszban nem tér el a normától, majd megnövekedett szint észlelhető, majd csökken ), hemoglobinszint, színmutató (általában a normát detektálják - 0,86-1,05)

Az ESR (eritrociták ülepedési sebessége) a legtöbb esetben csökkent.
Vizeletvizsgálat, amely kimutatja a komorbid állapotokat vagy a vese vérzését.
Biokémiai vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a megnövekedett húgysavszint meghatározását a betegség sok esetére jellemzően. A szervkárosodás egyidejű betegségének azonosítása érdekében meghatározzák a koleszterin, glükóz stb. Szintjét is..
A csontvelő vizsgálata, amelyet a szegycsont területén történő szúrással végeznek, és lehetővé teszi a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott képződésének, valamint a hegszövet képződésének a csontvelőben történő kimutatását..
Trepanobiopsia adatok, amelyek a legteljesebben tükrözik a csontvelő állapotát. Egy speciális trefin eszköz alkalmazásával végzett kutatáshoz csontvelő oszlopot vesznek az illum szárnyáról, a csonttal és a periosteummal együtt.

Koagulogramot, a vas metabolizmusának vizsgálatát is elvégezzük, és meghatározzuk az eritropoetin szintjét a vér szérumában..

Mivel a krónikus eritromémiát a máj és a lép növekedése kíséri, a belső szerveket ultrahanggal végezzük. Az ultrahang felfedi a vérzések jelenlétét is.

A daganatos folyamatok prevalenciájának felmérésére SCT (spirális komputertomográfia) és MRI (mágneses rezonancia képalkotó) vizsgálatokat végeznek.

A perifériás vér molekuláris genetikai vizsgálatát elvégzik a genetikai rendellenességek azonosítása céljából.

Okok és osztályozás

A hematológiában a polycythemia két formája létezik - igaz és relatív. Relatív polycythemia akkor alakul ki, ha a vörösvérsejtszám normál és a plazma térfogata csökken. Ezt a betegséget stresszes vagy ál-polycythemiának nevezik, és ez a cikk nem foglalkozik ezzel..

A polycythemia vera (erythremia) elsődleges vagy másodlagos eredetű lehet. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a hematopoiesis mieloid vonalának vereségén alapul. A másodlagos polycythemia általában az eritropoetin aktivitás növekedésével alakul ki; ez az állapot kompenzáló válasz az általános hipoxiára és krónikus tüdő patológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopathiákban, magasba mászáskor vagy dohányzáskor fordulhat elő..

A polycythemia vera fejlődése során 3 szakaszon megy keresztül: kezdeti, előrehaladott és végső.

I. szakasz (kezdeti, tünetmentes) - kb. 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel jár. Mérsékelt hypervolemia, enyhe eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Stádium (erythremikus, kiterjesztett) két részre osztható:

• IA - a lép mieloid transzformációja nélkül. Erythrocytosis, thrombocytosis és néha pancytosis észlelhető; a myelogram adatai szerint - minden vérképző baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az erythremia meghosszabbított stádiuma 10-20 év.
• IIB - a lép mieloid metaplasia jelenlétével. Hypervolemia, hepato- és splenomegalia expresszálódnak; perifériás vérben - pancytosis.

III. Szakasz (vérszegénység, erythremicus, terminális). Jellemző anémia, trombocitopénia, leukopénia, máj és lép mieloid átalakulása, szekunder myelofibrosis. A polycythemia lehetséges kimenetele más hematológiai rosszindulatú daganatokban.

A policitémia tünetei

A betegség tünetei közvetlenül függnek a kóros folyamat stádiumától.

Az erythremia kezdeti stádiumában a beteg nem érezhet változást a testben. A legtöbb esetben a betegség ezen szakaszában a tünetek nagyon ritkák. A rossz közérzetet gyakran a túlmunkának, a fáradtságnak, a meteorológiai változásoknak stb. Tulajdonítják. Időnként a betegség egyáltalán nem jelentkezik, és csak a következő vérvizsgálat során a következő orvosi vizsgálat során derül ki. A lép mérete rendszerint egyelőre a normál tartományban marad. Az első szakaszban a következő változások azonosíthatók:

• a perifériás vér eritrocitáinak enyhe növekedése (erythrocytosis);
• más képződött elemek, például leukociták, vérlemezkék enyhe növekedése (ezek a mutatók ebben a szakaszban nem mindig növekednek);
• az eritrociták ülepedési sebességének jelentős csökkenése;
• a teljes keringő vérmennyiség (BCC) növekedése.

A legtöbb esetben a policitémiát véletlenszerűen fedezik fel a fizikai vizsgálat során, és csak a vérvizsgálat változásaival nyilvánulnak meg

A második szakaszba kerülve a betegség kifejezettebb tünetekkel érezheti magát. A beteget rendszeres fejfájások miatt aggasztja, fülzúgás jelentkezik, szédülés lép fel. Nem alszik jól, panaszkodik az állandó erő veszteségről, csökkent látásélességről, hidegségről (hidegérzetről), különösen a végtagokban, valamint az izmok és a csontok fájdalmáról, az íny szünettelen vérzéséről. Ezenkívül zúzódások és kiterjedt vérdarabok jelennek meg a testben, amelyek okát az ember nem tudja megmagyarázni (külső tényezőktől függetlenül jelentkeznek).

Vannak specifikusabb polycythemia tünetek, amelyeket egyetlen szakember, sőt még a beteg sem veszíti el:

• bőrpír (különösen a nyak és az arc, a kezek területe, később a „bőrpír” más testrészekre is átjuthat);
• a nyálkahártyák kék-vörös (szilva) árnyalatúvá válnak - ez különösen az ajkakon és a nyelven észlelhető;
• fehérjék hiperemia lép fel: úgy tűnik, hogy a szem "vérrel van tele";
• a puha száj nyálkahártyái ciánosvá válnak (kék-ibolya), és a kemény száj változatlan marad;
• a vénás minta intenzívebbé válik: a bőr alatt a vénák láthatóvá válnak, amelyek korábban még nem voltak láthatóak;
• erős bőrviszketés jelentkezik, amely vízzel való érintkezés után elviselhetetlenné válik, például zuhanyozás után, a medence meglátogatása stb.
• égő érzés és bizsergő érzés az ujjain, a vörösség hátterében (ezt a tünetet eritromlalgiának nevezik);
• fájdalom a szív területén;
• a vérnyomás ugrása (főleg felfelé);
• megnövekszik a lép (splenomegália) és néha a máj mérete;
• olyan patológia alakul ki, mint köszvény, amely a purin metabolizmus megsértésének és a húgysav szintézisének az eritrocitózis hátterében jelentkezik;
• urolithiasis gyakran fordul elő veseklikikumok kialakulásával.

A diagnózis tipikus megnyilvánulásai - fotógaléria

A Vakez-kór harmadik, vagy végső stádiumát az általános állapot hirtelen romlása jellemzi. A patológia akut és nagyon nehéz. A beteg szó szerint mindent panaszol. A fájdalmak elviselhetetlenné válnak, elveszik a munkaképesség, élesen csökken a testtömeg. Vannak spontán vérzések, trofikus fekélyek a nyálkahártyán és a bőrön, amelyek a mikrocirkulációs rendellenességek hátterében merültek fel (gyakran észlelnek fekélyeket a belső szerveken, különösen a gastrointestinalis traktuson), kezelhetetlen fertőző folyamatok hozzáadása, az immunrendszer legerősebb hanyatlása, repedés lép. Ebben a szakaszban a beteg egy második fogyatékosság csoportot kap. Ez a szakasz a legtöbb esetben a beteg halálával végződik..

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulásain a pletora (sokaság) és az érrendszeri trombózissal kapcsolatos szövődmények dominálnak. A betegség fő megnyilvánulásai a következők:

A bőr ereinek kiszélesedése és a bőr elszíneződése

A beteg bőrén, különösen a nyakon, a kiálló, kitágult, duzzadt vénák jól láthatóak. Polycythemia esetén a bőr vörös-cseresznye színű, különösen a test nyitott részein - az arcon, a nyakon, a kezekben - kifejeződik. A nyelv és az ajkak kékespirosak, a szemek vérképesek (a szem kötőhártya hiperemikus). A lágy szájpad színét megváltoztattuk, miközben megtartottuk a kemény szájpad szokásos színét (Kuperman-tünet). A bőr és a nyálkahártya sajátos árnyalata a felszíni erek vér túlcsordulásának és mozgásának lelassulása következtében alakul ki. Ennek eredményeként a legtöbb hemoglobinnak ideje menni a helyreállított formába..

A betegek viszkető bőrt tapasztalnak. Viszkető bőr a betegek 40% -ánál fordul elő. Ez a Wakez-kór speciális diagnosztikai tulajdonsága. A viszketés fokozódik meleg vízben való fürdés után a hisztamin, a szerotonin és a prosztaglandin felszabadulása miatt.

Ezek az ujjak és a lábujjak rövid idejű, elviselhetetlen égési fájdalmai, amelyeket a bőr vörösítése és lila cianotikus foltok megjelenése kísér. A fájdalom megjelenését megnövekedett vérlemezkék száma és a mikrotrombiák megjelenése a kapillárisokban magyarázza. Az aszpirin szedése jó hatással van az eritromlalgiára.

Megnagyobbodott lép (splenomegalia)

Az erythremia általános tünete a lép különféle mértékű megnagyobbodása. A máj megnagyobbodhat (hepatomegalia). Ennek oka a túlzott vértöltés és a hepatolienális rendszer részvétele a mieloproliferációs folyamatban..

A fekély kialakulása a duodenumban és a gyomorban

Az esetek 10–15% -ában nyombélfekély alakul ki, ritkábban gyomorfekély, amely kis vérerek trombózisához és a nyálkahártya trófikus rendellenességeihez kapcsolódik, ami csökkenti a Helicobacter pylori-nal szembeni rezisztenciáját..

Vérrögök az erekben

A múltban az érrendszeri trombózis és az embolia a policitémia halálának fő okai voltak. A betegek hajlamosak vérrögök kialakulására a fokozott vérviszkozitás, trombocitózis és az érfalak megváltozása miatt. Ez keringési rendellenességekhez vezet az alsó végtagok, az agy, a koszorúér és a lép erekben..

A fokozott vérrögképződés és a polycythemiában szenvedő trombózis mellett vérzést észlelnek az ínyből és a nyelőcső kitágult vénáiban..

Tartós ízületi fájdalom és megnövekedett húgysavszint

Sok beteg (20%) panaszkodik tartós fájdalomra köszvényes ízületekben, mivel növekszik a húgysavszint

A betegek a lábak tartós fájdalmáról panaszkodnak, amelynek oka az elhárító endarteritis, ezzel járó erythremia és erythromelalgia..

A lapos csontok fájdalma

Amikor lapos csontokat vernek és rájuk préselik, fájdalmasak, amelyeket gyakran csontvelő hiperplázia esetén figyelnek meg.

A szervek vérkeringésének romlása a betegek fáradtságával, fejfájásával, szédülésével, fülzúgással, fej vérrel való fáradtságával, fáradtsággal, légszomjjal, a szem előtt villogó legyekkel és látássérültekkel kapcsolatos panaszokhoz vezet. Növekszik a vérnyomás, ami az érrendszer kompenzáló reakciója a vér viszkozitásának növekedésére. Szív elégtelenség, cardiosclerosis gyakran alakul ki.

Online orvoskonzultációk

Gyógyászati ​​hírek

Hogyan lehet csökkenteni a hét típusú rák kialakulásának kockázatát egyszerre?,
2020/09/01

Hogyan ünnepeljük az ünnepeket másnaposság nélkül??,
2019/12/18

A klasszikus zene növeli a műveletek sikerét,
2019/12/16

Középkorban veszélyes hízni,
2019/12/16

Egészségügyi Hírek

WHO: tavaly a világban több mint 140 ezer ember halt meg kanyaró miatt,
2019/06/12

Az ingyenes korbácsolt vakcinázás korhatárát megszüntették,
2019/05/13

Ukrajnában elindul egy elektronikus kórházi nyilvántartás,
2019/04/19

A beteg elektronikus orvosi nyilvántartása teszt üzemmódban kezdett dolgozni,
2019/03/11

Előrejelzés

Ha erről a patológiáról beszélünk, akkor nem szabad azonnal analógiát vonnia a rákos daganatokkal. A Vekes-betegség jól reagál a kezelésre. Terápiás intézkedéseket azonban a betegség utolsó szakaszában nem szabad megtenni. A jó hír az, hogy a betegség kifejlődése nagyon hosszú időt vesz igénybe.

Ezen idő alatt garantált, hogy egy személyt legalább egyszer megvizsgál egy orvos, aki figyelmet fordít a vérvizsgálatokra

Kezelés hiányában azonban a betegnek valószínűleg szövődményei vannak. Például néhány betegnél ischaemia, pulmonalis thromboembolia, cirrhosis és sok más gyógyíthatatlan kóros állapot szenved, amelyek halálhoz vezethetnek. Ezért nem kell félni az orvoslátogatástól, mivel az időben észlelt betegség sokkal könnyebben és gyorsabban gyógyul meg.

Bár nagy a valószínűsége a teljes gyógyulásnak, bizonyos helyzetekben ez a patológia visszatér..

A betegség okai

A modern orvoslásban ennek a patológiának a kiváltó okai a következők:

• genetikai hajlam a vörösvértestek fokozott termelésére;
• kudarcok genetikai szinten;
• csontvelő rák;
• az oxigénhiány befolyásolja a megnövekedett vérsejtek termelését is.

Az eritrymia leggyakrabban olyan tumorfaktor, amelyet a vörös csontvelőben előállított őssejtek károsodása jellemez. Ezen sejtek pusztulásának eredménye a vörösvértestek szintjének emelkedése, amely közvetlenül az egész szervezet munkájának megszakításához vezet. A betegség rosszindulatú, nehezen diagnosztizálható és hosszú távú kezelés, és nem mindig jár pozitív hatással, a komplex terápia annak a ténynek köszönhető, hogy egyetlen kezelési módszer sem befolyásolhatja a mutáción átesett őssejtet, amelynek nagy a megosztási képessége. A polycythemia vera esetében pletora van jelen, ennek oka az, hogy megnő az eritrociták koncentrációja az érrendszerben.

A szakemberek a betegség másodlagos okaira olyan tényezőkre hivatkoznak, mint például:

• obstruktív tüdő patológia;
• pulmonális hipertónia;
• krónikus szívelégtelenség;
• nincs elég oxigénellátás a vesékben;
• éles éghajlatváltozás, és a szindróma kialakulása a magas hegyvidéki régiókban élők számára jellemző;
• különféle fertőzések, amelyek a szervezet magas mérgezéséhez vezetnek;
• káros munkakörülmények, különösen a magasban végzett munka esetén;
• a betegség az ökológiailag szennyezett területeken vagy az iparág közvetlen közelében élő embereket is érinti;
• túlzott dohányzás;
• a szakértők kimutatták, hogy a zsidó gyökerekkel járó embereknél magas a polycythemia kialakulásának kockázata, ennek oka a vörös csontvelő funkció genetikai tulajdonsága;
• alvási apnoe;
• hypoventilációs szindrómák, amelyek polycythemiához vezetnek.

Mindezek a tényezők azt a tényt eredményezik, hogy a hemoglobinnak megvan az a képessége, hogy aktívan kapcsolódjon az oxigénhez, miközben gyakorlatilag nem jut vissza a belső szervek szöveteihez, ami ennek megfelelően a vörösvértestek aktív termeléséhez vezet..

Érdemes megjegyezni, hogy egyes rákok is kiválthatják az eritraemia kialakulását, például a következő szervek daganata befolyásolja a vörösvértestek termelődését:

Egyes vese ciszták és ennek a szervnek az obstrukciója fokozhatja a vérsejtek kiválasztódását, ami policitémia kialakulásához vezethet. Az újszülötteknél néha polycythemia fordul elő, ez a betegség az anyai placentán keresztül terjed, a magzat számára nincs elég oxigénellátás, amelynek eredményeként patológia alakul ki. Ezután vizsgáljuk meg a policitémia lefolyását, tüneteit és kezelését, melyek a policitémiás betegségek szövődményei?

Az eritrymia tünetei (polycythemia vera, erythrocytosis, Vakez-kór):

A betegség korai szakaszában a tünetek általában nincsenek. Mivel azonban a vérellátási rendszer változásai növekednek, a betegek panaszkodnak a fej homályos teltségérzetéhez, fejfájáshoz és szédüléshez. Egyéb tünetek jelentkeznek attól függően, hogy mely testrendszereket érinti. Paradox módon az erythremia szövődménye vérzés lehet.

Az előrehaladott stádiumot világosabb klinikai tünetek jellemzik. A leggyakoribb és legjellemzőbb tünet a fejfájás, néha fájdalmas, látássérült migrén formájában.

Sok beteg panaszkodik a szív régiójában fellépő fájdalomra, néha az angina pectoris típusára, a csontok fájdalmára, az epigasztrikus régióban, súlycsökkenésre, látás és halláskárosodásra, instabil hangulatra, könnyfájásra. A viszketés az eritraemia általános tünete. Paroxysmalis fájdalom lehet az ujjak és a lábujjak hegyén. A fájdalmat a bőr vörösödése kíséri..

A vizsgálat során a bőr különleges, vörös-cianotikus színe, amelyben túlnyomórészt a sötét cseresznye hang dominál. A nyálkahártya (kötőhártya, nyelv, lágy szájpad) bőrpírja is van

A végtagok gyakori trombózisával összefüggésben megfigyelhető a lábak bőrének elsötétülése, néha trofikus fekélyekkel. Sok beteg panaszkodik az ínyvérzésről, a fogak kivonása utáni vérzésről, zúzódásokról a bőrön. A betegek 80% -ánál növekszik a lép: a kibővített stádiumban mérsékelten megnövekedett, a végső stádiumban gyakran súlyos splenomegáliát figyelnek meg. A máj általában megnagyobbodott. Gyakran az eritromémiában szenvedő betegeknél a vérnyomás emelkedését észlelik. A nyálkahártya alultápláltsága és érrendszeri trombózis eredményeként előfordulhatnak a nyombél és a gyomorfekélyek

A betegség klinikai képében fontos helyet foglal el az érrendszeri trombózis. Az agyi és koszorúér, valamint az alsó végtagok erekének trombózisát általában megfigyelik

A trombózissal együtt az eritromémiás betegek hajlamosak a vérzések kialakulására..

A terminális stádiumban a klinikai képet a betegség kimenetele határozza meg - májcirrózis, koszorúér-trombózis, az agy lágyulásának középpontjában az agyi erek és vérzések trombózisa miatt, myelofibrosis, anaemia, krónikus mieloid leukémia és akut leukémia kíséretében.

A prognózis a beteg életkorától függ a diagnózis, a kezelés és a szövődmények időpontjában. Kezelés hiányában, valamint azokban az esetekben, amikor az eritromémiát leukémiával és más rákkal kombinálják, magas a halandóság..

A policitémia tünetei

Ez a betegség veszélyes, mivel a kezdeti stádiumban a polycythemia vera szinte tünetmentes, a betegnek nincs panasza az egészségromlás miatt. Leggyakrabban a patológiát a vér vizsgálata során észlelik, néha a polycythemia első "hívásait" megfázással vagy egyszerűen az idős emberek munkaképességének általános csökkenésével társítják..

Az eritrocitózis fő jelei a következők:

• a látásélesség éles csökkenése;
• gyakori migrén;
• szédülés;
• zaj a fülekben;
• alvási problémák;
• Jeges ujjak.

Amikor a patológia kiterjedt stádiumba lép, akkor polycythemiával lehet megfigyelni:

• izom- és csontfájdalom;
• az ultrahangvizsgálat gyakran megnövekedett lépt vagy a máj kontúrjának megváltozását diagnosztizálja;
• ínyvérzés;
• például amikor egy fogat eltávolítanak, a vér nem állhat sokáig;
• a betegek gyakran olyan új zúzódásokat találnak a testükön, amelyek eredetét nem tudják megmagyarázni.

Az orvosok emellett megkülönböztetik a betegség specifikus tüneteit

• a bőr súlyos viszketése, amely fokozódik a vízkezelések elvégzése után;
• égő érzés az ujjak hegyén;
• érrendszeri "csillagok" megjelenése;
• az arc, a nyak és a mellkas bőre lila-piros színűvé válik;
• Az ajkak és a nyelv ellenkezőleg kékes árnyalatú lehet;
• a szemfehérek általában megpirosodnak;
• a beteg állandóan gyengeséget érez.

Ha olyan betegségről beszélünk, amely újszülötteket érinti, akkor a polycythemia néhány nappal a születés után alakul ki. A patológiát leginkább ikrekben diagnosztizálják, a fő tünetek a következők:

• a csecsemő bőre pirossá válik;
• amikor a bőrt megérinti, a gyermek kellemetlenséget érez, ezért sírni kezd;
• a csecsemő könnyűszülött;
• a vér vizsgálatakor megnövekedett leukociták, vérlemezkék és eritrociták szintje található meg;
• ultrahanggal megfigyelték a máj és a lép méretét.

Érdemes megjegyezni, hogy ha a polycythemiát nem diagnosztizálják időben, akkor a betegség kialakulása kihagyható, és a kezelés hiánya az újszülött halálához vezethet..

Kezelés

A vérleadás enyhíti a polycythemiában szenvedő betegek állapotát.

A polycythemia vera kezelését leggyakrabban járóbeteg-alapon végzik. A kórházi ápolás indikációi a betegség kifejezett súlyos kimenetele, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése a citosztatikumokkal végzett kezelés után, a csontvelő vagy a lép punkciójának szükségessége, az illum trepanobiopsia. A beteget szükségszerűen kórházba kell helyezni, ha a műtét tervezett, még kisebb jelentőségű is (pl. Fogkivonás).

A kezelési program a következő területeket foglalja magában:

• köpölyözés;
• erythrocytapheresis;
• citosztatikus gyógyszerek;
• tüneti kezelés.

Köpölyözés

Ez az 50 év alatti emberek fő kezelési módja. Amikor a keringő vér egy részét eltávolítják a testből, az érrendszer kiürül, viszketés enyhül, és a trombózisos szövődmények valószínűsége csökken.

Független kezelési módszerként a flebotomiát alkalmazzák a jóindulatú polycythemia során, valamint a szülői és premenopauzális időszakokban. Ha a kemoterápiás kurzus után erythremia relapszus alakul ki, akkor vérleadás is előírható. Ezeket a hemoglobinszint kifejezett csökkenéséig (legfeljebb 150 g / l) kell végrehajtani..

Az eljárást általában poliklinikában végzik. Egy ülés során 350–500 ml vért vesznek ki. A vérleadást két nappal később megismételjük, amíg a kívánt értékeket el nem érjük. A jövőben a vérvizsgálatot kéthavonta egyszer ellenőrzik.

A vérleadás eredményeként csökken a szervezet vastartalma. Leggyakrabban a betegek ezt jól tolerálják. Előfordulhat azonban gyengeség, hajhullás és súlyos vashiányos vérszegénység. Ebben az esetben vas-kiegészítőket kell felírni citosztatikus gyógyszerekkel kombinálva..

A vérleadás nem írható elő kis és rövid távú hatásuk mellett, kifejezett vashiányos jelekkel.

Erythrocytapheresis

Ezen eljárás során 1-1,4 liter vért vesznek a beteg érrendszeréből. A vörösvértesteket speciális eszközökkel távolítják el. A fennmaradó plazmát fiziológiás sóoldattal az eredeti térfogatra állítjuk és infúzióval a vénás rendszerbe juttatjuk. Az eritrocitaferézis a flebotomia alternatívája. Az ilyen kezelés folyamai 1-2 évig érvényesek..

Citosztatikus kezelés

A betegség súlyos eseteiben, a vérleadás hatástalanságával, citosztatikus gyógyszereket írnak elő 50 évnél idősebb személyeknél. Gátolják a sejtszaporodást a csontvelőben. Ennek eredményeként az összes vérsejt száma, beleértve az eritrocitákat is, csökken. Citosztatikumokkal történő kezeléskor rendszeresen vérvizsgálatokat végeznek, amelyek figyelemmel kísérik a kezelés hatékonyságát és biztonságosságát.

A leggyakrabban használt alkiláló citosztatikumok és antimetabolitok. A 32P radioaktív foszfort ritkábban használják, főleg időskorúak számára.

Tüneti kezelés

Érrendszeri trombózishoz vérlemezke-gátló szerek és heparin kerül felírásra. Akut thrombophlebitis esetén helyi kezelést végeznek: az első napon a lábat jégbuborékokkal hűtik, majd heparin kenőcs és Vishnevsky kenőcs.

Súlyos vérzés esetén az aminokapronsavat, a friss fagyasztott plazmát és a helyi hemosztatikus szivacsot kell felírni.

Az eritromlalgiát (az ujjak, a talpak fájdalma) NSAID-okkal (indometacin, voltaren) kezelik. Vérlemezke-gátlók és heparin is felírhatók.

Sérült agyi vérkeringés, hipertónia, gyomorfekély esetén megfelelő gyógyszeres kezelési módszereket kell alkalmazni. Az antihisztaminokat viszkető bőr kezelésére használják. A cimetidin (H2-receptor blokkoló) néha hatásos.

Indikációk a lép eltávolítására erythremia útján:

1. Hemolitikus vérszegénység és thrombocytopenia.
2. Rendellenesen megnagyobbodott lép, amely más szerveket összenyomhat.
3. Ismétlődő lépinfarktus.
4. Tüneti portális hipertónia.

Az étrend szerepe

A testmozgás és az étrend normalizálása fontos szempont a csontvelő-betegség kezelésében. A betegnek feladnia kell az intenzív testmozgást, biztosítania kell magának a minőségi pihenést és az alvást.

A kezdeti szakaszban a betegnek diétát írnak elő, amely kizárja a hematopoiesist elősegítő termékeket. Ezek tartalmazzák:

• máj;
• zsíros tengeri hal;
• brokkoli;
• édesem;
• citrus;
• almák;
• cékla;
• Gránát;
• avokádó;
• dió.

Ajánlatos előnyben részesíteni az erjesztett tejtermékeket, növényi ételeket és gabonaféléket.

A betegség további kialakulásával az orvos általában a 6. sz. Táblázatot írja fel a betegnek. Ez az étrend a halak, a hús, a hüvelyesek és az oxálsavat tartalmazó ételek teljes elutasításából áll. Ezt a táblázatot általában köszvény és más betegségek esetén jelzik..

Fontos! A kórházban történő terápia után az embernek be kell tartania a szakember utasításait és otthon, rendszeresen orvosi vizsgálaton kell részt vennie..

A betegség fő tünetei

Az eritraemia a vér eritrocitákkal történő túlzott telítettsége, ami különféle szöveti és érrendszeri rendellenességeket eredményez. A leggyakoribb tünetek a következők:

1. A bőr elszíneződése. Ennek fő okai a vérállomás és a hemoglobin helyreállása. A csökkent véráram miatt az eritrociták egy helyen hosszabb ideig maradnak, ami a benne található hemoglobin helyreállításához és ennek következményeként a bőr színének megváltozásához vezet. Az e betegségben szenvedő betegek jellegzetes megjelenésűek - intenzíven cseresznye színű vöröses arc és nyak. Ezenkívül a duzzadt vénák jól láthatóak a bőr alatt. A nyálkahártyák tanulmányozásakor megfigyelhető egy jellegzetes Kuperman-tünet - a lágyszáj színének megváltozása a.
2. Viszkető. Ez a szindróma azon immunsejtek számának növekedésével alakul ki, amelyek képesek felszabadítani specifikus gyulladásos mediátorokat, különösen a szerotonint és a hisztaminot. A viszketés súlyosbodik mechanikus érintkezés után (leginkább zuhanyozás vagy fürdés után).
3. Erythromelalgia - az ujjak disztális falának elszíneződése a fájdalom megjelenésével. Ezt a szindrómát a vérlemezkék megnövekedett mennyisége okozza a vérben, ami a disztális falok kis kapillárisainak eltömődéséhez, egy ischaemiás folyamat kialakulásához és a szövetek fájdalmához vezet..
4. Lépés- és hepatomegalia. Ezeknek a szerveknek a növekedése figyelhető meg a legtöbb hematológiai betegségben. Ha a betegnél erythremia alakul ki, akkor a fokozott sejtkoncentráció a vérben fokozhatja a véráramlást ezekben a szervekben, és ennek eredményeként növekedését. Ezt meg lehet határozni tapintással vagy műszeres vizsgálatokkal. A megalovírus-szindróma önmagában eliminálódik a hemogram mutatók normalizálása után, vagyis amikor a vérvizsgálat normalizálódik.
5. Trombózis. A magas sejtek koncentrációja a vérben és a véráramlás csökkenése miatt nagyszámú vérrögképződés alakul ki az érrendszeri intima sérüléseiben, ami az erek elzáródásához vezet a test minden részén. Különösen veszélyes a mesenteriális, tüdő- vagy agyi érrendszeri trombózis kialakulása. Ezenkívül a gyomornyálkahártya kisméretű erekben lévő vérrögök védő tulajdonságainak csökkenéséhez, valamint a gyomorhurut és fekélyek megjelenéséhez vezetnek. DIC-szindróma is előfordulhat.
6. Fájdalom. Fejlődik érrendszeri rendellenességek, például obliteráló endarteritis és bizonyos anyagcsere-rendellenességek eredményeként. A polycythemia esetén emelkedhet a vizelet húgysavszintje, az ízületekben való lerakódása. Ritka esetben fájdalomszindrómát figyelnek meg a csontvelőt tartalmazó lapos csontok ütése vagy megcsapása során (hiperplázia és a periosteum nyújtása miatt).

Az általános tünetek közül, ha erythremia fordul elő, a fejfájás, szédülés, nehézségi érzés a fejben, fülzúgás és az általános gyengeség szindróma előfordul (az összes tünet a szöveti oxigénellátás csökkenéséből, a test bizonyos részeinek károsodott vérkeringéséből származik). A diagnosztizálás során ezeket nem használják kötelező kritériumként, mivel megfelelhetnek bármely szisztémás betegségnek.

A polycythemia okai

A Vakez-kór pontos okait még nem sikerült meghatározni. Számos tényező növeli azonban a fejlődés kockázatát. Ezek tartalmazzák:

• Genetikai hajlam. A vér-erythremia betegség gyakran olyan genetikai rendellenességekkel járó betegeknél fordul elő, mint például Down-szindróma, Klinefelter-szindróma, Marfan-szindróma, Bloom-szindróma.
• Expozíció mérgező anyagokkal. A toxinok bejuthatnak a véráramba és mutációk kialakulását idézhetik elő. A kémiai mutagének közé tartoznak az antibakteriális szerek (kloramfenikol), citosztatikumok, benzol.
• Ionizáló sugárzás. A sugárzási sugárzást részben elnyeli az emberi test sejtjei, mindenféle zavart okozva. A kockázatot a kedvezőtlen (környezetvédelmi szempontból) területek lakosai és a betegek, akiknek rosszindulatú daganatok jelenléte miatt sugárterápián kaptak.

A patológia a leukémia egyik típusa. A betegség besorolása a következő tényezőkön alapul:

• természetesen: akut, krónikus;
• fejlettség típusa: igaz, relatív (hamis);
• nukleációs mechanizmus: elsődleges, szekunder.

Az utóbbi időben járványügyi megfigyelések alapján feltételezéseket tettek a betegségnek az őssejtek átalakulásával való kapcsolatáról. Van egy JAK 2 tirozin-kináz (Janus kináz) mutáció, ahol a 617-es helyzetben a valint fenilalanin helyettesíti. Ez a mutáció azonban más hematológiai betegségekben, de leggyakrabban a polycythemiaban fordul elő..

A policitémia kialakulását a pluripotens hematopoietikus őssejt mutációinak megváltoztatása előzi meg, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat előidézi. A JAK2 tirozin-kináz gén leggyakoribb mutációja a valin fenilalaninnal történő helyettesítésével a 617-es pozícióban. Időnként megfigyelhető az erithémia családi előfordulása, például a zsidók körében, ami támogathatja a genetikai korrelációt.

A policitémiában kétféle eritroid vérképződéses prekurzor sejt létezik a csontvelőben: némelyikük önállóan viselkedik, szaporodását az eritropoetin nem szabályozza; mások, amint az várható volt, eritropoetin-függőek. Úgy gondolják, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a policitémia fő szubsztrátja.

Az erythremia patogenezisében a vezető szerepet a fokozott eritropoezis képezi, amely abszolút erythrocytosishoz, károsodott vér reológiai és véralvadási tulajdonságokhoz, a myeloid metaplasiahoz a lépben és a májban vezet. A magas vérviszkozitás hajlamos az érrendszeri trombózisra és hipoxiás szövetek károsodására, a hipervolemia pedig fokozza a belső szervek vérkeringését. A polycythemia végén hematopoiesis és myelofibrosis kimerülése következik be.