A vérvizsgálat jellemzői a leukémia és a leukémia jelei elemzéssel

Szamarai Állami Orvostudományi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - szakember
1993-1999

Orosz Orvosi Akadémia posztgraduális oktatásban

A leukémia meglehetősen gyakori és veszélyes rák. Ez befolyásolja az emberi keringési rendszert, amelynek feladata a szervek oxigénellátása és más, a normál működésükhöz és életükhöz szükséges anyagok. Ez a betegség gyorsan fejlődik. Ezért a leukémia időben történő diagnosztizálása és hatékony kezelése nagyban befolyásolhatja a beteg életét. A leukémiát gyakran összekeverik a leukémiával.

A betegségnek többféle típusa létezik. Az egyik a krónikus mieloid leukémia. Ezt a betegségtípust az emberi test csontvelőjében kialakuló speciális anyagok - mielociták - jelentős változásai jellemzik. A krónikus mieloid leukémia lefolyása meglehetősen lassú. A beteg gyakran nem is ismeri a betegség jelenlétét. A mieloid leukémia krónikus formáját nehéz diagnosztizálni.

A betegség veszélyesebb példája az akut mieloid leukémia. Ez a forma többször gyorsabban fejlődik és fejlődik, és nagy veszélyt jelent az emberi életre..

A krónikus mieloid leukémia fő diagnosztikai módszere a vérvizsgálat. Érdemes megvizsgálni részletesebben.

Kiképzés

A gondos előkészítés jelentősen befolyásolhatja a vérvizsgálat eredményeit. A test és a vér általános állapota, a benne lévő sejtek száma és minősége nagymértékben függ a nemrégiben fogyasztott ételtől, a jelentős fizikai erőfeszítésektől, a stressztől stb. Ezért szükséges az ilyen tesztek átadása előtt néhány egyszerű szabályt betartani..

A tesztelésre kora reggel kerül sor. A betegnek kb. 6-8 órával a szakember látogatása előtt tartózkodnia kell az étkezéstől. Tilos a különféle italok (kávé, tea) fogyasztása. Kivétel a víz, amit inni lehet.

Néhány héttel a tesztek előtt meg kell szüntetni a gyógyszerek szedését. Jelentősen befolyásolhatják a kutatási eredményeket. Ha lehetetlen megállítani a gyógyszeres kezelés folyamát, érdemes előre értesíteni az orvost arról, hogy milyen gyógyszereket és mennyi ideig szedi..

2-3 nappal a szakember vizsgálata előtt tartózkodjon az alkohol, a zsíros és nagyon fűszeres ételek fogyasztásától. Szigorúan tilos a dohányzás néhány órával az orvos látogatása előtt.

Végül, még az érzelmi állapot is befolyásolhatja a kutatási eredményeket. Véradáskor a betegnek teljesen nyugodtnak kell lennie..

mutatók

Milyen mutatók mutatják a krónikus mieloid leukémia jelenlétét a páciensnél a vizsgálat eredményének megérkezése után? Az első mutató a vörösvértestek ülepedési sebességének hirtelen változása (leggyakrabban növekedése).

A második mutató a leukociták számának hirtelen változása a vérben. Számuk növekedése vagy csökkenése, amely nem felel meg a normáknak, leggyakrabban akut vagy krónikus leukémia jelenlétére utal. Különösen gyakran éles változás mutatkozik a rákos gyermekek leukocitáinak számában.

A harmadik mutató a vérlemezkék tartalmának gyors csökkenése. A betegség fejlődésével minden nap egyre kevesebbé válik..

A negyedik mutató a vörösvértestek számának hirtelen csökkenése a testben. Ezek az elemek nagyon fontosak a normál emberi élethez. Feladataik a szervek oxigénnel és tápanyagokkal történő ellátása. Ezenkívül az eritrociták a szén-dioxid természetes felhasználói..

Az ötödik mutató a vérszegénység. A legtöbb esetben nem azonnal jelenik meg. Ez különösen a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél figyelhető meg. Az úgynevezett vérszegénység jelei idővel megjelennek.

Végül egy krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegnél bizonyos típusú és formájú leukociták hiányoznak a vérben..

Az általános és biokémiai vérvizsgálatok jellemzői e betegség felnőttekben és gyermekekben történő meghatározására szignifikánsan eltérnek. Ez azzal magyarázható, hogy minden korcsoportban a myeloid leukémia leggyakrabban szigorúan meghatározott formái vannak. Például a felnőttek a legtöbb esetben e betegség krónikus formájától szenvednek. Gyermekeknél az akut mieloid leukémia a leggyakoribb..

Mi a CML és hogyan kell kezelni?

Mikhail Fominykh onkohematológus a krónikus mieloid leukémiáról

Mihail Fominykh a Szentpétervár Oroszországi Hematológiai és Transzfusiológiai Kutatóintézetének kutatója. Egy onkológiai gyakorló hematológus, aki tudományos tevékenységeit krónikus mieloid leukémia mellett szentelte, és 2016-ban megvédte e témáról szóló értekezését. A beszélgetés során feltárta a CML legfontosabb tüneteit, beszélt a kockázati zónákról és korlátozásokról, valamint elmagyarázta, hogy lehetséges-e ilyen diagnózissal egészséges gyermeket szülni..

Melyek a CML fő tünetei?

Gyakran maga az ember nem különösebben aggódik valami miatt. A beteg nagyon gyakran jön hozzánk egy másik szakembernél: terapeuta vagy sebész. Az emberek rutinvizsgálaton esnek át, és kiderül, hogy megnövekedett a fehérvérsejtek száma. Miután megnőtt a fehérvérsejtek száma, a terapeuta vagy a sebész a beteget a hematológushoz irányítja.

Ha a tünetekről beszélünk, akkor ez fokozhatja a fáradtságot, izzadást, a testhőmérséklet motiválatlan emelkedését 38-ra, anélkül, hogy a fertőzés nyilvánvaló jelei lennének, nehézsége a bal hypochondriumban annak a ténynek köszönhető, hogy a lép növekszik. Ha évente ellenőrzi egészségét és teszteket végez, akkor a krónikus mieloid leukémia korai stádiumban kimutatható. Manapság a CML-esetek 95% -át krónikus szakaszban, és csak 5% -át előrehaladott, előrehaladott állapotban diagnosztizálják. Ezek a gyorsulás és a robbanás válság szakaszai, amikor a daganatok intoxikációjának tünetei kezdenek megjelenni..

A CML korai stádiumának legszembetűnőbb tünete a motiválatlan fogyás hat hónapon belül. Ha nem diéta, és nem fogy a fogyásról, de fogyni vesz, és ezen túlmenően megnövekszik az izzadás és a 38 ° C feletti hőmérséklet - ez az oka annak, hogy vigyázzon, és tesztekre menjen..

A CML az "előrehaladott" stádiumban a vérszegénység okozta gyengeséggel és fokozott fáradtsággal, fokozott vérzés az ínyről vagy az orrból, és zúzódások. Alapvetően ezek a tünetek jellemzőek minden olyan hematológiai betegségre, amelyek a csontvelő károsodásával járnak..

Mennyi leukocitát kell emelni a CML gyanúja érdekében?

Manapság a leukociták normája literben 4-9-től tíztől kilencedik fokig változik. De meg kell értenie, hogy ezek a számok sok tényezőtől függ: múltbeli fertőzés, műtét. Csak a leukociták száma alapján senki sem fogja mondani, hogy leukémiája van - mindenesetre további vizsgálatot kell végeznie. Ha egyszer megnövekedett 10-11-es leukocitózis jelentkezik, ez nem indokolja a hematológushoz fordulást, mivel ez a test teljesen normális reakciója lehet egy vírusos vagy bakteriális fertőzésre. De ha három hónapon belül 15 feletti leukocitózist észlelnek, akkor ez ok a hematológus felkeresésére. Javasoljuk, hogy ellenőrizze a vérszámot és évente legalább egyszer végezzen vizsgálatokat, hogy időben megállapítsa a kudarcot, és szükség esetén elindítsa a kezelést..

Elmondhatjuk, hogy valaki veszélyben van? Van hajlam? Befolyásolja-e az ökológia??

Az öröklődés itt egyáltalán nem játszik szerepet. Ha a szülőknek volt CML, akkor messze van attól, hogy a gyermekek megkapják-e azt: az örökletes elméletet még nem erősítették meg. Ugyanez vonatkozik az összes többi létező elméletre: vírusos, bakteriális.

Nem olyan régen volt egy szörnyű történet, amikor a leukémiás gyermekeket kilakoltatták az apartmanokból, mert a ház lakói azt hitték, hogy a rákot levegőben levő cseppek terjeszthetik. Természetesen nem erről van szó: a rák nem terjed tovább ilyen módon. Ha az onkológiai betegségeket levegőben levő cseppek terjesztik, akkor én és más onkológusok valószínűleg meghaltak: Harmadik évben láttam első rákos beteget, a 15 éves gyakorlat során ezreket láttam, és szerencsére még mindig életben vagyok. egészséges és nincs rákdiagnosztikája.

Ionizáló sugárzás befogadása után a kockázat valóban növekszik: Csernobil, Hirosima és Nagasaki után az akut leukémia kialakulása rohamosan megnőtt. Ez megerősített tény, de az öröklődés semmilyen módon nem befolyásolja a leukémia előfordulását. Más elméleteket még nem erősítettek meg. Az orvosok sajnos még nem azonosították az okát.

Azt mondhatjuk, hogy a CML baleset, mint egy tégla a fején?

Igen, pontosan így van. Most előttem ülök, és a készülékeidet ülsz, és bizonyos számú mutáció fordul elő az egyes szervezetekben ebben az időben. Ez akkor történik, amikor alszunk, eszünk és sétálunk az utcán. Mindaddig, amíg immunrendszerünk megbirkózik a felmerülő mutációkkal, minden rendben. Ha hiba történik, és a rendszer már nem képes megbirkózni, akkor egy daganatos folyamat kezd kialakulni. Hematológiai betegségek esetén az egysejtű mutáció elegendő ehhez. És valóban olyan, mint egy tégla a fejedben. A krónikus leukémia spontán módon fordul elő, ezt nem tudjuk megjósolni.

Hogyan kezelik a CML-t??

A terápia első vonal az imatinib. Ha 1999-ig, a diagnosztizálás után, a betegek 3-4 évet éltek, ma már beszélhetünk egy 20 éves túlélési arányról. A CML-ben szenvedő betegek továbbra is teljes, csendes életet élnek, és éppúgy, mint társaik, meghalnak kardiovaszkuláris betegségekben, cukorbetegségben stb. Az imatinibet ambulancián kezelik. A beteg a gyógyszert a gyógyszertárban kapja, otthon veszi, és általában úgy él, mint egy teljesen hétköznapi ember. Az Imatinib mellett vannak még második és harmadik generációs gyógyszerek. És még a negyedik esetben is klinikai vizsgálatokon mennek keresztül.

Lehetséges-e teherbe esni a CML-sel?

Új klinikai vizsgálatokon átnyúló gyógyszerek kezelésekor fogamzásgátlókat kell használni, mivel még nem tudjuk, hogy ezek az új gyógyszerek hogyan befolyásolhatják a magzatot. A már közismert esetekben a terhességet vezető kórházzal, hematológussal és nőgyógyászsal együtt kell döntést hozni. Például Jekatyerina Jurjevna Cselicseva, aki a Nemzeti Hematológiai Kutatóközpontban dolgozik, hatalmas tapasztalatokkal és nagyszámú nyilvántartással rendelkezik krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegektől, akik teherbe estek és egészséges csecsemőket szültek. Ha a helyzet lehetővé teszi, hogy biztonságosan megszüntesse a terápiát a fogantatás idején és legalább az első trimeszterben, havonta monitorozni kell. Ha azt látjuk, hogy a molekuláris válasz elveszik, akkor a létfontosságú indikációkhoz a terápiát vissza kell adni.

A teljes lemondás sajnos nem olyan gyors, mint szeretnénk. Az első generációs tirozin-kináz-gátlók esetében kissé hosszabb ideig. A második generációval - egy kicsit korábban: körülbelül három-öt év folyamatos használat. Elérjük a molekuláris választ, megszakítjuk a terápiát, és ott - kérjük. Távolítsuk el a terhesség korlátozásait, és általában elvben a legtöbb korlátozást. Ez egy hétköznapi gyógyult ember, gyógyult a rákból. Teherbe eshet. Csak a hematológus folyamatos ellenőrzése szükséges.

A második és az azt követő nemzedékek gyógyszeres kezelése lehetővé teszi a reproduktív funkciók megőrzését, bár korábban hülyeségnek tűnt. Most, még az onkológiai betegségek kezelésére vonatkozó ajánlásokban is ajánlott, hogy megbeszéljék szaporodási tervüket a betegekkel, és csak akkor írják fel a gyógyszert. Manapság vannak olyan gyógyszerek, amelyek nem befolyásolják annyira a termékenységet, és egy nőnek továbbra is lehetősége van teherbe esni és egészséges gyermeket szülni. Most a reproduktív funkciók megőrzése a norma és az egyik cél a CML-es betegek kezelésében. Nem ez a boldogság?

Van-e korlátozás a CML által, vagy sem? Milyen az élet a CML-nél és a CML után, ha teljes remissziót érünk el és abbahagyjuk a gyógyszeres kezelést?

Nagyon örülök annak, hogy mindenki nyert, mindenki nyert, de ennek eléréséhez szoros együttműködésre van szükség a kezelő orvos és a beteg között. Az élet bármilyen változásáról meg kell beszélni a kezelő orvossal, önmagában nem hozhat döntéseket - csak a kezelőorvosával folytatott konzultációt követően.

Az egyetlen szigorú korlátozás, amely valóban létezik, a grapefruit juice fogyasztása. Ez szigorúan tilos. Egyszerűen fogalmazva: a grapefruit juice befolyásolja a drogok felszívódását tirozin-kináz gátlókkal, és hatástalanná válnak: azaz Ön szedi a gyógyszert, és nem működik úgy, ahogy kellene. Számos olyan gyógyszer létezik, amelyek fokozhatják vagy csökkenthetik a gyógyszerek hatását, ezért a hematológus kezelés megkezdése előtt tájékoztatnia kell az összes olyan gyógyszert, amelyet folyamatosan szed. Ha a gyógyszerek szedésének időtartama nem haladja meg a hetet, akkor ez semmit sem érint, de ha a terápiát folyamatosan írják elő, akkor konfliktus merülhet fel. Ez különösen igaz a vérnyomáscsökkentő gyógyszerekre a vérnyomás normalizálása érdekében..

Ha sportról beszélünk, akkor fokozatosan visszatérhetsz hozzá, miután minden - a lép mérete, a vérvizsgálat, az általános jólét - normalizálódott. A mérsékelt testmozgás örvendetes. Az Egyesült Államokból származó kollégáink nemrégiben végeztek olyan tanulmányokat, amelyek bebizonyították, hogy a jóga, a légzőgyakorlatok és a qigong pozitív hatással van a mieloproliferatív betegségben szenvedő betegek életminőségére..

Lehet-e menni a tengerbe, gyógyfürdő-kezelésre??

Ez a kérdés nem teljesen világos. Korábban minden onkológiai diagnózis véget vet minden fizikoterápiának és bármilyen gyógykezelésnek. Most az egyetlen dolog, amit megtiltok mindenkinek, és nemcsak a betegeimnek, hanem az egészséges és egészséges embereknek is, hogy elkerüljük a fokozott napfény sugárzást. Ússzon a tengerben, amennyit csak akar, de el kell rejtenie a napfénytől. És most nem csak a remisszióban szenvedőkről, hanem azokról is beszélünk, akik kezelésben vannak és gyógyszereket szednek. Ha jól érzi magát, a vérvizsgálat normális, akkor a tenger örömteli. Az aktív napot azonban el kell kerülni - ez kivétel nélkül mindenki számára káros hatású. A fokozott napfény, ultraibolya sugárzás növeli a melanoma kialakulásának kockázatát. Bizonyított.

Teljes mértékben gyógyítható a CML??

A krónikus mieloid leukémia olyan betegség, amelyben élhetünk, és ezt tanítottuk. Vannak iskolák cukorbetegek számára, iskolák artériás hipertóniában szenvedő betegek számára. Most iskolákat működtetünk krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek számára: előadásokat tartunk, konzultálunk a betegekkel, oktatjuk őket, hogy többet tudjunk a betegségről, mint mi. A CML segítségével figyelemmel kell kísérnie állapotát, és hathavonta ellenőrző vizsgálatokat kell végeznie. Jelenleg globális kutatás folyik a kezelés teljes abbahagyásának lehetőségéről. A betegek körülbelül felében a kezelést megszakítják. Az esetek másik felében az első hat hónapban sajnos vissza kell térni a kezelésre, mert relapszus fordul elő. Minden nagyon egyedi.

Krónikus mieloid leukémia

A krónikus mieloid leukémia egy rosszindulatú mieloproliferatív betegség, amelyet a granulocitikus vonal túlnyomórészt elváltozása jellemez. Hosszú ideig tünetmentes lehet. Ez a szubfebriilis állapotra való hajlammal, a has teltségérzetével, gyakori fertőzésekkel és megnövekedett léptel mutatkozik meg. Vérszegénységet és a vérlemezke-szint változásait figyelik meg, amelyeket gyengeség, sápadtság és fokozott vérzés kísér. A végső stádiumban láz, nyirokcsökkentés és bőrkiütés alakul ki. A diagnózist a kórtörténet, a klinikai kép és a laboratóriumi adatok figyelembevételével hozzák létre. Kezelés - kemoterápia, sugárterápia, csontvelő-átültetés.

BNO-10

Általános információ

A krónikus mieloid leukémia onkológiai betegség, mely kromoszómális mutációval jár, pluripotens őssejtek károsodásával, majd az érett granulociták ellenőrizetlen proliferációjával. Ez a felnőttek hematológiai rosszindulatú daganatainak 15% -át, és az összes korcsoportban a leukémia teljes számának 9% -át teszi ki. Általában 30 év után alakul ki, a krónikus mieloid leukémia legmagasabb előfordulási gyakorisága 45-55 éves korban jelentkezik. A 10 év alatti gyermekek rendkívül ritkán szenvednek.

A krónikus mieloid leukémia egyaránt gyakori nők és férfiak körében. A tünetmentes vagy tünetmentes lefolyás miatt véletlenszerű lelet lehet, ha egy másik betegséggel kapcsolatban elvégzett vérvizsgálatot megvizsgálnak, vagy rutinszerű vizsgálat során. Néhány betegnél a krónikus mieloid leukémiát a végső szakaszban fedezik fel, ami korlátozza a terápia lehetőségeit és rontja a túlélési arányt. A kezelést az onkológia és a hematológia szakemberei végzik.

Az okok

A krónikus mieloid leukémiát tekintik az első olyan betegségnek, amelyben megbízhatóan kapcsolat van a patológia kialakulása és egy bizonyos genetikai rendellenesség között. Az esetek 95% -ában a krónikus mieloid leukémia megerősített oka a „Philadelphia kromoszóma” néven ismert kromoszóma-transzlokáció. A transzlokáció lényege a 9. és 22. régió kromoszómáinak kölcsönös pótlása. Ennek a cserének eredményeként stabil nyitott olvasókeret alakul ki. A képződmény felgyorsítja a sejtosztódást és gátolja a DNS helyreállítását, ami növeli a többi genetikai rendellenesség valószínűségét.

A Philadelphia kromoszóma megjelenését elősegítő lehetséges tényezők között krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegekben az ionizáló sugárzást és az egyes kémiai vegyületekkel való érintkezést nevezzük.

Pathogenezis

A mutáció eredménye a pluripotens őssejtek fokozott proliferációja. Krónikus mieloid leukémiában főleg az érett granulociták szaporodnak, de a kóros klón magában foglalja más vérsejteket is: eritrociták, monociták, megakariociták, ritkábban B- és T-limfociták. Ebben az esetben a normál vérképző sejtek nem tűnnek el, és a rendellenes klón elnyomása után alapul szolgálhatnak a vérsejtek normális proliferációjához. A krónikus mieloid leukémiát fokozatosan jellemzi.

  1. Az első, krónikus (inaktív) szakaszban a kóros változások fokozatos súlyosbodása figyelhető meg, miközben kielégítő általános állapotot tart fenn.
  2. A krónikus mieloid leukémia második szakaszában - a gyorsulási szakaszban - változások válnak nyilvánvalóvá, progresszív vérszegénység és thrombocytopenia alakul ki.
  3. A krónikus mieloid leukémia utolsó stádiuma robbanásválság, amelyet a robbantó sejtek gyors extrameduláris elterjedése kísér..

A robbantás forrása a nyirokcsomók, a csontok, a bőr, a központi idegrendszer stb. A robbantási krízis szakaszában a krónikus mieloid leukémiás beteg állapota jelentősen romlik, és súlyos szövődmények alakulnak ki, amelyek a beteg halálával járnak. Néhány betegnél nincs gyorsulási fázis, a krónikus fázist azonnal felváltja robbanásválság.

Krónikus mieloid leukémia tünetek

A klinikai képet a betegség stádiuma határozza meg. A krónikus szakasz átlagosan 2-3 évig tart, egyes esetekben akár 10 évig is. A krónikus mieloid leukémia ezt a fázisát tünetmentes lefolyás vagy "enyhe" tünetek fokozatos megjelenése jellemzi: gyengeség, némi rossz közérzet, csökkent munkaképesség és a teltségérzet a hasban. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő beteg objektív vizsgálata során a lép megnövekedhet. Vérvizsgálatok szerint a granulociták számának növekedése 50-200 ezer / μl-ig a betegség tünetmentes lefolyásával és 200-1000 ezer / μl-ig "enyhe" jelekkel.

A krónikus mieloid leukémia kezdeti stádiumában a hemoglobinszint enyhe csökkentése lehetséges. Ezt követően normochromic normocytás anaemia alakul ki. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek vérkenetének vizsgálatakor megfigyelhető a granulociták fiatal formáinak prevalenciája: myelocyták, promyelocyták, mieloblasták. Vannak eltérések a normál gabonaszinttől az egyik vagy a másik irányba (bőséges vagy nagyon ritka). A sejtek citoplazma érett, bazofil. Az anizocitózist meghatározzuk. Kezelés nélkül a krónikus fázis belép a gyorsulási fázisba.

A gyorsulási szakasz kezdetét a laboratóriumi paraméterek megváltozása és a beteg állapotának romlása egyaránt bizonyítja. Lehetséges, hogy megnövekedett gyengeség, megnövekedett máj és lép fokozatos megnövekedése. Krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél a vérszegénység, a thrombocytopenia vagy a trobocytosis klinikai tüneteit mutatják: sápadtság, fáradtság, szédülés, petechia, vérzések, fokozott vérzés. A folyamatban lévő kezelés ellenére a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek vérében a leukociták száma fokozatosan növekszik. Ugyanakkor megnövekszik a metamyelocyták és a myelocyták szintje, lehetséges az egyes robbanásos sejtek megjelenése.

A robbanási válságot a beteg állapotának éles romlása kíséri, krónikus mieloid leukémia esetén. Új kromoszóma rendellenességek jelentkeznek, a monoklonális neoplazma poliklonálisvá alakul. Növekszik a celluláris atipizmus a normál vérképző baktériumok gátlásával. Kiemelt vérszegénységet és trombocitopéniát figyelnek meg. A perifériás vérben a robbantások és promyelocyták száma több mint 30%, a csontvelőben több mint 50%. Krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek lefogy és étvágyuk lefogy. Az éretlen sejtek extrameduláris gócjai (klorómák) jelennek meg. Vérzés és súlyos fertőző szövődmények alakulnak ki.

Diagnostics

A diagnózist a klinikai kép és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állapítják meg. A krónikus mieloid leukémia első gyanúja gyakran akkor merül fel, amikor az általános vérvizsgálat során megnövekszik a granulociták szintje, amelyet rutinszerű vizsgálatként vagy másik betegséggel kapcsolatos vizsgálatként írnak elő. A diagnózis tisztázása érdekében felhasználhatók a csontvelő szternális punkciójával nyert anyag szövettani vizsgálatának adatai, azonban a krónikus mieloid leukémia végleges diagnosztizálására akkor kerül sor, amikor a Philadelphia kromoszómát PCR, fluoreszcencia hibridizáció vagy citogenetikai kutatás segítségével detektálják..

A krónikus mieloid leukémia diagnosztizálásának lehetősége a Philadelphia kromoszóma hiányában továbbra is vitatott. Sok kutató úgy véli, hogy az ilyen esetek komplex kromoszóma-rendellenességekkel magyarázhatók, amelyek miatt ezen transzlokáció azonosítása nehézségekbe ütközik. Bizonyos esetekben a Philadelphia kromoszóma fordított transzkripciós PCR-rel detektálható. A negatív kutatási eredményekkel és a betegség atipikus lefolyásával általában nem a krónikus mieloid leukémiáról, hanem a differenciálatlan mieloproliferatív / mielodiszplasztikus rendellenességről beszélnek.

Krónikus mieloid leukémia kezelése

A kezelési taktikát a betegség fázisától és a klinikai tünetek súlyosságától függően határozzák meg. Krónikus stádiumban, tünetmentességgel és rosszul kifejezett laboratóriumi változásokkal, az általános erősítő intézkedésekre korlátozódnak. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy tartsák be a munka- és pihenőrendszert, étkezzenek vitaminokban gazdag ételeket, stb.

  • Monochemotherapy. A leukociták szintjének emelkedésével buszulfánt használnak. A laboratóriumi paraméterek normalizálása és a lép csökkentése után a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknek támogató terápiát vagy terápiás terápiát írnak elő buszulfánnal. Robbanásveszély esetén a hidroxikarbamidot kezelik.
  • Sugárkezelés. A besugárzást általában a leukocitózisban, splenomegáliával kombinálva alkalmazzák. A leukociták szintjének csökkenésével legalább egy hónapra szünetet tartanak, majd a fenntartott terápiás busulfán kezelésre kerülnek. Sugárterápiát írnak elő a klórákra is.
  • Polikemoterápiában. A krónikus mieloid leukémia progresszív fázisában lehetőség van egy kemoterápiás gyógyszer vagy poliokemoterápia alkalmazására. Vigyen fel mitobronitolt, hexafoszfamidot vagy klór-etil-amino-uracilt. Mint a krónikus szakaszban, az intenzív terápiát addig folytatják, amíg a laboratóriumi paraméterek stabilizálódnak, majd később fenntartó dózisra váltanak. A krónikus mieloid leukémia polychemoterápiás kurzusát évente 3-4 alkalommal megismételik.
  • Hemocorrection. Ha a kezelés nem hatékony, leukocytaferezist alkalmaznak. Súlyos trombocitopénia, vérszegénység, a trombokoncentrátum és az eritrocita tömeg transzfúziója esetén.
  • BMT: A csontvelő-átültetést a krónikus mieloid leukémia első szakaszában hajtják végre. A hosszú távú remissziót a betegek 70% -ában lehet elérni.
  • Splenectomia. Ha szükséges, splenektómiát végeznek. Sürgősségi splenektómiát jeleznek a léptörés vagy a repesztés veszélye esetén, tervezett - hemolitikus krízisekkel, "vándorló" lép, visszatérő perisplenitis és kifejezett splenomegalia esetén, amelyet a hasi szervek diszfunkciója kísér..

Előrejelzés

A krónikus mieloid leukémia előrejelzése számos tényezőtől függ, amelyek meghatározása a kezelés megkezdésének pillanatától (krónikus szakaszban, az aktiválás fázisában, vagy robbanásválság alatt). A máj és a lép jelentős megnagyobbodását a krónikus mieloid leukémia kedvezőtlen prognosztikai jeleinek tekintik (a máj legalább 6 cm-rel kinyúlik a mellvéd széle alól, a lép - legalább 15 cm-rel), leukocitózis 100x10 9 / l felett, trombocitopénia kevesebb, mint 150x10 9 / l., trombocitózis több mint 500x10 9 / l, a perifériás vérben a robbantási sejtek szintje legalább 1% -kal növekszik, a perifériás vérben a promyelocyták és robbantási sejtek teljes szintjének növekedése akár 30% -kal vagy több.

A krónikus mieloid leukémia kedvezőtlen kimenetelének valószínűsége nő a tünetek számának növekedésével. A fertőző szövődmények vagy súlyos vérzések a halál oka. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama 2,5 év, azonban a kezelés időben történő elindításával és a betegség kedvező lefolyásával ez a mutató több évtizeden keresztül megnőhet.