Benignus rostos szövetek histiocytoma

Ritka betegség, gyakrabban lokalizálódik a bőrön. Károsodott lipid anyagcserében szenvedő embereknél fordul elő, általában többszörös. Az inakban is lokalizálódik. A kis csomók képviselik, a xanthelasm típusú része.

Fiatalkori xanthogranuloma

Egy kis csomó a dermisz vagy a bőr alatti szövet vastagságában. Spontán módon eltűnik.

Rostos histiocytoma

Általánosabb a középkorban, elsősorban az alsó végtagokon lokalizálódik. Általában sűrű csomó formájában, akár 10 cm-ig, lassan növekszik. A műtéti eltávolítás után a visszaesések ritkák.

Benignus zsírszöveti daganatok

Lipoma

Az egyik leggyakoribb jóindulatú daganat (30–40%). Előfordulhat bárhol, ahol zsírszövet található. A dermában lokalizálódva általában kapszulázott, a test más részein pedig rosszul határolódik. A retroperitoneális térben lokalizált daganatok rosszindulatúvá válhatnak, más lokalizációk gyakorlatilag nem válnak rosszindulatúvá. A lipomák gyakran többszörös, néha szimmetrikusan alakulnak ki. Növekedésük nem kapcsolódik a szervezet általános állapotához. A daganat lobularis csomópont formájában van. A lipomában fennálló hosszú ideje alatt degeneratív változások, meszesedés, csontosodás alakulhat ki.

Az érett zsírdaganatoknak számos változata különbözik a klasszikus lipomától mind klinikai megnyilvánulások, mind egyes morfológiai tulajdonságok szempontjából..

Myelolipoma

Ritka daganat, gyakrabban a retroperitoneális térben, a medenceszövetben és a mellékvesékben. Nem válik rosszindulatúvá.

Szubkután angiolipoma

Számos fájdalmas csomópont. Gyakoribb fiatal korban a férfiakban a has elülső falán, az alkaron.

Orsósejtes lipoma

Gyakrabban megfigyelhető felnőtt férfiakban (90%). A csomópont lekerekített, sűrű, lassan növekszik, gyakrabban a vállízület hátuljában helyezkedik el. Nem jelentettek visszaesést és metasztázisokat az ürítés után, annak ellenére, hogy a tumor beszivároghat a környező szövetekbe.

A kondro- és osteolipómák a csont- és porcszövet metaplasztikus területeit fedik fel.

Benignus lipoblastomatosis

Osztva noduláris (jó lipoblastoma) és diffúz (jó lipoblastomatosis) formákra osztható. A 7 évesnél fiatalabb fiúk (88%) gyakrabban szenvednek. A daganat az alsó végtagon, a fenékön és az alsó végtagon található - vállöv és kéz. Leírják a nyaki, mediastinum és a törzs sérüléseit is. A daganatos csomópont kapszulázott, lobuláris, gömb alakú, eléri a 14 cm-t, műtéti kezelés után relapszusok is előfordulhatnak, esetenként megismételhetők. Nem ismert metasztázisok.

Hebernoma (magzati lipoma)

A lipoblasztokból származó lipoma, az pszeudolipoma rendkívül ritka tumor, olyan helyeken lokalizálódik, ahol barna zsír van (nyak, axilláris régió, sinus, mediastinum). Ezt lobularis csomópont képviseli, általában kicsi. Nem ismétlődik vagy áttétes.

A MUSSZ SZÖVEG ELŐNYEI

Az izomszövet daganatait simaizomdaganatokra - leiomómákra és rétegelt - rabdomiómákra osztjuk. A daganatok ritkák.

leiomyoma

Érett jóindulatú daganat. Bármely életkorban előfordul mindkét nemben. Gyakran többszörös. A daganat rosszindulatú lehet. Sebészeti kezelés.

Leiomyoma, amely a kisméretű erek izomfalából fejlődik ki - kicsi, gyakran egymástól elválaszthatatlanul elhatárolt és lassan növekvő csomók, gyakran fekélyes bőrrel, klinikailag nagyon hasonlóak Kaposi szarkómájához.

A nemi leiomyoma a herezacskó, a labia majora, a perineum és az emlő mellbimbói izommembránából képződik. Többféle is lehet. A daganatban gyakran megfigyelhető a sejtes polimorfizmus. Hormonfüggő. Sebészeti kezelés.

A záró artériák angioleiomyoma

Klinikailag élesen fájdalmas duzzanat, amely külső hatások vagy érzelmek hatására megváltozhat. A méretek általában kicsik, az idősebbeknél gyakoribbak, a végtagokon, az ízületek közelében. Jellemző a lassú növekedés és a jóindulatú út.

rhabdomyoma

Egy ritka, érett, jóindulatú daganat, szalagos izomszövet alapul. Befolyásolja a szívet és a lágy szöveteket. Ez egy közepesen sűrű csomó, tiszta határokkal, bedugva. Rhabdomyoma metasztázisokat nem írtak le. A visszaesések rendkívül ritkák. Mikroszkopikusan 3 altípust különböztetünk meg - myxoid, magzati celluláris és felnőttkori. Van is a női nemi szervek rabdomioma. Többnyire felnőtt típusú ismétlődik.

A vér - és a lymph hajók előnyei

Ezek a sérülések különféle folyamatokat foglalnak magukban, amelyek jelentős részét figyelembe veszik a dermatológiában. Néhányuk daganatszerű jellegű érrendszer rendellenességeire utal, mások valódi daganatokra.

Kapilláris angioma

Igazi neoplazma az endotélsejtek proliferációjával.

Benignus hemangioendothelioma

Veleszületett patológia újszülötteknél és csecsemőknél, gyakrabban lányoknál fordul elő, fej lokalizációval.

Kapilláris hemangioma

A lipoma után a leggyakoribb lágyszöveti daganat, gyakran többszörös, 6 hónapos korban éri el maximális méretét, többszörös sérülések esetén a belső szervekben való lokalizáció lehetséges

Cavernous hemangioma

Oktatás, furcsa üregekből, például különféle méretű szinuszokból áll. A bőrben, az izmokban, a belső szervekben található. Jóindulatú.

Szenilis hemangioma

Igazi daganat, amelyet a kapillárisok proliferációja jellemez, majd másodlagos változásokkal történő kavernálásuk következik be.

hemangioma

Gyakori egy érett, jóindulatú érrendszeri tumor. Gyakrabban középkorú embereket érinti, az orr, az ajkak, az arc bőrén, a végtagokon és az emlőmirigyen nyálkahártyán helyezkedik el. Ez egy egyértelműen körülhatárolt, szürkés-rózsaszín színű, 2-3 cm-es csomó. A daganat gyakran rosszindulatúvá válhat és angiosarcoma kialakulásához vezethet..

Artériás angioma

A hibás erek konglomerátuma, nincs daganat jele.

Glomangioma (glomus tumor, Barre-Masson daganata)

Izolált tumor formájában vagy többszörösen terjedő családi glomusangioma formájában fordul elő. A daganat jóindulatú, időskorban, a kezekben és a lábakban, gyakrabban a körömágy területén fordul elő. Befolyásolhatja az alsó lábszár, a comb, az arc, a csomagtartó bőrét. Egyes esetekben a vesékben, a hüvelyben és a csontokban. A bőrben lokalizálódva a daganat élesen fájdalmas. Nem ismétlődik vagy áttétes.

haemangiopericytoma

Ez ritka, és bármely életkorban előfordulhat. A bőrben lokalizálódik, ritkábban a lágy szövetek vastagságában. Úgy néz ki, mint egy elválasztott sűrű vörös csomó. A daganat rosszindulatú lehet - relapszusok és metasztázisok adása potenciálisan rosszindulatú folyamatnak tekinthető. A rosszindulatú daganatok az esetek akár 20% -ában felnőtteknél fordulnak elő. A folyamat gyermekekben jóindulatú..

lymphangioma

Gyermekeknél gyakrabban, mint a nyirokrendszeri rendellenességet figyelik meg, de bármilyen életkorban előfordulhat. Gyakrabban a nyakon, a szájnyálkahártyán helyezkednek el.

KEDVEZMÉNYES TUMOROK ÉS A SZINOVIÁLIS SZÖVET TUMOR-szerű betegségei (Csatlakozások)

Benignus synovioma óriás sejtek nélkül

Vitatják a jóindulatú szinoviómák fennállását. A legtöbb szerző hajlamosnak gondolja, hogy minden synovioma rosszindulatú, érettségétől függetlenül. A daganat elsősorban a térdízületet érinti, kis sűrű csomók formájában. A műtéti kezelést azonban a betegeket 5-9 évig kell megfigyelni. A betegség visszaesést és áttétet okozhat.

Benignus óriás sejtes szinovioma (nodular tendosynovitis)

Az ál-tumoros folyamat meglehetősen gyakran fordul elő. 15% -ában a folyamat az ízületek szinoviális membránjának területén, 80% -ában - az inak hüvelyében, 5% -ában - a nyálkahártyákban fordul elő. Nedves formáció, gyakran a kéz ujjain, ritkábban a lábán és még ritkábban a nagy ízületek területén helyezkedik el. Kedvenc lokalizáció - interfalangeális ízületek. Gyakoribb a 30–60 éves nőkben. Hosszabb időn át a környező szövetek, ideértve a csontokat is, atrófiát okozhat. A folyamat gyakran megismétlődik, a legtöbb visszaesés a hiányos eltávolításhoz kapcsolódik. Nem ad metasztázisokat.

Pigmentált villonodularis szinovitis

Az ízületek héjában található, gyakrabban a térd, a könyök és a vállízületek területén. Középkorban fordul elő. Az etiológia nem egyértelmű.

A PERIFERÁLIS NERVEK KEDVEZMÉNYES TUMORAI

Traumás vagy amputációs neuroma

Az ideg posztraumás hiperregenerációjának eredményeként fordul elő. Ez egy kis fájdalmas csomó.

neurofibroma

Bármely lokalizációjú ideg törzs mezenchimális burkolatának egyetlen, lassan növekvő, jóindulatú daganata, de leggyakrabban az ülő- és az interkostális idegekben alakul ki. Bármely életkorban előfordul. Klinikai szempontból a daganatos csomópont sima felületű, sűrűn elasztikus konzisztenciájú kicsi méretének tekintik, amelynek tapintásakor a fájdalom az ideg mentén sugárzik. Egyes daganatok megnőhetnek. A daganat növekedése megtörténhet mind az ideg peremén, mind az idegtest törzsének vastagságában, amelyet morfológiai vizsgálata során derítünk fel..

Sebészeti kezelés. Az előrejelzés jó. Különleges betegség a többszörös neurofibromatózis (Recklinghausen-kór), amely a dysplasztikus folyamatok csoportjába tartozik. Leírták e betegségben a több neurofibróma egyikének rosszindulatú eseteit.

Neurilemmoma (neuroma, schwannoma)

A Schwann membrán jóindulatú daganata. Az idegtartók mentén alakult ki. Néha egyedülálló. Az előrejelzés kedvező.

Oncology. Rostos histiocytoma. +

A histiocytoma kezelése külföldön

A rostos histiocytoma a lágy szövetek gyakori rosszindulatú daganatainak betegsége. Ez egy szarkóma betegség. Leggyakrabban a retroperitoneális térben lokalizálódnak (az esetek kb. 50% -ában), ritkábban a törzs és végtagok lágy szöveteiben, a fej és a nyak területén.

A legtöbb esetben a tumorképződés mély intermuszkuláris szövetekben alakul ki. Több sűrű állagú csomó korlátozott csomóját vagy konglomerátumát képviseli.

A betegség elsősorban a 25-55 év közötti embereket érinti, valamivel gyakoribb férfiakat, mint nőket. A daganatok megkülönböztető tulajdonsága egy meglehetősen lassú fejlődés, ugyanakkor egyben a hajlamosság növekedésére. Egy késői stádiumban észlelt betegség esetén az áttétek valószínűsége meglehetősen magas (gyakrabban találhatók áttétek a tüdőben) és lokális visszaesések.

A rostos histiocytoma típusai

A szövettani struktúrától függően a következő szálas histiocytoma típusokat különböztetjük meg:

- pleomorf, celluláris elemeket tartalmazó fibroblasztok és köbös sejtek jelei, amelyek hasonlítanak a histiocytákra,

- óriás sejt, más olyan sejtek mellett, amelyek óriás sejteket emlékeztetnek az oszteoklasztokra,

- myxoid, a betegség pleomorf formájára jellemző területeket tartalmaz, azonban a tumorszövet felében gelatinos transzformáció alakul ki,

- gyulladásos, amelyet neutrofilek és limfociták beszivárgása jellemez.

Fejlesztési okok

A rosszindulatú rostos histiocytoma pontos okait a tudomány még nem ismeri. A szakértők szerint a következő tényezők:

- genetikai hajlam,
- érintkezés kémiai rákkeltő anyagokkal,
- ionizáló sugárzásnak való kitettség,
- lágyszöveti sérülések,
- a szervezet immunválaszának gyengülése.

A histiocytoma tünetei

A rosszindulatú rostos histiocytoma klinikai megnyilvánulásai kapcsolódnak a daganat kialakulásának helyéhez.

A daganat külső lokalizációjával 5-10 cm átmérőjű daganatszerű képződmény található a törzs, a combok és a vállak területén. A daganat feletti bőr általában vöröses lesz. A kóros folyamat fejlődésével a daganat a szomszédos szövetekbe terjed.

Amikor a daganat a retroperitoneális tér szöveteiben található, általában olyan tünetek jelentkeznek, mint a hasfájás, csökkent étvágy és súlycsökkenés, általános gyengeség, kimerültség és láz..

Diagnostics

Rostos histiocytoma gyanúja esetén a beteget olyan módszerekkel vizsgálják, mint ultrahang, CT és MRI, biopsziával, majd a kapott anyag szövettani vizsgálatával. A daganat külső lokalizációjával finom tűvel végzett aspirációs biopsziát végeznek, belső lokalizációval a kutatási szövetet a diagnosztikus laparoszkópos műtét során veszik át..

Kezelési lehetőségek

A rostos histiocytoma kezelésének taktikája a legtöbb esetben magában foglalja az elsődleges daganat fókuszának műtéti eltávolítását és a daganatos folyamat további elnyomását kemoterápiával és sugárterápiával.

A műtéti cél a daganatok radikális eltávolítása, 2-3 cm-es egészséges szövetek kötelező befogásával. Széles körben elterjedt daganat esetén gyakran szükséges jelentős mennyiségű izomszövet eltávolítása a műtét során. A kóros folyamat terjedése és áttétek kialakulása bizonyos esetekben szükség lehet a végtagok amputálására. A mikrosebészeti technikákat alkalmazó modern technikák (például a Mohs mikrográfiai műveletei) lehetővé teszik a műtét nagyobb radikalizmusának elérését, miközben maximalizálják a szomszédos egészséges szövetek megőrzését. A szakértők szerint a Mohs műveletei 10% -kal csökkenthetik a visszaesés valószínűségét.

A sugárterápia - a daganat helyi területének besugárzása - a műtét előtt és után is elvégezhető, és ez lehetővé teszi a műtéti kezelés hatékonyságának kismértékű növelését..

A modern citosztatikus szerekkel végzett kemoterápia lehetővé teszi a metasztázisok kialakulásának megelőzését, metasztatikus folyamat jelenlétében pedig a növekedés megakadályozását.

A rostos histiocytoma prognózisa attól a stádiumtól függ, amelyen a daganatokat kimutatták, ezért a sikeres kezelés kulcsa az onkológushoz történő időben történő fordulás. A betegség átlagos ötéves túlélési aránya 70%. A helyreállítás előrejelzése nem a legjobb metasztázis és a lokális visszaesések kialakulásának kockázatával jár. Nem szabad megfeledkezni arról sem, hogy a rosszindulatú rostos histiocytoma áttétjei kevésbé alkalmazhatók kemoterápiára és sugárterápiára..

Hol kezelhető histiocytoma?

Webhelyünkön számos külföldi egészségügyi intézmény készen áll arra, hogy magas szintű orvosi ellátást nyújtson a histiocytoma kezelésére. Ilyenek például a következő klinikák:

A dél-koreai Szent Mária klinika különféle orvosi szolgáltatásokat nyújt, ideértve a rákkezelést is. A klinika kiváló technológiai felszerelése nagyban hozzájárul a különféle onkológiai betegségek sikeres kezeléséhez: a szakemberek a kezeléshez PET-CT-t, Cyberknife-t stb. Használnak. Ugrás az oldalra >>

A német esseni rákkutató központ működik a helyi orvosi egyetemen. A központ fő szakterülete az onkológiai betegségek széles körének gyógyszeres kezelése. A klasszikus kemoterápiával együtt az orvosok innovatív módszereket vezetnek be. Ugrás a >> oldalra

Medical Center Sh.M.R. Évek óta foglalkozik Izrael mindenféle rosszindulatú daganatának diagnosztizálásával és kezelésével. Leggyakrabban a központba emlő- és hasnyálmirigy-daganatok, tüdőrák, agyrák, csontok malignus daganatainak, májának kezelésére fordulnak. Ugrás a >> oldalra

A németországi Heidelbergi Egyetem Rákkutató Központja ma a legfejlettebb terápiás módszereket használja az onkológiai betegségek kezelésére: őssejt-transzplantáció, foton intenzitású modulált sugárterápia, tomoterápia stb. Ugrás az oldalra >>

A brit Cromwell klinika egyik fő tevékenységi területe a rákkezelés. A klinikán működő Onkológiai Központ kész a legszélesebb körű szolgáltatást nyújtani a betegeknek, a legmodernebb eszközökkel és a legújabb technológiák alkalmazásával a gyakorlatban. Ugrás a >> oldalra

A dél-koreai SEM Kórház arzenáljában modern orvosi és diagnosztikai berendezéssel rendelkezik a különféle lokalizációkban lévő rosszindulatú daganatok kezelésére, ideértve a 16 szelet PET-CT-t, a több soros detektorokkal ellátott CT-t, a rádiófrekvencia-ablációt szolgáló berendezést. Ugrás a >> oldalra

A németországi St. Antonius onkológiai és hematológiai klinikája rendelkezik a legmodernebb diagnosztikai és kezelési eszközökkel, valamint jól képzett és képzett személyzettel, amelyek együttesen biztosítják a betegeknek a sokféle onkológiai betegség hatékony kezelését. Ugrás a >> oldalra

A német Klinikum Neuperlach klinikán működő Hematológiai, Onkológiai és Palliatív Ápolási Osztály betegeinek teljes körű szolgáltatást nyújt különféle típusú rosszindulatú daganatok diagnosztizálására és kezelésére. A klinika fejlett diagnosztikai és kezelőberendezéssel rendelkezik. Ugrás a >> oldalra

Oncology. Rostos histiocytoma. +

A rosszindulatú rostos histiocytoma (a WHO 2002 osztályozása szerint magas fokú, differenciálatlan sarkóma) a leggyakoribb rosszindulatú lágyrészdaganat felnőttekben, ezeknek a daganatoknak a 15-20% -át teszi ki. Az MFH leggyakrabban 50 és 70 év között fordul elő. A lokalizáció eltérő lehet, beleértve a zsigeri formákat is [1]. Az MFH egyik jellemzője a visszaesések gyakori előfordulása. A legtöbb kutató inkább a szabály, mint a kivétel helyett inkább a daganatos ürítés utáni relapszusok kialakulását veszi fontolóra [2,3,6]. Az MFH megismétlődésének ideje és gyakorisága közvetlenül függ a daganat biológiai tulajdonságaitól, különös tekintettel a daganat előrejelzőire..

Az MFH morfológiai diagnosztikája jelentős nehézségeket okoz a patológus számára, még akkor is, ha modern immunhisztokémiai képességeket használunk. A mai napig megerősítették az immunhisztokémiai elemzés fontosságát számos rák, ideértve a lágyrész szarkómákat, különösen az MFH, kórszövettani diagnózisában [4]. Egyrészt ennek oka a daganatok szövettani sokszínűsége és formális hasonlósága más neoplazmákkal, amelyek formálisan a polimorf sejt-sarcomák csoportjába tartoznak. Az egyik vagy másik immunhisztokémiai markernek a kutatásban való alkalmazását a daganat szövettani képe sajátosságainak összefüggésében kell mérlegelni..

A sejt szerkezeti jellemzőitől függően először is, súlyosságuk megkülönbözteti az MFH 5 morfológiai változatát: pleomorf, gyulladásos, myxoid, óriás sejt, angiomatoid [4]. Jelenleg az angiomatoid variánst külön nosológiai formában izolálják - angiomatoid fibros histiocytoma, amely a lágy szöveti daganatok 2002. évi nemzetközi szövettani osztályozása szerint egyértelmű differenciálódási irányú daganatok rovatában jelentkezik, és a rosszindulatú daganatok közepes fokú jellemzik..

Jelenleg körülbelül 30 immunhisztokémiai markert használnak a lágyrész szarkómák differenciáldiagnosztikájában [7]. A markerek teljes változatának előrejelzéséhez a legjelentősebbek különböztethetők meg: a p53 gén mutációi, a Ki-67 expressziója, a Bcl-2, az EGFR, a CD34.

Cél: primer és ismétlődő daganatok (rosszindulatú rostos histiocitómák) immunhisztokémiai tulajdonságainak tanulmányozása

Anyagok és módszerek: Azoknak a betegeknek a 15 primer és 12 ismétlődő daganatának szövettani mintái, akiket 2005 és 2013 között kezeltek az RNII lágyrészek és csontok osztályában. Minden betegnél műtétet végeztek - a lágyrészdaganat eltávolítását. A vizsgálatban az alacsony fokú daganatok (G3, G4), bal oldali daganatos lokalizációjú betegek (27 beteg közül 21-nél) fordultak elő, gyakrabban az alsó végtagokon. Az elsődleges és ismétlődő MFH készítményeket immunohisztokémiai vizsgálatnak vetettük alá a következő fehérjék expressziós szintjének meghatározása céljából: vimentin, desmin, simaizom aktin, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Immunhisztokémiai vizsgálatot végeztünk a markerek expressziójának standard módszerrel történő felmérésére..

Az antigéndeterminánsok feltárása érdekében a metszeteket citrátpufferben [pH 6,0] dolgozták fel 30 percig, 95 ° C-on, vízfürdőben. A primer antitestekkel történő inkubálást egy éjszakán át 4 ° C-on végeztük. Ezeket a markereket tartalmazó egér monoklonális antitesteket használtuk primer antitestekként. Az antigén-antitest reakció megjelenítéséhez streptavidin-biotin tesztrendszert [DAKO Corp] használtunk VentanaBenchMarkUltra készülékkel az utasítások szerint. DAB + [DAKO Corp] -ot használtunk kromogénként. Ezután a metszeteket hematoxilinnel ellenállták és balzsamba ágyazták, majd a reakciót fénymikroszkóppal (nagyítás x 40) értékeljük a következő kritériumok szerint. A pozitív sejtek számát a maximális számot tartalmazó területeken értékelték. Primer antitestek hozzáadása nélküli immunhisztokémiai reakciót alkalmaztunk negatív kontrollként..

A vizsgálatot két panelen végeztük: diagnosztikai (vimentin, desmin, simaizom aktin) és prognosztikai (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). A diagnosztikai panelen megfigyelték a primer és a visszatérő daganatok abszolút identitását, ami megerősíti hisztogenezisük és az összehasonlítás érvényességének közös jellemzőit. A prognosztikai panelen a következő különbségeket figyeltük meg: mind a primer, mind a visszatérő MFH-ban megfigyeltük a mezenchimális eredetű fehérjék (vimentin) és az újonnan kialakult sima falú erek (CD34) stabil expresszióját. Ezenkívül a bcl6 negatív volt mindkét típusú daganatban. Ugyanakkor különbségeket figyeltünk meg a primer és a visszatérő MFH között, amelyek a következők: ismétlődő daganatokban az EGFR túlexpressziója zajlott, amely a tumor területének több mint 75% -át elfoglalta, míg az elsődleges daganatokban az EGFR expresszió negatív volt. Ezzel szemben az elsődleges daganatokban a bcl2 a tumor területének 50% -áig expresszálódik. Két esetben a Ki67 elérte a 20% -ot az elsődleges daganatokban, és a visszatérő daganatokban nem haladta meg a 4-5% -ot. (1. táblázat) Vannak különbségek is az elsődleges MFH pleomorf, óriás sejtjei és angiomatoid, gyulladásos variánsai között..

Az IHC elemzés indikátorai primer és ismétlődő MFH-ban

8.1.4 Malignus rostos histiocytoma

A tumort az jellemzi, hogy a rosszindulatú sejteknek mind fibroblasztikus, mind histiocitikus tulajdonságai vannak. A WHO által 1969-ben azonosított külön nosológiai formában a daganat bármilyen életkorban jelentkezik, beleértve a gyermekeket is, az átlagéletkor 40-60 év. Az esetek 68% -ában a tumor a végtagok lágy szöveteit, 16% -ában a retroperitoneális térben fordul elő. Leírták az alsó légúti részvételt. Azóta 27 (?) Megfigyelés jelent meg a külföldi szakirodalomban [Pavlovskaya AI, 1991; Casey M. és munkatársai, 1988].

A rosszindulatú rostos légúti histiocytoma általában 50 és 70 év között fordul elő. Sűrű polip formájában nőhet fel, sima felületű, vékony száron (biopsziás nehézség). Egyesek kevésbé rosszindulatú myxoid típusú daganatot izolálnak, de a lokális kiújulás hajlama továbbra is fennáll. Ez a tumor kombinálható más rákos betegségekkel. A thymus rákkal való szinkron kombinációt írták le [Louie S. és mtsai., Randelman C.D. et al., 1990, Wang Y. H., 1993, Shijubo N. és mtsai., 1995].

Hangsúlyozni kell, hogy nehéz megkülönböztetni a rosszindulatú histiocitómát fényoptikai szinten a szarkomák más típusaitól és a rák egyes megkülönböztethetetlen formáitól, ezért a differenciáldiagnózishoz elektronmikroszkópos és immunhisztokémiai kutatási módszereket kell alkalmazni. Ebben a tekintetben T. McDonnell és mtsai. (1988) mind a légzőszervek korábban leírt rosszindulatú rostos histiocitómáiból mindössze 16 megfigyelést tartott megbízhatónak. Emlékeztetni kell arra, hogy az elsődleges hangsúly a mediastinumban is előfordulhat. Csak a japán irodalomban 13 ilyen megfigyelést mutatnak be [Shibuya Ch. et al., 1991].

Az M.T. által összegyűjtött 27 alsó légúti észlelés közül Casey et al. (1988) szerint a tumort a légcső falában lokalizálták. 1996-ra 6 primer tracheális lézió észlelése ismert [Sennarola L. és mtsai., 1996]..

A rosszindulatú rostos histiocytoma rosszul meghatározott csomópontnak tűnik. Ha a tüdő szövetében lokalizálódnak, a csomópont átmérője 1–13 cm, átlagban 3–7 cm. A daganat lágy állagú, szürke-sárga vagy sárgás-barna, kiterjedt nekrózis, vérzés és ciszták középpontjában van. A meszesedés gócok a daganatban, a megnagyobbodott nyirokcsomók nem jellemzőek. Megfigyelték a rosszindulatú rostos histiocitóma hajlandóságát kombinálni más onkológiai betegségekkel, különösen a hemoblasztózisokkal. Talán ennek oka a kezelés (a citosztatikumok karcinogén hatása).

Szövettani jellemzők. A daganat szövettani szerkezete rendkívül változó. Egyes esetekben a neoplazma szerkezete megfelel a fibrosarkómának, ám az utóbbival ellentétben a sejtek és rostok ritmikus struktúrákat alkotnak ("moire" mintázat). Ezen túlmenően vannak jellegzetes nagysejtek, csúnya magokkal és kissé finom szemcsés citoplazmával a kettős törésű lipidek miatt. Megállapítottuk az átmeneti celluláris elemek jelenlétét is a fibroblasztszerűen a histiocitikus (makrofág) sejtekig..

Más daganatok polimorf jellegűek a sejtek összetételében. A fibroblasztszerű sejtek mellett jelentős számú lipideket tartalmazó histiocitikus sejt van: nagy csúnya magokkal rendelkező, polimorf sejtek és habos citoplazma. Az óriás csúnya, többmagvú sejtek jelenléte jellemző. A gyulladás és myxomatosis területeit megfigyelték a stromában. Festés mucin, mukopoliszacharidok, glikogén, melanin negatív.

Ultrastruktúráját. A rosszindulatú rostos histiocitómát polimorf celluláris összetétel jellemzi. A fibroblaszt-szerű, xanthomális, histiocita-szerű, óriás, többmagvú sejteket és differenciálatlan tumorsejteket különféle arányokban találják meg a daganatokban. A hisztocita-szerû sejtek a rostos histiocytoma diagnosztikai markere. Ezeknek a sejteknek a plazmamembránja egyenetlen és több álszeres formát képez. A magok kerek vagy vese alakúak, diffúz elrendezésű kromatin és rosszul fejlett nukleoliákkal. A citoplazma könnyű, RER profilokat, mitokondriumokat, lamelláris komplexeket, lipid cseppecskéket, multivikuláris testeket és mielinszerkezeteket, lizoszómaszerű zárványokat tartalmaz. Az óriás, többmagvú sejtek ultrastruktúrájukban hasonlóak a hisztocita-szerűekhez, különböznek egymástól több mag és fejlettebb citoplazma jelenlétében. Ezeknek a sejteknek a citoplazma néha nagyszámú elektron-sűrű lizoszóma-szerű testet tartalmaz.

A fibroblastszerű sejteket sima kontúrok, orsó alakú alakja jellemzi, hosszú folyamatok jelenlétével, egy sokkal riboszómákat tartalmazó elektron-sűrűbb citoplazma és jól fejlett RER. Átmeneti formák fordulhatnak elő a histiocita-szerű és a fibroblaszt-szerű tumorsejtek között. Az intercelluláris strómát szabálytalan szálakkal, éretlen kollagén rostokkal töltik meg.

A rosszindulatú rostos histiocytoma a légcső sarcoma egyik leginkább agresszív típusa. Csak a korai szakaszban alkalmazott radikális műtéti kezelés eredményes. A sugárterápia és a kemoterápia lehetőségeit nem értik jól. A műtét utáni sugárzás nem hatékony. Sok beteg meghalt egy éven belül a távoli áttétek diagnózisának megerősítését követően. Néhány szerző megjegyezte, hogy a rosszindulatú rostos histiocytoma hajlamos az agy metasztázisára. Nincs megbízható prediktív tényező.

Oncology. Rostos histiocytoma. +

A rosszindulatú rostos histiocytoma 4 szövettani változata van: pleomorf, myxomatous, óriás sejt és gyulladásos, ezek 60, 25, 10 és 5% -át teszik ki. Ami a rosszindulatú rostos histiocytoma angiomatous típusát illeti, amely kizárólag gyermekeken jelentkezik és kedvező prognózissal rendelkezik, jelenleg jóindulatú daganatnak tekintik - angiomatoid rostos histiocytoma.

A rosszindulatú rostos histiocytoma pleomorf változatosságát kétféle, szabálytalanul elhelyezett sejt diffúz felhalmozódása jellemzi: orsó alakú sejtek fibroblasztok jeleivel és köbös epithelioid sejtek, amelyek histiocitákat emlékeztetnek. A második típusú sejteket az atipikus óriás sejtek jelenléte is jellemzi, amelyek többmagvúak, osztódnak, bizarr, beleértve a tripoláris mitózisfigurákat is. A több hiperkróm sejtmag mellett ezek a sejtek tartalmazhatnak apró zsírcseppeket is a citoplazmában, így habos megjelenésűek. A daganatos strómát általában nem expresszálják, helyettesíti egy daganatos komponens. Egy alapos vizsgálat azonban a sejtek között elhelyezkedő finom kollagénszálakat és változó mennyiségű mucint fedez fel. Limfociták, plazmasejtek, eozinofilok, neutrofilek szintén megtalálhatók a tumorszövetben; ezek a sejtek néha felhalmozódnak az erek körül.

A rosszindulatú rostos histiocytoma myxoid fajtája (szinonimája: myxofibroxanthoma) olyan sejtes területeket tartalmaz, amelyek hasonlóak a rosszindulatú rostos histiocytoma pleomorf fajtájához, de a tumorszövetek kb. 50% -a átesik zselatinos transzformáción. A myxoid stroma alapja hialuronidáz-érzékeny savas mukopoliszacharidokból áll, és számos íves véredényt tartalmaz, amelyeket gyulladásos sejtek vesznek körül. Ritkábban az erek kényes hálózatot alkotnak, hasonlóan a mixoliposarcoma megfigyeléséhez. Ezenkívül a tumorsejtek tartalmazhatnak savas mucinnal töltött vákuumokat, és morfológiai szempontból hasonlítanak a lipoblasztokhoz.

A rosszindulatú rostos histiocytoma óriás sejttípusa (szin: lágyszövetek rosszindulatú óriás sejtdaganata) ugyanolyan típusú sejtekből áll, mint az előző fajták, de óriási sejtek, például oszteoklasztok jelenlétében. Ezeknek a sejteknek bőséges eozinofil citoplazma van, több, azonos kis maggal, zsíros vakuolokat és hemosiderinet tartalmazhatnak. Más típusú rosszindulatú rostos histiocitómától eltérően a sejteket csomópontokba csoportosítják, amelyeket sűrű rostos szálak körülvevő erek vesznek körül. A csomópontokban gyakori a vérzés, nekrózis, fokális osteoid vagy érett csont alakulhat ki. Az oszteoid és a csont általában a csomópont perifériáján lokalizálódik az orsósejtekkel összefüggésben. Ezzel szemben az oszteoklaszt típusú óriás sejtek a daganat központjában koncentrálódnak és histiocitákhoz kapcsolódnak..

A rosszindulatú rostos histiocitóma gyulladásos változatát (szinonimája: retroperitoneális xanthogranuloma; rosszindulatú xanthogranuloma, xanthomarcoma, gyulladásos rostos histocytoma) a neutrofilek és a limfociták sűrű beszivárgása, valamint a sejtek nagy száma, nagy cseppecskével jellemzik. A legtöbb xanthomatikus sejt hiperkróm sejteket tartalmaz, és a más típusú rosszindulatú rostos histiocytoma esetében hasonló mitotikus ábrákat találunk. A fagocitózist gyakran megfigyelik. A daganatos stroma egy amorf hyaline anyagból áll, minimális mennyiségű kollagén rosttal. Időnként megfigyelhető vaszkularizáció, hasonlóan a granulációs szövethez.

A rosszindulatú rostos histiocytoma minden típusát diffúz terjedés, mély behatolás a dermába, a szubkután zsírszövetbe, a fasciába és más lágyszöveti elemekbe, valamint a daganatos elhalás jellemzi. A rosszindulatú rostos histiocytoma terjedhet az interfázisú terekbe, az idegekbe és az erekbe.

A rosszindulatú rostos histiocytoma differenciáldiagnosztikáját pleomorf liposarkómával végezzük, amely akár a pleomorf vagy myxoid típusú rosszindulatú rostos histiocytómára emlékeztethet, de az orsósejt-összetevő hiánya és a lipoblasztok jelenléte jellemzi; a rosszindulatú rostos hisztocitóma lipoblasztikus sejtjeiben a zsír általában rosszul eloszlik, és a sejtmag nincs egyenetlen.

A pleomorphiás rabdomioszarkóma általában gyermekeknél fordul elő, és eosinofil citoplazmában és keresztirányú sejteket tartalmaz. Ezeket a sejteket kevesebb kollagén veszi körül, mint a rosszindulatú rostos histiocitómában, és pozitívan festenek a desmin és a myoglobin szempontjából..

A bőr laphámsejt-karcinóma és a melanoma hasonló lehet a rosszindulatú rostos histiocytómához, különösen ezeknek a daganatoknak az intradermális metasztázisaihoz. A differenciáldiagnosztizáláshoz ilyen esetekben immunhisztokémiai festést kell alkalmazni a citokeratin (pozitív reakció a bőr laphámsejtes karcinómájában), az S-100 és HMB-45 fehérjék (pozitív reakció melanómában), a CD68 (pozitív reakció rosszindulatú rostos histiocitómában) esetén. A rosszindulatú rostos hisztocitómában a daganatos és histiocitikus sejtekkel kombinálva jelentős gyulladásos infiltráció jelenléte megkülönböztetést igényel Hodgkin-kórtól, ezért a Leu-Ml (Berezovsky-Sternberg sejtek markere) és a teljes leukocita-antigén festését kell használni. A rosszindulatú rostos histiocytoma myxoid típusát meg kell különböztetni a myxomatától és a nodular fasciitisztől, különösen akkor, ha a daganatnak csak egy kis részét használják kutatáshoz; ebben az esetben figyelembe kell venni a pleomorfizmust, a többmagvú óriás sejteket és a rosszindulatú rostos histiocitómára jellemző mitózist; emellett a nodular fasciitis és a myxoma kevésbé vaszkularizációban különbözik a rosszindulatú rostos histiocytomától.

Az osteosarcoma, szemben a rosszindulatú rostos histiocytoma óriás sejttípusával, inkább a széles körben elterjedt, nem pedig a helyi osteoid lerakódások jelenléte jellemzi. A szarkóma csont helyett lágy szövet eredete klinikai és röntgen vizsgálati adatok alapján is megállapítható.

A jóindulatú, lágyszövet-elfogású csontdaganatok nem mutatnak rosszindulatú rostos histiocitómára jellemző celluláris atypia jeleit. A chondrosarcoma, a rosszindulatú schwannoma és a leiomyosarcoma általában jellegzetes szövettani jellemzőkkel bír, és immunohisztokémia útján megkülönböztethető a rosszindulatú rostos histiocytomától. Dudor dermatofibroma esetén nincs pleomorphizmus és nekrózis. A dermatofibroma felületesen helyezkedik el és jóindulatú felépítésű.

Malignus rostos histiocytoma kezelése: a daganat műtéti eltávolítása széleinek széles (legalább 2 cm-es) befogásával. A radikális kivágás az izom legalább 50% -át érinti. Időnként az érintett végtagot amputálják. A Mohs mikrosebészet használatakor a helyi kiújulási arány 10% -ra csökken. A műtét előtt és után alkalmazott adjuváns sugárterápia (64-66 Gy tumorsejtek jelenlétében a margóban és 60 Gy ezek hiányában) javítja a műtét utáni prognózist. A kemoterápia (doxorubicin, ciklofoszfamid, vinkristin) csak a végtagok nagy daganatain javallt. Az áttétek kezelése sikertelen. Csak néhány esetben az izolált áttétek eltávolítása vezette a betegek hosszú távú túlélését. Nem javítja a prognózist és a kemoterápia alkalmazását.

A műtéti eltávolítás utáni rosszindulatú rostos histiocytoma lokális visszatérését az esetek 26% -ában, a betegek 8% -ában pedig többszörös volt. Fejlődésük hajlamos a rosszindulatú sejtek jelenlétére az eltávolított tumor szélén, és a kórtörténet kórtörténetében. A lokális relapszus átlagosan 16 hónappal a műtét után alakul ki, a betegek 67% -ában az első 2 évben, 95% -ukban a műtét utáni 5 évben észleltek.

A rosszindulatú rostos histiocytoma metasztatikus aránya 32%. A metasztázisra való hajlam független a lokális visszatéréstől, de korrelál a daganat méretével és szövettani változatosságával. A nem myxoid fajták az esetek 40% -ában áttétesednek, míg a myxoid fajták - 15% -ában. Az 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nem myxoid fajok nagyobb metasztatikus potenciállal bírnak, mint a kis daganatok, sőt a 10 cm-nél nagyobb rosszindulatú rostos szöveti hisztocitóma is gyakrabban áttételes, mint a megfelelő kisebb daganat. A metasztázisok gyakoriságával korreláló tényezők közé tartozik a daganatban fellépő gyulladás mértéke, a daganat növekedésének mélysége, a fascia vagy a fasciális tér mentén történő növekedése, a tumorsejtek jelenléte a működési margóban, az eltávolítás utáni első éven belüli visszaesés stb. A rosszindulatú rostos histiocytoma átlagosan 12–14 hónappal a diagnosztizálás után metasztalizálódik; az áttétek 96% -a az első 5 évben fordul elő. Leggyakrabban a daganat a tüdőben (a betegek 80% -ánál), ritkábban a nyirokcsomókban, a májban, a csontokban, a lágy szövetekben és a retroperitoneális térben áttétesedik..

Malignus rostos histiocytoma prognózisa. Az alacsony élettartammal korreláló tényezők között szerepel a tumor nagysága, annak proximális elhelyezkedése, nem myxoid szövettani típusa, a rosszindulatú daganatosodás foka, a nekrózis prevalenciája a daganatban, relapszusok és metasztázisok jelenléte. A rosszindulatú rostos histiocytoma ötéves túlélési aránya 70%, a myxomatous típusú daganatos betegek 75% -a 10 évig él.

Rostos histiocytoma

A lágyszövetek rosszindulatú daganatainál az esetek ötven százalékában rostos histiocitómát diagnosztizálnak. Ennek a daganatoknak a lokalizációja általában a törzs lágyszövetei, a végtagok, a retroperitoneális térben a daganat ritkábban fejlődik ki. A férfiak gyakran betegek, főleg negyven- hetven éves korukban. Az esetek körülbelül felén a daganatok mélyen az izomtömegben találhatók..

Az állag gyakran sűrű, egyértelmű határokkal rendelkező csomó vagy több csomóból álló konglomerátum. A növekedés viszonylag lassú. A mikroszkópos kép bizonyos elemek, szerkezeti jellemzők túlsúlyát mutatja, ezért a rosszindulatú rostos histiocytoma típusokra oszlik:

  • Óriási sejt
  • mixoid
  • gyulladást okozó
  • Tipikus

A gyulladásos rostos histiocitómát sűrű beszűrődés jellemzi. A myxoid formát a fejlődés során megkülönböztetik a zselatin transzformáció. Az óriás sejtforma esetében az oszteoklasztokra emlékeztető óriás sejtek jellemzőek. A tumor fejlődésének kezdete az intermuszkuláris fasciális képződmények. A rostos malignus histiocytoma jellegzetes jellemzője ciklikus növekedése és visszatérése. Az ilyen típusú daganat egy sarkóma típus. Jellemző formájában a daganat a fibroblasztokhoz hasonló celluláris orsószerű elemeket tartalmaz.

Rostos histiocytoma tünetei

A betegség klinikai lefolyását a daganat lokalizációja határozza meg. Ha a daganat kívül található, akkor a csomagtartó területén van egy pecsét, átmérője elérheti a tíz centimétert. Hasonló daganatok találhatók a csípőn, a vállakon. A daganat feletti bőr vöröses. A betegség terjedésével a folyamat a közeli szövetekbe költözik. Ha a tumor mély rétegben található, például a retroperitoneális tér szöveteiben, a tünetek a következők:

  • Általános gyengeség
  • Csökkent étvágy
  • Fogyás
  • Emelkedett hőmérséklet
  • Hasi fájdalom

A rostos histiocytoma intenzív klinikai tüneteinek jelenlétében részletes vizsgálat szükséges, amelyben az orvos speciális hatékony eljárásokat ír elő. A komputertomográfiának köszönhetően tisztázódik a kóros folyamat jellege, feltáródik a metasztázisokra összpontosító esemény, például előfordulhat a tüdőben, a májban, az agyban. Ultrahang vizsgálatot végeznek, amely információt nyújt a meglévő patológia jellemzőiről. Ezenkívül az ultrahang lehetővé teszi a nyirokcsomók tanulmányozását, annak felmérésére, hogy lehetséges-e áttétes limfogén folyamat. A legfontosabb teszt egy biopszia, amelynek során mintákat vesznek a beteg daganatából elemzésre. A szövettan pontos diagnózist és megfelelő kezelést biztosít.

Rostos histiocytoma kezelése

A tudomány nem rendelkezik pontos adatokkal a betegség okáról, bár a kockázatot fokozó tényezőket nevezik:

  • Örökletes hajlam
  • Produktív immunrendszer
  • Érintkezés vegyi anyagokkal
  • Puha szövetek sérülése
  • Ionizáló sugárzásnak való kitettség

A rostos hisztocitóma terápia azt jelenti, hogy az elsődleges tumorsejteket teljes mértékben el kell távolítani, a rákos sejtek további növekedését sugárterápiával, kemoterápiával kell visszaszorítani. A műtéti kezelés a daganatok radikális reszekciójára összpontosít, és bizonyos mennyiségű egészséges szövet eltávolítására is szükség van a határmenti területről. Az, hogy mennyi izomszövet kerül eltávolításra, a daganat méretétől függ.

Sugárterápiával a daganat ki van téve sugárzásnak. A sugárkezelést preoperatívként, valamint közvetlenül a műtét után jelezzék az eredmény megszilárdítása érdekében. A kémiai kezelés során a modern citosztatikus gyógyszereket használják a metasztatikus folyamat előfordulásának megelőzésére. Lelassítják a rák kialakulását, megakadályozzák a daganatok növekedését.

Rostos bőr histiocytoma

    5 perc olvasni

A rosszindulatú rostos histiocytoma (MFH) egy olyan szarkóma típus, amelyben a lágy szövetek megsérülnek.

Tartalom

A hisztocitóma egy rosszindulatú daganat, amely az intermuszkuláris tér fasciájában képződik. A neoplazma megkülönböztető jellemzője, hogy görcsös módon fejlődik ki..

A legtöbb esetben a betegséget azonos gyakorisággal diagnosztizálják mind a férfiak, mind a nők 25–55 éves korban. A daganat gyakran a nyakon és a fejben, a retroperitoneális térben és a csomagtartón is található.

Mit

Mivel az ilyen típusú tumorsejteket nem olyan régen fedezték fel, még mindig nincs sok információ a betegségről. Azt mondhatjuk azonban, hogy a neoplazma kötőszövet-sejt-struktúrákból alakul ki, amelyek histiocinekből és fibroblasztokból állnak. A köztük lévő hely tartalmazhat zsírszövetet és kollagént.

A hisztocitómát multinukleáció, pleomorfizmus, nekrózis, mitózis és óriás sejtek jellemzik.

A legmagasabb incidencia 40-50 éves korban figyelhető meg. Ritkábban a betegséget fiatalokban észlelik..

Az MFH 3 szintje a rosszindulatú daganatok.

Az első

A daganatot lassú növekedés jellemzi több éven át. Ez a szakasz a leginkább jóindulatúnak tekinthető.

Második

A fentiekben ismertetett eljáráshoz képest számos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik a túlélés előrejelzése tekintetében.

Harmadik

A patológiát fokozott agresszivitás jellemzi. A statisztikák szerint a legtöbb esetben ilyen típusú rosszindulatú daganatot diagnosztizálnak. A betegség kimenetelének prognózisa rossz.

Ezenkívül a rosszindulatú rostos histiocytoma több formába sorolható.

pleomorph

Ez a fajta gyakoribb, és a rosszindulatú histiocitómák összes esetének 60% -ában diagnosztizálják.

Köbös és orsó alakú fibroblasztikus sejteket tartalmaz, amelyek szerkezete több magot tartalmazhat. Az intercelluláris tér tartalmazhat mucint és kollagént.

mixoid

Ez az összes MFH daganat körülbelül 25% -át teszi ki. A zselés állag és a pleomorf területek tartalmát tartalmazza. A stroma számos csontkori plexust tartalmaz, amelyek hálózatot alkotnak.

Óriási sejt

Az ilyen típusú daganat kb. 10 százalékot tesz ki. A szerkezet óriási cellákat tartalmaz, amelyek csomóponti képződményeket képeznek. A csomópontok sűrű szálakat érnek körül.

A daganatokban gyakran vérzést és nekrózist észlelnek. Ezenkívül egy ilyen tumor hajlamos az éretlen csontszövet kialakulására..

gyulladást okozó

A rostos histiocytómában szenvedő betegek mindössze öt százalékában fordul elő. A sejtek szerkezete zsírt és mitózis elemeket tartalmaz.

Az okok

A rostos histiocytoma megjelenésének pontos provokáló tényezőit eddig a tudomány nem ismerte fel..

Ebben a témában

Mi az onkológiai vizsgálat?

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 2019. december 6.

Mivel a lágy szöveteket érinti ez a betegség, megjelenésének lehetséges okai között vannak:

  • ionizáló sugárzás hosszantartó expozíciója;
  • immunológiai típusú betegségek;
  • lágy szövetek sérülése;
  • rákkeltő anyagokkal való érintkezés hosszú ideig.

Ezen túlmenően az öröklődés ugyanolyan fontos. Más szavakkal, ha a következő rokonok történetében bármilyen rákos daganat van, az MFH kialakulásának valószínűsége többször nő..

Tünetek

A patológia klinikai képe nagymértékben függ a rosszindulatú daganatok helyétől. Tehát, ha a tumor mélyen helyezkedik el a retroperitoneális térben, akkor a betegséghez heves és húzó jellegű fájdalom társul, súlycsökkenés, étvágytalanság, kimerültség és láz. Növekszik a testhőmérséklet, általános rossz közérzet és fokozott fáradtság..

A pecsét felületes elhelyezkedésével a tüneteket olyan tumor kialakulása jellemzi, amely akár tíz centiméter is lehet, a bőr megváltozása, az ízületek motoros funkcióinak megsértése, fájdalom.

A patológia előrehaladtával és a neoplazma növekedésével a szomszédos anatómiailag elhelyezkedő struktúrák megszorulnak. Ebben az állapotban fekély és hámlás lehetséges..

Ha a felső vagy az alsó végtagok részt vesznek az onkológiai folyamatban, akkor a törések kockázata növekszik a daganat lokalizációjának helyén.

Diagnostics

A betegség azonosításához és a végleges diagnózis felállításához az instrumentális és laboratóriumi kutatások különféle módszereit alkalmazzák..

A fibroma a rostos kötőszövet jóindulatú daganata. A dermában vagy a bőr alatti zsírszövetben található a test bármely részén. A nem és az élet nem számít. A daganatban található sejtek és kollagén rostok arányától függően szokásos megkülönböztetni a puha (fibropapilloma) és a kemény fibroidokat.

Lágy fibroma (syn: fibropapilloma) - keskeny lábon, kerek vagy ovális, gyakran lobularis, 1-10 mm átmérőjű, a felette lévő bőr laza, ráncos, rózsaszín vagy sötétbarna színű. Az egy vagy több fibroma a nyakon, a mellkas elülső felületén, a szemhéj hátulján nagy (királynő, axillary, az emlőmirigyek alatt) redőkben helyezkedik el.

Szövettani szempontból a lágy fibroma egyértelműen el van különítve a környező dermustől, és a vékony kollagénszálak kötegeinek felhalmozódásával nyilvánul meg, amelyek között az intercelluláris intersticiális anyag és a fibroblasztikus sejtek elhelyezkednek. Nincsenek rugalmas szálak. A daganatban sok kapilláris található.

A szilárd fibroma egy dermális csomó, sűrű állagú a vágott, fehéres, réteges szerkezetben. A szilárd fibroidok kialakulása hosszan tartó krónikus gyulladásos folyamatokhoz társulhat, ezeket néha valamilyen rendellenességnek tekintik.

A szövettani vizsgálat során a kollagénszálak dominálnak a szilárd fibroidokban, vastag, különböző irányba haladva és véletlenszerűen összefonódó kötegekben gyűjtve. A sejtek (fibroblasztok) viszonylag kevés.

A lágy és a kemény fibroidok differenciáldiagnosztikáját neurofibroma, leiomyoma, keloid, fibrosarcoma, melanocyticus nevus, dermatofibroma, vulgaris szemölcs, molluscum contagiosum segítségével végezzük.

Fibroma kezelés: műtéti eltávolítás, elektrokoaguláció.

Benignus rostos histiocytoma

A jóindulatú rostos histiocytoma (szinonimája: a bőr szilárd fibroma, dermatofibroma, histiocytoma, szklerózisos hemangioma, fibroxanthoma, subepidermalis fibrosis) a kötőszöveti eredetű nagyon jóindulatú daganat. Kissé gyakoribb fiatal nőkben.

A rostos histiocytoma etiológiája és patogenezise nem egyértelmű, egyes szerzők a daganatot reaktív folyamatnak tekintik; gyakran egy kisebb sérülés (beleértve a rovarok harapását is) megelőzi a megjelenését. Időnként a basalioma a dermatofibroma mellett helyezkedik el, de közöttük okozati összefüggést nem állapítottak meg. Többszörös jóindulatú rostos histiocytoma immunszuppresszióval társítva.

Klinikailag a rostos histiocitóma félgömb alakú, kerek vagy ovális alakú sűrű bőrcsomópontként jelentkezik, homályos szegélyekkel és szélekkel, összeolvadva a normál bőrrel, vagy csak kissé emelkedik a szintje fölé. A daganatok átmérője néhány millimétertől 2-3 cm-ig változik, az óriás elemek átmérője meghaladja az 5 cm-t. A képződmény feletti bőrszín vörös-barna-kék-fekete, általában a központ sötétebb és az élek világosak; a daganat felülete tompa, fényes vagy tipperkeratotikus, néha kéreggel vagy heggel borítja (a karcolás eredménye). Tapintáskor a bőr vastagságában lévő csomó borsóra vagy gombra hasonlít, néha fájdalmas. A bőr tömörítése a csomó felett jellegzetes visszahúzódást eredményez (tompa tünet).

A jóindulatú szálas histiocytoma magányos, de többszörös is lehet. Általában a végtagok bőrét érinti, elsősorban az alsókat, ritkábban a mellkasot és a bőr egyéb területeit.

Szövettani szempontból a rostos histiocytoma úgy néz ki, mint egy dermustől elválaszthatatlanul elhatárolt formáció, amely szabályos időközönként egymással összefonódó kollagénszálakból álló kötegekből áll, úgynevezett moiré struktúrák formájában. A rostok között fibroblasztok, histiocitikus sor sejtek, kapilláris erek találhatók. Az dermatofibróma az esetek 80% -ában a megfelelő hám hiperpláziáját mutatja.

A kollagénszálak számától és a sejtösszetételtől függően a dermatofibroma következő szövettani típusait különböztetjük meg: celluláris jóindulatú rostos histiocytoma - nagyon sűrű rostos sejtdaganat, gyakran terjed a bőr alatti zsírszövetbe. Szövettani felépítésében egy duzzadó dermatofibrosarcomára hasonlít, amelytől az epidermális hiperplázia jelenléte, a sokkal változatosabb sejtösszetétel, a hialinosis helyek jelenléte a daganatsejtek körül a képződmény szélén, valamint az immunhisztokémiai reakció hiánya a CD34-re;

• aneurysmalis jóindulatú rostos histiocytoma - a daganat központi részeiben nagy számú kapilláris található, a vérzés fókusza és az oldalsó fágok felhalmozódása található. Ugyancsak találtak hasított és üreges tereket, vörösvértestekkel megtöltve, és habos makrofágokkal körülvéve. A neoplazma más területeinek tipikus rostos histiocitóma felépítése van. Az anneurizmális jóindulatú rostos histiocytoma anomomatikus változatától különbözik monomorf hisztocita-szerű sejtek és kifejezett lymphocyticus beszűrődések hiányában; fiatalabb korcsoportban alakul ki;
• epithelioid jóindulatú rostos histiocytoma - a jóindulatú rostos histiocytoma speciális formája, melyre nagyszámú epithelioid sejt van jelen, bőséges eozinofil citoplazmával, binukleáris sejtekkel, habos makrofágokkal és orsó alakú sejtekkel, amelyek polipermiform tumorsejtet alkotnak;
• atipikus (xeudosarcomatous) jóindulatú rostos histiocytoma - ezt a rostos histiocytoma-t az jellemzi, hogy a fusiform sejtek, a habos makrofágok és az óriás többmagos sejtek mellett hiperkróm sejtekkel rendelkező pleomorf sejtek vannak jelen. A differenciáldiagnosztikát jóindulatú rostos histiocitómában végezzük kiálló, dermatofibrosarcoma Darrieus-Ferran, xanthomatosis, melanocytic nevi, basalioma, seborrheicus keratosis esetén..

Súlyos hyalinosis esetén a rostos histiocytoma nehéz megkülönböztetni a keloid hegtől. Szövettani szempontból a differenciáldiagnosztikai kapcsolatban egy különösen jellemző tulajdonság a kollagén szálak tipikus elrendezése és a moire mintázat kialakítása. A tumort a kiálló dermatofibrosarcómától különbözik a XIIIa és CD34 elleni antitestek, mivel a CD34-re adott reakció általában pozitív dermatofibrosarcoma esetén csak alkalmanként jóindulatú rostos histiocytoma esetén, és az XII 1a faktor megfestése ellenkezőleg pozitív reakciót nyújt a duzzadó dermatofibrosarcoma esetén. ritkán.

Rostos histiocytoma kezelése: műtéti eltávolítás, kortikoszteroidhormonok intralezonális beadása. Visszaesések akkor alakulnak ki, amikor a daganatok elterjedtek a bőr alatti zsírba, vagy ha a daganatot nem távolítják el teljesen.

Benignus rostos histiocytoma

A fibrohisztocitikus daganatokat nemrégiben különítették el külön csoportba. Korábban összetévesztették őket az osteoblastoclastoma-val (óriás sejtdaganat), de mint kiderült, vannak különbségeik. Ebben a cikkben megvizsgáljuk, mi a rosszindulatú rostos histiocytoma a csontban, amely a csontdaganat 2-3% -át teszi ki..

Mivel ezt a rákot csak néhány évtizeddel ezelőtt fedezték fel, erről nincs sok információ, ám az archívum minden évben új esetekkel frissül, amely lehetővé teszi a rostos histiocytoma részletesebb tanulmányozását az idő múlásával. Röviden mondhatjuk, hogy a tumort kétféle kötőszövet-sejt alkotja: fibroblasztok és hisztociták. Közben zsír, kollagén lehet jelen.

A hisztocitómát pleomorfizmus és multinukleáció, mitózis, nekrózis és óriás sejtek jellemzik. Mindez befolyásolja a daganatok malignitásának fokát és agresszívebbé teszi..

A leggyakoribb előfordulási gyakoriság 40-50 év, a 20 és 40 év közötti fiatalok kicsit ritkábban szenvednek. A férfiakat 1,5-szer gyakrabban szenvedik ez a betegség, mint a nőket.

Rostos csont histiocytoma: tünetek és kezelés

A rostos histiocytoma gyakrabban érinti a végtagokat és a végtagokat:

Vannak daganatok is a bordákban, ritkábban az állkapocsban, az ulnaban és a sugárban, a lapocka, a sacrumban. A neoplazma túlnyomórészt a csont közepén helyezkedik el, amely végül elvékonyodik. A kortikális rétegbe diffúz módon növekszik, és a lágy szövetekbe megy ki, és végig terjed. Az erekbe vagy a nyirokcsomókba való belépés után áttétek lépnek fel.

A rostos histiocytoma osztályozása

Vannak ilyen típusú rosszindulatú rostos histiocytoma:

  • tipikus (pleomorf). Ez a leggyakoribb fajta, amely az összes histiocitóma 60% -át teszi ki. Orsó alakú fibroblasztikus sejtekből és köbös, histiocytákra emlékeztető anyagból áll. Több mag jelenléte jellemző, zsíros cseppekkel rendelkező óriás sejtek lehetnek jelen. A kollagén rostok és a mucin gyakran megtalálhatók az intercelluláris térben;
  • mixoid. A myxoid histiocytoma 25%. A pleomorf területeinek feléből és a zselatin komponens feléből áll. A sztróma nagy számú vénát tartalmaz, amelyek hálózatot alkotnak;
  • óriás sejt (10%). Óriás sejtekből (például oszteoklasztokból) áll, amelyek csomóponttá alakulnak. A csomópontokat sűrű rost veszi körül, edényekkel. Nem ritka, hogy daganat nekrózissal és vérzéssel jár, és éretlen csontszövet is előállíthat;
  • gyulladásos. Csak 5% -ot vesz igénybe. A gyulladásos rostos histiocytoma sejtjeiben nagy zsírcseppek vannak jelen, nem ritkán - a mitózis számai. Egyes esetekben a fagocitózis vagy a súlyos vaszkularizáció jelensége van.

A daganat típusát szöveteinek mintájának szövettani vizsgálata után határozzuk meg. A rostos histiocytoma 3 fokú rosszindulatú, ami meghatározza növekedésének és metasztázisának sebességét:

  • Az 1 fokú rosszindulatú daganat a leginkább "jóindulatú", ilyen daganatok lassan növekednek évek során;
  • A 2. fokozat mérsékeltnek tekinthető, a túlélés szempontjából nem különbözik nagyban az 1-től;
  • A 3. fokozatot agresszivitása jellemzi. A statisztikák szerint ez leggyakrabban fordul elő. A 3. fokú rostos histiocitómában szenvedő betegek előrejelzései sajnos kiábrándítóak.

A rostos histiocytoma okai

Tanulmányok szerint az esetek 19% -ában a rosszindulatú rostos histiocytómát rosszindulatú enchondrómák vagy Paget-kór rákos degenerációja, valamint rostos diszplázia okozza.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a rák a csontok besugárzásának eredménye lehet, amelyet sok évvel ezelőtt végeztek más betegségek kezelése céljából. A jóindulatú rostos histiocytoma idővel rosszindulatúvá válik.

A rosszindulatú rostos histiocytoma más okai nem ismertek, és a neoplazma kialakulásának mechanizmusa szintén rejtély marad. Az első elmélet szerint ez a csontrák histiocytákból származik, amelyek átalakítják és megszerezik a fibroblasztok tulajdonságait. A második, megbízhatóbb elmélet az, hogy a histiocytoma mezenchimális őssejtekből származik. Ez magyarázza a daganatok szövettani típusainak sokféleségét..

A rostos histiocytoma tünetei és megnyilvánulásai

A rosszindulatú rostos csont histiocytoma tünetei a csontszövet és a környező struktúrák pusztulásával járnak. Az ilyen jelenségek különböző intenzitású fájdalmak formájában jelentkeznek. Ezek tartósan fennállhatnak vagy szakaszosan előfordulhatnak edzés után..

Egy bizonyos méretet elért daganat vizuálisan látható. Érezhető, kívülről látható a bőr duzzanata, feszültsége és kék elszíneződése, a vénák duzzanata. A rosszindulatú rostos csont histiocytoma másik tünete lehet az ízület korlátozott működése és törése az érintett területen. A lábrák zavarja a normális mozgást, és a karcsontok duzzanatának negatív hatása van a kar mozgására..

A betegség diagnosztizálása

A rostos malignus csont histiocytoma diagnosztizálása az alábbiakból áll:

  • a beteg anamnézisének gyűjteménye. Fontos tudni, hogy mennyi idő telt el az első tünetek megjelenése óta, milyen intenzitásuk van, hogyan fejlődtek;
  • fizikai vizsgálat és tapintás. Ezek az egyszerű kezelések lehetőséget adnak az orvosnak, hogy felismerje a külső csont- és bőrhibákat. A szondázás során patológiás daganatet határoznak meg, az ember fájdalmat érezhet;
  • radiográfiai. A sérült csontról képet kap a röntgenfelvétel. Eredményei alapján az orvos megerősítheti a daganat meglétét, felmérheti a csont állapotát és előzetes diagnózist készíthet. A histiocytómával ellátott röntgenképen a csontpusztulás egyetlen fókuszpontja látható a szklerózis vonal nélkül (az oszteoszarkómát az jellemzi, hogy az ilyen gócok elterjednek a csontokban). A röntgen megkülönbözteti a csontrákot a rostos lágyszöveti histiocitómától. A pontosabb információ érdekében további kutatásokat kell végeznie;
  • csontváz szcintigráfia. Egy ilyen elemzés segít az összes csont letapogatásában és a rákos folyamatok gyakoriságának megismerésében. A szcintigráfiánál még apró áttétek is láthatóak, amelyeket nem lehet rendes röntgenfelvétellel rögzíteni;
  • komputertomográfia. Ez egy fejlettebb kutatási módszer, amelyet különféle típusú rákok diagnosztizálására használnak. A CT háromdimenziós képet nyújt, amely nemcsak a csontokat, hanem a környező szöveteket és szerkezeteket is mutatja. A tomográfia segítségével meghatározzuk a daganatok pontos méretét és lokalizációját, valamint előfordulását a regionális nyirokcsomókban. A CT-t biopsziához és műtéthez használják;
  • mágneses rezonancia képalkotás. Az MRI pontossággal meghaladja a CT-t, különösen akkor, ha meg kell vizsgálni a rák lágyszövetté történő növekedését;
  • biopszia. A daganatos mintát punkcióval vagy nyílt biopsziával gyűjtik. A punkciós módszer enyhébb: helyi érzéstelenítés alatt az embert speciális tűvel speciális tűvel szúrják meg, és a punctatot egy fecskendőbe húzzák. A nyílt biopszia műtéti bemetszést foglal magában, amelyet varrás követ. A manipulációt általános érzéstelenítésben végezzük. A biopszia után kapott mintákat szövettani és citológiai vizsgálat céljából küldik el.

A differenciáldiagnosztikát pleomorphic liposarcoma, rabdomyosarcoma, melanoma, fibrosarcoma, osteosarcoma, óriás sejtdaganat esetén kell elvégezni. Az immunhisztokémiai festés segít a helyes diagnosztizálásban.

Rostos histiocytoma kezelése

A rostos malignus csont histiocytoma kezelésének radikális műtétet kell tartalmaznia a sugárterápiával kombinálva. A daganat sebészi eltávolítását úgy végezzük, hogy a szomszédos szövetet legalább 2 cm-re megragadják. Az izomköpenyt is kivágják. Ha feltétlenül szükséges, egy végtagot amputálunk. Például, ha a lábcsont nagy daganata van, akkor a lábat amputálják, ha lehetséges, a csonkot hagyva a protézisek későbbi rekonstrukciója vagy felszerelése céljából..

Az eset kimetszése után az eltávolított csontokat mesterséges protézisekkel helyettesítik, a hibát bőrlemez felületével távolítják el..

A preoperatív időszakos besugárzás lehetővé teszi a daganatok növekedésének megállítását és méretének csökkentését. A reszekció után a sugárterápiás módszer hozzájárul a kapott eredmények megszilárdításához és a maradék histiocytoma sejtek elpusztításához. A sugárzás teljes dózisa 60-66 Gy, a daganat kezelésre adott válaszától függően.

A műtéti eltávolítást követő visszaesési arány 50%, a sugárterápia után pedig felére csökken. A műtét és a sugárterápia kombinációja azonban nem segíti elő a későbbi áttétek megelőzését, ami meglehetősen gyakran fordul elő..

A rostos malignus csont histiocytoma kezelésében kemoterápiát szinte soha nem alkalmaznak. Kivételt képeznek a nagy daganatok. Ezután egy személy számára fel lehet tüntetni egy doxorubcin, ciklofoszfamid vagy vinkristin kezelést, de még mindig nincsenek megbízhatóan hatékony gyógyszeres kezelések. Ennek ellenére sok szerző rámutat a teljes túlélés növekedésére a kemoterápia után, ami azt jelzi, hogy ezt a technikát tovább kell fejleszteni, valamint a preoperatív és posztoperatív taktikát kell gyakorolni..

A fibrohisztocitikus daganatok további tanulmányozása új, hatékony módszereket nyithat meg kezelésük során, ám eddig nagyon kevés információ áll rendelkezésre..

Visszaesések és áttétek

A komplex kezelés után is lehetséges a rák megismétlődése, és néha a gócok többféle jellegűek. A csontok rostos histiocytóma megismétlődésének oka a kezelés alacsony radikálissága, amelynek következtében a tumorsejteket nem távolítják el teljesen. A visszaesések kezdete 2 és 5 év között van, ezt a daganat szövettani típusa is befolyásolja.

A rostos malignus csont histiocytoma metasztázisai terjedhetnek a keringési rendszerben és a nyirokcsomókban. Az esetek 80% -ában ezek a daganatok áttétekbe kerülnek a tüdőben, ritkábban a májban és a csontokban. A másodlagos daganatok kezelése ritkán ad pozitív eredményeket.

A rosszindulatú rostos histiocytoma különféle típusai nem azonos módon járnak el. Néhányan gyorsan fejlődnek és pár hónappal később áttétet képeznek. Mások évtizedek óta egyáltalán nem áttétesek.

A távoli daganatok fejlődési sebessége nemcsak a histiocytoma szövettani típusától, hanem annak méretétől is függ. A 10 cm-nél nagyobb daganatok sokkal gyakrabban és gyorsabban átalakulnak, mint a kisebb daganatok.

Életprognózis rosszindulatú rostos histiocytoma esetén

A betegek általános és betegségmentes túlélésére pozitív hatást gyakorló legfontosabb tényezők a radikális komplex kezelés és a daganatos rosszindulatú daganatok..

Rossz, hogy a diagnosztizálás idején a legtöbb beteg távoli metasztázisokkal rendelkezik. Ennek oka a szakorvos késői látogatása és a téves diagnózis.

A rosszindulatú rostos histiocytoma túlélési aránya:

  • 3 év felett - 45-50%;
  • 5 évig - a betegek 37% -a.

Minden ismételt visszaesés negatívan befolyásolja a rosszindulatú rostos histiocytoma előrejelzését. A rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a daganat nagysága, a beteg idős kora és a radikális műtét elvégzésének lehetetlensége..

Betegségmegelőzés

A csont és lágy szövetek rostos histiocytoma megelőzése a csontbetegségek és a jóindulatú enchondrómák időben történő kezeléséből áll.