Lymphocytás leukémia: vérvizsgálat, mutatók, tünetek, prognózis
Lymphocytás leukémia: vérvizsgálat, mutatók, tünetek, prognózis
A cikk tartalma
- Lymphocytás leukémia: vérvizsgálat, mutatók, tünetek, prognózis
- Hogyan lehet növelni a limfocita számot?
- Hogyan lehet csökkenteni a limfocitákat?
A limfocita leukémia az orvosi statisztikák szerint általában a kaukázusi embereket érinti. A betegek bármilyen életkorúak lehetnek, és nem szerint a betegség sokkal inkább a férfiakat érinti, mint a nőket.
Vérvizsgálat és mutatók
A limfocita leukémia kialakulása a vérvizsgálat eredményein látható. De a diagnózis megerősítéséhez az orvosoknak szükségük lesz a csontvelő, a tumorsejtek és a nyirokcsomók érintett szöveteinek vizsgálatára. Ezért a vérvizsgálaton túl a következőket írják elő:
- citokémiai és citogenetikai elemzés;
- biopszia;
- szövettani vizsgálat;
- ultrahang, CT és MRI diagnosztika.
A test bármilyen kóros változása tükröződik a vér állapotában, az elemek kvalitatív és mennyiségi mutatóiban. A limfocitikus leukémia észlelhetővé válik a leukociták szintjének megváltozásával (nem hiába, ezt a betegséget limfocitózisnak is nevezik).
A helyzet az, hogy egy egészséges emberi testben a vér leukocitáinak normája 4,5 * 109 / liter. Ha azonban a mutató legalább 5 * 109-re emelkedik, ez már jelzi a patológia kialakulását. Lymphocytás leukémia esetén ez az érték még a betegség kezdeti szakaszában is sokkal magasabb, és előrehaladott esetekben eléri a 100 * 109 / liter értéket.
És a vér eritrociták ülepedésének üteme folyamatosan növekszik, függetlenül a betegség fázisától - a beteg vérszegénységű. De amikor a tumorsejtek majdnem teljesen kitöltik a csontvelőt, az orvosok már a trombocitopéniáról beszélnek.
Tünetek és jelek
A limfocita leukémia gyakran tünetmentesen és ugyanakkor gyorsan fejlődik. Az ember orvoshoz fordul, amikor az immunrendszer teljesen depressziós, és folyamatosan megjelennek gombás, parazita, fertőző, vírusos és bakteriális betegségek. Ugyanakkor a beteg panaszkodik a gyengült egészségi állapotról, álmosságról és fogyatékosságról. Lehetséges fogyás, bőrkiütés, ízületi fájdalmak. De számos más betegségnek ugyanazok a jelei vannak, és vérvizsgálat nélkül nem lehet diagnosztizálni..
A limfocitikus leukémia akut és krónikus: a patológia akut formájában a fiatal sejtek gyakrabban fogékonyak (általában gyermekeknél fordulnak elő), krónikus betegségben érett sejteket érintnek, és gyakran időskorúak (50-60 éves). A tünetek a betegség formájától függően változnak.
Akut limfocita leukémia esetén a betegek a következőkre panaszkodnak:
- a jó közérzet általános romlása;
- étvágytalanság és fogyás;
- állandó magas testhőmérséklet;
- sápadtság és gyengeség (a vérszegénység kialakulásának következtében);
- hányinger, légszomj, köhögés;
- fejfájás és a mérgezés általános tünetei;
- ingerlékenység és mentális instabilitás.
Ugyanakkor megnagyobbodnak a betegek nyirokcsomói, a gerincben fájdalmat éreznek, amely a lábakra és a karokra terjed.
Az akut lymphocytás leukémia vérvizsgálata specifikus robbanások jelenlétét deríti fel, és előre jelezhető a trombocitopénia és a leukopénia kialakulása. Ez már elegendő a "limfocitikus leukémia" diagnosztizálásához.
A betegség krónikus formájában a tünetek a következők:
- a fejlődés kezdeti szakaszában a vér állapota nem változik, de a nyirokcsomók kissé megnagyobbodnak;
- a második szakaszban előrehalad a nyirokcsomók megnövekedése, a fertőző betegségek visszaesése egyre gyakoribb (itt már feltételezhető a limfocitikus leukémia);
- a harmadik szakaszban vérszegénység és thrombocytopenia alakul ki.
A tünetek hasonlóak az akut formához, azonban krónikus formában megnő a máj és lép, gyakran fordul elő allergia, a fertőző betegségekre való hajlam nagyobb.
Előrejelzés
A limfocita leukémia gyógyíthatatlan betegség. Az orvosok azonban a betegek életképességét normál szinten tarthatják. Az átlagos élettartam kiszámítható azok számára, akik a betegség korai szakaszában voltak a kórházban. Ha a limfocita leukémia már aktívan előrehalad, akkor a prognózis szomorú - az élet több hónapja.
Milyen vérvizsgálati mutatók jelzik a limfocita leukémiát?
Mi a limfocita leukémia??
A limfocitikus leukémia egy rosszindulatú lézió, amely a nyirokszövetben fordul elő. A limfociták kóros változásai jellemzik.
Tudjon meg többet a vér limfocita normáiról ebben a cikkben..
A betegség nemcsak a leukocitákat, hanem a csontvelőt, a perifériás vért és a limfoid szerveket is negatívan érinti. A beteg állapota gyorsan romlik. A patológia legszélesebb körben elterjedt Nyugat-Európa államokban, az USA-ban és Kanadában. Szinte soha nem találtak ázsiai országokban.
A folyamatos véráramlás miatt a rosszindulatú sejtek gyorsan elterjednek a vérben, az immunrendszer szerveiben.
Ez az egész szervezet súlyos fertőzéséhez vezet..
Az emberek számára óriási veszély az, hogy a kialakult rákos sejtek elkezdenek osztódni. Ez ellenőrizhetetlenül történik. Megtámadják az egészséges szomszédos szöveteket, és betegségükhöz vezetnek. Ez magyarázza a betegség gyors fejlődését és az emberi egészség hirtelen romlását..
Diagnosztikai szolgáltatások
Bár a vérmikroszkópia a legtöbb esetben nagyon hatékony módszer a csontvelőt, a vért és a nyirokrendszert érintő betegségek diagnosztizálására, néha lehetséges az úgynevezett hamis pozitív eredmény. Ez azt jelenti, hogy a Gumprecht árnyékát a test patológiájának hiányában kell meghatározni..
Ez akkor lehetséges, ha a limfocitákat közvetlenül a mikroszkópos vizsgálat során elpusztítják. Ezután figyeljen a rendellenes limfociták számára. Általános szabály, hogy kis számuk téves pozitív eredményt jelez..
Veszélyeztetett csoportok
A legtöbb esetben a betegség 2-5 éves gyermekeket érinti. Serdülőknél sokkal ritkábban fordul elő. A gyermekek keményen veszik a betegséget: a korai stádiumban kimerültség és kimerültség lép fel. Nyirokcsomók nagyodnak.
A gyermeknek hirtelen megnagyobbodott a has, ízületi fájdalom. Zúzódások vannak a testben, gyakran növekvő gyermek aktivitással, ügyetlenséggel, fújással és eséssel járnak a játékok során.
Bármely karcolás hatalmas vérzéshez vezet, és hihetetlenül nehéz lehet megállítani a vérzést. A későbbi szakaszokban a gyermek súlyos fejfájásokról panaszkodik, beteg, hányni lehet. A testhőmérséklet jelentősen megemelkedik.
A betegség ritkán fordul elő felnőtteknél. Leginkább az 50 éven felüli emberek szenvednek rajta. Mindenekelőtt a lép és a máj érintett. Ezeknek a szerveknek a mérete növekszik. Van fájdalom, nehézségi érzés.
A nyirokcsomók mérete növekszik, kellemetlenséget és egyenletes fájdalmat okozva. Sűrítik a hörgőt, súlyos köhögéshez és légszomjhoz vezetnek.
A betegség formái és stádiumai
Az orvosok a betegség három szakaszát különböztetik meg:
- A kezdeti. A vérben a leukociták enyhe növekedése tapasztalható. A lép mérete gyakorlatilag változatlan maradt. A beteget az orvosok figyelik, de gyógyszeres kezelés nem szükséges. A felmérést rendszeresen végzik. Ez szükséges a beteg állapotának monitorozásához..
- Kiterjesztett. A patológia fő jelei vannak jelen, a kezelés szükséges. A feltétel nem kielégítő. A tünetek egyre inkább megnyilvánulnak, fájdalmas érzéseket okozva a betegnek, és kellemetlen érzést okozva.
- Terminál. Vérzést és fertőző szövődményeket figyelnek meg. A beteg állapota súlyos. A beteget a kórházban ellenőrzik. A beteg békén hagyása veszélyes, mivel ebben a szakaszban állapota rendkívül súlyos. Szüksége van az orvosok figyelmére és figyelmére, valamint a súlyos gyógyszerekre.
A betegségnek két formája van:
- Éles. A betegség hirtelen jelentkezik, gyorsan fejlődik. A tünetek kifejezettek. Leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, amelyek miatt egészségi állapotuk gyorsan romlik. A gyermek gyorsan gyengül, nagyon beteg lesz.
- Krónikus. A betegség lassabban halad előre, a tünetek kezdetben szinte láthatatlanok. A kezelés hosszú ideig tart. Szükségünk van az orvosok ellenőrzésére. Gyakrabban fordul elő felnőtteknél. A betegség évekig megfigyelhető, míg a vizsgálatot rendszeresen végzik.
A krónikus formát több fajtára osztják:
Tudjon meg többet a krónikus limfocita leukémiáról a videóból:
A betegség osztályozása
A krónikus limfocita leukémiát (ICD-10 kód - C91.1) több csoportra osztják, amelyek alapján a vérsejttípusok nagyon gyorsan és szinte ellenőrizetlenül szaporodni kezdenek. Ez a paraméter osztja a betegséget:
- megakariocita leukémia;
- monocita;
- mieloid leukémia;
- erythromyelosis;
- makrofág;
- limfocitikus leukémia;
- erythremia;
- hízósejt;
- szőrös sejt.
A jóindulatú krónikus léziót a leukocitózis és a limfociták lassú növekedése jellemzi. A nyirokcsomók megnagyobbodása jelentéktelen, és nincs sem vérszegénység, sem intoxikációs jelek. A beteg egészségi állapota nagyon kielégítő. Nincs szükség speciális kezelésre, a betegnek csak azt tanácsolja, hogy tartsa be a racionális pihenési és munkamódot, és egészséges, vitaminokban gazdag táplálékot vezessen. Javasolt feladni a rossz szokásokat, kerülni a hipotermiát.
A krónikus limfocita leukémia progresszív formája a klasszikushoz tartozik, és az jellemzi, hogy rendszeresen, havonta növekszik a leukociták száma. A nyirokcsomók fokozatosan növekednek, és a mérgezés jeleit észlelik, különösen:
- láz;
- gyengeség;
- fogyás;
- túlzott izzadás.
A leukociták számának jelentős növekedésével specifikus kemoterápiát írnak elő. Megfelelő kezeléssel hosszú távú remissziót lehet elérni. A daganatos formát a vérben jelentéktelen leukocitózis jellemzi. Ebben az esetben megnő a lép, a nyirokcsomók és a mandulák száma. A kezeléshez kombinált kemoterápiás kurzusokat, valamint sugárterápiát írnak elő.
A krónikus lymphocytás leukémia splenomegáliás típusát (ICD-10 - C91.1) az jellemzi, hogy a leukocitózis mérsékelt, a nyirokcsomók kissé megnagyobbodtak, a lép nagy. A kezeléshez sugárterápiát írnak elő, súlyos esetekben a lép eltávolítását indokolták.
A krónikus lymphocytás leukémia csontvelő formáját a lép és a nyirokcsomók enyhe növekedése fejezi ki. A vérvizsgálatok kimutatták a limfocitózist, a vérlemezkék, a vörösvértestek és az egészséges fehérvérsejtek gyors csökkenését. Ezen felül fokozott vérzés és vérszegénység. A kezeléshez kemoterápiás terápiát írnak elő.
A krónikus lymphocytás leukémia (ICD-10 - C91.3) prolimfocitikus típusát az jellemzi, hogy a betegek fokozott leukocitózist és a lép jelentős növekedését mutatják. Nem reagál jól a szokásos kezelésre.
A betegség szőrös sejttípusa egy speciális forma, amelyben a leukémiás patológiás limfociták jellegzetes tulajdonságokkal rendelkeznek. Ennek során a nyirokcsomók nem változnak, a máj és lép megnő, a betegek különböző fertőzéseket, csontkárosodást és vérzést szenvednek. Az egyetlen kezelés a lép eltávolítása, és kemoterápiát is végeznek.
A megjelenés okai
A betegség kialakulásának és kialakulásának okai a következők:
A fenti tényezők a betegség kialakulásához vezetnek. A sejtek mutálódnak, amikor ellenőrizetlenül elkezdenek osztódni. A betegség az évek során kialakulhat, de a teljes gyógyulást nem lehet elérni.
A betegség óriási károkat okoz a testnek, amelyek után nem lehet teljesen felépülni. A modern orvoslás megállíthatja a betegség kialakulását és enyhítheti a beteg állapotát. Nagy a valószínűsége a komplikációk és a patológia súlyosbodásának..
A betegek kezelését az orvos szigorú felügyelete mellett végzik. A betegség későbbi szakaszaiban a beteget kórházba engedik, hogy megvizsgálja és jólétét komolyabban ellenőrizze.
Az okok
A krónikus limfocita leukémia kialakulásának kiváltó okai nem ismertek, és nincs egységes elmélet, amely magyarázza a vérdaganatok megjelenését és kialakulását. Ennek ellenére az orvosok a vírusgenetikai elméletet a legreálisabbnak tekintik, amely szerint:
- speciális vírusok jutnak be a testbe, és hajlamosító tényezők hatására meghibásodást és immunitás károsodást okoznak. Megtámadják az éretlen csontvelő sejteket is, és gyakran megosztják őket. Ennek eredményeként daganat alakul ki;
- Az örökletes hajlamot feljegyzik, amikor vérdaganatok fordulnak elő. Gyakrabban fordul elő, hogy ezeket a betegségeket családokban, valamint a kromoszómák szerkezetét és számát sértő emberekben találják meg..
- ionizáló sugárzás;
- megnövekedett röntgen expozíció az atomerőművekben végzett munka során vagy a röntgenkezelés eredményeként.
- Termelés. A lakkok, festékek és más veszélyes anyagok mérgező füstjei vízzel vagy étellel, valamint a bőrön keresztül jutnak a testbe, provokálva a patológia kialakulását;
- gyógyszer. Az arany sók és egyes antibiotikumok hosszú távú bevitelére jellemző.
- bélfertőzések;
- vírusok;
- tuberkulózis;
- műtéti beavatkozás;
- pszicho-érzelmi túlterhelés és stressz.
Diagnostics
A betegség diagnosztizálását a kórházban végzik. Ennek érdekében megvizsgálják a beteget. Ez azonban nem elég a diagnózis felállításához..
A betegség diagnosztizálására szolgáló modern módszerek között az orvosok megkülönböztetik:
A fő ok
A limfociták krónikus pusztulása leggyakrabban a krónikus limfocita leukémiában fordul elő - a vér jóindulatú elváltozása, amelyet ezen specifikus képződmények felhalmozódása a vérben, a nyirokcsomókban és a limfocitákban.
Még nem sikerült tisztázni, hogy mi provokálja e betegség kialakulását, feltételezhető, hogy a káros környezeti tényezők, a vírusfertőzés és a genetikai mutációk növelik annak előfordulásának kockázatát. Különös figyelmet fordítunk az örökletes hajlamra. A cikk egy fotót mutat be Botkin-Gumprecht árnyékairól mikroszkóp alatt.
Betegség és prognózis veszélye
A gyógyulás előrejelzése közvetlenül attól a stádiumtól függ, amelyen a betegséget diagnosztizálták. Ez a betegség fejlődésének ütemétől és a kezelési módszerektől is függ..
A népi gyógymódok ebben az esetben nem segítenek. A betegség súlyos, hatékony gyógyszeres kezelést, valamint kórházi kezelést igényel.
Bizonyos esetekben a betegség csak a vér limfocitáinak enyhe növekedésével jelentkezhet, évekig "fagyott" állapotban maradva. A betegség kialakulása ebben az esetben nem fordul elő. Ez a betegség a betegek egyharmadánál fordul elő. A halálos kimenetel hosszú idő után megtörténik. Ennek okainak semmi köze nincs a betegséghez..
A betegek kb. 15% -a szembesül a betegség gyors fejlődésével. A limfociták számának növekedése a vérben óriási ütemben fordul elő. Az anaemia és a thrombopenia nem ritka. Ebben az esetben a halálos kimenetel két-három évvel a betegség kezdete után fordulhat elő..
A többi eset mérsékelten agresszív. A beteg várható élettartama tizenöt év.
A betegség nagyon veszélyes, ezért nem késleltetheti a diagnózist. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál nagyobb a esélye annak, hogy megállítsa a fejlődését..
A hatékony kezelés érdekében gyógyszereket, különféle gyógyszerek injekcióit és a kórházban végzett orvosi eljárásokat alkalmazzák. Az önkezelés ilyen diagnózissal kizárt. Csak az orvos felügyelete segít csökkenteni a veszélyességet és javítani a beteg állapotát.
Az alábbi beszélgetés a limfocita leukémiára és a vérvizsgálat indikátoraira fókuszál..
A rosszindulatú és a rákos formációk korszakunk veszélyei. Az ilyen betegségek veszélyét a korai diagnosztizálás szükségessége fenyegeti: a korai stádiumban a kezelés viszonylag sikeres, és minden egyes lépéssel nehezebb legyőzni a betegséget. Ebben az esetben az egészségi állapot csak a betegség későbbi szakaszában romlik..
Meglehetősen gyakran minden egyes személy vért ad fel elemzésre: ezt orvosi vizsgálatok, diákok vizsgálata, valamint az egészségükhöz szükséges megelőző gondoskodás biztosítja. Csak egy klinikai vérvizsgálat segítségével lehet felismerni a testre veszélyes sejtváltozásokat, ideértve a limfocitikus leukémiát is..
Kezelés
Krónikus limfocita leukémia esetén a kezelés nem képes teljes mértékben megszabadulni az egyéntől a betegségtől, de a korai diagnosztizálás lehetőséget ad a beteg minőségének és élettartamának javítására. A krónikus lymphocytás leukémia még a legjobb kezelés mellett is lassan folytatódik. Amikor a CLL még csak kialakulni kezd, az orvosok megfigyelési taktikát választanak. Ha a betegség folyamata stabil és lassú, akkor a beteg jóléte nem igényel gyógyszert. Ha a betegség progressziója megkezdődött, amelyet a limfociták hirtelen növekedése, valamint a lép és a nyirokcsomók növekedése fejezi ki, akkor a gyógyszeres kezelés egyszerűen szükséges.
A konzervatív terápiás módszer egy komplex befogadásból áll:
- Rituximab - monoklonális antitestek;
- A fludarabin purin citosztatikus szer;
- A ciklofoszfamid daganatellenes, citosztatikus, alkilező és immunszuppresszív gyógyszer;
- Klorambucil - a DNS-szintézis blokkolója.
A limfocitikus leukémia további aktív előrehaladásával erős hormonális gyógyszereket írnak elő nagy adagokban. Autoimmun citopénia esetén Prednisolone-t kapnak. Az ilyen kezelésnek hat hónaptól egy évig kell tartania, és a beteg állapotának javulása után abba kell hagynia. Ha a gyógyszerek szedése nem adott pozitív hatást, vagy ha a patológia előrehaladott formában van, akkor a máj, a nyirokcsomók és a lép helyi besugárzását írják elő. A sugárterápiát több kurzuson végzik.
Ajánlott olvasmány Mi a vastagbél adenocarcinoma és mennyi ideig él egy ember?
A terápiás sebészeti módszerek a lép eltávolítását foglalják magukban. A műtét a lép repedésének megakadályozására szolgál, ha a szervet kritikus méretre növelik, valamint olyan esetekben, amikor a hosszú távú glükokortikoid kezelés nem hatékony. A fenti kezelési módszer nem gyógyítja a beteget, hanem javítja állapotát..
A krónikus limfocita leukémia népi gyógyszeres kezelése nem hatékony, sőt veszélyes is lehet.
Az étrend különös figyelmet igényel patológia jelenlétében. A zsírokat, különösen az állatokat, minimális mennyiségben kell fogyasztani. Az embernek több fehérjét és növényi ételt kell fogyasztania, különösen azokat, amelyekben magas a C-vitamin.
Röviden a betegségről
A leukémia a vérsejteket érintő rosszindulatú daganatos betegségek csoportja.
Az idő múlásával a test rosszindulatú, atipikus sejteket halmoz fel, amelyek egy vagy másik okból mutálódnak, és a támasz helyett pusztulást okoznak a testben.
A limfocita leukémia a limfocitákat érinti - az immunitás alapja; ezek a sejtek, a vér más alkotóelemeitől eltérően, többnyire a nyirok szervekben (máj, lép, mandula, nyirokcsomók stb.) koncentrálódnak - a limfociták csak körülbelül 2% -a mozog a testben a vérárammal együtt.
Az agysejtek sérülése esetén a mieloid leukémia kifejezést is használják.
A limfociták helyi immunitást biztosítanak, és 3 típusú limfocita létezik, amelyek minden szinten támogatják a test védelmét: idegen fehérjék elleni védelem, a sérült sejtek elpusztítása és a rákos sejtek elleni védekezés.
Anna Ponyaeva. A Nizhny Novgorod Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai és laboratóriumi diagnosztika rezidencián (2014-2016) végzett.
Az első ok, hogy fokozott figyelmet fordítsanak a test állapotára, az úgynevezett limfocitózis - a vér limfocitáinak normájának túllépése. Minden kornak megvannak a saját standard mutatói. Az egyedi mennyiséget az 1.2 - 3.5x109 / l képlettel számolhatja ki; általában egy felnőtt vérében a limfociták mennyisége nem haladhatja meg az összes típusú leukocita teljes számának 40% -át.
Nézzen meg egy videót erről a betegségről
Megjegyzések
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Útmutatások a krónikus lymphocytás leukémia diagnosztizálásához és kezeléséhez: a krónikus lymphocytás leukémia nemzetközi workshopjának jelentése, amely naprakésszé teszi a Nemzeti Rák Intézet munkacsoportjának 1996. évi irányelveit. Vér. 2008. június 15.; 111 (12): 5446-56. Epub, 2008. január 23
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. A krónikus lymphocytás leukémia klinikai stádiuma. Vér. Augusztus 1975, 46 (2): 219-34.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. A krónikus lymphocytás leukémia új prognosztikai osztályozása, többváltozós túlélési elemzés alapján. Rák. 1981. július 1.; 48 (1): 198-206.
- A leukémiás gyógyszer erős fegyver lehet a sclerosis multiplex elleni küzdelemben
Jelzések
A krónikus lymphocytás leukémia valóban nagyon titokban viselkedik, és észrevehető tünetek csak a későbbi szakaszokban jelentkezhetnek, és az akut formát légzőszervi betegségekké álcázhatják. A betegség riasztó megnyilvánulásai a következők:
- légszomj;
- fájó csontok és ízületek;
- megnövekedett testhőmérséklet;
- étkezési rendellenesség, étvágytalanság;
- éles fogyás;
- a bőr sápadtsága;
- nyálkahártya vérzése;
- lép-megnagyobbodás (duzzadt nagy hasnak tekinthető)
A fentiek mindegyike a limfocitikus leukémia megnyilvánulásának csak lehetséges változata, amely indokként szolgálhat az alapos vizsgálathoz..
Fontolja meg a komplex diagnózis folyamatát.
Megelőzés
Az elsődleges megelőzés magában foglalja bizonyos szabályok betartását, amelyek lehetővé teszik a krónikus limfocita leukémia megjelenésének elkerülését:
- a munkahelyi biztonsági szabályok betartása, amely csökkenti a kémiai mérgezés kockázatát és csökkenti a sugárforrásokkal való érintkezést;
- a szervezet immunitásának erősítése a megfázással és más fertőző betegségekkel szembeni ellenállás fokozása érdekében.
A másodlagos megelőzés számos intézkedést foglal magában, amelyeket a daganat megjelenése után kell megtenni:
- rendszeres megelőző vizsgálatok a betegség tüneteinek azonosítására.
A krónikus limfocita leukémia eddig nem rendelkezik specifikus megelőzéssel. A gyógynövényekkel, más nem hagyományos népi módszerekkel történő kezelés hiábavaló, és egyes esetekben a beteg számára halálos..
Analitikai vérmérések
Az alapvető diagnosztikai eljárás a limfocitikus leukémia vérvizsgálata. A teljes vérszám (CBC) célja a vérsejtek minőségének és mennyiségének azonosítása, ahol különös figyelmet szentelnek a leukociták.
Részletes elemzés
Lymphocytás leukémia gyanúja esetén a következő mutatók jelenhetnek meg a vérvizsgálatban:
- Általában kifejezett limfocitózis (80–90% -os arány, de az 50% -os küszöb átlépése aggodalomra okot adó esetnek számít).
- Kisebb limfociták jelenléte a vérben, keskeny citoplazmacsíkkal.
- Botkin-Gumprecht árnyékai. Ez a jelenség akkor jelentkezik, ha kenet vesz fel, amelyben a törékeny törött magok a mutált limfocitákban találhatók.
- Anémia és thrombocytopenia.
- Éretlen leukociták vagy eritrociták extra szisztematikus keringése a vérben.
- Más típusú fehérvérsejtek (leukociták) fokozatos kiszorulása a limfociták által.
- Megnövekedett vörösvértestek (vörösvértestek) ülepedési sebessége.
Biokémiai elemzés
A biokémia a vérvizsgálat folytatása gyanú esetén. A biokémiai elemzés ritkán fedezhet fel egyértelmű jeleket a betegség korai stádiumában, de a limfocitikus leukémia kialakulásával egyre pontosabb.
Ennek a módszernek a hangsúlya az immun indikátorok.
Riasztó eltérések:
- Megnövekedett húgysavszint.
- Hypoproteinemia - a fehérjék általános mennyiségi hiánya a vérben.
- Hypogammaglobulinemia - a gammaglobulin protein mutatója a normál alatt van.
- A májfunkciós tesztek lehetséges változásai.
Az összes mintát üres gyomorból veszik: szigorúan tilos ételeket és italokat (akár vizet is) fogyasztani, valamint a füstölést a tesztek elvégzése előtt, mivel ez jelentősen torzíthatja az eredményeket.
A krónikus limfocita leukémia jellemzői
A CLL az összes emberi leukémia 30% -át, és a 65 év feletti emberek összes leukémia 40% -át teszi ki. A CLL alapvetően különbözik a limfoproliferatív betegségek más formáitól:
- A krónikus limfocita leukémia idős betegség. Minél idősebb a kor, annál gyakoribb a CLL:
- gyermekkorban a CLL előfordulása nullához közeli; - 30–45 éves korban a CLL rendkívül ritka; - 50 éves életkor után a betegség gyakorisága egyre gyakoribb, 60–70 éves korig eléri a maximumot, és 75 év után csökken.
- Leggyakrabban a betegség tünetmentesen, nagyon lassan alakul ki, és véletlenszerűen fedezik fel az általános vérvizsgálat során.
- Krónikus limfocita leukémia esetén a kóros limfociták megjelenése nem különbözik a normálistól, de funkcionálisan hiányosak.
A CLL-ben szenvedő betegekben csökken a baktériumokkal szembeni rezisztencia, és fokozatosan kialakul az immunhiányos állapot, az élettel összeegyeztethetetlen..
A krónikus limfocita leukémia valódi oka ismeretlen. A súlyosbító tényezőnek a vírusok testére gyakorolt hatást és a betegség genetikai hajlamát tekintik, bár nincs pontos bizonyíték a CLL örökletes terjedésére. Az ionizáló sugárzás, a benzollal való érintkezés és a benzin nem játszik jelentős szerepet a CLL kialakulásában.
A fehérek sokkal valószínűbben szenvednek CLL-ben, mint afrikaiak és ázsiaiak. A krónikus lymphocytás leukémia kevéssé ismert Kínában és Japánban. Ugyanakkor a CLL gyakori Izraelben. A férfiak gyakrabban kapnak CLL-t, mint a nők (átlagosan 2: 1).
Betegség kialakulása
Fontos megjegyezni, hogy a limfocitikus leukémia stádiuma analitikai adatok alapján meghatározható. Összességében a betegség kifejlődésének 5 stádiuma van, mindegyikre jellemző tulajdonságokkal:
- Nulla színpad. Az abszolút limfocita szám 15 × 109 / l. A csontvelő limfocita-tartalmának több mint 40% -a.
- Első lépés. Vannak az előző szakaszra jellemző eredmények + megnövekszik a nyirokcsomók (látható és kézzelfogható).
- Második szakasz. A fentiek mindegyike + a máj és a lép patológiás megnagyobbodása (hepatomegalia és splenomegalia)..
- Harmadik szakasz. A fenti limfociták és szerves változások mennyiségi mutatóihoz hozzáadódik a hemoglobin hiánya (kevesebb mint 110 g / l).
- Negyedik szakasz A fentiek mellett anémia és thrombocytopenia is szerepel..
A kutatási eredmények ismerete és megértése csak a beteg pozitív hozzáállása, azonban a végső döntést csak szakember javasolhatja..
A pontos diagnózis érdekében az orvos általában további vizsgálatokat ír elő..
Visszaesés a klorambucilkezelés vagy a klorambucilrezisztencia után
Az a beteg, aki a klorambucil után visszaesik, reagál a klorambucillal történő újbóli kezelésre. Az előző szakaszban tárgyalt II. Fázisú BR vizsgálatok idős betegeket vontak be, elfogadható toxicitási szintekkel, és jelezték, hogy ez a séma elfogadható ismétlődő vagy rezisztens FCR-ben szenvedő betegeknél..
A REACH-vizsgálatban azokat a betegeket, akik túlnyomó részében alkilezőszerrel vagy purin-nukleozid-analógokkal végzett kezelés után visszatértek az FC-hez, FCR-hez randomizálták. Az FCR kar megnövekedett általános válaszarányt, teljes válaszarányt és növekedett progressziómentes túlélést mutatott.
Ajánlás (B2 szakasz)
Azokat a betegeket, akik a klorambucilból visszaesnek, újra kezelni lehet klorambucillal.
Erősen ajánlott a bendamustin vagy a klorambucil és az anti-CD20 antitestek bevonása a vizsgálatba.
Megfelelő vizsgálatok hiányában a BR-t mérlegelni kell a klorambucil-rezisztens betegekben.
A klórambucil relapszusban szenvedő betegek azon kisebbségét, akik jól képesek fludarabin-alapú terápiában részesíteni, figyelembe kell venni az FCR-kezelésre. A klórambucil-rezisztens betegek kezelési megközelítései, akik nem képesek tolerálni a mieloszuppresszív terápiát, magában foglalják a nagy dózisú szteroidokat, önmagukban vagy a rituximab és alemtuzumab kombinációjában..
Egyéb kutatások
A végleges ítélet meghozatalához az orvoscsoport a következő teszteket követeli meg:
- biopszia;
- szövettan;
- citogenetikai és citokémiai elemzés
Ezek a módszerek alapja a potenciálisan érintett szervekből (csontvelő és nyirokcsomók) származó jelentéktelen mennyiségű sejtanyag gyűjtése, amelyeket átfogó vizsgálatnak vettek alá..
A közvetlen lézió sejtjei adják a legpontosabb és legteljesebb klinikai képet..
Patológia kezelés
A krónikus limfocita leukémia a kezelés integrált megközelítését igényli. Ehhez olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek tünetmentesek és enyhítik a betegség kellemetlen megnyilvánulásait. A különféle gyógyszerekkel végzett kemoterápia segít az atipikus vérsejtek elpusztításában. Ha lehetetlen ilyen módon kezelni a beteget, akkor a "Prednisolone" vagy a "Metipred" kortikoszteroid kezelést végzik, amelyet csontvelő-átültetés követ. Az ilyen kezelés lehetővé teszi a beteg állapotának normalizálását és a vér klinikai képének javítását..
Mi a limfocita leukémia??
A limfocita leukémia a modern orvosi értelemben a hematológiai betegségek egyik leggyakoribb formája. A klasszikus leukémia meglehetősen tipikus változata a test összes fő szerkezetét érinti, beleértve a szisztémás keringést, a csontvelőt, a májat, a nyirokcsomókat és a lépt. Ugyanakkor, ahogyan a gyakorlat azt mutatja, a betegség a kaukázusi faj képviselőire jellemző, ritkán fordul elő Afrika és Ázsia országaiban..
Ahogyan a modern kutatások azt mutatják, a betegségek kialakulásának legfőbb hajlandósága öröklődik: az onkológiai folyamat kifejlődésének kockázata a közvetlen rokonoknál átlagosan nyolcszor nagyobb, mint azoknál az embereknél, akiket a családi kapcsolatok nem kötnek össze..
Lehetséges következmények
A limfocitikus leukémia, amelynek problémája nemcsak a betegség lényegében rejlik, hanem a betegség kezelésében is, veszélyes lehet a kezelés szövődményeivel. A krónikus limfocita leukémia kezelése az esetek 30% -ában a mellékhatások előfordulásával jár:
- Immunológiai thrombocytopenia - a vérlemezke szintézis citosztatikumok általi gátlásával jár. A korrekcióhoz plazmaferézist alkalmaznak, a vérlemezke-koncentrátum bevezetését.
- A lymphocytás leukémia esetében a fertőző szövődmények a leggyakoribb halálok. Javítva a gamma-globulin bevezetésével, az aszeptikus és antiszeptikus intézkedések betartásával.
- Az anémia a vörösvértestek képződésének gátlásával is összefügg. A vörösvértesteket transzfundálják a szövődmények kezelésére.
A krónikus limfocita leukémia problémája a modern orvoslás egyik legfontosabb eleme. Az e területen folytatott tudományos felfedezések reményt adnak a betegeknek a patológia hatékony gyógyítására..
Indikációk a limfocitikus leukémia és a betegség tüneteinek vizsgálatára
Az elsődleges diagnosztikai módszer, amely a limfocitikus leukémia krónikus formáinak felismerésére utal az emberekben, egy standard vérvizsgálat. A gyanú esetén immunfenotípus-meghatározással, citogenetikai vizsgálatokkal, fizikai vizsgálattal, hemolitikus vérszegénység-teszttel és néhány esetben csontvelő-biopsziával egészítik ki..
Az elemzés fő indikációi a patológia jellegzetes megnyilvánulásainak jelenléte bármely szakaszban. Ugyanakkor a betegség kialakulásának korai szakaszában a tünetek nem specifikusak, gyakran a problémát csak egy rendszeres terápiás vizsgálat keretében fedezik fel, megfelelő tesztek elvégzésével..
A kiindulási klinikai megnyilvánulások a következők:
- A nyirokcsomók, lép és máj méretének vizuális növekedése az onkológia középső és késői szakaszában;
- Másodlagos külső jelek. Különösen ez a fokozott fáradtság, gyengeség, apátia, a munkaképesség jelentős csökkenése, rendszeres erőteljes éjszakai izzadás, hidegrázás, a testtömeg indokolatlan, éles ingadozása, valamint a testhőmérséklet állandó, enyhe emelkedése;
- Laboratóriumi és műszeresen diagnosztizált összetett patológiák, ideértve az abszolút limfocitózist, a lymphadenopathia generalizált formáit, trombocitopénia, anaemia, neutropenia, beleértve az autoimmun természetét is;
- A szisztémás immunszuppresszió a humorális immunitás részleges csökkenésével vagy csaknem teljes eltűnésével és az összes típusú fertőző elváltozás erős hajlamával kifejezve. Ezenkívül tízszeresére növekszik az allergiás és autoimmun válaszok valószínűsége számos különféle irritáló anyag számára..
Tünetek
A krónikus lymphocytás leukémia minden jele több szindrómává kombinálódik.
A hiperplasztikus szindróma a daganatok növekedésével és fejlődésével jár. Neves:
- megnagyobbodott nyirokcsomók;
- lép megnövekedése, nehézségi érzés kíséretében a has felső részén;
- a nyak, az arc, a végtagok duzzanata. Ezt a jelenséget a felső vena cava összenyomása okozza a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt.
Az intoxikációs szindrómát a test mérgezése az oktatás bomlástermékeivel okozza, miközben a következőket figyeljük meg:
- általános gyengeség;
- gyors fáradtság, még könnyű terhek esetén is;
- éles testtömeg-veszteség;
- túlzott izzadás;
- instabil testhőmérséklet-emelkedés.
Az anémiás szindróma az alábbiak szerint jelentkezik:
- csökkent teljesítmény;
- általános gyengeség;
- szédülés;
- ájulás;
- zaj a fülekben;
- könnyű megterheléssel légszomj és szívritmuszavarok jelentkeznek;
- szúró mellkasi fájdalom.
A vérzéses szindrómát vérzés és hatalmas vérzés okozza. Ez a szindróma enyhe krónikus limfocita leukémiában. Megfigyelt:
- vérzések a bőr alatt és a nyálkahártyán;
- gyakori orr-, méh- és ínyvérzés.
Immunhiányos szindróma vagy fertőző szövődmények szindróma. Ennek a szindrómanak a kialakulásával jár a kicsi leukociták képződése, amelyek védelmet nyújtanak a mikroorganizmusok ellen. A krónikus limfocita leukémiát a vírusok által okozott fertőzések gyakori hozzáadása jellemzi.
A betegség tünetmentes, nincs szubjektív kellemetlen érzés. A vérben - egy kicsi, folyamatosan növekvő limfocitózis (a limfociták abszolút számának növekedése), a leukociták száma nem haladja meg a normát.
A perifériás vérkenet a CLL-ben szenvedő atipikus limfocitákkal és Gumprecht-árnyékokkal - az elpusztult leukémiás limfociták magjai jól láthatóak.
Nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása a daganatok CLL-ben
- Gyengeség, fáradtság.
- Izzadó.
- Motiválatlan viszketés.
- Gyenge tolerancia a vért szoptató rovarok harapásaival szemben.
- Duzzadt nyirokcsomók: nyaki, axilláris, inguinalis, belső.
- Fogyás.
A nyirokcsomók általános megnagyobbodása - a krónikus lymphocytás leukémia legfontosabb klinikai jele - néha a betegség kezdetén jelentkezik, néha később csatlakozik. A nyirokcsomók szimmetrikusan, nagyon lassan növekednek és elérhetik a nagy mandarin méretét. Mobilok, fájdalommentesek és nem képeznek fistulákat. A nyirokcsomók hiperpláziáját ultrahang- vagy röntgenvizsgálat során észleljük.
- A megnagyobbodott lép a CLL nagyon gyakori tünete a duzzadt nyirokcsomókkal összefüggésben..
- Megnagyobbodott máj - nem figyelhető meg.
- Csökkent immunitás, csökkent vér immunoglobulinok.
A gyakori megfázás, húgyúti fertőzések, mandulagyulladás, hörghurut, tüdőgyulladás a beteg halálát okozhatja.
- Autoimmun folyamatok kialakulása: lehetséges vérzéses diatézis, hemolitikus válságok.
- Bőrkárosodások: erythroderma, ekcéma, övsömör (herpes Zoster).
- A vérlemezkék, eritrociták, neutrofilek számának csökkenése a vérben az egészséges sejtek és a csontvelő hematopoietikus növekedéseinek leukémiás limfocitákkal történő helyettesítése miatt.
Anémia, trombocitopénia, megnövekedett ESR jelenik meg a CLL előrehaladásával és az autoimmun folyamatok fokozódásával.
- Krónikus lymphocytás leukémia esetén az immunitás minden összeköttetése csökken. Ennek fényében más daganatok is kialakulhatnak - különféle lokalizációs rák.
Az eredmények dekódolása
Mint fentebb már említettük, a potenciális patológia primer kimutatásának alapvető módszere a teljes vérkép, leukocita formulával. Az eredmények fő dekódolása limfocitikus leukémia jelenlétében:
- A leukociták. A patológia kezdeti formájában a limfoblasztok vannak jelen a vérben. A lymphocytás leukémia krónikus formáinak esetében a vérvizsgálat olyan mutatói, mint a limfoblasztok, már hiányoznak, azonban a megsemmisített limfociták maradványai a vérkenetben találhatók, ráadásul a normalizált mennyiségeket meghaladó mennyiségben.
- A vérlemezkék. Az esetek túlnyomó többségében a patológia középső és késői szakaszában csökkent;
- Vörösvértestek és hemoglobin. Leggyakrabban a normál alatt a kóros folyamat későbbi szakaszaiban.
A mikroszkópos diagnosztika fontossága
Mikroszkóp alatt végzett vérvizsgálat szükséges a limfocitikus leukémia szempontjából, és fontos szerepet játszik e betegség diagnosztizálásában és kezelésében. Mi a jelentősége a Humprecht árnyékainak kimutatására krónikus limfocita leukémia esetén??
- diagnosztikai érték - a vérben elpusztult limfociták meghatározása elősegíti a helyes diagnózis gyanúját és további vizsgálat felírását;
- ezek a képződmények nem adnak képet a folyamat stádiumáról vagy a súlyosbodásról, csak megerősítik a vér patológia jelenlétét;
- bizonyos esetekben a limfociták pusztulása megfigyelhető bármilyen krónikus fertőző folyamatban, ezért a krónikus limfocita leukémiát csak mikroszkopikus adatok alapján lehet diagnosztizálni, a beteg további vizsgálata szükséges;
- az árnyékok korai szakaszban történő meghatározása elősegíti a diagnózis időben történő megállapítását és a korábbi kezelés felírását, ami növeli a beteg gyógyulási esélyeit.
A betegség fejlődésének stádiumai és a diagnózis módszerei
A modern orvosi diagnosztikai gyakorlatban a limfocitikus leukémia stádiumának háromszintű rendszerét alkalmazzák, módosítva annak érdekében, hogy csökkentsék a kockázati csoportok lehetséges számát. Ugyanakkor megfelelnek a fizikai vizsgálat adatainak és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek, amelyek természetes megjelenítést mutatnak a patológia alakulásáról, a tumortömeg fokozatos felhalmozódásával kifejezve. Ez a fokozat lehetővé teszi, hogy középtávon előre jelezze a beteg lehetséges túlélését..
Meg kell érteni, hogy meglehetősen nehéz előre jelezni a hosszú távú egyéni kockázatokat laboratóriumi vizsgálatokkal, ezért kiegészítésként speciális markereket használunk komplex másodlagos diagnosztikai módszerekhez..
Általában a limfocita leukémiát a következő szakaszokra osztják:
- Első fokozat. Kizárólag limfocitózissal fejeződik ki. Előfordulása kevesebb, mint három terület, míg a vérlemezke- és hemoglobinszint normális;
- Másodfokú. Jellemző a limfocitózis jelenléte progresszív stádiumban, valamint a nyirokcsomók, a lép és a máj enyhe vagy mérsékelt növekedése. A patológia több mint három területet lefed. A hemoglobinszint normális marad, de a vérlemezkék kevés lehet a normálhoz képest;
- Harmadik fokozat. Súlyos limfocitózisban, a máj, lép és nyirokcsomók jelentős megnagyobbodásában fejeződik ki. Ezenkívül széles körben elterjedt a kóros folyamat, a thrombocytopenia és az anaemia, amelyet kifejezetten a vérlemezke- és a hemoglobinszintek szignifikáns csökkenése a normál alá csökken..
A klasszikus vérvizsgálaton túl az alábbi intézkedések járnak további diagnosztikai módszerekkel:
- Immunfenotipizálása. Ez egy kötelező eljárás az alapbetegség diagnózisának megerősítésére. A tanulmány keretein belül a perifériás vérből származó biomateriális anyag kutatása során abnormális immunfenotípusok keresésére kerül sor. Ezen felül monitorozzák a patológiás klonalitás, a membránhoz kötött immunoglobulinok jelenlétét és a lépben és a nyirokcsomókban elvégzett biopsziákat;
- Citogenetikai kutatások. A modern diagnosztikai gyakorlatban a szokásos kariotípus és fluoreszcens hibridizáció mérésére kerül sor. Az eljárás célja a magas prediktív értékkel rendelkező kromoszómális mutációk keresése. A lymphocytás leukémia egyik vagy másik formájával rendelkező betegben az egyes gének számos standard mutációja megtalálható;
- Fizikális vizsgálat. Általános klinikai dinamikát biztosít a leukémia kialakulásának szisztémás jellege alapján. Ezen felül számítógépes tomográfiát, ultrahangot és MRI-t végeznek, elsősorban a nyirokcsomók, lép és egyéb szervek jelenlegi állapotával kapcsolatban, amelyek további pontkezelést igényelhetnek;
- Hemolitikus vérszegénység-teszt. Az autoimmun szövődmények kialakulásának kockázatának növekedésével vagy a mögöttes patológia nyilvánvaló klinikai megnyilvánulásainak hiányával végzik el. Általános esetben ezt a bilirubin-frakciók szintjének meghatározásával, a retikulociták számának és a közvetlen Coombs-teszt számításával hajtják végre;
- Csontvelő biopszia. Az esetek túlnyomó többségében a limfocitikus leukémia kezelését nem hajtják végre, ugyanakkor azt írják elő, ha a citopénia okait újra fel kell azonosítani mielogramok vizsgálata alapján, a csontvelő aspirátum vagy punkctate paramétereinek monitorozása alapján..
Kezelés előtti értékelés
A TP53 mutáció 17p veszteséggel (del17p) a betegek 5-10% -ánál fordul elő a kezelés megkezdésekor és a fludarabin-rezisztens betegségben szenvedő betegek 30% -ánál. Ezenkívül a kezdeti kezelés előtt 5% és a refrakter betegségben szenvedő betegek 5% -ánál van TP53 mutáció, amelyet nem lehet detektálni in situ hibridizációval (FISH)..
Mind retrospektív, mind prospektív vizsgálatokban kezeletlen és visszatérő krónikus lymphocytás leukémiában (CLL) szenvedő betegeknél
, kimutatták, hogy a TP53 mutációval rendelkező betegekben 17p delécióval vagy anélkül szignifikánsan csökkent az általános válaszarány és az alacsonyabb progressziómentes túlélés, valamint
teljes túlélés (OS)
alkilező gyógyszerekkel, purin-nukleozid-analógokkal, bendamustinnal, mitoxantronnal és rituximabgal kezelve, önmagában vagy kombinációban.
Másrészt, a TP53 státusa sokkal kevésbé volt valószínű, hogy befolyásolja a választ olyan betegekben, akiket olyan gyógyszerekkel kezeltek, mint az alemtuzumab, amelyek a TP53-független mechanizmus révén elpusztítják a leukémiás sejteket..
Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a nem mutált IgVH gének, az IgVH 3-21 gén, a del11q és a β2-mikroglobulin tartalom növekedése, függetlenül a klinikai stádiumtól, korrelál a progressziómentes túlélés és az OS csökkenésével. Az FC-t és az FCR-t összehasonlító CLL8-vizsgálat adatai (FC, fludarabin + ciklofoszfamid; FCR, fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab) azt mutatják, hogy a del 11q káros prediktív értéke leküzdhető, ha a rituximabot hozzáadjuk az FC-hez. Jelenleg nem világos, hogy az anti-CD20 antitestek és más kemoterápiás kezelések kombinációja javíthatja-e a kimenetelét a del 11q-es betegekben is.
A betegeket a kezdeti és a későbbi kezelés előtt szűrni kell a TP53 rendellenességekre. A következő lépés a FISH által a 17p veszteség becslése. Ha a gyakorlatban rendelkezésre áll a TP53 mutációs vizsgálat, akkor a betegek megfelelő szűrését kell elvégezni (B2 szakasz).
10. táblázat. Előzetes értékelés a kezelés előtt
Akut és krónikus limfocita leukémia
A limfocitikus leukémia akut és krónikus formái jelentősen különböznek egymástól, míg az alappatológia valódi formája pontosan a második.
Az alapvető különbség a tumorszerkezetek sejtmódosításainak egyértelmű differenciálásában rejlik. A limfocitikus leukémia kialakulásának korai stádiumát az éretlen sejtek jelentős felhalmozódása és növekedésük hiánya jellemzi: az összetevők gátolják az új hajtások teljes vérképződését.
A limfocitikus leukémia krónikus formáit viszont a granulociták szerkezeti változásai és patológiás átalakulásának folyamatai jellemzik (ideértve a deléciót, inverziót, fragmentációt és transzlokációt) az egészséges sejtek fokozatos helyettesítésével a szisztémás keringésben.
Az akut limfocita leukémia összefüggésben lehet a klasszikus leukémiával, amely magában foglalja a súlyosbodás és remisszió periódusait, valamint a beteg teljes eltávolításának vagy a kórtörténet végső szakaszba való átmenetet biztosító lehetőségét. A betegség krónikus típusa viszont ténylegesen gyógyíthatatlan, különösen ha figyelembe vesszük, hogy elsősorban időskorban alakul ki, akik közül néhányan a patológiás folyamat lassú előrehaladásával saját természetes haláluk útján halnak meg..
Kockázati tényezők
Limfocitikus leukémia fordulhat elő, például:
- Ionizáló sugárzásnak való kitettség - kísérletileg kimutatták, hogy mind az egyszeri dózis (2 Gy vagy annál nagyobb dózis esetén), mind a kis dózisú krónikus sugárterhelés károsíthatja a vérképződést. Hirosima és Nagasaki lakosai körében a leukémia előfordulásának növekedését is megállapították..
- A karcinogének hatása - vegyi anyagok, amelyek indukálhatják az egészséges sejtek daganatos átalakulását. Az ilyen vegyületek, például a dimetil-benzantracén, a metil-kolantrén szerepet megbízhatóan megállapították, amelyekkel a járművezetők, a bőr- és lábbelikipar munkavállalói naponta találkoznak..
- Vírusos fertőzés. Feltételezzük, hogy a herpes simplex, az Epstein-Bar és a Coxsackie vírusok szerepet játszhatnak a krónikus limfoblasztikus leukémia kialakulásában. A modern tudományos irodalomban azonban olyan adatok jelentek meg, amelyek megcáfolják a vírusok szerepét a limfocitikus leukémia eredetében..
- Öröklődés - ismertetik a családi leukémia eseteit, bizonyították az etnikai jellemzők szerepét a limfocitikus leukémia kialakulásában.
A limfocitikus leukémia stádiumai
Mint fentebb említettük, a korai limfocita leukémiát öt szakaszra osztottuk. Az elmúlt évtizedekben egy ilyen elavult rendszert módosítottak a fő kockázati csoportok azonosításának optimalizálása és a szokásos terápiás protokollok egyetemesebbé tétele érdekében. A modern értelmezés a patológia stádiumának 3 alapvető stádiumát feltételezi:
- A. stádium. Kizárólag limfocitózissal nyilvánul meg, alacsony prevalenciája, míg más tesztmutatók normálisak. Nullának vagy preleukémiás állapotnak tekintik, amely idővel teljes értékű betegséggé válhat;
- B. szakasz. Állandó limfosztázis jelenléte, a nyirokcsomók, néha a lép és a máj enyhe megnagyobbodása. A patológia legalább három területet érint az eloszlás mértéke szempontjából, azonban az általános elemzések legtöbb paramétere a limfocitákon és a vérlemezkékön kívül továbbra is normális;
- C. szakasz Ez a súlyos limfocitózis formájában nyilvánul meg, amely a májban, lépben és nyirokcsomókban egyidejűleg szignifikánsan növekszik folyamatosan. Ebben az esetben a vérlemezkék és a hemoglobin szintje sokkal alacsonyabb, mint a normál, a citogenetikai tulajdonságok jelentősen romlanak, és megjelennek olyan rosszindulatú klónok, amelyek koncentrációja lineárisan növekszik.
Milyen terápiát alkalmaznak ebben a betegségben?
Mint fentebb említettük, az idős betegekben az esetek túlnyomó többségében a limfocita leukémia szinte gyógyíthatatlan és lassan progresszív betegség. Ugyanakkor, közvetlenül a patológia kimutatása után a kezelést nem kezdik el, különösen olyan helyzetekben, amikor a patológia stabil marad..
A kóros folyamat előrehaladásának aktiválásával, amely a beteg egészségi állapotának és életminőségének jelentős romlásához vezet, szabványos kemoterápiás protokollokat alkalmaznak, ideértve az alkilező gyógyszerek, nukleotid analógok és monoklonális antitestek komplex alkalmazását..
Tipikus elsődleges kezelési rend
A legjellemzőbb és meglehetősen hatékony kezelés, amely az első használat után az esetek 80% -ában lehetővé teszi a remisszió szintjének elérését, a rituximab, a ciklofoszfamid és a fludarabin kombinációjának használata. E gyakorlat alternatívájaként vagy kiegészítéseként a bendamustint használják.
Mint a gyakorlat azt mutatja, számos olyan betegnél, akiknél a kóros folyamat aktív progressziója van, megfigyelhető a citosztatikumokkal szembeni rezisztencia. Ebben a helyzetben az allogén csontvelő-transzplantáció az egyetlen hatékony módszer a terminális stádium kialakulásának kockázatának csökkentésére a lehető legrövidebb idő alatt. Támogató kezelés a nagy dózisú glükokortikoszteroidok és alemtuzumab típusú monoklonális antitestek.
Meg kell jegyezni, hogy az 50 éven felüli emberek rendszeres intenzív kemoterápiáját jelentősen akadályozza a betegek rendkívül rossz szomatikus állapota és számos krónikus betegség..
Visszaeséses kezelés
A limfocitikus leukémia visszaesésével a kezelés fő iránya a tirozin-kináz inhibitorokon alapuló célzott gyógyszerek, valamint más, nagyon szelektív analógok használata.
A kísérleti gyógyszerek új generációját, amelyek a daganatellenes immunmodulátorok külön osztályába sorolják, jelenleg nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban, mivel a tesztelés utolsó szakaszában vannak..
Eredmény
A CLL (krónikus lymphocytás leukémia) egy rosszindulatú onkohematológiai patológia, amely érinti a nyirokszövet, a vérsejtek és a csontvelő. A betegség etiológiáját nem vizsgálták alaposan. A limfocitikus leukémia eredetének elfogadott változata a sérült gén öröklése.
A CLL a gyógyíthatatlan betegségek kategóriájába tartozik. Korai diagnosztizálás esetén az élet előrejelzése 10-15 év. A fejlődés kezdeti stádiumában a betegség nem jelentkezik jellegzetes tünetekkel, ezért a legtöbb esetben későn diagnosztizálják. A betegség akut formája gyermekekre jellemző, krónikus - felnőttekre (50 év felett).
A meglévő klinikai tünetek megfigyelhetők egy általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat eredményeinek stabil megfigyelésével (több hónapon át). A limfocitikus leukémia fő mutatói az általános részletes vérvizsgálatban:
- leukocytosis;
- súlyos limfocitózis;
- hypoglobinemia;
- eritropenia és a hematokrit százalékos arányának csökkenése;
- az ESR jelentős növekedése;
- trombocitopénia és csökkent thrombocyta index;
- neutropénia;
- Gumprecht árnyékészlelés.
Betegség-előrejelzés
Meg kell érteni, hogy az igaz típusú limfocita leukémia gyógyíthatatlan betegség számos speciális körülmény miatt, a betegek kockázati csoportjainak sajátosságai miatt (főként időskorban jelentkezik), valamint az, hogy nincs lehetőség külön, kellően hatékony módszerek alkalmazására az onkológiai folyamat fejlődésének ellensúlyozására.
Nem szabad azonban figyelembe venni, hogy maga a limfocitikus leukémia meglehetősen heterogén betegség. A patológia hosszú ideig, sokat nem haladhat tovább, vagy fordítva, rendkívül agresszív lehet.
Az összes beteg megközelítőleg felénél a túlélés mediánja 5-10 év, amely után végleges és halálos kimenetelűvé válik.
Tetszett a cikk? Ossza meg barátaival a közösségi hálózatokon:
Előrejelzés
A prognózis viszonylag kedvező, a betegség hosszú ideig előrehaladás nélkül folytatódhat. A medián túlélési arány a diagnosztizálás pillanatában eléri a 8-10 évet. Néhány betegnél azonban a leukémia agresszív lefolyású. Számos olyan tényezőről ismertek, amelyek megjósolják a kezelés eredményét és a várható élettartamot, ideértve a következőket:
- A szomatikus hipermutáció jeleinek jelenléte vagy hiánya a B-sejt-receptor immunglobulinok változó fragmenseinek génjeiben
- Bizonyos V-gének használata a B-sejt-receptor szerkezetében (például VH3-21)
- A Zap-70 tirozinkináz expressziós szintje
- A CD38 felületi marker expressziós szintje
- A del17p, del11q kromoszómális mutációk, amelyek befolyásolják a TP53 és ATM géneket
- Szérum béta-2-mikroglobulin szint
- A betegség stádiuma Rai és Binet szerint
- A perifériás vér limfocita számának megduplázódási ideje stb..
A daganatok transzformációját, amikor egy klón sejtjei olyan új tulajdonságokat szereznek, amelyek diffúz nagysejt-limfómákká teszik őket, Richter-szindrómának nevezik. A transzformáció jelenlétében az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.