Myeloma multiplex

A multiplex myeloma egy rosszindulatú vérbetegség, amelyben túlzott mennyiségű hibás plazma sejt (egy fehérvérsejt típus) képződik, ami a csontvelő, a csontok, a vesék károsodásához és az immunrendszer károsodásához vezet..

A sérült plazmasejtek olyan daganatokat képezhetnek, amelyek általában a csontokban helyezkednek el. Ha csak egy daganat van, akkor egyetlen plazmacytómának nevezik. Ha több daganat van, akkor a myeloma multiplexről beszélünk.

A mieloma egy meglehetősen ritka betegség, amely leggyakrabban a 60 év feletti embereket érinti. A 40 év alatti betegek rendkívül ritkák. Ez a betegség gyógyíthatatlan, de a modern kezelési módszerek lehetővé teszik a folyamat fejlődésének több évre történő felfüggesztését. A betegség prognózisa nagymértékben függ a kezelés megkezdésének stádiumától.

Rustitsky-kór, mielóma, myelomatózis, retikuloplazmacitózis, generalizált plazmacytoma, Rustitsky-Kalera betegség.

Plazmasejtes mieloma, Kahler-kór, mieloma.

A mielóma megnyilvánulása a folyamat aktivitásától függ, és a betegség kezdeti stádiumában hiányozhat. A mielóma jelei nem specifikusak, vagyis ugyanazokat a tüneteket egy másik betegség is okozhatja, így megjelenésük pontos okát csak orvos tudja meghatározni. A fő tünetek a következők:

  • csontfájdalom, gyakran a bordákban, csigolyákban,
  • gyakori törések,
  • gyakori fertőző betegségek,
  • gyengeség, rossz közérzet,
  • szomjúság,
  • székrekedés,
  • fokozott vizelés,
  • a vizeletmennyiség növekedése vagy csökkenése,
  • zsibbadás, végtagfájdalom.

Általános információk a betegségről

Annak ellenére, hogy a betegség fő megnyilvánulása a csontok károsodásával jár, a mielóma a vérrák egyik fajtája. A betegség középpontjában a plazma sejtek, különféle leukociták károsodása áll. Ezek, mint minden más vérsejt, az őssejtekből a csontvelőben képződnek. Ez a folyamat a szekvenciális megoszlások sorozatából áll, amelyeket a sejt DNS szintjén programozunk be, amelynek eredményeként először limfoid őssejtek, majd B-limfociták képződnek. A B-limfociták immunsejtek, azaz küzdenek a test idegen vírusai és baktériumai ellen. A B-limfociták végső érése a csontvelőn kívül történik - a nyirokcsomókban, a lépben, a thymusban. Ehhez antigénre van szükség - idegen mikroorganizmus proteinjére. Az antigénnel való érintkezéskor a B-limfocita plazmasejtté alakul, és antitesteket - specifikus fehérjéket - szétválasztja, amelyek elpusztítják az idegen sejteket. Mindegyik plazmocita bizonyos típusú antitesteket választ ki egy specifikus mikroorganizmus ellen. Általában az ember a szükséges, szigorúan ellenőrzött plazmasejteket hozza létre..

A multiplex myeloma esetén a plazma sejtek DNS-je megsérül. A test felhalmozódik felesleges haszontalan, megváltozott plazmasejteket, amelyeket myelocytáknak is neveznek. Ezek a sejtek felhalmozódnak a csontokban, daganatokat képeznek és elpusztítják a csontokat, és hibás monoklonális fehérjéket, vagy Bens-Jones fehérjéket termelnek. Ezek a fehérjék nem képesek leküzdeni az idegen sejteket, mint a normál antitestek, és a vesék ürülnek a testből. A csontok pusztulása a vér kalciumszintjének emelkedéséhez vezet, amelyet szomjúság, székrekedés és émelygés okozhat. A megnövekedett kalcium és fehérje vesekárosodást okoz. A normális vérképzés gátlása megtörténik, ennek eredményeként csökken az eritrociták és a normál leukociták száma. Ennek eredményeként vérszegénység alakul ki, és a szervezet csökken a fertőzésekkel szembeni ellenálló képessége..

A plazma sejtek kóros változásának pontos oka nem ismert, de vannak olyan tényezők, amelyek növelik a multiplex mieloma valószínűségét.

Ki van veszélyben??

  • 60 év felettiek.
  • Elhízott.
  • Kitett.
  • Munka rovarirtókkal, peszticidekkel, kőolajtermékekkel és más mérgező anyagokkal.
  • HIV-fertőzött.
  • Autoimmun betegségek, például reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus betegek.
  • Monoklonális gammopathiában szenvedő betegek (ez egy olyan betegségcsoport, amelyben a szervezet rendellenes antitesteket termel).
  • Olyan emberek, akiknek rokonai már több mieloomában szenvedtek.

A mielómát gyakran a tünetek megjelenése előtt észlelik, rutin profilaktikus vizsgálat során. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek változása lehetővé teszi a betegség gyanúját a kezdeti szakaszban. A további vizsgálat a betegség megnyilvánulásaitól függ.

  • Teljes vérkép (leukocitaszám és ESR nélkül). A multiplex myeloma esetén a leukociták szintje leggyakrabban csökken. Ezenkívül csökkenhet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a hemoglobin koncentrációja.
  • A proteinuria meghatározása, vagyis a Bens-Jones fehérje kiválasztása a vizelettel történik.
  • Összes savófehérje. Szintjét nagy mennyiségű monoklonális fehérje növeli.
  • Szérum albumin. Az albumin a májban szintetizált protein, amely felelős különféle anyagok, például bilirubin, zsírsavak és egyes hormonok átviteléért. Az albumin szint még a magas összes fehérje esetén is csökken, mivel a fehérje pontosan a patológiás komponensek - monoklonális proteinek - miatt növekszik, amelyek szerkezetében különböznek az albumintól.
  • Szérum kreatinin. Ez egy metabolikus melléktermék, amelyet a vesék választanak ki. A multiplex myeloma esetén vesekárosodás miatt emelkedett lehet.
  • Szérum kalcium. A kalciumszint emelkedik a csontok bomlása miatt.

Egyéb kutatási módszerek

  • A vizelet és a vér fehérjék elektroforézise. A módszerre szükség van a monoklonális fehérjék és a Bens-Jones fehérjék kimutatására. Annak alapján, hogy a különféle típusú fehérjék, speciális papírra, gélre vagy membránra helyezve, állandó elektromos mező hatására, különböző sebességgel mozognak.
  • Csontvelő biopszia - csontvelő-minta vétele a szegycsontból vagy a medencecsontból finom tű segítségével. Előzetes érzéstelenítés után végezzük. Ezután mikroszkóp alatt változásokat észlelnek a csontvelő struktúrájában. Az eljárás szükséges a csontvelő plazmasejtjeinek azonosításához.
  • Röntgen, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás. Ezek a módszerek lehetővé teszik a csontok fényképezését, amelyek egyértelműen meghatározott, kerek vagy ovális alakú csontpusztulási területeket, valamint patológiás töréseket mutatnak.
  • Pozitron emissziós tomográfia. A testet dezoxifluor-glükózzal injektálják, egy olyan radionukliddal jelölt gyógyszerrel, amelyet a tumorsejtek abszorbeálnak. Ezután pozitron kamera segítségével megvizsgálják az anyag felhalmozódásának területeit. A dezoxifluor-glükóz nagyon rövid ideig van a szervezetben, ennek nagy része már a vizsgálat során lebomlik, ami lehetővé teszi a beteg sugárterhelésének csökkentését. A módszer információtartalma abban rejlik, hogy nemcsak a daganat külső jellemzői, mint például a CT vagy az MRI, megítélhetők, hanem a daganatos szövetek metabolikus aktivitása is..

A kezelés a betegség stádiumától, a mielóma típusától és a beteg általános állapotától függ. A kezdeti szakaszban a külső tünetek megjelenéséig és a betegség lassú előrehaladásával a kezelést el lehet halasztani. A beteget azonban rendszeresen meg kell vizsgálni a betegség kialakulásának figyelemmel kísérése érdekében. Az első tüneteknél a kezelést el kell kezdeni.

  • Kemoterápia - olyan speciális gyógyszerek használata, amelyek elpusztítják a rosszindulatú sejteket vagy megakadályozzák őket az osztódást.
  • Immun terápia. A multiplex mieloma kezelésében az immunrendszert aktiváló gyógyszereket használnak. Ezen gyógyszerek szerkezete megegyezik a leukociták által termelt anyagokkal, amelyek részt vesznek a fertőzések, rákos sejtek elleni küzdelemben. A leggyakrabban használt szintetikus alfa-interferon egy olyan specifikus protein, amely szerkezetileg azonos az emberi interferonnal, és antivirális aktivitással rendelkezik.
  • Sugárterápia - a rosszindulatú sejtek megsemmisítése ionizáló sugárzással.
  • Őssejtátültetés. Az őssejtek egy részét egy multiplex mielómában szenvedő betegtől vagy megfelelő donortól vesznek ki egy speciális készülékkel, majd fagyasztják. A beteg ezután kemoterápián vagy sugárterápián vesz részt, amely a csontvelő sejtjeinek nagy részét elpusztítja, akár beteg, akár egészséges. Ezt követően a beteget saját vagy donor őssejtekkel transzplantálják. Az őssejtátültetés nem gyógyítja meg a beteget, hanem növeli várható élettartamát.
  • A tünetterápia olyan kezelés, amely specifikus tüneteket céloz meg. Például antibiotikumok fertőzéshez és eritropoetin (a vörösvértestek megosztását stimuláló anyag) beadása vérszegénységhez.

A myeloma multiplexe nincs specifikusan megelőzve.

Ajánlott elemzések

  • Általános vérvizsgálat
  • Általános vizeletanalízis üledékmikroszkóppal
  • Szérum kalcium
  • Szérum kreatinin
  • Összes savófehérje
  • Szérum albumin
  • Punkták citológiai vizsgálata, más szervek és szövetek hulladékai

Myeloma (multiplex myeloma) - típusok (multiplex, diffúz, magányos stb.), Tünetek és stádiumok, diagnózis, kezelési módszerek, várható élettartam és prognózis

A webhely háttérinformációt nyújt kizárólag tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete alatt kell végezni. Minden gyógyszer ellenjavallt. Szakértői konzultáció szükséges!

A multiplex mielómát mielómának, Rustitsky-Kahler-kórnak, generalizált plazmacytómának, myelomatosisnak vagy reticuloplasmacytosisnak is nevezik. Leggyakrabban két kifejezést használnak ennek a patológiának a jelölésére - ezek myeloma és myeloma. A következő szövegben ezeket a kifejezéseket szinonimákként fogjuk használni..

Tehát a mieloma a hematológiai rosszindulatú daganatok egyik fajtája, amelyet általában "vérráknak" hívnak. Vagyis a mielóma egy olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú vérsejtek (plazmasejtek) rosszindulatú növekedése jellemez, amelyek rendellenes fehérjét - paraproteint - termelnek. Sőt, a vérben és a csontvelőben a plazma sejtek száma növekszik ezen sejtek mutációi miatt. És a mutáció miatt nagy mennyiségű paraproteint szintetizálnak.

A mutált plazmasejtek tartós növekedése a normál feletti érték felett a fő kritérium arra, hogy a mielómát rosszindulatú daganatoknak kell besorolni. A myeloma különbözik az egyéb lokalizáció rákától (például a petefészek, a bél és az egyéb szervek rákától) abban, hogy a tumorsejtek azonnal megtalálhatók a különböző szervekben és szövetekben, ahol a véráram hozza őket.

A csontvelőben lévő plazmasejtek nagy száma miatt a vérképzés normális folyamata megszakad, a csontok megsemmisülnek, és a paraprotein sok szervben és szövetben lerakódik, megzavarva azok működését, és a betegség polimorf és változatos klinikai képének kialakulását idézi elő..

Myeloma - általános jellemzők

A meghatározás szerint a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet fokozott szaporodás (szaporodás) és felhalmozódás jellemez a monoklonális plazma sejtekben, amelyek viszont aktívan szintetizálnak és szekretálnak a véráramba kóros, paraproteineknek nevezett fehérjéket..

A mielóma lényegének megértéséhez meg kell tudni, hogy melyek általában a plazmociták és különösen a monoklonális plazma sejtek, valamint az általuk választott paraproteinek. Ugyanilyen fontos, hogy világosan megértsük a sejtekben bekövetkező változások természetét, amelyek ellenőrizetlen szaporodást okozták, és a kóros fehérjék szerkezetét. Vizsgáljuk meg ezeket a fogalmakat külön-külön..

Tehát minden plazmasejt (patológiás és normál) B-limfocitákból képződött sejtek. A normál plazmaciták képződésének folyamata meglehetősen bonyolult, és ezt mindig valamilyen idegen mikroorganizmus vérbe jutása váltja ki. A helyzet az, hogy miután a mikrobák bekerülnek a véráramba, egy bizonyos ponton "találkozik" egy keringő B-limfocitával, amely felismer valamit idegenben, és ezért elpusztítani. Ezután aktiválódik az antigénnel találkozó B-limfocita, amely a helyéhez legközelebb eső nyirokcsomóba lép. Például, ha egy B-limfocita érintkezésbe került a bélben lévő kórokozó mikrobával, akkor Peyer tapaszaiba kerül - a bél nyirokszövet speciális felhalmozódása stb..

A nyirokcsomókban a B-limfocita megváltozik és képessé válik csak egyfajta antitest (immunoglobulin) előállítására, amely kifejezetten elpusztítja az általa talált patogén mikroorganizmus típusát. Vagyis ha a B-limfocita találkozott a rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban csak ezen mikrobával szemben lesz képes ellenanyagokat termelni. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem képesek megsemmisíteni a meningococcusot vagy más mikrobát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően megvalósul az immunrendszer szelektivitása, amely csak a kórokozó mikrobákat pusztítja el, és nem érinti a különféle szervek és rendszerek normál mikroflóra képviselőit..

A B-limfocita, amely megszerezte az ellenanyagok előállításának képességét bármelyik mikrobával szemben, érett immunkompetens sejtté alakul, amelyet már plazmacitának hívnak. Vagyis a plazmocita és a B-limfocita az immunrendszer ugyanazon sejtének érettségi stádiumai. A B-limfocita plazmasejtté történő átalakulása után az utóbbi belép a szisztémás keringésbe, és intenzíven szaporodni kezd. Ez azért szükséges, hogy a kimutatott patogén mikrobák ellen antitesteket képező sejtek nagy számban jelenjenek meg a véráramban, és a lehető leggyorsabban elpusztítsák az összes mikroorganizmust..

Az egyetlen plazmacitából képződött teljes sejtkészletet monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában számos azonos klón, azonos celluláris szerkezettel. Ezek a monoklonális plazma sejtek pontosan ugyanazokat az ellenanyagokat termelnek, amelyek bármelyik patogén mikroba ellen irányulnak. Amikor a mikrobát elpusztítják, a monoklonális plazma sejtek többsége elpusztul, és több száz sejt újabb átalakuláson megy keresztül, és úgynevezett "memória cellákká" alakul, amelyek egy bizonyos időtartamra immunitást biztosítanak az átvitt betegség ellen. Ez történik általában. És a plazma sejtek képződési folyamatának és az általuk antitestek előállításának megsértése esetén különféle betegségek merülnek fel, beleértve a mielómát.

Tehát a mielóma a B-limfociták érési és plazma sejtekké történő átalakulási folyamatainak és az ellenanyagok (immunoglobulinok) képződésének megsértésének az eredménye. A helyzet az, hogy a mieloma valójában monoklonális plazma sejtek folyamatos és folyamatos képződése, amelyek nem halnak meg, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekszik a számukban. Vagyis ennek a betegségnek a kialakulásakor megzavaródnak a plazma sejtek halálának mechanizmusai, amelyek a véráramból áthatolnak a csontvelőbe és tovább szaporodnak. A csontvelőben a szaporodó plazma sejtek fokozatosan elmozdítják az összes többi baktériumot, amelynek eredményeként az ember pancytopenia (mindenféle vérsejt - eritrociták, vérlemezkék és leukociták számának csökkenése) alakul ki..

Ezenkívül a mielóma szubsztrátjaként kialakuló, abnormális, nem hajlító monoklonális plazma sejtek hibás immunoglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezeknek az immunglobulinoknak bármilyen hibája van a könnyű vagy nehéz láncaikban, amelyek miatt elvileg nem képesek elpusztítani patogén mikroorganizmusokat. Vagyis a monoklonális mielóma plazmasejtek immunoglobulinokat termelnek és vérben hibátlan molekulákat termelnek, amelyek szerkezetükben fehérjék (fehérjék), ezért paraproteinek.

Ezek a paraproteinek, amelyek nem képesek elpusztítani a kórokozó mikrobákat, keringnek a szisztémás keringésben és behatolnak a különféle szervek és rendszerek szövetébe, ahol vér is behozhatók. Vagyis a paraproteinek leggyakrabban a bőségesen ellátott szervek, például vese, máj, lép, szív, csontvelő, idegrostok szövetébe hatolnak be. A szövetekbe kerülve a paraproteinek az intercelluláris térben lerakódnak, szó szerint megtöltve a szervet patológiás fehérjékkel, ami megzavarja normális működését. A paraproteineknek a különféle szervekbe és rendszerekbe történő beszivárgásával jár a mielóma betegség számos és sokféle klinikai megnyilvánulása. Vagyis maga a tumor a csontvelőben lokalizálódik, és az általa előállított paraproteinek különböző szervekben helyezkednek el..

A patológiás plazma sejtek, amelyek mielómát képeznek a csontvelőben, biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal rendelkeznek:

  • Aktiválják az oszteoklaszt sejtek munkáját, amelyek intenzíven elpusztítják a csontok szerkezetét, provokálva törékenységüket, oszteoporózist és fájdalomszindrómát;
  • Fel kell gyorsítani a mielómát képező plazmociták növekedését és szaporodását;
  • Elnyomják az immunrendszert, immunszuppresszív anyagként hatnak;
  • Aktiválják a fibroblasztok munkáját, amelyek elasztikus szálakat és fibrogént termelnek, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik annak viszkozitását, és provokálják a zúzódások és a kisebb vérzések állandó kialakulását;
  • Aktiválja a májsejtek aktív növekedését, amely már nem elegendő mennyiségű protrombint és fibrinogént szintetizál, és ennek eredményeként a vérrög romlik;
  • Megszakítja a fehérje anyagcserét, mivel a vérben magas a paraproteinek szintje, ami vesekárosodást okoz.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a mielóma olyan rosszindulatú betegség, amelyet a monoklonális patológiás plazma sejtek ellenőrizetlen szaporodása okoz, amely olyan paraproteineket termel, amelyek beszivárognak a létfontosságú szervekbe és szövetekbe, és működésük zavarát okozzák. Mivel a patológiás plazma sejtek ellenőrizetlenül szaporodnak, és száma folyamatosan növekszik, a mielómát a vérrendszer rosszindulatú daganatainak - hemoblastosisnak nevezik.

A multiplex myeloma általában idősebb embereknél (40 év felett) alakul ki, és rendkívül ritka a fiatal férfiak és a 40 év alatti nők esetében. A mielóma előfordulása növekszik az idősebb korosztályban, vagyis a 40-50 éves embereknél a betegség ritkábban fejlődik ki, mint az 50-60 éves korúaknál stb. A férfiak gyakrabban betegnek, mint a nők.

A mieloma lassan folyik és fejlődik. Attól a pillanattól kezdve, hogy a kóros plazmasejtek megjelennek a csontvelőben, és az első daganatok kialakulása a klinikai tünetek kialakulásához, 20-30 évig is eltarthat. A mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után azonban a betegség átlagosan 2 éven belül egy ember halálához vezet, a különféle szervek és rendszerek paraproteinjeinek vereségével járó szövődmények miatt..

A myeloma fajtái

Attól függően, hogy a kóros plazma sejtek milyen paraproteineket választanak ki, a mielómát a következő immunkémiai fajtákra osztják:

  • Bens-Jones mieloma (az esetek 12-20% -ában fordul elő);
  • Myeloma (az esetek 25% -a);
  • G-mieloma (az esetek 50% -a);
  • M-mieloma (3–6%);
  • E-mieloma (0,5–2%);
  • D-mieloma (1–3%)
  • Nem szekretáló mieloma (0,5 - 1%).

Tehát a Bens-Jones mielómát egy atipikus immunglobulin felszabadítása jellemzi, amelyet Bens-Jones proteinnek hívnak, amelynek alapján a daganat megkapta a nevét. A G, A, M, E és D mielómák IgG, IgA, IgM, IgE, IgD típusú immunoglobulinokat szekretálnak. És a nem szekretáló mielóma semmilyen paraproteint nem termel. A myeloma ezen immunkémiai osztályozását a gyakorlati orvoslásban ritkán alkalmazzák, mivel lehetetlen kidolgozni a terápia és a páciens monitorozásának optimális taktikáját. Az ilyen típusú mielóma izolálása kihatással van a tudományos kutatásra.

A gyakorlatban a mielómák más osztályozását alkalmazzák, a plazma sejtek csontvelőben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint a daganat sejtkompozíciójának sajátosságai alapján..

Először, attól függően, hogy hány csontokban vagy szervekben vannak a daganat növekedésének fókuszai, a mielómákat többszörösre és magányra osztják.

Magányos mieloma

Myeloma multiplex

A myeloma multiplexet arra jellemzi, hogy a daganat növekedésének fókuszában egyidejűleg több csont is működik, amelyekben csontvelő található. A leggyakrabban érintett csigolyák, bordák, orrkapocs, ízületi szárnyak, koponyacsontok, valamint a karok és a lábak hosszú csontjainak központi része. Ezenkívül a csontok mellett a nyirokcsomók és a lép is érintettek lehetnek..

Leggyakrabban a multiplex myeloma alakul ki, ritkábban a magányos myeloma. Az ilyen típusú mielómák klinikai megnyilvánulása, valamint a terápia alapelvei megegyeznek, ezért az orvosok általában a betegség egy speciális formáját azonosítják a helyes diagnózishoz, valamint az élet- és egészségprognózis értékeléséhez. Ellenkező esetben nincsenek alapvető különbségek a magányos, a multiplex, a diffúz és a diffúz fókusz myeloma között, ezért együtt fogjuk vizsgálni őket. Ha bármilyen típusú mieloma esetén hangsúlyozni kell annak jellemzőit, akkor ezt megteszik.

Tehát attól függően, hogy a plazma sejtek hogyan helyezkednek el a csontvelőben, a mieloomákat a következő típusokra osztják:

  • Diffúz fokális myeloma;
  • Diffúz mielóma;
  • Több fókuszú (multiplex mieloma).

Diffúz mielóma

Több fokos myeloma

Diffúz fokális myeloma

A diffúz fokális myeloma egyesíti a többszörös és a diffúz tulajdonságait.

A mielóma sejtes összetételétől függően a következő típusokra osztható:

  • Plasmacyticus mieloma (plazmasejt);
  • Plazmablasztikus mieloma;
  • Polimorf sejt mielóma;
  • Kissejtes mieloma.

Plazmasejtes mieloma

Plazmaplasztikus mielóma

Polimorf és kissejtes mieloma

Myeloma - fénykép

Ez a fotó mutatja a mellkas és a gerinc mielóma mielóma kialakulását.

Ez a fénykép a mielóma számos véraláfutását és zúzódását mutatja..

Ez a fénykép a mielóma által érintett alkarcsontokat mutatja..

A betegség okai

Myeloma (multiplex myeloma) - tünetek

A csontdaganatok lokalizációjával és növekedésével kapcsolatos mielóma tünetei a következők:

  • Csontfájdalom;
  • A csontok csontritkulása, amelyekben daganatok vannak;
  • A csontok törékenysége és a törés hajlama;
  • A csontok deformációja a belső szervek tömörítésével (például amikor a csigolyák myeloma gócjai lokalizálódnak, a csontvelő összenyomódik stb.);
  • A növekedés lerövidülése a csontok deformációja miatt;
  • Hypercalcaemia (megnövekedett kalciumszint a vérben, amely a csontok felszívódásának és a kalciumvegyületek felszabadulásának eredményeként alakul ki);
  • Vérszegénység, leukopénia (csökkent fehérvérsejtek száma) és trombocitopénia (csökkent vérlemezkék száma a vérben);
  • Gyakori bakteriális fertőző betegségek.

A csontok fájdalma a növekvő daganat megsemmisítésével, deformációjával és kompressziójával jár. A fájdalom általában rosszabb, ha lefekszik, valamint mozgással, köhögéssel és tüsszentéssel, de nincs folyamatosan jelen. A tartós fájdalom általában törött csontot jelez.

Az oszteoporózis, a csontok törékenysége és hajlamosak törésre hajlamosak azok növekvő daganatos megsemmisítéséből. A csontok deformációja és a belső szervek tömörítése szintén sűrűségük megsértésével jár. Ha a gerincvelőt összenyomják a deformált csigolyák, akkor a hólyag és a belek idegszabályozása megszakad, amelynek eredményeként egy személy széklet-inkontinenciát és húgyvisszatartást szenvedhet. Ezenkívül a gerinc tömörítése ronthatja a lábak érzékenységét vagy izomgyengeséget okozhat..

A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és a korai stádiumban émelygés, kiszáradás, súlyos szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizelés (naponta több mint 2,5 liter vizelet), székrekedés, izomgyengeség és anorexia. Ha nincs megfelelő tüneti kezelés a vér kalciumszintjének csökkentésére, akkor a hiperkalcémia fokozatosan fokozhatja a mentális aktivitást, a veseelégtelenséget és a kómát.

A gyakori fertőző betegségeket az okozza, hogy a csontvelőben a plazmasejtek elmozdítják a normál vérképződés növekedését, amelynek eredményeként nem alakul ki a szükséges számú vörösvértest, leukocita és vérlemezke. Mivel a vörösvértestek képződésének elégtelensége van a csontvelőben, mielóma alakul ki mielómában szenvedő személynél. A leukociták, a leukopénia és a vérlemezkék hiánya miatt thrombocytopenia. A leukopénia viszont az immunitás hirtelen romlásához vezet, amelynek eredményeként az ember gyakran megbetegedhet különféle bakteriális fertőzésekkel, például tüdőgyulladás, meningitis, cystitis, szepszis stb. A trombocitopénia hátterében romlik a véralvadás, ami vérző ínyekkel stb..

A paraproteinek vérben történő kiválasztódása és a különféle szervekben és rendszerekben történő lerakódásuk okozta mielóma tünetei a következők:

  • Megnövekedett vér viszkozitás;
  • Veseelégtelenség;
  • Nefrotikus szindróma;
  • Vérzés (mosómedveszem-szindróma és spontán vérzés a különféle szervek nyálkahártyáin);
  • Hipokoaguláció (a vér alvadási rendszerének csökkent aktivitása);
  • Neurológiai tünetek;
  • Kardiomiopátia (szívelégtelenség);
  • Hepatomegalia (a máj megnagyobbodása);
  • Splenomegalia (lép megnövekedése);
  • Macroglossia (a nyelv méretének növekedése és csökkent mobilitása);
  • Alopecia (kopaszság);
  • A körmök megsemmisítése.

A hipoaguláció két tényező miatt alakul ki. Egyrészt ez a vérlemezkék hiánya a vérben, másrészt a vérlemezkék funkcionális alacsonyabbrendűsége, amelyek felületét paraproteinek borítják. Ennek eredményeként a vérben levő vérlemezkék nem képesek biztosítani a normális véralvadást, ami vérzést és vérzési hajlamot vált ki..

A megnövekedett vérviszkozitás vérzéssel (spontán vérzés az ínyből, bélből, orrból, hüvelyből stb.), Valamint véraláfutások és kopások kialakulásával jelentkezik a bőrön. Ezen túlmenően, a mielóma vérzésének hátterében, kialakulhat az úgynevezett „mosómedveszem” szindróma, amely az erek törékenységének és a fokozott vérviszkozitásnak köszönhető. Ennek a szindrómanak a lényege, hogy egy nagy zúzódás alakul ki a szem körüli lágyszövetek területén, miután megkarcolják őket vagy fény megérinti őket (1. ábra).

1. ábra - Mosómedve szem-szindróma.

A szem retinajának vizsgálatakor, amelyet paraproteinnel szűrünk, a jellegzetes „kolbász” erek láthatóak, túl viszkózus vér által nyújtva. A megnövekedett vér viszkozitás mindig látáskárosodáshoz vezet.

Ezen túlmenően, a vér megnövekedett viszkozitása miatt, egy személy különféle neurológiai rendellenességeket, például Bing-Neal-szindrómát fejleszt ki, amely magában foglalja a következő jellegzetes tünetkomplexet:

  • Szédülés;
  • Süketség;
  • Paresztézia („libadombák” stb. Futása);
  • A mozgások koordinációjának romlása (ataxia);
  • Fejfájás;
  • Rohamok;
  • Álmosság, amely sztóppal vagy kómává válhat.

Ezenkívül a mély fekvésű szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a fokozott vér viszkozitás szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és anorexiát okozhat. Általában véve a fokozott vérviszkozitás megnyilvánulásainak klasszikus triádja kombinált mentális zavar, légszomj és kóros kóma..

A veseelégtelenséget és a nephotikus szindrómát számos tényező okozza - hiperkalcémia, a paraproteinek lerakódása a vese tubulusokban és a gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vese tubulusokban AL amiloidózisnak nevezik, amely a mielóma szövődménye. Az amiloidózis miatt a tubulusok nem tudják ellátni funkcióikat, és a szűrt vérben lévő protein- és kalciumfelesleg túlterheli a veséket, amelynek eredményeként a szervszövetek visszafordíthatatlanul károsodnak elégtelenség kialakulásával. A myeloma vesekárosodása proteinuria (fehérje a vizeletben) magas vérnyomás és hiperurikémia nélkül (húgysav a vizeletben) nyilvánul meg. Sőt, a vizeletben egy speciális vizsgálat feltárja a Bence-Jones fehérjét, amely a mielóma megkülönböztető jele. A myeloma által okozott nephotikus szindrómában az ödéma és a magas vérnyomás nem fordul elő, mint a klasszikus veseelégtelenség esetén.

Vér, csontok, gerinc, csontvelő, bőr, vese és koponya mielóma - rövid ismertetés

A myeloma izolált formái, amikor a daganat bármelyik szervben található, nem léteznek. Még az olyan magányos mielóma, amelyben az elsődleges fókusz bármelyik csont csontvelőjét vagy a nyirokcsomót érinti, nem minősíthető specifikus lokalizációjú daganatoknak.

Az emberek gyakran nem értik meg a mielóma lényegét, és megpróbálják ismertetni azt fogalmakkal és fogalmakkal, hogy a tumort mesterségesen lokalizálják valamilyen szervben, például a vesékben, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Következésképpen a releváns kifejezéseket használják, mint például csont mielóma, gerinc mielóma, bőr mielóma, vese mielóma stb..

Ezek a kifejezések azonban helytelenek, mivel a myeloma rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési fókusza egy vagy több csontban található csontban található. Mivel a csontvelő a medence, a koponya, a karok és a lábak csontokjában, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapátokban található, a myeloma elsődleges fókusza ezen csontok bármelyikében található..

Az elsődleges daganatos fókusz lokalizációjának tisztázása érdekében az orvosok gyakran röviden mondhatják: "gerincvelő mielóma", "koponya mielooma", "borda mielóma" vagy "csont mielóma". Ez azonban minden esetben csak egy dolgot jelent - egy ember rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei azonosak, függetlenül attól, hogy melyik csontokban helyezkedik el az elsődleges daganat. Ezért a gyakorlatban a terápiás megközelítés és a klinikai tünetek szempontjából a gerinc mielóma nem különbözik a koponya mielómájától stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelési megközelítések leírására használhatja a "mielóma" kifejezést anélkül, hogy meghatározná, melyik csontokban helyezkedik el a tumornövekedés elsődleges fókusza..

A "csont mielóma", "csontvelő mielóma" és "vér mielóma" kifejezések helytelenek, mivel olyan tulajdonságot tartalmaznak, amely megpróbálja tisztázni a tumor helyét (csont, csontvelő vagy vér). Ez azonban nem megfelelő, mert a myeloma olyan daganat, amely mindig a csontvelőt és a csontot érinti, amelyben található. Így a „csont mielóma” és a „csontvelő mielóma” kifejezések a jól ismert „olajolaj” kifejezés grafikus ábrázolása, amely leírja a képesítések redundációját és abszurditását..

A bőr mielóma és a vese mielóma helytelen kifejezések, amelyek szintén megpróbálják lokalizálni a tumort ezekben a szervekben. Ez azonban alapvetően téves. A mielóma növekedésének fókusza mindig a csontvelőben vagy a nyirokcsomóban helyezkedik el, de az általa kiválasztott paraproteinek különféle szervekben lerakódhatnak, okozva azok károsodását és működési zavarát. Különböző emberekben a paraproteinek a legtöbb szervet károsíthatják, beleértve a bőrt vagy a vesét, amelyek a betegség jellegzetes jellemzői.

Betegség stádiumai

A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a myeloma három szakaszra oszlik (fok).

Az I. fokozatú mieloma megfelel a következő kritériumoknak:

  • A hemoglobin koncentrációja a vérben több mint 100 g / l, vagy a hematokrit több mint 32%;
  • Normális vér kalciumszint;
  • A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g / l, IgA kevesebb, mint 30 g / l);
  • A vizeletben a Bens-Jones fehérje alacsony koncentrációja kevesebb, mint 4 g / nap;
  • A teljes tumortömeg legfeljebb 0,6 kg / m 2;
  • Nincs csontritkulás, törékenység, törékenység és deformáció jele;
  • Növekedésre összpontosítva csak egy csont.

A 3. multiplex myeloma fokozat akkor kerül kiállításra, ha valaki a következő tünetek legalább egyikével rendelkezik:
  • A vér hemoglobin-koncentrációja 85 g / l alatt van, vagy a hematokrit értéke kevesebb, mint 25%;
  • A kalcium koncentrációja a vérben meghaladja a 2,65 mmol / l (vagy meghaladja a 12 mg / 100 ml vér);
  • A daganat növekedése három vagy több csontban egyszerre;
  • Magas koncentrációban a vér paraproteinek (IgG több mint 70 g / l, IgA több mint 50 g / l);
  • A Bence-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g / nap;
  • A teljes tumortömeg legalább 1,2 kg / m 2;
  • A röntgen a csontritkulás jeleit mutatja.

A myeloma II. Szintje a kizárás diagnózisa, mivel akkor kerül kitettségre, ha a felsorolt ​​laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. szakaszban, de egyikük sem éri el a III..

A mieloma diagnózisa (multiplex mieloma)

A diagnózis általános elvei

A multiplex mieloma diagnosztizálása egy személy általános orvos általi vizsgálatával kezdődik, valamint a panaszok, a megjelenésük idejének és a betegség jellegének részletes megvizsgálásával. Ezt követően az orvos megérzi a fájdalmas testrészeket, és megkérdezi, hogy a fájdalom rosszabbodik-e, és ha valahol sugárzik.

A vizsgálat után, ha fennáll a multiplex mielóma gyanúja, a következő diagnosztikai teszteket kell elvégezni:

  • A csontváz és a mellkas röntgenképe;
  • Spirál komputertomográfia;
  • Csontvelő aspiráció (gyűjtése) mielogram előállításához;
  • Általános vérvizsgálat;
  • Biokémiai vérvizsgálat (szükség esetén kötelező meghatározni a karbamid, kreatinin, kalcium, teljes fehérje, albumin, LDH, alkalikus foszfatáz, AST, ALAT, húgysav, C-reaktív protein és béta2-mikroglobulin koncentrációit és aktivitását);
  • Általános vizeletanalízis;
  • Koagulogram (MNI, PTI, APTT, TV meghatározása);
  • A paraproteinek meghatározása a vizeletben vagy a vérben immunoelektroforézissel;
  • Immunoglobulinok meghatározása Mancini módszerrel.

Röntgen

A multiplex mielóma röntgenfelvétele felfedheti a csontok daganatváltozásait. A mielóma jellegzetes radiográfiai jelei a következők:
1. Osteoporosis;
2. Kerek alakú koponya csontok pusztulásának tünetei, amelyeket "szivárgó koponya" szindrómának hívnak;
3. A vállöv csontjaiban kicsi lyukak, amelyek méhsejtként helyezkednek el és szappanbuborék alakúak;
4. Kisméretű és számos lyuk a bordákban és a lapátokban, amelyek a csontok teljes felületén helyezkednek el, és amelyek megjelenése hasonló a lepkék ehető gyapjúszövetéhez;
5. Rövidített gerinc és összenyomódott egyedi csigolyák, amelyek jellegzetes megjelenésűek, „halszáj” szindróma.

Ezen jelek jelenléte a roentgenogramban megerősíti a mielómát. A röntgen önmagában azonban nem elég a mielóma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat használnak..

Spirál komputertomográfia

Myeloma vizsgálatok

A legegyszerűbben elvégezhető, de nagyon informatív a vér és a vizelet általános elemzése, valamint egy biokémiai vérvizsgálat.

A mieloma esetében az általános vérvizsgálat indikátorainak a következő értékei jellemzőek:

  • Hemoglobin koncentráció kevesebb, mint 100 G / l;
  • A vörösvértestek száma kevesebb, mint 3,7 T / L a nőknél, és kevesebb mint 4,0 T / L a férfiaknál;
  • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 180 g / l;
  • A leukociták száma kevesebb, mint 4,0 g / l;
  • A neutrofilek száma a leukoformulában kevesebb, mint 55%;
  • A monociták száma a leukoformulában több mint 7%;
  • Egyszeri plazmasejtek a leukoformulában (2-3%);
  • ESR - legalább 60 mm óránként.

Ezenkívül a Jolly testek láthatók a vérkenetben, ami a lép hibás működésére utal..
A mielóma biokémiai vérvizsgálatában a mutatók következő értékeit határozzuk meg:
  • A teljes fehérjekoncentráció 90 g / l vagy annál nagyobb;
  • Az albumin koncentrációja legfeljebb 35 g / l;
  • Karbamid-koncentráció legalább 6,4 mmol / L;
  • A kreatinin koncentráció nőknél 95 μmol / l felett, férfiaknál pedig 115 μmol / l felett;
  • A húgysav koncentrációja nőknél 340 μmol / l felett, férfiak esetében pedig 415 μmol / l felett van;
  • A kalciumkoncentráció magasabb, mint 2,65 mmol / l;
  • A C-reaktív protein normál határokon belül vagy kissé emelkedett;
  • Az alkalikus foszfatáz aktivitása normális feletti;
  • Az AsAT és az ALAT aktivitása a normák felső határán belül van, vagy megnövekedett;
  • Növekszik az LDH aktivitás.

A béta-2-mikroglobulin fehérjekoncentrációjának meghatározását külön kell elvégezni, ha a myeloma gyanúja merül fel, és nem szerepel a biokémiai vérvizsgálat indikátorok standard listájában. Mielómában a béta2-mikroglobulin szintje szignifikánsan magasabb, mint a normál.

A mielóma vizeletének általános elemzésében a következő változások találhatók:

  • Sűrűség 1030 felett;
  • Vörösvértestek a vizeletben;
  • Fehérje a vizeletben
  • Palackok a vizeletben.

A vizelet melegítésekor a Bens-Jones protein kicsapódik, amelynek mennyisége multiplex mielóma esetén legalább 4 - 12 g / nap..

A vér- és vizeletvizsgálat ezen mutatói nemcsak a mielómára vonatkoznak, és számos különféle betegségben előfordulhatnak. Ezért a mielóma diagnosztizálásában a vizelet- és vérvizsgálatot kizárólag más diagnosztikai eljárások, például röntgen, mielogram, számítógépes tomográfia és a paraproteinek immunoelektroforetikus meghatározásának eredményeivel összefüggésben kell figyelembe venni. A myeloma specifikus tesztmutatói csak az ESR hirtelen emelkedése, több mint 60 mm / h, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben és a Bens-Jones protein a vizeletben, amelyet általában egyáltalán nem észlelnek..

A mielómával végzett koagulogramban az MNI növekedése több mint 1,5, az IPT meghaladja a 160% -ot, a TB normális feletti, és az APTT általában normális marad.

A mielogram a kenet különböző csontvelő-sejtjeinek száma. Ebben az esetben a kenet ugyanúgy készül, mint a vérkenet a rendszeres általános elemzéshez. A mieloogramhoz a csontvelőt speciális tüskével veszik fel az illum vagy a szegycsont szárnyából. A myeloma multiplexben a plazmasejtek több mint 12% -a található az érés különböző szakaszaiban. Vannak olyan patológiás sejtek is, amelyek vakuolákat tartalmaznak a citoplazmában, és kerék alakú nukleáris kromatin. A plazma sejtek száma meghaladja a 12% -ot, és az egyéb vérképző baktériumok gátlása megerősíti a mielóma diagnózisát..

A paraproteinek immunoelektroforézissel történő meghatározása és az immunoglobulinok Mancini szerint specifikus elemzések, amelyek eredménye egyértelműen elutasítja vagy megerősíti a mielómát. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunoglobulinok normál feletti koncentrációja a mielóma pontos megerősítését jelenti. Ráadásul az immunoglobulin magas mennyiségét a vérben M-gradiensnek (mu-gradiens) hívják..

Az összes teszt és vizsgálat eredményének megérkezése után a mielóma diagnosztizálására különféle diagnosztikai kritériumok alapján kerül sor..

A következő tesztmutatókat tekintik a mielóma klasszikus diagnosztikai kritériumainak:
1. A plazmasejtek száma a csontvelőben a mielogram adatok alapján legalább 10%.
2. Plazma sejtek jelenléte vagy hiánya a nem csontvelő szövetek biopsziájában (a vesékben, lépben, nyirokcsomókban stb.).
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (az immunglobulinok fokozott koncentrációja).
4. A következő jelek bármelyike ​​fennáll:

  • 105 mg / L feletti kalciumszint
  • Kreatininszint 20 mg / l felett (200 mg / ml);
  • A hemoglobinszint 100 g / l alatt van;
  • Csontritkulás vagy csontok lágyulása.

Vagyis ha egy személynek megvannak a meghatározott kritériumok a vizsgálati eredmények szerint, akkor a mielóma diagnózisát megerősítettnek kell tekinteni.

Myeloma (multiplex myeloma, multiplex myeloma) - kezelés

A terápia általános elvei

Először is tudnia kell, hogy a myeloma radikális kezelésére nincs mód, ezért a betegség terápiájának célja az élet meghosszabbítása. Vagyis a mielómát nem lehet teljesen gyógyítani, például a végbél, emlő vagy más szerv rákát, csak meg lehet állítani a daganat előrehaladását és remisszióba hozni, ami meghosszabbítja az ember életét.

A myeloma kezelése olyan speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll, amelyek megakadályozzák a daganat előrehaladását és meghosszabbítják az ember életét, valamint az élettani szervek és rendszerek működésének megsértéseinek orvoslására szolgáló tüneti kezelésből áll..

A multiplex mieloma citosztatikus kezelései közé tartozik a kemoterápia és a sugárterápia. Sőt, a sugárterápiát csak akkor alkalmazzák, ha a kemoterápia nem hatékony. A mieloma kezelésének tüneti módszerei között szerepelnek a szervek tömörítésére szolgáló műtéti műveletek, a fájdalomcsillapítók használata, a vér kalciumszintjének korrekciója, a veseelégtelenség kezelése és a vérrög normalizálása..

kemoterápiás kezelés

A mielóma kemoterápiája végrehajtható egy (monochemoterápiás) vagy több gyógyszerrel (polychemoterápia)..

A monochemoterápiát az alábbi gyógyszerek egyikével hajtják végre a séma szerint:

  • Melphalan - vegyen be 0,5 mg / kg-ot 4 napig, 4 hetente, és adjon be intravénásan 16-20 mg-ot 1 m 2 testfelületre, 2 hetente 4 napig is..
  • Ciklofoszfamid - 50-200 mg-ot vegyen be naponta egyszer 2-3 héten keresztül, vagy injekciózzon 150-200 mg-ot naponta intramuszkulárisan, 2-3 naponként, 3-4 héten keresztül. Két hetente egyszer intravénásan beadhatja az oldatot 600 mg / testfelület 1 m2-enként. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni.
  • Lenalidomid - Vegyen be 25 mg-ot minden nap ugyanabban az időben, 3 héten keresztül. Ezután egy hétig szünetet tartanak, majd a kezelést folytatják, fokozatosan csökkentve az adagot 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot kombinálni kell Dexamethasone-nal, amelyet napi egyszeri 40 mg-os adagban kell bevenni.

A polikemoterápiát az alábbi sémák szerint hajtják végre:
  • MR-séma - A Melphalan 9 mg / m 2 és 100-200 mg Prednizolon tablettákban kerül beadásra 1-4 napig.
  • M2 reakcióvázlat - az 1. napon intravénásán adjunk be három gyógyszert: 0,03 mg / kg vinkrisztin, 10 mg / kg ciklofoszfamid és 0,5 mg / kg BCNU. 1-7 napig olvassa be intravénásan a Melphalan-ot 0,25 mg / kg-os adaggal, és szájon át 1 mg / kg prednizolonnal..
  • VAD-séma - az 1-4. Napon két gyógyszert kell beadni intravénásan: Vinkristint 0,4 mg / m 2 és Doxirubicint 9 mg / m 2-nél. A vinkristinnel és a doxirubicinnel egyidejűleg naponta egyszer 40 mg Dexamethasone-t kell bevenni. Ezután 9-től 12-ig és 17-től 20-ig vegyen be csak 40 mg Dexamethasone tablettát naponta egyszer.
  • VBMCP-kezelés (50-kor alatti emberek szignálkemoterápia) - az 1. napon három gyógyszert kell beadni intravénásan: karmustint 100-200 mg / m 2 -en, vinkristint 1,4 mg / m 2 -en és ciklofoszfamidot 400 mg / m 2-nél. 1-7 naptól kezdve két gyógyszert szednek szájon át tablettákban: Melphalan 8 mg / m 2 naponta egyszer, és Prednisolone 40 mg / m 2 naponta egyszer. 6 hét elteltével a Carmustine-t ugyanabban az adagban adják be újra..

Ha a kemoterápia hatékonynak bizonyult, akkor a kurzus befejezése után a beteg saját csontvelő őssejtjeit transzplantálják. Ehhez a szúrás alatt a csontvelőt veszik, az őssejteket izolálják és visszahelyezik. Ezenkívül a kemoterápiás kurzusok közötti időszakokban a remissziós időszak maximalizálása érdekében ajánlott intramuszkulárisan alfa-interferon készítményeket (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin stb.) Injektálni hetente 3–6 millió NE-vel..

A kemoterápia lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek 40% -ában, a részleges remisszió 50% -ában. Még a teljes remisszió esetén a myeloma ismétlődik, mivel a betegség szisztémás és számos szövetet érint..
Többet a kemoterápiáról

Tüneti kezelés

A tüneti kezelés célja a fájdalom enyhítése, a kalciumkoncentráció és a véralvadás normalizálása, valamint a veseelégtelenség és a szervek kompressziójának megszüntetése..

A fájdalom enyhítésére először az NSAID csoport gyógyszereit és görcsoldó gyógyszereket használják - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen és Indometacin. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor a fájdalom enyhítésére olyan központi hatóanyagokat alkalmaznak, mint például a kodein, a tramadol vagy a proszidol. A hatás fokozása érdekében az NSAID csoport gyógyszereit hozzáadhatják a központi hatású szerekhez. És csak akkor, ha az NSAID-ok és a központi hatású gyógyszerek együttes használata nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére narkotikus fájdalomcsillapítók, például Morphine, Omnopon, Buprenorphine stb..

A hiperkalcémia kiküszöbölésére nátrium-ibandronátot, kalcitonint, prednizolont, D-vitamint és methandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak, egyedi adagokban..

A vesefunkció fenntartása érdekében veseelégtelenség esetén a Hofitol, a Retabolil, a Prazosin és a Furosemide adagolását javasoljuk egyedi adagokban. A vér karbamid koncentrációjának kifejezett emelkedésével a veseelégtelenség hátterében hemodialízist vagy plazmaferezist végeznek.

Táplálkozás mielóma esetén

Multiple myeloma (multiplex myeloma): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Várható élettartam és előrejelzések

Sajnos a multiplex mieloma prognózisa rossz. A kemoterápia a tüneti kezeléssel kombinálva szinte minden betegnél lehetővé teszi a remisszió elérését 2-3 éven keresztül, és több mint 2 évvel növeli a várható élettartamot. Kezelés nélkül a mielóma betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.

A mielóma átlagos várható élettartama a kezelés alatt 2 - 5 év, ritka esetekben - legfeljebb 10 év, kezelés nélkül - kevesebb, mint 2 év. A teljes gyógyulás 10 évnél hosszabb élettartammal csak magányos mielóma esetén lehetséges.

Multiple myeloma (multiplex myeloma): a betegség tünetei és patogenezise, ​​prognózis és várható élettartam, betegek áttekintése és orvosi ajánlások - videó

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

Melióta myeloma milyen vizeletvizsgálat

A multiplex myeloma (plazmacytoma) paraproteinemikus hemoblasztózissal összefüggő betegség, amelynek specifikus markere a legtöbb esetben a szérum immunglobulinok (paraproteinek)..

A mielóma immunkémiai változatát az immunoglobulinok osztálya és a könnyű láncok típusa (λ vagy κ) határozza meg:

1.immunoglobulin G - mielóma 55-65% -ban fordul elő,

3.immunoglobulin D - mielóma - 2-5% -ban,

5. könnyű lánc betegség (Bence-Jones mielóma) - 12 -20% -ban.

Teljes vérkép - a legtöbb normokróm és normocitikus vérszegénységben szenvedő betegnél. Vashiányos vérszegénység kialakulhat vérzés, hemosztázis rendellenességek és egyéb okok miatt. B-vitaminhiány esetén12 és a csontvelőben lévő folsav megaloblasztikus vérképzőszervi tüneteket mutat (B12-hiányos vérszegénység, foláthiányos vérszegénység). Csökkent a retikulociták száma. Az ESR növekedett.

Többszörös mielómában szenvedő betegeknél leukopénia fordul elő, ritkábban leukocitózis (megnövekedett leukociták száma a vérben). A leukocita formulában neutropenia, monocytosis. A plazmasejteket általában kis számban detektálják (lehetőleg leukokoncentrátumokban). A vérlemezkeszám csökken.

Biokémiai vérvizsgálat - a szérumban az összes protein növekedése 90-100 g / l-ig vagy annál magasabb (a gamma-globulinok szintjének emelkedése), az albumin mennyisége csökken. A multiplex mielóma esetén emelkedik a kalcium és a húgysav szintje. A legtöbb betegnél megnövekedett a kreatinin és karbamid nitrogénszintje, csökken az elektrolit-tartalom. Az alfa-naftilacetát-észteráz aktivitásának jelentős növekedését figyelték meg a plazma sejtekben.

A béta-2-mikroglobulin meghatározását használják a betegség dinamikájának és a kezelés hatékonyságának figyelemmel kísérésére.

Többszörös mielóma esetén a vérszérum fehérjék poliokril-amid gélben történő elektroforézisét végezzük. Az elemzés feltárja az M-komponenst, leggyakrabban a G és M immunoglobulinok (mielóma immunkémiai variánsai) miatt. Bens-Jones mielóma esetén a vérben az M-komponens általában hiányzik, és kimutatható a vizeletfehérjék elektroforogramján.

A csontvelő elemzésében nagyszámú plazma sejt található, amelyeket a betegek 86–95% -ában mutattak ki.

A multiplex mielóma, proteinuria, cilindrinuria vizeletének elemzésében Bens-Jones fehérjét (napi 12 g feletti mennyiségben) találtak. A legtöbb betegnél myeloma esetén vesekárosodást figyelnek meg. Ezt figyelembe véve elvégezzék Zimnitsky és Reberg-Tareev teszteit..

  • a veseműködés az esetek kevesebb, mint 50% -ában károsodik, általában a vesekoncentráció csökkenése és azotémia
  • A proteinuria gyakori a vizeletben található mikroalbumin és globulinok miatt
  • A Bence-Jones proteinuria szakaszos lehet
  • A Bens-Jones protein a myeloma esetek 50% -ában fordul elő, de a veseelégtelenség szinte mindig a vese mielóma következménye.
  • A súlyos vérszegénység aránytalan az azotémiához képest
  • szakaszos változások a károsodott tubuláris funkció miatt:

- a szérum húgysavszint csökkentése

- foszfát veszteség a vizeletben a szérum foszfor csökkenésével és az alkalikus foszfatáz növekedésével

- nephrogén cukorbetegség insipidus

- oliguria vagy anuria akut veseelégtelenséggel, kiszáradás miatt.

  • hyperchloremia (megnövekedett klórszint) vagy hyperbicarbonatemia normál vagy csökkentett szérum nátriumszinttel csökkenti az ionáteresztő képességet, és mielómát kell javasolni, ha specifikus klinikai tünetek vannak jelen
  • a kapcsolódó hiperkalcémia miatt bekövetkező változások

A myeloma (multiplex myeloma) egy vérrendszer rosszindulatú immunoproliferatív betegsége, melyet antitesteket előállító limfocitákból tumor kialakulásával lehet kifejezni. A folyamat elsősorban a csontvelőt érinti. A 40 év feletti emberektől leggyakrabban szenvednek, különösen az idősebb férfiak. A betegséget minden évben a népesség 0,003–0,005% -ában diagnosztizálják.

Pontosan nem ismert, mi indítja el a betegség kialakulását. Csak bizonyíték van arra, hogy az ionizáló sugárzás növeli annak frekvenciáját..

A kóros folyamat egy pluripotens őssejt tumortranszformációjával kezdődik. Ebben az esetben több kromoszóma rendellenességet figyelnek meg. A betegség azonban 20-30 éven keresztül semmilyen módon nem nyilvánul meg (ezért ritkán fordulnak elő a 40 éves kor előtt diagnosztizált esetek).

Ez idő alatt az új tulajdonságokkal rendelkező sejt csontszövetekbe és vesékbe növekszik, és a testben multi-fokális tumor jelenik meg. Elsősorban a gerinc és a koponya, a bordák és a medence lapos csontjaiban lokalizálódik, osteolysis-t és osteoporosis-t indít. A megsemmisült csontokból származó kalcium belép a véráramba, és sűrű képződmények formájában ülepedik ki a kiválasztó szervekben - a vesékben, a tüdőben és a gyomor nyálkahártyájában.

A multiplex myeloma több fejlettségi szakaszon megy keresztül, amelynek során a daganat súlyosbodik. Az alábbiak szerint azonosíthatók:

  • I. szakasz (kis súly). A vörösvértestekben a hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l-t. Az IgG osztály patológiás paraproteinje kevesebb, mint 5%, vagy az IgA immunoglobulin kevesebb, mint 3%. A béta-2 mikroglobulin koncentrációja kevesebb, mint 3,5 mg / l, az albumin koncentrációja pedig legalább 3,5 g / dl. A kalcium-ion szint normális. A csontokban nincs klinikai és radiológiai változás, vagy egyetlen plazmacytoma vagy osteoporosis van. A beteg sok éven át élhet kezelés nélkül..
  • II. Szakasz (átlagos súly). A hemoglobin értéke 85-100 g / l-re csökken. Az lgG vagy lgA paraprotein 5-7, illetve 3-5% -ra növekszik. A béta-2 mikroroglobulin 3,58–5,5 mg / l lesz. A kalcium szint kissé emelkedik. A csontok kezdeti radiológiai változásait figyelik meg.
  • III. Szakasz (nagy tömeg). A hemoglobin értéke 85 g / l alá csökken. Az LgG és az lgA 7, illetve 5% -ra növekszik. Béta-2 mikroglobulin legalább 5,5 mg / l. A kalciumszint magasabb, mint 2,75 mmol / L. A csontsérülések, oszteolízis három vagy több klinikai megnyilvánulása expresszálódik. A várható élettartam ebben a szakaszban nem haladja meg a 2-3 évet.

A plazma sejtek szaporodása és a monoklonális antitestek képződése miatt a mielóma tünetei jelentkeznek. A klinikai kép a következő:

  • Csontkárosodás. A patológia leginkább a lapos csontokat és a gerincét érinti. Fájni kezdenek, törések fordulhatnak elő. Ezen felül a csontszövet megsemmisül. A legsúlyosabb esetben vészhelyzet léphet fel - a gerincvelő összenyomódása, mielográfiával vagy MRI-vel diagnosztizálva.
  • A vesék amiloidózisa. A mielóma miatt az immunoglobulinok protein alegységeinek koncentrációja növekszik a tubulusokban és a glomerulusok belsejében, azaz olyan kapillárisok felhalmozódásán, amelyeken keresztül a vér áthalad, granulált lerakódások formájában rakódnak le.
  • Anémia. A vér mielómában szenvedő betegek több mint felén alacsony hemoglobin- és más vérsejt-koncentrációt diagnosztizálnak..
  • Előzetes fertőző betegségek. A betegek túlnyomó többsége nagyon érzékenyvé válik a bakteriális fertőzésekre, mivel károsodtak a képződés és csökkent a normál antitestek szintje, a neutrofilek hiányosak, kemotaxisuk és vándorlásuk romlik. Annak ellenére, hogy a sejtes immunitás általában nem csökken, a vér mielómájában a halál gyakran fertőző szövődmények miatt fordul elő.
  • Vérrögképződés zavara. A myeloma a vérzési idő megnövekedéseként nyilvánul meg, ám a betegekben ez ritkán fordul elő..
  • Raynaud-kór. Rendellenes krioglobulin fehérjék károsíthatják a kicsi terminális artériákat és az arteriólokat, okozva az ujjak felső falának cianózist.

A mielóma klinikai képe meglehetősen kifejezett, azonban a limfocitákból származó rosszindulatú daganat meglétét végül csak a vizsgálati eredményekkel lehet megerősíteni. A következő vizsgálatokat használják a diagnózishoz:

  • Általános vérvizsgálat. A betegséget a hemoglobin- és leukociták-tartalom csökkenése, a vérlemezkék számának egyidejű növekedése és az eritrociták ülepedési sebességének jelzése jelzi..
  • Vérkémia. Mielómában diagnosztizálják a teljes fehérjetartalom növekedését a specifikus immunglobulinok miatt, a kalcium, kreatinin, karbamid, laktadehidrogenáz, béta-2 mikroglobulin szintjének emelkedését.
  • Vér és vizelet immunkémiai vizsgálata. A betegségben az lgG osztály patológiás fehérjét detektálnak, ritkábban lgA, lgD vagy lgE.
  • Általános vizeletanalízis. A szérum paraprotein, a plazma sejtek által termelt Bens-Jones protein, jelzi a multiplex mielómát.
  • A csontvelő punkciója. Ha a csontvelő biológiai anyaga a plazma sejtek több mint 10% -át tartalmazza, vagy más mennyiségben vannak jelen más szövetekben, akkor mielómát diagnosztizálnak. A sejteket kerek vagy ovális, excentrikusan elhelyezkedő mag jellemzi, amelynek belsejében a kromatin kerékszerű mintázatú, széles, intenzív kék citoplazma, világos határokkal, vákuumokkal vagy anélkül.
  • A csontok röntgen vizsgálata. A betegségre jellemző az elpusztult csontszövetek megjelenése, a koponya sérült sima falú lyukainak formája, a gerinc kompressziós törése.
  • MRI vagy CT. Ezek a módszerek differenciáldiagnosztikát végeznek a csontbetegségek kizárása és a betegség terjedésének meghatározása céljából..

Ha a paraprotein és a plazma sejtek vizsgálata kevesebb, mint 30 g / l és 10%, akkor a betegséget meghatározhatatlan értékű monoklonális gammopathia jellemzi.

Más rosszindulatú daganatoknak a tünetei hasonlóak a mielómához: osteomyelitis és lymphoplasmacytic lymphoma. További kutatások segítik őket kizárni..

A csont áttétek előfordulhatnak rosszindulatú hemangioma, nyirokszövet betegség, szimpatikus idegrendszer vagy emlőrák esetén. Ezeket a betegségeket megkülönböztetik a mielómától az elsődleges daganatos fókusz jelenléte, és a morfológiát szövettani vizsgálat igazolja.

A lymphoplasmacyticus limfóma megkülönböztető tulajdonsága, amely a nyirokcsomók és lép megnagyobbodását, a csontvelő és a tüdő károsodását okozza, a monoklonális protein és az antitestek nagy polipeptid alegységeinek előállítása.

Ha a kalciumszint veszélyesen magas, az amiloidózis veseelégtelenséghez vezet, elnyomják a csontvelő hematopoiesist, fáj a csontok, többszörös léziókkal és patológiás törésekkel járnak, attól tartanak, hogy nyomást gyakorolnak a gerincvelőre. Ebben az esetben kemoterápiára van szükség. Többféle módon is végrehajtható:

  • A legegyszerűbb változatban a monochemoterápiát váltakozó citosztatikus kezelésekkel írják elő. A drogokból a Melphalan-ot és a ciklofoszfamidot használják. Az elsőt kis adagokban (0,5 mg / kg), szájon át, 4 napig, 4-6 hetes szünettel, és rendszeresen intravénás infúzióval, 16-20 mg / m2 adaggal, kéthetente. A ciklofoszfamidot intramuszkulárisan adják be napi 150-200 mg-os adagban.
  • Rosszabb prognózisú betegek számára polikemoterápiát végeznek. Ehhez nemcsak a Melphalan-ot és a ciklofoszfamidot, hanem a prednizolont, a vinkristint, a doxorubicint vagy a dexametazonot is használják. Úgy gondolják azonban, hogy a nagy intenzitás ellenére egy ilyen program nem növeli sem a remissziók számát és időtartamát, sem a túlélést.
  • A kemoterápia utáni remisszió alatt alfa-interferon gyógyszereket lehet használni. Ha hetente háromszor 3-6 millió egység dózisban adják be intramuszkulárisan, a javulási időszak meghosszabbodik. Az interferon hatásos mind más gyógyszerekkel kombinálva, mind önmagában.
  • Azokban az esetekben, amikor a 65 év alatti emberek betegek, elsősorban a nagy adagú Melphalan kemoterápiát alkalmazzák, amelyet donor vagy saját csontvelő átültetése követ. Ez lehetővé teszi a visszaesésmentes és az általános túlélés magas hatékonyságú növelését..

A potenciális gyógyulás csak akkor lehetséges, ha a donor csontvelő-transzplantáció sikeres. Ezt a módszert azonban korlátozza a beteg életkora és a halálozás nagy valószínűsége (5-10%) a kezelés toxikus hatása miatt. Ezért általában csak a betegség lefolyásának ellenőrzése és a hosszú távú remisszió biztosítása áll rendelkezésre..

Ha a plazmasejtek proliferációjának csak egy fókusza van, akkor műtéti kezelést lehet végrehajtani. A kemoterápia kiegészítéseként az életfontosságú szervek, különösen a gerincvelő összenyomódásának jeleire is javasolt. A sebészeti kezelés ebben az esetben a kóros formációk vagy akár a gerinccsont egy részének eltávolításából áll. Ezenkívül glükokortikoidokat és sugárterápiát írnak elő.

Ez utóbbi javítja a fogyatékossággal élő betegek életminőségét, és általában más módszerekkel kombinálva írják elő. Veseelégtelenség és kemoterápiás rezisztencia esetén kötelező. Fő kezelésként a sugárterápiát lokális csontsérülések kezelésére alkalmazzák.

Ezenkívül tüneti kezelést kell végezni, amely folyadékok bevitelét és a hiperkalcémia korrekcióját, valamint fájdalomcsillapítók, hemosztatikus terápia és ortopédiai kezelés bevételét foglalja magában. A pamidronátot, a zoledronsavat vagy más biszfoszfonátokat általában gyógyszerekként használják, amelyek megállítják a csontok pusztulását és megakadályozzák a töréseket. Néhány vérszegénység esetén eritropoetin és vörösvértestek transzfúziójára van szükség.

A mielómát nem szabad összekeverni az akut mieloid leukémiával (AML) és az idegrostok myelin burkolatának megsemmisítésével járó betegségekkel. Az AML-ben a megváltozott leukociták szaporodása miatt a normál vérsejtek növekedése elnyomódik. Noha főleg kemoterápiával kezelik, az AML és a myeloma megnyilvánulása és diagnosztizálása nagyon különbözik egymástól..

A demyelinizáló betegségek a jelvezetés romlását eredményezik az érintett idegekben. Ennek eredményeként szklerózis multiplex, Guillain-Barré szindróma és egyéb rendellenességek fordulnak elő. Az idegsejtek myelin hüvelyének pusztulását MRI és elektromiográfia segítségével diagnosztizálják. A kezelés a demielinizációs rendellenességtől függ.

A mielóma egy rosszindulatú daganat, amely elnyomja a normális vérképződést, elpusztítja a csontokat és kóros fehérjéket termel, amelyek károsítják a belső szerveket. Amikor a vér vagy a csontok, a gerinc vagy a csontvelő mielómájáról beszélünk, akkor egy betegségre gondolunk, különféle megnyilvánulásokkal.

A hemoblastosishoz vagy onkohematológiai folyamatokhoz kapcsolódó betegségnek, azaz a vér és a nyirok szövet rosszindulatú betegségeinek, számos neve van: multiplex myeloma, myeloma és generalizált plazmacytoma, plasmacytic mieloma.

A mielóma megváltozott plazmasejtekből áll. Normál csontvelőben a plazma sejtek B-limfocitákból születnek, de számuk csak 5% -ra korlátozódik, a nagyobb szám már patológia.

Nincs egyértelmű a plazmadaganat kialakulásának kiváltó oka, a folyamat megkezdése gyanúja szerint a gyenge öröklődés és a saját szövetekkel szembeni allergiára való hajlam, sugárzás és mérgező anyagokkal való munka, a 8. típusú herpeszvírust szintén gyanították.

Igaz, hogy a fentieknek a rosszindulatú átalakulásban való részvételéről nincs megbízható bizonyíték. Egy dolog világos, valami zavarja a B-limfociták normális érését, vagy zavarja a „gyermekkortól” a nyirokérésig tartó többlépcsős utat, mert valami miatt a limfocita hibás plazmacita lett, ami mielómát okozott.

A többszörös myeloma a 100 ezer orosz közül háromban szenved, általában az időskorúak - főként az élet hetedik évtizedében a betegség nagyon ritka a 40 év alatti fiatalokban.
A vér- és nyirokszövet betegségben szenvedők között a plazmacytóma 10-13% -át teszi ki, ám a természetben létező összes rosszindulatú folyamatról a plazma sejtdaganatos betegek csak egy százalékát teszik ki.

Valamilyen okból rendellenes sejtek jelennek meg a csontvelőben, szaporodnak, és megszakítják a normális vérképződést, amelyet anémia jelent meg. Az eritrociták hiánya érinti az összes szerv munkáját, de különösen erősen a tüdőszövetre és az agyra, ami funkciójuk hiányában nyilvánul meg.

A normál plazmasejtek funkciója antitestek-immunglobulinok előállítása, hogy megvédjék a betegséget okozó ágenseket. A myeloma plazma sejtek szintén immunoglobulinokat termelnek, de hiányos paraproteineket, amelyek nem képesek immunvédelemre.

A rosszindulatú plazma sejtek által termelt paraproteinek a szervek szöveteiben kerülnek lerakódásra. A kedvenc "tárolóhely" a vesék, ahol a "könnyű láncok betegsége" a veseelégtelenség következményeként alakul ki. Az érintett májban csökken a vért hígító anyagok termelése - növekszik a vér viszkozitása, megzavarva az anyagcserét a szövetekben, és vérrögök képződnek. Az immunglobulinok lerakódása más szerveket károsít, de nem ilyen halálos.

A csontokban a mielóma sejtek stimulálják az oszteoklasztok kialakulását, az osteolízist - a csont erózióját - okozva. Az elpusztult csontról a kalcium belép a plazmába, felhalmozódik, ami hiperkalcémiához vezet - súlyos állapot, amely sürgős intézkedéseket igényel.

A diagnózist vérvizsgálattal állapítják meg, ahol paraproteineket találnak, és meghatározzák azok teljes és fajlagos koncentrációját. A paraproteineket immunoglobulinoknak nevezik - IgA, IgG és IgM. A plazmaciták saját belátásuk szerint és változó mennyiségű immunoglobulint termelnek, a patológiás fehérjék termelésének változása szerint, később értékelik a kezelés hatékonyságát és a betegség aktivitását.

A plazma sejtek agresszivitásának mértékét a csontvelő mikroszkópos vizsgálata határozza meg, azt a szegycsontból kapják meg, anyai punkcióval vagy a medencecsont biopsziával. Különösen fontos a paraproteinek alacsony szintű termelése vagy a betegség lefolyásának jellege megváltozása..

A betegség hosszú távú markere a vizeletben található Bens-Jones protein, amelyet a betegek 70% -ában észlelnek. A fehérjét kis molekulatömegű A és G immunglobulin láncokból képezik, amelyek a vese tubulusából kiszivárognak. Jones Bence tartalma szerint a betegség lefolyását is irányítják.

Gyakran a betegséget véletlenül észlelik a mellkasi rutin röntgen során, lytikus bordahibák miatt. Az első szakaszban meg kell határozni a csontok összes pusztító változását annak érdekében, hogy jobban megfigyelhető legyen a kezelés és a kezelés eredménye, amely lehetővé teszi az egész csontváz nagyon érzékeny, alacsony dózisú CT-vizsgálatát..

Az MRI megvizsgálja a lapos csontok - a koponya és a medence állapotát - ami kötelező egy parázsló és magányos daganat esetén. Az MRI nemcsak a csontsérülések felmérésével segít felmérni a daganatokban a lágy szövetekben való beszivárgást, a gerincvelő bevonását a folyamatba.

Kariotípus elemzésre van szükség a beteg életének előrejelzését és a kezelés hatékonyságát befolyásoló genetikai rendellenességek azonosításához..

A sejtek jellegzetes tulajdonságai meghatározzák a folyamat lefolyását a lassú és szinte jóindulatú gammopathiától vagy az izzó mielómától a gyors plazmasejtes leukémiáig.
A betegség kezdeti besorolása nem mindig lehetséges, ami megnehezíti az optimális kezelés kiválasztását. 2014-ben a nemzetközi konszenzus meghatározta azokat a kritériumokat, amelyek megkönnyítik a pontos diagnosztizálást és megkülönböztetik a tumorsejtek egyik változatát a többitől..

Mindenekelőtt a plazma sejtek százalékát a csontvelőben kell meghatározni, tehát tüneti myeloma esetén ezeknek több mint 10% -nak kell lennie, 60% pedig a daganat magas agresszivitását jelzi..
A betegség mindegyik változatánál rendelkezésre állnak bizonyos mennyiségi jellemzők és a kritériumok kombinációi, így annak teljes meggyőződéséhez, hogy a beteg myeloma fennáll, bizonyos „termékeket” kell kimutatni:

  • M-protein a vérben, azaz IgA vagy IgG;
  • immunoglobulinok könnyű láncai;
  • Bens-Jones fehérje a vizeletben;
  • gócok a csontvázban.

Ha a meghatározott kritériumok nem elegendőek, akkor a diagnózist a nem specifikus, de a plazma sejtek és a paraproteinek célszervekre gyakorolt ​​hatása segíti:

  • megnövekedett vér kalciumszint a súlyos csontpusztulás eredményeként;
  • a hemoglobinszint csökkenése a csontvelő daganatos pótlásával;
  • megnövekedett vér-kreatinin - a veseelégtelenség markere.

Azt figyelték meg, hogy a plazmasejtek mindegyik csoportja immunoglobulinokat állít elő személyes tulajdonságokkal és saját ütemtervének megfelelően, ami a klinikai tüneteket nagyon sajátossá és mélyen egyedi jellegűvé teszi. Nincs két beteg egyforma, annál is inkább lehetetlen két hasonló beteget diagnosztikai kritériumok alapján megtalálni. A betegségnek többféle típusa van..
A léziók száma szerint a daganat lehet generalizálódott, többszörös és magányos - egyetlen fókuszálással.

A downstream megkülönbözteti a lassú vagy a párásodást, ez szintén indolekt és a tüneti plazmaytoma, nyilvánvaló klinikai tünetekkel folytatva.

A tünetekkel járó mielóma fő megnyilvánulása a csontfájdalom megsemmisülésük miatt, amely nem jelenik meg azonnal és gyakran még a betegség első évében sem. A fájdalom szindróma akkor fordul elő, amikor az idegvégződésekkel áthatolt periosteum részt vesz a daganatos folyamatokban. Lassú folyamat esetén a daganat kimutatása több évig is eltarthat, mivel a beteg a gyengeség epizódjain kívül más nem tapasztal.

A több lézióval járó előrehaladott stádiumban a csontok pusztulásának törései és a veseelégtelenség vagy szervi amiloidózis megnyilvánulásai különféle kombinációkkal és egyéni intenzitással fordulnak előtérbe.

A myeloma lassú változata nem mindig igényel kezelést, mivel nem életveszélyes, és a terápia egyáltalán nem ártalmatlan. Ebben az esetben a folyamat lefolyásának ellenőrzése sokkal előnyösebb a beteg számára, mint a toxikus kemoterápia. A rendszeres vizsgálatok lehetővé teszik a folyamat aktiválásának időben történő diagnosztizálását.

A tünetmentes mielóma I-ről III-ra oszlik, a specifikus mikroglobulin és albumin szintje alapján a vérben, az I. és II-III. Stádiumra vonatkozó stratégia csak a felhasznált gyógyszereken és azok kombinációjában különbözik.

Bármely szakaszban a fő és meghatározó taktika a beteg állapota és kora. Így a 65 éves korig biztonságos és súlyos krónikus betegségek nélkül szenvedő betegeknek agresszív, nagy dózisú kemoterápiát kínálnak saját vérsejtjeik átültetésével, tudományosan, autológ transzplantációval.

A fizikailag biztonságos 65-70 éves betegek nagy dózisú kemoterápiát is igényelhetnek, de nem gyógyszerek kombinációjával, hanem az egyetlen gyógyszerrel - a melfalannal.

A nagy dózisú kemoterápia megkezdése előtt több szokásos dózisú polikemoterápiás kurzust végeznek, majd egy speciális gyógyszer stimulálja saját őssejtjeinek termelését a csontvelő által, amelyet összegyűjtnek és megőriznek. Ezután a beteg nagyon magas dózisú citosztatikumokat kap, ami minden vérsejt halálát okozza - daganatos és normális -. Normál, előkonzervált vér elemek, amelyeket a betegnek adnak be.

A 65 évesnél fiatalabb és annál fiatalabb, de általános állapotukra és aktivitásukat érintő betegségekkel járó betegek szintén ciklusos kemoterápián részesülnek az első szakaszban, ideértve a célzott gyógyszerek alkalmazását is. A kezelés eredményét vér- és csontvelő-vizsgálatokkal értékelik, amelyek meghatározzák a betegség-specifikus fehérjék koncentrációját és a tumorsejtek százalékos arányát..
A kezelés eredménye nemcsak az életkort tükrözi, hanem számos krónikus betegség, asthenizáció jelenlétét is, amely fizikai gyengülést jelent fogyás mellett vagy anélkül.

Őseink egy asztenizált személyt "kolyinak" hívták. Az ilyen betegek kockáztatják, hogy nem tolerálják az agresszív kezelést, de ésszerűen reagálnak a rák kemoterápiájának könnyebb lehetőségeire..

Az elmúlt években a kemoterápiás gyógyszerek köre jelentősen kibővült a célzott gyógyszerek miatt, amelyek jó azonnali eredményt mutattak, és megnőtt a kutatásban résztvevők várható élettartama..

A csontváz-elváltozásokat hosszú távú biszfoszfonátokkal kezelik, amelyek csökkentik a fájdalmat, megakadályozzák a töréseket és a hiperkalcémiát. Külön daganatos gócokat ionizáló sugárzásnak tesznek ki, sugárterápiára van szükség a gerincvelő kompressziójának és a nyaki gerinc károsodásának veszélye esetén..

A mielóma és fizikai állapota mellett a mielóma és a várható élettartam előrejelzése tükrözi a daganat gyógyszeres kezelésre való érzékenységét és a plazma sejtek biológiai tulajdonságait, különösen a genetikai rendellenességeket kromoszóma régiók törlésével és amplifikációval - a gének másolása.

A paraproteinek és frakcióik koncentrációja, a lézió térfogata a betegség felderítésének idején és más szervek bevonásának mértéke a kóros folyamatban szerepet játszanak, tehát a már kialakult veseelégtelenség "meghaladja" a betegség összes kedvező jeleit.

A multiplex myeloma (myeloma, plazmacytoma, myelomatosis és Rustitsky-Kalera betegség) egy súlyos vérképzőszervi betegség, amelyet leggyakrabban a kezelés késői szakaszaiban állapítanak meg, és ennek eredményeként kiábrándító előrejelzésük van. Az időben elkezdett kezelés meghosszabbíthatja a beteg életét, és viszonylag hosszú távú remissziót érhet el. Ezért a multiplex mieloma korai diagnosztizálása fontos kérdés az összes veszélyeztetett ember számára..

A myelomatosis a plazma vérsejtek rákos daganatainak leggyakoribb betegsége. A multiplex myeloma előfordulásának gyakorisága az onkológiai esetek legfeljebb 1% -áig, a vérdaganat kb. 10% -áig fordul elő. Évente 30 új mielóma esetet fedeznek fel a világ lakosságának 1 milliója körében.

Az ilyen típusú onkológia esetén a vérsejtek egyik típusának - a plazmasejteknek - mutációja történik. A plazmociták vagy plazmasejtek a B-limfociták végső formája. Feladatuk az idegen ágensek felismerése és azokra specifikus antitestek (immunoglobulinok) kifejlesztése..

Mutációval a plazmasejtek egyik klónjának patológiás szaporodása (proliferáció) lép fel. A megváltozott plazma sejtek kóros immunoglobulint - paraproteint termelnek, amely a differenciáldiagnosztika fő myelomatózisának markere.

A betegségeket elsősorban az idős betegek érintik, akiknek teste nem képes elviselni a kemény kemoterápiás intenzív kezeléseket. Ezért az első mutált plazmasejtek megjelenése és a betegség diagnosztizálása közötti időszak közvetlenül befolyásolja a túlélés előrejelzését. Ugyanakkor a kóros sejtek számának növekedése és a mielóma kialakulása rendkívül lassú lehet. Az első mutációval rendelkező plazmasejtek megjelenése és a myeloma gócok kialakulása 20-30 évig tarthat.

A fordulópont a betegség klinikai tüneteinek megjelenése után fordul elő. A mielóma gyorsan elõrehalad. A felesleges paraprotein negatívan befolyásolja a zsigeri szerveket (főleg a kiválasztórendszert) és a test csontait.

A mielómákat az egészséges csontvelő szövetekben megváltozott plazma sejtek elhelyezkedésének sajátosságai és összetételük sajátosságai alapján osztályozzuk. A kóros sejtek lokalizációjától függően a hematopoietikus szövetekben megkülönböztetjük a betegség diffúz, diffúz-fokális és többszörös (több-fokális) formáját..

A sejtek összetétele lehetővé teszi a myelomatous daganatok plazmablasztikus, plazmacytikus, kicsi és polimorf sejtekké történő osztályozását. Az atipikus plazmasejtek típusát szövet (szövettani) vizsgálattal határozzuk meg. Ez a tulajdonság lehetővé teszi a tumor növekedésének előrejelzését..

Az orvosi gyakorlatban elterjedt egyik osztályozás figyelembe veszi a vázrendszer és a belső szervek kóros fókuszának (gócok) lokalizációjának sajátosságait is..

A magányos vagy magányos mielóma daganatok a csontvelőt tartalmazó csontokban vagy a nyirokcsomóban találhatók. A nyirokcsomók közvetlenül részt vesznek a fertőző kórokozókkal szembeni immunválaszban, ezért őket gyakran myeloma befolyásolja.

A myelomatosis több góca egyszerre több helyet foglal el. A gerinc, az ízületi és agyi csontok, a lapocka és a bordák csontvelő-szövete különösen érzékeny a mutált plazmasejtekre. Gyakran a tumor gócok lépben, több nyirokcsomóban, valamint a lábak és a karok csöves csontjainak központi részén képződnek..

Többszörös myeloma gyanúja esetén, valamint a plazmasejtek magányos daganatának megismétlődésében, teljes test vizsgálatot kell végezni tomográfia segítségével.

A korai szakaszban a betegség gyakorlatilag tünetmentes lehet. Amikor a rendellenes sejtek száma eléri a kritikus értéket, és a myeloma magányos vagy többszörös fókuszt képez, akkor megjelennek a plazmacyticus rák klinikai tünetei.

A multiplex mieloma fő tünetei:

  • fájó fájdalom a végtagok, a lapocka, a koponya vagy a gerinc csontainál;
  • fájdalmak húzása a szívben és az ízületekben (amiloid lerakódása okozza - a paraproteinek a belső szervekben történő tárolásának egyik formája);
  • gyakori bakteriális fertőzések;
  • a végtagok, a bordák és a csigolyák kóros törései;
  • gyengeség, a kognitív funkciók retardációja, a gyomor-bélrendszeri zavarok (hiperkalcémia miatt - kalcium felszabadulása az oldott csontszövetből a vérben);
  • anémia;
  • szívdobogás (a vörösvértestek hiányára adott kompenzációs mechanizmus eredményeként);
  • légszomj, fejfájás;
  • a mellkas deformációja a csontszövet változásai miatt;
  • nephropathia (károsodott vesefunkció a vezetékben lévő kalciumkövek képződése miatt);
  • a véralvadás csökkenése (többszörös véraláfutás kialakulásával), gyakran a plazma viszkozitásának növekedése mellett (ennek eredményeként gyakori vérzés esetén vérrögök alakulhatnak ki a betegben).

Minden tizedik betegnél a patológiás plazma sejtek nem termelnek paraproteint. Ennek eredményeként a betegség még a mielóma kiterjedt fejlődésének szakaszában is tünetmentes..

A tünetek megnyilvánulásának intenzitása és azok listája a betegség stádiumától, típusától (például többszörös myelomatosis esetén elsősorban a törések és hiperkalcémiák felsorolása) és az egyidejű krónikus betegségektől függ.

A mielóma jelei különböző szakaszokban

Diagnosztikai jelek1. szakasz2. szakasz3. szakasz
Osteoporosis (törékenység, csontpusztulás)Az oszteoporózis jelei hiányoznak, vagy a myelomatous fókusz területén észlelhetőkA pusztulás jelei vannak, de nem olyan nyilvánvaló, mint a betegség 3. stádiumábanIntenzív osteoporosis van
A mielómás fókuszú csontok számaSingle myeloma1-23 vagy több csontot érint egy daganat
A hypercalcaemia> 2,55 mmol / L
> 3 mmol / LHemoglobin szint> 100 g / l1. vagy 2. fokozatú vérszegénységBens-Jones fehérjekoncentráció4–12 g fehérje a napi vizeletben> 12 g / napSzérum paraproteinekKevesebb, mint 5 g / dL (IgG)

Kevesebb, mint 3 g / dL (IgA)

Köztes értékekTöbb mint 7 g / dL (IgG)

A betegség második stádiumát sokkal inkább a kizárás módszerével határozzák meg, ha a mutatók nem felelnek meg az 1. és 3. kritériumnak. A Bens-Jones protein olyan vegyület, amelyet a plazma sejtek választanak ki. Kis molekulatömege miatt a vesékből azonnal kiválasztódik, ami fontos diagnosztikai tulajdonságúvá teszi a betegek vizsgálata során.

A mieloma meghatározásához a diagnosztikának vizuális, hardver és laboratóriumi kutatási módszereket kell tartalmaznia..

A vizsgálat során a sebész vagy onkológus megkérdezi a beteget a panaszokról és a kellemetlen tünetek megnyilvánulásának idejéről, mérje meg az pulzusszámot, tapintja a fájdalmas csontok területeit, rögzítve, hogy a fájdalom növekszik-e megnyomva. Megvizsgálják a bőr színét is (sápadtság vérszegénységet jelezhet), zúzódások és zúzódások jelenlétét, duzzanatot a daganat gyakori lokalizációjának helyein. Mielomatózis gyanúja esetén a betegnek vizsgálatok sorozatát írják elő.

A mielóma kimutatására használt hardverdiagnosztikai módszerek listája tartalmazza:

  • A csontváz és a mellkas röntgen vizsgálata;
  • Mágneses rezonancia képalkotás;
  • spirális komputertomográfia.

Mindhárom módszer lehetővé teszi a csökkent csontsűrűség azonosítását és megkülönböztetheti a patológiát az izom-csontrendszer más betegségeitől. Több myeloma elváltozás esetén a roentgenogramban egyértelműen látható, hogy a koponya, a gerinc, a lapocka és a végtagok csontozatai csontozottak az oszteolitikus elváltozások sötét foltjaival. Egy magányos (egyetlen) daganatban a sűrűségzavart csak a lokalizáció helyén lehet megfigyelni.

A tomográfia informatívabb és teljesebb módszer. Ez lehetővé teszi az egész izom-csontrendszer csontsérüléseinek rövid időnkénti, a test egyes részeinek besugárzása nélküli nyomon követését..

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja a csontvelő mintájának (szúrásának) elvégzését a mielogram elkészítéséhez. A mielogram egy biomateriā ​​(myeloid szövet) elemzésének eredménye, amely megmutatja a csontvelő kvalitatív és kvantitatív összetételét.

Ez a tanulmány lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a vérrák egyéb típusaitól. A mielóma fő diagnosztikai tünete a plazmasejtek kórosan megnövekedett aránya (több mint 10-30% 1,5% -ig). A plazma sejtekkel párhuzamosan megnövelheti a nem differenciált robbanások tartalmát (a norma 1,1% -ig terjedhet).

Eryroblastok, limfociták és más vérképző sejtek tartalma éppen ellenkezőleg, jelentősen csökkent.

A mielooma diagnosztizálásában kulcsszerepet játszik nemcsak a mieloid szövetek elemzése, hanem a laboratóriumi diagnosztika (vér- és vizeletminták) is..

A myelomatosis diagnosztizálására a következő kutatási módszereket alkalmazzák:

  • általános vérvizsgálat;
  • vizelet elemzése (általános és Zimnitsky szerint);
  • a vénás vér biokémiai elemzése;
  • koagulogram (koagulációs elemzés);
  • immun;
  • plazma sejtek citogenetikai elemzése (kromoszóma patológiák meghatározása).

A mielóma általános vérvizsgálatának eredményei jelentősen különböznek a normától. A hemoglobinszint, valamint a vérlemezkék, leukociták, eritrociták, retikulociták (a vörösvértestek prekurzorai), a neutrofilek száma csökken. Növekszik az eritrociták ülepedésének sebessége (ami patológiát jelez anélkül, hogy a genezisét jelezné) és a monociták arányát a leukocita formulaban. A minta 1-2 plazma sejtet tartalmazhat.

A vizelet általános elemzésében meghatározzuk a paraprotein (Bens-Jones fehérjék) hengereit, eritrocitáit és könnyű láncát. A felszabadult folyadék sűrűsége nagyobb, mint egy egészséges emberé (főleg a normál fehérjék miatt).

A biokémiai elemzés vesekárosodás (megnövekedett húgysav-, karbamid- és kreatinin-szint) és hiperkalcémia jeleit mutatja. A paraprotein jelenléte miatt kis mennyiségű albumin esetén a teljes fehérje rendellenesen magas koncentrációját kell feljegyezni.

Immunelektroforézist végeznek a paraproteinek meghatározására a vizeletben vagy a vérplazmában. A patológiás sejtek típusától függően az elemzés során kimutathatók az IgA osztályok (IgD, IgE, IgG) vagy béta-2 mikroglobulinok paraproteinjei (az utóbbi szintje jelzi a betegség stádiumát).

További diagnosztikai módszerekként az L-laktát (a szövetkárosodás jelzője), az elektrolitok és a C-reaktív fehérje koncentrációjának vizsgálatát használják (koncentrációja befolyásolja a mielóma növekedési faktor szintjét - interleukin-6)..

A diagnózis meghatározása után onkológus elemzést végez a daganatok növekedésének kilátásai és ütemének meghatározása érdekében (plazmasejt-jelölési index).

A myelomatosis tünetei gyakran hasonlítanak az onkológiai és jóindulatúgenezis gyakoribb betegségeinek megnyilvánulására. A legnagyobb nehézséget a plazmacytoma és a jóindulatú monoklonális gammopathia jeleinek megkülönböztetése jelenti.

A jóindulatú gammopathiákat az immunglobulint termelő sejtek klónjának kialakulása is jellemzi, azonban számuk nem növekszik, vagy nagyon lassan fordul elő. A monoklonális immunglobulinok koncentrációja a vérszérumban nem haladja meg a 3 g / dl-t, a plazmasejtek aránya a csontvelőszövetben pedig akár 5%. A csontsérülések és a hiperkalcémia nem rögzülnek.

A gammaopátia a paraproteinémia leggyakoribb oka (megnövekedett mennyiségű kóros fehérje a vérben). A statisztikák szerint az 50 éven felüli emberek 1-1,5% -ában, a 70 évesnél idősebbek 3-10% -ában megfigyelhetők. Ez az állapot nem igényli sürgõsségi kezelést, de az orvosok ezt feltétlenül megfigyelik, mivel az esetek 16% -ában myelóma alakulhat ki, 17% -ában és 33% -ában (10 és 20 éven belül) más típusú hemoblasztózisokká. Az esetek felében a beteg egész életében megnövekedett mennyiségű patológiás fehérjét figyelnek meg, de ez nem válik halálának okaként..

A differenciáldiagnosztikát az oszteolitikus károsodás egyéb okaival (alacsony ösztrogénszekréció, Recklinghausen-kór, szenilis osteoporosis, prosztata- és pajzsmirigykarcinóma metasztázisai) a paraproteinek és a mielogram koncentrációjának elemzésével végezzük.

A Waldenstrom-kór jelei hasonlók a mielóma tüneteihez. Jellemzően növekszik a monoklonális immunglobulinok (IgM), a túlzott mértékű paraproteinek termelése és megnövekszik a lymphoplasmacytic sejtek száma. A különbség csak a lytikus csont léziók hiányában rejlik, amelyet tomográfiával határoznak meg.

A myelomatosis és más paraproteinémiával járó szindrómák differenciáldiagnosztikáját is elvégezzük a megmagyarázhatatlan etiológiájú veseelégtelenségben.

A mielóma korai diagnosztizálása csak rendszeres általános klinikai vizsgálatokkal és vesevizsgálatokkal lehetséges (vér biokémia). Ha egy beteg gondoskodik egészségéről és évente figyelemmel kíséri az eredmények dinamikáját, akkor minden esélyével konzultálhat orvosával jóval a mielomatizmus klinikai tüneteinek megjelenése előtt, és intenzív terápia segítségével el tudja érni a betegség hosszú távú remisszióját..

Nagyon hálás leszünk, ha értékelné és megosztja a közösségi oldalakon.

A multiplex myeloma a plazmasejtek (plazmasejtek) rosszindulatú betegsége, amelyek a B-limfociták differenciálódásának végtermékei.

A plazmasejtek a test fő sejtjei, amelyek felelősek az ellenanyagok (immunoglobulinok) előállításáért, amelyek megóvják a fertőzésektől..

Hogyan diagnosztizálják a myeloma multiplexet? Milyen laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálati módszereket írnak fel az orvosok erre a patológiára?

A rosszindulatú mielóma sejtek elfoglalják a csontvelőt és kiszorítják a normál sejteket.

A plazmasejteket általában szükség szerint állítják elő. Amikor a test betegséget okozó baktériumokkal vagy vírusokkal találkozik, egyes B-limfociták plazmasejtekké érkeznek, amelyek antitesteket termelnek. Kis mennyiségű plazma sejt található a csontvelőben, a nyirokszövetben (pl. Nyirokcsomók) és a légzőrendszerben..

Amikor a plazmasejt rosszindulatúvá degenerálódik, ellenőrizetlenül elkezdi osztódni, számos másolatot hoz létre - klónokat, amelyek daganatot képeznek a csontvelőben. Kontrollálatlanul szaporodva a rosszindulatú sejtek kiszorítják a normál csontvelő sejteket. Ezenkívül ezek a daganatok elpusztítják a csontot, megjelennek a csontszövet litikus léziói - a mielóma jellegzetes klinikai jele.

A jelenlévő daganatok számától függően a betegséget fel kell osztani:

  • magányos plazmacytoma - egyetlen daganat alakul ki a csontokban vagy más szervekben,
  • multiplex mieloma - egynél több daganat fordul elő a csontokban és más szervekben.

Mivel a mielóma malignus plazma sejtjeit ugyanabból a sejtből klónozzák, mindegyik ugyanazon antitesteket termelődik, úgynevezett abnormális monoklonális immunoglobulinoknak (M-protein), amelyeket a vérben és néha a vizeletben találnak.

Az immunglobulinok öt osztálya van: IgG, IgA, IgM, IgD és IgE. Mindegyik négy fehérje láncból áll - kettő azonos nehéz (hosszú) és két azonos könnyű (rövidebb).

  • Öt különböző típusú nehéz lánc létezik, amelyek immunoglobulin osztályuknak megfelelő aminosav-szekvenciákban különböznek egymástól: gamma-IgG, mu-IgM, alfa-IgA, delta-IgD és epsilon-IgE.
  • És kétféle könnyű lánc, amelyek az összes immunglobulin osztályra jellemzőek: kappa és lambda.

A plazma sejt belsejében két azonos típusú nehéz lánc és két azonos típusú könnyű lánc alkot immunoglobulin molekulát. A mielóma sejt csak az immunoglobulin egy osztályát szintetizálja.

Az Y alakú kék immunglobulinok az M-fehérjét képviselik.

Többszörös mielómában szenvedő betegekben a rosszindulatú sejtek csak egy osztályú immunglobulint termelnek nagy mennyiségben és / vagy csak egy a könnyű láncok feleslegében, vagy ritkán a nehéz láncot termelnek. Ezeket az azonos immunglobulineket vagy könnyű láncokat monoklonális proteinnek nevezzük (szintén M-protein, mielómafehérje, paraprotein vagy csúcsfehérje).

A myeloma számos változatának létezik, amelyek mindegyike megfelel az immunglobulin vagy könnyű lánc osztályának.

  • Immunoglobulint termelő mielómák - IgG és IgA mielómák fordulnak elő leggyakrabban, az IgG variáns az esetek 60% -ában fordul elő, az IgA mielóma pedig körülbelül 20%. Az IgE és IgD mielóma variánsok ritkák.
  • A könnyű láncot előállító mielóma olyan változat, amelyben csak könnyű láncok képződnek túlzott mennyiségben. Az esetek akár 20% -át teszi ki. Az ebben a változatban található M-fehérjét Bence-Jones proteinnek nevezzük. Ez a protein nagy mennyiségben jut be a véráramba. Mivel ez egy viszonylag kicsi molekula, a fehérjét a vesék szabadon szűrik. Ezért a vérben kis mennyiségben, a vizeletben pedig sok.

A monoklonális antitestek monitorozása a melanoma hatékony kezelésének fontos eleme.

Laboratóriumi vizsgálatokat írnak elő a melanómára a betegség diagnosztizálása, annak súlyosságának és terjedésének meghatározása, a bekövetkező szövődmények azonosítása és a kezelés hatékonyságának ellenőrzése céljából.

Nincs egyetlen elemzés, amely "egyedül tudja megállapítani" egy diagnózist. A diagnózis felállításakor az orvos a beteg szubjektív panaszain, anamnézisén (kórtörténet), a beteg vizsgálatán, a laboratóriumi vizsgálatok és / vagy orvosi képalkotó módszerek (számítógépes tomográfia, MRI stb.) Eredményein alapul..

Az orvos a myeloma multiplexre gyaníthat a biokémiai és az általános vérvizsgálat során ennek a betegségnek a jellegzetes változásai alapján.

  1. Az összes protein növekedése.
  2. Megnövekedett kalciumszint.
  3. Leukopénia (alacsony fehérvérsejtszám) vagy eritropenia (alacsony vörösvérsejtszám).
  4. A vizeletben a fehérjemennyiség mérsékelt vagy jelentős növekedése.

Az ilyen vizsgálati eredmények lehetővé teszik egy betegség gyanúját, de a mielóma diagnosztizálása nem lehetséges, mivel más betegségekben hasonló változások figyelhetők meg. Jelzik a további diagnosztikai keresés szükségességét. Ennek érdekében az orvos a következő laboratóriumi vizsgálatokat írja elő:

  • Szérumfehérje elektroforézis és immunofilizálás. Az elemzést használják a diagnózishoz, valamint a betegség lefolyásának nyomon követéséhez. Lehetővé teszi a monoklonális paraproteinek kimutatását a szérumban és más biológiai folyadékokban. Elektroforézissel a fehérjéket frakciókra választják szét az elektromos töltésüktől és méretüktől függően. A többségben (legfeljebb 80%) multiplex myelomában nagyszámú rendellenes immunoglobulin M-gradienst eredményez a proteinogramban, amelyet M csúcsnak is hívnak. A normál immunoglobulinok szintén szignifikánsan csökkenhetnek. Immunofizációs elektroforézist végeznek egy olyan specifikus protein típus azonosítása céljából, amelyet rosszindulatú sejtek termelnek. Ennek a proteinnek a mennyisége megváltozhat a betegség során, de a típusa változatlan marad..
  • Könnyű lánc (Bens-Jones protein) meghatározása a vizeletben. Néhány multiplex myelomában szenvedő ember vizeletében található ez a fehérje. A teszt általában 24 órás vizeletgyűjtést foglal magában. A könnyű lánc (kappa és lambda) meghatározása segít a diagnózis felállításában, valamint a kezelés hatékonyságának felmérésében.
  • Az immunoglobulinok szabad könnyű láncai a vérszérumban. A teszt a vér szabad könnyű láncának mennyiségét méri. Még egészséges embernél is (ismeretlen okok miatt) a plazma sejtek túl sok könnyű láncot termelnek, mint a nehéz sejtek, és ez ahhoz vezet, hogy kevés közülük nem vesz részt az immunoglobulinok kialakulásában. Szabad könnyű láncok maradnak, és belépnek a véráramba. A myeloma multiplexes emberei kappa vagy lambda könnyű láncok túltermelését mutatják. A kappa és a lambda könnyű láncok arányának meghatározása e betegség érzékeny indikátora. Az elemzést használják a diagnózisban, valamint a betegség előrehaladásának azonosításához és a kezelés hatékonyságának meghatározásához..
  • Az immunoglobulinok mennyiségi meghatározása. Az elemzés meghatározza az immunglobulinok különböző osztályainak számát. IgG, IgA és IgM elemzését írják elő a diagnózis és a betegség monitorozása céljából. Felhívjuk figyelmét, hogy a teszt nem detektálja a mielóma sejtek által termelt rendellenes immunoglobulint.
  • Csontvelő aspiráció vagy trefin biopszia. A multiplex mieloma egy csontvelő-betegség. Ezen elemzés nélkül lehetetlen meghatározni, hogy hány rosszindulatú plazma sejt van jelen a csontvelőben, és ki lehet értékelni, hogy ezek miként befolyásolják a normál fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék fejlődését..
  • Citogenetikai elemzés. A tanulmány magában foglalja a kariotípus meghatározást és a fluoreszcencia in situ hibridizációt (FISH), és a sejteket mikroszkóp alatt megvizsgáljuk a rendellenes kromoszómák felkutatására. Olyan rendellenességeket, mint például a kromoszóma transzlokációja (a kromoszóma egy részének átvitele egy nem homológ kromoszómába) vagy a deléció (a kromoszóma egy részének elvesztése), a myeloma multiplexben észlelhetők. Ezen rendellenességek kimutatása lehetővé teszi a betegség lefolyásának előrejelzését..

A diagnózis során a következő laboratóriumi vizsgálatokat írják elő, valamint a betegség lefolyásának nyomon követésére és a szövődmények azonosítására:

Átfogó anyagcsere-panel, a vese- és egyéb szervek működésének, az elektrolit-egyensúly, a kalcium, az albumin és az összes fehérje szintjének felmérésére használt vizsgálati csoport.

  • Részletes vérvizsgálat, amelynek segítségével megvizsgálják a vér sejtszerkezetét (leukociták, vörösvértestek és vérlemezkék) és az anémia súlyosságát (a hemoglobint mérik).
  • A húgysav tartalma a vérben. A szint emelkedése a betegség kedvezőtlen lefolyását jelzi..
  • Béta-2-mikroglobulin, a plazma sejtek felületén található protein; a szint emelkedése jelezheti az előrejelzés romlását; ezt az elemzést használják diagnózis felállításához.
  • A vérszérum viszkozitását a víz viszkozitásához viszonyítva határozzuk meg, és ez a vérplazma fehérjetartalmától függ; amikor a rendellenes proteinszint nagyon magasra emelkedik, a szérum viszkozitása megnő, és megjelennek a "vastag vér" tünetei.
  • A csontok röntgenfelvétele segít felmérni a folyamat stádiumát és nyomon követni a betegség lefolyását. Egy szokásos röntgen segítségével felismerhetők a lízikus csontkárosodás fókuszai, meghatározzuk méretüket, ez segít előre jelezni a kóros törés veszélyét.
  • Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) sokkal informatívabbnak tekinthető, mint a hagyományos röntgen, a csontpusztulás értékelésekor.
  • A CT (számítógépes tomográfia) / PET (pozitron emissziós tomográfia) felhasználható daganatok keresésére, ha rutin röntgenfelvételek során nem észleltek csontsérüléseket, ha fájdalom jelentkezik.

A stádium segít megjósolni a betegség lefolyását, kidolgozni egyéni megfigyelési és kezelési tervet. Ehhez használja a következő paramétereket:

  1. A kóros immunoglobulin mennyisége.
  2. Kalciumtartalom a vérben.
  3. A csontkárosodás mértéke és súlyossága.
  4. A vérszegénység súlyossága.

Különböző megfigyelési rendszerek léteznek a myeloma multiplex számára a jelen lévő daganatos tömeg és a szerv diszfunkció felmérésére. Béta-2 mikroglobulin és véralbumin vizsgálata, különös tekintettel a mielóma diagnosztizálására.

Találtál hibát? Válassza ki, majd nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, hogy elmondja nekünk.

Mi a myeloma??

A hemoblastózis típusa lehet. A myeloma egy rosszindulatú daganat. a plazmasejtek gyorsított növekedése jellemzi - paraproteint (rendellenes protein) termelő sejtek.

Az ezeket a sejteket érintő mutáció ahhoz a tényhez vezet, hogy számuk a csontvelő szöveteiben és a vérben folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően az általuk szintetizált paraprotein mennyisége is növekszik..

A képen a csontvelő kenetét multiplex mielómával és anélkül mutatják

A mielóma malignitásának fő kritériuma a transzformált plazmasejtek száma, amely sokszor nagyobb a normánál..

A világos lokalizációjú onkológiai betegségektől eltérően (például bél- vagy petefészekdaganatok) a mieloomát rákos sejtek jelenléte jellemzi egyszerre több belső szervben, mivel ezek a vérárammal együtt hordozhatók.

  • A myeloma multiplex akkor alakul ki, ha a B-limfociták megfelelő fejlődésének és immunrendszer sejtekké történő átalakulásának folyamata - plazmociták - zavart. Ugyanakkor az általuk előállított immunglobulinok (antitestek, amelyek elpusztítják a patogén vírusokat és baktériumokat) szintézisének folyamata elkerülhetetlenül megszakad..
  • A mielóma egy rosszindulatú daganat, amelyet folyamatosan megsokszorozódó monoklonális plazma sejtek képeznek, amelyek nem csak nem pusztulnak el, hanem ellenőrizetlenül megosztják és szintetizálják a paraproteineket. A szövetek és a belső szervek behatolása (beszivárgása) révén a paraproteinek akadályozzák normál működésüket.
  • A multiplex myeloma főleg érett (negyven évnél idősebb) és idős betegekben alakul ki. Ez a betegség nem jellemző a fiatalokra. Minél idősebb a beteg, annál nagyobb a kockázata a mielóma kialakulásának, és ez a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket..
  • A mieloma rendkívül lassan növekszik. Az első plazmasejtek kialakulásának pillanatát a csontvelő szöveteiben és a tumorsejtek kialakulásának kezdetét két vagy akár három évtized is elválaszthatja. De miután a mielóma klinikai megnyilvánulása nyilvánvalóvá válik, drámai módon kezd progresszálni. Két évvel később a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményből meghal, amelyek azokban a szervekben és rendszerekben fejlődtek ki, amelyeket a paraproteinek érintettek..

A mielóma osztályozásának alapja a plazma sejtek csontvelő szöveteiben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint sejtösszetételük sajátosságai. A mielómák önmagában és többszörösre osztódása attól függ, hogy hány szervet vagy csontot érint a tumor..

  • Az magányos mielómákat csak egy daganatos fókusz jellemzi, amely vagy a nyirokcsomóban, vagy a csontvelő csontjában található.
  • A myeloma multiplexben mindig egynél a csontvelőt tartalmazó csont szerepel. A mielóma leggyakrabban a csigolyák csontvelőszövetét, a lapockalapokat, az illum szárnyait, a bordákat és a koponyacsontokat érinti. A rosszindulatú daganatok gyakran a felső és az alsó végtagok csöves csontjainak központi részén képződnek. A lép és a nyirokcsomók ugyanolyan sebezhetők.

A plazmasejteknek a csontvelőben való elhelyezkedésétől függően a mielómák:

  • diffúz fókusz;
  • diffúz;
  • több fókuszos.

A mielómák celluláris összetétele lehetővé teszi számukra a következőkre való felosztást:

  • plazmacitás;
  • plasmablastic;
  • polimorf sejt;
  • kicsi sejt.

Mint a legtöbb rák. a myeloma multiplex valódi okait még nem sikerült meghatározni. A kórokozó tényezők jellegét és mértékét a sérült sejtek transzformációjára ugyanúgy vizsgálták..

Az orvosok szerint a mielóma fő okainak megfontolása:

  • Genetikailag meghatározott hajlam. Ez a betegség gyakran nagyon közeli hozzátartozókat érinti (azonos ikrek gyakran szenvednek tőle). A betegség kialakulását provokáló onkogének azonosításának minden kísérlete eddig kudarcot vallott..
  • Hosszú távú expozíció kémiai mutagénekkel (higanygőz és háztartási rovarirtók, azbeszt és benzol alapú anyagok belélegzése eredményeként).
  • Expozíció minden típusú ionizáló sugárzásnak (protonok és neutronok, ultraibolya sugárzás, röntgen és gamma sugarak). A Hirosima és Nagasaki tragédiáját túlélő japán lakosság körében a myeloma rendkívül gyakori.
  • Krónikus gyulladás jelenléte, amely hosszabb ideig tartó immunválaszt igényel a beteg testéből.

A lézió térfogata és a folyamat súlyossága lehetővé teszi a mielóma három szakaszának megkülönböztetését. Az első szakaszban a daganatos folyamat a következő paraméterekre illeszthető be:

  • A vér elegendő mennyiségű kalciumot tartalmaz.
  • A hemoglobin koncentráció szintje meghaladja a 100 g / l-t.
  • Még mindig vannak paraproteinek a vérben.
  • A vizeletben a Bens-Jones protein nagyon kis (legfeljebb 4 g / nap) koncentrációban van jelen.
  • A mieloma teljes tömege nem haladja meg a 600 g / négyzetmétert.
  • A csontokban nincs oszteoporózis jele.
  • A daganatos fókusz csak egy csontban található.

A mielóma harmadik szakaszát a következő paraméterek jellemzik:

  • A vér hemoglobin-tartalma kevesebb, mint 85 g / l.
  • A 100 ml vér kalciumtartalma meghaladja a 12 mg-ot.
  • A daganatok három csontot rögzítettek egyszerre (vagy többet).
  • A vér nagyon magas a paraproteinben.
  • A Bence-Jones fehérje koncentrációja nagyon magas (napi 112 g feletti).
  • A rákos szövetek teljes tömege meghaladja az 1,2 kg-ot.
  • A röntgen felvázolja az érintett csontok csontritkulását.

A myeloma második fokát, amelynek mutatói magasabbak, mint az elsőnél, de a harmadik nem érinti el, az orvos a kizárás módszerével állapítja meg.

A multiplex mieloma elsősorban az immunrendszert, a vese- és a csontszövetet érinti.

A tüneteket a betegség stádiuma határozza meg. Eleinte tünetmentes lehet..

A rákos sejtek számának növekedésével a mielóma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • Fájó fájdalmak a csontokban. A rákos sejtek üregek kialakulásához vezetnek a csontszövetben.
  • A szívizom, az inak és az ízületek fájdalma. a paraproteinek lerakódása okozta őket.
  • A csigolyák, a combok és a bordák patológiai törései. A nagy üregek miatt a csontok olyan törékenyvé válnak, hogy még kisebb terhelésekkel sem képesek ellenállni..
  • Csökkent immunitás. A betegség által érintett csontvelő olyan kis mennyiségű leukocytát termel, hogy a beteg testje nem képes megvédeni magát a patogén mikroflóra hatásaitól. Ennek eredményeként a beteg végtelen bakteriális fertőzéseket szenved - középfülgyulladást, hörghurutot és mandulagyulladást.
  • A hypercalcaemia. A csontszövet elpusztulása miatt a kalcium belép a véráramba. Ebben az esetben a betegnél székrekedés, émelygés, hasi fájdalom, gyengeség, érzelmi szorongás és letargia alakul ki..
  • Myeloma nephropathia - a vesék megfelelő működésének megsértése. A kalciumfelesleg kövek kialakulásához vezet a vesevezetékekben.
  • Anémia. A sérült csontvelő kevesebb vörösvértestet termel. Ennek eredményeként a hemoglobin mennyisége, amely felelős az oxigén szállításában a sejtekbe, szintén csökken. A sejtek oxigén-éhezése súlyos gyengeségben, csökkent figyelemben nyilvánul meg. A legkisebb erőfeszítésnél a betegnél szívdobogás, fejfájás és légszomj szenved.
  • A vérrögképződés megsértésével. Néhány betegnél a plazma viszkozitása növekszik, melynek következtében spontán ragadó vörösvértestek véralvadékot képezhetnek. Más betegek, akiknél a vérlemezkeszám hirtelen csökkent, gyakran orr- és ínyvérzést szenvednek. Ha az ilyen betegekben a kapillárisok megsérülnek, akkor subcutan vérzések fordulnak elő, amelyek számos sérülés és zúzódás kialakulásával jelentkeznek..

A multiplex mieloma diagnosztizálása egy előzetes orvosi vizsgálattal kezdődik. Anamnézist gyűjtve a szakember részletesen megkérdezi a beteget a meglévő panaszokról és a klinikai kép jellemzőiről, és nem felejti el tisztázni megjelenésük idejét..

Ezt követi a fájdalmas testrészek kötelező szondázása egy sor tisztázó kérdéssel, hogy a fájdalom növekszik-e, és hogy visszatér-e a test más részeire.

A kórtörténet összegyűjtése és a mielóma lehetőségére vonatkozó következtetés levonása után a szakember számos ilyen diagnosztikai tesztet ír fel a beteg számára:

  • A mellkas és a csontváz fluoroszkópiája.

A képen a karcsont röntgenképe látható, amelyben a multiplex mielóma látható

  • Mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia (spirál).
  • A myelogram létrehozásához szükséges csontvelő-szövetek aspirációja.
  • Laboratóriumi vizeletanalízis (Zimnitsky és az általános szerint). Zimnitsky szerint végzett elemzés lehetővé teszi a vizeletfehérje-veszteség napi dinamikájának nyomon követését. A diagnózis helyességének ellenőrzése céljából vizeletvizsgálatot végeznek a Bens Jones fehérjére, mivel az egészséges ember vizelete nem tartalmazza.
  • A Bens Jones fehérjék az immunoelektroforézis során is kimutathatók.
  • A vérképző rendszer általános állapotának felmérésére 1 ml vér általános elemzését végzik. vénából vagy ujjból. A mielóma jelenlétét az alábbiak jelzik: az ESR növekedése, a hemoglobin, eritrociták, retikulociták, vérlemezkék, leukociták és neutrofilek tartalmának jelentős csökkenése, de a monociták szintje növekszik. A fehérjék teljes mennyiségének növekedése a paraproteinek tartalma miatt érhető el.
  • Az egyes rendszerek és szervek működésének értékeléséhez biokémiai vérvizsgálatot kell végezni. vénából vett. A multiplex mieloma diagnózisát számos vérparaméter igazolja, ideértve: a megnövekedett összes fehérje, karbamid, kreatinin, húgysav, kalcium szintje az albumin csökkenésével.
  • A mielóma kezelésének vezető módszere a kemoterápia, amelyet nagy adag citosztatikus gyógyszerek bevételére redukálnak..
  • A hatékony kemoterápia után a betegek donor vagy saját őssejt transzplantáción mennek keresztül.
  • Ha a kemoterápia nem hatékony, sugárterápiát kell alkalmazni. A radioaktív sugaraknak való kitettség nem gyógyítja meg a beteget, de egy ideig ez jelentősen enyhítheti állapotát, ráadásul növelheti várható élettartamát.
  • A fájdalmas csontfájdalom fájdalomcsillapítókkal kezelhető.
  • A fertőző betegségeket nagy dózisú antibiotikumokkal kezelik.
  • A vérzéscsillapítók (például vicasol és etamsylate) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
  • A belső szerveket tömörítő daganatokat sebészileg távolítják el.

Ha a kemoterápia sikeres, a beteg saját őssejtjeit ülteti át. A csontvelő összegyűjtéséhez punkciót végeznek. Miután izoláltak őssejteket, ismét átültetik a beteg testébe. E manipuláció segítségével stabil remissziót lehet elérni, amelynek során a beteg egészségesnek érzi magát..

  • A myeloma multiplex étrendjének alacsony fehérjetartalmúnak kell lennie. A napi fehérjemennyiség nem haladhatja meg a 60 g-ot.
  • A babot, lencséket, borsót, húst, halat, diót, tojást rendkívül kis mennyiségben kell fogyasztani.
  • Minden egyéb, a beteg által jól elfogadott ételt biztonságosan be lehet vonni az étrendbe..

A modern kezelési módszerek csaknem öt évvel meghosszabbíthatják a multiplex mielómában szenvedő betegek életét (nagyon ritka esetekben akár tízig). A terápiás segítség hiányában legfeljebb két évet élhet.

A betegek várható élettartama kizárólag a citotoxikus gyógyszerek hatására való hajlandóságától függ. Ha a citosztatikumoknak nincs pozitív terápiás hatása a betegre (az orvosok ezt az elsődleges rezisztenciának hívják), akkor legfeljebb egy évet élhet.

Ha a citosztatikus szerekkel történő kezelést hosszú ideig folytatják, akkor a betegnek akut leukémia alakulhat ki (az ilyen esetek gyakorisága legfeljebb 5%). Kezeletlen betegekben rendkívül ritka az akut leukémia esete.

A betegek várható élettartamát befolyásoló másik tényező a betegség diagnosztizálása. A halál okai lehetnek:

  • maga a progresszív tumor (myeloma);
  • vérmérgezés (szepszis);
  • sztrók;
  • miokardiális infarktus;
  • veseelégtelenség.