Hogyan kezelik az akut myelogén leukémiát??

Az onkológiai betegségeket ésszerűen az egyik legveszélyesebbnek tekintik. A daganatok a test bármely szervét és rendszerét érintik, nemétől és korától függetlenül. A helyzet további bonyolítása érdekében a tudósok még mindig nem tudják azonosítani a patológia pontos okát. A rosszindulatú vérképződések különleges helyet foglalnak el a rákok között. A betegeket és az orvosokat kénytelenek harcolni egy láthatatlan ellenséggel, mivel maga a daganat nem alakul ki, de annak minden következménye érezteti magát. Nem szabad azonban kétségbeesni - időben történő kezelés és a megfelelő pszichológiai hangulat révén a rák legyőzhető.

Myeloid leukémia tünetei

Ezt a betegséget az jellemzi, hogy a csontvelő hibás, módosított vérsejteket termel. Valójában mikroszkopikus rákos daganatok önmagukban. Ha a testben kering, a szennyezett vér károsítja az összes rendszert és szövetet. A leukémia általában nagyon élénk klinikai képben nyilvánul meg, ám a betegség forrása sokáig rejtve marad. Ez bonyolítja a diagnózist és késlelteti a kezelés megkezdését. A mieloid leukémia esetében a következő tünetek jellemzőek:

  • magas hőmérséklet - akár 40 fok;
  • izom fájdalom;
  • a bőr és a nyálkahártya sápadtsága;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, máj és lép;
  • a szív- és érrendszer zavara.

A tünetek attól függnek, hogy mely szerveket érinti a betegség. Mivel a test minden részén vér van, a rák nagyon gyorsan elterjed. A későbbi szakaszokban a jeleket akut manifesztációkkal egészíthetjük ki:

  • akut fájdalom a csontokban és ízületekben;
  • hányinger, hányás, széklet zavarok;
  • szubkután és intracavitáris vérzés;
  • fokozott érzékenység a fertőző, vírusos és gombás betegségekre;
  • súlyos idegrendszeri rendellenességek.

A betegség megnyilvánulása általában nem érzi magát egyidejűleg, hanem viszont az általános képhez kapcsolódik. Ezért nagyon fontos, hogy a jogsértéseket időben észrevegye és intézkedjen..

Akut mieloid leukémia: diagnózis, kezelés, prognózis

A leukémiák, vagy az orvostudomány nyelvén, a hemoblasztózis vérképző sejtekből származó rosszindulatú daganatok. Attól függően, hogy a leukémiás klón robbanó (fiatal) vérsejtekből, vagy érett formáikból származott-e, a leukémia lehet akut és krónikus. Az akut myeloid leukémia a gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségek 20% -át teszi ki. A felnőttek körében az incidencia hirtelen növekszik 60 év után.

Általános tulajdonságok

A vérsejtek prekurzorai 2 nagy csoportra oszlanak - limfocita és mielocita vonal. A lymphocytus hajtás limfocitákat hoz létre: az immunválaszokért "felelős" sejtek. A mielocita csíra eritrocitákká, vérlemezkékké, neutrofil leukocitákká és granulocitákká alakul (differenciálódik). Az éretlen vérsejteket robbanásos sejteknek nevezzük.

Az akut mieloid leukémia tehát olyan daganat, amely a hematopoiesis myelocytic vonalának éretlen sejtjeiből származik.

A diagnózist akkor tekintik megállapítottnak, ha a robbantási sejtek több mint 20% -a megtalálható a csontvelő elemzésében (mielogram).

A fejlődés okai és mechanizmusai

Az akut myeloid leukémia (AML), mint bármely leukémia, egyetlen mutált sejtből származik, amely elveszíti érett képességét, és ellenőrizetlenül szaporodni kezd. Általában lehetetlen pontosan megmondani, hogy az ismert rákkeltő tényezők közül melyik provokálta a mutációkat minden egyes konkrét esetben, különösen gyermekeknél. Általában ezek lehetnek:

  • Biológiai tényezők: onkogén vírusok, amelyek közül a leghíresebb az Epstein-Bara.
  • Vegyi anyagok. Összességében több mint másfél ezer rákkeltő vegyület ismert. Ide tartoznak: a dohány nem teljes égési termékei; a zsírok nem teljes oxidációjából (mélysütésből) származó anyagok; az olaj, kátrány, szén hőkezeléséből származó ipari "káros hatás"; penészgombák; a rosszindulatú daganatok kemoterápiájában alkalmazott gyógyszerek (sajnos vannak olyan esetek, amikor a leukémia 10-20 évvel jelentkezik a rák sikeres megszabadulása után).
  • Fizikai tényezők. Ez elsősorban ionizáló vagy röntgen sugárzás: ismert, hogy a röntgen helyiségekben dolgozók esetében a betegség valószínűsége meghaladja a lakosság átlagát..

A külső befolyásokon kívül az öröklődés is számít: ismert például "ikrek leukémia", vagy a családban terjedhet generációról nemzedékre. Nem magát a betegséget öröklik, hanem gén- vagy kromoszómális mutációk teszik valószínűbbé. Ezenkívül egyes veleszületett kóros esetekben a leukémia, különösen a mieloid leukémia magasabb előfordulási gyakorisága társul:

  • Down-szindróma;
  • 2. típusú neurofibromatózis;
  • Falconi vérszegénysége;
  • súlyos veleszületett anaemia;
  • veleszületett thrombocytopenia vagy thrombocytopathia.

A myeloblasztikus leukémia patogenezise vagy fejlődési mechanizmusa a normál és a tumorsejtek közötti versenyen alapul. Kezdetben egyetlen atipikus sejt 3 hónap alatt képes 1012 - egy trillió - lányos robbantást szülni, teljes tömegük több mint kilogramm. A rosszindulatú sejtek hosszabb ideig élnek, mivel az "öregedés" és a természetes halál mechanizmusa ki van kapcsolva. Olyan anyagokat állítanak elő, amelyek gátolják az egészséges vér elemek aktivitását, elnyomva a növekedési faktorokat. Ilyen helyzetben a normál vérképzés lehetősége fokozatosan kimerül..

Ezenkívül a test, hatalmas számú mieloblasztot lát a csontvelőben, az érrendszerben, lelassítja a vérképződés aktivitását: mivel minden sejt valamilyen módon megkülönböztethető a robbanósejtektől, a degeneratív, rosszindulatú sejteket „normálnak” látja. Ez egy másik mechanizmus, amely lehetővé teszi az onkológia számára a verseny megnyerését. A hemoblastózis kialakulásakor a rosszindulatú sejtek más szövetekben és szervekben szaporodni kezdenek: májban, lépben, nyirokcsomókban, bőrben és még a végtagokban is.

Az egészséges vérsejtek pótlása olyan robbanások tömegével, amelyek az éretlenség miatt nem képesek ellátni funkciójukat, és ez a leukémia tüneteit képezi..

Klinikai kép

Az akut myeloid leukémia manifesztációi nem specifikusak, ami azt jelenti, hogy a kezdeti szakaszban a tünetek hasonlóak más betegségekhez..

Anémiás szindróma

A nem megfelelő hematopoiesis miatt az eritrociták száma csökken. Általános gyengeség, sápadtság, törékeny köröm és hajhullás általában nem vonzza a beteg vagy hozzátartozóinak figyelmét, vagy más problémákkal jár. A betegség előrehaladtával növekszik a gyengeség, a légszomj minimális erőfeszítéssel is megjelenik, a gyerekek abbahagyják a szabadtéri játékokat (általában a gyermek aktivitásának csökkenése indokolja az egészségének alaposabb megfigyelését).

Vérzéses szindróma

Nemcsak a vörösvértestek, hanem a vérlemezkék is kevés a vérben. A vérrög károsodott. Különböző intenzitású vérzés fordul elő: a szúrólyagos szubkután vérzésektől a hatalmas intracavitárisig (gyomor-bél, méh stb.).

Fertőző és intoxikációs szindrómák

A myelogén vonalhoz tartozó granulocitikus leukociták olyan sejtek, amelyek célja a test védelme a mikrobák ellen. Sok fehérjét tartalmaznak - természetes antibiotikumokat, peroxidokat és más anyagokat, amelyek célja a fertőző károsító elpusztítása. A vérképző baktériumok elnyomása őket is érinti, megzavarva a test képességét a kórokozó mikrobák elleni küzdelemben. Ez különféle, gennyes gyulladásokkal nyilvánul meg: bőr tályogok, flegmonok, szepszisig. Bármely gyulladás mérgezést okozhat - a patogén mikroorganizmusok anyagcseréjével mérgező anyag. Az intoxikációs szindróma az alábbi jelekkel nyilvánul meg:

  • gyengeség;
  • hőmérséklet-emelkedés;
  • izzadó;
  • étvágytalanság, fogyás;
  • meghatározhatatlan izomfájdalom.

Hiperplasztikus szindróma

A betegek 30-50% -ában észlelhető. A tumorsejtek nemcsak a csontvelőt, hanem a nyirokcsomókat, a májat és a lépet is kitöltik. A szervek kibővülnek, fájdalom nélkül maradnak, konzisztenciájuk pépes. Maga a hiperplázia nem veszélyes, de ha a zárt térben lévő nyirokcsomók (például a medialis üreg, ahol a szív található) növekednek, akkor az életfontos szerveket kinyomhatják..

Neuroleukemia

A gyermekek 5-10% -ában a leukémiás sejtek „áttéteket” hoznak létre - a daganatosodás területeit a koponyaüregben, agyhártyákban, a nagy idegeket. Ennek eredményeként ezeknek a szerveknek a károsodása jelei jelentkeznek: a végtagok érzékenységének és működésének károsodása a perifériás idegek beszivárgása során, a meningitis és az agydaganatok tünetei, valamint a koponyaüregben lévő infiltráció növekedése.

A leukémiás sejtek extrameduláris (szó szerint a csontvelőn kívül található) daganatokat képezhetnek a csontokban, a bőrben és a nyálkahártyákban, az emlőmirigyekben, a méhben és a mellékletekben, a prosztatában, a tüdőben. Ebben az esetben ezeknek a szerveknek a patológiájára jellemző tünetek merülnek fel..

Diagnostics

A vérvizsgálat során a leukémia fő tünete az úgynevezett leukémiás elégtelenség: amikor sok blast látható az elemzésben, kevés érett sejt és átmeneti forma teljesen hiányzik. A gyakorlatban azonban, amint azt a klinikai iránymutatások megjegyzik, a betegség korai stádiumában előfordulhat, hogy a hemogramban nem található leukémiás sejt (vérvizsgálat). Az akut mieloid leukémia diagnosztizálásának fő alapja a mielográfia több mint 20% -a (csontvelő punctate elemzés).

Elméletben a diagnosztikának citogenetikai teszteket is tartalmaznia kell, amikor a leukémiát okozó specifikus génmutációkat tanulmányozták. Ez az egyik legfontosabb prognosztikai tényező, és a WHO modern osztályozása több mint tíz genetikai rendellenesség leírását tartalmazza, amelyek közvetlenül befolyásolják a prognózist. Sajnos Oroszországban a citokémia, a citogenetikai, a molekuláris genetikai és más hasonló vizsgálatok csak nagy központokban végezhetők el.

Kezelés: általános alapelvek

A leukémiás klón halálát célzó kezelés során alkalmazott polychemoterápia ideje alatt a beteg kórházi kezelést és különleges ellátást igényel: a sterilitáshoz közeli körülmények. A táplálkozásnak teljesnek kell lennie, magas fehérjetartalommal. Minden ételt hőkezelésnek kell alávetni.

A betegség okait célzó kemoterápián kívül a szupportív terápia kötelező a leukémia esetén. Szükség van a betegség fő szindrómáinak kezelésére és kijavítására: vérszegénység esetén az eritrociták tömege transzfundálódik, vérzések esetén - vérlemezkék, a fertőzések antibiotikumokkal kezelhetők, és így tovább. Szükség lehet támogató kezelésre a kemoterápia szövődményeinek megelőzése érdekében.

A gyermekek és felnőttek kezelési módjai eltérőek.

Kezelés és prognózis: gyermekek

Gyermekkorban a szokásos intenzív polychemoterápia, amelyet csontvelő-átültetés egészít ki.

Először be kell mutatnia a remissziót. Ehhez használjon öt gyógyszer kombinációját, amelyeket egy adott séma szerint adnak be. Miután a csontvelőben a robbantó sejtek kevesebb, mint 5% -ra csökkennek, áttérnek fenntartó terápiára: legfeljebb 4 citosztatikus gyógyszer beadására. Ezenkívül, ha lehetséges, csontvelő-átültetést végeznek (kivéve a kedvező prognózisú csoportból származó betegeket). Az átültetés lehetősége azonban attól függ, hogy megfelelő donort találtak-e. A gyakorlatban ez azt jelenti, hogy ha nincs közeli rokonai között, akkor az átültetés lehetősége nullára csökken: Oroszországban készül a csontvelő donorok nyilvántartásának kidolgozása, ám eddig még a gépelés sem lehetséges minden nagyobb városban..

A kedvező, köztes és kedvezőtlen prognózis csoportjába tartozás a leukémia genotípusos tulajdonságaitól függ. Ezenkívül fontos az egyéni beteg kezelésre adott reakciója: ha 2 héttel a kezelés megkezdése után a csontvelőben a robbantások száma 5-15% -ra csökken, akkor a kedvező eredmény valószínűsége hirtelen növekszik.

Ha a remisszió 5 évnél hosszabb ideig tart, akkor a leukémia gyógyultnak tekinthető. De visszaesések is előfordulhatnak. A relapszis-remisszió ciklusa akár az állapot stabilizálódásáig, akár a hematopoietikus források teljes kimerüléséig folytatódhat - ebben az esetben a prognózis kedvezőtlen.

Relapszus esetén a polychemoterápiát 3 szakaszban hajtják végre: remisszió indukciója, remisszió konszolidációja és fenntartó terápia.

Általánosságban a túlélés előrejelzését a táblázat segítségével lehet leírni:

A remisszió elérése,%Az általános túlélés valószínűsége a következő 4 évben,%Betegségmentes túlélés valószínűsége a következő 4 évben,%
Minden beteg906761
Általános kockázati csoport917871
Magas kockázatú csoport875546

Mint láthatja, elvileg lehetséges az akut myeloid leukémia gyógyítása gyermekeknél..

Kezelés és prognózis: felnőttek

A felnőtt betegek előrejelzését befolyásoló tényezőket három csoportra lehet osztani:

  • A test egyedi jellemzői és egészségi állapota;
  • A leukémiás klón biológiai jellemzői;
  • A kezelési módszer helyes kiválasztása.

Egyéni jellemzők

Mind a leukémia, mind annak kezelése óriási terhet jelent a test számára. Ezért minél idősebb a beteg, annál rosszabb a prognózis. Először is, az életkorral a krónikus patológia egyre inkább növekszik, és súlyosbodik. És még a viszonylag egészséges, 60 éven felüli betegek is jobban tolerálják a kezelést, mint a fiatalabbak.

Másodszor, az életkorral a negatív hatások felhalmozódnak a genotípusra, és a rossz prognózisú mutációk valószínűsége megnő..

A leukémiás klón biológiai jellemzői

A gyerekekhez hasonlóan a legfontosabb prognózisfaktor a leukémiás sejtek genotípusa. A terápiás séma helyes kiválasztásához citogenetikai vizsgálat és a kedvező, kedvezőtlen vagy köztes előrejelzés csoportjához való hozzárendelés szükséges. A gyakorlatban Oroszországban ilyen vizsgálatot a betegek legfeljebb 60% -án végeznek el. Ezért következik a harmadik tényező.

A kemoterápia megfelelősége

A külföldi klinikai iránymutatásokban nincs ilyen tényező, sajnos csak Oroszország számára releváns. Még a megfelelően felírt gyógyszerek kevésbé is hatékonyak lehetnek, mint a szükséges, a gyógyszer becsült dózisának csökkenésével, a kurzusok közötti intervallumok be nem tartásával és a hasonló "külső" tényezőkkel. Ezenkívül az, hogy egy felnőtteknél egy adott kockázati csoportba tartozik-e, meg kell határozni a csontvelő-átültetés szükségességét, és ha nem volt citogenetikai vizsgálat, lehetetlen a beteget a három csoport egyikébe sorolni. Az orosz klinikai iránymutatások szerint a rossz prognózis tényezőire kell összpontosítani a klinikai tüneteket:

  • életkor 40 felett;
  • vér leukociták> 100 x 109 / l;
  • extrameduláris sérülések jelenléte;
  • a remisszió nem jelentkezett az első kemoterápiás kezelés után;
  • szekunder AML (egy másik rosszindulatú daganatok kemoterápiája után jelent meg);

Ellenjavallatok

A polychemoterápia az egyetlen módja a leukémiás sejtek klónjának megsemmisítésére. De amikor egyidejűleg betegségben szenvedő felnőtt betegekről van szó, az ellenjavallatokat figyelembe kell venni:

  • miokardiális infarktus kevesebb mint egy hónappal a kezelés megkezdése előtt;
  • pangásos szívelégtelenség;
  • szívritmuszavarok, instabil hemodinamika kíséretében;
  • veseelégtelenség, kivéve, ha azt leukémiás beszivárgás okozza;
  • akut vírusos hepatitis;
  • májelégtelenség, kivéve a leukémiás beszivárgás által okozott eseteket;
  • súlyos tüdőgyulladás, kivéve a leukémiás sejtek;
  • vérmérgezés;
  • életveszélyes vérzés;
  • a pszichés súlyos patológiái;
  • kimerültség;
  • cukorbetegség, amelynek vércukorszintje> 15 mmol / l, nem kompenzálható;
  • egyidejű onkológiai patológia és ellenőrizetlen lefolyás.
  • Ilyen körülmények között az agresszív polychemoterápia minden bizonnyal több kárt okoz, mint haszonnal jár. De ha az állapot stabilizálódott, akkor egy hét múlva meg lehet kezdeni a kezelést.

Maga a kemoterápia három szakaszra oszlik:

  1. remisszió indukciója (1-2 kurzus);
  2. remisszió konszolidációja (1–2 kezelési eljárás) - a leginkább agresszív és nagy dózisú szakasz;
  3. relapszus elleni kezelés.

A túra speciális sémái és időtartama a prognózistól és a korábbi visszaesésektől függően eltérő lehet.

A remisszió elérése után a kompatibilis donorból csontvelő-transzplantáció ajánlott a magas kockázatú betegek számára. A gyermekek kezeléséhez hasonlóan e módszer alkalmazását korlátozza a donor. Az idős betegek transzplantációjának veszélye ellenére (mortalitási ráta 15-50%) gyakorlatilag nincs visszaesés utána.

A fenntartó kemoterápiát a remisszió kezdetétől számított 1-2 éven belül írják elő (4-12 kezelési lehetőség lehetséges). A kurzusok száma és időtartama, valamint az azok közötti időközök a beteg kockázati csoportba tartozásától és a kezelésre adott választól függnek.

Sajnos a felnőtt betegek legalább 60% -a relapszul 3 éven belül. Ezért meglehetősen nehéz a helyreállítás kilátásairól beszélni..

Az ötéves túlélési arány 4–46%. A prognózis a leukémia genetikai tulajdonságaitól, a beteg általános állapotától és a remisszió időtartamától függ.

Akut myeloid leukémia és kezelése. Az orvosok első tünetei és előrejelzései

Az akut mieloid leukémia a csontvelő szövetek onkológiai betegsége, amelyben a normális vérképzés elnyomódik. Beszéljünk e patológia okairól, tüneteiről és kezelési módszereiről, valamint a túlélési előrejelzésekről..

A mieloid leukémia fogalma és prevalenciája

A betegség kialakulásának mechanizmusa a vérképző sejt mutációjában és aktív proliferációjában (megosztásban) áll. A lymphoblasztikus leukémiával ellentétben, mieloid leukémiával, a sejt patológiás degenerációja van, nem a limfoid, hanem a neutrofil vonal. A tumorsejtek szaporodása más vérképző sejteket kiszorítja, gátolja a funkcionális sejtek képződését.

A nemzetközi osztályozás szerint a mieloid vonal rosszindulatú transzformációjának minden típusát akut myeloid leukémiának kell besorolni. A minimálisan differenciált és nem differenciált mieloid leukémiák mellett ebbe a csoportba tartoznak promyelocytikus, myelomonocytic, monocytic, monoblastic, basophil, megakariooblastic, erythrocytic és eritroid leukémiák. Ezen betegségek mindegyike a vérképző sejtek egy meghatározott típusából származik..

Ennek a patológiának a kialakulásának okait még nem sikerült tisztázni. Számos tényező befolyásolhatja a csontvelő-sejt mutációkat. Az akut mieloid leukémia főleg idős betegekben alakul ki, de mutációk bármilyen életkorban előfordulhatnak. A meglehetősen intenzív incidencia csúcs legfeljebb két éves korban is előfordulhat.

A myeloid (myeloblasztikus) leukémia maga a második helyen van a gyermekek és serdülők körében a lymphoblasztikus leukémia után, ez a leukémia valamennyi esetének csaknem 20% -át teszi ki. A hematopoietikus rendszer más sejtjeinek mutációi sokkal ritkábbak.

Betegség kockázati tényezői

Az akut mieloid leukémiát poliyetiológiai betegségnek, azaz ennek a patológiának a kialakulása egyszerre több negatív tényező hatására alakul ki. A leukémia kialakulásának valószínűségét növelő tényezők a következők:

  • a betegnek a hematopoietikus rendszer mieloid vonalának kóros állapotai vannak (mieloproliferatív, mielodiszplasztikus szindróma, PNH stb.);
  • kemoterápia újabb rákhoz (a kezelés befejezése után 5 évig fennáll a kockázat);
  • nagy dózisú ionizáló sugárzás (ideértve a rosszindulatú daganatok kezelésére szolgáló sugárzást is);
  • kromoszómális és genetikai patológiák, amelyek a deléciókkal, transzlokációkkal és a kromoszóma régiók egyéb változásaival társulnak (Down és Bloom szindrómák stb.);
  • veleszületett vagy szerzett immunhiány gyermekeknél;
  • örökletes hajlam a leukémiára, a leukémiás esetek jelenléte közeli rokonok körében;
  • kémiai rákkeltő anyagok (benzol, citosztatikus gyógyszerek) expozíciója;
  • a biológiai karcinogének hatása az anya testére (onkogén vírusok egy csoportja, amely befolyásolja a mieloid vonalot a magzatképződés során).

A kutatók emellett rögzítik a korrelációt a mieloid leukémia kialakulásának kockázata és a dohányzás között..

A leukémia általában több tényező hatására alakul ki egyszerre..

Myeloid leukémia tünetei

Az akut myeloid leukémia nem rendelkezik a tünetek pontos, pontos listájával. A tünetek súlyosságát és jelenlétét a beteg életkora, a betegség formája (a csíra érintett része) és a kóros sejtek proliferációs sebessége (agresszivitás) határozza meg..

A leukémia minden típusában a mutált sejtek kiszorítják az egészséges vérképző szövetet, ám maguk a szerkezeti hibák miatt nem képesek ellátni természetes funkciójukat. Ez meghatározza a tünetkomplexek hasonlóságát a különféle leukémiák esetén..

A vörösvértestek elnyomása által okozott anémiás szindrómát légszomj, krónikus fáradtság, nyálkahártya és bőr sápadtsága, a beteg letargiája és a pulzusszám növekedése jelentheti. Ez utóbbi annak oka, hogy a test megpróbálja kompenzálni az oxigént hordozó sejtek hiányát.

A vérlemezkeszám hirtelen csökkenése a vér viszkozitásának és vérzésének csökkenését váltja ki. A vérzéses szindróma, amely a trombocitopénia összes tünetét magában foglalja, kiütés, számos kiterjedt vérzés, belső (gyomor-bél, méh) és külső (íny, orr) vérzés.

A mieloblastikus leukémia típusától függően a neutrofil csíra gátolt, vagy a leukociták túlzott mértékben szaporodnak, amelyek nem képesek ellátni az immunfunkciót. Ahogy az immunválasz intenzitása csökken, a beteg súlyosbítja a krónikus fertőző betegségeket, és újak jelentkeznek. A hematopoietikus rendszer onkológiájának első riasztó jele a gyakori vírusfertőzések és a gomba aktív proliferációja..

A test intoxikációja rendellenes sejtekkel súlycsökkenésben, izzadásban, általános gyengeségben és lázban nyilvánul meg.

A proliferációs szindróma, amelyet számos tumorsejt-klón felhalmozódása a belső szervekben, a nyirokrendszerben és a perifériás véráramban okoz, a legpusztítóbb hatással van a beteg testére.

A lép, a máj, a nyirokcsomók megnagyobbodását és a veseműködést okozza. A mieloid leukémia klinikai eseteinek egyharmadában leukémiás beszűrődések vannak a tüdőszövetben ("leukémiás pneumonitis"), az esetek egynegyedében rendellenes sejtek halmozódnak fel az ajkakban, ami meningszerű állapotot okoz ("leukémiás meningitis")..

A betegség diagnosztizálása

A leukémia diagnosztizálása bizonyos nehézségekkel jár. Még az agresszív és akut mieloid leukémia esetén is a betegség tünetei a kezdeti stádiumban félreérthetőek vagy homályosak lehetnek. A leukémia előrehaladott stádiumában általában egyértelmű klinikai képet figyelnek meg..

Előzetes diagnózis felállításakor az orvos figyelembe veszi a kórtörténetet (örökletes leukémia hajlandóság jelenléte), a beteg panaszát és az általános vérvizsgálat eredményeit. Láz, gyakori légúti fertőzések, tachikardia, vérzéses bőrkiütés és zúzódások, légszomj, duzzadt nyirokcsomók, valamint a csontok és izmok fájdalma figyelmeztető jelek az egészségügyi szakember számára..

A vér összetételének megváltozása mieloid leukémiában

VérsejtekEltérés a normatól
Vörösvértestek (hemoglobin, sejtszám)Jelentősen leengedve
Retikulociták (eritrociták prekurzorai)Csökkent
A vérlemezkékJelentősen csökkent (6 / ml)
EosinophilekNem meghatározott
ESRMegnövekedett (> 15 mm / h)
A leukocitákA klinikai esetek 38% -ában - normál vagy alacsony (9 * 10 6 / ml-ig);

44% -ban c.w. - megnövekedett (15-20 * 10 6 / ml);

18% -ban c.w. szignifikánsan emelkedett (50-100 * 10 6 / ml).

A leukociták jellemző jelei az érett leukociták hiánya és a myeloblast sejtek nagy száma a perifériás vérben és a csontvelő szövetekben..

A csontvelő celluláris összetételének elemzését a szegycsontból vagy a csípőcsőréből nyert punctaton végezzük. Egy ilyen vizsgálat lehetővé teszi a leukémia megkülönböztetését a vérképző rendszer többi betegségétől, és pontosan meghatározhatja a robbantó sejtek típusát és számát..

Az "akut mieloid leukémia" diagnosztizálására akkor kerül sor, ha a citokémiai elemzés jellegzetes reakciókat derít fel (lipidek és peroxidáz pozitív, glikogén negatív), és a mieloid vonal éretlen sejtjeinek száma a teljes szövet több mint 20% -a. Az abnormális sejtek típusát immunfenotípus meghatározással határozzuk meg.

A diagnosztizálás során megvizsgálják a belső szervek, a nyirokrendszer és a menin állapotát is. Ez segít felmérni a beteg intenzív kemoterápiával szembeni ellenálló képességét és megválasztani az optimális kezelési taktikát..

Myeloid leukémia kezelése és előrejelzése

Az akut mieloid leukémiát több módszerrel kezelik. A legfontosabb a polychemoterápia, amely három szakaszból áll - aktiválás (megvalósítás), erősítés és a remisszió fenntartása. Az első két szakaszban a betegnek az "5 + 2" vagy a "7 + 3" kezelési rend szerint intravénás infúzióval kell felírni a Cytosar, Rubomycin és mások oldatát. A remisszió aktiválásához és erősítéséhez szükséges kemoterápia átlagos időtartama körülbelül hat hónap.

A remisszió fenntartását tablettázott Cytosar-nal és Tioganinnal végezzük 2–5 évig (öt napos kemoterápiás kezelést havonta végeznek).

A betegnek támogató kezelést (vérkomponensek transzfúziója, antibiotikumokkal történő kezelés és immunterápia) is előírtak, valamint kemoterápiás gyógyszereket intrathecalisan alkalmaznak. Ez utóbbi a neuroleukemia kezelésére vagy megelőzésére szolgál.

Ha magas a visszatérés kockázata, van megfelelő donor, és nincs ellenjavallat a műtéthez, a mieloid leukémiában szenvedő beteget át lehet transzfundálni a csontvelő őssejtekkel. A sikeres beültetéssel ez drasztikusan csökkentheti a leukémia megismétlődésének kockázatát és helyreállíthatja a normál vérképzőszervet.

Kedvező előrejelzéssel és a kezelés jó tolerálhatóságával a betegek ötéves túlélési aránya meghaladja a 70% -ot. A folyamat körülbelül minden harmadik betegnél megismétlődik. Minden relapszus esetén a teljes remisszió esélye (a csontvelőben a robbanások kevesebb mint 5% -a) csökken.

Szövődmények esetén a túlélési arány 5 éven belül 15%, de a kezelés befejezése után a visszaesés kockázata hirtelen növekszik (akár 78% -ig)..

A mieloblasztikus leukémiát a hematopoietikus rendszer egyik legveszélyesebb betegségének tekintik, ezért nagyon fontos a patológia időben történő diagnosztizálása és kezelése. A terápia eredménye nagymértékben nem csak a kezelési rend helyes megválasztásától függ, hanem a beteggondozástól és a test által a kemoterápiás gyógyszerek toleranciájától is..

Nagyon hálás leszünk, ha értékelné és megosztja a közösségi oldalakon.

Akut myeloid leukémia tünetek, életprognózis

A leukémia a rák egyik legveszélyesebb formája, amelyet vérráknak is nevezhetnek. Ebben az esetben daganatok lépnek fel a vérsejtekben, ezáltal megszakítják a vérképzés teljes folyamatát.

Az orvostudományban a leukémia mieloid (myeloblasztikus) és limfoid formáit izolálják, attól függően, hogy mely sejtekben indult a rákos folyamat..

Mi az akut mieloid leukémia??

Az akut mieloid (mieloid, mielocitikus, nem limfoblasztikus) leukémia onkológiai folyamat, amely az éretlen vérsejtek és a csontvelő sejtek DNS-láncának rendellenességei miatt fordul elő..

Betegség esetén a leukocita sejtek hajlamosak a túlzottan aktív osztódásra, ami elkerülhetetlenül a vérlemezkék, az eritrociták és az egészséges leukociták számának csökkenéséhez vezet.

Az összes akut leukémia típus közül a mieloblasztikus forma fordul elő leggyakrabban, és bármely életkorban megtalálható.

Gyermekeknél azonban ezt a betegséget csak a vérképzési rendellenességek eseteinek 15% -ában, míg a fennmaradó 85% -ot akut limfoblasztikus leukémiában diagnosztizálják..

Referencia! Az akut myelocytás leukémia 14 évesnél fiatalabb gyermekeknél gyakoribb. A legmagasabb incidencia 2-5 éves korban jelentkezik.

Az akut mieloid leukémia (ICD kód 10-C92.0) sokkal gyorsabban megy végbe, mint krónikus formája, és ez a veszély.

Időnként a mieloid leukémiát már akkor is észlelik, amikor az egyetlen kezelés a csontvelőátültetés.

Az orvostudományban még mindig nincs konszenzus a robbanó sejtek szaporodásának hibáiról..

A kockázati tényezőkre gyakran utalnak:

  • sugárterhelés,
  • kémiai mérgezés,
  • dohányzó,
  • kedvezőtlen ökológiai környezet,
  • genetikai hajlam (ha rokonnak diagnosztizáltak leukémiát).

A betegség előfutára gyakran egy másik vérképzőszervi rendellenesség (mielodiszplasztikus szindróma) vagy bizonyos genetikailag meghatározott rendellenességek (Down-szindróma, vérszegénység).

Mi az akut mieloid leukémia, a videón írjuk le:

Élet-előrejelzés felnőttekben

Az akut mieloid leukémia nagyon gyorsan fejlődik, ezért a betegséget gyakran csak későbbi szakaszokban diagnosztizálják. Ha egy személy egyáltalán nem ment orvoshoz, a halál mindössze néhány hét alatt bekövetkezik..

Ennek a diagnózisnak alapvető tulajdonsága van: minél idősebb a beteg, annál alacsonyabb a kedvező eredmény kimenetele. Tehát a 60 évesnél idősebb embereknél a hosszú távú remisszió csak az esetek 5-15% -ában lehetséges..

A további előrejelzések számos tényezőtől függ: a diagnózis időszerűségétől, a beteg életkorától és egészségi állapotától, valamint a kezelés hatékonyságától. Középkorúaknál a korai stádiumban kimutatott mieloid leukémia egyes esetekben kedvező eredményhez vezet.

Referencia! A kedvező eredmény a teljes gyógyulást jelenti, ha a kezelés utáni 5-6 éven belül nem fordul elő relapszus.

A 6 évig tartó túlélés az esetek 40-55% -ában fordul elő.

Meg lehet gyógyítani??

Annak ellenére, hogy a betegség bonyolult és átmeneti, még mindig esélye van a teljes gyógyulásra, bár nem nagyszerű.

Például a mieloid leukémia krónikus formája volt az első olyan vérrák, amelyre átfogó, célzott kezelést dolgoztak ki. Az új technológiáknak köszönhetően sokkal gyakoribb a teljes gyógyítás.

Ami az akut mieloid leukémiát illeti, a kezelés fő módszerei továbbra is:

  • kemoterápiás kezelés,
  • drog terápia,
  • őssejtátültetés.

Figyelem! Az utolsó leghatékonyabb módszer problémája a megfelelő donor megtalálása, magas költségek és hosszú sorok. Mivel a mieloid leukémia nem hónapokig, hanem napokig számít, sok betegnek még nincs ideje megvárni a sorát.

Ezenkívül a beteg családja donorkereséssel foglalkozik, nem pedig orvosi intézménnyel. Mindezek mellett, ha az állam maga fizeti a transzplantációt, akkor az anyag szállításáért a beteg és családja feladata..

Oroszországban a csontvelő bank nagyon ritka, ezért gyakran be kell szállítani anyagot Európából, az USA-ból és más országokból, ami túl sokba kerülhet a hétköznapi családok számára..

Más szavakkal: a csontvelőátültetés növeli a teljes gyógyulás esélyét, ám gyakorlatilag hiányzik az a képesség, hogy gyorsan megtalálja a donort és a transzplantációhoz (transzport, rehabilitáció) szükséges pénzeszközöket, különös tekintettel a sorban történő várakozásra..

Referencia! A teljes gyógyulás valószínűsége klinikai körülmények között csontvelő-átültetés nélkül eléri a 20–45% -ot, feltéve, hogy a leukémiát az I. vagy a II..

A visszaesések leggyakrabban a kezelés vagy a gyógyulás során fordulnak elő (a terápiát követő 100 napon belül). A visszaesések nagyon ritkák, remisszióuk 5 évig tart.

A videó elmondja, miért halnak meg leukémiában:

Tünetek

Mivel a leukémiában csak egyes vérsejtek rendellenesen osztódnak el, mások hiányosak. A betegséget leggyakrabban a bőr sápadtsága, egyébként a vérszegénység jelei jellemzik. A sápadt bőrt légszomj, gyengeség és fáradtság kíséri.

A vérlemezkék hiánya miatt csökken a vérrögképződés, ezért túlzott mértékű vérzés fordulhat elő még a kisebb sebek és karcolások, orrvérzés, hematómák és zúzódások megjelenése korábbi zúzódások nélkül.

Az immunrendszer hanyatlása az egészséges fehérvérsejtek hiánya miatt gyakori fertőzésekhez vezet, amelyeket nehéz kezelni. Vannak a száj és a gyomor nyálkahártyáinak sérülései, enyhe hőmérséklet-emelkedés, íny duzzanat, fájdalom a csontokban.

Diagnostics

Az akut myeloid leukémia diagnosztizálásának kulcsfontosságú módszere a klinikai vérvizsgálat, amely rendszerint egyértelműen azt mutatja, hogy egyes sejtek (gyakrabban a vérlemezkék és vörösvértestek) hiányoznak, és mások feleslegében (éretlen leukociták) hiányzik. Ugyanakkor egyetlen vérvizsgálat alapján nem lehet diagnosztizálni..

A leukémia pontos diagnosztizálásához csontvelő-minta szükséges.

Referencia! A WHO szerint a diagnózis alapja a myeloblastok legalább 20% -ának kimutatása a csontvelőben.

A diagnózis megerősítése nem elegendő a kezelés felírásához..

Az orvosnak a lehető leghamarabb meg kell határoznia a betegség formáját: külön kell választania a lymphoblasztikus leukémiát a mieloblastikus leukémiától, a leukémiát a myeloblasztikus szindrómától. Ezt követően meg kell határozni a mieloid leukémia sajátos formáját..

Ennek módszerei indikatívak:

  1. A sejtek morfológiai vizsgálata (festeni őket speciális festékoldattal és mikroszkóp alatt történő vizsgálat),
  2. Citokémiai elemzés,
  3. Immunfenotípus meghatározás (antigénfehérjék elemzése a sejt felszínén),
  4. Cytogenetikai vizsgálat a kromoszómális átrendeződések kimutatására.

Az összes diagnosztikai módszer elvégzése után a beteget egy adott kockázati csoportba sorolják, majd a kezelést előírták.

A videó a leukémia diagnosztizálásának módszereiről szól:

Gyermekek betegsége

Gyerekekben a mieloid leukémia az összes klinikai leukémia-eset 20% -ában fordul elő. Az akut limfoblasztikus leukémia elsősorban továbbra is fennmarad. A rák egyéb formái között a leukémia 4,2%.

Ami a kockázati csoportokat illeti, a betegséget gyakran gyermekeknél diagnosztizálják, különösen 5 éves kor alatt. A fiúk gyakrabban szenvednek.

A gyermekek sejtszintű leukémia ugyanúgy folytatódik, mint felnőtteknél: az őssejtek mutáción mennek keresztül, és véletlenszerűen osztódni kezdenek. És ha egyértelmű a leukémia oka - ez bizonyos sejtcsoportok prekurzorainak genetikai mutációja, akkor a mutációk okai még nem ismertek..

A tudósok úgy gondolják, hogy a leukémia akkor fejlődik ki, amikor egy genetikai szervezetben több genetikai változás kombinálódik (például Down-szindróma és vérsejt-mutációk, anaemia és vérsejt-mutációk).

Referencia! Az immunhiányos állapot növeli a leukémia kockázatát korai gyermekkorban vagy serdülőkorban.

A leukémia oka lehet a szülők rossz életmódja is (alkoholizmus, dohányzás), különösen az anya terhesség alatt.

A szülők ritkán választják el a leukémia tüneteit egy másik gyermekbetegségtől:

  • A gyermek letargikus, gyenge, sápadt, megtagadja a játékot.
  • A meggyengült immunitás miatt a vírusok és fertőzések gyakran csatlakoznak, így a szülők még a gyermek súlyos patológiáját sem gyanítják.
  • Amikor a sejtek az egész testben elterjednek, a gyermekek súlyos fájdalmat tapasztalnak a karokban és a lábakban, ezért fehérekké válnak, gyakran karjukat kérnek, és inkább mozdulatlanul feküdnek (korai gyermekkorban), mint játék és vidám.
  • A hőmérséklet szinte mindig emelkedik. Előfordulhat, hogy nincs étvágy.

A gyermekek leukémia-előzményei és tünetei nagyban különböznek. Minden attól függ, hogy mely rendellenességeket érinti a rendellenes sejtek aktivitása.

A leukémiát gyermekeknél ugyanazzal a módszerrel diagnosztizálják, mint felnőtteknél.

Kezelési módszerek:

A gyermekkorban és a serdülőkorban a kedvező eredmény valószínűsége jelentősen megnőtt az utóbbi években.

Tehát a teljes gyógyulás az esetek 70% -ában fordul elő. A fennmaradó 30% főként olyan relapszusokkal kapcsolatos, amelyek szinte közvetlenül a kezelés befejezése után fordulnak elő, valamint a terápia hatástalanságához.

Az akut mieloid leukémia a rák egyik legveszélyesebb formája, amely bármilyen életkorú embernél előfordul, és a gyors terjedés jellemzi.

Az orvosok véleménye és áttekintése szerint manapság a leghatékonyabb kezelési módszer a csontvelő-átültetés, amely sajnos nem mindig elérhető itt és most..

A leukémia előrejelzése kiábrándító, különösen időskorúak esetében. A gyermekek nagyobb valószínűséggel felépülnek.