Diffúz nagy b-sejtes limfóma

Az anyagokat csak tájékoztató jelleggel teszik közzé, és nem írják elő a kezelést! Javasoljuk, hogy forduljon hematológushoz a kórházában!

Társszerzők: Natalya Markovets, hematológus

A nagy B-sejtes limfóma a betegségek nem Hodgkin csoportjába tartozik. Az ilyen típusú B-sejtes limfóma a leggyakoribb, de vannak más patológiai formák is. Jellemzőiket és kezelési módszereiket részletesebben meg kell vizsgálni..

Tartalom:

Egy olyan betegséget, mint a B-sejtes limfóma, nem Hodgkin-nek kell besorolni. Megkülönböztető jellemzője a gyors fejlődés daganatok és áttétek kialakulásával. Ennek eredményeként a rák gyorsan elterjed az egész testben. Ezért fontos a hatékony kezelés minél korábbi megkezdése..

A betegség jellemzői

A patológia elsősorban a 40-60 évesnél idősebb embereket érinti. A betegség gyakorisága az egyik legmagasabb a limfóma kategóriában. Ezt a betegséget gyakran a bőr B-sejt limfómájának nevezik. Nézzük részletesebben a betegség jellemzőit.

Fejlesztési okok

A betegség lényege az onkológiai folyamatban és a B-limfociták ellenőrizetlen termelésében rejlik. Ennek eredményeként a belső folyamatok megszakadnak, az immuntevékenység egyensúlyhiányba kerül, befolyásolják a szerveket és a csontszerkezetet. A nagy B-sejtes limfómát a következők válthatják ki:

• sugárterhelés;
• tartós immunhiány;
• érintkezés mérgező anyagokkal;
• autoimmun patológiák;
• hosszú távú antidepresszáns kezelés;
• genetikai mutáció;
• peszticidmérgezés.

Az ilyen típusú limfóma egyik oka a sejtmutáció

Az onkológiai folyamatok a nyirokcsomókból származnak, majd túljutnak a rendszeren, befolyásolhatják a belső szerveket és a bőrt, vagyis diffúz nagy B-sejtes limfóma alakul ki. Ennek a diagnózisnak a prognózisa nem egyértelmű. Ha a kezelést korán kezdték meg, és a leghatékonyabb intézkedéseket alkalmazták, a beteg élete jelentősen meghosszabbítható.

A limfóma egy olyan rosszindulatú daganat, amely befolyásolja az emberi nyirokrendszert. Ha daganat keletkezett a mellkas üregében, akkor a medialis limfómáról beszélnek. Hogyan alakul ki ez a betegség, milyen okai és tünetei vannak? Fontoljuk meg részletesebben.

Manifesztációs tünetek

A diffúz nagy B-sejtes limfóma a leggyakoribb. A kórt a következő tünetek kísérik:

• éjjeli izzadás;
• vérszegénység;
• vérzés;
• thrombocytopenia;
• nyirokcsomók gyulladása;
• szubfebril hőmérséklet;
• testtömeg veszteség;
• daganatok kialakulása;
• a teljesítmény elvesztése.

Olvassa el a Burket-lymphoma gyermekekben című cikket is - mi ez? a portálon.

Fontos: a betegség eltérő típusú limfóma alapján alakulhat ki, ezért a felületes tünetek nem elegendőek a diagnózis felállításához.

A betegség kezdeti és negyedik stádiumának előrehaladtával a tünetek fokozódnak, a kialakult daganatok megnyomják a szerveket, a metasztázisok minden rendszerbe behatolnak, ami halálhoz vezet.

Típusok és formák

Többféle B limfóma létezik:

1. Marginális zóna (MALT). A szélső zónából történő eloszlást a nyálkahártyákon keresztül végezzük.
2. Nagy B-sejtes limfóma. A probléma a nyirokcsomókban merül fel, fennáll az extranodalis fejlődés lehetősége. A diffúz B-sejtes limfóma lehet mediastinalis vagy anaplasztikus. Az első esetben szklerotikus és nekrotikus folyamatokat figyelnek meg, a második esetben szisztémás tumor aktivitást.
3. A follikuláris. Legkevésbé veszélyes rákos patológia.
4. Köpenysejt. Főleg idősebb férfiaknál fejlődik ki.
5. Kis sejt. Lassú betegség, rosszul kezelhető. Degenerálódhat gyorsáramú tumor limfómává.

A betegség típusai és jellemzői

Fontos: az ABC típusú diffúz nagy B-sejtes limfóma a legrosszabb prognózissal rendelkezik, mivel kevéssé érzékeny a kemoterápiára.

Diagnosztika és kezelés

A diffúz nagysejtes limfóma a következő vizsgálatokkal diagnosztizálható:

• biokémiai;
• immunológiai;
• citológiai;
• szövettani;
• radiológiai;
• biopszia;
• MRI és PET;
• CT;
• Ultrahang.

A vizsgálatokhoz vért vesznek, az érintett területről szövetmintákat vesznek, a gerincvelő pontját és a csontvelőt.

Az MRI lehetővé teszi a belső szervek állapotának elemzését

A diffúz B-sejtes limfómát elsősorban kemoterápiával kezelik. Számára citosztatikumokat és más gyógyszercsoportokat használnak. Ha a helyzetet nem veszik figyelembe, kiegészítő sugárterápiára van szükség.

A sugárterápiát kezelik

A sugárterápia elősegítheti a műtétet, nevezetesen a csontvelő-átültetést. Mivel a besugárzás nemcsak a rákos sejtek halálához vezet, hanem a vérképzés szerkezetének gátlásához is, miközben fenntartja a visszaesés kockázatát, az átültetés az egyetlen kiút.

Általában, amikor B-sejt limfómát diagnosztizálnak, a prognózis meglehetősen kedvező, a túlélési arány körülbelül 94-95%. A betegség bonyolult formáival és a kedvezőtlen előrejelzéssel a túlélési arány körülbelül 60%, de a visszaesés valószínűsége öt év alatt megmarad.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma felnőttekben. Klinikai iránymutatások.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma felnőttekben

• Országos Hematológiai Társaság Orosz Onkohematológusok Szakmai Társasága

Tartalomjegyzék

Kulcsszavak

klinikai iránymutatások 2016

1. vonalon terápia

2. vonalon történő kezelés

Rövidítések listája

DLBCL - diffúz nagy B-sejt limfóma

CT - számítógépes tomográfia

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

Ultrahang - ultrahang vizsgálat

LT - sugárterápia

VDHT autoHSCT-vel - nagy dózisú kemoterápia autológ vérképző őssejtek utólagos transzplantációjával.

PMVCL - elsődleges mediastinalis nagy B-sejt limfóma

CNS - központi idegrendszer

PET - pozitron emissziós tomográfia

Kifejezések és meghatározások

Primer mediastinalis nagy B-sejtes limfóma (PMBL) primer extranodalis daganatokra utal, és a thymus mirigy medulla B-sejtjeiből származik..

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) a nyirokdaganatok heterogén csoportja, különféle klinikai, morfológiai, immunfenotípusos, citogenetikai megnyilvánulásokkal és a terápiára adott különféle válaszokkal. A tumorszubsztrátum nagy B-limfoid sejtek, amelyek kifejezett atipizmussal és polimorfizmussal rendelkeznek, és a magja kicsi vagy annál több, mint egy kicsi limfocitamag. A tumorsejtek a legtöbb esetben diffúzan helyezkednek el, de szétszórták az érett B-limfociták között, néha a T-sejt környezetének hátterében, vagy fókuszos klasztereket képezhetnek [1-3].

A Nodal DLBCL betegség primer és túlnyomó nyirokcsomóval jár

Extranodális DLBCL - olyan betegség, amelynek bármelyik szerv primer károsodása van, kivéve a nyirokcsomókat

1. Rövid információk

1.1 Meghatározás

A DLBCL a nyirokdaganatok heterogén csoportja, különféle klinikai, morfológiai, immunfenotípusos, citogenetikus megnyilvánulásokkal és eltérő válaszreakcióval a terápiára. A tumorszubsztrátum nagy B-limfoid sejtek, amelyek kifejezett atipizmussal és polimorfizmussal rendelkeznek, és a magja kicsi vagy annál több, mint egy kicsi limfocitamag. A tumorsejtek a legtöbb esetben diffúz helyzetben vannak, de szétszórták az érett B-limfociták között, néha a T-sejt környezetének hátterében, vagy fókuszos klasztereket képezhetnek.

1.2 Etiológia és patogenezis.

B-sejtek képződnek a csontvelőben, ahol az immunoglobulinok szintézisét kódoló gének elsődleges átrendeződése következik be. A könnyű láncok variábilis régiójának (k vagy?) Géneit összekötő (J - joing) segítségével, a nehéz láncok variábilis régiójának géneit összekapcsoló (J) és különféle (D - diverzitás) szegmensek segítségével állítják össze..

Az immunoglobulin gének "sikeres átalakításával" rendelkező sejtek (naiv B-sejtek) elhagyják a / m-t, és belépnek a szekunder nyirokszervekbe - l / u, mandulák, lép, Peyer-tapaszok. Ezekben az antigénnek kitett B-sejtek follikulusokat alkotnak, a follikuláris dendritikus sejtekkel és a T-sejtekkel együtt. Ennek eredményeként csíraközpontok képződnek a szekunder nyiroküszõökben. A szekunder tüszők csíraközpontjában olyan naiv B-sejtek, amelyekben nincs megfelelő antigén, és nem képesek funkcionális ellenanyagot előállítani, apoptózison mennek keresztül; elpusztul. De a megfelelő antigénekkel rendelkező és az embrionális központban funkcionális antitestet előállító B-sejtekben az immunglobulin osztály vált (IgM, IgD IgG, IgA vagy IgE), valamint szomatikus hipermutáció (egy nukleotid helyettesítése az immunglobulinok hipervariábilis régióiban), amelyek után B- a sejtek elhagyják a tüszőt, és állandóan differenciált plazmasejtekké vagy hosszú életű memória B-sejtekké válnak. Véletlen kudarcok ezen folyamatok kezelésében, és döntő szerepet játszanak a B-sejtes daganatok, beleértve a DLBCL kialakulását.

A DLBCL patogenezise ismeretes. A DLBCL immunfenotípusainak klinikai és morfológiai megnyilvánulásainak sokfélesége azt sugallja, hogy a DLBCL nem egyetlen nosológiai forma, hanem olyan nyirokdaganatok csoportja, amelyek hasonló, de egyenlőtlen patogenezisűek..

Ezt az utóbbi évek molekuláris-citogenetikai tanulmányai is bizonyítják, amelyek lehetővé tették a DLBCL számos változatának azonosítását, a tumorsejtek differenciálódásának szintjétől, a sejtfolyamat-rendellenességek típusától, a kromoszóma rendellenességeitől függően [4]..

A DLBCL patogenezisében valószínűleg sok olyan gén is szerepet játszik, amelyek a csíraközpontokban szabályozzák az eseményeket, ám a vizsgált mechanizmus a Bcl-6 gén átrendeződése, melyet a B-sejt immunoglobulinok osztályának helytelen váltása okoz a csíraközpontban. A Bcl-6 gén a 3q27 lókuszban található, és kizárólag csíraközpontú B-sejtek expresszáltatják.

Fiziológiai körülmények között a Bcl-6 gén bizonyos szabályozó DNS-szekvenciákhoz kötődik, befolyásolja a B-sejt aktivációban és a terminális limfocita differenciációjában részt vevő egyéb gének átírását. Amikor a 3q27 lókuszt átrendezik, blokkolja a B-sejtek további differenciálódását plazmasejtekké, ami az embrionális központ B-sejteinek ellenőrizetlen proliferációjához vezet.

1.3 Epidemiológia.

A diffúz nagy B-sejtes limfóma a felnőttek limfoproliferatív betegségeinek egyik leggyakoribb változata (az összes nem-Hodgkin limfóma 30-50% -a). 18 éves kor előtt az agresszív B-sejtes tumor ezen változatának előfordulása nem haladja meg a 8-10% -ot. A DLBCL előfordulása évente átlagosan 4-5 / 100 000 népesség. A tumor kialakulásának kockázata az életkorral növekszik, és szignifikánsan nagyobb az emberekben, akik szeropozitívak a hepatitis C vírus ellen, az emberi immunhiányos vírus (HIV) jelenlétében, valamint autoimmun betegségekben. A férfiak és a nők körülbelül azonos gyakorisággal szenvednek a DLBCL-től [2].

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint:

C83.3 Nagy sejtes limfóma (diffúz) - retikuloszarkóma

Nagy sejtes diffúz limfóma: okok, tünetek és kezelés

A központi idegrendszer diffúz, nagy B-sejt-limfóma a nem-Hodgkin limfóma (NHL) leginkább agresszív formája. Izoláltan érinti az agyat és a gerincvelőt, károsíthatja a szem hátsó kamráját és neurológiai komplikációkat okozhat. Az elsődleges kóros fókusz gyakran a nyirokcsomókban és a belső szervekben jelentkezik. A rosszindulatú sejtek átalakulnak az agyban és a gerincvelőben a nyirokon vagy a véren keresztül. A betegség a normális sejtnövekedési ciklus megszakításán alapul. A diffúz nagy sejtes limfóma a nem-Hodgkin limfóma leggyakoribb patológiás típusa. Ez a betegség összes esetének több mint 30% -át teszi ki.

A diffúz nagy sejtes limfóma okai

A nem-Hodgkin limfómák etiológiai tényezőit rendkívül nehéz megállapítani. A szakértők megjegyzik, hogy az ilyen daganatok gyakrabban fordulnak elő az immunhiányos betegekben, akik HIV-fertőzésből, autoimmun betegségekből, Wiskott-Aldrich-szindrómából származnak. A központi idegrendszeri limfómában szenvedő betegek többségében Epstein-Barr vírus van, amely valószínűleg HIV-vel társul. Különböző hipotézisek vannak a nagysejtes limfóma megjelenésére. Egyes szakértők szerint a rosszindulatú limfociták kívülről jutnak a központi idegrendszer szervébe. Behatolnak a gerincvelő és az agy szerkezetébe a hematogén vagy limfogén úton. Más szakértők úgy vélik, hogy a daganat megjelenésének mechanizmusa összefüggésben lehet azzal, hogy a központi idegrendszeri limfociták különféle kedvezőtlen tényezők hatására átalakulási és proliferációs folyamatokat okoznak, és rosszindulatú daganatok kialakulásához vezetnek. Lehetséges hajlamosító tényezők:

• fertőző betegségek;
• veleszületett és szerzett immunhiányok;
• lupus erythematosus, rheumatoid arthritis jelenléte;
• immunszuppresszív gyógyszerek kinevezése autoimmun betegségek kezelésére;
• mérgező hatások a testre.

Klinikai megnyilvánulások

A nagysejtes limfóma tüneteit a tumorsejtes képződmény elhelyezkedése a központi idegrendszerben és a kóros fókusz nagysága határozza meg. Az esetek felében az daganat a frontális lebeny területén található. A betegek 35% -ában a szakemberek több agykárosodást találnak, beleértve a daganat lokalizációját a mélyen elhelyezkedő struktúrák területén.

Epilepsziás rohamok. A betegek körülbelül 10% -ánál jelentkeznek epilepsziás rohamok a diffúz limfóma növekedésének hátterében. A gerincvelő primer sérülése esetén a betegek motoros rendellenességeket okoznak, és az izmok aktivitása csökken. A betegség fejlődésének első szakaszában nem lehet fájdalom. Némileg később jelentkeznek, csakúgy, mint a cerebrospinális folyadék változásai. Kezelés nélkül a beteg várható élettartama csak néhány hónap.

Hydrocephalus. Néhány betegnél a gerinccsatorna nyomása megnő, és hydrocephalus lép fel. A jellegzetes neurológiai manifesztációk esetleges hiánya zavarja a pontos diagnózis megfogalmazását a patológia progressziójának kezdeti szakaszában.

Nyelési reflex zavar. Ha megsértik a nyelési reflexet nehéz légzéssel, gyaníthatjuk a daganat lokalizációját a mediastinalis régióban. Az agyi limfóma koordinációs problémákat, neurológiai rendellenességeket okoz. Az oktatás tüdőformája bizonyos nehézségek megjelenését okozza mély lélegzettel, köhögéssel és nyomásérzéssel a mellkasban.

Egyéb tünetek. A nagysejtes limfóma más szervekbe és rendszerekbe való átmenetével hasi fájdalom, zavart emésztő funkciók, mellkasi kellemetlenség és köhögés jelentkezhetnek. A csontvelő pusztulása az immunrendszer aktivitásának csökkenéséhez, vérszegénység kialakulásához és a veszélyes fertőző betegségek fokozódó kockázatához vezet..

Diffúz herék limfóma

A herpesz limfómái elsősorban időskorban fordulnak elő. Ebben a csoportban a B-sejtes limfómát gyakran azonosítják. A legkedvezőtlenebb daganatok közé tartozik, korai áttétekkel és rossz prognózissal. A betegeknek csak 50% -a túllépi az ötéves túlélési küszöböt. A klinikai tünetek az egyoldalú herék-megnagyobbodással járnak. Ebben az esetben nincs kifejezett fájdalom. Talán a retroperitoneális nyirokcsomók, a tüdő és más belső szervek bevonása a kóros folyamatba. A rosszindulatú daganatsejtek áthatolnak a vér-agy gáton és gyorsan károsítják a központi idegrendszert.

Primer mediastinalis limfóma

Az elsődleges mediastinalis nagy B-sejt limfóma befolyásolja a mediastinumot, összenyomja a mellkas szerveit. Morfológiai szempontból a tumort nagy sejtek képviselik, nagy citoplazmával és ovális vagy kerek magokkal. A daganat leggyakrabban fiatalokban, főleg nőkben fordul elő. A mediastinalis limfóma lokalizációjának tipikus helye az elülső-superior mediastinum. A daganata tömöríti a felső vena cavat, befolyásolhatja a tüdőt, a mellhártyát. Az áttétek szintén előfordulnak a nyaki nyirokcsomók régiójában. A vesék, a máj, a központi idegrendszer és a mellékvesék károsodása.

Diffúz limfóma stádiumai

A szakértők a nem Hodgkin diffúz limfómájának négy szakaszát azonosítják:

• Első fázis. Különbözik a lokalizációban, egy vagy több, egymás mellett elhelyezkedő nyirokcsomó érzetétől.
• Második szakasz. A nyirokcsomók egész csoportja részt vesz a kóros folyamatban. De ugyanazon a helyen találhatók.
• Harmadik szakasz. A testben a nyirokcsomók általános elváltozása van.
• A negyedik terjesztett szakasz. A metasztázisok nemcsak a test egész nyirokcsomóit érintik, hanem a lépt és más belső szerveket is.

A limfóma növekedésének utolsó szakaszában a daganat szétesik és a sejteket mérgező anyagokkal mérgezik. Ez növeli a testhőmérsékletet, súlycsökkenést és más lehetséges kísérő tüneteket..

Limfóma értékelése

A fő diagnosztikai módszer az MRI. A szakemberek számítógépes tomográfiát is alkalmaznak a kontraszt bevezetésével. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a neoplazma pontos helyének, felépítésének és méretének, valamint a környező szövetekkel való kommunikáció mértékének meghatározását. A patológiás fókusz sokfélesége lehetővé teszi a tumor limfoid eredetének gyanúját. Előzetes diagnózist határozhat meg a kifejezett szövetödéma jelenléte és a kontraszt felhalmozódása gyűrűs formációk formájában. A központi idegrendszer diffúz nagy sejtes limfómájában szenvedő összes betegen agyi gerincvelő folyadék vizsgálatát végzik. E diagnosztikai módszer során megnövekedett fehérjemennyiség, a pleocitózis jeleit lehet kimutatni. A fejlõdés kezdeti szakaszában azonban a cerebrospinális folyadékban jellegzetes változások hiányoznak. A pontos diagnosztizáláshoz a tumort sztereotaxikus biopsziával kell igazolni. A daganatok differenciálódását a rosszindulatú sejtek immunfenotípusának meghatározásával végezzük. A jellegzetes CD45 antigén kimutatása megkülönbözteti a limfómát a carcinoma metasztatikus helyeitől és a glioma növekedését.

A kezelés alapelvei

A limfóma növekedésével az agy mély struktúrái részt vesznek a daganatok folyamatában. Ez bonyolítja a betegség műtéti kezelését. A közelmúltban a terápia koponya sugárzást foglal magában, amelyről kimutatták, hogy kifejezett tünetei vannak a neurotoxicitásnak. Manapság a szakemberek sztereotaxikus sugárkezelést alkalmaznak. Ez a technika sokkal hatékonyabb, mint az előző. Nem igényel kraniotómiát. Leggyakrabban a sztereotaxikus sugársebészeti műtétet egy speciális "Gamma Knife" installációval hajtják végre. A klasszikus sugárterápiát manapság elsősorban palliatív kezelésre alkalmazzák, amikor a daganat nem működik..

Kortikoszteroidok használata

A nagy sejtes limfóma érzékeny a kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazására. Egyes esetekben ezekkel a pénzeszközökkel csökkenthető a tumor mérete. A kezelés első eredményei a kezelés kezdetétől számított néhány napon belül megfigyelhetők. Az elért remisszió azonban nem tart sokáig. A visszaesések a kezelés befejezését követő első évben jelentkeznek. Ezért annyira fontos az integrált megközelítés alkalmazása, hogy ne korlátozódjunk csak egy kezelési technikára..

kemoterápiás kezelés

A kemoterápiás gyógyszereket nehéz átjutni a vér-agy gáton. Érdemes választani bizonyos szereket, amelyek magas hatékonyságot mutatnak az ilyen daganatok kezelésében. A monokémoterápia nagy dózisú metotrexáttel a standard. Az ilyen szerrel végzett kezelés hatékonyságának növelése érdekében más citosztatikumokat alkalmaznak, amelyek áthatolnak a vér-agy gáton. A kemoterápia és a sugárterápia kombinációja bebizonyította a számos klinikai vizsgálatban bemutatott eredmények magas hatékonyságát. Egyes esetekben a szakemberek átmenetileg megsemmisítik a vér-agy gátot, ezáltal növelve az alkalmazott citosztatikumok hatékonyságát. A kemoterápiás gyógyszerek intraventrikuláris beadása lehetséges. A kezelési taktika kiválasztásakor a szakemberek figyelembe veszik a beteg életkorát. A diffúz limfómákat gyakran észlelik időskorúakban, akiknél sok a komorbiditás. Ezért az agresszív terápia számos szövődményt okozhat ezekben a betegekben. A szakemberek enyhébb technikákat próbálnak használni, amelyek jelentősen növelik a várható élettartamot és a remissziót idézik elő..

Csontvelő transzplantáció

A donor csontvelőt intravénásan kell beinjektálni. Ezenkívül a szakemberek immunszuppresszív terápiát végeznek. Talán immunmodulátorok, antibiotikumok és más gyógyszerek kinevezése. A technikát drágának tekintik, és nem mindig nyújtja a várt hatékonyságot, használatát bizonyos kockázatok kísérik a beteg egészségére, amelyek növekszik az időskorban..

Helyreállítási időszak

A limfómakezelés nem igényel speciális rehabilitációt. De a betegeknek diszpenziós megfigyelésre, szupportív kezelésre van szükségük, amely megerősíti az elért eredményeket, normalizálja az általános állapotot és megakadályozza a szövődményeket. A betegeknek rendszeresen konzultálniuk onkológussal és megelőző vizsgálatokat kell végezniük. Ez lehetővé teszi a visszaesés jeleinek időben történő azonosítását, amelyek gyakran a kezelési eljárás befejezését követő első évben fordulnak elő. Bizonyos szövődmények esetén a szakemberek tüneti terápiát írnak elő. Javasolt az egészséges életmód vezetése, hogy megakadályozzuk az immunitás csökkenését. Tilos hosszú ideig napfényben maradni, ellátogatni a fürdőbe, a szaunába, és különféle termikus fizioterápiás eljárásokat végezni, amelyek a betegség visszaesését okozhatják. A táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak kell lennie. Ajánlott csökkenteni az állati zsír mennyiségét az étrendben. Több egészséges ételt kell fogyasztania: zöldségeket és gyümölcsöket, minőségi halat, sovány húst.

B nagysejtes limfóma

A diffúz nagy B-sejtes limfóma az agresszív limfómák osztályába tartozik.

"B-sejt", mivel beteg B-sejtekből áll, és a B-sejtek (B-limfociták) vizsgálósejtek, ezért idegen sejtekkel kapcsolatos üzeneteket keresnek és továbbítanak az immunrendszer más tagjai számára. Az immunrendszer erős pontjai a nyirokcsomók, amelyek saját szerkezetűek és régiókra vannak osztva. A nyirokcsomó egyes területei egy adott munkát végeznek. A diffúz nagy B-sejt limfómában a nyirokcsomó felépítése zavart, a tumorsejtek minden területen megtalálhatók, vagyis diffúz módon, ezért a limfómát diffúznak nevezik.

A magányos limfóma daganatok a test bármely részén megjelenhetnek, bár ennek a betegségnek a gyakoriságában a nyirokcsomók megnőnek a nyakban, hónaljban, ágyékban és másutt. A megnövekedett csomópontok kézzel érzékelhetők vagy röntgen és ultrahang (ultrahang) segítségével megtalálhatók. A betegnek lehetnek olyan betegség tünetei, amelyeket „B-tüneteknek” hívnak: gyorsan lefogy, hőmérséklete megemelkedik, és este és éjszaka erős izzadás van. A diffúz nagy B-sejtes limfóma önmagában fordulhat elő, vagy más, a beteg testében lassan fejlődő limfóma, az úgynevezett indoláns, lassú limfóma okozhatja.

Különböző típusú diffúz nagy B-sejtes limfóma létezik:

• gyakori diffúz nagy B-sejtes limfóma (leggyakoribb),
• diffúz nagy B-sejtes limfóma T-sejtek és hisztociták feleslegével,
• diffúz nagy B-sejtes limfóma primer agyi részvétel mellett,
• diffúz primer bőr nagy B-sejt limfóma lábakkal,
• diffúz nagy B-sejtes limfóma kimutatott Epstein-Barr vírussal,
• krónikus gyulladásos diffúz nagy B-sejtes limfóma.

A diffúz nagy B-sejtes limfóma gyorsan növekszik, progresszív, de általában jól kezelhető.

Diagnózis

A helyes diagnosztizáláshoz feltétlenül szükséges darab daganatet vagy megnagyobbodott nyirokcsomót venni morfológiai és immunhisztokémiai vizsgálatokhoz. Csak egy ilyen összetett komplex elemzés után lehet biztos a diagnózisban és a hatékony kezelés elvégzésében.

Annak érdekében, hogy pontosan megtudja, vannak-e megnagyobbodott nyirokcsomók, és mekkora a szám azokban a testrészekben, amelyek a külső vizsgálat során nem láthatók, el kell végezni a mellkas, a hasi üreg és a kismedence számítógépes tomográfiáját. A betegség stádiumát az "Ann-Arbor" rendszer határozza meg, amely megmutatja, mely szerveket és nyirokcsomókat érinti a betegség.

Annak érdekében, hogy pontosan megtudja, vannak-e megnagyobbodott nyirokcsomók, és mekkora a szám azokban a testrészekben, amelyek a külső vizsgálat során nem láthatók, el kell végezni a mellkas, a hasi üreg és a kismedence számítógépes tomográfiáját. A betegség stádiumát az "Ann-Arbor" rendszer határozza meg, amely megmutatja, mely szerveket és nyirokcsomókat érinti a betegség.

Kezelés

Az általános diffúz, nagy B-sejtes limfómát leggyakrabban a hagyományos CHOP-rend szerint kezelik, rituximab hozzáadásával. Rendszerint 6 kurzust végeznek, de lehetőség van mind időtartamra, mind a kezelési rend megválasztására, a beteg egészségi állapotától és a betegség jellemzőitől függően. A diffúz, nagy B-sejtes limfóma ritkabb típusai saját specifikus kezeléssel rendelkeznek. Kontroll komputertomográfia szükséges lehet a kurzusok között hatékonyságuk felmérése céljából. Ha az első kezelés nem működik, akkor a második sorozatú kezelés nagy dózisú kemoterápia ön őssejt támogatással.

A modern kezelési rend alkalmazásával a betegek kb. 75% -a teljes mértékben gyógyítható.

Nem-Hodgkin limfómák - diffúz nagy B-sejtes limfóma

Nem-Hodgkin limfómák (NHL) - a rosszindulatú limfómák heterogén csoportja, amelyek biológiai tulajdonságaikban, morfológiai felépítésében, klinikai adataiban és a kezelésre adott eltérő válaszban különböznek egymástól.

Ez a heterogenitás tükrözi a T-, B-, NK-limfociták rosszindulatú transzformációjának lehetőségét a sejtek differenciálódásának bármely szakaszában.

Az NHL olyan szilárd daganatok, amelyekben elsősorban az extrabonesus nyirokszövet vesz részt.

Leukémia lehet a limfóma sejtek keringésével a perifériás vérben. Az esetek 90% -ában a nem-Hodgkin limfómák B-sejt jellegűek, más esetekben a T-, NK- vagy nem differenciált sejtek neoplasztikus klonális proliferációján alapulnak. Az NHL előfordulása évente 5–7 eset / 100 000 lakosság.

A non-Hodgkin limfómák etiológiája a legtöbb esetben nem egyértelmű. Bizonyítékok vannak arra, hogy a vírusos vagy bakteriális fertőzés krónikus antigén stimulálása növeli az NHL valószínűségét.

Ezt megerősíti a nem-Hodgkin limfómák magas előfordulása HIV-fertőzésben, valamint az endemikus típusú Burkitt-limfómában szenvedő betegekben, amelyekben az Epstein-Barr vírus (EBV) genomját az esetek 90% -ában beépítették az egészséges B-limfociták genomjába (szórványos változatban - 15 esetben). %).

A T-sejtes akut limfoblasztikus leukémia (T-ALL) vagy az NHL gyakoribb előfordulását fedezték fel Japán és a Karib-szigetek lakosaiban, amikor humán retrovírussal - HLTV-1 - fertőzöttek. Egy másik példa a MALT- (nyálkahártya-asszociált nyirokszövet) limfóma kialakulása Helicobacter pylori fertőzés jelenlétében. Az NHL kialakulásában szerepet játszhatnak a HHV8 humán herpeszvírus, valamint a hepatitis C vírus krónikus fertőzése..

Az NHL kialakulásának kockázata megnövekedett veleszületett immunhiányos szindróma esetén, autoimmun betegségek esetén, bár az utóbbi esetben a folyamatos immunszuppresszív kezelés szerepet játszhat. Rheumatoid arthritisben az NHL kialakulásának kockázata 2,5-szeresére nő, de immunszuppresszánsok alkalmazásával ez a kockázat akár tízszeresére is növekszik.

Az iatrogén faktor az immunszuppresszív kezelés a szervátültetés során: az NHL kialakulásának kockázata 46-szor nagyobb, mint az általános populációban, míg a központi idegrendszert (CNS) károsító immunoblasztikus limfóma gyakrabban fejlődik ki..

Megnövekedett az NHL megbetegedésének kockázata a peszticidek hosszan tartó kitettsége mellett. Nem ionizáló sugárzásnak kitéve nem szignifikánsan nőtt a nem-Hodgkin limfómák száma; nem számít a dohányzás és az ivás.

Az NHL különféle típusai jellegzetes kromoszómális transzlokációkkal rendelkeznek. A follikuláris limfómák 80-90% -ában meghatározzuk a t (14; 18) -ot (q32; q21). 3Ta transzlokáció a BCL-2 gén túlexpresszióját eredményezi, ami a programozott sejthalál (apoptózis) elnyomásához vezet..

Burkitt limfómájának szinte minden esetben t (8; 14) (q24; q32) detektálják, ami a protooncogen MYC aktiválásához vezet. Az anaplasztikus nagysejtes limfóma jellegzetes citogenetikus markere a t (2; 5), az NPM-ALK kiméra fúziós gén kialakulásával.

Kromoszóma rendellenességeket fedeztünk fel krónikus B-sejt limfocitikus leukémiában. Természetesen néhány onkogén vagy apoptotikus gén expressziója csak egy tényező a limfómák többlépcsős patogenezisében..

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2008-ban kidolgozta az NHL osztályozását, a B-sejtek, a T-sejtek és az NK-sejtek neoplaziáinak felosztásával..

A klinikai gyakorlatban a T-, B- és NK-sejt NHL-be történő megoszlás kevésbé szignifikáns, mint a malignitás fokának megfelelő gradáció. Az is fontos, hogy az NHL-t variánsokra bontjuk, a daganatszövetben lévő robbantási sejtek számától függően, mivel ez a megfelelő terápiás taktika megválasztását diktálja..

A nem Hodgkin limfómáinak különböző változatai két nagy csoportra oszthatók:

1. NHL magas fokú rosszindulatú daganatok (nagyon agresszív NHL). Gyors progresszióval, közepes vagy nagy érzékenységgel bírnak a kemoterápiával szemben, tehát a szokásos polychemotherapy (PCT) protokollok szerint kezelhetők..

- diffúz nagysejtes limfóma (DLBCL),
- Burkitt limfóma.

- limfoblasztikus leukémia / limfóma,
- anaplasztikus nagysejtes (ACCL) NHL,
- perifériás T-sejt NHL,
- angioimmunoblasztikus non-Hodgkin limfóma.

2. Alacsony fokozatú NHL (indolent NHL). Ezeket a limfómákat lassú progresszió jellemzi, nem mindig igényelnek aktív terápiát, de a progresszió stádiumában nem szokásos PCT-vel gyógyíthatók..

Ez a csoport a következő NHL lehetőségeket tartalmazza:

- follikuláris NHL I-II fok,
- kicsi limfocita limfóma (B-sejtes krónikus limfocita leukémia),
- marginális zóna limfómái (extranodal MALT típusú, lép marginális zónája, csomópont).

- gombás mycosis,
- Sesari-szindróma.

A DLBCL 30% -ban, a tüsző limfómában - 22% -nál, a marginális zóna limfómáin - 8% -nál, a perifériás T-sejtes limfómákon - 7% -nál; más NHL-variánsok sokkal ritkábban fordulnak elő.

A diagnózis megfogalmazásának fontos eleme a nem-Hodgkin limfómák státusza az Ann-Arbor osztályozás (1971) szerint, Costwold (1990) módosítva:

I. szakasz - egy nyirokzóna bevonása a membrán egyik oldalán vagy egy extra-nyirokzóna (IE),
II. szakasz - két vagy több nyirokzóna bevonása a membrán egyik oldalán,
III. szakasz - a nyirokzónák bevonása a membrán mindkét oldalán,
III1 stádium: megnagyobbodott nyirokcsomók a has felső részén,
III2 - 2 stádium: a kismedence megnövekedett paraaorticus, mesentericus vagy l / csomópontjai,
IV. szakasz - a belső szervek vagy a csontvelő és az l / csomók diffúz részvétele.

Klinikai kép

Jellemző esetben a betegség megnagyobbodott, ritkábban több nyirokcsomó, többnyire perifériás - nyaki, axillary, inguinalis megjelenésével kezdődik. A mediastinalis és az intraperitoneális l / csomók vereségét a betegség kezdetén sokkal ritkábban észlelik.

A legtöbb esetben a nyirokcsomók sűrűek, nem tapadnak a bőrre, fájdalommentesek; később különféle méretű konglomerátumokat képeznek. A nyirokcsomók lassan növekedhetnek alacsony fokú NHL-ben vagy gyorsan, erősen agresszív NHL-ben. A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása tünetmentes lehet, és véletlenül felismerhető mellkasi röntgenfelületen vagy kifejezett klinikai képpel, amikor a nyelőcső, légcső, felső vena cava összenyomódik.

A hasüreg megnagyobbodott nyirokcsomói és / vagy a retroperitoneális tér dispepszistát, kellemetlenséget, bél obstrukciót, ascites kialakulását, stagnálást a portálrendszerben, az alsó végtagok ödémáját okozhatják. A hasi üreg nyirokcsomóinak daganatos elváltozását azonban néha klinikai tünetek nélkül meghatározzák. Elsődleges extranodalis lokalizáció esetén a gyomor-bélrendszer sérülései lehetnek daganat, máj, emlőmirigyek, here, központi idegrendszeri tünetekkel.

A terjedés során a tüdő és a máj bevonható a folyamatba, amelyben egyszerre lehet infiltráció és a daganat nyiroktömegének proliferációja. A csontvelőt az esetek 20-30% -ánál érinti a folyamat leukémiája, amely granulocytopenia, anaemia, trombocytopenia kialakulásához vezet.

A központi idegrendszer bevonása a diagnosztizálás idején rendkívül ritka, és általában csak a nagyon agresszív NHL késői stádiumában figyelhető meg. A központi idegrendszer másodlagos károsodásának fokozott kockázata figyelhető meg a mediastinalis nyirokcsomók, a herék, a leukémia folyamat károsodásával, Burkitt limfómával.

A klinikai kép függ a tumor lokalizációjától: a daganatos képződmények jelenlétét az agy anyagában az agy megfelelő részeinek károsodásának tünetei jellemzik; a fejfájás károsodásával a leukémiás meningitis képét figyelték meg. A betegeknél intoxikációs szindróma fordulhat elő, különösen az általánosodási szakaszban (éjszakai izzadás, nem motivált láz, 10% -ot meghaladó súlycsökkenés az elmúlt 6 hónapban)..

NHL gyanúja esetén a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

- a betegség anamnézisének gyűjtése az intoxikációs szindróma jelenlétének tisztázásával,
- minden perifériás csoport nyirokcsomóinak tapintása,

- komplex laboratóriumi vizsgálat: teljes vérkép, koagulogram, teljes fehérje, proteinogram, immunoglobulinok mennyiségi meghatározása, ha gyanítja a monoklonális protein jelenlétét - immunoelektroforézis, B2-mikroglobulin, kreatinin, karbamid, húgysav; hemolízis gyanúja esetén - Coombs-teszt, haptoglobin, HIV antigén veszélyben,

- mellkasi számítógépes tomográfia,

- a hasüreg és a kismedence ultrahang vizsgálata (ultrahang),
- myelogram és trepanobiopsia limfóma infiltráció meghatározására, immunfenotípus meghatározás (leukémia jelenlétében - vérfoltok immunfenotipizálása),

- fibrogastroduodenoscopia, máj biopszia, csontváz röntgen, agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI), ágyéki punkció,
- fül-orr-torok vizsgálata (ENT vizsgálat); emissziós komputertomográfia (EKG), a szív ultrahangja.

Mivel az NHL-t a daganatok kialakulásának morfológiai vizsgálata alapján diagnosztizálják, a végső daganatszövet szövettani vizsgálatának kell tekinteni (a megnagyobbodott nyirokcsomó biopsziája, az érintett szerv vagy szövet extranodális lokalizációjával) immunhisztokémiai és molekuláris kutatásokkal.

A tumorsejtek citológiai vizsgálata általában nem elegendő a nem Hodgkin limfómák variánsának pontos osztályozásához. Az immunofenotipizálás lehetővé teszi az NHL morfológiai variánsai jellemzőinek tisztázását, a károsodott sejtek differenciálódásának szintjétől függően.

Megnagyobbodott perifériás és mediastinalis nyirokcsomók hiányában, ha gyanú merül fel a hasi, a retroperitoneális nyirokcsomók és / vagy a lép károsodásáról, a diagnózis felállításához, a folyamat változatának és stádiumának tisztázásához a laparotomiát elvégezni a hasi nyirokcsomók, a máj és a lehetséges splenektómia biopsziájával. Ha a szövettani következtetés megkérdőjelezhető, a biopsziát meg kell ismételni.

Diagnosztika és kezelés

A differenciáldiagnosztikát más daganatokkal, valamint reaktív lymphadenopathiákkal végezzük.

Az NHL kezelésére PCT protokollokat fejlesztettek ki, a legfontosabbak az alábbiakban találhatók.

CHOP protokoll (a ciklusokat 21 naponként megismételjük):

ciklofoszfamid - 750 mg / m2 IV az első napon,
adriamicin - 50 mg / m2 iv az első napon,
vinkrisztin - 2 mg iv az első napon,
prednizon - 100 mg / nap, 1-5 nap.

R-CHOP protokoll (a ciklusokat 21 naponként megismételjük):

rituximab (mabthera) 375 mg / m2 IV az 1. napon, egyébként CHOP protokoll.

FCM protokoll (29 naponként megismételhető):

fludarabin - 25 mg / m2 iv, 1-3 nap,
ciklofoszfamid - 200 mg / m2 IV, 1-3 nap,
mitoxantron - 8 mg / m2 iv az első napon.

FCR protokoll (a intoxikációtól való felépülés után 29 naponként megismételhető):

fludarabin - 25 mg / m2 iv, 2-1 nap,
ciklofoszfamid - 250 mg / m2 IV, 2-4 nap,
rituximab - 375 mg / m2 IV az 1. ciklus első napján,
rituximab - 500 mg / m2 intravénásán a 2. és az azt követő ciklusok első napján.

Az NHL terápiát ESHAP, DHAP, MINE, Rituximab-ICE protokollokkal alkalmazzák.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma

A DLBCL a leggyakoribb NHL-változat. Elsősorban az érett sejtes limfómák átalakulásának lehet következménye. Morfológiai szubsztrátja nagy transzformált lymphoid sejtek diffúz proliferációja, amelyekben csomós kromatin található a magokban, nukleoliák jelenléte, bazofil citoplazma és mérsékelten magas proliferációs frakció.

A DLBCL klinikai heterogenitásának molekuláris bázisának vizsgálata kimutatta, hogy a DLBCL két változatára vonatkozik:

- a csíraközpont sejtjeivel azonos B-limfociták jelenlétében,
- aktivált B-limfociták jelenlétében.

Ez azt jelenti, hogy a limfogenezis különböző mechanizmusai vannak. Az aktivált B-limfociták nem létezhetnek a nukleáris faktor állandó támogatása nélkül. Az elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma (DLBCL szubvariáns) génexpressziójának vizsgálatában kiderült, hogy ez a limfóma altípus nem felel meg sem a DLBCL első, sem a második változatának, sok klinikai és molekuláris adatban részben egybeesik a klasszikus Hodgkin limfómával..

A nem-Hodgkin limfómáinak ez a altípusa általában fiatal korban jelentkezik, amelyet a mediastinalis nyirokcsomók gyors megnagyobbodása jellemez. Más DLBCL-ekhez hasonlóan ez pozitív a CD19 és CD20 esetében. A daganat szövettani vizsgálatánál a szklerózis és a monocytoid limfoid sejtek jellemzőek..

A citogenetikai vizsgálat Xp3q27-29 rendellenességeket fedezett fel a DLBCL-es betegek 50% -ában. Ez a rendellenesség korrelál a BCL-6 onkogén átrendeződésének jelenlétével. A folyamatban szintén részt vesz a BCL-2 anti-apoptotikus gén; túlexpressziója prognosztikai szempontból kedvezőtlen tényező. A legtöbb DLBCL pozitív a CD19, CD20, CD22 antigénekkel szemben.

Az esetek kb. 20% -ában a folyamat terjed az extra-nyirokzónák gyakori sérüléseivel.

Az elsődleges heréki sérüléssel járó DLBCL rendkívül ritka, általában 50 évnél idősebb embereknél gyakran kétoldalú sérüléseket figyelnek meg. Annak ellenére, hogy ez a lehetőség elsődlegesen lokalizált, gyakran a folyamat gyors általánosulása a tüdő, a mellhártya üregek, a para-aorta nyirokcsomóinak és a lágy szövetek károsodásával.

A limfóma ezen változatának kedvezőtlen tényezői: a regionális nyirokcsomók bevonása a folyamatba, az elsődleges tumor jelentős átmérője - több mint 9 cm, intoxikációs szindróma jelenléte, 65 év feletti életkor.

A terápia első vonalát egy radikális orchfunikus lektómia képezi. A műtét utáni szakaszban sugárterápiás kezelést hajtanak végre a második herén, a medence nyirokcsomóin és a para-aorta nyirokcsomóin, 36 Gy teljes összdózisban (TDS). A polikemoterápiás ciklusok azonban 6-8 ciklusok hatékonyabbak; tanácsos a neuroleukemia megelőzése.

A DLBCL valamennyi változatára kedvezőtlen előrejelzés tényezői:

- életkor 60 év felett,
- a belső szervek egyidejű patológiájának jelenléte,
- III vagy IV klinikai stádium,
- a laktát-dehidrogenáz szintje 750 U / L felett van,
- csontvelő károsodás,
- két vagy több zóna extranodális léziója,
- a genar53 mutációk jelenléte,
- a p15 és p16 szupresszor gének deléciója és a BCL-2 gén átrendeződése,
- egyéb citogenetikai rendellenességek jelenléte.

A DLBCL magas malignitása miatt ajánlott az aktív PCT elvégzése már az elsődleges indukciós terápia szakaszában, figyelembe véve a kedvezőtlen prognosztikai tényezőket a PCT opció kiválasztásakor..

Az I-II. Stádiumban DLBCL-ben szenvedő betegek kombinált kemoterápiás kezelésben részesülnek a "szendvics" típus szerint: három ciklus polikemoterápia - a kezdeti léziózónák besugárzása SOD 36 Gy-ben - három PCT ciklus ugyanazon program szerint vagy a PCT-protokoll cseréje esetén, ha a kemoterápiás rezisztencia kialakul. A DLBCL kezelésének fő módszere a III-IV. Szakaszban a polychemoterápia, amelynek intenzitása a daganatos rosszindulatú daganatok mértékétől és a klinikai tünetektől függ..

A DLBCL leghatékonyabb kezelési programja a módosított NHL-BFM-90 program, EL-M-04 protokoll formájában. A protokoll felépítését az alábbiakban mutatjuk be.

200 mg / m2 ciklofoszfamid intravénásan csepegtetve 1-5 nap,
10 mg / m2 dexametazon IV csepp 1-5 napig.

• 10 mg / m2 dexametazon IV / IV 1-5. Nap
• 800 mg / m2 ifosfamid intravénásan 1-5 nap
• metotrexát 1,0 g / m2 IV / IV 1. nap, 12 óra
50 mg / m2 doxorubicin intravénásan 3. napon
• citarabin 150 mg / m2 х2 4-5 nap
• 2 mg vinkrisztin iv. Napon
• 120 mg / m2 vepezid 4-5 napig

• 10 mg / m2 dexametazon intravénásan 1-5 nap
• 200 mg / m2 ciklofoszfamid intravénásan 1-5 nap
• metotrexát 1,0 g / m2 IV / IV 1. nap
• 2 mg vinkrisztin iv. Napon
25 mg / m2 doxorubicin intravénásan 4-5 nap

Kedvezőtlen prognózis (FNP) tényezők jelenlétében az A-B-A-B reakcióvázlat szerint 4 blokk polikemoterápiát hajtunk végre. FNP hiányában a PCT 2 blokkját hajtjuk végre az A-B + 2 PCT-séma szerint a CHOP-séma szerint, a blokkok közötti 21 napos intervallumokkal, a kurzus első napjától kezdve..

Az egyidejű terápiát a rákellenes gyógyszerek mellékhatásainak csökkentése és a polychemoterápia szövődményeinek megelőzése érdekében végzik. Fájdalomcsillapító kezelés, a hiperurikémia és a húgysav nefropátia megelőzése allopurinollal, a tumor lízis szindróma (pre-fázis) megelőzése, a disszeminált intravaszkuláris véralvadási szindróma (DIC) megelőzése heparin éjjel-nappal történő beadásával 1000 U / óra kezdeti dózissal, a citosztatikumok nefrotoxicitásának csökkentése ), a vizelet lúgosítása, a metotrexát toxikus hatásának megakadályozása (a leucovorin adagolása a metotrexát vérkoncentrációjának ellenőrzése alatt) és a ciklofoszfamid (az akroilein antidotum adagolása, Mesna), az elektrolit-egyensúly javítása, a granulocytopoeisis stimulálása a granulociták kolóniát stimuláló CSF után a PCT minden egyes menete, a thrombocytopenia, a vérszegénység korrekciója, a véralvadási faktorok fogyasztása (erythomas, trombokoncentrátum, friss fagyasztott plazma (FFP)).

lymphoma

Általános információ

Ma megtudjuk, mi a limfóma. Ez a nyirokszövetből származó daganatok általános neve. Ebben a betegségben a test nyirokrendszere befolyásolja, amely magában foglalja a nyirokcsomókat, amelyeket nyirokrendszerek egyesítenek, csontvelő, mandula, csecsemőmirigy, bélnyálkahártya és lép.

Mi ez a betegség és mi történik vele? A folyamat a nyirokrendszer sejtjeiben (T és B limfociták) kezdődik, és ennek oka a fejlődésük folyamatának megsértése. A megváltozott prekurzorok a limfocitákban aktívan elkezdenek osztódni, és a daganatos limfociták megtalálhatók a nyirokcsomókban és a belső szervekben, így limfómákat képeznek. A "limfóma" kifejezés számos olyan betegséget egyesít, amelyek különböznek a megnyilvánulásoktól és a klinikai lefolyástól..

Kétféle típus létezik: Hodgkin limfóma (ICD-10 kód C81) és a nem Hodgkin limfóma (NHL). Az első sokkal ritkábban fordul elő, főleg fiatalokban, és a nyirokcsomók károsodása jellemzi. Jellemzője a Sternberg sejtek kimutatása a nyirokcsomókban. A betegség prognózisa kedvező..

A nem Hodgkin limfómái (ICD-10 kód C82-C85) a betegségek nagy csoportja, amelyek besorolása a rákos sejtek természetén alapszik. Ezeket a betegségeket a tumor különféle lokalizációja, következésképpen a lefolyás és a prognózis különbözteti meg. Az ilyen típusú limfóma minden olyan szervben kifejlődik, ahol nyirokszövet található. Kockázata növekszik az életkorral, a gyermekek és a serdülők sokkal ritkábban szenvednek beteggel. Hodgkin limfóma és nem-Hodgkin limfómák áttétesednek, átterjednek a fókuszon és újrahatják a különféle szerveket.

Gyakran felmerül a kérdés: limfóma rák vagy sem? Igen, ez egy rosszindulatú limfoproliferatív betegség, azaz a rák. A fenti betegségeket a "rosszindulatú limfóma" kifejezés egyesíti, amely magában foglalja a limfocitikus leukémiát, limfocitómákat, paraproteinemikus hemoblasztózist (nehézlánc-betegség, multiplex myeloma és Waldenstrom makroglobulinémia). Mindazonáltal a nem-Hodgkin limfómái lehetnek agresszívek és kedvezőtlen előrejelzésük lehetnek az életre nézve, vagy fordítva, viszonylag jóindulatúak és lassan alakulhatnak ki, ezért a prognózis kedvezőbb.

A prognosztikai elv szerint az NHL-t általában két csoportra osztják: jóindulatú (indolent) daganatra és agresszív (rosszindulatú) daganatokra. Morfológiai szempontból az indolens limfómák leggyakrabban érett és kissejtes limfómák, az agresszív limfómák pedig robbanásos és nagy sejtes limfómák. Gyerekekben és serdülőkben az összes NHL nagyon rosszindulatú. A jóindulatúak jó prognózissal rendelkeznek, mivel a betegek túlélési aránya meghaladja a 10 évet. A jóindulatú NHL kezelésére a korai (I. és II.) Stádiumban csak sugárterápiát alkalmaznak, ám ezek általában nem reagálnak a kezelésre a végső szakaszban. Az agresszív típusú daganat gyorsabb, de a betegeket nagy dózisú kemoterápiás kezelésekkel gyógyítják.

A betegség lefolyását meghatározó fő pontok a daganatot alkotó sejtek differenciálódásának mértéke és maga a daganat növekedésének jellege egy szervben vagy egy nyirokcsomóban. Ennek alapján a prognózis kedvező (élettartam 15-20 év) és kedvezőtlen (kevesebb mint 1 év kezelés hiányában) között változik.

Pathogenezis

Az autoimmun folyamat vagy fertőző kórokozó jelenléte a T- és B-sejtek aktiválódását idézi elő, ösztönözve őket intenzív és ismételt megosztásra. Az ilyen ellenőrizetlen megosztás eredményeként DNS-bomlás történik (rendellenes klón fordul elő). Idővel felváltja a normál sejtpopulációt, és limfóma alakul ki.

• Hodgkinsky (lymphogranulomatosis).
• Nem-Hodgkin limfómák. Ide tartoznak a különféle lokalizációval és morfológiával járó limfoproliferatív betegségek.

Lokalizáció szerint a nem-Hodgkin limfóma fel van osztva:

• Csomós daganatok, amelyek részt vesznek a nyirokcsomókban.
• Extranodális daganatok. Az utóbbi években nőtt a HIV-fertőzött betegekben a gyomor-bél traktus, a központi idegrendszer, a bőr, a lép és az generalizált formák károsító daganatainak száma..

A tumor szerkezete szerint:

Növekedési üteme:

• Indolent daganatok, lassú és kedvező lefolyásúak, akár 10 éves élettartammal is, kezelés nélkül.
• Agresszív, 2 évnél rövidebb túlélési arány mellett.
• Rendkívül agresszív, áttétek gyors elterjedésével és gyors fejlődésével.

Osztályozás olyan sejtek jelenléte alapján, amelyekből a folyamat fejlődik:

Röviden megvizsgáljuk az egyes formákat, és segít megérteni, hogy mi a limfóma - az alábbiakban bemutatott képek.

Diffúz nem-Hodgkin limfóma

Ha morfológiai következtetés van "diffúz limfóma", akkor diffúz tumornövekedést jelent, amely megváltoztatja a nyirokcsomó vagy szövetek normál felépítését. A nyirokcsomókban a normál szövetet teljesen vagy részben beszivárogtatják, táplálkozása zavart, és a közeli lágy szövetek gyakran beszivárognak a tumornál.

Az elsődleges diagnózist a biopszia anyagának megvizsgálásával lehet megállapítani.

Fénykép nem-Hodgkin limfómáról

Follikuláris limfóma

A tumorképződés folyamatának megértése érdekében meg kell ismerkednie a limfopéesiás szervek felépítésével, amelyben a limfociták prekursorokból képződnek. A lymphopoiesis a thymusban, a lépben, a nyirokcsomókban, a mandulákban és a bél nyálkahártyájában található nyirokszövetben fordul elő.

A thymus mirigy a lymphopoiesis központi szerve. Ebben a T-limfociták szaporodása és differenciálódása történik. A mirigyben a kérgi anyag szekretálódik, amely a periférián helyezkedik el, és meg van töltve T-limfocitákkal és azok prekurzoraival, limfoblasztokkal, és a közepén található medulla érett limfocitákat tartalmaz. A T-limfocitákat a véráram továbbítja az immunogenezis perifériás szerveihez (lép, nyirokcsomók, függelék, mandulák, a gyomor-bél traktus és a légzőrendszer tüszői), és ott T-függő zónákban laknak, ahol alosztályokká alakulnak (gyilkosok, segítők, szuppresszorok)..

A nyirokcsomóban megkülönböztetjük a kortikális anyagot és a parakortikus zónát. A kéreg lekerekített lymphoid tüszőkből (limfoid sejtek, makrofágok és B-limfociták csoportjai) áll. A limfoid tüszőnek van egy központi zóna - a szaporodás központja és egy perifériás - köpeny zóna.

A reprodukció központjában a B-limfociták szaporodnak, a köpenyben pedig a memória B-limfocitái vannak. A parakortikális zóna a Tímamirigyből vándorló T-limfocitákat tartalmazza (ez a T-zóna), és ebben a zónában megkülönböztetik őket (T-gyilkosok, T-memóriasejtek, T-segítők).

A lép lymphoid tüszői csak a szerv fehér pépében találhatók. Szerkezetét tekintve a tüszők különböznek a nyirokcsomók tüszőitől, mivel T-és B-zónákat tartalmaznak, és egyetlen tüszőnek reprodukciós központja van, köpeny, marginális és periarterialis zónája. Az első két zóna a lép B-zónája: a szaporodás központjában a B-limfociták megoszlanak és a fejlődés különböző szakaszaiban vannak. A memória B-limfociták felhalmozódása a köpenyzónában történik. A periarterialis zónában T-limfociták vannak, a marginális zónában a T- és B-limfociták kölcsönhatásba lépnek.

A kóros folyamatban a módosított tumorsejtek megtalálhatók a nyirokcsomó minden területén. A tüszők azonos alakúak és ugyanolyan méretűek, de nagyon szorosan helyezkednek el, deformálják egymást. A kifejezett T-zónát mindig megkülönböztetik a tüszők, amelyek kis limfocitákat és venulákat tartalmaznak. A legtöbb jóindulatú limfómát follikulus növekedés jellemzi. Az összes follikuláris limfóma kb. 90% -a genetikai rendellenességnek köszönhető.

A follikuláris limfómákat 60 éves korban diagnosztizálják és lassan növekednek. Idővel azonban a follikuláris limfóma diffúz limfómává alakulhat, amely gyorsan növekszik. A follikuláris daganatok sugárterápia I-II. Stádiumában a betegek 95% -ában sikerült uralkodni a betegség felett.

A limfómák variánsának morfológiával történő elkülönítése meglehetősen indokolt, mivel a daganatok B- és T-sejtekből, a köpeny sejtjeiből és a tüsző marginalis zónájából származhatnak, és ettől függ a betegség prognózisa. Ezenkívül maguk a limfociták, amelyekből a daganat származik, kicsik és nagyok lehetnek, amelyek prognosztikai értékkel is rendelkeznek. Például a nagy sejtes limfómát, amely nagy lymphoid sejtekből áll, magas proliferációs aktivitással jellemez, ezért a daganatban a nagysejtek számának jelentős növekedése kedvezőtlen a betegség előrejelzése szempontjából. A besorolás ezt figyelembe veszi, és a limfoid sejtek jelenléte alapján, amelyekből a daganat származik, megkülönböztetjük a B és a T-sejtes limfómákat. A legtöbb tumor B-sejt. A B-sejt-csoport magában foglalja:

• A diffúz nagy B-sejtes limfóma az NHL egyharmadát teszi ki. Ahogy a neve is sugallja, a tumorban diffúz növekedés és nagy limfoid B-sejtek dominálnak. Az ilyen típusú limfóma a 60. életév után jelentkezik, és gyors növekedéssel, progresszióval és magas malignitás jellemzi. A betegek 50% -a azonban teljesen gyógyítható, mivel a daganatok érzékenyek a terápiára. A diffúz nagy sejtes daganat vagy először jelentkezik, vagy az érett sejtekben indolens daganatok átalakulnak benne (például follikuláris vagy MALT formában). Az ilyen típusú daganatok különféle extranoduláris lokalizációval rendelkeznek. A központi idegrendszer, a bőr, a csontok, a lágy szövetek, a herék, a lép, a nyálmirigyek, a thymus mirigy, a tüdő, a vesék, a női szervek, a Pirogov-Waldeyer gyűrű érintettek. Például gyakran előfordul a thymus mirigy daganata, amely egy nagy daganatos tömeg jelenlétével nyilvánul meg az elülső mediastinumban, mivel gyorsan előrehalad és terjed, szorítva a környező szerveket és szöveteket.
• A központi idegrendszer limfoproliferatív daganata. A gerincvelő vagy agy részt vesz a kóros folyamatban. Rossz a prognózisa, a túlélési arány 5 éven belül nem haladja meg a 30% -ot.
• Kissejtes limfocita limfóma. A betegség ritka változata lassan előrehalad, azonban ennek ellenére nem reagál jól a terápiára.
• Follikuláris limfóma. Talán a leggyakoribb tumortípus, mivel minden ötödik NHL-ben szenvedő betegnél fordul elő. Az indoláns (jóindulatú) kúra jellemző, tehát az ötéves túlélési arány 70% lehet..
• Köpenysejt limfóma. Szintén B-sejt forma, de kedvezőtlen előrejelzés.
• Nem-Hodgkin B-sejtes limfóma a peremzóna sejtjeiből. Ezek lehetnek csomópontú daganatok, amelyek a nyirokcsomó peremterületének sejtjeiből fejlődnek ki, és extranodális daganatok, amelyek a pajzsmirigyben, lépben, gyomorban és emlőmirigyben alakulnak ki. Ezt a fajt a lassú kezelés és a jó túlélés jellemzi, ha a kezelést időben elvégzik..
• B-sejtes limfóma mediastinalis. A mediastinumban keletkezik, és a thymus mirigy B-limfocitáiból származik. Ez egy ritka forma, a fiatal nőknél gyakoribb. Időben történő kezelés mellett a felépülés az esetek 50% -ában érhető el..
• Waldenstrom makroglobulinémia (a második név lymphoplasmacytic lymphoma). Ez az NHL legritkább formája, amelyet az IgM megnövekedett képződése jellemez. A betegek magas vérviszkozitástól szenvednek, és nagy a vérrögök kockázata. A betegség lefolyása eltérő.
• Szőrös sejtes leukémia. Idős emberekben előforduló ritka típusú limfóma. Lassan halad.
• A tüsző, amelyet fentebb leírtunk.
• Burkitt limfóma. Szintén B-sejt-daganat, gyakori gyermekekben és fiatal férfiakban. Különbözik a gyors növekedésben és az agresszivitásban, de az időben történő kezelés a betegek 50% -át gyógyítja meg.
• Súlyos üregek.
• Nyálkahártyákkal járó extranodális marginális zóna (MALT limfóma).
• Intravaszkuláris nagy B-sejt.

A T-sejtes limfómát a következők képviselik:

• T-lymphoblasticus daganat (vagy progenitor sejtleukémia). Súlyos és ritka betegség, mely rossz prognózisú fiataloknál fordul elő. Ha a robbantott sejtek száma kevesebb, mint 25%, akkor a betegséget limfómának tekintik, ha számuk meghaladja a 25% -ot, akkor ez.
• Perifériás T-sejtes limfómák, amelyek bőr, szubkután szövet és belek bevonásával járnak, enteropathia tüneteivel (T-sejt típusú enteropathia).
• Hepatolienal.
• A nyirokcsomók anaplasztikus nagysejtes limfómája.

A bőr T-sejt limfóma. Fénykép a gombás mycosisról

Szinte az összes T-sejt NHL lefolyása gyors, illetve kimenetele kedvezőtlen - az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 25–35% -ot. A kezelés CHOP kemoterápiát alkalmaz, amelyet az alábbiakban tárgyalunk..

A köpenysejtes limfóma az NHL altípusa, amely a B-sejtes daganatok csoportjába tartozik. A köpeny zóna megváltozott B-limfocitáiból származik. Klasszikus esetekben a megváltozott sejtek kicsi vagy közepes méretűek, kis limfocitákhoz hasonlítanak, és a mag kontúrjai mindig szabálytalanok.

A nagy sejtek nem gyakoriak a köpeny limfóma esetén. A limfogenezis fontos szempontja a gének genetikai mutációi, amelyek befolyásolják a sejtosztódás sebességét. Ezekben a daganatokban specifikus kromoszómális transzlokációt detektálunk. A betegek rokonai megnövekedett kockázata van a különféle limfoid tumoroknak..

A köpenyzóna daganatait agresszívnek tekintik, és rossz prognózisú opciónak tekintik. Ez általában a szokásos kezelés után 3-4 év, az agresszív kezelést kapott betegek esetében pedig 5-7 év. Ez az alfaj 3-10%, idős férfiaknál fordul elő..

A B-limfocita daganatos transzformációja és a tünetek megjelenése előtti latens fázis hosszú lehet. A legtöbb esetben a köpenysejtes daganat későn (III – IV. Szakaszban) észlelhető, amikor már megsérülnek a csontvelő és az agy membránjai, valamint az általános lymphadenopathia és a gyomor-bélrendszeri sérülések (lympomachus polipok jelennek meg az egész emésztőrendszerben). Megsérülnek a tüdő, a lágy szövetek, a fej és a nyak, a szem szövetek, az urogenitális rendszer is.

Burkitt limfóma

Nagyon agresszív limfóma, mely érett B limfocitákból származik. Gyermekeknél (bennük az összes faj 30-50% -a) fordul elő, és HIV-fertőzött. A tumor extrandális (extranodal) lokalizációja jellemzőbb az LB-re. Leggyakrabban a hasi üreg szerveit érintik: a vékonybél (gyakrabban annak végszakasza), a mesentery, valamint a gyomor, vastagbél, hashártya, máj, lép. A csontvelő és a központi idegrendszer károsodása azonos gyakorisággal fordul elő, az esetek 20–35% -ában. A vesék, petefészek, herék bevonása szintén jellemző..

A betegség többféle változatban fordul elő. Az endemikus változat afrikai fekete gyermekekben és az afrikai migránsokban található meg. Ennek a variánsnak a klinikai képében a Burkitt-daganat az arcvázra (állkapocsra, pályára), valamint a vesékre, a herékre, a nyál- és emlőmirigyekre, valamint a központi idegrendszerre hat..

Fénykép Burkitt limfómájáról

A szórványos variáns az endemikus zónán kívül fordul elő, és a daganat lokalizációja azonos.

Az immundeficienciával kapcsolatos változat az immundeficiencia állapotának hátterében fordul elő. Például szervátültetés és AIDS-betegek után. Gyakoribb a HIV-fertőzött embereknél, és a betegség korai szakaszában alakul ki. A férfiak gyakran betegek. Ennek megnyilvánulása a nyirokcsomók, lép növekedése és a csontvelő károsodása (leukémizáció). Ez utóbbi a csontvelő hematopoiesis elégtelenségét vonja maga után - súlyos citopéniák alakulnak ki (az összes vérkép csökkenése).

A Brackett-daganat Izraelben történő kezelését számos klinika végzi. Ez magában foglalja a daganat eltávolítását szolgáló műtétet (ha lehetséges és rendelkezésre áll), a kemoterápia, a sugárterápia és az immunterápia kombinációját. Az egyik ígéretes terület a biológiai terápia - olyan patológiásan megváltozott B-limfocitákon ható monoklonális antitestek használata, amelyek hozzájárulnak a betegség regressziójához. A kezelés előrejelzése a folyamat kezdeti szakaszától, a beteg életkorától és az elsődleges fókusz lokalizációjától függ..

Agyi limfóma

Az elsődleges központi idegrendszeri limfómák a teljes NHL csak 1-2% -át teszik ki. 60-70 éves idős emberekben fordulnak elő, és előfordulása az életkorral növekszik. A fiatalok esetében az agyi limfóma csak immunhiányos állapotokban fordul elő: immunbetegségek, primer immunhiányos szindrómák, HIV-fertőzés, szervátültetés után, szuppresszív terápia (metotrexát) alatt. A daganatok gyakran társulnak az Epstein-Barr vírussal.

A központi idegrendszeri károsodás tünetei fokozatosan alakulnak ki és a daganatok helyétől függően különböznek. A frontális lebenyek veresége leggyakrabban fordul elő, és szorongással és személyiségváltozásokkal nyilvánul meg. A betegek fejfájást okoznak a megnövekedett intrakraniális nyomás miatt. Az agy mély szerkezeteinek károsodásával epilepsziás rohamok jelentkeznek. Az összes immunhiányos betegnél az agyi lézió multifokális jellegű, és a daganat a végtagba nő.

A betegség prognózisa rossz, mivel még a daganat eltávolítása sem növeli a túlélést. Ennek oka számos tényező: többes lézió, infiltratív növekedés, mély elhelyezkedés. A kezelés standard kemoterápiás rendszereket (CHOP) alkalmaz, amelyeket kombinálnak a sugárterápiával, de ez nem eredményezi a túlélés növekedését. Az egyik sugárterápia 1-1,5 éves túlélési rátát biztosít.

A kezelés eredményei kissé javultak a vér-agy gáton áthatoló citosztatikumok használata után - nagy dózisú metotrexát intravénás infúzióval, amelyek egy napnál hosszabb ideig fenntartják a hatóanyag szükséges koncentrációját az agyban. Ezenkívül a metotrexátot endolumbálisan a cerebrospinális folyadékba injektálják a 4-5 deréktáji gerincének pontján végzett punkcióval. Ez lehetővé teszi a hatóanyag magas koncentrációjának elérését a cerebrospinális folyadékban, és javítja a kezelési eredményeket. A metotrexát mellett vinkristint, prokarbazint és ciklofoszfamidot is alkalmaznak. Az elsődleges gerincvelő-sérülés nagyon ritka és rossz prognózisú. Klinikailag a sérülések izomgyengeséggel, szenzoros és mozgási rendellenességekkel nyilvánulnak meg.

Bőr limfóma

Ennek a lokalizációnak a daganatos megbetegedései a megváltozott limfociták klónjának proliferációjával járnak a bőrben. A bőr nyirokszövetének daganatait hosszú ideje nem ismeri fel, és a betegeket sokáig dermatológusok kezelik más diagnózissal. Ennek oka az a tény, hogy a nyirokszövet neoplazmái különféle krónikus gyulladásos dermatózisokat utánoznak (ekcéma, parapsoriasis, urticaria, allergiás dermatitis). És csak egy alapos vizsgálat (a biopsziás minták patomorfológiai és immunhisztokémiai vizsgálata) teszi lehetővé a T- és NK-sejtes limfómák (ezek dominálnak és 90% -ot tesznek ki) és a B-sejtek (az esetek valamivel több mint 9% -a) megállapítását. A betegség első tüneteit mutató betegek átlagéletkora 54-65 év.

A betegek csaknem egynegyedénél előfordult túlzott insoláció (napégés) és érintkezés volt a káros ipari tényezőkkel. Ezek vegyi anyagok, fokozott porosság, kedvezőtlen mikroklíma, üzemanyagokkal és kenőanyagokkal való érintkezés. Emellett kiderül a rokonok onkológiai patológiájának jelenléte - a belső szervek onkológiai betegségei. A bőr limfómái lehetnek T-sejtek és B-sejtek, de az előbbiek dominálnak.

A limfómák ezen elv szerinti elkülönítésének szükségessége nemcsak a klinikai tünetek sajátosságai miatt, hanem a prognózis jelentős különbségei miatt is. Mindenekelőtt a T-sejt limfómák súlyosabbak és rossz prognózisúak. Ami a klinikán jelentkező megnyilvánulásokat illeti, a T-sejteknél általános bőrkárosodások figyelhetők meg, és a B-sejtek gyakran egyetlen elemként jelentkeznek. A diagnózis megállapításához azonban csak a klinikai megnyilvánulások nem elegendőek - a szövettani vizsgálat és az immunhisztológiai vizsgálatok.

A gombás mycosis a bőr nyirokszövetének leggyakoribb rosszindulatú daganata. Az I - II - A szakaszban a kezelés magában foglalja a helyi glükokortikoszteroidokat, a léziók ultraibolya besugárzását és a PUVA terápiát. A későbbi szakaszokban (IIB-III) a kezelést hematológiai osztályokban végzik az általános protokollok szerint. A késői stádiumok prognózisa rossz, annak ellenére, hogy a progresszió miatt folyamatban van a kezelés.

Fotó jóindulatú lymphocytoma

Fontos tudni, hogy jóindulatú daganatok vannak a bőr patológiája között. A bőr lymphocytoma vagy pseudolymphoma olyan jóindulatú daganat, amely a bőr nyirokszövetének hiperpláziájához kapcsolódik. A szövettan szerint a bőr limfocitóma nyirok- és histiocitákból áll. A lymphocytoma spontán visszatérhet és újra megjelenhet.

A fejlődést a legtöbb esetben elősegíti a bőr trauma (mikrotrauma, tetoválások, akupunktúra, rovarcsípések, szilikon implantátumok, fülbevalók és piercingek viselése). Gyakran a limfocitómák jelennek meg a fertőzés - rák, borreliosis, leishmaniasis, humán immunhiányos vírus - hátterében.

Mediastinalis limfóma

Leggyakrabban Hodgkin limfómáját, a nagy B- és T-sejteket a mediastinumban találják meg. Mivel a röntgenkép (hatalmas daganatot találnak a mediastinumban) és a klinika minden formája nem specifikus (légszomj, mellkasi fájdalom, köhögés, intoxikáció), csak a szövettani diagnózis lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hatékony kezelés kiválasztását. A daganat forrása a medialis nyirokcsomók vagy a thymus mirigy. A daganat a szomszédos szervekbe (tüdő, pleura, erek, szegycsont, pericardium) terjed, a betegeknek a pleurában és a szívizomban kifúvódik, ami bonyolítja a betegség lefolyását.

Lépés limfóma

A betegség lassú formáira utal. Ez tünetmentes, véletlenszerűen észlelhető vizsgálatok és ultrahang során. A lép megnövekedése miatt a szomszédos szervek (gyomor, bél) összenyomódnak. A beteg panaszkodik a bal hypochondrium nehézségeire, gyors teltségére étkezés közben. Az egyéb tünetek nem specifikusak és jellemzőek a lymphoproliferációs betegségekre: súlycsökkenés, verejtékezés, láz este és éjszaka.

A diagnózis megállapításának egyetlen módja a lép eltávolítása a későbbi (szövettani és immunhisztokémiai) vizsgálatokkal. Lassú és tünetmentes, normál vérkép esetén a betegnek nincs szüksége kezelésre. Ha a vérben változások, gyengeség, izzadás, megnagyobbodott nyirokcsomók és lép jelenik meg, a rituximab (humán monoklonális ellenanyagok - Mabthera, Acellbia készítmények) kezelést kell végezni. Előfordultak olyan esetek, amikor egy agresszívbb formába került.

A nyálmirigy daganata

Ha a nyálmirigy limfoproliferatív daganatait vesszük figyelembe, akkor elsősorban a diffúz nagy B-sejtes limfóma variánsa van, és az autoimmun krónikus gyulladás Sjogren szindróma esetén növeli a mirigy MALT limfómájának kockázatát. A MALT limfóma sérülések előfordulási gyakoriságát tekintve az első helyen a gyomor, majd a csontvelő és a fej szervei - a nyálmirigyek és a pálya kerülnek. Az Sjogren-kór nem tekinthető jóindulatúnak, mivel nagy a limfóma kockázata, és a mortalitás jelentősen megnő limfoproliferatív betegségek esetén.

A Sjogren-kórt autoimmun és limfoproliferatív betegségnek tekintik, mivel már a korai stádiumban (az első 4-5 évben) a betegek 56% -ánál alakul ki MALT-típusú limfóma. A jele, hogy a limfoproliferatív betegség gyanúja merül fel, a mirigy meghosszabbodott II. Fokára történő megnagyobbodása és a lymphadenopathia, vagy a megnagyobbodott mirigy és a splenomegalia kombinációja. A mirigyek limfoproliferatív betegségeinek korai diagnosztizálására egy megnagyobbodott mirigy biopsziáját használják. Különböző eredetű nyálmirigyek daganatainak immunkémiai terápiája iránti érzékenység magas, és a remisszió aránya 84–100%.

A reaktív (a szisztémás betegségek hátterében előforduló) nyálmirigy tumoros elváltozásait, amelyek időnként rosszindulatú limfómákká válhatnak, a mirigy jóindulatú lymphoepithelialis léziójának lehet nevezni. Van egy diffúz limfocita infiltráció a mirigy parenchimájában, a mirigyek atrófiájának kialakulásával. Ez a kár autoimmun betegségekben fordul elő..

A jóindulatú második patológia a nekrotizáló szialometaplazia. A betegség gyakran szív- és érrendszeri betegségek dekompenzációjával vagy veseelégtelenséggel alakulhat ki időskorban. Ezzel a betegséggel jóindulatú gyulladásos folyamat alakul ki a kemény és a lágy szájpad nyálmirigyeiben..

A szájban előforduló trauma előfordulhat, hogy duzzanatot vagy fájdalmas sebeket okozhat a szájban. A klinikán kis méretű (legfeljebb 1 cm) fájdalommentes csomópontként jelentkezik a szájpad nyálkahártya alatt. Időnként a csomók szimmetrikusan elhelyezkedhetnek a szájban, a felette lévő nyálkahártya piros és nem fekélyes. Súlyos szialometaplazia esetén a csomópont feletti nyálkahártya fekélyes. Spontán regressziója 1,5–2,5 hónapon belül megtörténik, néhány esetben újból kialakul. A tipikus kép ellenére a végleges diagnózist morfológiai vizsgálattal állapítják meg.

A limfómák speciális formái

A maláta limfóma (más néven maltoma vagy MALT limfóma) a nyálkahártyák limfoid szöveteiből származó tumor. Vagyis a változások nem a nyirokcsomókban fordulnak elő, mint a klasszikus változatban, hanem a nyálkahártyában. Az ilyen típusú limfóma az élet második felében fordul elő, és főként a nőket érinti. A maláta limfóma bármilyen szervben kialakulhat, de a gyomor, a pajzsmirigy és a nyálmirigyek gyakoribbak. Ezekben a szervekben megváltozott nyirokszövet alakul ki autoimmun folyamat vagy hosszú távú krónikus gyulladás után.

A gyomor limfóma a MALT formák leggyakoribb változata, 60 év után fejlődik ki. Úgy gondolják, hogy e tumor provokáló tényezője a Helicobacter pylori fertőzés. Az onkogén folyamat aktiválása megtörténhet más tartós fertőzés esetén is. A daganat általában a gyomor antrumjában jelenik meg, ritkábban érinti a testet. Általában a gyomornyálkahártya nem tartalmaz lymphoid szövetet. A H. pylori jelenléte a nyálkahártyában stimulálja a B-limfociták klónokat, ami limfoid szövetek képződéséhez vezet. A szövetek B-limfocitái felhalmozzák a genetikai változásokat - t transzlokáció (11; 18). Csak a MALT formákban található meg, és a betegség agresszív lefolyásával jár. Transzlokáció jelenlétében a tumorsejt remissziója a H. pylori-val végzett antibiotikumos kezelés után nem lehetséges. A transzlokáció fontos marker a megfelelő kezelés megválasztásában.

A klinikai kép a színpadtól függ. A korai stádiumban nincs tünet, vagy vannak kisebb diszpeptikus rendellenességek és ki nem fejezett fájdalom-szindróma, amelyek nem különböznek a krónikus gasztritisztől. Vannak gyomorégés, levegővel történő röpögés, fájó mellkasi fájdalom, nem társul az étkezéshez. A megkülönböztető tulajdonságok az állandó problémák és súlyosbodások évente háromszor. A további fejlődés során vannak olyan panaszok, amelyek jellemzőek a rosszindulatú limfoproliferatív daganatokra (súlycsökkenés, csökkent étvágy, láz). Vérvizsgálat során csökkent lehet a hemoglobin és a vörösvértestek száma.

A vizsgálat szempontjából a fibrogastroszkópiát biopsziával végezzük, mivel csak a fibrogastroduodenoscopia nem tárt fel ennek a betegségnek a jellegzetes változásait. Ezért több biopsziát végeznek a gyomor gyanús területeiről, és a végső diagnózis morfológiai vizsgálaton alapul..

A kezdeti szakaszban limfoid tüszők vannak a nyálkahártyában, amelyeket a köpeny zóna és a plazma sejtek vesznek körül. A reaktív szakaszban a limfoid tüszőket apró limfociták veszik körül, amelyek áthatolnak a nyálkahártyán. A fejlett limfóma stádiumában a centricita-szerű sejtek a tüszők körül helyezkednek el. Mint fentebb említettük, alacsony malignitás esetén az anti-Helicobacter pylori kezelés a limfoid szövetek eltűnéséhez vezet a nyálkahártyában - a szubsztrát eltűnik, ahonnan később kialakul a MALT limfóma. Más esetekben a kezelést a protokollnak megfelelően írják elő.

A vékonybél limfómájának különféle szövettani változatai vannak: MALT-formájú, follikuláris, diffúz nagysejtű, perifériás T-sejt, anaplasztikus nagysejt. A betegség hasi fájdalommal jelentkezik, és agresszív T-sejtes formák esetén a betegség kezdetén bél perforáció jelentkezhet. Így a T-sejt fenotípus a káros tényezőkhöz tartozik. A betegség késői stádiumát és a beteg általános rossz állapotát szintén kedvezőtlen tényezőnek tekintik. A vékonybél limfómáját sebészek, sugárterápia és kemoterápia részvételével kezelik. Lokális formák esetén a daganatos rezekciót és a sugárterápiát végzik. Haladó stádiumokban - kemoterápia.

Kemoterápiás program a daganat változatától függően. Alacsony malignitású betegekben a fludarabin monoterápia alkalmazható (fludarabin + ciklofoszfamid is alkalmazható). Agresszív embereknél az SNOR módot kell használni. A sugárterápiát akkor alkalmazzák, ha a daganat kezdetben nagy, vagy ha a kemoterápiát követően fennmaradó daganat marad fenn. A T-sejtekkel kapcsolatos enteropathia ritka betegség, amely hasmenést és jelentős súlycsökkenést okoz. A vékonybélben fekélyesedés és nekrózis jelentkezik. A műtétnek és a kemoterápiának nincs hatása. A prognózis kedvezőtlen.

Mint láthatja, a felnőttek limfómájának szerkezete és lokalizációja eltérő lehet. Ezért a felnőttek limfómája és a betegség lefolyása is változatos. A jellegzetes tünetek (például a lép megnagyobbodása, a nyirokcsomók) utalhatnak a nyirokrendszer e betegségének jelenlétére, de csak vérvizsgálat, egy biopsziás minta szövettani vizsgálata, immunológiai vizsgálatok képesek pontosan megállapítani, hogy egy adott tumortípushoz tartoznak-e, és kiválasztani a megfelelő kezelést..

Ha figyelembe vesszük az összes limfóma növekedési sebességét, akkor indolentnek tekintjük: B-sejt-lymphocytic, follicularis (I-II típusú), gombás mycosis, marginális zónát, angioimmunoblasztikus és anaplasztikus nagysejtet. Ezeknek a daganatoknak kedvező a prognózisa. Az agresszív anyagok a következők: follikuláris (III. Típusú), diffúz, nagysejtes, Burkitt-szerű, B-nagysejtes mediastinalis. Rendkívül agresszív jellemzők: a köpeny zóna limfóma, vékonybél T-sejt, perifériás T-sejt, Burkitt-daganata.

Az okok

A megbízható okok nem ismertek, de vannak olyan tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát:

• Fertőző. A Burkitt-limfóma afrikai változatának kifejlesztésében az Epstein-Barr vírust tulajdonítják. Az esetek 100% -ában a 8. kromoszóma megsértése található. A betegség szórványos változata ritka. Általában a vírus DNS az esetek 30% -ában található. Az immunhiány vírus növeli az NHL kialakulásának kockázatát is. Ezenkívül a limfoproliferatív betegségek kockázata az AIDS betegség idejétől és az antiretrovirális kezelés időzítésétől függ. Az I. típusú limfotropikus vírust a T-sejtes leukémia / limfóma okának tekintik, a Helicobacter pilory pedig az emésztőrendszer MALT limfómáinak megjelenését okozza..
• Környezeti tényezők. A mezőgazdasági szektorban használt gyomirtók, gombaölők és rovarirtók káros hatással vannak a szervezetre. Ha hosszabb ideig érintkeznek velük, az előfordulási gyakoriság 2-7-szeresére nő.
• Az életkor az NHL fontos kockázati tényezője. Az NHL legtöbb esetét 60 év felettieknél diagnosztizálják.
• Az ionizáló sugárzás kissé növeli az NHL kockázatát.
• Primer és szekunder immunhiány (immunszuppresszánsok szedésekor alakul ki). Összefüggés van az immunrendszer diszfunkciója és az NHL kialakulása között az örökletes szindrómákban (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Az immunrendszer örökletes kóros betegeinek egynegyedén rosszindulatú daganatok alakulnak ki, 50% -uk NHL-ben alakul ki. A legjelentősebb az immunszuppresszív terápia, amelyet szervátültetésre írnak elő. Immunhiányos körülmények között agresszív diffúz nagy sejtes limfómák alakulnak ki, és gyakran befolyásolják a központi idegrendszert.
• Úgy gondolják, hogy szteroidok, mustargén, ciklofoszfamid szedésekor az NHL kockázata növekszik.
• Növeli az NHL elhízás kockázatát.

Több tényező kombinációjával a daganat gyakrabban fejlődik ki. Lehetséges, hogy a kávé, a Coca-Cola és a májételek használata negatív hatással jár, ám ezen élelmiszerek fontosságára vonatkozóan nincs meggyőző adat. A dohányzás és az alkohol szintén nem játszanak jelentős szerepet e betegség kialakulásában..

Lymphoma tünetek

A limfóma tünetei változatosak, de a betegség első megnyilvánulása a perifériás nyirokcsomók növekedése. Kezdetben kissé megváltoztatják a méretet, és továbbra is mozgékonyak (nem forrasztottak a bőrre és a környező szövetekre). A nyirokcsomók előrehaladásával összeolvadnak és konglomerátumokat képeznek (gyakrabban lymphogranulomatosis esetén). Fontos, hogy limfómák esetén a megnagyobbodott nyirokcsomót nem kísérik a gyulladás jelei (a csomók fájdalommentesek), és nincs fertőző betegség jele (tonsillitis, tonsillitis, sinusitis). Figyelembe kell venni azokat a csomópontokat is, amelyek növekedtek a fertőző tényező hatására, de nem csökkennek sokáig, és éppen ellenkezőleg, növekednek. Ugyanakkor megkülönböztetjük a betegség közös tüneteit az összes limfómánál (úgynevezett B-tünetek):

• Hőmérséklet (láz 38 ° C-ig).
• Torrential éjszakai izzadás.
• Fogyás.

Más tünetek attól függnek, hogy a limfóma hol található. A felnőttek tünetei (a nyaki megnövekedett csomók konglomerátuma) a nyelőcső és a légcső összenyomódásával jelentkeznek - nehézséget okoz az étel nyelése, nehéz légzés és köhögés. A lymphogranulomatosis általában a nyak megnagyobbodott nyirokcsomóin nyilvánul meg, amelyek összeolvadnak a szomszédos szövetekkel. Először a kibővített csomók mozgékonyak, rugalmasak, ritkán fájdalmasak és nem tapadnak a bőrhöz. Ha gyorsan növekednek és nagy konglomerációkba egyesülnek, akkor kellemetlen érzés jelentkezik. Egyes betegek alkoholfogyasztást követően fájnak a duzzadt nyirokcsomókban. A nem Hodgkin formákat nem jellemzi a csomók forrasztása konglomerátumokká.

Felnőtteknél felületes és mély nyirokcsomók vannak a nyakon. A felületes nyaki csomók a derékszögű vénák közelében (külső és elülső), a trapezius izom szélén és a nyak hátulján helyezkednek el. Ezek közül a nyirokrendszer a nyirokt a mély csomópontokba viszi, amelyek a láncfonalak mentén egy láncban helyezkednek el, és fel vannak osztva a felső mélyre és az alsóra. Tekintettel arra, hogy az összes nyirokcsomó össze van kötve, a daganatos folyamat gyorsan elterjed, és a megnagyobbodott és hegesztett nyirokcsomók deformálják a nyaki területet és kiszorítják a szerveket.

Az inguinalis és axillary nyirokcsomók növekedését nem kíséri diszkomfort és károsult jólét, ezért a betegek ezt hosszú ideig nem figyelik. A hasi üreg nyirokcsomóinak jelentős megnövekedésekor, amelyet ultrahanggal detektálunk, vagy a Waldeyer gyűrűjének károsodása esetén nem-Hodgkin limfóma gyanítható. Hasonlóképpen, az általános lymphadenopathia gyakori az NHL-ben..

A nem-Hodgkin limfóma tünetei, mellbevonásával, a mellkasi kellemetlenség és a közös B-tünetekkel járó fájdalom. A nasopharynx terjedelmes limfómája nehézségeket okoz az orrán keresztüli légzésnél, halláscsökkenés lehetséges, mivel a belső fül készüléke meg van szorítva és duzzadt, ami a szem pályájának összenyomódásával jár. A gerinc mentén retroperitoneálisan elhelyezkedő paraortális nyirokcsomók izolált léziójával éjjel a beteg fájdalma az ágyéki térségben zavarja. A hasi üreg megnagyobbodott nyirokcsomói hasi kellemetlenséget, bél obstrukció kialakulását, limfostasist, bél dispepsziát (puffadás, hasmenés), káros vizelést, obstruktív sárgaságot eredményeznek. A primer here limfóma erektilis diszfunkciót, a herezacskó megnövekedését okozza.

Mediastinalis limfóma

A tumor elhelyezkedése a mediastinumban a lymphogranulomatosisra és a T-lymphoblasticus limfómára jellemző. A betegek 15-20% -ában a lymphogranulomatosis pontosan a mediastinalis csomók megnagyobbodásával kezdődik, amelyet véletlenül észlelnek a fluorográfia során. Később, amikor a daganat mérete jelentős, rögeszméses köhögés, légszomj, a szegycsont mögötti fájdalom, nyelési nehézség, hangvesztés és a felső vena cava összenyomódása jelentkezik, amely az arc duzzanatában, fejfájásban, a nyak és az arc kitágult vénáiban nyilvánul meg..

A hidrothorax (folyadék a mellhártyában) gyakran alakul ki, amely súlyosbítja a légzési zavart, és a perikardiális kiürülés szív tamponádot okozhat. A nagy limfómák nemcsak a nyelőcsőt, hanem a gyomrot is megnyomják, tehát nehézségek vannak a gyomorban, csökkent étvágy és röhögés. Ha a központi idegrendszer sérülése kapcsolódik, akkor a betegnél görcsök és eszméletvesztés alakul ki, és a csontvelő károsodása citopénia útján alakul ki. A daganat gyors növekedése miatt a beteg állapota gyorsan romlik.

Fotók a mediastinalis lymphoma tüneteiről

Nagy daganatos tömeg jelenlétében vénás hálózat jelenik meg a nyakon és a mellkason.

Burkitt limfóma: tünetek

Ez a leggyakoribb hasi tumor 5 éves vagy annál idősebb gyermekeknél. Egy tipikus klinika az "akut has", amelynek oka a bél obstrukciója, amely a béldaganat kívülről való összenyomódásából, gastrointestinalis vérzésből és a gyomor vagy bél perforációjából áll..

A daganat lokalizációja a hasüregben jellemző a gyorsan növekvő limfómára, amely sürgős kezelést igényel. A daganat olyan gyorsan növekszik, hogy a kórházba történő bejuttatáshoz gyakran a lézió egy hatalmas daganatos konglomerátum, amelyben több szerv is részt vesz. A betegeket súlyos állapotban engedik a kórházba, amely intoxikációval, nagy daganatos tömeggel, kimerültséggel és súlyos elektrolit-rendellenességekkel jár. A hasi szervek mellett a Burkitt daganata a veséket, a petefészkeket és a nyak nyirokcsomóit érinti, 15% -ában pedig az arc koponyáját. A mediastinum ritkán vesz részt a folyamatban..

A betegekben gyorsan kialakul az akut veseelégtelenség, amely nemcsak vesekárosodással, hanem daganat-lízis szindrómával és csökkent húgy ürüléssel jár, mivel az uréteket a daganatok tömörítik.

Primer bőr limfómák

A leggyakoribb gombás mycosis. A kezdeti szakaszban lassan növekvő foltok jelennek meg, hasonlóan az ekcémahoz. A plakk szakaszára való áttéréssel az elemek sűrűbbé válnak és tapintáskor érezhetők. A plakkok mérete 4 × 5 cm, pirosak, közepesen viszketőek. A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladásával nő a plakk elemek száma, és megjelennek a 6 × 8 cm-es egyedüli csomópontok, amelyek világos határokkal és mélyvörös színűek. A beteg aggódik a súlyos viszketés miatt. Néhány csomópont fekélyelhet. Ez már egy daganatos stádium. A folyamat különböző betegekben nem feltétlenül megy keresztül minden szakaszban, és a betegség kialakulása a daganatos stádiumból lehetséges..

Bőr limfóma. Fotók a tünetekről a korai és a késői szakaszban

Elemzések és diagnosztika

• A leukocita formula kiszámításával és az ESR meghatározásával járó klinikai vérvizsgálatot csak a leukémia kizárására végeznek. A limfómát nem diagnosztizálják vérvizsgálattal, mivel a limfóma vérvizsgálata nem mutat specifikus változásokat. A megnövekedett ESR tükrözi a folyamat aktivitását, csökkent az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma. Klinikai szempontból ez vérszegénységgel (fáradtság és légszomj), megnövekedett érzékenységgel a fertőzésekkel és vérzési hajlammal jár..
• Biokémiai vérvizsgálat - gyakran meghatározzuk a laktát-dehidrogenáz szintjének emelkedését.
• A mellkas, a has, a medencei szervek és a nyak CT vizsgálata. Célszerű teljes test CT vizsgálatot végezni.
• A kis medence és a hasüreg ultrahangja.
• Csontvelő aspiráció és trepanobiopsia.
• A gyomor-bél traktus panaszai jelenlétében esophagogastroduodenoscopy és colonoscopy vizsgálatokat végeznek.
• Amikor a központi idegrendszer tünetei jelentkeznek, agyi MRI-t és a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatát végzik a tumorsejtek kimutatására.
• A szövettani vizsgálat (a csontvelő vagy nyirokcsomó biopsziája) és az immunhisztokémia kulcsfontosságú. Egy immunhisztokémiai vizsgálat feltárta a B-sejt markereket, a T-sejt markereket, az immunoglobulinok nehéz és könnyű láncát.
• Citogenetikai kutatás - a kromoszómák rendellenességeinek azonosítása. A köpenysejt-változat esetében a kapott anyagot (csontvelő, vér, nyirokcsomók) meg kell vizsgálni t-transzlokáció jelenlétének szempontjából (11,14).
• A legnépszerűbb a pozitron emissziós tomográfia, amely egyesíti a CT képességeit és a radionuklid módszerét..

Lymphoma kezelés

Hogyan kezelik ezt a betegséget? Az alaktól függ. Indolent limfómák esetén a kezelést az első stádiumban nem lehet felírni. A "megfigyelési" taktikákat lassan áramló follikuláris limfómákhoz használják. Amikor olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a belső szervek károsodására utalnak, vagy ha a folyamat gyorsan fejlődik, a kezelés megkezdődik (sugárterápia, kemoterápia, monoklonális antitestek, citosztatikumok, őssejtátültetés). Az agresszív formák kezelését közvetlenül a diagnózis után végezzük.

Az alapkezelés a kemoterápia vagy a kemoimmunterápia. Sugárterápiát adnak néha a kezelés befejezése után, és fennmaradó duzzanat jelentkezik. Ha Hodgkin limfómáról beszélünk a korai stádiumban, akkor a sugárterápiát azonnal alkalmazzuk. A kemoterápia az agresszív limfómák standard kezelése. A protokollok szerint a szokásos polikemoterápiás kezelési módszereket alkalmazzák: CHOP (doxorubicin + ciklofoszfamid + vinkristin + prednizolon) vagy R-CHOP rituximab (monoklonális antitestek) hozzáadásával. A betegség stádiumától függően különféle kezelési lehetőségeket alkalmaznak:

• Az I-II. Stádiumban nagy daganat nélkül és kedvezőtlen prognózisfaktorok hiányában csak 3-4 CHOP vagy R-CHOP kezelést adnak be. A polychemoterápia befejezése után az érintett területeket besugárzzák.
• A III-IV. Szakaszban 6-8 R-CHOP kurzust végeznek, majd sugárterápiát követnek.

Általában az ilyen kezelés stabil remissziót biztosít, de gyakran fordul elő daganat kiújulása. A visszaesést akkor tekintik korán, ha a kezelés befejezése után egy évvel alakul ki, és késő, ha 1 év után. Ebben az esetben a kezelés taktikája megváltozik: szokásos adagokban második vonalbeli gyógyszereket (platina és citarabin gyógyszerek kombinációját) használják, majd nagy dózisú kemoterápiát végeznek és autológ őssejt-transzplantációt végeznek. A nagy dózisú kemoterápia célja az összes tumorsejt megsemmisítése, amelyeket nem szoktak megsemmisíteni a szokásos gyógyszeradagok révén.

A DHAP-val végzett második vonalú kezelés a dexametazon, a ciszplatin, a citrabin és a granulocita kolónia stimuláló faktorot (a leukopoiesis stimulátora, különösen a granulocitákat stimulálja). Két ilyen ciklust hajtanak végre, és amikor teljes vagy részleges remissziót érnek el, nagy dózisú kemoterápiát kapnak. A platina és a cytarabint tartalmazó kemoterápiás kezelések sok esetben szokásos módszerek. A platina és a citarabin készítmények kombinációja a hatás szinergizmusán alapul.

Follikuláris típusú limfómák esetén, a relatív jóindulatuk miatt, csak a sugárterápiát írják elő a kezdeti szakaszokban, és ha nagy daganatos tömeg van, kemoterápia ajánlott. A későbbi szakaszokban a COP és a CHOP kezelést adják, és hozzáadják a rituximabot. Lehetséges továbbá a fludarabint tartalmazó kezelési módok használata, amelyeket általában krónikus limfocita leukémia esetén alkalmaznak. Ez a séma tartalmazza a fludarabint, a ciklofoszfamidot és a Mabthera-t (monoklonális antitestek).

A mediastinalis limfóma kezelése a színpadtól függ. A betegség második szakaszának diagnosztizálásakor kemoterápiát és sugárterápiát írnak elő. Súlyosabb esetekben - műtéti kezelés, majd kemoterápia.

A későbbi szakaszokban a MALT gyomor-limfómák kezelése műtéti beavatkozást foglal magában, ezt követően a kemoterápiát a COP-séma szerint végezzük (ciklofoszfamid, vinkristin, prednizolon), és egy agresszív tumor esetén a CHOP-kezelést alkalmazzuk. Remisszióban, ötévenként hathavonta, a betegek endoscopikusan megvizsgálják a műtétet, és meghatározzák a Helicobacter pylori jelenlétét. Ha baktériumokat észlelnek, a felszámolást elvégezzék. Ha daganat kiújulását vagy terjedését észlelik, kemoterápiát vagy sugárterápiát kell végezni.

A leggyorsabban növekvő és leginkább agresszív Burkitt-daganatot nagy kemo-szenzitivitás jellemzi, ezért egy rövid pulzáló, nagy dózisú polikemoterápiával kombinálva a rituximab-nal 80-90% -os teljes remissziót érnek el (hematológiai és citogenetikai). Az intenzív kemoterápiát igénylő kedvezőtlen prognózis olyan tényezői, mint a központi idegrendszer, a csontvelő, a vesék károsodása, a nagy daganatméret és az LDH több mint kétszeresének növekedése. A kezelésnek ki kell terjednie az elektrolit-rendellenességek korrigálására is, és veseelégtelenség esetén napi hemodialízis-kezeléseket kell végezni, amelyek ellen folytatódik a kemoterápia. Tumor kiújulások fordulnak elő, és kezelésük továbbra is megoldatlan probléma..

Figyelembe véve ennek a súlyos betegségnek az összes formájának kezelését, annak visszaesési hajlandóságát több polikhemoterápiás kezelés után is, megállapíthatjuk, hogy a limfóma szódakezelésének nincs alapja. Igen, lúgosítást szódaoldattal hajtunk végre, de 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-infúzióval hajtjuk végre hatalmas daganat-citolízis szindróma jelenlétében, de ennek nincs semmi köze a szóda belsejébe.

Lymphoma fórumok

Mint minden onkológiai betegség esetében, magának a betegnek és hozzátartozóinak a hatékony kezelés és a teljes gyógyítás lehetősége iránti aggodalma nyilvánvaló és érthető. Ezért mindenki felkeresi az e betegségben szenvedő betegek fórumát, és megosztja tapasztalatait a diagnózis és a kezelés kapcsán. A fórumok különféle nevei vannak: „Élet fóruma - limfóma”, „Lymphoma - fórum a betegek kommunikációjára”, „HIV és Hodgkin limfóma”, valamint kapcsolatba lépnek az „Adj élet” alapítvánnyal. A fórumokon beszámolnak Oroszország vezető hematológiai, onkológiai és transzfusiológiai kutatóintézeteiről. Közöttük a "Hematológiai és Transzfusiológiai Kutató Intézet", "Gyermek onkológiai, Hematológiai és Transplantológiai Kutatóintézet, amelyet V.I. R. M. Gorbacsova "," Onkológiai NMIT-ek nevezték el N. N. Petrov ", Szentpéterváron," MNIOI im. P.A. Herzen "és" N.M. N. N. Blokhin "Moszkvában.

Mindannyian egyhangúak azon a véleményen, hogy az első kezelési sor mindenütt azonos, és hogy ehhez minden gyógyszer rendelkezésre áll. Sok embernek sikerül kvótát szereznie a teljesen ingyenes kezelésért. A kemoterápiát ingyenesen végzik, így amíg a kezelés folyamatban van, nincs értelme más országokban kezelési lehetőségeket keresni. Az első vonalbeli gyógyszerekkel végzett sikeres kezelés során minden korlátozott. A fórumokon vannak olyan vélemények is terhes nőkről, akiknek a terhesség alatt betegsége van. Ha a szövettani és immunohisztológiai eredmények szerint a daganat kedvező prognózisa van, a terhes nőket egyszerűen megfigyelték, és felajánlották, hogy a kemoterápiát elhalasztják a csecsemő születéséig. Ha közepesen agresszív limfóma fordult elő. És előrehaladtával a nő megkezdi a kezelést, de kevésbé agresszív gyógyszerekkel, amelyek terhesség alatt alkalmazhatók. Ennek eredményeként a nők hordozták a terhességet és önmagukban szültek, vagy császármetszés útján szülték őket.

A gyógyított fórum megmutatja, hogy legyőzheti a limfómát, és újrakezdheti - az élet folytatódik a limfóma után. Mindenki tapasztalata alapján azt javasolja, hogy a lehető legkorábban határozzák meg a pontos diagnózist (néha több biopsziát végezzenek el, ne várjanak meg ingyenes vizsgálatokat stb.), Akkor könnyebb megbirkózni a betegséggel. Lymphogranulomatosis esetén teljes gyógyulás lehetséges az első vagy a második stádiumban - a betegek 90% -ánál, a nem-Hodgkinénél - a betegek 70% -ánál regisztrálják, ezért fontos, hogy ne pazarolja az időt alternatív módszerekkel történő kezelésre: antihelmintikus kezelés, gyógynövények (hemlock, celandine, fagyöngy), kerozin, szóda. Ezek a gyógyszerek nem gyógyítanak, hanem mérgező reakciót okoznak..

Az idővesztés miatt a betegek a negyedik stádiumba vezetik a betegséget, amely kevésbé reagál a kezelésre, és maga a folyamat sokkal nehezebb a test általános mérgezése és a felmerült szövődmények miatt. A limfóma szóda kezelésével kapcsolatos vélemények negatívak. Ha igazán szeretné kipróbálni ezt a módszert, akkor használja a betegség alapkezelésének a protokoll szerinti alapjaként. Annak érdekében, hogy lépést tartson a betegség kezelésével kapcsolatos legújabb innovációkkal, és többet megtudjon a betegségéről, hasznos lesz felkeresni a „Lymphoma ru for szakembereknek”, az „Onkológia ru” fórumot, megismerkedni az onkohematológusok konferenciáinak anyagával vagy felhívni az információkat professzionális forrásokból, és nem hagyatkozni a tanácsokkal emberek távol a gyógyszertől.