T-sejtes limfóma

A T-sejtes limfómák ritkábbak, mint a B-sejtes limfómák, és osztályozásuk nehéz a megnyilvánulások sokfélesége miatt. Ezen túlmenően ezeknek a limfómáknak a többsége agresszív módon megy végbe, ezért csak az időben történő diagnosztizálás (a diagnózis morfológiai ellenőrzése immunhisztokémiai kutatásokkal) írhatja elő a helyes kezelést és jelentősen javíthatja a betegség előrejelzését..

A T-sejtes limfómák befolyásolhatják a nyirokcsomókat:

- angioimmunoblasztikus limfóma - általános tünetekkel (kiütés, perifériás nyirokcsomók megnagyobbodása, a máj és lép méretének megnövekedése), a gamma globulinok fokozott koncentrációja a vérben, hemolitikus vérszegénység. Az ilyen típusú limfóma, különösen a korai szakaszban, könnyen összetéveszthető egy fertőző folyamattal..

- Az anaplasztikus nagysejtes limfóma egy másik típusú limfóma, amely gyakoribb gyermekek és fiatalok körében. A betegség gyakran általános tünetekkel jelentkezik: láz, éjszakai izzadás, súlycsökkenés. A nyirokcsomók mellett a bőrt, a csontot, a lágy szövetet, a csontvelőt, a tüdőt és a májat is gyakran érinti. Sok esetben gyakori genetikai mutáció van jelen a tumorsejtekben - transzlokáció t (2; 5), jelenléte a betegség jó előrejelzésével jár.

- A perifériás T-sejtes limfóma, nem meghatározva, a nem-Hodgkin limfómák egyik leginkább agresszív formája. Ezzel a csontvelő, a máj, a lép és a bőr részt vesz a daganatos folyamatban, emellett a csontvelő károsodásával a limfóma leukémiássá alakulhat. Az ilyen típusú limfóma általában nehéz kezelni.

- Felnőttkori T-sejtes limfóma / leukémia az 1. típusú humán T-sejtes leukémia vírussal (HTLV-1) fertőzött emberekben fordul elő, és csak olyan területeken fordul elő, ahol a vírus gyakori (Japán, Nyugat-afrikai országok)

vagy más szervekben lokalizálódnak:

- Enteropátiás T-sejtes limfóma,

- elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma,

- gombás mycosis / Sesari-szindróma - a bőr T-sejt-limfómájának variánsai. A gombás mycosis fokozatosan alakul ki, először foltok formájában, majd plakk formájában, majd daganat formájában. A Sesari-szindróma agresszívabb, bőrpírral, csontvelő és nyirokcsomók károsodásával. A nyirokcsomók mellett, előrehaladott stádiumban, általában a tüdő, a lép és a máj is érintett..

- Extranodális NK / T-sejtes limfóma, orr típusú - erősen agresszív limfóma, jellegzetes orr- és paranasalis sinus sérülésekkel.

- hepatosplenic T-sejtes limfóma - a máj és lép primer károsodásával jelentkezik,

- szubkután panniculitis-szerű T-sejtes limfóma - egy ritka típusú limfóma, amelyben a bőr alatti zsírszövet érintett.

A T-sejtes limfómák kezelése kemoterápia. Elterjedt módszerrel nagy dózisú kemoterápiát és sugárterápiát lehet alkalmazni, relapszusokban csontvelő és hematopoietikus őssejt-transzplantációt alkalmaznak..

Non-Hodgkin limfómák (lymphosarcomas) felnőttekben

A limfómák két fő típusa létezik - Hodgkin-kór, amelyet a betegséget leíró szerző neveztek el, és a nem-Hodgkin-limfóma.

A nem-Hodgkin limfómái (lymphosarcomas) (NHL) nyirokszövetből alakulnak ki, amely a test védő funkciója. Nyirokszövet, amelyet limfociták képviselnek, és jelen vannak a nyirokcsomókban, lépben, thymusban, adenoidokban, mandulákban, csontvelőben és a gastrointestinalis traktusban.

A limfociták között megkülönböztethetők a B-sejtek és a T-sejtek, amelyekből az NHL fejlődhet ki..

Sőt, a B-sejtes limfómák gyakoribbak (85%), mint a T-sejtes limfómák (15%).

A nem Hodgkin limfómák osztályozása

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) által leggyakrabban használt európai-amerikai osztályozás.

E besorolás szerint az NHL-ket felosszák feloszlási hovatartozásuk alapján..

B-CELL LYMPHOMAS

A diffúz nagy B-sejtes limfóma az összes limfóma 31% -át teszi ki. Ez a limfóma leggyakrabban a 60. életév után fordul elő, és gyorsan növekszik. Ugyanakkor a betegek 40-50% -a gyógyítható meg teljesen.

Follikuláris limfóma, amely az NHL teljes számának 22% -át teszi ki. Az ilyen típusú limfómát általában 60 éves korukban diagnosztizálják, és lassan növekszik. A betegek hosszú távú (5 éves) túlélési aránya 60-70%. Az idő múlásával a follikuláris limfóma gyorsan növekvő diffúz limfómá alakulhat ki.

Krónikus limfocita leukémia / kissejtes limfocita limfóma. Ezek a kapcsolódó betegségek a limfómák teljes számának 7% -át teszik ki. Ezek lassan növekednek, de nehezen kezelhetők. Azonban a betegségben szenvedő betegek 10 évig élhetnek. Néha lehetséges, hogy gyorsan növekvő limfómákká tegyék őket.

A köpeny zóna sejtjeiből származó limfóma (6%) gyakrabban érinti a 63 év feletti férfiakat. Bár az ilyen típusú limfóma nem növekszik nagyon gyorsan, a betegeknek csak 20% -a él 5 éven keresztül.

A marginális zóna extranodális B-sejt limfómái - MALT limfómák (8%). A betegek átlagéletkora körülbelül 60 év. Gyakran előfordul a gyomorban, lassú helyi növekedés jellemzi. A korai szakaszban jól gyógyul.

A marginális zóna csomós B-sejtes limfómája (2%). Jellemzője a lassú növekedés. Számos betegség korai stádiumában lévő beteg teljes mértékben gyógyítható.

A marginális zóna spplenic B-sejt limfómája idős betegekben, gyakrabban férfiakban fordul elő. Gyakran csak akkor adják meg a kezelést, ha súlyos tünetek jelentkeznek a megnagyobbodott lép eredményeként.

Elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma (2%) a mediastinumban fordul elő, főleg 30–40 éves nőkben, és a gyors növekedés jellemzi. A betegek 50% -a gyógyítható.

Burkitt limfóma és burkitt-szerű limfóma (2%) az esetek 90% -ában fordul elő a 30 év feletti férfiak körében. Különbözik a gyors növekedésben. Intenzív kemoterápiával a betegek 50% -a gyógyítható teljesen.

A lymphoplasmacyticus limfóma (Waldenstrom makroglobulinemia) a teljes NHL 1% -át teszi ki. A betegség lassú, de nem gyógyítható teljes mértékben. A legtöbb beteg azonban több mint 5 évet él..

A szőrös sejtes leukémia nagyon ritka betegség, amelyet időskorban diagnosztizálnak. Jellemzője a lassú növekedés. Egyes betegeknek nincs szükségük kezelésre.

Az elsődleges központi idegrendszeri (CNS) limfóma az agyra és a gerincvelőre egyaránt hatással lehet. Korábban ezt a daganatot nagyon ritkának tartották, de most az AIDS-ben szenvedő betegekben gyakrabban fedezik fel. A betegek 30% -a legalább 5 évet él.

T-CELL LYMPHOMAS

T-lymphoblasticus limfóma / progenitor sejtleukémia (2%). Ez a betegség limfóma vagy leukémia lehet. A különbség a csontvelőben lévő tumorsejtek számától függ. Ha a tumorsejtek kevesebb mint 25% -át észlelik, akkor limfómát diagnosztizálnak, a leukémia több mint 25% -át.

A betegek 75% -a férfi, a fennmaradó 25% -a nő. A betegek átlagéletkora 25 év. Ha a csontvelőt nem érinti, akkor a gyógyulás valószínűsége nagy, és ha részt vesz a folyamatban, a gyógyulás valószínűsége nem haladja meg a 20% -ot.

A perifériás T-sejtes limfómákat (7%) több típusra osztják:

A bőrön levő T-sejtes limfóma (gombás mycosis, Sesari-szindróma) az összes limfóma kevesebb, mint 1% -a, és 50-60 éves korban észlelhető. A betegek túlélési aránya 5 éven belül 5 és 58% között van, a daganatosodás ütemétől függően.

Az angioimmunoblasztikus T-sejt limfómát gyors növekedés és rossz prognózis jellemzi.

Extranodális természetes gyilkos T-sejtes limfóma, orr típusú, minden korcsoportban előfordul. A betegség kimenetele a daganatos folyamat terjedésének mértékétől függ..

T-sejtes limfóma enteropathiával olyan embereknél fordul elő, akik érzékenyek a gluténre, a búzalisztből származó fehérjére. A betegség prognózisa (kimenetele) kedvezőtlen.

A szubkután szövet T-sejtes panniculitis-szerű limfóma kezdetben lassan növekszik, ám idővel gyorsan növekvő tumor lehet. A kemoterápiának csak részleges hatása van.

Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T / 0-sejtes limfóma (2%) gyakrabban fordul elő fiatalokban. A kemoterápia sok beteget gyógyít.

Nem-Hodgkin limfómák előfordulása (nhl)

Az NHL több mint 90% -át felnőtt betegekben diagnosztizálják. Az NHL leggyakrabban 60-70 éves korban fordul elő. A tumor kialakulásának kockázata az életkorral növekszik..

Az NHL egész életen át tartó személyes kockázata kb. 50-ből 1.

A 70-es évek eleje óta az NHL gyakoriságának majdnem kétszeres növekedése figyelhető meg. Ezt a jelenséget nehéz megmagyarázni. Ez elsősorban az emberi immunhiány vírus által okozott fertőzéssel társul. Ez a növekedés részben a diagnosztika javításának tulajdonítható..

A 90-es évek vége óta stabilizálódik az NHL előfordulása.

Az NHL gyakoribb a férfiakban, mint a nőkben..

2002-ben 5532 NHL-esetet fedeztek fel Oroszországban felnőtt betegek körében.

Az Egyesült Államokban 2004-ben, előzetes adatok szerint, 53 370 NHL-eset várható felnőttekben és gyermekekben.

A nem Hodgkin limfómáinak kockázati tényezői

A kockázati tényezők genetikai (örökletes), életmóddal és környezettel kapcsolatosak lehetnek.

Az életkor az NHL legfontosabb kockázati tényezője. Az NHL legtöbb esetét 60 év felettieknél diagnosztizálják.

Az immunrendszer veleszületett rendellenességei nemcsak hajlamosak a fertőzésekre, hanem növelik az NHL kialakulásának kockázatát gyermekeknél és fiatal felnőtteknél.

Az elhízás növelheti az NHL kockázatát.

A sugárzás növeli a leukémia, pajzsmirigyrák és az NHL valószínűségét. A rosszindulatú daganatokkal történő sugárterápiában részesülő betegek később megnövekedett NHL kialakulásának kockázata. Ezt a kockázatot tovább növeli a kemoterápia és a sugárterápia kombinációja..

A benzol, herbicidek és rovarirtók növekvő NHL-kockázattal járnak.

A szer szerátültetésére szolgáló betegekben különféle gyógyszerek által okozott szerzett immunhiány növeli az NHL kockázatát.

Az emberi immunhiány vírusfertőzések bizonyos típusú NHL fokozott kockázatával járnak.

Az Epstein-Barr vírust a Burkitt-limfóma és más limfómák fokozott kockázatával társították, különösen az AIDS-ben szenvedő embereknél.

A Helicobacter pylori, a gyomorfekélyeket okozó baktérium ugyanolyan hely limfómájához is vezethet.

Az ismert kockázati tényezők (ha lehetséges) kiküszöbölése bizonyos mértékben hozzájárulhat e betegség megelőzéséhez..

Nem Hodgkin limfómák diagnosztizálása

Figyelembe véve a megjelenő szokatlan tüneteket és tüneteket, elősegítheti az NHL korai diagnosztizálását.

Az NHL-t különböző tünetek kísérhetik, a tumor helyétől függően.

A nyak, axilláris, supraclavularis vagy ágyék területének megnagyobbodott nyirokcsomóit mind az orvos, mind a beteg könnyen felismerheti.

Ha daganat alakul ki a mellkasüregben a timmuszban vagy a nyirokcsomókban, akkor a légcső összenyomódhat, köhögéshez, légszomjhoz, valamint a felső test és az arc duzzadásához vezethet.

A has nyirokcsomóinak veresége megnöveli annak méretét, mind a daganatos csomópontok, mind a folyadék felhalmozódása miatt. A bél tömörítése részleges vagy teljes bél obstrukciót okozhat, émelygést, hányást és hasi fájdalmat okozva..

A gyomor-limfómát a felső hasfájás, émelygés, hányás és csökkent étvágy kíséri.

Az agy NHL-jével a betegek fejfájást, émelygést, hányást, görcsöket stb..

A bőr limfómája esetén viszketés jelentkezik, a bőr alatti csomó vöröses-lila színű.

A helyi tünetek mellett általános tünetek is lehetnek megmagyarázhatatlan fogyás, láz, erős izzadás, különösen éjjel, és a bőr súlyos viszketése formájában. Ezek a tünetek egy széles körben elterjedt daganatos folyamat jelenlétére utalnak, és rontják a betegség prognózisát (eredményét)..

Ne feledje, hogy a duzzadt nyirokcsomók fertőzéssel is társulhatnak. Ebben a tekintetben gyakran antibiotikumokat írnak fel. Ha néhány hétig nem csökken a nyirokcsomók mérete, akkor részletes vizsgálatot kell végezni: A biopszia (a daganat darabjának vizsgálata) a limfóma diagnosztizálásának végleges módszere. Ebben az esetben a biopszia elvégezhető mind tűvel, mind egy kis műtét segítségével..

A csontvelő szúrása és biopsziája szükséges a daganatsejtek jelenlétének meghatározásához.

Az ágyéki punkció lehetővé teszi a daganatsejtek kimutatását a cerebrospinális folyadékban.

Ezen túlmenően a sejtszubsztrát immunhisztokémiai, citometrikus, citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatát is elvégezzük a limfóma típusának tisztázása érdekében, amely fontos a betegség prognózisának meghatározása és a kezelési taktika kiválasztása szempontjából..

A mellkasi röntgen felfedi a megnagyobbodott nyirokcsomókat és a thymusot, valamint a pleurális üregek folyadékát.

A számítógépes tomográfia (CT) különösen hasznos a fej, a nyak, a mellkas, a has és a medence régiójának limfómáin, mivel lehetővé teszi a daganat, valamint a környező szervek és szövetek részletes vizsgálatát..

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) különösen hasznos az agy és a gerincvelő vizsgálatához.

A Gallium-67 vizsgálat nyirokcsomókat, belső szerveket és csontokat észlel.

A csontszkennelés a Technetium-99 segítségével azonosítja a lymphoma által okozott csontsérüléseket.

Az ultrahang vizsgálat (ultrahang) lehetővé teszi a nyirokcsomók, a máj, a lép és a vesék részletes vizsgálatát.

Nem-Hodgkin limfómák stádiumának (mértékének) meghatározása

A fenti módszereket magában foglaló részletes vizsgálat után meghatározzák a limfóma stádiumát (I-től IV-ig), a tumorsejtek terjedésének mértékétől függően.

Ha a betegnek általános tünetei vannak, akkor a színpadra a B szimbólumot (vagy a latin B betűt), hiányuk esetén pedig az A szimbólumot kell hozzáadni..

A tumornövekedés ütemének és a kezelés hatékonyságának becslésére nemzetközi prognosztikai mutatót (IPI) dolgoztak ki, amely 5 tényezőt vesz figyelembe, ideértve a beteg életkorát, a betegség stádiumát, nemcsak a nyirokcsomók, hanem más szervek károsodását, a beteg általános állapotát, a szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjét. vér.

A kedvező prognosztikai tényezők között szerepel: 60 év alatti életkor, I-II. Szakasz, szervkárosodás nélkül, jó általános állapot, normális LDH szint.

A rossz prognosztikai tényezők magukban foglalják: a beteg 60 év feletti életkora, III és IV stádium, nyirokcsomók és szervek károsodása, rossz általános állapot és megnövekedett LDH szint.

Nem Hodgkin limfómák kezelése

Operatív kezelés

Az operatív módszer korlátozott mértékben alkalmazható NHL-ben szenvedő betegek esetén. A műtét általában a tumor egy részének eltávolítását jelenti vizsgálat céljából a diagnózis tisztázása érdekében.

Csak bármely szerv, például a gyomor izolált sérülése esetén lehetséges műtéti beavatkozás. De még ebben az esetben is gyakran előnyben részesítik a sugárzási módszert..

SUGÁRKEZELÉS

Az NHL-ben szenvedő betegekben általában nagy energiájú forrásokkal történő külső besugárzást alkalmaznak. Az I. és II. NHL stádiumú betegekben a sugárzás lehet a fő kezelési módszer, de a kemoterápia és a sugárterápia kombinációját leggyakrabban alkalmazzák.

A sugárterápia palliatív (ideiglenesen enyhítő) módszerként használható az agy és a gerincvelő sérüléseihez, valamint az idegkompresszió esetén a fájdalom enyhítéséhez..

A RADIOTERAPIA Mellékhatásai

A sugárterápia kisebb bőrváltozásokat és fáradtságot okozhat.

Egyéb mellékhatások az expozíció helyével kapcsolatosak.

Így a hasi terület sugárterápia enteropátiához és hasmenéshez vezethet..

A mellkas sugárzása károsíthatja a tüdőszövetet és légzési nehézségeket okozhat.

A tüdő besugárzása, különösen a dohányosoknál, néha ugyanazon hely rákjának kialakulásához vezet.

Az agyi sugárzás súlyos mellékhatásai 1-2 év elteltével jelentkeznek, beleértve fejfájást és memóriakárosodást.

Ne feledje, hogy a kemoterápia mellékhatásait súlyosbíthatja a sugárzás.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia rákellenes gyógyszerek használatára utal a tumorsejtek elpusztítására. Ebben az esetben sok gyógyszert és ezek kombinációit (kombinációit) használják.

A kezelést kurzusok formájában, 2-4 hetes intervallumokban végzik. A kemoterápiát mind az osztályon, mind pedig járóbeteg (járóbeteg) környezetben végezhetik, a kezelés bonyolultságától, mellékhatásaitól, a beteg állapotától és egyéb tényezőktől függően..

A beteg a kezelés hatékonyságától függően egy vagy több kezelési sémát kaphat.

A rákellenes kezelés elpusztítja a daganatsejteket, ugyanakkor károsítja a normál, gyorsan elosztódó sejteket, ideértve a csontvelőt, a szájüreg és a gyomor-bél traktus nyálkahártyáját és a szőrtüszőket. A mellékhatások súlyossága a gyógyszer típusától, a teljes és a teljes adagotól, valamint a kemoterápia időtartamától függ..

A kezelés eredményeként a beteg: kopaszságot, szájfekélyek megjelenését, megnövekedett fertőzési érzékenységet a leukociták számának csökkenése miatt, vérlemezkék számának csökkenése okozta vérzést, fáradtságot és a vörösvértestek szintjének csökkenését, étvágytalanságot okozhat..

Ezek a mellékhatások átmeneti jellegűek, és a kezelés abbahagyása után megszűnnek..

Jelenleg a kemoterápia szövődményei megelőzhetők és kezelhetők vérzéscsillapító gyógyszerek, antibiotikumok, leukociták képződését serkentő növekedési faktorok, vírusellenes és gombaellenes gyógyszerek felírásával..

A fertőző szövődmények megelőzése érdekében a következőkre van szükség:

• Kerülje a fertőzéssel való érintkezést
• sebészeti maszkok viselése a betegek, a látogatók és a személyzet részéről
• Használjon sebészeti steril kesztyűt
• alaposan mosson kezet
• ne egyen nyers zöldséget és gyümölcsöt, valamint ételeket, amelyek baktériumokat tartalmazhatnak
• ne vegye fel a kapcsolatot a gyermekekkel, akik gyakrabban felnőttek fertőzéshordozók

A daganatos lízis (szétesés) szindróma a kemoterápia gyors hatásának eredményeként jelentkezik nagy limfómás betegekben. A szétesett tumorsejtek tartalma belép a véráramba, és zavarja a vese, a szív és a központi idegrendszer (CNS) működését. Ezt az állapotot nagy mennyiségű folyadék és gyógyszerek, például szóda, allopurinol felírásával lehet megelőzni..

A kemoterápiás rákellenes gyógyszerek közvetlenül károsíthatják a veséket, a májat, a heréket, a petefészkeket, az agyat, a szívet és a tüdeket. A megelőzés és kezelés korszerű eszközeinek használata azonban lehetővé teszi ezen komplikációk legtöbbjének elkerülését..

A kemoterápia legsúlyosabb komplikációja egy második rosszindulatú betegség, különösen a leukémia előfordulása. Szerencsére ez a komplikáció ritka a lymphomában szenvedő betegeknél..

IMMUNOTERAPIA (BIOTERAPIA)

Az immunterápia során olyan anyagokat használnak, amelyeket általában az immunrendszer termel. Ezek az anyagok elpusztíthatják a limfóma sejteket, lelassíthatják szaporodását vagy aktiválhatják a beteg immunrendszerét a limfóma hatékony leküzdésére.

Az interferon egy hormonszerű anyag, amelyet a fehérvérsejtek termelik a fertőzés leküzdésére. Jelenleg különféle típusú interferonok léteznek. Az interferon a limfómát kábíthatja vagy zsugorodhat. A gyógyszert általában kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.

Az interferon kezelés mellékhatásai közé tartozik a fokozott fáradtság, láz, hidegrázás, fejfájás, izom- és ízületi fájdalom, hangulatváltozás.

Monoklonális antitestek. Az antitesteket az immunrendszer termeli a fertőzések leküzdésére. A monoklonális antitesteket a laboratóriumban állítják elő és felhasználják a limfóma sejtek leküzdésére.

Csonthártya és perifériás szövet transzplantáció

Ha a standard terápia nem hatékony limfómában szenvedő betegeknél, csontvelőt vagy perifériás őssejt-átültetést alkalmaznak. Ez lehetővé teszi a kemoterápiás gyógyszerek nagy dózisának alkalmazását a rezisztens tumorsejtek megsemmisítésére.

Különbséget kell tenni az autológ (magát a beteget) és az allogén (donortól származó) csontvelő vagy perifériás vérsejtek transzplantációja között. A csontvelő vagy a perifériás vér károsodása limfóma sejteknél kizárja az autológ transzplantáció lehetőségét.

A csontvelő vagy perifériás őssejteket az intenzív kemoterápiás vagy sugárterápia megkezdése előtt nyerik betegtől vagy donortól, majd a kezelés után visszatérnek a pácienshez a vérkép visszaállításához. 2-3 hét után a leukociták száma növekedni kezd, majd a vérlemezkék és az eritrociták száma növekszik..

A csontvelő és a perifériás őssejt-transzplantáció mellékhatásait és szövődményeit korai és késői kategóriákba sorolják. A korai mellékhatások nem különböznek alapvetően a nagy dózisú kemoterápiától.

Angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma

Az angioimmunoblasztikus limfóma a T-sejt limfómák csoportjába tartozik. A T-sejtek az immunitás legfélelmetesebb harcosai, mivel elpusztítják az idegen baktériumokat és a test saját beteg sejtjeit. Ez egy meglehetősen ritka betegség: az összes emberi limfóma 2-3% -át teszi ki. Ez a betegség abban is különbözik, hogy súlyos gyengeségként és az influenzához hasonló állapotként nyilvánul meg (influenza-szerű szindróma).

Az angioimmunoblasztikus limfómát gyakori betegségek, például influenza vagy más akut vírusfertőzések okozhatják. A betegség egyéb előfordulása általában egybeesik más limfómák manifesztációival: a nyirokcsomók csoportokban duzzadnak a nyakban, hónaljban, ágyékban és más helyeken, a máj és a lép gyakran megnövekedett, és folyadék jelenik meg a perikardiális és parapulmonális üregekben. A betegek általában a daganatos növekedés miatt fellépő fájdalomról panaszkodnak, amely a test bármely részén megjelenhet. A beteget megzavarhatják a betegség ilyen, B-tüneteknek nevezett tünetei is: láz, gyorsan lefogy, esti és éjszakai sokat izzad. Más T-sejtes limfómákhoz hasonlóan a bőrön különféle kiütések és csomók vannak. Autoimmun szövődmények szintén előfordulhatnak.

Diagnózis

A helyes diagnosztizáláshoz morfológiai és immunhisztokémiai vizsgálatokhoz darab daganatet vagy megnagyobbodott nyirokcsomót kell venni. Csak egy ilyen összetett, átfogó elemzés teszi lehetővé a helyes diagnosztizálást és a hatékony kezelés elvégzését.

Számítógépes tomográfiát kell végezni ahhoz, hogy pontosan megtudja, vannak-e megnagyobbodott nyirokcsomók és hányan vannak azokban a testrészekben, amelyek a külső vizsgálat során nem láthatók. A betegség stádiumát az "Ann-Arbor" rendszer határozza meg, amely tükrözi, mely szerveket és nyirokcsomókat érinti.

Kezelés

Az angioimmunoblasztikus limfómát nem könnyű kezelni. A betegség kb. 60% -át sikerült kezelni. Ugyanakkor az orvosok folyamatosan javítják a kezelési eredményeket, új módszereket és új gyógyszereket alkalmaznak..

T-sejtes limfóma

Az emberi test gyakran hajlamos a betegségekre. A T-sejtes limfóma az egyik betegség, amely a legtöbb esetben idős betegekben fordul elő. Ez a betegség egy fiatal szervezetet is érint, de ritkábban. A T-sejtes limfóma egy rosszindulatú betegség. De ebben az esetben a limfóma nem neoplazma, hanem a mutáló t-limfociták hosszú felhalmozódási folyamata.

A T-sejtes limfómák osztályozása

A T-sejtes limfóma a non-Hodgkin limfóma (NHL) csoporthoz tartozik, és a következő altípusokkal rendelkezik: anaplasztikus nagysejtes limfóma, kissejtes limfóma, köpenysejtes limfóma.

A T-sejtes limfóma, amint azt korábban kijelentettük, mutációk révén alakul ki. Ez a folyamat az emberi test különböző részein zajlik, ezért a következőképpen osztályozható:

• Bőr T-limfómák. A t-limfocita sejtek mutációja az epidermiszben zajlik le. Ezeknek a sejteknek a gyors megszaporodása miatt a bőr érintett és foltok, daganatok vagy hólyagok alakulnak ki, amelyek később súlyosabb károsodási formává válnak.
• Perifériás T-sejtes limfóma. Ez a csoport magában foglalja az összes T- vagy NK-sejt limfómát. Ezt a tumortípust az NHL típusú agresszív fejlődési folyamat jellemzi. Az ilyen típusú limfóma gyakran érinti a vért, a bőrt, a belső szerveket és a bőrt.
• Angioimmunoblasztikus limfóma. Az ilyen típusú limfóma esetén a nyirokcsomók megvastagodnak. A nyirokcsomókban immunoblasztok alakulnak ki - a limfociták prekurzorai. A tömörítés során a nyirokcsomó megszerzi a saját érrendszerét. Az ilyen típusú daganatok esetén az élettartam nem haladhatja meg a 3 évet..
• T-limfoblasztikus képződmények. Az ilyen típusú daganatok éretlen T-limfocita sejtekből állnak. Ezek a sejtek gyorsan szaporodnak és nem-szabványos mag formájúak. A betegség időben történő felismerése esetén, a csontvelő károsodása előtt, a betegek 20% -a sikeresen gyógyul.

A T-sejt limfóma okai és tünetei

Sok tudós foglalkozik a daganatok mögöttes okaival. Patológia A T-sejt limfóma az emberi T-limfotropikus vírusoktól (HTLV) függ. Feltehetően a T-limfómát az Epstein-Barr vírus okozhatja, amely a herpeszvírusok csoportjába tartozik. Veszélyeztetettek olyan emberek, akik autoimmun betegségekkel, mint például ízületi gyulladás és pikkelysömör.

A T-sejtes limfóma fő okai

• Munka veszélyes anyagokkal;
• Autoimmun betegség;
• Az őssejtpótlási műtétek és a veseátültetések hatása;
• AIDS és HIV;
• Hepatitis C és herpes;
• Helicobacter baktériumok;
• Gyengült immunitás.

A tudósok azt is megállapították, hogy örökletes tényező van jelen ebben a betegségben. A limfóma folyamatában a Langerhans epidermális és intraepidermális sejtjei érintettek.

A betegség tünetei

A leggyakoribb tünet a bőr mycosis, mely az esetek 70% -ában jelentkezik. Az onkológiai folyamat kezdete a nyirokcsomók megnövekedését jelzi a nyaki, ágyék és axilláris régiókban. Vannak kísérő tünetek:

• fáradtság, gyengeség, apátia;
• éjszaka izzadás;
• fogyás;
• az emésztőrendszer zavara;
• kiütés.

A T-sejt limfóma stádiumai

Az orvosok a tumor fejlődésének 4 szakaszát különböztetik meg:

1. Egy nyirokcsomó primer rendellenessége (megnagyobbodás, gyulladás);
2. A folyamat terjedése a membrán egyik oldalán lévő több nyirokcsomóra;
3. Az onkológia terjedése a membrán mindkét oldalán;
4. Az egész nyirokrendszer és a belső szervek (gyomor-bél traktus, máj, csontvelő stb.) Elfogása.

Komplikációk és következmények

A T-sejt limfóma szövődményeit elsősorban a megnagyobbodott nyirokcsomók és a belső szervek károsodásai okozzák. A kezelés során beszerezhető, mert a gyógyszerek erősen mérgezőek és meddőséget vagy rosszindulatú daganatok megjelenését okozhatják. A megnagyobbodott nyirokcsomók tömörítik a környező ereket, légzőrendszert, nyelőcsőt, húgyhólyagot és gyomor-bélrendszert, ami megzavarja munkájukat. A gyomor tömörítése fekélyhez vezethet, az epehólyag tömörítése pedig az epevezetékeket elzárhatja, sárgasághoz vezethet.

A központi idegrendszert befolyásolhatja a gerincvelőben lévő daganat növekedése, az agyidegek és az agy károsodása.

A t-sejtes limfómás bőr nagyon változásoknak van kitéve. Kezdetben viszketés, helyi bőrpír, urticaria, Wagner-kór jelentkezik.

A HTLV vírus okozta hiperkalcémia is kialakulhat a limfociták által kiválasztott citokinek felszabadulása miatt.

Diagnostics

Az ilyen betegségeket onkológus kezeli. Kezdetben a szakember vizsgálatot folytat, majd vér- és vizeletvizsgálatot ír elő. A vérkémia feltárja Reed-Sternberg sejtek jelenlétét, ami a limfóma kialakulására utalhat.

Előírt ultrahang, MRI és CT vizsgálat. A betegség súlyos formája esetén az orvos előírhatja a test szűrését.

Kezelés

A szakember értékeli a betegség fokát és kiválasztja a megfelelő kezelést. A kezelés fő módszereinek a kemoterápiát és a sugárterápiát tekintik..

Indolent limfóma esetén az orvosok csak megfigyelést írnak elő. Ha a megfigyelés során a beteg állapota romlik, akkor a szakember megfelelő kezelést és további gyógyulást ír elő. Az agresszív T-sejtes limfómákat kemoterápiával és rákellenes gyógyszerekkel kell kezelni. Nagyon aktív formában őssejt-transzplantációra lehet szükség.

Jelenleg a leghatékonyabb kezelés a sugárterápia és a kemoterápiás gyógyszerek. A sugárterápiát lineáris gyorsítóval hajtják végre. Sugárzása beteg és sértetlen sejteket érint. A sugárterhelés 30 napig tarthat.

Magas fokú T-sejtes limfómák

Lymphoblasztikus leukémia / limfóma

A limfoblasztikus limfómák (LL) nagy része - körülbelül 80% - a T-sejt daganatok a T-sejt differenciálódás pre- és intrathymikus szakaszában; a limfoblasztikus limfómák 20% -ában B-sejt prekurzorok.

Az LL gyakoribb a gyermekkorban és a serdülőkorban. A T-LL-t megkülönbözteti a mediastinumban hatalmas daganatok kialakulására való hajlam, a csontvelő leukémiás átalakulása és a központi idegrendszer károsodása.

Ha a myelogramban a lymphoblasticus limfómák sejtjei meghaladják a 20% -ot, akkor a betegséget akut limfoblastikus leukémia (ALL) besorolják.

A diagnózis a daganatban és a csontvelőben található limfóma sejtek immunfenotípusos tulajdonságain alapszik.

A kedvezőtlen prognosztikai tényezők megegyeznek az ALL-ben szereplőkkel (lásd akut limfoblastikus leukémia).

A diagnózis időpontjában a betegek többségében III-IV. Stádiumban szenvednek, tehát a vizsgálat kötelező alkotóeleme egy ágyéki punkció.

A limfóma ezen változatának kezelését a T-ALL kezelésére szolgáló protokollok szerint hajtják végre, a terápia minden szakaszában, ideértve a központi idegrendszeri károsodások megelőzését és a mediastinalis nyirokcsomók besugárzását 20 Gy teljes fókuszdózisban (SOD). A fenntartó terápia három évig tart, és megegyezik a T-sejtes ALL-vel.

Anaplasztikus nagysejtes (CD30 +) limfóma

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) az összes nem-Hodgkin limfóma (NHL) 2-8% -át teszi ki. Korábban az ALCL-t rosszindulatú histiocytosisnak (Abt-Letterer-Sieve-kór) kezelték. A betegséget gyakrabban diagnosztizálják gyermekkorban, főleg a férfiak vannak betegek.

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma az extrandális léziók megjelenésével kezdődik, bár a lymphadenopathia néha a betegség korai szakaszában található meg. Intoxikációs szindróma gyakran fordul elő a betegség kezdetén. Az ALCL-t egy citogenetikai marker - t (2; 5) jellemzi, ami nagyon ritka a nem-Hodgkin limfómák más formáiban..

A transzlokáció eredményeként egy NPM-ALK fúziós gén képződik, amelynek molekuláris terméke transzformáló hatással van a limfocitákra. Az anaplasztikus nagysejtes limfómát a pleomorphis nagy lymphoid sejtek proliferációja jellemzi, amelyek pozitívak a CD30 antigénre és proliferálnak a nyirokcsomók sinusában. Néhány ALCL CD8 + fenotípussal rendelkezik, de néhány ALCL nem expresszál markereket (nulla fenotípus).

A kezelést rendkívül agresszív nagysejtű limfómák kezelésére szolgáló protokollok szerint végezzük a neuroleukemia megelőzésével.

Perifériás T-sejtes limfómák

A perifériás T-sejtes limfómák a daganatok heterogén csoportját alkotják a klinikai tünetek és a szövettani jellemzők szempontjából. A betegség leggyakoribb megnyilvánulásai hasonlóak a B-sejtes limfómákhoz (csomós és extranodális lokalizáció). Amikor a daganat az arc területén lokalizálódik, gyakran megfigyelhető az orrmelléküreg, orr, nekrózis.

Morfológiai szempontból a perifériás T-sejtes NHL-ket felváltják alvariánsokra, a nagy sejtek (40–60%), a kis limfociták (15–17%) vagy a kis limfociták és a transzformált nagy limfociták (legfeljebb 40%) kombinációjának függvényében. A diagnózis alapja az immunfenotípusok meghatározása.

A daganatsejteknek CD4 +, CD8 + fenotípusa van, ritkábban CD3 +, CD4-vel és CD8-val vagy anélkül. A kedvezőtlen prognózis (FNP) tényezőjét képező Chp6 (q23) szerkezeti átrendeződését leggyakrabban a citogenetikai kutatások során figyelték meg. Ezenkívül az Xp11 és Xp14 anomáliákat is megfigyelték: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( p15; q11).

A polikemoterápiát (PCT) az FNP figyelembevételével hajtják végre, mivel jelenlétük a PCT fokozódásának lehetőségét sugallja a betegség progressziójának minden szakaszában. A daganatsejtek jelenlétében a csontvelőben a betegség több mint 20% -át NHL-nek tekintik leukémiás folyamattal; ennek megfelelően a terápiát ilyen esetekben a T-sejtes ALL-ben végezzük.

Angioimmunoblasztikus limfóma

Az angioimmunoblasztikus limfóma a klonális T-sejt proliferáció ritka változata. Korábban egy meghatározatlan etiológiai tényezővel szembeni hiperimmun válaszként tekintették, amelynek magas a rosszindulatú limfómába való progresszió kockázata..

A betegség felnőtteknél fordul elő, a lefolyás akut. A diagnózis időpontjában a betegek 50% -ánál fordult elő IV. Jelentősen emelkedett a laktátdehidrogenáz (LDH) szintje 87% -kal, az intoxikációs szindróma 60% -kal, a csontvelő károsodása 30% -kal, a bőr károsodása a betegek 13% -ával.

Klinikailag megfigyelt generalizált nyirokcsökkentés, bőrelváltozások és viszketés, ízületi gyulladás, intoxikációs szindróma (magas láz, erőteljes éjszakai izzadás, éles testtömeg-csökkenés), hepatosplenomegália. A limfóma hajlamos korábban terjedni.

Vérvizsgálatok során szerzett hemolitikus vérszegénység pozitív Coombs-teszttel meghatározva a poliklonális hipergammaglobulinémiát. A nyirokcsomó szövettani vizsgálata során kiderül a reaktív csíraközpontok elvesztése, fokozódott vaszkularizáció, vegyes sejtfiltrációk jelenléte, amelyek immunoblasztokból, eozinofilekből, nagy dendritikus sejtekből, epithelioid hisztocitákból állnak..

Immunfenotípus szerint a tumorsejtek pozitív a CD4 és CD8 szempontjából. Specifikus citogenetikai rendellenességeket nem azonosítottak.

A szteroidok és alkilező szerek terápiás kezelése a betegség kezdeti stádiumában lehetséges. A haladás azonban hamarosan beindul, hajlamosak legyőzni a különféle extrandális zónákat.

Ezért a betegség megköveteli a magas fokú NHL-ben alkalmazott PCT rendszerek alkalmazását. A COP-BLAM / IMVP-16 protokoll nagyon hatékony, amelyet allogenikus csontvelő-transzplantáció (allo-BMT) vagy allogenikus hematopoietikus őssejt-transzplantáció (allo-HSCT) követ..

A protokoll felépítését (a protokollt 21 nap után megismételjük) az alábbiakban mutatjuk be:

• ciklofoszfamid 400 mg / m2 IV az első napon
• 1 mg / m2 vinkrisztin IV az első napon
• 40 mg / m2 adriblastin IV az első napon
• 40 mg / m2 prednizolon szájon át 1-10 napig
• natulan 100 mg / m2 orálisan 1-10 napig
• 10 mg / m2 bleomicin IV a 14. napon

• 10 mg / m2 mitoxantrone az első napon
• ifosfamid 1500 mg / m2 1-3 nap
• 150 mg / m2 etopozid 13 nap

A T-sejt limfóma főbb jellemzői

Amikor egy személynél T-sejt limfóma alakul ki, ez azt jelenti, hogy a T-limfocitikus sejt mutációja megtörténik. A betegségek nemzetközi osztályozása szerint az ICD 10: C84.

A betegség leggyakrabban Ázsiában, valamint a karibi térségben él.

Ami

Ilyen betegség esetén a bőr megsérül, úgy néz ki, hogy nem csak gombás mycosis, hanem a betegség kombinálhatja a Sesari-szindrómákat is.

Minden betegnek meg kell értenie, hogy a perifériás T-sejtes limfóma általában a BT- és az NK-sejtek mutációinak eredményeként alakul ki, ezért aktívan szaporodnak és gyorsan elterjednek az epidermiszben.

Az angioimmunoblasztikus T-limfóma olyan csomópontnak tűnik, amelyet nemcsak immunoblasztok, hanem plazma sejtek tömörítenek.

A hepatolienális - T-sejtes limfómát illetően - annak jelei a lép vörös pépének sinusoidjában találhatók. Ezenkívül a daganat infiltrációja a májban is előfordulhat, miközben a betegnek nincsenek a portalis traktus sérülései..

A limfoblasztikus limfóma ritka, 16 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél fordulhat elő.

Az előfordulás okai

A sejtes limfómák különféle okokból fordulnak elő. A hepatolienalis T-sejtes limfóma a gyengült immunitás hátterében fordul elő.

A sejtes limfóma további okai:

1. Ez a betegség gyakran idősebb korban alakul ki. A fő ok a szervek és rendszerek működésének zavara.
2. A betegség a HIV-fertőzés hátterében alakul ki.
3. Hepatitis B vagy C esetén.
4. Amikor a Helicobacter baktériumok belépnek a testbe.

A genetikai hajlam szintén fontos szerepet játszik. Ha a családban van ez a patológia, akkor az előfordulásának kockázata növekszik.

Ezenkívül a bőrt a háttér és a retrovírusok, a 8. típusú herpesz, valamint a citomegalovírus érinti..

Mint láthatja, a patológiák előfordulásának számos oka van, ezért a megfelelő kezelés előírásához átfogó diagnózist kell elvégezni..

Klinikai kép

Az ilyen betegségben szenvedő betegnek gombás mikozis tünetei vannak.

1. Puffaság jelentkezik a bőrön.
2. A beteg megnagyobbodott nyirokcsomókban, lépben és májban van.
3. A plakkok megjelennek az epidermiszben.
4. Gyakran a szemhéj limfóma elfordulásával jár.
5. A haj esik ki, és a körömlemez disztrófája jelentkezik.

Lymphoma esetén Cesari szindrómák fordulhatnak elő. Például: bőrkiütés, daganatok, a szemhéjak meggyulladnak, a bőr viszketni kezd.

1. Az emésztés romlik (a 4. szakasz előrejelzésekor).
2. A beteg elkezdi lefogyni, mivel nincs étvágya.
3. Nem csak a haj esik ki, hanem a szempillák is.

Meg kell jegyezni, hogy a negyedik limfocita limfóma esetén a beteg állapota súlyos. Ezért a kezelésre kórházban kerül sor..

A betegség leggyakoribb tünetei: apátia, fokozott verejtékezés (különösen éjszaka), egyszeri vagy kiterjedt hólyagok a bőrön. Ezek a limfóma jellegzetes jelei, de vannak más klinikai tüneteik is, mindez a betegség kórokozójától függ..

Kezelés

A kezelés felírása előtt át kell vizsgálni a t-sejtes limfómát. További instrumentális vizsgálati módszerek: CT, MRI, számított axiális tomográfia.

A kóros folyamat kezelésére az orvosok kortikoszteroid gyógyszereket és interferoneket írnak fel.

Ellenőrzés nélkül a betegnek PUVA-terápiát írnak elő, a csont bőrének károsodásával. A kezelés lényege a Psoralen nevű fotoaktív anyag használata. Ezután az orvos ultraibolya besugárzást hajt végre.

A limfóma sugárterápiáját a betegség kezdeti stádiumában írják elő..

Súlyos esetekben kemoterápiás kezelést írnak elő. Feliratkozjon gyógyszereket intramuszkuláris vagy intravénás alkalmazásra. Ritka esetekben a gyógyszert a gerinccsatornába kell beinjektálni. A rituksimabot kezelésben használják.

Meg kell érteni, hogy a t-sejtes limfóma kezelésének célja nemcsak a tünetek rendezése, hanem ennek a betegségnek a valódi oka elnyomása is..

Előrejelzés

A limfóma prognózisa számos tényezőtől függ, például: a betegség típusától, stádiumától és az immunrendszertől.

Ha a betegséget a fejlődés kezdeti szakaszában fedezik fel, akkor megfelelő kezelés mellett hosszú távú remissziót figyelnek meg. Ha a tünetek nem jelentkeznek 5 éven belül, akkor ez a teljes gyógyulást jelzi..

A súlyos limfóma során leggyakrabban negatív prognózist figyelnek meg, mivel ebben az esetben kiterjedt szövődmények is társulnak. Általában a halál 2 éven belül bekövetkezik. Ezért fontos a patológia időben történő felismerése és a szükséges kezelés megkezdése..

T-sejtes limfóma tünetei és kezelése - a betegség előrejelzése

A limfóma a nyirokrendszer hematológiai betegsége (néha létezik olyan megnevezés, mint a nyirokrendszer rákja). T-sejtes limfóma T limfocitákból fejlődik ki.

A T-sejtes limfóma nem-Hodgkin limfóma. Az ilyen típusú betegségek közül a T-sejtek a klinikai esetek kb. 15% -át teszik ki. Ez a betegség leggyakrabban Ázsiában, a Karib-térségben.

A betegség a leginkább hajlamos az idős emberekre; Az ilyen típusú limfóma ritka gyermekekben és fiatalokban. A férfiak veszélyben vannak.

A "rák" kifejezést nem szabad a limfómákkal kapcsolatban használni, mivel ez nem jelenti a rosszindulatú daganatos betegség jelentését. A rák egy rosszindulatú daganat, amely epiteliális sejtekből áll.

Osztályozás

T-sejtes bőr limfóma - mutációk eredményeként alakul ki a T-lymphocytic sejtekben. Ezek a változások az aktív szaporodást, megosztást és eloszlást idézik elő az epidermiszben. Ez a limfóma leggyakoribb típusa. A bőr sérülésekkel járó T-sejtes limfómát olyan típusok képviselik, mint a gombás mycosis és a Sesari-szindróma.

A perifériásan meg nem határozott T-sejtes limfóma a T- és az NK-sejtek mutációinak eredménye. Őket a legagresszívebb fejlődés jellemzi. A perifériás limfómák a belső szerveket érintik.

Angioimmunoblasztikus csomós T-sejt limfóma - a nyirokcsomót immunblastokkal és plazmasejtekkel lezárják. Fokozatosan törli a nyirokcsomó struktúráját, és az új erek kialakulásának kóros folyamata zajlik le..

A T-limfoblasztos limfóma olyan tumor, amely éretlen T-limfocitákból áll. Szabálytalan alakú maggal rendelkezik. Jellemzője a gyors és kiterjedt szaporodás és a sejtosztódás..

Betegség stádiumai

A nemzetközi osztályozás a T-sejtes limfóma fejlődésének több szakaszát azonosítja.

I. szakasz A nyirokcsomók egyik területét a limfóma folyamat befolyásolja.

II. Szakasz A limfómafolyamat a nyirokcsomók két vagy több területét foglalja magában, amelyek a membrán egyik oldalán helyezkednek el, amely a hasüreg és a mellkas között helyezkedik el..

III. Szakasz A membrán mindkét oldalán elhelyezkedő nyirokcsomók részt vesznek a kóros folyamatban.

IV. Szakasz A nyirokrendszer nem csak a nyirokcsomókat, hanem a belső szerveket is érinti: csontvelő, máj, gyomor-bél traktus, vesék, szív.

A betegség stádiumának jelölésekor a számot betűrendű szimbólum kíséri: A vagy B. Az A betű, a szakasz számát követve, azt jelenti, hogy a betegnek nincs ilyen tünete: súlycsökkenés, fokozott éjszakai izzadás, láz. A B betű használata ellenkezőjét jelent - ezeknek a tüneteknek a jelenléte.

Tünetek

A T-sejtes limfómák sokféle típusa létezik, és ennek megfelelően a klinikai kép változatos..

A leggyakoribb T-sejtes limfóma, bőrkárosodásokkal, különösképp olyan típusú, mint a gombás mycosis és a Sesari-szindróma. Gomba mycosis esetén a következő tünetek jelentkeznek:

• a bőr duzzanata;
• duzzadt nyirokcsomók;
• a század fordulása;
• lepedék a bőrön;
• a bőr túlzott megvastagodása a tenyéren és a lábon;
• lép és máj megnagyobbodása;
• hajhullás;
• dudorok a bőrön;
• köröm disztrofia.

A Cesari-szindróma a következő megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr legnagyobb részén (körülbelül 80% -ban) a bőrkiütés vörös és viszkető;
• duzzanat a bőrben;
• szemhéj gyulladása;
• szempilla és haj elvesztése;
• testtömeg veszteség;
• emésztőrendszeri rendellenességek.

T-sejtes limfómák esetén a betegségnek vannak általános tünetei:

• fokozott verejtékezés éjszaka;
• apátia, fokozott gyengeség;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• zavarok az emésztőrendszer munkájában;
• fogyás;
• bőrkiütés, foltok, hólyagok (egyszeri vagy kiterjedt).

Diagnostics

T-sejtes limfóma gyanúja esetén átfogó diagnózist kell végezni. Az első vizsgálat során szemrevételezést, tapintást és anamnézist végeznek. Gyakran a T-sejt limfóma jelenik meg a bőr felszínén, megkönnyítve a diagnózist.

A beteget ezután klinikai vérvizsgálatra irányítják. Fontos mutatók a vérlemezkék, a leukociták, az eritrociták száma és az eritrociták ülepedési sebessége (ESR). Az ESR túlbecsült értékei (nőknél nagyobb, mint 15 mm / h, férfiaknál több, mint 10 mm / h) a kóros és gyulladásos folyamat (például rák) jelenlétére utalnak. Biokémiai vérvizsgálat elvégzésekor figyelmet kell fordítani a karbamid és glükóz állapotára. Az egyik szükséges teszt a hepatitis C és B ellenanyagok jelenlétének vizsgálata.

Ha a vérvizsgálatban rendellenességeket észlelnek, biológiai anyagot vesznek és elemeznek - az érintett bőr és nyirokcsomó biopsziáját. A morfológiai vizsgálat feltárja az onkológiai fókusz jelenlétét vagy hiányát.

A radiológiai módszereket alkalmazzák a patológia későbbi fejlődési szakaszaiban, valamint a daganatok felismerésére olyan helyeken, amelyek szemrevételezéshez nem hozzáférhetők. Ezek a módszerek hatékonyan meghatározzák a T-sejt limfóma fejlettségi szintjét.

A radiológiai módszerek magukban foglalják:

• komputertomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• radiográfiai;
• számított axiális tomográfia.

Kezelés

Az alacsony fokú, lassan progresszív T-sejtes limfómák nem mindig igényelnek kezelést. Időnként elegendő onkológus vagy hematológus rendszeres nyomon követése. Ebben a szakaszban a betegeknek előírt kortikoszteroidok külső felhasználását, valamint az alfa-interferon (Altevir, Alfaron) és a gamma-interferon (Ingaron) készítmények beadását..

A patológia progressziójának kezdetén meg kell kezdeni a terápiát. A limfóma aktiválásának jelei a nyirokcsomók méretének növekedése, a testhőmérséklet emelkedése és a beteg krónikus gyengesége..

A T-sejtes limfómák kezelésére különféle módok vannak:

PUVA terápia (PUVA terápia). Ezzel a módszerrel a psoralén fotoaktív anyagot felviszik a páciens bőrére (vagy szájon át kell bevenni). A beteg bőrét ultraibolya sugárzásnak teszik ki. A Psoralen-t növényekből izolálják (psoralei mogyoró, hüvelyesek, petrezselyem, levendula, füge, citrusfélék).

Ultraibolya sugárzás. Az ultraibolya UV-B hullámokkal történő besugárzás akár 90% -kal csökkentheti a bőrön lévő lymphoma gócok számát. Keskeny hullámú sugárzást alkalmaznak, amely pusztító hatással van a limfociták DNS-jére.

A biológiai immunterápia a rák kezelésének új módszere. Ezzel a módszerrel a rákot olyan anyagokkal kezelik, amelyeket az emberi immunrendszer termel vagy természetes eredetű (az immunitáson kívül). A biológiai terápia következő típusai vannak: monoklonális antitestek, vakcinák, kolóniát stimuláló faktorok, interferon és interleukin, génterápia.

Sugárkezelés. Hatékony módszer a T-sejtes limfómák kezelésére a fejlődés kezdeti szakaszában, mivel a hatás az epidermális rétegre lehetséges, és nem a belső szervekre. A belső szervek veresége jellemző a patológia későbbi szakaszaira..

Kemoterápiás szerek külső felhasználása. A gyógyszereket a bőr patológiája által érintett területein alkalmazzák. Ez a módszer pozitív eredményeket mutat a betegség kezdeti szakaszában..

Kemoterápia. A limfóma késői fejlődésének szakaszában alkalmazzák. A gyógyszereket beadhatjuk intravénásán, orálisan (tabletta, szirup formájában) a gerinccsatornába. A betegség agresszív folyamatában [R] -CHOP kemoterápiát kell alkalmazni a Rituximab gyógyszerrel kombinálva. Ezt a módszert hematopoietikus őssejt-transzplantációval is kombinálják.

Előrejelzés

Bár a rák kifejezés nem vonatkozik a T-sejt limfómára, ez egy rosszindulatú patológia.

A betegség lefolyása és a további prognózis különféle tényezőktől függ:

• egyfajta limfóma;
• a betegség stádiuma;
• a beteg immunitásának általános állapota;
• a beteg életkora és nem.

A terápia megkezdése a betegség korai szakaszában lehetővé teszi a pozitív eredmény és a hosszú távú remisszió számítását, amely a klinikai esetek 80-90% -ában fordul elő. A gyermekek számára a legkedvezőbb előrejelzés. Az idős emberek körében kissé alacsonyabb a remissziós arány. A visszaesés hiánya a kezelés után 5 éven belül azt jelzi, hogy a patológia teljesen gyógyult, és a beteg életét nem fenyegeti veszély. Ebben az esetben egy ember évtizedekig élhet..

A betegség előrehaladott állapotában történő kimutatása jelentősen csökkenti a teljes remisszió esélyét. Ezt a stádiumot gyakran jelentős szövődmények és széles körű limfóma jellemzi. Ebben az esetben a terápia célja a beteg életének fenntartása. A legtöbb esetben a halál 2 éven belül bekövetkezik.

Az orvos általi rendszeres megfigyelésen kívül a terápián átesett betegeknek az alábbi ajánlásokat kell követniük:

• ne látogasson el a forró országokba;
• feladja a szoláriumban és a napsütést;
• masszázskezelések;
• megtagadja a szaunák és fürdők látogatását;
• ne végezzen akupunktúrát.