Dermatofibroma

A lágyszövetek rosszindulatú daganatainál az esetek ötven százalékában rostos histiocitómát diagnosztizálnak. Ennek a daganatoknak a lokalizációja általában a törzs lágyszövetei, a végtagok, a retroperitoneális térben a daganat ritkábban fejlődik ki. A férfiak gyakran betegek, főleg negyven- hetven éves korukban. Az esetek körülbelül felén a daganatok mélyen az izomtömegben találhatók..

Az állag gyakran sűrű, egyértelmű határokkal rendelkező csomó vagy több csomóból álló konglomerátum. A növekedés viszonylag lassú. A mikroszkópos kép bizonyos elemek, szerkezeti jellemzők túlsúlyát mutatja, ezért a rosszindulatú rostos histiocytoma típusokra oszlik:

• Óriási sejt
• mixoid
• gyulladást okozó
• Tipikus

A gyulladásos rostos histiocitómát sűrű beszűrődés jellemzi. A myxoid formát a fejlődés során megkülönböztetik a zselatin transzformáció. Az óriás sejtforma esetében az oszteoklasztokra emlékeztető óriás sejtek jellemzőek. A tumor fejlődésének kezdete az intermuszkuláris fasciális képződmények. A rostos malignus histiocytoma jellegzetes jellemzője ciklikus növekedése és visszatérése. Az ilyen típusú daganat egy sarkóma típus. Jellemző formájában a daganat a fibroblasztokhoz hasonló celluláris orsószerű elemeket tartalmaz.

Rostos histiocytoma tünetei

A betegség klinikai lefolyását a daganat lokalizációja határozza meg. Ha a daganat kívül található, akkor a csomagtartó területén van egy pecsét, átmérője elérheti a tíz centimétert. Hasonló daganatok találhatók a csípőn, a vállakon. A daganat feletti bőr vöröses. A betegség terjedésével a folyamat a közeli szövetekbe költözik. Ha a tumor mély rétegben található, például a retroperitoneális tér szöveteiben, a tünetek a következők:

• Általános gyengeség
• Csökkent étvágy
• Fogyás
• Emelkedett hőmérséklet
• Hasi fájdalom

A rostos histiocytoma intenzív klinikai tüneteinek jelenlétében részletes vizsgálat szükséges, amelyben az orvos speciális hatékony eljárásokat ír elő. A komputertomográfiának köszönhetően tisztázódik a kóros folyamat jellege, feltáródik a metasztázisokra összpontosító esemény, például előfordulhat a tüdőben, a májban, az agyban. Ultrahang vizsgálatot végeznek, amely információt nyújt a meglévő patológia jellemzőiről. Ezenkívül az ultrahang lehetővé teszi a nyirokcsomók tanulmányozását, annak felmérésére, hogy lehetséges-e áttétes limfogén folyamat. A legfontosabb teszt egy biopszia, amelynek során mintákat vesznek a beteg daganatából elemzésre. A szövettan pontos diagnózist és megfelelő kezelést biztosít.

Rostos histiocytoma kezelése

A tudomány nem rendelkezik pontos adatokkal a betegség okáról, bár a kockázatot fokozó tényezőket nevezik:

• Örökletes hajlam
• Produktív immunrendszer
• Érintkezés vegyi anyagokkal
• Puha szövetek sérülése
• Ionizáló sugárzásnak való kitettség

A rostos hisztocitóma terápia azt jelenti, hogy az elsődleges tumorsejteket teljes mértékben el kell távolítani, a rákos sejtek további növekedését sugárterápiával, kemoterápiával kell visszaszorítani. A műtéti kezelés a daganatok radikális reszekciójára összpontosít, és bizonyos mennyiségű egészséges szövet eltávolítására is szükség van a határmenti területről. Az, hogy mennyi izomszövet kerül eltávolításra, a daganat méretétől függ.

Sugárterápiával a daganat ki van téve sugárzásnak. A sugárkezelést preoperatívként, valamint közvetlenül a műtét után jelezzék az eredmény megszilárdítása érdekében. A kémiai kezelés során a modern citosztatikus gyógyszereket használják a metasztatikus folyamat előfordulásának megelőzésére. Lelassítják a rák kialakulását, megakadályozzák a daganatok növekedését.

hisztiocitoma

Dalin 1958-ban először neoplazmát írt le, amely kétféle sejtből áll: atipikus fibroblasztok és hisztociták. Ezt követően ezt a daganatot histiocytómaként osztályozták. Ezt az onkológiát két fő típusra osztják, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk..

Jóindulatú tanfolyam

A statisztikák szerint ez a betegség az összes jóindulatú rák kb. 1% -át teszi ki. A lakosság legsebezhetőbb kategóriáját a 20-50 év közötti személyeknek tekintik. A betegség elsősorban tünetmentes. A daganat általában nem képez áttétes elváltozásokat. A jelentős méret elérésekor fájdalomtámadásokat vagy patológiás csont törést okozhat.

Rosszindulatú betegség

Valójában ez a leggyakoribb lágyrész-szarkóma. A kötőszöveti elemek, a porc és az izmok a kezdeti szövetként működnek, ahol mutációk fordulnak elő..

Főként 60-80 éves férfi betegeknél diagnosztizálják. A mutációk nem egyértelmű oka ellenére a szakértők megkülönböztetik a következő kockázati tényezőket:

1. Genetika. Számos kutatás azt mutatja, hogy a rostos histiocytoma általában genetikailag fogékony.
2. Sugárzás. A sugárterápia a leghatékonyabb tényező a kötőszövet rákos degenerációjának stimulálásában.
3. Kémiai rákkeltő anyagok. Sok szakértő egyetért abban, hogy az arzén, vinil-klorid, herbicidek és néhány klór-fenol aktiválhatja az intracelluláris mutációkat..

Puha szövetek hisztocitóma: diagnózis

A rákos betegek panaszainak és kórtörténetének tisztázása után az orvosok instrumentális és laboratóriumi kutatási módszereket alkalmaznak. A fő diagnosztikai tevékenységek a következő formákban zajlanak:

A röntgen, a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás (az érintett test területének radiológiai letapogatásával) meghatározzák az onkológiai fókusz méretét, szerkezetét és alakját. Egy rosszindulatú rostos daganat hajlamos a gyakori áttétekre. Nevezetesen, ezek a technológiák képesek azonosítani a másodlagos rákos megbetegedéseket.

• Szúrás és műtéti biopszia:

A kóros szövetek kis területének elkülönítése szükséges a végső diagnózis meghatározásához. A biopszia szövettani és citológiai elemzése meghatározza a daganatok állapotát és formáját is.

• Általános és biokémiai vérvizsgálat:

A lágy szövetek rostos histiocitómáját a tumorsejtek szintjével is meg lehet határozni, amelyeknek keringési rendszerben a koncentrációja sokszor megnő az onkológiai folyamat során.

Szakasz

Lokalizált daganatok, amelyek nem terjednek a közeli egészséges szövetekbe. Ebben a szakaszban a mutációk lassú mozgásban fordulnak elő. Az onkológiai gócok, amelyek mérete 4 cm-ig terjed, általában műtéti kimetszésen mennek keresztül. A 4 cm-nél nagyobb daganatok érzékenyek a sugárzásra és a kemoterápiára.

A 2. vagy 3. stádiumú histiocitómákat gyorsított és korlátozott növekedés jellemzi. Ebben az esetben a radikális beavatkozást prioritási kezelési módszernek tekintik. A műtét utáni időszakban citosztatikus szereket és ionizáló sugárzást alkalmaznak a visszaesés megelőzésére.

Az onkológia metasztázisokat alkot a regionális nyirokcsomókban és a test más részein. Ha a közeli nyirokcsomókban rákos sejteket észlelnek, akkor a műtéti kezelés során a daganatot a nyirokszövettel együtt eltávolítják. A távoli szervek másodlagos gócai indokolttá teszik a palliatív kezelést, amikor a betegnek csak az egyedi tünetek kerülnek kiküszöbölésre..

Kezelési stratégia

A jóindulatú és rosszindulatú histiocytoma daganatok daganatellenes kezelése a műtéti kurettagon alapul. A műtét befejezése után a beteg kemoterápiás és sugárterápiás kezelést ír elő, amelynek célja a fennmaradó rákos elemek megsemmisítése..

A nem agresszív formák lehetővé teszik a krioterápia alkalmazását (a patológia kivágását rendkívül alacsony hőmérsékleten), ami 5% -kal csökkenti a visszaesések és az operációs szövődmények kockázatát. Az ilyen betegeknek adjuváns kezelést is mutatnak citosztatikus gyógyszerek szisztémás beadása formájában..

Valójában a daganat eltávolítását általános érzéstelenítésben hajtják végre. A sebészek általában kivonják a szomszédos egészséges szerkezetek további kis részét. A csont histiocytoma a legtöbb esetben teljes rezekciót igényel. Tehát például egy olyan formációt, amely elterjedt a csontszövetbe, a felső vagy az alsó végtag amputációjának indikációjának tekintik..

Mennyi ideig élnek ilyen diagnózissal rendelkező betegek??

A jóindulatú prognózis kedvező. A daganatok műtéti eltávolítása általában a beteg teljes gyógyulásához vezet.

A korai stádiumban diagnosztizált rosszindulatú lézió kezelhető. Ennek eredményeként a beteg teljesen gyógyítható. A statisztikák szerint a patológia 2-4 fázisában az ötéves túlélési arány 30-70%. Az onkológia megismétlődését a klinikai esetek 20-30% -ában figyelték meg..

A betegek rehabilitációja a műtét utáni plasztikai műtétet foglalja magában. Egy végtag amputálása után az ortopéd sebészek protéziseket végeznek, amelyek helyreállítják a motoros funkciókat.

A gyógyulás utáni histiocytoma alapos ellenőrzést igényel. Ennek érdekében a betegeknek ajánlott éves megelőző vizsgálatokat elvégezni egy onkológusnál, aki látást és tapintást végez. A visszaesés onkológiai gyanújának kimutatása esetén az érintett személyt további diagnosztikai vizsgálatokkal rendelik radiográfia és a tumorsejtek elemzése céljából. Csak a daganat időben történő azonosítása ad esélyt a teljes gyógyulásra..

Angiomatous rostos histiocytoma

Az ilyen eredetű daganatok mind a kötőszövet, mind a histiocitikus komponenseket tartalmazzák. Miután ezeket histiocitikus jellegű képződményeknek tulajdonították, és azt hitték, hogy a histiociták képesek kifejezni a fibroblasztok bizonyos tulajdonságait. Fokozatosan azonban világossá vált, hogy a tumorsejtek fő fenotípusa kezdetben sokkal közelebb áll a fibroblasztok fenotípusához. Így a "szálas histiocytoma" kifejezés inkább a "kétfázisú", mint az egységes hisztogenezis tükrözi.

A jóindulatú dermális rostos histiocytoma (szinonimája: angiofibromatózis, dermatofibroma, szklerózisos hemangioma, fibroxanthoma) különféle szerkezetű daganatok fupp jelölése, hét típusa. Mindegyik meglehetősen jóindulatú, azonban a celluláris és aneurysmalis típusokon kívül a betegek 25-30% -ában is megismétlődik..

dermatofibroma

Dermatofibroma (szin: gyakori dermális rostos histiocytoma, fibroxanthoma) egyetlen lassan növekvő csomó az alsó végtagokon, alkalmanként más helyeken fiatal felnőtteknél, gyakrabban nőknél. Makroszkopikusan ez egy nagyon sűrű, fehéres, néha vöröses daganat, átmérője 1–2 cm. A mikroszkóp alatt egy jól körülhatárolt, de nem beágyazott csomó látható, amelyen hiperplázia és az epidermisz hiperpigmentációja figyelhető meg. Maga a csomópont egy önkényesen orientált retenoidális és hisztocita-szerű elemek, habsejtek és óriás sejtek vegyes sejtproliferációja. A rostos komponens (dermatofibroma) túlsúlya, a habsejtek jelenléte azonos mennyiségű rostos anyagban (fibroxanthoma), a habsejtek túlsúlya (xantofibroma, derma histiocytoma) határozza meg az intratípusos változatot. Koleszterin kristályok találhatók. A celluláris rostos histiocytoma az összes dermális histiocytoma csak kb. 5% -át teszi ki. A fiatal férfiak meglepődnek. Lokalizáció: végtagok, fej, nyak. Makroszkopikusan egy sűrű, szürkés csomó, amelynek átmérője gyakran meghaladja a 2 cm-t. Ez a daganat hajlamos a megújulásra. Mikroszkóp alatt a csomópont gyakran kiterjedten növekszik a bőr alatti szövetben. Az oxifil citoplazmával rendelkező fusiform elemek dominálják. Az esetek felében aktin-pozitív. A növekedés típusa kötegelt vagy örvény formájában Vannak egy gyulladásos beszűrődés elemei, habsejtek. Vannak óriási sejtek is, és a betegek 10% -ában - a nekrózis és fekély zónái. A hialinizált kollagén a csomópont peremén látható.

Benignus dermális rostos histiocytoma

Aneurizmális rostos histiocytoma

Az aneurizmális rostos histiocytoma csak az esetek 2% -ában fordul elő. Makroszkopikusan ez egy lassan növekvő kékes, néha barnás csomó a középkorú felnőttek végtagjain. Általában ciszta vagy polip szerkezetű. A daganat hajlamos a visszaesésre. Mikroszkóp alatt meghatározzuk a fókuszban vagy diffúzióban lévő tereket, töltjük meg vérrel és nem tartalmaznak endotéliumot. Térfogatuk szűk repedésektől a barlangos "tavakig" változik. A citoplazmában hemosiderinvel rendelkező mono- és polinukleáris sejtek láthatók a terek körül. Egyébként a változások megegyeznek a dermatofibroma változásaival: Az epidermális hiperplázia általában a tumor felett fejeződik ki..

Hemosiderotikus rostos histiocytoma

Hemosiderotikus rostos histiocytoma (szinkrosztó hemangioma) - a dermatofibrómához kapcsolódó változat, amelytől eltérő kék vagy fekete színű, kifejezett kapilláris proliferáció, vérzések, hemosiderophagok enyhe atommagában és a mitózis alakja, valamint kifejezett sclerosis.

Epithelioid rostos histiocytoma

Az epitioid rostos histiocytoma (szin: epithelioid sejt histiocytoma, véletlen sejt myxofibroblastoma) általában polipoid vörös csomóként nő az alsó végtagokon, ritkábban a középkorú utcák más helyein. A mikroszkóp alatt látható, hogy a csomópont túlnyomórészt lekerekített sejtekből áll, bőséges és oxifil citoplazmával, kerek hólyagos magból és egy oxifil nukleolust tartalmaz. Vannak nagy sejtek, amelyek két, három vagy több magot tartalmaznak. Jellemzője a dermatofibroma szerkezetéhez hasonló zónák jelenléte, valamint az epidermisz hiperplázia, amelyhez a daganat szorosan növekszik.

Atipikus rostos histiocytoma

Az atipikus rostos histiocytoma (szintetikus pszeudosarkómás rostos histiocytoma "szörnysejtekkel") különbözik a dermatofibrómától a nemben és egy új tumor formájában, amely az átlagos magasságú személyek törzsén növekszik; nagy habos sejtek mezőinek jelenléte, bizarr és nperkrómikus magokkal rendelkező óriás polinukleáris sejtek megjelenése.

Benignus dermális rostos histiocytoma

Palisade dermális rostos histiocytoma

A palisade dermális rostos histiocytoma a dermatofibrómához kapcsolódó tumor ritka formája, különbözik tőle acralis lokalizációban és abban, hogy az orsó alakú tumorsejtek palisade alakzatokat képeznek. A daganat nem expresszálja az S100 fehérjét.

A benignus dermális fibros histiocytoma felsorolt ​​típusai. általában. pozitív reakciót ad a XIIIa faktorra. Az izom-aktin tumorsejtek általi expressziója a betegek 30% -ában figyelhető meg. A daganatot meg kell különböztetni a kiálló dermatofibrosarcusától, a plexiform rostos histiocytomától és a nodular fasciitistól..

Benignus subcutan és mély rostos histiocytoma

A jóindulatú szubkután és mély rostos histiocytoma a jóindulatú dermális rostos histiocytoma két szövettanilag azonos formája, ám ez különbözik tőle nagyobb ritkaságú, a csomópont pontosabb határain, a habsejtek kis gócok és kis növekedési zónák jelenlétében, örvények formájában a tumorszövetben. Mindkét forma különbözik a dermális rostos histiocytómától, az esetek 15-30% -ában hajlamos a relapszusra.

Fibro-histiocitikus csontdaganatok

A fibro-histiocyticus daganatok és a tumoros csontsérülések a patológia egy nagy, összetett része, amelyet az elmúlt 20 évben különösen intenzíven felülvizsgáltak. Nem állítottuk magunknak a csoporthoz kapcsolódó összes daganat és folyamat figyelembevételének feladatát, mindazonáltal megvizsgálunk néhány, különösen fontos és aktívan megvitatott kérdést, valamint azokat a folyamatokat, amelyekkel a csontpatológia szakemberei leggyakrabban találkoznak..

A fibroidok rosszindulatú formái

A lágyszöveti és csonttumorok nagy csoportja, amelyre a kutatók a 60-as évek eleje óta figyelmet fordítottak, és mind a már ismert nosológiai formáktól (fibrosarcomák, óriás sejtdaganatok, stb.), Mind a korábban nem egyértelműen besorolt ​​daganatoktól elkülönítették őket. Ha sok szerző, köztük köztük, korábban írt egy óriás sejtdaganatról - osteoblastoclastoma - mint "sokrétű daganat", "titokzatos daganat", "félig rosszindulatú", vagy pedig hatalmas és rosszindulatú formákra és egy hatalmas sejtdaganat rosszindulatú darabjaira osztva, most, amikor felülvizsgáljuk ezeknek a daganatoknak a morfológiája, némelyiket jóindulatú vagy rosszindulatú rostos histiocytómaként sorolják be.

A 28 éves 3-as beteget 1988-ban műtöttük a jobb sugár disztális végének óriás sejtdaganata „tipikus” klinikai és radiológiai képére. Mikroszkópos diagnosztizálás tapasztalt patológus által: jóindulatú rost histiocytoma.

A csontok és lágy szövetek rosszindulatú rostos histiocytoma (MFH) szervtenyészetének összehasonlító vizsgálata alapján, óriási sejtdaganat (GO) - jóindulatú és rosszindulatú daganatok metasztázisaival, valamint az N.N osteosarcoma összehasonlítása. Petrovichev, N.S. Chobonyan, A.A. Annamukhammedov, D.Kh. Khojamuratov 1985-ben arra a következtetésre jutott, hogy a sejtek növekedési mintázata és morfológiai tulajdonságai hasonlóak mind az MFH, mind a GO esetében. Ez a hasonlóság a magas funkcionális aktivitásban nyilvánul meg, amelyet fagocitikus aktivitás alapján lehet megítélni (a hemosiderin felhalmozódása a nagy, kerek sejtek hematómájában). Az áttétek nélküli óriás sejtdaganat és egy olyan daganat összehasonlítása alapján, amely metasztázisokat adott, a szerzők úgy vélik, hogy ez nyilvánvalóan jelzi a daganatok egyenlőtlen növekedési potenciálját..

A.N. szerint Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, Haganar B., Kindblom I. (1981), az MFH és a GO hisztogenetikai kapcsolatban hasonló daganatok.

I. G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) szerint a GO makrofágokból származik. Eddig nincs egyértelmû jellemzés a rostos histiocytoma különféle formáiról, ami nem teszi lehetõvé a különbözõ morfológiai kép részletes felmérését és a beteg további sorsának elõrejelzését..

Jelenleg a patológusok a biopsziák, műtétek és boncolások után egyre inkább diagnosztizálják a csont rosszindulatú rostos histiocytómáját (nemcsak rosszindulatú, hanem jóindulatúak is) azokban az esetekben, amikor korábban klinikai, radiológiai és morfológiai vizsgálatok alapján egy dysplasztikus folyamat vagy egy óriás sejtdaganat diagnosztizálása - osteoblastoma... Ez nem jelenti azt, hogy egy ilyen daganat, mint egy óriás sejtdaganat - osteoblastoclastoma, egyáltalán nem létezik, de annak "sokoldalúságát", "félig rosszindulatúságát" stb. Egyértelműen magyarázza az a tény, hogy a differenciáldiagnosztikát nem végezték el, és két daganatos formát néha egynek tekinttek... A daganatok első típusának első leírása óta eltelt két évtized ellenére nem mondhatjuk, hogy teljes mértékben megvizsgálták. Tekintettel arra, hogy a lágy szövetek rosszindulatú rostos histiocytoma volt az első daganatok ezen csoportja, amelyet elkülönítettek, néhány adatot fogunk bemutatni róla..

A lágy szövetek rosszindulatú rostos histiocytómáját - fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma (rosszindulatú rostos histiocytoma) - ismertették és izolálták, mint független nosológiai egység I.E. O'Brien, A.R. A szerzők azt sugallták, hogy a histiocita úgy viselkedik, mint egy fakultatív fibroblast, ám ezt néhány szerző megkérdőjelezte. I.S. Fu, Gabbiani G., G.I. Kaye et al. (1975); LV Tahu, H. Battifora, aki szövettenyésztést és elektronmikroszkópiát használt, megerősítette, hogy az I.E. O'Brien és A.R. Toló helyzet. Mivel munkájuk kezdeteként szolgált más formák tanulmányozásában és izolálásában, kénytelenek vagyunk az ilyen típusú daganatok rövid ismertetésén lapozni..

Figyelembe véve az S.W. szövettani szerkezetének sajátosságait Wiess, P.M. Enzinger 1977-ben és 1978-ban. javasolta a lágy szövetek rosszindulatú rostos histiocytómáinak a következő variánsokra való felosztását: tipikus rostos vagy fibroblasztikus változat (a betegek 70% -a), myxoid óriás sejt és gyulladásos - xanthomatous. Mint a későbbi A.N. Fedenko et al. (1985) szerint a lágy szövetek rosszindulatú rostos histiocytoma 15,7% -át tette ki a lágyszövetek egyéb rosszindulatú daganatainál.

I. S. Hajdu et al. sok daganatot rabdomioszarkómának, liposzarkomának, pleomorf fibroszarkomának tekintett, amelyek valójában rosszindulatú rostos histiocitómák voltak.

A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a daganatok különböző fokú rosszindulatúak. Kicsi méretű, felületesen és myxomatusos változásokkal járó, rosszindulatú rostos histiocitómák prognosztikai szempontból kedvezőbbek, mint a daganatok, például mélyen a fenékizom alatt vagy a retroperitoneális szövetben elhelyezkedő daganatok esetén..

Mikroszkóposan fibroblasztokat, hisztocitákhoz hasonló egy- vagy többmagos sejteket találunk atommag atipia nélkül; kevés vagy sok zsírtartalmú sejt lehet, a sejtek között rostos rostok vannak.

D. B. Spector et al. (1979), akik 2 MFH-ban szenvedő beteget megfigyeltek, egyetértenek abban, hogy a választott műtétek a daganatok széles ablasztikus eltávolítása, rezekció vagy amputáció. Megfigyelték a tüdőmetasztázisok eltűnését 13 hónappal a kemoterápia után (vinkristin, adrioblastin, citoxán, dekarbazin).

Csont rosszindulatú rostos histiocytoma (fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma). F. Feldman és D. Norman 1972-ben "Intra és extraosseous malignus histiocytoma (malignus fibros xanthoma") című cikket tett közzé, amelyben 9 beteget jelentettek, kiemelve a csontdaganatok új nosológiai formáját - a csont rosszindulatú fibros histiocytóma helyett a rosszindulatú daganatokat. rostos lágyszöveti histiocytoma, amelyet IF ír le O'Brien és A.R. Visszaállt 1964-ben.

A rosszindulatú csont histiocytómát ugyanabban az 1972-ben diagnosztizálták B. betegünkben, 48 éves, T.P. Vinogradova, aki a bal combcsont rosszindulatú histiocytómáját diagnosztizálta. Klinikai és röntgenvizsgálat alapján ezt a beteget egy bal oldali combcsont alsó metaepiphízisének óriás sejtes daganatának litikus formájában diagnosztizálták, amelynek nagy kimenete volt a lágy szövetekbe. A combcsont érintett alsó ízületi végét reszekcionáltuk, és hasonló allografttal helyettesítettük. 16 hónap elteltével észlelték a lágy szövetek visszaesését és a tüdő több áttétét - a beteg 1973. október 12-én halt meg. Ettől kezdve folytatódott ennek a viszonylag új, és ami a legérdekesebb, a viszonylag gyakori daganat átfogó vizsgálata..

A csontok MFG-je a különféle szerzők szerint a rosszindulatú csontdaganatok 1-2% -ában van, de ez a százalék egy ideig tovább fog növekedni, mivel a morfológusok tisztázják ennek a nosológiai egységnek a tulajdonságait, és fokozatosan felülvizsgálják a tumor iránti hozzáállását. A mai napig több mint 200 megfigyelést írtak le, ám ez a szám jelentősen növekszik az archívumok felülvizsgálatakor.

A rosszindulatú rostos histiocytoma ritkán fordul elő az élet első évtizedeiben, míg a 2., 3., 4. évtizedben megközelítőleg ugyanolyan gyakran, 40-50 éves korban fordul elő leggyakrabban, valamennyi eset VS-jén, és 50 év után gyakorisága jelentősen csökken. I. Freyschmidt és mtsai. (1981), a leggyakrabban a combcsont (38%) és különösen a disztális része (26%), a sípcsont (25%), a humerus (8%), ilium (7%), bordák (7%) és ritkán - az alsó és a felső állkapocs, a lapocka, a fibula, a ulnar, a kalcaneus, a sugár, a sacrum, a patella, a lábfej, a szeméremcsontok (egyetlen megfigyelés). Ugyanezek a szerzők az irodalmi adatok elemzését követően rámutattak, hogy az esetek kb. 19% -ában a rosszindulatú rostos histiocytoma egy már létező folyamat alapján alakul ki: leggyakrabban enchondrómák, Paget-kór, rostos diszplázia és a sugárzásnak kitett csontok. Megkérdeztük számos szerző adatait, akik jelezték, hogy a daganat a csontinfarktus helyén jelentkezett, mivel tapasztalataink azt mutatták, hogy a csontinfarktus diagnosztizálása gyakran téves, sőt, egy csontvelő enchondroma található a csontvelő-csatornában, meszesedéssel.

A. A. Annamukhammedov (1986) munkájában három intézmény anyagát egyesítette, köztük a miénket is. Az MFH-val szenvedő 44 beteg között, amely az elsődleges rosszindulatú csonttumorok 3,4% -át tette ki, ez gyakrabban fordult elő a férfiakban (25-56,8%), mint a nőkben (19-43,2%), főleg 21 és 18 év között. 30 év (a megfigyelések 38,6% -a). 35 betegnél (79,5%) érintették a hosszú csontokat, az alsó végtagok csontjait - az esetek 32–72,7% -ában, a distalis combcsontot - 20 betegnél, a sípcsontot - 6 betegnél és a fibulat - 1 esetben. A kezelés fő módszere a műtét; tumor metasztázisokat 34 betegnél detektáltak, több mint 10 évet figyeltek meg 5 betegnél (11,4%).

A radiológusoknak jelenleg felül kell vizsgálniuk a diagnózist, és gondosan kell kidolgozniuk a röntgenfelvétel differenciáldiagnosztikáját a fibrosarcoma, a rosszindulatú rostos histiocytoma és számos egyéb tumor között. Sok szerző, köztük I. Lichtenstein (1965), írta, hogy kétes esetekben meg kell emlékezni a fibrosarkómáról; KISASSZONY. Tselikovsky et al. (1976), L.A. Eremina (1978) és mások úgy gondolták, hogy nehéz diffúziós diagnosztizálni a fibrosarkómát egy hatalmas sejtdaganat rosszindulatú formájával; retikulosarcoma, az osteosarcoma lítikus formája, de nem említették az akkoriban ismert kevésbé ismert rosszindulatú rostos histiocytomát, amelyet most figyelembe kell venni a diagnosztizáláskor.

A csont EFG-vel ellátott röntgenképe elég tipikus: ez a megsemmisítés hangsúlyos fókusza - litisz fókusz a sclerosis nélkül, a széleken, általában a metadiaphysealis vagy epimetaphysealis térségben, mint egy hatalmas sejtdaganat esetén.

Ábra. 16.1. A combcsont condylleinek rosszindulatú rostos histiocytoma,
a - műtét előtt; b) a rezekciót a daganat felett végeztük, a fájdalom felső részével együtt a nyaki csontokban; állapotban a műtét után; d a hibát cső alakú allograft váltotta fel, rögzítve egy intrameduláris körömmel.

Ábra. 16.2. A bal oldali sugár óriási lebomló rostos histioiitóma egy 42 éves betegnél.

Ábra. 16.3. A sugár és a daganat, az izmok és a bőr egy részének megfigyelése.

A pusztítás fókusza ritkábban központilag helyezkedik el, gyakrabban pusztítja el az egyik kérgi lemezt; a tumor kiléphet a lágy szövetekbe; ritkán figyelhető meg perioszteális reakció, csakúgy, mint a csontok puffadása, mivel általában még azelőtt is összeomlik (16.1 ábra).

Az orosz irodalomban a rosszindulatú rostos histiocitómáról szóló első munka nyilvánvalóan V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya és Y.N. Solovyov (1981), amely 10 betegről számol be, akik közül 7-ben a diagnózist visszamenőlegesen végezték el. A szerzők a szövettani szerkezet 3 változatát azonosították: tipikus, óriás sejt és gyulladásos..

Két szempont áll a rosszindulatú rostos histiocytoma hisztogenezisében. Ozzello L., A.P. Stout, Murray M. (1963); Ozzello L., Hames G. (1976) és mások szerint a daganat histiocytákból származik, amelyek ilyen körülmények között megszerzik a fibroblasztok (fakultatív fibroblasztok) ultrastrukturális tulajdonságait és funkcionális tulajdonságait, amelyek miatt a daganat kétféle sejtből áll. A második elméletet G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl és munkatársai (1975), G.S. Wood, T.N. Beckstead és munkatársai (1986). Ezen elmélet szerint az MFH egy nem differenciált őssejtből származik, amely könnyebben magyarázza az MFH szövettani szerkezetének változékonyságát, amely rosszul differenciált hisztocita- és fibroblastszerű sejtekből áll. Jelenleg ennek az elméletnek több támogatója van..

Az MFH különböző típusú szövettani szerkezetű lehet: tipikus, myxoid, óriás sejt, gyulladásos, angiomatous, vegyes.

tól től. 16.4. Zárja le a hibát a hasról a bőrrel.

Feltételezhető, hogy a struktúrák különféle típusai, a rosszindulatú daganatok eltérő mértéke határozza meg a betegek eltérő sorsát.

S. beteg, 42 éves. 1985-ben elmentem a CITO poliklinikába egy nagyon nagy daganat körül, a bal oldali sugár alsó felében (16.2. Ábra). A daganat úgy néz ki, mint néhány nagy, legfeljebb 10 cm átmérőjű gömb összeolvadva, deformálva az alkarot. A beteg 4 évvel ezelőtt elutasította a felajánlott műtétet, és minden nem szokásos módszerrel kezelték őt. Az orvos utolsó látogatásakor amputációt kapott. Garantált tőlünk garanciát, hogy megmentjük a kezét. 8 hónap után jött; a daganat fekélyes, szétesni kezdett, és tartósan kérte, hogy mentse meg a kezét. Jelentős mentális rendellenességek. Preoperatív diagnózis: rosszindulatú óriás sejtes daganat (osteoblastoma) nagy lágyszöveti komponenssel és fekélyesedéssel, daganatromlással. Hasonló tumorokkal rendelkező betegeket már korábban megfigyeltünk.

17.10.85 műtét: a daganat ablasztikus eltávolítása a bal oldali sugár alsó részének eltávolításával, a szomszédos izmok eltávolításával, a radiális artéria, erek, radiális ideg, a csukló csontok artrodesis-jával az ulna-val, intramedullary osteosynthesis a harmadik metacarpalis csonttal és ulna-val, a defektus bezárása egy hajtókar a hasból - olasz műanyag (16.3. ábra, 16.4. ábra).

1986.01.01. - levágják a bőr szárnyának lábát. A beteg 15 éve él, nincs metasztázis, a bal kéz ujjai elég kielégítően működnek (16.5. Ábra; 16.6. Ábra).

Ábra. 16.6. A kezét fémcsappal rögzítik az ulna felé. A kefe funkció normális.

Itt van egy másik megfigyelés.
3. beteg, 62 éves. 1987-ben jelentkezett a CITO-nál. A CITO-hoz történő jelentkezés előtt öt hónapon keresztül a lakóhelyi klinikán a jobb láb fájdalmát figyelték meg. Megfigyelés alatt álltak, fájdalomcsillapítókat kaptak, de a fájdalom fokozatosan fokozódott. Kórházba küldték, ahol trepanobiopsziában részesültek. Következtetés: rosszindulatú rostos histiocytoma. Sugárterápiás (65 Gy) és kemoterápiás kurzust végeztünk. 1987-ben a CITO-ba vitték át műtéti kezelésre. 1987 szeptemberében a teljes tibiális diafízist reszekcióval végezték, és a hibát hasonló allograft-ra cserélték. A beteget ugyanabba a kórházba vitték további kemoterápiás célra. 4 hónap elteltével kalluszt találtak, amely a sípcsont metafizisét összeolvasztotta az allografttal. A beteg mankókkal kezdett járni, és a lábára támaszkodott. A műtét után 6 hónapon belül a tüdőben lévő több áttétből meghalt, a polychemoterápia ellenére. Az elsődleges fókusz területén nem észleltek tumor visszatérést. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a visszaesés szerkezete eltérő lehet, mint az elsődleges daganatképződés.

Megfigyeléseink bizonyossággal megerősítik, hogy a jóindulatú rostos histiocytoma idővel rosszindulatúvá válhat.

1981-ben egy 21 éves K. beteget műtöttünk az osztályon a bal lábszár sípcsontja alsó metaepiphízisének óriás sejtdaganata számára - marginális reszekciót és a defektus allograftokkal történő helyettesítését végeztük. Egy évvel később visszaesést észleltek, és hasonló műveletet ismét elvégeztek. Egy évvel és 8 hónappal később - új visszaesés a daganatos felszabadulásával az Achilles-ín felé. A beteg ragaszkodása után ismét kiterjedt reszekciót és elektrokoagulációt hajtottak végre; A kéregréteg kis csíkjai maradtak a sípcsontból. A morfológiai diagnózist felülvizsgálták: az első két alkalommal ellenőrizték a jóindulatú rostos histiocitómát, az utóbbi esetben a rosszindulatút. Konzultációt hívtak össze a rákközpontból tapasztalt onkológus bevonásával. Az egyhangú véleményt kifejezték - az alsó láb amputálása. A beteg kategorikusan megtagadta az amputációt. A beteg kérésére eltávolítom a daganatok lágyszöveti alkotórészét és elvégeztem az elektrokoagulációt, hogy minden allograftot nagyon magas hőmérsékletre hevítsenek és barnává váljanak. A seb elsődleges szándékkal meggyógyult. Morfológiai diagnózis: rosszindulatú rostos histiocytoma. A bokaízület mozgásai élesen korlátozottak, a beteg normál cipővel járni kezd. 18 év telt el az utolsó művelet óta. Optikai üzletben működik. Nincs helyi megújulás, nincs tüdőátvágás, egészséges.

Ez és más megfigyelések azt mutatják, hogy vannak olyan rosszindulatú rostos histiocitómák, amelyek az elkövetkező hónapokban olyan metasztázisokat eredményeznek, amelyek a betegek halálát okozzák, és azokat, amelyek nem adnak áttétet és érzékenyek a hőre, mint például az óriás sejtes daganatok (hosszú ideig és a ZFG egy részét elfogadták). G. N. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovich, G.N. Frolov (1989) úgy véli, hogy a rosszindulatú rostos histiocytoma eredete pluripotens mezenchimális ősszövetből, a primitív differenciálatlan sejtpopulációk jelenléte a daganatban és a bőséges vérellátás képezi a sugárterápiás kemoterápia alkalmazásának alapjait, olyan faktorok bevonásával, mint a hipertermia és a hiperglikémia..

Az A.A. Annamukhammedova (1986) szerint a tisztán műtéti kezelésen átesett betegek 3 éves túlélési aránya 45,5% volt, 5 éves korában - 24,4%, és a műtét utáni kemoterápiában részesülő betegek körében (120 mg adriamicin kezelésenként csak 6 - 8 kurzus), a 3 éves túlélési arány 50% és az 5 éves túlélési arány 37,5% volt, ami jelzi a posztoperatív kemoterápia további javításának javasolhatóságát..

A rosszindulatú rostos histiocytómában szenvedő betegek túlélési arányát nem ismerték jól. Huvos (1976) szerint a betegek 38,5% -a élt 5 évet; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, és F. Schajowicz (1981) szerint egyik megfigyelt beteg sem élt 3 évig.

Az MFH ismételt megjelenése a daganatok besugárzása után a legszélesebb tartományban változik - 2 és 50 év között.

A 40 éves K. beteget 1988-ban engedték be a CITO-ba. 15 éves korában fájdalmak jelentkeztek a jobb csípőízület területén, a röntgenfelvételek szerint - a jobb csípőcsont testének aneurysmalis cisztája, azonban az onkológiai ellátóban daganatot diagnosztizáltak és sugárterápiát végeztek - 7000 boldog, és egy hónappal később egy másik orvosi intézményben, a gammatronon - további 8000 örül. Két hónap elteltével olivomicinnel kezelték. A kóros fókusz meszesedése és csontosodása jött, a beteg jól érezte magát. 1975-ben terhesség - császármetszés történt, a gyermek egészséges. A fájdalom 1976-ban jelent meg: A röntgenvizsgálat a jobb combcsont és az acetabulum fejének aszeptikus nekrózisát derítette fel. 1984-ben a fájdalom fokozódott, 1987 áprilisában pedig súlyos lett. Séta két mankóval.

1988 januárjában a röntgenvizsgálat gyanította a daganat kialakulását.

24.02.88, nyílt biopsziát végeztünk.

88/11/11, kórházba került a felnőttkori CITO csontpatológia osztályába. A készítmények vizsgálata során diagnosztizáltak: rosszindulatú rostos histiocytoma. 13 év telt el a betegség és a sugárterápia óta. Lokálisan: a medence jobb fele minden irányban megnövekedett, a bőr élesen megváltozott, hiperemikus, megfertőződött. Röntgen - megsemmisítette az illumum testét, a szárny, a szemüreg és az ischialis csontok többségét, valamint a szubtrochanterikus régió proximális combját. Egyes helyeken láthatók a meszesedés, a pelyhesedő tömörödés és a parazálisan elhelyezkedő kalcifikált fókuszok. A tüdőben egyértelműen differenciált, lekerekített árnyékok vannak a felső és középső szakaszban. A beteg állapota mérsékelt. A családja vitte haza.

Mindig emlékezni kell arra, hogy a rosszindulatú daganatsejtek nagyon gyorsan elpusztítják a konzervált kortikális csont graftot, amely a radiográfiakon már évek óta jól látható volt, vagy a szövetek meszesedésének és csontozatának területeit a korábbi sugárterápia után. Ez egy patognómás radiológiai tünet..

Körülbelül 15 évvel ezelőtt diagnosztizáltuk volna ezt a beteget polimorf sejt-szarkómával. Ezért a csontszövet szerkezetátalakításának első jeleinek, azaz a meszesedésnek azon területein, ahol sugárterápiát végeztek, az orvosnak arra kell gondolkodnia, hogy alakuljon ki egy rosszindulatú folyamat. Úgy gondoljuk, hogy néhány beteg sugárterápiában részesült „félig rosszindulatú” rostos histiocytoma vagy alacsony fokú állapotban.

Az MFH-t a férfiaknál 1,5–2-szer gyakrabban, mint nőknél figyelik meg. Az esetek 82% -ában az MFH csont áttétek a tüdőbe, 32–40% -ában - a nyirokcsomókba, 15% -uk pedig a májba és a csontokba.

Nakashima I., S. Morishita, Y. Kotoura és munkatársai (1985) szerint a tüdőmetasztázisokat átlagosan 22 hónappal a beteg látogatása után diagnosztizálják.

Nagyon érdekes adatokat közölt A.A. Annamukhammedov 1986-ban, aki három intézmény összegyűjtött anyagát felhasználta: VONTS az 1955 és 1984 közötti időszakra; CITO őket. Priorov (elsősorban megfigyeléseink) az 1955 és 1983 közötti időszakra és a Kijev Rentgenoradiológiai Kutatóintézet az 1972 és 1983 közötti időszakra. Az anyag 42 fibrosarcomas beteg és 44 - ZFH beteg adatait tartalmazza. Többváltozós statisztikai elemzést végeztünk. A szerző megállapította, hogy mikroszkópos vizsgálatok alapján, figyelembe véve a fibrosarcoma és a rosszindulatú rostos histiocytoma polimorfizmusát és celluláris tulajdonságait, ezeket a daganatokat 3 csoportra kell osztani a diszplázia mértékétől függően; a szerző eme három csoportban a betegek eltérő túlélési arányát is felhívta a figyelmet. I-es anaplasia fokú betegek esetében a fibrosarcoma betegek 76,9% -a, az MFH-ban szenvedő betegek 77,8% -a él 3 évvel, és III. Anaplasia fokozatú - 28,6, illetve 7,1% -kal..

N. L. Fedenko (1987) 24 MFH-s beteg adatait publikálta a VONC-ben; közülük 7 nő és 17 férfi volt, 13 és 72 év között, 13 betegben a kor 30-50 év volt. A combcsont metadiaphízisét leggyakrabban befolyásolták: litikus folyamat, a kérgi réteg megsemmisülése, de a fő tünet a fájdalom. Annak ellenére, hogy 15 betegnél amputációt végeztek, és 9 betegnél széles reszekciót hajtottak végre, a 4 és 24 hónapos időszakban 11 betegnél alakultak ki tüdőmetasztázisok. Úgy tűnt, hogy a kemoterápiás kezelésnek kevés hatása volt..

SI Radio et al. (1988) megjegyezte, hogy az azonos szövettani szerkezetű fibrohisztocitikus daganatok klinikai lefolyása nagyon eltérő lehet. Adataik szerint a tumorsejt aneuploidia volt megfigyelhető a minimális élettartamú betegekben, míg a rosszindulatú, rosszindulatú fibrohistiocytomában szenvedő betegek átlagosan 4 évet (1-11 éves korig) éltek. A szerzők úgy vélik, hogy az aneuploidia a rosszindulatú rostos histiocitómák csoportjában megnövekedett megismétlődés és halál kockázatát jelzi. Lehet, hogy ezt a kutatási módszert minden betegnél alkalmazni kell "nemcsak a betegség előrejelzésére, hanem a kezelési módszerek kidolgozására is a betegek e két csoportjában"..

S.T.Zatsepin
Csont patológia felnőtteknél

Dermatofibroma daganat: mi ez és veszélyes? Fontos információk a betegségről

A daganatos természetű bőrbetegségek elég széles körben elterjedtek. Ezen állapotok egyike a dermatofibroma. Ennek okait, főbb jellemzőit, a kimutatási és kezelési módszereket részletesebben kell elemezni..

Ami?

A dermatofibroma vagy histiocytoma egy jóindulatú daganat, amely kötőszöveti sejtekből fejlődik ki. Szerkezete és eredete alapján más nevek is lehetnek:

• Sklerózizáló hemangioma.
• Sűrű bőrfibroma.
• Rostos histiocytoma.
• Nodularis subepidermalis fibrosis.

Mind lényegében ugyanazt jelentik, de a nómenklatúra összeállításának eltérő megközelítései miatt jelentkeztek..

Miért fordul elő a bőrön??

Az egyik leggyakoribb aggodalomra okot adó kérdés a betegek egy adott patológia eredetét érinti. A jóindulatú rostos histiocytoma esete nem kivétel. Az orvos azonban sajnos nem tud mondani valamit határozottan, mivel a betegség pontos oka még nem ismert. Számos tényező várhatóan részt vesz annak fejlesztésében:

• Bőrkárosodás (szúrás sérülések, rovarok.
• Gyulladásos betegségek (folliculitis).
• Örökletes hajlam.
• Kor és nem.

Az utóbbi pontot figyelembe véve el kell mondani, hogy a dermatofibroma gyakrabban fordul elő fiatal nőkben. A megjelenés leggyakoribb életkora 20 év. De a férfiak és gyermekek esetében a daganat sokkal ritkábban fordul elő..

A dermatofibroma okai nem tisztázottak, de feltételezhető, hogy bizonyos (külső és belső) tényezők befolyásolják.

Patológia

A tumor szerkezetének és természetének jobb megértése érdekében figyelmet kell fordítani a kóros vizsgálatra, azaz a bőrön kialakuló külső morfológiai tulajdonságok meghatározására. Makrókészítményben (darabolva) sárga vagy barna színű, sűrű állagú. A szövet szerkezete viszonylag homogén, kapillárisok és kötőszövetek képviselik őket.

Dermofibroma tünetek

A tumor általában nem okoz kényelmetlenséget, és gyakran csak trauma és hirtelen növekedés után derül ki. Sűrű és mélyen eltemetett csomó, amely a következő jellemzőkkel rendelkezik:

• Kerek forma.
• Mérete 3 - 30 mm.
• Színe vörösesbarnától kékesig terjed.
• A felület sima, hyperkeratosis vagy szemölcsös területeken.
• A végtagok távolabbi részein (főleg az alsó lábánál) található.
• Egy vagy több.

A dermatofibroma megnyomásával megtudhatja, hogyan alakul ki depresszió az oldalán. Ennek oka a tumor és az epidermisz közötti kapcsolat. És bár a képződmény leggyakrabban a lábak bőrén található, nem zárható ki, hogy a karon vagy a csomagtartón megjelenik..

Hogyan nyilvánul meg egy gyermek??

Az esetek 2% -ában tumor fordul elő gyermekkorban. Ugyanazok a klinikai jellemzők, mint a felnőtteknél. Gyermekkorban meg kell különböztetni a histiocytoma-t a dermatofibrosarcoma-tól. Ez utóbbi veleszületett lehet vagy korai életkorban előfordulhat. Lassan vagy gyorsan növekszik, elsősorban a közeli végtagokban (vállak, csípő) és a törzsön lokalizálódik.

A dermatofibroma tünetei lokális morfológiai tünetekből állnak. Nem kíséri szisztémás rendellenességek.

A patológia diagnosztizálása

A diagnózist orvos rutinszerű vizsgálat és dermatoscopia során végzi. A patológia természetét azonban csak biopsziával lehet igazolni. Ez a vizsgálat magában foglalja egy darab kóros szövetet és annak további szövettani vizsgálatát.

Szövettani adatok

A biopsziás szövet belső szerkezetének vizsgálata során megérthető, hogy mely sejtekből áll. A daganat alapját a kollagén rostok, hajszálerek, histiociták, fibrociták és fibroblasztok képezik. A szövettani osztályozásnak megfelelően a dermatofibrómák következő típusait különböztetjük meg:

• Sejtes.
• Szálas.
• aneurismás.
• atipikus.

Az első típust a hiszocitákkal (makrofágok, fibrociták) átlapolt fibroblasztok túlnyomása kíséri, amelyek között van egy kis kollagén. A rostos típust számos (érett és fiatal) rost jelenléte jellemzi. A sejtek közül elsősorban a fibrociták találhatók itt..

Az egyes dermatofibrómákban a szövettani vizsgálat óriás, többmagos nukleinsavú Tuton sejteket mutat, lipid zárványokkal a citoplazmában. A tumorszövetet áthatolják a kapillárisok, amelyek között lehetnek olyan tágult edények is, amelyek résszerűek a kollagén rostok között. Ha a sejtek között atipikus sejtek vannak, akkor a pszeudoszarkómás histiocytoma típusról beszélnek.

A dermatofibroma számos szövettani tulajdonsággal rendelkezik, amelyek lehetővé teszik a folyamat természetének egyértelmű megállapítását.

A lábban lévő daganat kezelése

A rostos histiocytoma leggyakoribb kezelése a műtét. A daganat eltávolítását az egészséges szövetek műszeres kivágásával vagy lézeres megsemmisítésével hajtják végre. Kicsi és lassan növekvő dermatofibrómák esetén konzervatív taktika is lehetséges, amely kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában..

A jóindulatú daganatok között a dermatofibroma gyakran előfordul. Ez egy kötőszövet-sejtekből álló daganat, amely a hám mélyéből növekszik. Lassan fejlődik, de mechanikai sérülések miatt előrehaladhat. Ha a histiocytoma meglehetősen nagy méretű, és esztétikai kellemetlenséget okoz, akkor azt eltávolítani kell.