Karcinoid - tünetek és kezelés

Mi a karcinoid? Az előfordulás okait, a diagnózist és a kezelési módszereket elemzi Dr. Lednev A. N., 4 éves tapasztalattal rendelkező cikkben.

A betegség meghatározása. A betegség okai

Karcinoid (karcinoid vagy neuroendokrin daganat) - egy lassan növekvő rosszindulatú daganat, amely a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származik.

A neuroendokrin rendszer (NES) az endokrin rendszer egy osztálya, amelynek sejtjei a testben szétszórtak, és a hormon-aktív anyagok előállítása révén a szervek és rendszerek szabályozó funkcióját látják el. [1]

A karcinoid daganatok bármilyen szervben kialakulhatnak, de gyakrabban a gyomor-bél traktusban (gasztrointesztinális traktus - gyomor, vékony és vastagbél), tüdőben, thymusban, hasnyálmirigyben és vesékben vannak lokalizálva..

A NES-sejtek magas hormonális aktivitása miatt a tumorsejtek kialakulása során (kontrollálatlan sejtosztódás) nagy mennyiségű hormon-aktív anyag kerül a véráramba. Az orvostudományban ezt a helyzetet "karcinoid szindróma" -nak nevezik, és az alábbiak formájában jelentkezhet:

  • meleg villanások;
  • tartós hasmenés (vagyis elhúzódó - több mint 14 nap);
  • a szív jobb oldalának rostos elváltozása;
  • hasi fájdalom;
  • hörgőgörcs.

A karcinoid daganatok pontos okai nem ismertek. Számos tényező azonban utal arra, hogy megnövekszik a betegség kialakulásának kockázata:

  • Nem - a nők nagyobb valószínűséggel alakulnak karcinoid daganatok, mint férfiak.
  • Életkor - a legtöbb esetben a karcinoid daganatokat 40-50 év között diagnosztizálják.
  • Öröklődés - az I. típusú többszörös endokrin daganat (daganat) (MEN I) közeli hozzátartozókban növeli a karcinoid daganatok kialakulásának kockázatát. A MEN I betegekben több daganat alakul ki az endokrin mirigyekben.

Karcinoid tünetek

Önmagában a karcinoid tumor kialakulása ritkán mutat klinikai tüneteket. Az összes fő tünet nagy mennyiségű hormon-aktív anyag vérbe juttatásával, azaz karcinoid szindrómával kapcsolatos..

A karcinoid szindróma fő megnyilvánulásai a következők:

  • meleg villanások;
  • hasmenés;
  • hasi fájdalom;
  • nehézlégzés;
  • a szívszelepek károsodása;
  • bőrkiütés.

A carcinoid szindróma diagnosztizálásával rendelkező betegeket gyakran neurológus vagy pszichiáter ellenőrzi. Ennek oka a panaszok jellege, amely a központi idegrendszer munkájának megsértésére utal..

Az arc és a nyak bőrpír a betegség leggyakoribb tünete..

A tipikus dagály hirtelen kezdődik. Jellemzője:

  • az arc és a felső test piros színe;
  • néhány percig tartó izzadás.

A nap folyamán többször is roham fordulhat elő. Időnként erőteljes könnyezéshez vezethet, és provokálhatja az alkohol vagy tirámint tartalmazó ételek fogyasztása (csokoládé, diófélék, banán). Ezt az állapotot gyakran menopauzás forró villanásnak tekintik, és különös figyelem nélkül hagyják..

Néha ritkák a carcinoid szindróma tünetei is, amelyek bizonyos NES sejttípusok daganatainak következményei, amelyek egyértelműen társulnak a különböző szervekhez..

A hasnyálmirigy a következőket tartalmazza:

  • gasztronómák (Zollinger-Ellison szindróma);
  • inzulinómák;
  • vipomas (Werner-Morrison szindróma);
  • glükagonomák.

Számos olyan tumor van, amely ektopiás hormonokat szekretál (termel), azaz a test fő szervén kívül, amely egy bizonyos hormont termelő, egy daganat alakul ki a testben, amely egyidejűleg ugyanazt a hormonot választja ki.

Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) leggyakoribb ektopiás termelése, amelynek eredményeként a betegek megszerezik az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegekre jellemző megjelenést. A gyakorlatban azonban ezek a daganatok ritkák és specifikus klinikai képet mutatnak..

A karcinoid patogenezise

Valamennyi onkológiai betegség patogenezisében a fő kapcsolat a kontrollálatlan sejtosztódás. A daganat kialakulásával a neuroendokrin rendszerben azonban a fő különbség az, hogy ennek a szövetnek a sejtjei képesek hormon-aktív anyagokat előállítani.

A NES egy széles, a testben szétszórt sejtes hálózat, amely a hormon-aktív anyagok kiválasztásával részt vesz a szervek és rendszerek működésének szabályozásában. A daganat kialakulásával és az ellenőrizetlen megoszlással ezek a sejtek megnövekedett mennyiségű hormon-aktív anyagot termelnek.

A fő termelt vazoaktív anyag a szerotonin. A hőhullámok valószínűbb azonban, hogy a kallikrein kiválasztódik. Ez egy enzim (gyorsító), amely részt vesz a lizil-bradykinin képződésében. Ezenkívül ez a polipeptid bradikininné alakul át - az egyik legerősebb értágító anyag.

A karcinoid szindróma egyéb összetevői a következők:

  • hasmenés (a szerotonin megnövekedett termelésével jár, amely jelentősen növeli a perisztaltikát (üreges szervek összehúzódása), kevesebb időt hagyva a folyadék felszívódására a bélben);
  • a szívizom fibrotikus elváltozásai (különösen a jobb részek, ami a szívszelepek elégtelenségéhez vezet);
  • hörgőgörcs.

A szívizomkárosodás és a hörgőgörcsök patogenezise összetett és magában foglalja az 5-HT2B szerotonin receptorok aktiválását. [2]

Amikor egy primer daganatot észlelnek a gyomor-bélrendszerben, a szerotonin és a kallikrein a májban szétesik, és a carcinoid szindróma megnyilvánulása csak akkor jelentkezik, amíg metasztázisok jelennek meg a májban, vagy a carcinoid tumort nem kíséri májelégtelenség (cirrhosis)..

A bronchopulmonalis lokalizáció carcinoid daganatei a carcinoid szindróma kialakulását provokálhatják máj metasztázisok nélkül. Ezeket a különbségeket a vérellátás sajátosságaihoz társítják, amelyekben a vér áramlása az emésztőrendszerből a májon keresztül történik, és kiszűrésre kerül, és a vér kifolyása a mellkasi szervekből azonnal a szisztémás keringésbe történik..

A karcinoid osztályozása és fejlődésének stádiumai

A karcinoidok osztályozása különféle tényezők felmérésén alapul.

I. Helymeghatározás alapján

Az elsődleges daganat helyétől függően vannak:

  • mellkasi szervek karcinoid daganatok (tüdő, hörgők, thymus) - az NES daganatok kb. 25% -át teszik ki;
  • emésztőrendszeri daganatok - a teljes NES-daganatok több mint 60% -át teszik ki. [3]

II. A differenciálódás és a rosszindulatú daganatok lehetősége szerint [7]

Karcinoid szindróma

A karcinoid egy neuroendokrin daganat, amely több mint 30 vasoaktív (hormonálisan aktív) anyagot választ ki. És a karcinoid tüneteinek sorozatát „karcinoid szindróma” -nak nevezzük. A daganat lehet rosszindulatú vagy jóindulatú.

Leggyakrabban a vékonybélben vagy függelékben lokalizálódnak, ritkán a gyomorban, a végbélben, a medencei szervekben (nők petefészkeiben), a tüdőben. A betegség első szakaszában csak a nem specifikus tünetek jelentkeznek (gyakori, sok kóros állapotra jellemző). Ezért a karcinoidot nem diagnosztizálják időben. Számos mediátor (biológiailag aktív anyag, amelyet a tumor szabadít fel) közvetíti az idegimpulzusok sejtek közötti továbbítását. Túlzott mennyiségük mindenféle funkcionális rendellenességet okoz a szervekben és a testrendszerekben..

A karcinoid szindróma korai jelei

A betegség első és egyetlen látható jele az arcvörösség, amelyre általában az ember nem fordít elég figyelmet..

A legkorábbi jelek a következők:

A bőrpír hirtelen, ok nélkül jelentkezik, és nem csak az arcon, hanem a nyakon, a felső testben is megjelenhet, egészen a mellkasi régióig. Ez a tünet szinte mindig néhány perccel egy kis alkoholfogyasztás után jelentkezik. A forró villanások alatt az ember hőt érez, bőrének színe vörösről lila színűre változik, néha ciánosnak. Ennek oka az a tény, hogy az vazoaktív anyagok jelentősen kitágítják az ereket, elősegítve a vér áramlását a szövetekbe..

A tumor által kiválasztott hatóanyagok élesen növelik a bél perisztaltikáját. Ez súlyos hasmenéshez és hányáshoz vezet..

A daganatból származó vasoaktív anyagok belépnek a véráramba, és folyamatos keringésben vannak a véráramban. Folyamatosan hatnak a szív szelepeire, befolyásolják őket, és szklerózishoz vezetnek (hegszövet alakul ki, amely élesen csökkenti a szelep áramlását és a szív összehúzódását). A jövőben ez a szívelégtelenség kialakulását váltja ki. A betegek hipertóniás krízis tünetei vannak: bőrpír, rohamok, légszomj.

Fontos!

A karcinoid következményeként fellépő szívelégtelenségnél a vérnyomás soha nem emelkedik fel (a szisztolés index nem haladja meg a 130–140 értéket).

A betegség érett tünetei

A késői tünetek már akkor jelentkeznek, amikor a daganat áttétesedik a májba. Lehet, hogy egy ideje nem deklarálják magukat, mivel a máj semlegesíti a vazoaktív anyagok hatását. De jön egy olyan pont, amikor már nem tudja ezeket az anyagokat kikapcsolni..

A metasztatikus májkárosodás megnövekedéséhez és funkcionális károsodáshoz vezet. Obstruktív sárgaságot figyelnek meg a betegekben (áttétek megakadályozzák az epe kiömlését a duodenumba, kialakul a bőr sárgasága). Ascites, a folyadék felhalmozódása a hasban fordulhat elő. A máj patológia hátterében állnak a leggyakrabban a helyes diagnózis.

Mivel a daganat gyakran a belekben lokalizálódik, a betegek hasfájása megfigyelhető. Hevenyek, mint az appendicitis, májkólik, perforált gyomorfekély esetén. Ennek oka a daganat megnövekedése, amely a bél lumenének csökkenéséhez vezet, sérti annak szabadalmát.

Egy másik késői tünet a hörgőgörcs. Fejlődésének mechanizmusa a vérben lévő hormonálisan aktív anyagok feleslegén alapul: szerotonin, hisztamin. A betegek légzési nehézségeket okoznak, gyakran fulladásveszélyesek. Az ilyen tünetek eredményeként az orvosok tévesen gyanítják a hörgő asztma kialakulását..

A karcinoid válság életveszélyes állapot

A carcinoid szindróma szövődménye. Általában a test reakciója a következőkre:

  • műtéti beavatkozás;
  • érzéstelenítés műtét alatt;
  • diagnosztikai vizsgálat (biopszia).

A válság hirtelen alakul ki, és gyorsan sokkvá válik. A következő klinikai kép jellemzi:

  • a test minden életfunkciójának általános csökkenése;
  • éles vérnyomás-ugrások;
  • a légzés gyakori, zajos, ziháló;
  • gyakori szálszerű impulzus;
  • zavart elme.

Ez a feltétel sürgős intenzív kezelést igényel. Ellenkező esetben a beteg kómába kerül..

Modern diagnosztikai módszerek

A karcinoid egy rossz és időben nem diagnosztizált tumor két okból: nem specifikus tünetek és az daganatok elérhetetlensége. Ennek ellenére a diagnózist meg lehet határozni. A beteg vizsgálata többlépcsős, és magában foglalja:

  1. A CT vagy az MRI pontosan meghatározza a tumor helyét és szerkezetét.
  2. Kolonoszkópia (nem mindig a karcinoid helyétől függ).
  3. A biopszia ─ lehetővé teszi a legpontosabb diagnosztizálást. A szövetek morfológiai vizsgálata alapján megállapítható, hogy ez rák vagy sem.

Fontos!

A neuroendokrin daganat kimutatására vizelet, nem vér klinikai vizsgálatát írják elő. Mivel éppen ez tartalmazza a legtöbb vazoaktív anyagot. És koncentrációjuk alapján gyanítható a karcinoid.

A kezelési szakaszok és azok lényege

Az orvostudományban van egy alaptörvény law ha van egy primer daganat áttétekkel, rendszerint a szisztémás kezelés kezdődik:

  1. Alapvetően a daganatot azonosítják és kezelni kezdik, amikor már nem működik. Ebben az esetben kemoterápiát írnak elő. Ennek csökkentenie kell a daganatot, és reseclabálhatóvá kell tennie..
  2. A daganat sebészeti eltávolítása.
  3. Kezelés hormonális gyógyszerekkel. A test növekedési hormont, a szomatosztatint tartalmaz. Szintetikus analógjai (Oktreotid) miatt a tumorsejtek sokkal kevesebb vazoaktív anyagot választanak ki, ami a tünetek, például a bőrpír, a hányás csökkenéséhez vezet..

Az ilyen betegek előrejelzése és meddig él?

Az időben felismerhetetlen karcinoid szindróma végzetes lehet. A legtöbb esetben azonban a betegség kezelhető, kedvező eredménnyel. A kezdeti szakaszban a betegséget teljesen megszüntetik és nem fordul elő relapszus. Áttétek jelenlétében, még akkor is, ha a kezelés alatt nem lehet teljes mértékben megszabadulni a daganattól, az ember több mint 10 évet élhet. Ennek oka a daganatok lassú növekedése és a dinamika megfigyelésének és ellenőrzésének képessége.

Karcinoid szindróma

A karcinoid szindróma a tünetek kombinációja, amelyet egy neuroendokrin daganat (karcinoid) jelenléte a testben és nagy mennyiségű hormonnak a véráramba jutása okozza. A karcinoidok mintegy negyven biológiailag aktív anyagot termelnek, de ezek közül a legnagyobb érték a szerotonin, hisztamin, tachikinin, kalicrein és prosztaglandin. A neuroendokrin daganatok előfordulhatnak az emésztőrendszer bármelyik szervezetében (gyakrabban a vékonybélben), valamint a hörgőkben.

Karcinoid szindróma jelei

Az arc, a nyak és a mellkas hirtelen bőrpírja, amelyet a test ezen területeire történő véráramlás okoz, a karcinoid szindróma egyik jellemzője. Ez a tünet a neuroendokrin daganatos betegek kb. 85% -ánál fordul elő..

Az ilyen rohamok menete eltérő tumor lokalizációjú betegekben. Tehát a bél karcinoiddal szenvedő betegeknél hirtelen hasonló vér rohanás fordul elő az arcon és a törzsön, harminc másodperctől fél óráig. Ebben az időben az ember hőt érez. A súlyos rohamokat a vérnyomás csökkenése és a pulzusszám növekedése kíséri. A betegség előrehaladtával a rohamok gyakoribbá és hosszabbá válhatnak, és a bőr kékes lehet..

A szindróma spontán módon fordulhat elő, vagy táplálékfelvétel, alkohol, stressz, székletürítés, érzéstelenítésnek és egyéb tényezőknek köszönhető. Az érzéstelenítés hatására kiváltott rohamok órákig tarthatnak, és a vérnyomás kifejezett csökkenése kíséri őket. Ezt a jelenséget az orvostudományban karcinoid válságnak nevezik..

A karcinoid szindróma másik jele a vénás telangiectasias megjelenése a bőrön. Ez a kis edények kibővülése, amely pók ereinek vagy hálóinak formájában nyilvánul meg a bőrön. A karcinoid szindróma során fellépő telangiectasias gyakran előfordulnak a felső ajakban, az orrban, az arccsontokban.

A hasmenés nem kevésbé jelentős tünet, melyet a neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek körülbelül 80% -ánál észlelnek. A széklet gyakorisága naponta többször és harmincra változhat. A széklet általában vizes, vér nélkül. A hasmenést hasi fájdalom kísérheti.

A betegek körülbelül 10-20% -a panaszkodik légszomjhoz és ziháláshoz, gyakrabban az arc és a törzs bőrpírja esetén.

A karcinoid szindrómára jellemző, hogy a fibrin plakkok lerakódnak a szívszelepeken, a kamra falán, valamint a tüdő artéria és az aorta belső falán. A szív jobb oldalát gyakrabban érinti. Az ilyen változások szelep elégtelenséghez vezetnek. Ez a tünet a betegek 40% -ánál fordul elő..

Ha a karcinoid daganat a gyomorban vagy a hörgőkben helyezkedik el, a karcinoid szindróma rohamának menete eltérhet. Ha a daganat a gyomorban lokalizálódik, a bőr pirossá válhat foltokkal, miközben a személy súlyos viszketéstől tart. A hasmenés és a szívbetegség ritka. A daganat ilyen lokalizációjával járó karcinoid szindróma tüneteit a biológiailag aktív anyag a hisztamin okozza.

A hörgőkben karcinoiddaganatban szenvedő betegekben a meleghullámok súlyosabbak és elhúzódóak, néha több napig tartanak. Ezeket a rohamokat rendellenesség, szorongás, remegés (testrészek remegése) kísérheti. Ezen túlmenően ezeknek a betegeknek a következő tünetei vannak:

  1. A bőr duzzanata a szem körül;
  2. Könnyezés;
  3. Fokozott nyál;
  4. Hipotenzió (alacsony vérnyomás);
  5. Cardiopalmus;
  6. Hasmenés;
  7. A nehézlégzés;
  8. Oliguria (csökkent vizeletmennyiség).

Úgy gondolják, hogy ezeket a tüneteket a hörgő carcinoid daganatokban a hisztamin hatása okozza, amelyet maga a tumor szekretál..

Tünetek

Kevésbé jelentős tünetek vannak a karcinoid daganatokkal kapcsolatban. Így a triptofán metabolizmusának megsértése a szerotonin túlzott termelésével a PP-vitamin hiányához vezethet, amely pellagra formájában nyilvánul meg. Ezt az állapotot olyan tünetek jellemzik, mint a hasmenés, dermatitisz (bőrgyulladás) és demencia (demencia)..

A karcinoid daganatok befolyásolhatják a fehérje anyagcserét is. A káros fehérje szintézis eredményeként izomgyengeség és akár atrófia alakul ki..

Súlyos bőrpírral rendelkező betegek tartós ödémát tapasztalhatnak az arcon, ritkábban a végtagokban.

Diagnostics

A karcinoid szindróma tünetei nem specifikusak, vagyis más betegségekben, például IBS-ben (irritábilis bél szindróma) vagy kolitiszben is megnyilvánulhatnak, ezért rendkívül fontos meghatározni, hogy a beteg állapotának megváltozását pontosan a daganatok jelenléte okozza a testben.

A szerotonin szekretáló daganatok által okozott karcinoid szindróma elemzése céljából tesztet kell végezni a daganat hulladéktermékének - 5-hidroxi-indolecetsav (5-HIAA) - vizeletének tartalmára. A téves pozitív eredmény kizárása érdekében a betegnek a teszt előtt három nappal tilos szerotonint tartalmazó termékeket (paradicsom, ananász, banán, avokádó, szilva, dió, padlizsán stb.), Valamint szerotonint tartalmazó gyógyszereket szedni..

Kezelés

Kezelés céljából olyan gyógyszert írnak elő, amely elnyomja a hormonok termelődését a neuroendokrin daganatban, vagy csökkenti azok hatását. Egyes tünetek, különösen a meleghullámok, szomatosztatin gyógyszerek (oktreotid) segítségével oldhatók meg. Ezen túlmenően a hőhullámok legyőzhetők fenotiazinokkal (klórpromazin), fentolaminokkal.

A Loperamid, difenoxilát felírható a hasmenés kezelésére. A pellagra elkerülése érdekében a PP-vitaminban gazdag ételeket, valamint a vitamin szintetikus analógját írják elő.

Az 5-hidroxi-triptofán szerotoninná történő átalakulásának megakadályozása érdekében a betegeknek metildopát vagy fenoxi-benzamint írnak fel.

Karcinoid szindróma

A karcinoid szindróma a tünetek olyan komplexe, amely az APUD rendszer sejtjeiből származó daganatok hormonális aktivitásából származik. Ide tartoznak a meleg villanások, tartós hasmenés, a szív jobb oldalának fibrotikus elváltozásai, hasi fájdalom és hörgőgörcs. A műtéti beavatkozások során életveszélyes karcinoid válság alakulhat ki. A carcinoid szindrómát anamnézis, panaszok, fizikai vizsgálati adatok, a vérhormonok szintjének meghatározása, CT, MRI, szcintigráfia, radiográfia, endoszkópia és egyéb vizsgálatok alapján diagnosztizálják. Kezelés - a daganat műtéti eltávolítása, gyógyszeres kezelés.

A karcinoid szindróma egy tünetkomplex, amelyet potenciálisan rosszindulatú, lassan növekvő neuroendokrin daganatokban lehet megfigyelni, és szinte bármely szervben előfordulhat. Az esetek 39% -ában a carcinoid szindrómát provokáló daganatok a vékonybélben fordulnak elő, 26% -ában - a függelékben, 15% -ában - a végbélben, 1-5% -ában - a vastagbél más részeiben, 2-4% -ában a gyomorban, 2-3% - a hasnyálmirigyben, 1% - a májban és 10% - a hörgőkben. Az esetek 20% -ában a gyomor-bél traktus karcinoid daganatait kombinálják a vastagbél egyéb daganataival. A karcinoid szindróma általában 50-60 év között alakul ki, a férfiak és a nők ugyanolyan gyakran szenvednek.

Karcinoid szindróma okai

A karcinoid szindróma kialakulásának oka az APUD rendszer neuroendokrin sejtjeiből származó daganatok hormonális aktivitása. A tüneteket a beteg vérében található különféle hormonok szintjének változása határozza meg. Ezek a daganatok általában nagy mennyiségű szerotonint szabadítanak fel. Általában megnövekszik a hisztamin, prosztaglandinok, bradykinin és polipeptid hormonok termelése.

Nem minden carcinoid tumoros betegnél fordul elő carcinoid szindróma. A vékonybél és vastagbél karcinoidjaiban ez a szindróma általában csak a máj áttétjeinek megjelenése után alakul ki. Ennek oka az a tény, hogy a bélből és a vérből származó hormonok a portos véna rendszerén keresztül jutnak a májba, majd a májenzimek elpusztulnak. A máj áttéte ahhoz vezet, hogy a tumorsejtek anyagcseretermékei közvetlenül a májvérek útján jutnak az általános véráramba anélkül, hogy a májsejtekben elválasztanák őket.

A tüdőben, hörgőkben, petefészekben, hasnyálmirigyben és más szervekben lokalizált karcinoidok esetén a karcinoid szindróma kialakulhat a metasztázis megkezdése előtt, mivel ezeknek a szerveknek a vér nem jut át ​​a portális vénarendszerbe, és nem "tisztul meg" a májszövetben, mielőtt a szisztémás keringésbe kerülne.... Nyilvánvaló, hogy a rosszindulatú daganatok gyakrabban okoznak karcinoid szindrómát, mint olyan daganatok, amelyek nem mutatnak rosszindulatú daganatot.

A szerotoninszint növekedése hasmenést, hasi fájdalmat, felszívódást és szívbetegségeket vált ki. Karcinoid szindrómával általában a szív jobb felének endokardiumának rostos degenerációja figyelhető meg. A szív bal oldalát ritkán érinti, mivel a szerotonin elpusztul, amikor a vér átjut a tüdőn. A bradykinin és hisztamin mennyiségének növekedése meleg villanásokat okoz. A polipeptidhormonok és a prosztaglandinok szerepe a karcinoid szindróma kialakulásában még nem tisztázott..

Karcinoid szindróma tünetei

A karcinoid szindróma leggyakoribb megnyilvánulása a meleg villanások. Ez a tünet a betegek 90% -ánál figyelhető meg. A test felső részén hirtelen, időszakos, paroxizmális bőrpír jelentkezik. Általában a hiperemia különösen az arc, az elülső rész és a nyak területén van kifejező. Karcinoid szindrómában szenvedő betegek lázról, zsibbadásról és égésről panaszkodnak. A forró villanást megnövekedett pulzus és vérnyomásesés kíséri. A szédülés az agy káros vérellátása miatt lehetséges. A rohamok alatt előfordulhat a szklerás bőrpír és a szemhéjpótlás.

A karcinoid szindróma kialakulásának kezdeti stádiumában meleghullámok jelentkeznek néhány naponta vagy hetente egyszer. Ezt követően számuk fokozatosan nő, napi 1-2-re vagy akár 10-20-szor. A meleg villanások időtartama karcinoid szindróma esetén 1-10 perctől néhány óráig terjedhet. A rohamok általában alkohol, fűszeres, zsíros és fűszeres ételek, testmozgás, pszichológiai stressz vagy szerotoninszintet növelő gyógyszerek hátterében fordulnak elő. Ritkábban a meleg villanások spontán módon alakulnak ki, nyilvánvaló ok nélkül..

Hasmenés a carcinoid szindrómában szenvedő betegek 75% -ánál fordul elő. Krónikusan perzisztens. A tünet súlyossága nagymértékben változhat. A malabsorpció miatt mindenféle anyagcsere (fehérje, szénhidrát, zsír, víz-elektrolit) zavart, hypovitaminosis alakul ki. Hosszú távú karcinoid szindróma esetén álmosságot, izomgyengeséget, fáradtságot, szomjat, száraz bőrt és súlycsökkenést észlelnek. Súlyos esetekben vannak ödéma, osteomalacia, vérszegénység és a bőrben kifejezett trófikus változások a súlyos anyagcsere-rendellenességek miatt.

A szívpatológiát a carcinoid szindrómában szenvedő betegek felében találják meg. Rendszerint endokardiális fibrózist észlelnek, amelyet a szív jobb felének károsodása kísér. A rostos változások a tricuspid és a tüdőszelepek meghibásodását idézik elő, és provokálják a pulmonalis törzs stenosisát. A szelepek elégtelensége és a tüdő artéria szűkülete carcinoid szindróma esetén szívelégtelenség kialakulásához és a szisztémás keringés stagnálásához vezethet, amely az alsó végtagok ödéma, ascites, a jobb hypochondrium fájdalmában, a máj megnagyobbodása miatt, a nyak duzzanatában és pulzációjában nyilvánul meg..

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek 10% -ában bronchospasmot figyelnek meg. A betegeket aggódik a légzési nehézlégzés rohama, amelyet sípoló és zümmögő zihálás kíséri. A karcinoid szindróma másik meglehetősen gyakori megnyilvánulása a hasi fájdalom, amelyet a béltartalom mozgásának mechanikai akadályozása okozhat egy primer daganat növekedése vagy a másodlagos gócok megjelenése miatt a hasüregben..

A carcinoid szindróma súlyos komplikációja lehet carcinoid válság, egy olyan állapot, amely műtét során jelentkezik, amelyet vérnyomás hirtelen csökkenése, megnövekedett pulzus, súlyos hörgőgörcs és a vércukorszint emelkedése kísér. A karcinoid-krízis során fellépő sokk azonnali veszélyt jelent a beteg életére és halálos lehet.

A karcinoid szindróma diagnosztizálása

A diagnózist onkológus határozza meg jellegzetes tünetek, külső vizsgálati adatok és objektív vizsgálatok alapján. A vérplazmában megnövekszik a szerotonin szint. A vizeletben nagy mennyiségű 5-hidroxi-indolecetsav van meghatározva. A hamis pozitív eredmény kizárása érdekében a vizsgálatot megelőző 3 napon belül a karcinoid szindrómával gyanúsított betegeknek javasolják, hogy tartózkodjanak a nagy mennyiségű szerotonint tartalmazó élelmiszerek (dió, padlizsán, avokádó, paradicsom, banán stb.), Valamint egyes gyógyszerek bevételétől..

Kétes esetekben a hőhullámok stimulálása érdekében alkohollal, katecholaminokkal vagy kalcium-glükonáttal kell teszteket végezni. A daganatok lokalizációjának meghatározása és az áttétek azonosítása érdekében carcinoid szindrómás beteget küldenek belső szervek CT és MRI, szcintigráfiájának, radiográfiájának, gasztroszkópiájának, kolonoszkópiájának, bronchoszkópiájának és egyéb vizsgálatoknak. A laparoszkópia akkor használható, ha elegendő indikáció van. A karcinoid szindróma megkülönböztethető a szisztémás mastocytózistól, a menopauza idején fellépő hőhullámoktól és bizonyos gyógyszerek szedésekor fellépő mellékhatásoktól..

Karcinoid szindróma kezelése

A kezelés fő módja a műtét. A folyamat lokalizációjától és mértékétől függően lehetséges az elsődleges fókusz radikális kivágása vagy különböző palliatív műtétek. A vékonybél daganatainak okozta karcinoid szindróma esetén a vékonybél reszekcióját általában a mesentery egy részével együtt hajtják végre. Az vastagbél és az ileocecalis sphincter területén elhelyezkedő daganatok vereségével jobb oldali hemicolektómiát hajtanak végre..

A függelékben lévő daganatok által okozott karcinoid szindróma esetén apendektómiát végeznek. Néhány onkológus eltávolítja a közeli nyirokcsomókat is. A palliatív műtéti beavatkozásokat az áttétek stádiumában indokolták. Ezek során nagy fokú (másodlagos és primer) gócokat eltávolítanak a hormonszint csökkentése és a karcinoid szindróma súlyosságának csökkentése érdekében. A karcinoid szindróma megnyilvánulásainak csökkentésének másik módja a máj artéria embolizálása vagy ligálása..

A carcinoid szindróma kemoterápiás javallata áttétek jelenléte. Ezenkívül ezt a kezelési módszert alkalmazzák a műtét utáni időszakban szívkárosodás, májműködési zavarok és magas szintű 5-hidroxi-indolecetsav jelenlétében a vizeletben. A karcinoid-krízis kialakulásának elkerülése érdekében a kezelés alacsony dózisú gyógyszerekkel kezdődik, fokozatosan növelve az adagot. A kemoterápia hatékonysága a karcinoid szindróma esetén alacsony. Szignifikáns javulást a betegek legfeljebb 30% -ánál észleltek, a remisszió átlagos időtartama 4-7 hónap.

A karcinoid szindróma tüneti kezeléseként szerotonin antagonista gyógyszereket írnak fel: fluoxetint, sertralint, paroxetint stb. A daganatokban nagy mennyiségű hisztamin, difenhidramin, ranitidin és cimetidin termelődik. A Loperamid ajánlott a hasmenés elkerülésére. Ezenkívül a karcinoid szindrómában széles körben alkalmazzák a lanreotidot és az oktreotidot, amelyek elnyomják a biológiailag aktív anyagok kiválasztódását a daganatok területén, és jelentősen csökkentik a szindróma megnyilvánulásait a betegek több mint felében..

A karcinoid szindróma prognózisát a daganat prevalenciája és súlyossága határozza meg. Az elsődleges fókusz radikális eltávolításával és metasztázisok hiányával a teljes gyógyulás lehetséges. Metasztázis esetén a prognózis romlik. A karcinoid lassú progressziója miatt az ilyen esetekben a várható élettartam 5-15 éves vagy annál hosszabb. A halál oka a távoli szerveknél fellépő több áttét, pazarlás, szívelégtelenség vagy bél obstrukció.

Karcinoid szindróma - mi ez, kezelése és prognózisa

A neuroendokrin rendszer sejtjeiből származó leggyakrabban diagnosztizált daganatokat karcinoidoknak nevezik. A karcinoid tumor kialakulásakor fellépő tünetek karcinoid szindróma..

Mi a karcinoid szindróma?

A neuroendokrin daganatok (karcinoidok) hormonokat engednek a véráramba (általában hisztamin, szerotonin, prosztaglandin stb.). Mivel ezek a hormonok a vérbe jutnak, karcinoid szindróma kezd kialakulni, jellegzetes tünetekkel.

A neuroendokrin daganatok szinte bármilyen szervben kialakulhatnak.

Vezető klinikák Izraelben

A carcinoid szindrómát okozó daganatok általában:

  • vékonybél - az esetek 39% -a;
  • függelék - az esetek 26% -a;
  • végbél - 15%;
  • hörgők - 10%;
  • a vastagbél egyéb részei - 1-5%;
  • hasnyálmirigy - 2-3%;
  • gyomor - 2-4%;
  • máj - 1%.

Egyes esetekben a gyomor-bél traktus karcinoid daganatait kombinálják a vastagbél más daganataival. A bél karcinoidjai az áttétek megjelenéséig és a betegség végső szakaszáig történő semmilyen módon nem manifesztálódhatnak..

Bár sokáig azt hitték, hogy a karcinoidok jóindulatú daganatokhoz tartoznak, azt találták, hogy a lassú fejlődés ellenére ezeknek a daganatoknak vannak bizonyos rosszindulatú daganatos jelei, és képesek áttörni bizonyos szervcsoportokat..

A karcinoid szindróma férfiakban és nőkben egyaránt fordul elő, leggyakrabban 50-60 év alatt.

Kapcsolódó videók:

A karcinoid szindróma patogenezise

A karcinoid szindróma kialakulására hajlamosító tényezők:

  • örökletes hajlam (például több endokrin daganat);
  • nem (a férfiaknál gyakoribb);
  • túlzott alkoholfogyasztás, dohányzás;
  • bizonyos típusú neurofibromatózis;
  • anamnézis gyomorbetegségek.

Megjegyzendő, hogy a carcinoma különböző formáit diagnosztizálják a különböző fajokhoz tartozó embereknél, az afroamerikaiak nagyobb valószínűséggel tapasztalnak gyomordaganatokat, az európaiak pedig tüdőkarcinómától szenvednek..

A karcinoid szindróma megjelenésének oka az APUD rendszer neuroendokrin sejtjeiből származó daganatok hormonális aktivitása. A tünetek a beteg vérében található különféle hormonok tartalmának megváltozásából adódnak. Az ilyen daganatok gyakran több szerotonint választanak ki, megnövekszik a hisztamin, bradykinin, prosztaglandinok és polipeptid hormonok mennyisége.

Fontos! Nem minden carcinoid tumoros betegnél fordul elő carcinoid szindróma.

A vastagbél és a vékonybél daganatainál a szindrómát gyakrabban figyelik meg a máj áttétjei után. A máj áttéte ahhoz vezet, hogy a ráktermékek közvetlenül a máj vénáin keresztül folynak az általános véráramba, anélkül, hogy a májsejtekben lebontanák őket.

A hörgőkben, a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a petefészekben és más szervekben található karcinoidokkal ez a szindróma akkor fordulhat elő, amikor a metasztázis megkezdődik, mivel a fertőzött szervek vérét a májban nem ürítik ki, mielőtt a rendszer véráramába jutnának. A rosszindulatú daganatok gyakrabban provokálják a karcinoid szindróma megjelenését, mint azok a daganatok, amelyek nem mutatnak rosszindulatú daganatot.

A szerotoninszint növekedése hasmenést, hasi fájdalmat, szívbetegségeket és felszívódást okoz. A bradykinin és a hisztamin szintjének emelkedésével meleg hullámok fordulnak elő.

A karcinoid szindróma megnyilvánulása

Ennek a szindrómának a következő tünetei vannak:

  • meleg villanások;
  • a jobb szív régió rostos elváltozása;
  • fájdalom a hasban;
  • tartós hasmenés;
  • hörgőgörcs.

A karcinoid szindróma leggyakoribb tünete a meleg villanások. Szinte minden betegnél előfordul. A hőhullámot a felső törzs hirtelen, időszakos vörösessége jellemzi. A hyperemia gyakrabban fordul elő az elülső részen, a nyakon vagy az arcon. A carcinoid szindrómában szenvedő emberek lázban, zsibbadásban és égésben vannak. A forró villanást megnövekedett pulzus és a vérnyomás csökkenése kíséri. Előfordulhat szédülés, amelyet az agy vérellátásának csökkenése okozhat. A rohamokat a következők kísérhetik: kiürülés és a szklerás bőrpír.

A karcinoid szindróma korai stádiumában a hőhullámok érezhetők néhány naponta vagy hetente egyszer. A szindróma kialakulásával számuk napi 1-2-ig, akár 10-20-szor is növekszik. A meleg villanások időtartama néhány perctől néhány óráig terjedhet. Gyakrabban a rohamok az alkoholfogyasztás, zsíros, fűszeres, fűszeres ételek, pszichológiai stressz, fizikai aktivitás, szerotoninszintet növelő gyógyszerek szedése során jelentkeznek. Ritkán, de meleg villanások spontán módon, nyilvánvaló ok nélkül fordulhatnak elő.

A szívbetegséget a carcinoid szindrómában szenvedő betegek felén diagnosztizálják. Az endokardiális fibrózis gyakrabban manifesztálódik, amelyet a szív jobb oldalának károsodása kísér. A bal oldalt ritkán érinti, mivel a szerotonin elpusztul a vér tüdőn történő áthaladása során. Ezt követően szívelégtelenség és stagnálás alakulhat ki a szisztémás keringésben. Ezek ascitesként, az alsó végtagok ödémaként, a jobb hypochondrium fájdalmában, a nyaki vénák pulzációjában és duzzanatában jelentkezhetnek..

A carcinoid szindróma másik gyakori megnyilvánulása a hasfájás, amelyet a béltartalom mozgásának akadálya magyaráz meg. Ennek oka az elsődleges daganat méretének növekedése vagy a szekunder gócok megjelenése a hasi üregben.

Hasmenés a carcinoid szindrómában szenvedő betegek 75% -ánál fordul elő. A vékonybél fokozott motilitása miatt alakul ki a szerotonin hatására. Ez a tünet leggyakrabban krónikusan fennmaradó, intenzitása változhat. A malabsorpció miatt mindenféle anyagcsere (szénhidrát, fehérje, víz-elektrolit, zsír) megszakad, hypovitaminosis alakul ki. Általános szabály, hogy ez az emésztőrendszer nyálkahártyájának irritációja, a bél sérültségének romlása miatt történik.

A carcinoid szindrómában szenvedő betegek 10% -ában bronchospasm jelentkezik. Légzési légzési tünetek fordulhatnak elő, sípoló és zümmögő zihálással együtt.

A karcinoid szindróma veszélyes következménye a karcinoid válság. Olyan állapot, amely műtéti beavatkozások során jelentkezik, és éles vérnyomáscsökkenéssel, megnövekedett pulzussal, súlyos hörgőgörcsökkel és a vér glükózmennyiségének növekedésével jár.

Hosszú távú karcinoid szindróma esetén izomgyengeséget, álmosságot, száraz bőrt, fáradtságot, állandó szomjat és súlycsökkenést figyelnek meg. Súlyos esetekben ödéma, osteomalacia, vérszegénység és a bőrszövet trópusi átalakulása jelentkezik.

Megjegyzés: A karcinoid szindróma tünetei jellemzőek, de diagnosztikai szempontból nem tekinthetők fontosnak, mivel külön-külön a belső szervek más kóros rendellenességeiben fordulhatnak elő..

Karcinóma különböző szervekben

Karcinóma a tüdőben

A tüdő daganatainak tünetei nem specifikusak, néha egyáltalán nem lesznek, ami azt jelenti, hogy a carcinoid szindróma hiányzik. Ennek oka a daganatok kicsi mérete és az áttétek hiánya..

A tüdőrák tünetei atipikusak:

  • diszpeptikus tünetek;
  • cardiopalmus;
  • légszomj, köhögés;
  • a vér rohanása a felső testhez;
  • hörgőgörcs.

Ezekkel a tünetekkel nehéz karcinoidot gyanítani - nincs kimerültség, nincs éles fogyás, fáradtság, csökkent immunitás és a rákfolyamatok egyéb jellegzetes tünetei.

Szeretne árajánlatot kapni a kezelésre?

* Csak akkor, ha a beteg betegségére vonatkozó adatokat megkapják, a klinika képviselője kiszámítja a pontos becslést a kezelésre.

Vékonybéldaganat

A vékonybélben valamivel gyakrabban, mint a tüdőben, daganatot és a kísérő karcinoid szindrómát diagnosztizálják. A jelek közül nem specifikus fájdalom fordul elő a hasban, ami a daganatok kicsi méretével jár együtt. Az oktatást gyakran véletlenszerűen diagnosztizálják egy röntgenvizsgálat során. Az etiológiájú vékonybél összes daganatának körülbelül 10% -a okozza a karcinoid szindrómát. Ez azt jelenti, hogy a folyamat rosszindulatúvá fejlődött és elterjedt a májban. Ezek a daganatok a bél lumenének obstrukcióját és bél obstrukciót okozhatnak. Az obstrukció oka a daganat mérete vagy a bél torziója a fibrosis és a nyálkahártya gyulladása miatt.

A függelék daganata

A függelék daganata ritka. Általában a függelékben található karcinoidokat a patológusok találják meg az apendéktómia után. Kis daganatok - kevesebb, mint egy centiméter. Nagyon kicsi annak esélye, hogy a függelék eltávolítása után másutt megjelenik (visszaesés). De ha a kimutatott neoplazma nagyobb, mint 2 cm, akkor fennáll a metasztázis a helyi nyirokcsomókba és a rákos sejtek más szervekbe jutásának kockázata..

Rektális karcinoid tumor

Ebben az esetben a karcinoid szindróma gyakorlatilag nem kifejezett. Nincs jele, és a daganatokat véletlenszerűen találják meg a diagnosztikai vizsgálatok során (kolonoszkópia vagy szigmoidoszkópia). A rosszindulatú daganatok (malignitás) és a távoli áttétek megjelenése a daganat méretétől függ. Ha mérete nagyobb, mint 2 cm, akkor a szövődmények kockázata körülbelül 80%, ha kevesebb, mint 2 cm - 98%, akkor nem lép fel metasztázis. Egy kicsi daganatot bélreszekcióval eltávolítunk; ha rosszindulatú daganat van, akkor a teljes végbél eltávolításra kerül.

Gyomor karcinoid

3 típusú gyomor carcinoid tumor van, amelyek hozzájárulnak a carcinoid szindrómahoz:

  • Az első típusú daganatok kicsik (legfeljebb 1 cm), jóindulatúak. A daganat komplex elterjedésével a folyamat az egész gyomort átveszi.
  • A 2. típusú daganatok lassan növekednek, és ritkán válnak rákosvá. Ezek a betegek dominálnak olyan betegekben, akik genetikai rendellenességeikkel, például több endokrin daganatos betegséggel rendelkeznek. Nemcsak a gyomor van hatással, hanem a hasnyálmirigy, a tobozmirigy és a pajzsmirigy is.
  • 3. típus - nagy daganatok. Rosszindulatúak, mélyen behatolnak a szerv falába és több áttétet eredményeznek. Perforációt és vérzést okozhat.

Kettőspont daganatok

A vastagbélben carcinoid daganatokat diagnosztizálnak leggyakrabban, és carcinoid szindrómát figyelnek meg. Leginkább nagy (öt centiméter vagy annál nagyobb) daganatok vannak. Áttétesek a regionális nyirokcsomókra és szinte mindig rosszindulatúak. Ezeknek a betegeknek a túlélési előrejelzése rossz.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálására külső vizsgálat, tünetek és kutatás alapján kerül sor:

  • biokémiai elemzések;
  • immunfluoreszcencia vizsgálatok;
  • CT és MRI;
  • radiográfiai;
  • szcintigráfia;
  • endoszkópia;
  • gasztroszkópia;
  • kolonoszkópia;
  • bronchoszkópia;
  • laparoszkópia;
  • phlebo- és arteriográfia.

Magas szerotoninszint található a vérplazmában. Az 5-hidroxi-indolecetsav mennyiségére vonatkozó vizsgálat specifikus. A megnövekedett szinttel a karcinoid valószínűsége majdnem 90%.

A daganatok jelenlétének igazolására elvégzik az érintett terület biopsziáját és megvizsgálják a kapott szöveteket. A megnövekedett hormonszint kimutatására szolgáló teszteket is használnak, de ezek az adatok számos betegségre utalhatnak..

Differenciáldiagnosztika szisztémás mastocitózissal, éghajlatváltozásos hőhullámokkal és gyógyszeres kezelés mellékhatásaival.

Karcinoid szindróma kezelése

Ennek a kóros állapotnak a kezelése magában foglalja a mögöttes ok kezelését.

A fő kezelések a következők:

  • sebészeti kimetszés;
  • kemoterápia és sugárterápia;
  • tüneti kezelés.

A neoplazma kezelésének fő módszere a műtéti eltávolítás, amely radikális, palliatív és minimálisan invazív lehet..

A radikális kivágás eltávolítja az érintett területet, a szomszédos szöveteket, a nyirokcsomókat és az áttéteket. A palliatív beavatkozással csak az elsődleges daganatot és a legnagyobb áttéteket távolítják el. A minimálisan invazív műtét magában foglalja a májvénás doppingot, amely megkönnyebbíti a beteget a meleghullámoktól és a hasmenéstől. A műtét után kemoterápiát írnak elő, amely lehetővé teszi a metasztázisok megszabadulását a testben és a daganatok maradványainak eltávolítását.

A vékonybél daganatok által okozott karcinoid szindróma esetén a vékonybél reszekcióját végezzük a mesentery egy részével. A vastagbél neoplazmáival és daganat jelenlétével az ileocecalis sphincter területén egy jobb oldali hemicolectomia történik..

A függelékben lévő daganatok által okozott karcinoid szindróma esetén mellékhatást végeznek. Időnként a közeli nyirokcsomókat is eltávolítják.

A palliatív beavatkozás metasztatikus betegség esetén javallt. Ez magában foglalja a nagy gócok eltávolítását a hormonszint és a karcinoid szindróma súlyosságának csökkentése érdekében.

A kemoterápia indikációja áttétek jelenléte. A műtét utáni időszakban szív- és májfunkciós rendellenességek, valamint a vizelet normál 5-hidroxi-indolecetsav-szintjének jelentős meghaladása esetén alkalmazzák. A karcinoid-krízis elkerülése érdekében a kezelést kis dózisú gyógyszerekkel kezdik meg, lassan növelve az adagot. A kemoterápia hatékonysága a karcinoid szindróma szempontjából meglehetősen alacsony. A javulás a betegek 30% -ánál fordul elő, a remisszió átlagos időtartama körülbelül 4–7 hónap, relapszusok lehetséges.

A karcinoid szindróma tüneti kezeléseként szerotonin antagonista gyógyszereket alkalmaznak: szertralin, fluoxetin, paroxetin és mások. Olyan daganatok esetén, amelyek nagy mennyiségű hisztaminot termelnek, használjon "Ranitidint", "Difenhidraminot", "Cimetidint". A hasmenés kiküszöbölése érdekében vegye be a "Loperamidet". A biológiailag aktív anyagok szekréciójának elnyomására a neoplazma övezetében és a karcinoid szindróma megnyilvánulásának csökkentésére használja a "Lanreotide" és "Octreotide".

A műtéti módszerek és a kemoterápia együttes használata lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását, és bizonyos esetekben (ha a daganat kezdeti stádiumában diagnosztizálják) teljes gyógyulást. Tüneti kezelésre van szükség a beteg állapotának enyhítésére. Ehhez használjon szerotonin antagonistákat, antidepresszánsokat, retinoidokat, alfa-interferont, H1 és H2 receptorok blokkolóit és egyéb gyógyszereket indikációk szerint.

A betegség prognózisa

A karcinoid szindróma prognózisa a daganatok malignitásának prevalenciájától és szintjétől függ. Az elsődleges daganat radikális eltávolításával és metasztázisok hiányával teljes gyógyulás lehetséges. Áttétek jelenlétében a prognózis rosszabb. A karcinoid lassú fejlődése miatt a várható élettartam 5-15 év vagy annál hosszabb. A halál oka a távoli szervekben fellépő több áttét, szívelégtelenség, kimerültség, bél obstrukció.

A tüdődaganatok esetében a várható élettartam a legrosszabb, és a függelékben szereplő daganatok esetében a legoptimistább.

Karcinoid szindróma

Mi a karcinoid szindróma? -

A karcinoidok a leggyakoribb daganatok a neuroendokrin sejtekben (APUD sejtek). Ezeket a sejteket az idegi címerből származtatják. A testben elterjedtek, tartalmaznak és szekretálnak néhány biológiailag aktív peptidet. A karcinoidok leggyakrabban a gyomor-bélrendszerben (85%), különösen a vékonybélben és a tüdőben (10%) alakulnak ki, ritkábban más szerveket (például a petefészkeket) érintnek. A bél karcinoidjai ritkán (az esetek 10% -ában) jelentkeznek klinikailag. Ennek oka a biológiailag aktív peptidek gyors elpusztulása a májban. Csak a bél karcinoid áttéteiben jelentkeznek a tünetek a betegek 40-45% -ánál. A petefészekrákok és a hörgők karcinoidjai jellegzetes szindrómát okozhatnak a betegség korai szakaszában..

Karcinoid szindróma - a tünetek kombinációja, amely a hormonok daganatok általi felszabadulása és a véráramba való belépés miatt merült fel.

Patogenezis (mi történik?) Karcinoid szindróma során:

A karcinoid daganatok akkor jelenhetnek meg, ahol enterokromaffin sejtek vannak, elvben az egész testben. A legtöbb karcinoid tumor (65%) a gyomor-bél traktusban alakul ki. A legtöbb esetben karcinoid tumorok alakulnak ki a vékonybélben, a függelékben és a végbélben. Ritkábban karcinoid tumorok alakulnak ki a gyomorban és a vastagbélben; a hasnyálmirigy, az epehólyag és a máj a legkevésbé valószínű, hogy karcinoid daganatok alakulnak ki (bár a karcinoid daganatok általában áttételik a májat).

A karcinoid daganatok kb. 25% -a érintkezik a légutakban és a tüdőben. A fennmaradó 10% bárhol megtalálható. Egyes esetekben az orvosok a karcinoid szindróma tünetei ellenére sem képesek megtalálni a karcinoid daganatot..

A vékonybél karcinoid daganata

Általában vékonybél (jóindulatú vagy rosszindulatú) daganatok ritkák, sokkal ritkábbak, mint a vastagbél vagy gyomor daganatok. A vékonybél kicsi karcinoid daganata nem okozhat tüneteket, csak enyhe hasi fájdalom. Ezért nehéz a vékonybél karcinoid daganatának jelenlétét korai stádiumban meghatározni, legalább addig, amíg a beteget nem mûtötték. A vékonybél karcinoid daganatainak csak egy kis részét lehet kimutatni a korai szakaszban, és ez váratlanul történik a röntgenfelvételeken. Általában a vékonybél karcinoid daganatait a későbbi szakaszokban diagnosztizálják, amikor a betegség tünetei megérezték magukat, és általában az áttétek megjelenése után.

A vékonybél karcinoid daganatainak kb. 10% -a okoz karcinoid szindrómát. A karcinoid szindróma kialakulása általában azt jelenti, hogy a daganat rosszindulatú és elérte a májat.

A karcinoid daganatok gyakran meggátolják a vékonybél áthaladását, amikor nagyra nőnek. A vékonybél obstrukciójának tünetei közé tartozik a paroxysmalis hasi fájdalom, émelygés és hányás, néha hasmenés. Az obstrukciót két különböző mechanizmus okozhatja. Az első mechanizmus a tumor megnagyobbodása a vékonybélben. A második mechanizmus a vékonybél elcsavarodása fibrosáló mesenteritis miatt, egy olyan állapot által okozott állapotban, amelyben a vékonybél közvetlen közelében elhelyezkedő szövetekben heges hegesedés lép fel. A rostos mesenteritis néha megnehezíti a vért szállító artériák átjutását a belekbe, ami a belek egy részének halálához (nekrózis) vezethet. Ebben az esetben a belek felszakadhatnak, ami súlyos veszélyt jelent az életre..

Kiegészítő karcinoid tumor

Noha a függelékben szereplő daganatok viszonylag ritkák, a karcinoid daganatok a leggyakoribb daganatok a függelékben (a függelékben szereplő összes darab kb. Fele). Valójában a karcinoid daganatokat az eltávolított mellékhatások 0,3% -ában találják meg, de ezek többsége nem haladja meg az 1 cm-t, és nem okoz tüneteket. A legtöbb esetben a daganatokkal nem összefüggő okokból eltávolított függelékekben találják őket. Sok intézmény úgy véli, hogy az ilyen kis függesztett karcinoid daganatok esetében az apendéktómia a legmegfelelőbb kezelés. Nagyon alacsony az esélye annak, hogy a daganat megismétlődik egy mellékhatás után. A 30% -nál nagyobb, mint 2 cm-nél nagyobb karcinoid tumorok rosszindulatúak lehetnek és helyi metasztázisokat képezhetnek. Ezért a nagyobb karcinoid daganatokat el kell távolítani. Az egyszerű mellékhatás ebben az esetben nem segít. Szerencsére a nagy karcinoid daganatok ritkák. A függelékben szereplő karcinoid daganatok, még a helyi áttétek esetén is, általában nem okoznak karcinoid szindrómát.

Rektális karcinoid daganatok

A rektális karcinoid daganatokat gyakran véletlenül diagnosztizálják plasztikus szigmoidoszkópiával vagy kolonoszkópiával. A karcinoid szindróma ritka a végbél karcinoid daganatokban. Az áttétek valószínűsége a daganat méretével függ össze; 60–80% áttétek esélye 2 cm-nél nagyobb daganatok esetén, carcinoid daganatoknál kevesebb mint 1 cm 2% esélye a metasztázisoknak. Így a kicsi végbél karcinoid daganatok általában sikeresen eltávolíthatók, de a nagyobb daganatok (> 2 cm) kiterjedt műtétet igényelnek, ami bizonyos esetekben akár a végbél részleges rezekcióját is eredményezheti..

Gyomor (gyomor) karcinoid daganatok

3 típusú gyomor (gyomor) karcinoid daganat létezik: I. típusú, II. Típusú és III. Típusú.

Az I. típusú gyomor carcinoid daganatok általában 1 cm-nél kisebbek és jóindulatúak. Vannak összetett daganatok, amelyek elterjednek az egész gyomorban. Általában ártalmas vérszegénységgel vagy krónikus atrofikus gasztritisszel (olyan állapotban jelentkeznek, amikor a gyomor megállítja a savtermelést). A savhiány miatt a gyomorban lévő sejtek, amelyek a gastrin hormont termelik, nagy mennyiségű gastrint választanak ki, amely belép a véráramba. (A gasztrin egy hormon, amelyet a szervezet választ ki, hogy fokozza a gyomorsav aktivitását. A gyomorban levő sav gátolja a gastrin képződését. Ártalmas anémia vagy krónikus atrofikus gastritis esetén a savhiány a gastrin mennyiségének megnövekedése következménye.) Ezenkívül a gastrin befolyásolja az enterokromaffin sejtek átalakulását a gyomorban egy rosszindulatú karcinoid daganatgá. Az 1. típusú karcinoid daganatok kezelése magában foglalja olyan kezeléseket is, mint például a szomatosztatin gyógyszerek szedése, amelyek megállítják a gastrin termelését, vagy a gyomor azon részének műtéti eltávolítása, amely a gastrint termel.

A gyomor karcinoid tumor második típusa ritkábban fordul elő. Az ilyen daganatok nagyon lassan növekednek, és rosszindulatú daganakká történő átalakulásának valószínűsége nagyon kicsi. Ezek olyan ritka genetikai rendellenességben szenvedő betegekben jelentkeznek, mint például az I típusú MEN (multiplex endokrin neoplasia). Ezekben a betegekben a daganatok más endokrin mirigyekben, például a pineális, mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy kialakulnak..

A gyomor karcinoid tumor harmadik típusa az egészséges gyomorban 3 cm-nél nagyobb daganatok, amelyek külön vannak (egyszerre több vagy több fordul elő). A harmadik típusú daganatok általában rosszindulatúak, és nagy a valószínűsége annak, hogy mélyen behatolnak a gyomor falain, és áttétek képződnek. A harmadik típusú daganatok hasi fájdalmat és vérzést, valamint karcinoid szindróma okozta tüneteket okozhatnak. A III. Típusú gyomor carcinoid daganatok általában műtétet igényelnek, valamint a gyomor és a közeli nyirokcsomók eltávolítását.

Kettőspont karcinoid daganatok

A vastagbél karcinoid daganatok általában a vastagbél jobb oldalán alakulnak ki. Mint a vékonybél karcinoid daganata, a vastagbél karcinoid daganata is gyakran előrehaladott stádiumban található meg. Így az átlagos tumorméret diagnosztizáláskor 5 cm, metasztázisok a betegek 2/3-ában vannak jelen. A karcinoid szindróma ritka a vastagbél karcinoid daganatokban.

A karcinoid szindróma tünetei:

A karcinoid szindróma tünetei attól függnek, hogy mely hormonokat választják el a daganatok. Ezek általában hormonok, például szerotonin, bradykinin (amely fájdalmat elősegít), hisztamin és kromogranin A.

A karcinoid szindróma tipikus megnyilvánulása:

  • Hyperemia (bőrpír)
  • Hasmenés
  • Hasi fájdalom
  • Légzés bronchospasm miatt (a légutak szűkítése)
  • A szívszelep károsodása
  • A műtét karcinoid válságnak nevezett szövődményt válthat ki..

vérbőség

A karcinoid szindróma leggyakoribb tünete a hiperemia. A betegek 90% -ában hyperemia fordul elő a betegség alatt. A hiperemiát az arc és a nyak (vagy a test felső része) bőrpír vagy elszíneződés, valamint láz jellemzi. Az öblítő rohamok általában hirtelen, spontán módon fordulnak elő, ezeket érzelmi, fizikai stressz vagy alkoholfogyasztás okozhatja. Az öblítő rohamok egy perctől néhány óráig tarthatnak. A kipiruláshoz gyors szívverés, alacsony vérnyomás vagy szédülés is társulhat, ha a vérnyomás súlyosan csökken, és a vér nem áramlik az agyba. A hyperemia ritkán magas vérnyomással jár. Az öblítésért felelős hormonokat nem ismeri fel teljesen; esetleg szerotonin, bradykinin és P anyag.


Hasmenés

A hasmenés a karcinoid szindróma második fontos tünete. Hasmenés a carcinoid szindrómában szenvedő betegek kb. 75% -ánál fordul elő. A hasmenés gyakran előbukkanással együtt jelentkezik, de anélkül is előfordulhat. Karcinoid szindróma esetén a hasmenést leggyakrabban a szerotonin okozza. A szerotonin hatását gátló gyógyszerek, például az ondansetron (Zofran), gyakran enyhítik a hasmenést. A carcinoid szindróma hasmenése néha a daganatok helyi expozíciójának következménye, amely megnehezíti a vékonybél átjutását.

Szívbetegség

Szívbetegség a carcinoid szindrómában szenvedő betegek 50% -ánál fordul elő. A karcinoid szindróma általában a pulmonális szívbillentyű fibrotikus változásaihoz vezet. A csökkent szelepmobilitás csökkenti a szív azon képességét, hogy a vért a jobb kamrából a tüdőbe és a test más részeibe pumpálja, ami szívelégtelenséghez vezethet. A szívelégtelenség tipikus tünetei a megnövekedett máj, a lábak duzzanata és a folyadék felhalmozódása a hasban (ascites). A tricuspid és a pulmonális szívbillentyűk károsodásának oka carcinoid szindróma esetén a legtöbb esetben intenzív, hosszú távú szerotonin-expozíció..

Karcinoid válság

A karcinoid válság veszélyes állapot, amely bekövetkezhet műtét során. A válságot a vérnyomás hirtelen csökkenése jellemzi, ami a sokk oka. Ezt az állapotot túlzott szívverés, magas vércukorszint és súlyos hörgőgörcsök kísérhetik. A karcinoid válság végzetes lehet. A karcinoid roham megelőzésének legjobb módja a szomatosztatinnal végzett műtét a műtét előtt..

zihálás

A zihálás a karcinoid szindrómában szenvedő betegek kb. 10% -ánál fordul elő. A zihálás a hörgők görcsének (a légutak görcsének) következménye, amely a hormonok karcinoid tumorból történő kiválasztódásának eredményeként jelentkezik.

Hasi fájdalom

A hasi fájdalom a karcinoid szindrómás betegekben gyakori tünet. Fájdalom merülhet fel a máj áttétjei miatt, mivel a daganat a szomszédos szöveteket és szerveket érinti, vagy a bél elzáródása miatt (olvassa el az alsó vékonybél karcinoid daganatát)..

A karcinoid szindróma diagnosztizálása:

A karcinoid szindróma diagnosztizálását megerősíti a szerotonin metabolit - 5-hidroxi-indolecetsav - napi vizeletszintjének emelkedése.

Karcinoid szindróma kezelése:

Karcinoid szindróma kezelése: a daganat radikális műtéti eltávolítása. Az áttétek esetében, amelyeket nem lehet eltávolítani, az oktreotiddal - a szomatosztatin hosszú hatású analógjával - történő kezelést írják elő..

Gyakori rohamokkal metildopa készítményeket (dopegit 0,25–0,5 g naponta 3-4 alkalommal), ópium készítményeket használnak hasmenéshez. A prednizon alkalmazható napi 20-30 mg-os dózisban is.

Melyik orvoshoz kell fordulni, ha karcinoid szindróma van:

Aggódsz valami miatt? Részletesebb információkat szeretne tudni a karcinoid szindrómáról, annak okairól, tüneteiről, a kezelési és megelőzési módszerekről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy szüksége van egy ellenőrzésre? Megelőzhet egy orvosnál - az Euro labor klinika mindig az Ön szolgálatában van! A legjobb orvosok megvizsgálnak, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetek szerinti azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnózist. Otthon is orvoshoz hívhat. Az Euro klinika éjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
A kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja az Ön kényelmes napját és óráját az orvos látogatásához. Itt található a helyünk és az irányunk. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását a személyes oldalán.

Ha korábban végzett bármilyen kutatást, feltétlenül vegye figyelembe az eredményeket egy orvoshoz történő konzultációhoz. Ha a kutatást még nem végezték el, mindent megteszünk a klinikánkon vagy más klinikák kollégáinkkal együtt.

Ön ? Általában nagyon óvatosnak kell lennie az egészségével kapcsolatban. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség létezik, amelyek kezdetben nem manifesztálódnak a testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos túl késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - a betegség úgynevezett tünetei. A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek diagnosztizálásában általában. Ehhez évente többször kell orvosát megvizsgálnia, hogy ne csak megelőzze a szörnyű betegséget, hanem az egészséges elme fenntartása érdekében a testben és a test egészében..

Ha kérdést szeretne feltenni orvosának - használja az online konzultáció szakaszát, talán ott talál választ kérdéseire, és olvassa el a saját gondozásával kapcsolatos tippeket. Ha érdekli a klinikák és az orvosok áttekintése, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat az All Medicine részben. Regisztráljon az Euro lab orvosi portálon, hogy folyamatosan frissüljön a webhely legfrissebb híreivel és információival, amelyeket automatikusan elküld az Ön e-mailjére.