Emberi vörös csontvelő: funkciók és felépítés

Az emberi vér számos sejtcsoportot tartalmaz, amelyek mindegyike felelős saját funkciójáért. Néhányuk az összes testszövet oxigénellátásához szükséges. Mások segítenek megállítani a vérzést. Mások még védelmet nyújtanak a testnek a különféle káros anyagokkal szemben. Annak érdekében, hogy ezek a cellák normálisan működjenek, azokat folyamatosan meg kell újítani. Erre szolgál a vörös csontvelő. Ez a hematopoiesis fő szerve. Ott történik a sejtek képződése és szaporodása. Ennek köszönhetően a csontvelő a test két legfontosabb funkcióját biztosítja - a vérképzést és az immunitást..

Vörös csontvelő: szervszerkezet

A csontvelő sötétvörös árnyalatú félig folyékony anyag. Ha összes alkatrészét összegyűjti, akkor a teljes tömeg körülbelül 2-3 kg lesz. Az emberi vörös csontvelő az egész testben eloszlik. Leginkább a medence és a bordák koncentrálódnak. A hosszú csontokban (a végtagokban) is megtalálható. Ezen felül ennek a szervnek a része a csigolyákban található. A vörös csontvelő 3 típusú sejtből áll. Ezek tartalmazzák:

  1. Nem differenciált elemek. Összetételükben embrionális sejtekre hasonlítanak. Ezeknek a részecskéknek nincs meghatározott fejlődési irányuk, ezért őssejteknek nevezik őket. Nem képesek önszaporodásra, mivel a megosztás során a vérképző vagy immunrendszer prekurzorai. Ezért korlátozott számban vannak megkülönböztethetetlen sejtek. Nagyon fontosak a modern orvostudomány szempontjából..
  2. Többpotenciális sejtek. A csontvelő ezen elemei rosszul differenciáltak. Amikor megoszlanak, leukociták vagy vörösvértestek hematopoiesis csíra alakul ki. Ezen felül, lányuk sejtjei megakarioblastok - a vérlemezkék elődei.
  3. A vérképző rendszer érett hajtása. Ide tartoznak: eritro-, nyirok-, mono-, granulocitikus és makrofágok sejtek.

Csontvelő fejlődés

A vörös csontvelő a fogamzás utáni 2. hónapban kezd fejlődni. Ebben az időszakban csak az embrió kagylójában található. 1–1,5 hónap elteltével a magzat összes lapos csontjában megjelenik. Ebben az időszakban oszteogén funkciót tölt be. Más szavakkal, elősegíti a csontszövet kialakulását az embrióban. A fejlődés 12–14 hete a hematopoietikus sejtek megjelennek a magzat erek körül. A fogamzás utáni 5. hónaptól kezdve a számos csontruda szétesik. Ennek eredményeként meduláris csatorna jön létre. A fejlõdés körülbelül 28. hetében ez a szerv vérképzőszerûvé válik. Ugyanakkor a sejtjei kitöltik a végtagok cső alakú csontjait. A magzatban főleg eritroid pajzsmirigy-csíra alakul ki. Újszülöttben zsírsejtek jelennek meg a csőcsontok diafízisében. Ugyanakkor az epifízist új hematopoiesis fókuszok töltik meg.

Vörös csontvelő: szervfunkciók

Mint már említettük, a csontvelő a vérképzés és az immunrendszer szerve. Ezen felül ő biztosítja az őssejtek érését. A csontvelő hematopoietikus funkciója az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék prekurzorainak előállítása. Ezen sejtek mindegyike létfontosságú a testünk számára. Az immunitás biztosítása szintén fontos funkció. Hála neki, az emberi test képes legyőzni az idegen részecskéket, amelyek fenyegetik. A vörös csontvelő immunitásért felelős sejtjeit limfocitáknak és makrofágoknak nevezzük. Az elmúlt években ennek a szervnek a vizsgálata egyre inkább elfoglalta a tudósok gondolatait. Ennek oka az a tény, hogy alapvető funkciói mellett differenciálatlan vagy őssejteket termel. Ez a felfedezés nagy áttörést jelentett az orvostudományban, a súlyos betegségek kezelésének új lehetőségeinek köszönhetően..

A test hematopoietikus funkciójának biztosítása

Amikor egy pluripotens progenitor sejt megosztódik, vörös csontvelő hajtás képződik. Ez viszont folytathatja fejlődését vér elemek leuko- vagy eritrocita csoportjaként. Ezenkívül a vörös csíra sejtosztódása során megakariooblasztok alakulnak ki. Ezek a vérlemezkék elődei. Ezek a sejtek alkotják az emberi vért. A vörösvértestek nélkülözhetetlenek az oxigén szállításához a test összes szövetéhez. Ez a vér nagyon fontos funkciója, mivel anélkül hipoxia lép fel, és az ember meghalhat. A leukociták fehérvérsejtek, amelyek nélkülözhetetlenek a test védekezéséhez a bakteriális és vírusos fertőzésekkel szemben. Nekik köszönhetően veszély esetén védő mechanizmus lép hatályba - gyulladás. Célja a mikrobák elpusztítása és a testből való kiutasítása. Vérlemezkékre van szükség a vérzés megállításához.

A vörös csontvelő és az emberi immunitás összefüggései

A szervezet fő védekező mechanizmusa a káros anyagok ellen az immunrendszer. A vörös csontvelő az egyik központi szerv. Ennek oka az a tény, hogy a humorális immunitás sejtjei - B-limfociták - érlelődnek benne. Tevékenységük célja a testben levő fertőzések kiküszöbölése. Ezen kívül szorosan kapcsolódnak az immunrendszer más sejtjeivel - a T-limfocitákkal. Ezek az elemek a thymus mirigyben képződnek. Feladatuk a sejtes immunitás biztosítása. A B-limfociták mellett a vörös csontvelőben makrofágok is kialakulnak. Szükségük van nagy idegen részecskék elfogására és megsemmisítésére. Csontvelő patológiával a test teljes immunrendszere szenved. Ezért védő funkciója, mint például a vérképzés, létfontosságú..

A csontvelő patológiák diagnosztizálása

A csontvelő betegségei különféle tünetekkel gyaníthatók. Leggyakrabban, ha ez a szerv súlyos kóros, a rendellenességek már az újszülöttkorban észlelhetők. Egyes esetekben csontvelő-betegségek alakulnak ki. Leggyakrabban laboratóriumi vizsgálatok során észlelik őket. A csontvelő-patológiák klinikai megnyilvánulása lehet gyengeség, súlycsökkenés, vérzés, vérzéses bőrkiütés a testben. Csontvelő-betegség gyanúja esetén számos tesztet kell elvégezni. Segítik a diagnózis tisztázását. Ezek a tesztek magukban foglalják a koagulogramot, a vérkenet és a csontvelő biopsziát. Orvosok-hematológusok vagy onkológusok kimutathatják a patológiát.

A vörös csontvelő betegségei

A csontvelő betegségek többféle vérszegénységet és leukémiát foglalnak magukban. Néhányuk veleszületett és örökölt, mások az élet folyamatában merülnek fel. Például a B-12-hiányos vérszegénység leggyakrabban a betegekben fordul elő gyomor resection után. Ezzel a patológiával a vér összetétele nemcsak megváltozik (a hemoglobin csökkenése, az eritrociták méretének növekedése), hanem a csontvelő is. Festés esetén a legtöbb kék színűvé válik. Az aplasztikus vérszegénység olyan betegség, amelyben a vérképzés minden növekedését elnyomják. A csontvelő punkciója feltárja a zsírszövet növekedését. Az anémiák mellett a hematopoiesis patológiák magukban foglalják a hemoblastosisot is. Ezekkel megfigyelhető a daganatos transzformáció és a csontvelő-sejtek fokozott szaporodása. Leggyakrabban limfocitikus és mieloid leukémiák vannak. Ezekkel a patológiákkal a sejtek egy része intenzíven szaporodik, kicserélve a többi hematopoiesist. Ezek a betegségek lehetnek akut vagy krónikusak..

A vérképzés patológiájának kezelése

A kezelési módszer megválasztása maga a betegségtől, valamint annak stádiumától is függ. A B-12-hiányos vérszegénység esetén az egész életen át tartó cianokobalaminpótló terápiát alkalmazzák. Ha minden vérképződés növekedést gátolunk, csontvelő átültetésre van szükség. Egyes veleszületett anémiák gyógyíthatatlanok ma is. A hemoblastosis fő gyógymódja a kemoterápia. A leukémia típusától függően egy speciális kezelési programot kell alkalmazni. A kemoterápia részét képező gyógyszereket citosztatikumoknak nevezzük. Tevékenységük célja a tumorsejtek kóros növekedésének elnyomása. Sajnos ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van. Egyes esetekben az orvosok csontvelő-átültetéseket alkalmaznak. Általában ezt a módszert gyermekek hematopoiesis súlyos betegségeire használják..

Vörös csontvelő transzplantáció

Mint tudod, az őssejtek egyetlen forrása a vörös csontvelő. Ezt a kérdést évtizedek óta aktívan vizsgálják a világ minden országában. A csontvelő-átültetés súlyos hematológiai malignitásban szenvedő emberek millióit képes megmenteni. Ezen kívül az őssejteket transzplantációban és plasztikai sebészetben is használják..

Emberi szervek: csontvelő

A csontvelő az emberi vérképzés egyik fő szerve, mivel csak a felelős a vér és az őssejtek megújulásáért. Ez a speciális szövet nemcsak a vérképződésért (vérképződés), hanem az immunrendszerért is felelős. A cikkben részletesen leírja a csontvelőt, annak funkcióját és életkorát, valamint a szerv lehetséges betegségeit..

Mi a csontvelő?

A csontszövet olyan szerv, amelyet a nagy csontok belső üregei tartalmaznak. A rostos szövet nagyszámú éretlen őssejtet tartalmaz, amelyek szerkezete nagyon hasonló az embrionális sejtekhez és más típusukhoz. Például azok, akik felelősek a bőr regenerációjáért. Ez a szerkezet felelős azokért a mozgásokért, amelyekre az ember nem gondol..

Őssejtek

Az őssejteket éretlennek tekintik, a vérképződés során leukociták, vérlemezkék és eritrociták alakulnak ki. A vörösvértestek felelősek az oxigén transzferéért, a fehérvérsejtek leküzdik azokat a szerveket, amelyek fertőzéseket hordozhatnak, és fontos szerepet játszanak az elhalt sejtek eltávolításában is. A vérlemezkék lehetővé teszik a vér alvadását. Ezek makrofágok képzésére szolgálnak, amelyek védelmet és immunitást biztosítanak az emberek számára..

A csontszövet segítségével a vér saját limfocitáinak köszönhetően eltávolítja az idegen részecskéket, az elhalt sejtek maradványait, a mikrobákat. A szerv tömegének fele az erek, ahol a sejtek „érnek”, amelyek a vérsejtek áramlásával belépnek a szerv vénáiba, majd az egész test keringési rendszerébe. A fenti sejteket hematopoietikusnak is nevezik, amelyekből vér és makrofágok képződnek.

Hol van az ember csontvelője?

Ezután vizsgálja meg az emberi csontvelő elhelyezkedését és felépítését. A szerv a csontvelő üregekben és a csontok tubuláris anyagában található, vagyis az emberi csontváz csontain belül. A cső alakú anyag a kompakt anyag között helyezkedik el, amelyet jobban ismert csontnak. A szerv lokalizációja - a szegycsontok, a combok, a bordák, a koponya és a gerinc csontok.

Hogy néz ki

Ezután írja le a szerv felépítését, mi a megjelenése. Úgy néz ki, mint egy kis cső a csont belsejében. Védelme gátolja az immunológiai toleranciát. Az éretlen és érő csontvelő-sejtek visszaszorításához akadály szükséges. Az erek és a központi csontvelő üreg el vannak választva a szervtől. Az összes szerkezeti elemet egy szivacsos kompakt anyag, az osteon védi.

A csontvelő felépítése és típusai

A szerv a stroma és a vérképző elemekből áll. Van egy bizonyos kapcsolat közöttük. A vérképződés kezdőpontjai az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék zónáiból alakulnak ki. Az őssejtek alakított elemeket eredményeznek. Az érett formákat a csontvelő szövetén kívül találják meg. A folyamatot hematopoietikus vegyületek szabályozzák. A szerv az emberi test központi és pluripotens perifériás limfoid szerve. Vannak ilyen fajták: piros és sárga szövet. Vegye figyelembe a vörös csontvelő és a sárga csontvelő funkciót.

Piros agy

Az úgynevezett vörös csontszövet vagy CCM a csőcsontokban (diaphysis), valamint a lapos csontokban és a csigolyákban található. A stroma és a retikuláris szövet képviseli. A szervet gyárnak tekintik, amely az őssejtekből más vér elemeket képez. Részt vesz az immunopiézisben - a tápanyagok cseréjében (fehérjék, zsírok, szénhidrátok, ásványi anyagok), a csontképződésben.

A CCM vérsejteket vezet hematopoietikus vonalak mentén. Fő funkciója a vérképződés (vérképződés, érés, kimosódás). Meg kell jegyezni, hogy a sejtek neve kolóniát alkotó elemek (CFU) vagy kolóniákat alkotó egységek (CFU). A vörös agy három összetevőt is tartalmaz - hematopoietikus, érrendszeri és stromális.

Sárga csontvelő

A sárga csont vagy az LCM a piros mellett van. Tartalék funkciót hajt végre, vagyis súlyos vérzés esetén ez az anyag a repedés helyét tölti ki hematopoietikus sejtekkel. Ez elősegíti a vér tulajdonságainak gyors helyreállítását. Nagy mennyiségű zsírszövet felhalmozódását tartalmazza. Az LCM tömege a teljes szövet tömegének körülbelül a fele.

Minden más a KKM. A szerv alapja a laza retikuláris kötőszövet. A sejtek felhalmozódását tartalmazza. A sárga csontszövet kitölti az üres csontüregeket. A KKM számára tartaléknak tekintik. Vérvesztés esetén olyan hematopoietikus elemek alakulnak ki, amelyek elősegítik a CCM újjáteremtését. Az LCM-ben vannak olyan mieloid szövetek, amelyek a vörösre jellemzőek.

Sejtes összetétel

Ezután a csontszövet celluláris összetételét tárgyaljuk. Két csoport képviseli - stroma és parenchima. A második csoport a belső környezet szöveteinek sejtjei. A retikuláris stroma olyan elemeket tartalmaz, amelyek képezik az erek belső szöveteit, zsírszövetét, oszteoblasztokat és fibroblasztokat. Az endotélsejtek mechanikai és szekréciós funkciókat látnak el. Megalakítják a szár elemeinek megfelelő működéséhez szükséges környezetet. A növekedési faktorokat a KM állítja elő oszteogén sejtek segítségével. Kontrollik a vérképzést.

Ezen anyagok maximális felhalmozódása megfigyelhető az endoszteumban. Az elemek gyorsan képződnek mellette. A biopszia elvégzésekor megfigyelhető a vörösvértestek számának növekedése. A csontok növekedését a zsírsejtek száma határozza meg. Az endothel bélés felelős a hematopoietin és a stroma elemek stimulálásáért. Elősegítik az erekön keresztüli véráramlás megszüntetését. Részt vesznek az érfalak összehúzódásában.

Csontvelő funkciók

A csontszövet fő funkciója a vérképzés. Fenntartja a vér optimális szintjét. Vagyis a szerv az elhalt elemeket újakkal helyettesíti. A vérellátást a tápláló artériák végzik. A kapillárisok két komplexévé alakulnak - szinuszos és tápláló. Az LCM-et a szinuszos kapillárisok hiánya jellemzi. Vért vesznek a venulák kapillárisaiból, amelyeket a központi erekben gyűjtnek össze. Az idegrostok az érben együtt behatolnak a szervbe..

Miért a csontvelő felelős?

A csontszövetek fő funkciói: az emberi test minden mozgásának biztosítása. Minden a következőképpen történik: az agyunkban egy gondolat alakul ki például egy kéz emelésére. Ezt a gondolatot továbbítja a csontra, gyorsan megkapja, és jelet továbbít a kar izmainak, amely ezt a műveletet elvégzi. Vagyis ez a szerv felelős az összes reflexes fellépésért..

A vörös csontvelő életkorának jellemzői

Ennek a szervnek a tömege 2-3 kg. Az embrióban a tojássárgája felelõs a vérképzésért. A hatodik héttől ezt a funkciót a máj, a harmadik hónaptól a lép végzi. A csontszövet kialakul a második hónapban. A 12. héttől kezdve kialakulnak az erek és a sinusoidok. A környék körüli retikuláris szövet alakul ki. Ettől a pillanattól kezdve a CM hematopoietikus szervként működik.

Születés után a szerv az egész csontvelő helyet foglalja el. A zsírsejtek a CCM-ben megjelennek a születés után. 3 éves korában a gyermek összes csontja meg van töltve CCM-mel. Egy évvel később zsíros (sárga) újjászületik. 25 éves korában a sárga agy teljesen helyettesíti a cső- és lapos csontok vörösjét. Idősebb embereknél a szerv zselatin állagot kap..

A csontvelő betegségei

Ezután fontolja meg ennek a szervnek a betegségeinek listáját, amelyek időben történő diagnosztizálásával kezelhetők:

  • A leukémia a fehérvérsejtek rákja. Mind az öt limfocita típusra vonatkoznak. A súlyos betegség az elemek vonalára terjed, ami más sejtek termelésének megsemmisítéséhez vezet. Leukémiás esetekben a beteg leukémiás elemei nem működnek rendesen, vagy nem küzdenek le a fertőzésekkel.
  • A mielodiszplasztikus szindróma vagy citopénia a betegségek egy csoportja. Ennek a csoportnak a jellege patológiás rendellenes szervsejtek előállítása. Ez vérzéshez, vérszegénységhez és különféle fertőzésekhez vezet. Kezelés nélkül ezek a betegségek gyorsan előrehaladnak, ami akut mieloid leukémiához vezet. A mieloproliferatív betegségek az egész szövetben elterjedtek. A szerv túltermelte az érett sejtnövekedést, amelyet felszabadít a keringési rendszerbe, vagyis hiperplázia.
  • Myeloproliferatív betegségek és mások. Ezeknek a betegségeknek a meghatározására egy betegnél a további kezelést csontszövet szúrásával alkalmazzák. Ez egy diagnosztikai módszer, amelynek segítségével az orvosok mintát vesznek szervéből minden csontból, amely szervet tartalmaz. Ehhez egy speciális tűt kell beilleszteni. Ezután az anyagot elemzésre küldik, hogy meghatározzák bizonyos elemek megsértését vagy hiányát..

Az eljárás segítségével a szakemberek megtudják, lehet-e embert donornak venni, szükség van-e sejtátültetésre, és készen áll-e az átültetésre. Ha a tesztek kielégítőek, akkor egy operációra küldik, amelynek lefolyását a személy önállóan határozza meg. A transzplantáció előtt teljes mértékben meg kell vizsgálni a test állapotát: a szív, a tüdő, a vesék és más szervek.

Érzékenység a citosztatikumokkal és a sugárzással szemben

Az egészséges vérképző szerv által termelt elemek nagyon érzékenyek a citosztatikus vagy ionizáló sugárzásra. Kemoterápiával vagy sugárterápiával azonban csak a rosszindulatú daganatok vannak érintettek. Vagy eltűnnek, vagy nem szaporodnak. Ezen gyógyszerek túladagolása aplasztikus vérszegénységhez vezet. A kemoterápia után a sejtpopulációk a csontszövet primer tartalékának köszönhetően teljes mértékben helyreállíthatók.

Csontvelő daganata - mi az?

A csontvelő-daganat az onkológiában súlyos patológia, amelynek visszafordíthatatlan következményei vannak. Az üreges csontokban található csontvelő a sejtek megújulását és a sérülések helyreállítását is ellátja.

Csontvelő: mi ez??

Az ember csontain belül van egyfajta tömeg, úgynevezett csontvelő, amely őssejteket tartalmaz. Ezek a sejtek képesek helyreállítani és megújítani a test sejtjeit, amelyek valamilyen okból deformálódtak, megsérültek vagy megsemmisültek. A csontvelő másik feladata a vérsejtek (vörösvértestek, vérlemezkék, leukociták stb.) Megújulása, amelynek eredményeként egészséges emberi immunitás alakul ki. A vérsejtek a csontvelő révén folyamatosan születnek, növekednek és működnek.

Alapvetően a csontvelő a medencecsontokban, gerincben, bordákban, koponyában, valamint a hosszú csontok fejeiben található.

A jól megalapozott vérképzési rendszerben bekövetkező bármilyen kudarc különféle mutációkhoz és akár rákos sejtek kialakulásához is vezet. Amikor a kóros sejtek ellenőrizetlenül szaporodnak, kiszorítják a csontvelő egészséges sejtjeit, ezzel elnyomva annak aktivitását.

Vezető klinikák Izraelben

Többet a betegségről

A csontvelődaganat olyan rák, amely az őssejtekben levő mutációs folyamatok, vagy bármely más szervben található rosszindulatú daganatok áttéte miatt következik be..

A csontvelőben zajló élettani folyamatok nagyon összetettek, sok fejletlen sejtet is tartalmaznak, amelyekből ez a szerv érzékeny a kóros folyamatok kialakulására.

A daganat kialakulásával megfigyelhető a csontvelő-átalakulás folyamata, amelyben a zsírszövetet hematopoietikus sejtek helyettesítik. Az orvostudományban a csontvelő rákot mieloid ráknak is nevezik. Fel van osztva leukémia, mielóma és limfóma..

Vannak magányos és diffúz csontvelő-rák formái. A magányos formát egy lézió jelenléte különbözteti meg, míg a diffúz formának több rosszindulatú formációja van.

Az őssejtekből és más típusú vérsejtekből képződött rákos sejtek könnyen belépnek az általános véráramba és elterjednek az egész testben. Különbséget kell tenni a betegség akut és krónikus formái között.

A rák akut formájában a betegség gyorsan előrehalad, és hajlamos kiterjedt metasztázisok kialakulására. A krónikus megjelenés lassú és könnyebben kezelhető.

Az orvosi gyakorlatban a betegség leggyakoribb formája akut, elsősorban az izom-csontrendszer megsemmisítésére hajlamos. Az onkológiai betegségek az alábbiak szerint alakulnak ki:

  • Osteosarcoma - a rákos sejtek a csontszövetekben lokalizálódnak;
  • Chondrosarcoma - rosszindulatú képződmények alakulnak ki a porcszövetben;
  • Rostos histiocytoma - az izmokban lokalizálva;
  • Ewing-szarkóma - a rák elpusztítja a hosszú csontokat.

Az okok

Alapvetően egy adott lokalizációban a rosszindulatú sejtek más szervek rosszindulatú daganatainak metasztázisának eredményeként alakulnak ki. Tehát a tüdő, a pajzsmirigy, a prosztata és az emlőmirigyek rákjainak az esetek 60% -ában metasztázisok vannak a csontvelőben. Vastagbélrák esetén ez sokkal kevésbé valószínű, és csak az esetek 8% -a..

Azok az esetek, amikor maga a csontvelő áll a károsodás középpontjában, ritkábbak, és kialakulásuk oka még nem ismert. De amint azt az orvosi gyakorlat megfigyelései mutatják, a patológia kialakulásának lendülete lehet:

  • Genetikai jellegű betegség jelenléte. Például a Down-szindrómában, a Klinefelter-szindrómában és más genetikai betegségekben szenvedő betegek hajlamosabbak a rosszindulatú sejtek kialakulására a mieloid szövetekben;
  • Mint a legtöbb rák esetében, ez a betegség is örökletes. Az a személy, akivel a családban valaki ilyen betegségbe esett, valószínűleg örökletes hajlammal rendelkezik rá;
  • Sugárzással vagy vegyi anyagokkal való gyakori érintkezés esetén a mieloid tumor kialakulásának kockázata meglehetősen magas;
  • A rossz szokások (alkohol, cigaretta) hosszú ideje történő visszaélése szintén kiválthatja az ilyen típusú rákot.

Van olyan változat, hogy a csontvelő egyik összetevője, a plazma sejtek, amelyek az antitestek előállítását végzik, ellenőrizetlenül szaporodni kezdenek, ez pedig a mieloid szövet lebontásához vezetnek. Az idő múlásával a plazma sejtek teljesen kikerülik a vérképző sejteket a csontvelőből.

Tünetek

A mieloid daganatot leggyakrabban az 50 év felettieknél diagnosztizálják. De gyakran fordul elő rákképződés a mieloid szövetben, mind nők, mind gyermekek körében. Felnőtteknél a patológia tünetei a következők:

  • A vérösszetevők számának csökkenése miatt a vörösvértestek - eritrociták - száma is csökken, ami súlyos vérszegénységhez vezet. A test oxigén-éhezést tapasztal, amelyből az ember gyors fáradékonyságot, gyengeséget és gyakori szédülést tapasztal, a tudat részleges atrófiája lép fel;
  • Az embert kínzó fájdalom kínálja. A fájdalmat különösen fokozza a mozgás. A fájdalom leggyakrabban a medencecsontokban és a hát alsó részében jelentkezik;
  • A vér egy másik eleme - a vérlemezkék - csökken. Külsőleg ez az ok nélküli véraláfutások kialakulásával, valamint az íny vérzésével jár;
  • Megsértik a gerincvelő idegvégződéseit, amelyek következtében az ember zsibbadást érez a test egyes részein, fájdalmat a vizelés és ürítés közben. A lábizmok gyengülnek;
  • Sok rákos sejt egyik jellemzője, hogy nagy mennyiségű fehérjét szabadít fel a véráramba. Ebben az esetben az immunoglobulin - paraprotein szintje növekszik. Ez a fajta fehérje növeli a vér viszkozitását, amelytől az embert gyakori orrvérzés, homályos látás, fejfájás;
  • A hiperkalcémia a csontvelőben lévő rákos sejtek további jele, amely szomjúsághoz, émelygéshez, hányáshoz és étvágytalansághoz vezet. Az embert székrekedés kínálja;
  • Ha a csontvelő rákos sejtjei már hatottak a csontszövetre, akkor a lézió duzzad, megváltoztatja az alakját és méretét.

A gyermekek gyakran leukémiában szenvednek, amely a mieloid szöveti rák egyik formája. A gyermek testében az immunitás még nem alakult ki teljesen, amelyből a vérképződés folyamata nagyon érzékeny mindenféle patológiára. A statisztikák szerint a kettőtől öt évesig és tíz-tizenkét éves gyermekek hajlamosak a csontvelő rendellenességeire, beleértve a rákot is. A gyermekeknek ugyanazok a tünetek vannak, mint a felnőtteknél. Ezen kívül a következő tünetek egészülnek ki:

  • Hosszan tartó sebek;
  • A gerinc meghajlik, a csontok különböző részein növekedések alakulnak ki;
  • Az immunitás csökkenése miatt a gyermek gyakran megbetegszik fertőző betegségekbe;
  • Lehetséges mind az alacsony fokú, mind a magas láz.

Szeretne árajánlatot kapni a kezelésre?

* Csak akkor, ha a beteg betegségére vonatkozó adatokat megkapják, a klinika képviselője kiszámítja a pontos becslést a kezelésre.

A betegség stádiumai

A klinikai képnek nincs egyértelmű határa, amellyel meg lehet ítélni a betegség stádiumát. A tünetek hozzáadódnak a betegség előrehaladtával.

  1. Az első stádiumot az emberi immunitás hibás működése jellemzi. A csontvelősejtek rosszindulatú daganatos folyamatokon mennek keresztül, és aktívan szaporodnak. Ez a folyamat 10 évig tarthat. A patológia ebben a szakaszban történő diagnosztizálásakor a gyógyulás valószínűsége nagy, és eléri a 100% -os gyógyulást;
  2. A 2. szakasz a tumorszövet kialakulásának a stádiuma. Ebben a szakaszban az előrejelzések szintén kedvezőek. Időben történő kezelés esetén az élet előrejelzése több mint 10 év. De ez a rák típusától is függ. Ha a patológia akut, akkor gyorsan előrehalad, ami rontja az élet előrejelzését;
  3. A harmadik stádiumot áttétes folyamatok kezdete jellemzi. A patológiás sejtek a nyirok- és keringési rendszeren keresztül más szervekre terjednek. A sikeres kezelés, különösen a kemoterápia 50% -os esélyt ad a gyógyulásra. Az alkalmazott terápia pozitív hatása esetén az ember akár 8 évet is élhet;
  4. A 4. fokozatot a beteg számára a legsúlyosabb stádiumnak tekintik, mert a belső szerveket érinti. Rosszindulatú képződmények alakulnak ki. Az élet előrejelzése ebben a szakaszban kedvezőtlen. A gyógyulás valószínűsége szinte nulla. Megfelelő kezelés esetén az ember 1-4 évet élhet.

Diagnostics

Csontvelő daganat gyanúja esetén a szakember számos laboratóriumi vizsgálathoz és műszeres diagnosztikához irányítja a beteget:

  1. A laboratóriumi diagnosztikai eszközök tartalmazzák a vér, vizelet és széklet általános és biokémiai elemzését. Ellenőrizni kell a vérben lévő IgM antitestek szintjét, amelyek immunválaszként termelődnek a test patológiás változásainak jelenlétére. Megnövekedett proteinszint található a vizeletben is. A vérben növekszik a nukleáris eritrociták és eritroblasztok tartalma. A vérlemezkeszám csökken;
  2. Nagyon informatív diagnosztikai módszer a biopszia, amikor a biológiai anyag egy részét veszik vizsgálatra, valamint az anyai punkció, amely során a csontvelőt a szegycsont falának áttörtével veszik;
  3. A diagnosztikai eszközök, például a röntgen, az MRI, a CT, a szcintigráfia, az ultrahang, lehetővé teszik a belső szervek állapotának, az áttétek terjedésének mértékét, a csontszövetnek a betegség következtében bekövetkező változásainak meghatározását.

Kezelés

A terápiás módszer megválasztása közvetlenül függ a daganat típusától, terjedésének mértékétől.

  • A műtéti beavatkozás ajánlott, ha a daganat magányos;
  • A diffúz csontvelő rákban a kemoterápiát leggyakrabban alkalmazzák, amely megakadályozza a metasztázisok terjedését;
  • Az adományozott vért transzfundálják annak összetételének javítása és a fehérjekoncentráció csökkentése érdekében;
  • Az egyes elváltozásokat sugárterápiával kezelik;
  • Az őssejtátültetés a legsikeresebb terápia, amelyben a gyógyulás esélye meglehetősen magas;
  • Az immunrendszer működésének fenntartása, működésének normalizálása, valamint a fájdalom szindrómák kiküszöbölése, a vér összetételének javítása érdekében tüneti kezelést alkalmaznak. Ehhez fájdalomcsillapítókat, hormonális gyógyszereket használnak. Tehát például tanácsos szteroid hormonokat venni a vörösvértestek számának növelése érdekében.

Ezt a patológiát átlagosan egy éven belül kezelik. A sugárzásnak és a kemoterápiának olyan mellékhatása van, mint a csontvelő aplasia (csontvelő elégtelenség szindróma), amely nagyon veszélyes és életveszélyes jelenség.

A csontvelő rákban a kezelés után magas a visszaesés mértéke és eléri a 70% -ot.

Megelőzés

Bebizonyosodott, hogy a mieloid rák az emberi immunrendszer hibás működésének következménye. Ha ez a jelenség nem jár más veleszületett kóros betegségekkel, akkor az egészséges életmód és a megfelelő táplálkozás a betegség megelőzésének fő intézkedései, hozzájárulva az immunrendszer teljes működéséhez és megakadályozva annak elnyomását..

Ha nincsenek ellenjavallatok, akkor az emberi étrendnek tartalmaznia kell az alábbi termékeket:

  • Telítetlen zsírsavakban gazdag zsíros tengeri halak;
  • Megfelelő mennyiségű könnyen emészthető fehérje található a csirketojásokban és a húsban is. Ezenkívül a tojások tartalmaznak egy "lutein" anyagot, amely javíthatja a látást, általános erősítő tulajdonsággal rendelkezik, különösen időskorúakban;
  • Dió, gazdag nyomelemekben, például vasban, cinkben, mangánban stb.;
  • A földimogyoró arachidonsavat tartalmaz, amely egy többszörösen telítetlen zsírsav, amely pozitív hatással van a bőr működésére;
  • A jódot tartalmazó ételek, például a tengeri moszat hasznosak a pajzsmirigy-betegségek megelőzésében. A pajzsmirigy, nevezetesen az általa termelt hormonok, a test számos folyamatában részt vesznek. Ezért nagyon fontos elkerülni a munkájának zavarát..

Szakértők azt javasolják, hogy napi legalább két liter vizet igyanak sokféle betegség megelőzésére és a betegség ideje alatt is, mivel a víz csökkenti a káros anyagok koncentrációját a testben.

Myelodysplasztikus szindróma

A mielodiszplasztikus szindróma heterogén klonális vérbetegségek egy csoportja, amelyet a következő jellemzők egyesítenek: hatástalan vérképzés, perifériás citopénia, diszplázia egy vagy több vérképző baktériumban, amelyek nagymértékben átalakulhatnak akut mieloid leukémiává.

A nem megfelelő vérképzés anémia, fokozott vérzés és fertőzések iránti érzékenységgel nyilvánul meg. A mielodiszplasztikus szindróma (MDS) bármilyen életkorú embernél jelentkezik, beleértve a gyermekeket is, de a 60 év feletti emberek hajlamosabbak rá.

Az ICD-10 szerint a mielodiszplasztikus szindrómák D46 kóddal vannak ellátva.

Az okok

A vérsejteket elsősorban a csontvelőben szintetizálják és érik (ezt a folyamatot mieloopéziának nevezik, és a szövetet, amelyben megtörténik, mieloidnak nevezik), majd a funkciók teljesítése és öregedése után a lép elpusztítja, és újak jönnek helyükre. Mielodysplasztikus szindróma esetén a csontvelő elveszíti a vérsejtek (valamennyi - vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék vagy csak néhány) reprodukálására való képességét a test által megkövetelt mennyiségben, éretlen sejtek (robbanások) lépnek be a vérbe, amelynek eredményeként rosszabb funkciókat lát el. Ez az MDS-re jellemző tünetekkel nyilvánul meg. Az esetek kb. 30% -ában a mieloopézis folyamata az idő múlásával teljesen ellenőrizetlenné válik, a vérsejtek robbantási formáinak száma növekszik, a normál, érett sejteket kiszorítva. Ha a vérben a robbantások száma meghaladja a 20% -ot (korábban a küszöbérték 30% volt), akkor az akut mieloid leukémia diagnosztizálására kerül sor.

Attól függően, hogy a csontvelő-rendellenesség oka ismert-e vagy sem, az MDS-t primer vagy idiopathiás és másodlagos csoportokra osztják. Másodlagosan a csontvelő-funkció elfojtása következik be kemoterápia vagy sugárterhelés után. Ez a hatás általában része a rákellenes kezelésnek, azaz valamilyen rákos betegség esetén alkalmazható. Ebben az esetben az MDS szövődménynek tekinthető.

Az elsődleges, vagy idiopátiás MDS spontán módon történik, korábbi patológiák nélkül, ismert okok nélkül. Talán a hajlamosító tényező genetikai, mivel a szindróma bizonyos típusaiban kromoszómális változások vannak.

Az MDS fejlődését elősegítő tényezők a következők:

  • dohányzó;
  • érintkezés rákkeltő vegyi anyagokkal (peszticidek, herbicidek, benzol);
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség;
  • idős kor.

A betegség formái

Mint fentebb említettük, az MDS két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos.

Az elsődleges MDS gyakoribb (az esetek kb. 80% -a), az esetek nagy részében idős emberek (65-75 éves). A szekunder MDS elsősorban az időseket érinti, azért, mert a rosszindulatú daganatok, és ezért azok szövődményei gyakoribbak bennük. A másodlagos MDS kevésbé reagál a kezelésre, és rosszabb előrejelzéssel jár.

Ezen túlmenően, az MDS klinikai típusokra oszlik a robbanósejtek típusától, számától és a kromoszómaváltozások meglététől függően. Ezt az osztályozást az Egészségügyi Világszervezet (WHO) javasolta. A WHO osztályozása szerint az MDS alábbi formáit különböztetik meg:

  • refrakter (azaz a klasszikus terápiára rezisztens) vérszegénység;
  • refrakter citopénia multilineáris diszpláziával;
  • MDS izolált 5q delécióval;
  • MDS besorolás nélkül;
  • refrakter anémia gyűrűs sideroblasztokkal;
  • Refrakter citopénia multilineáris diszplázia és gyűrűs oldalsó robbantásokkal;
  • tűzálló vérszegénység túl sok robbanással-1;
  • refrakter vérszegénység túlzott robbanásokkal-2.

Betegség stádiumai

Az MDS során három szakasz különbözik egymástól, amelyek azonban klinikailag nem mindig egyértelműen különböznek egymástól, a különbségeket laboratóriumi úton határozzák meg. Ez a vérszegénység stádiuma, az átalakulás (az anémia és az akut leukémia közötti közbenső szakasz) és az akut mieloid leukémia stádiuma. Nem minden kutató ért egyet az akut mieloid leukémia mint a mielodiszplasztikus szindróma stádiumának meghatározása, mivel ez a mieloproliferatív rendellenességekre utal (azaz azok, amelyeket kontrolálatlan sejtnövekedés jellemez), így nem felel meg teljes mértékben az MDS tulajdonságainak.

Tünetek

Az MDS fő tünetei az anaemia megnyilvánulásaival járnak. A betegek panaszkodnak a megnövekedett fáradtságról, szédülés rohamokról, légszomjról edzés közben, amelyet korábban könnyen toleráltak. Az vérszegénység a vörösvértestek károsodott termelésével jár, ami a vér alacsony hemoglobinszintjéhez vezet.

Egyes esetekben vérzéses szindróma alakul ki, amelyet fokozott vérzés jellemez. A beteg észreveszi, hogy még a kisebb felszíni sérülések is hosszú távú, nem állhatatos vérzést, az íny vérzését, gyakori és spontán orrvérzést, petehiákat a bőrön és a nyálkahártyákon, valamint több hematómát (zúzódásokat) vagy a beteg által emlékeztetett traumák nélkül jelentkezhetnek., vagy kisebb véraláfutás vagy akár nyomás után. A vérzéses szindróma thrombocytopoiesis rendellenességekkel jár.

Az MDS-ben szenvedő betegek is érzékenyek fertőző betegségekre. Gyakran megfázás, bőr bakteriális és gombás fertőzések. Ezt az állapotot neutropenia (neutrofilek hiánya) okozza.

Ezen felül az MDS tünetei lehetnek:

  • indokolatlan hőmérsékleti emelkedés, gyakran magas értékre (38 ° C vagy annál magasabb);
  • fogyás, csökkent étvágy;
  • hepatomegalia;
  • splenomegaly;
  • fájdalom szindróma.

Bizonyos esetekben az MDS nem nyilvánul meg semmiben, és véletlenszerűen fedezik fel laboratóriumi vérvizsgálat során más okból..

Diagnostics

Az MDS diagnosztizálásának fő módszere a laboratórium. Myelodysplasia gyanúja esetén a következőket kell elvégezni:

  1. Klinikai vérvizsgálat. Ebben az esetben vérszegénységet (makrocitikus), retikulocitopéniát, leukopéniát, neutropeniát észlelnek, 5q szindrómával - trombocitózissal. A pancitopéniát a betegek körülbelül felén észlelik.
  2. Csontvelő biopszia. A citózis általában normális vagy megnövekedett, de a betegek körülbelül 10% -ában csökken (MDS hipoplasztikus változata), egy vagy több vércsökkenés károsodott hematopoiesisére utalnak jelek, megnövekedett robbantási formák, patológiás sideroblasztok (vaslerakódásokat tartalmazó eritrociták). A rendellenes fenotípusok azonosítása érdekében megvizsgálják a csontvelősejtek immunfenotípusát, ez lehetővé teszi az MDS és a nem klonális citopéniák differenciáldiagnosztikáját, ami a prognózis szempontjából fontos.
  3. Citogenetikai elemzés. A betegek 40–70% -ánál találhatók klonális citogenetikai rendellenességek, különösen a 7. kromoszóma deléciója (monoszómia) (7q), ami prognosztikai szempontból kedvezőtlen.
  4. A szérum vas- és feritinszintek meghatározása. Szinttel feljebb.
  5. Endogén eritropoetin meghatározása (ha az MDS-t laboratóriumi módszerekkel diagnosztizálják

Diagnosztikai kritériumok

Az MDS meghatározására speciális kritériumokat dolgoztak ki, azaz azokat a feltételeket, amelyek között ez a diagnózis felmerül. A diagnosztikai kritériumok a következők:

  • 1-, 2- vagy 3-csíra perifériás (azaz a perifériás vérben található) citopénia;
  • diszplázia: legalább egy hematopoietikus vonal sejtjeinek legalább 10% -ánál jelentkeznek hematopoietikus rendellenességek;
  • jellegzetes citogenetikai változások (patológiás klón jelenléte).

A citopénia stabilnak és legalább hat hónapig megfigyelhetőnek kell lennie, azonban, ha specifikus kariotípiát találnak, vagy legalább két hematopoietikus hajtás dysplasia kíséri, akkor két hónap elegendő.

A diagnózishoz ki kell zárni az egyéb betegségeket, amelyeket celluláris diszplázia és citopénia kísér.

Ha a citopéniát más MDS tünetek nélkül észlelik, idiopathiás citopéniát diagnosztizálnak, amelynek értékét nem állapították meg; citopénia nélküli dysplasia kimutatásakor - idiopátiás dysplasia, amelynek jelentését még nem állapították meg. Ez megköveteli a beteg folyamatos megfigyelését, a csontvelő ismételt vizsgálatával 6 hónap elteltével, mivel mindkét diagnózis MDS és akut mieloid leukémia (vagy más mieloproliferatív betegség) kialakulásához vezethet..

Megkülönböztető diagnózis

Az MDS a következő feltételekkel különbözik:

  • vérszegénység (elsősorban megaloblasztikus, sideroblasztikus és aplasztikus);
  • akut mieloid leukémia;
  • leukopénia és neutropenia;
  • primer immunvérképződés;
  • meghatározatlan potenciálú klonális vérképzés;
  • primer myelofibrosis;
  • HIV;
  • különféle etiológiák súlyos mérgezése.

Kezelés

1997-ben kifejlesztettek egy speciális skálát, az IPSS (International Scoring Prognostic System) néven, amely a betegeket kockázati csoportokra osztja. A kezelési taktikákat egy adott kockázati csoportnak megfelelően választják ki, és amint a neve is sugallja, ki kell értékelni a prognózist.

A pontokat három tényező alapján ítélik oda:

  • a robbantási formák száma;
  • az érintett hematopoietikus hajtások száma;
  • citogenetikai kategória.

Csontvelő aplasia

Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek felülvizsgálják, hogy a lehető legpontosabb és tényszerűbb legyen.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak a jó hírű webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ahol lehetséges - bevált orvosi kutatásokra mutatunk hivatkozást. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Kattintható linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

A csontvelő aplasia (vagy hematopoietikus aplasia) olyan csontvelő-elégtelenség szindrómák, amelyek olyan rendellenességek csoportját foglalják magukban, amelyek során a csontvelő által végzett hematopoiesis funkcióját élesen elnyomják. Ennek a rendellenességnek a következménye a pancitopénia kialakulása (az összes vérsejt hiányos: leukociták, vörösvértestek és vérlemezkék). A mély pancytopenia életveszélyes állapot.

ICD-10 kód

Járványtan

A csontvelő aplasia évente 2,0 / 1 000 000 embernél fordul elő emberben. Ez a mutató országonként változik, tehát az évente 0,6-3,0 + / 1 000 000 ember között változhat..

A csontvelő aplasia okai

A csontvelő aplasia okai a következők:

  • Kemo- és sugárterápia.
  • Autoimmun rendellenességek.
  • Környezetre káros munkakörülmények.
  • Különböző vírusos fertőzések.
  • Kontakt herbicidekkel és rovarirtókkal.
  • Bizonyos gyógyszerek, például a rheumatoid arthritis gyógyszerei vagy antibiotikumok.
  • Éjszakai hemoglobinuria.
  • Hemolitikus anémia.
  • A kötőszövet betegségei.
  • Terhesség - a csontvelő károsodik az immunrendszer perverz reakciója miatt.

Kockázati tényezők

A csontvelő aplasia kockázati tényezői a következők:.

  • kémiai vegyületek: citosztatikumok - segítenek megállítani a sejtosztódást, általában daganatok kezelésére használják. Ezen gyógyszerek bizonyos adagja károsíthatja a csontvelőt, megzavarhatja a vérsejtek képződését; immunszuppresszánsok - elnyomják a test immunrendszerét, akkor használják, amikor az immunrendszer túlzottan aktiválódik, ami károsítja a saját egészséges szövetét. Ha megszünteti a bevitelüket, a vérképzés gyakran helyreáll;
  • olyan anyagok, amelyek befolyásolják a testet, ha a beteg egyéni túlérzékenységgel rendelkezik velük. Ezek antibiotikumok (antibakteriális gyógyszerek), benzin, higany, különféle festékek, kloramfenikol és aranykészítmények. Az ilyen anyagok a csontvelő működésének visszafordítható és visszafordíthatatlan pusztulását okozhatják. Bejuthatnak a testbe a bőrön keresztül, aeroszolos úton, orálisan - vízzel és étellel együtt;
  • ionos részecskékkel történő besugárzás (sugárzás) - például ha a biztonsági előírásokat megsértik atomerőműveknél vagy olyan egészségügyi intézményekben, ahol a daganatokat sugárterápiával kezelik;
  • vírusos fertőzések - például influenza, hepatitis vírus stb..

Pathogenezis

A csontvelő aplasia patogenezisét még nem tudták meg teljesen. Manapság fejlesztésének számos különböző mechanizmusát veszik figyelembe:

  • A csontvelőt pluripotens őssejttel érintik;
  • A vérképzési folyamat elnyomódik, mivel a humorális vagy celluláris immunmechanizmusok rá hatással vannak;
  • A mikrokörnyezet alkotóelemei hibásan működnek;
  • A hematopoietikus folyamathoz hozzájáruló tényezők hiányának kialakulása.
  • A gének mutációi, amelyek örökletes csontvelő-elégtelenség szindrómákat okoznak.

E betegség esetén a hematopoiesisben közvetlenül részt vevő komponensek (ez a B12-vitamin, a vas és a protoporfirin) tartalma nem csökken, ugyanakkor a vérképző szövetek nem tudják használni őket.

Csontvelő aplasia tünetei

A csontvelő aplasia attól függ, hogy a vér mely sejtjeit érintette:

  • Ha csökken a vörösvértestek szintje, légszomj és általános gyengeség és egyéb vérszegénység tünetek jelentkeznek;
  • Ha a leukociták szintje csökken, láz jelentkezik, és a szervezet fertőzésre való hajlama növekszik;
  • Ha a vérlemezkék szintje alacsony, hajlamos a vérzéses szindróma, petechia és vérzés kialakulására..

Amikor a csontvelő parciális vörösvérteste hirtelen csökken az eritrociták termelése, mély retikulocitopénia, valamint az izolált normochromikus anaemia.

Vannak veleszületett és szerzett formái ennek a betegségnek. A második a megszerzett primer erythroblastophthisis, valamint más betegségekben előforduló szindróma (ez lehet tüdőrák, hepatitis, leukémia, fertőző mononukleózis vagy tüdőgyulladás, valamint sarlósejtes vérszegénység, parotitis vagy fekélyes vastagbélgyulladás stb.).

Komplikációk és következmények

A csontvelő aplasia szövődményei között:

  • Anémiás kóma, amelyben eszméletvesztés, kóma kialakulása alakul ki. Nincs reakció a külső ingerekre, mivel az oxigén nem jut az agyba a kívánt mennyiségben - ennek oka az a tény, hogy a vörösvértestek szintje a vérben gyorsan és jelentősen csökken;
  • Különféle vérzések kezdődnek (vérzéses szövődmények). A legrosszabb lehetőség ebben az esetben a vérzéses stroke (az agy egy részét átitatja a vér, és ennek eredményeként meghal);
  • Fertőzések - mikroorganizmusok (különféle gombák, baktériumok vagy vírusok) okoznak fertőző betegségeket;
  • Egyes belső szervek (például a vesék vagy a szív) működési állapotának zavara, különösen egyidejűleg fennálló krónikus patológia esetén.

A csontvelő aplasia diagnosztizálása

A csontvelő aplasia diagnosztizálásakor megvizsgálják a betegség kórtörténetét, valamint a beteg panaszát: mennyi ideig jelentkeznek a betegség tünetei, és hogy a beteg miként társítja megjelenését.

Az élet története megtudható továbbá:

  • A betegnek egyidejűleg krónikus betegsége van.
  • Az örökletes betegségek jelenléte.
  • Van-e a beteg rossz szokása?.
  • Kiderül, hogy nemrégiben végeztek-e valamely gyógyszert hosszú távon.
  • A betegnek daganata van.
  • Van-e érintkezés a különféle mérgező elemekkel?.
  • Függetlenül attól, hogy a beteg sugárterhelésnek vagy más sugárterhelési tényezőknek volt kitéve.

Ezt fizikai vizsgálat követi. Meghatározzuk a bőr színét (a csontvelő aplaziájával, sápadtsággal), meghatározzuk a pulzusszámot (leggyakrabban felgyorsítva) és a vérnyomás mutatóit (alacsony). A nyálkahártyákat és a bőrt megvizsgálják vérzések és gennyes hólyagok stb..

elemzések

A betegség diagnosztizálásának folyamatában néhány laboratóriumi vizsgálatot is elvégeznek..

Vérvizsgálatot végeznek - ha a beteg csontvelő aplasia-ban szenved, akkor a hemoglobinszint, valamint a vörösvértestek számának csökkenését észlelik. A vér színindexe normális marad. A vérlemezkék száma leukocitákkal csökken, emellett a leukociták helyes aránya is zavart, mivel a granulociták tartalma csökken.

Vizeletvizsgálatot végeznek a vörösvértestek jelenlétének meghatározására a vizeletben - ez a vérzéses szindróma jele, vagy a leukociták és mikroorganizmusok jelenléte, amely a fertőző szövődmények kialakulásának tünete a testben.

Biokémiai vérvizsgálatot is végeznek. Hála neki, a glükóz, koleszterin, húgysav (bármilyen szerv károsodásának azonosítása), kreatinin és elektrolitok (nátrium, kálium és kalcium) mutatói.

Műszeres diagnosztika

A műszeres diagnosztizáláshoz a következő eljárásokat kell végrehajtani.

A csontvelő vizsgálata céljából csontot, általában a szegycsontot vagy csípőcsontot szúrnak (szúrást, amelyben a belső tartalom eltávolításra kerül). Mikroszkópos vizsgálat segítségével meghatározzák a hematopoietikus szövet heg vagy zsírszövet helyettesítését.

Trepanobiopsia, amelynek során megvizsgálják a csontvelőt, valamint annak kapcsolatát a szomszédos szövetekkel. Ezen eljárás során a trephine nevű speciális készüléket használják - annak segítségével egy csontvelő oszlopot vesznek az ilumból, a periosteummal, valamint a csonttal.

Elektrokardiográfia, amely lehetővé teszi a szívizom táplálkozási, pulzusproblémáinak azonosítását.

Milyen tesztekre van szükség?

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztikát a következő betegségekkel végezzük:

Kivel kell kapcsolatba lépni?

Csontvelő aplasia kezelés

Az etiotrop kezelés (szokásos oka alapján) szinte lehetetlen kiküszöbölni a betegséget. A provokáló faktor kiküszöbölése segíthet (például a bevett gyógyszer visszavonása, a sugárzónából való távozás stb.), De ebben az esetben a csontvelő elhalálozási sebessége csak csökken, de a stabil vérképzés nem állítható helyre ezzel a módszerrel.

Immunszuppresszív kezelést akkor végeznek, ha a transzplantáció nem hajtható végre (nincs megfelelő donor a beteg számára). Ebben az esetben a ciklosporin A vagy anti-limfocita globulin csoportokba tartozó gyógyszereket használnak. Néha együtt használják.

A GM-CSF (a fehérvérsejtek termelődését stimuláló gyógyszerek) használata. Ezt a kezelést akkor alkalmazzák, ha a leukociták száma 2x109 g / l alá esik. Ebben az esetben kortikoszteroid gyógyszerek is használhatók..

Anabolikus szteroidokat használnak, amelyek stimulálják a fehérjetermelést.

A csontvelő aplasia kezelésének folyamatában a következő módszereket alkalmazzák:

  • A vérátömlesztés.

A transzfúziót mosott eritrocitákkal hajtják végre (ezek donor eritrociták, amelyek felszabadulnak a fehérjéktől) - ez a módszer csökkenti a transzfúziós eljárás negatív reakcióinak súlyosságát és számát. Az ilyen transzfúziót csak akkor hajtják végre, ha veszély áll fenn a beteg életére. Ezek a következő állapotok:

  • a beteg anémiás kómába esik;
  • súlyos vérszegénység (ebben az esetben a hemoglobinszint 70 g / l alá esik).

A donor vérlemezkék transzfúzióját akkor végezzük, ha a beteg vérzik, és a vérlemezkék száma kifejezetten csökken.

A vérzéscsillapító terápiát attól a területtől függően végzik, ahol a vérzés megkezdődött.

Fertőző szövődmények esetén a következő terápiás módszereket kell végrehajtani:

  • antibakteriális kezelés. Az orrizál-tamponok, valamint a tenyésztéshez használt vizelet és vér elvégzése után annak meghatározására kerül sor, hogy meghatározzuk, melyik mikroorganizmus okozta a fertőzést, valamint annak antibiotikumokkal szembeni érzékenységét;
  • a szisztémás gombaellenes kezelés kötelező;
  • azoknak a területeknek a helyi fertőtlenítő kezelése, amelyek a fertőzés bejárati kapujá válhatnak (ezek azok a helyek, ahol a baktériumok, gombák vagy vírusok jutnak be a testbe). Az ilyen eljárások általában a száj öblítését jelentik különféle gyógyszerekkel egymás után..

Gyógyszerek

A csontvelő aplasia esetén a gyógyszeres kezelés kötelező. Leggyakrabban 3 gyógyszercsoporthoz tartozó gyógyszereket használnak: ezek citosztatikumok (6-merkaptopuril, ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin A, valamint imuran), immunszuppresszánsok (dexametazon, valamint metilprednizolon) és antibiotikumok (makrolidok, cefalosporinok, klorokvin) ). Időnként olyan gyógyszereket is lehet alkalmazni, amelyek korrigálják a bél mikroflóra megsértését, valamint a vérnyomás problémáit, enzim gyógyszereket stb..

A metilprednizolont szájon át írják elő. Szervátültetéshez - legfeljebb 0,007 g / nap dózisban.

A gyógyszer mellékhatásai: a víz és a nátrium visszatartható a testben, emelkedik a vérnyomás, káliumveszteség, csontritkulás, izomgyengeség, gyógyszeres gastritis; csökkenthet a különféle fertőzésekkel szembeni rezisztencia; mellékvesék elnyomása, bizonyos mentális rendellenességek, menstruációs ciklus problémái.

A gyógyszer ellenjavallt súlyos magas vérnyomás esetén; a keringési elégtelenség 3 szakaszában, ezen kívül terhesség és akut endokarditisz, valamint nephritisz, különféle pszichózisok, csontritkulás, a nyombél vagy gyomorfekélyek alatt; egy nemrégiben végzett műtét után; tuberkulózis aktív stádiumában, szifiliszben; idős emberek, valamint 12 évesnél fiatalabb gyermekek.

A metilprednizolont csak akkor lehet óvatosan alkalmazni diabetes mellitus esetén, ha abszolút javallatok vannak, vagy inzulinrezisztenciában szenvedő betegek kezelésére, magas titerű anti-inzulin ellenanyagokkal. Tuberkulózis vagy fertőző betegségek esetén egy gyógyszert csak antibiotikumokkal vagy tuberkulózis kezelésére szolgáló gyógyszerekkel kombinálva lehet alkalmazni..

Imuran - az első napon megengedett legfeljebb 5 mg / 1 kg testsúly adag beadása naponta (2-3 adagot kell bevenni), de az adagolás egésze függ az immunszuppressziós rendtől. A fenntartó adag 1-4 mg / ttkg / nap. A beteg testének toleranciájától és klinikai állapotától függően állítja be. A tanulmányok azt mutatják, hogy az Imuran-kezelést hosszú ideig kell elvégezni, még kis adagok felhasználásával is..

A túladagolás torokfájást, vérzést és véraláfutást, valamint fertőzéseket okozhat. Az ilyen tünetek gyakoribbak a krónikus túladagolás esetén..

Mellékhatások - Bakteriális, gombás vagy vírusos fertőzések gyakoriak azokban a betegekben, akiket azathioprinnal kombináltak más immunszuppresszív gyógyszerekkel kombinálva a csontvelőátültetés után. Egyéb mellékhatások lehetnek aritmia, a meningizmus jelei, fejfájás, ajak- és szájüregi elváltozások, paresthesia stb..

A ciklosporin A-t intravénásán kell alkalmazni - a napi adagot két adagra osztják és 2-6 órán belül kell beadni.A kezdeti napi adaghoz elegendő a 3-5 mg / kg adag. Az intravénás alkalmazás optimális a csontvelőátültetésen átesett betegek kezelésében. Az átültetés előtt (4–12 óra, egyszer a műtét előtt) a betegnek 10–15 mg / kg dózist kell adni szájon át, majd ugyanazt a napi adagot kell használni a következő 1-2 héten keresztül. Később az adagot a szokásos fenntartó adagra csökkentik (kb. 2-6 mg / kg)..

A túladagolás tünetei: álmosság, súlyos hányás, tachikardia, fejfájás, súlyos veseelégtelenség kialakulása.

Ciklosporin szedésekor az alábbi óvintézkedéseket kell betartani. A terápiát kórházban az orvosoknak kell elvégezniük, akik nagy tapasztalattal rendelkeznek immunszuppresszív gyógyszerek kezelésére. Emlékeztetni kell arra, hogy a ciklosporin bevitele miatt növekszik a rosszindulatú limfoproliferatív daganatok kialakulására való hajlam. Ezért a kezelés megkezdése előtt el kell dönteni, hogy a kezelés pozitív hatása igazolja-e a vele járó összes kockázatot. Terhesség alatt a gyógyszert csak szigorú indikációk figyelembevételével szabad használni. Mivel az intravénás alkalmazás eredményeként fennáll az anafilaktoid reakciók kockázata, megelőzés céljából antihisztaminokat kell szedni, és a beteget a lehető leghamarabb át kell adni az orális alkalmazásra..

Vitaminok

Ha a beteg vérzik, akkor a hemoterápián kívül 10% kalcium-klorid oldatot (belül), valamint K-vitamint (napi 15-20 mg) kell bevenni. Ezen felül nagy mennyiségben (0,5–1 g / nap) és P-vitamint (0,15–0,3 g / nap dózisban) írnak elő aszkorbinsavat. Ajánlott nagy mennyiségben (legfeljebb 200 mg / nap) folsav, valamint B6-vitamin bevétele, lehetőleg injekciók formájában (napi 50 mg piridoxin)..

Fizioterápiás kezelés

A csontvelő működésének aktiválására fizioterápiás kezelést alkalmaznak - a csőcsontok diatermiáját a lábak vagy a szegycsont területén. Az eljárást minden nap 20 percig kell elvégezni. Meg kell jegyezni, hogy ez a lehetőség csak akkor lehetséges, ha nincs súlyos vérzés..

Operatív kezelés

Súlyos aplasia stádium esetén csontvelő-transzplantációt végeznek. Az ilyen műtét hatékonysága növekszik, ha a beteg fiatal korban van, és kis számú (legfeljebb tíz) donorvér-elem transzfúziót kapott..

Ezzel a kezeléssel a csontvelőt eltávolítják a donorról, majd átültetik a recipiensbe. Az őssejtek szuszpenziójának injektálása előtt citosztatikumokkal kezeljük őket.

A transzplantáció után a beteg hosszú ideig tartó immunszuppresszív kezelésen megy keresztül, amelyre szükség van a graftnak a szervezet általi esetleges kilökődésének, valamint az egyéb negatív immunreakciók megakadályozásához..

Megelőzés

A csontvelő aplasia elsődleges megelőző intézkedései a következők: el kell kerülni a külső negatív tényezők testre gyakorolt ​​hatását. Ehhez be kell tartania a biztonsági óvintézkedéseket, amikor festékekkel vagy tárgyakkal dolgozik, amelyek ionizáló sugárzás forrásává válhatnak, valamint figyelemmel kell kísérnie a drogok felhasználásának folyamatát..

A másodlagos megelőzés, amely a már kialakult betegségben szenvedő személy esetleges romlásának vagy a visszaesés megelőzéséhez szükséges, a következő intézkedésekből áll:

  • Kiegészítő számvitel. A monitorozást akkor is folytatni kell, ha a beteg felépülésének jelei vannak;
  • Hosszú távú támogató gyógyszeres kezelés.

Előrejelzés

A csontvelő aplasia előrejelzése általában rossz - ha időben nem hajtják végre a kezelést, az esetek 90% -ában a beteg meghal..

A donor csontvelő-átültetésnek köszönhetően 10 beteg közül 9 él 5 éven túl. Ezért ezt a módszert tekintik a leghatékonyabb kezelésnek..

Időnként nem lehet transzplantációt végrehajtani, de a modern gyógyszeres kezelés eredményeket is hozhat. Ennek köszönhetően a betegek körülbelül fele élhet több mint 5 évet. Ugyanakkor a legtöbb esetben a 40 év alatti betegek túlélnek.