Myeloma (multiplex myeloma) - típusok (multiplex, diffúz, magányos stb.), Tünetek és stádiumok, diagnózis, kezelési módszerek, várható élettartam és prognózis

A webhely háttérinformációt nyújt kizárólag tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete alatt kell végezni. Minden gyógyszer ellenjavallt. Szakértői konzultáció szükséges!

A multiplex mielómát mielómának, Rustitsky-Kahler-kórnak, generalizált plazmacytómának, myelomatosisnak vagy reticuloplasmacytosisnak is nevezik. Leggyakrabban két kifejezést használnak ennek a patológiának a jelölésére - ezek myeloma és myeloma. A következő szövegben ezeket a kifejezéseket szinonimákként fogjuk használni..

Tehát a mieloma a hematológiai rosszindulatú daganatok egyik fajtája, amelyet általában "vérráknak" hívnak. Vagyis a mielóma egy olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú vérsejtek (plazmasejtek) rosszindulatú növekedése jellemez, amelyek rendellenes fehérjét - paraproteint - termelnek. Sőt, a vérben és a csontvelőben a plazma sejtek száma növekszik ezen sejtek mutációi miatt. És a mutáció miatt nagy mennyiségű paraproteint szintetizálnak.

A mutált plazmasejtek tartós növekedése a normál feletti érték felett a fő kritérium arra, hogy a mielómát rosszindulatú daganatoknak kell besorolni. A myeloma különbözik az egyéb lokalizáció rákától (például a petefészek, a bél és az egyéb szervek rákától) abban, hogy a tumorsejtek azonnal megtalálhatók a különböző szervekben és szövetekben, ahol a véráram hozza őket.

A csontvelőben lévő plazmasejtek nagy száma miatt a vérképzés normális folyamata megszakad, a csontok megsemmisülnek, és a paraprotein sok szervben és szövetben lerakódik, megzavarva azok működését, és a betegség polimorf és változatos klinikai képének kialakulását idézi elő..

Myeloma - általános jellemzők

A meghatározás szerint a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet fokozott szaporodás (szaporodás) és felhalmozódás jellemez a monoklonális plazma sejtekben, amelyek viszont aktívan szintetizálnak és szekretálnak a véráramba kóros, paraproteineknek nevezett fehérjéket..

A mielóma lényegének megértéséhez meg kell tudni, hogy melyek általában a plazmociták és különösen a monoklonális plazma sejtek, valamint az általuk választott paraproteinek. Ugyanilyen fontos, hogy világosan megértsük a sejtekben bekövetkező változások természetét, amelyek ellenőrizetlen szaporodást okozták, és a kóros fehérjék szerkezetét. Vizsgáljuk meg ezeket a fogalmakat külön-külön..

Tehát minden plazmasejt (patológiás és normál) B-limfocitákból képződött sejtek. A normál plazmaciták képződésének folyamata meglehetősen bonyolult, és ezt mindig valamilyen idegen mikroorganizmus vérbe jutása váltja ki. A helyzet az, hogy miután a mikrobák bekerülnek a véráramba, egy bizonyos ponton "találkozik" egy keringő B-limfocitával, amely felismer valamit idegenben, és ezért elpusztítani. Ezután aktiválódik az antigénnel találkozó B-limfocita, amely a helyéhez legközelebb eső nyirokcsomóba lép. Például, ha egy B-limfocita érintkezésbe került a bélben lévő kórokozó mikrobával, akkor Peyer tapaszaiba kerül - a bél nyirokszövet speciális felhalmozódása stb..

A nyirokcsomókban a B-limfocita megváltozik és képessé válik csak egyfajta antitest (immunoglobulin) előállítására, amely kifejezetten elpusztítja az általa talált patogén mikroorganizmus típusát. Vagyis ha a B-limfocita találkozott a rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban csak ezen mikrobával szemben lesz képes ellenanyagokat termelni. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem képesek megsemmisíteni a meningococcusot vagy más mikrobát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően megvalósul az immunrendszer szelektivitása, amely csak a kórokozó mikrobákat pusztítja el, és nem érinti a különféle szervek és rendszerek normál mikroflóra képviselőit..

A B-limfocita, amely megszerezte az ellenanyagok előállításának képességét bármelyik mikrobával szemben, érett immunkompetens sejtté alakul, amelyet már plazmacitának hívnak. Vagyis a plazmocita és a B-limfocita az immunrendszer ugyanazon sejtének érettségi stádiumai. A B-limfocita plazmasejtté történő átalakulása után az utóbbi belép a szisztémás keringésbe, és intenzíven szaporodni kezd. Ez azért szükséges, hogy a kimutatott patogén mikrobák ellen antitesteket képező sejtek nagy számban jelenjenek meg a véráramban, és a lehető leggyorsabban elpusztítsák az összes mikroorganizmust..

Az egyetlen plazmacitából képződött teljes sejtkészletet monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában számos azonos klón, azonos celluláris szerkezettel. Ezek a monoklonális plazma sejtek pontosan ugyanazokat az ellenanyagokat termelnek, amelyek bármelyik patogén mikroba ellen irányulnak. Amikor a mikrobát elpusztítják, a monoklonális plazma sejtek többsége elpusztul, és több száz sejt újabb átalakuláson megy keresztül, és úgynevezett "memória cellákká" alakul, amelyek egy bizonyos időtartamra immunitást biztosítanak az átvitt betegség ellen. Ez történik általában. És a plazma sejtek képződési folyamatának és az általuk antitestek előállításának megsértése esetén különféle betegségek merülnek fel, beleértve a mielómát.

Tehát a mielóma a B-limfociták érési és plazma sejtekké történő átalakulási folyamatainak és az ellenanyagok (immunoglobulinok) képződésének megsértésének az eredménye. A helyzet az, hogy a mieloma valójában monoklonális plazma sejtek folyamatos és folyamatos képződése, amelyek nem halnak meg, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekszik a számukban. Vagyis ennek a betegségnek a kialakulásakor megzavaródnak a plazma sejtek halálának mechanizmusai, amelyek a véráramból áthatolnak a csontvelőbe és tovább szaporodnak. A csontvelőben a szaporodó plazma sejtek fokozatosan elmozdítják az összes többi baktériumot, amelynek eredményeként az ember pancytopenia (mindenféle vérsejt - eritrociták, vérlemezkék és leukociták számának csökkenése) alakul ki..

Ezenkívül a mielóma szubsztrátjaként kialakuló, abnormális, nem hajlító monoklonális plazma sejtek hibás immunoglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezeknek az immunglobulinoknak bármilyen hibája van a könnyű vagy nehéz láncaikban, amelyek miatt elvileg nem képesek elpusztítani patogén mikroorganizmusokat. Vagyis a monoklonális mielóma plazmasejtek immunoglobulinokat termelnek és vérben hibátlan molekulákat termelnek, amelyek szerkezetükben fehérjék (fehérjék), ezért paraproteinek.

Ezek a paraproteinek, amelyek nem képesek elpusztítani a kórokozó mikrobákat, keringnek a szisztémás keringésben és behatolnak a különféle szervek és rendszerek szövetébe, ahol vér is behozhatók. Vagyis a paraproteinek leggyakrabban a bőségesen ellátott szervek, például vese, máj, lép, szív, csontvelő, idegrostok szövetébe hatolnak be. A szövetekbe kerülve a paraproteinek az intercelluláris térben lerakódnak, szó szerint megtöltve a szervet patológiás fehérjékkel, ami megzavarja normális működését. A paraproteineknek a különféle szervekbe és rendszerekbe történő beszivárgásával jár a mielóma betegség számos és sokféle klinikai megnyilvánulása. Vagyis maga a tumor a csontvelőben lokalizálódik, és az általa előállított paraproteinek különböző szervekben helyezkednek el..

A patológiás plazma sejtek, amelyek mielómát képeznek a csontvelőben, biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal rendelkeznek:

  • Aktiválják az oszteoklaszt sejtek munkáját, amelyek intenzíven elpusztítják a csontok szerkezetét, provokálva törékenységüket, oszteoporózist és fájdalomszindrómát;
  • Fel kell gyorsítani a mielómát képező plazmociták növekedését és szaporodását;
  • Elnyomják az immunrendszert, immunszuppresszív anyagként hatnak;
  • Aktiválják a fibroblasztok munkáját, amelyek elasztikus szálakat és fibrogént termelnek, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik annak viszkozitását, és provokálják a zúzódások és a kisebb vérzések állandó kialakulását;
  • Aktiválja a májsejtek aktív növekedését, amely már nem elegendő mennyiségű protrombint és fibrinogént szintetizál, és ennek eredményeként a vérrög romlik;
  • Megszakítja a fehérje anyagcserét, mivel a vérben magas a paraproteinek szintje, ami vesekárosodást okoz.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a mielóma olyan rosszindulatú betegség, amelyet a monoklonális patológiás plazma sejtek ellenőrizetlen szaporodása okoz, amely olyan paraproteineket termel, amelyek beszivárognak a létfontosságú szervekbe és szövetekbe, és működésük zavarát okozzák. Mivel a patológiás plazma sejtek ellenőrizetlenül szaporodnak, és száma folyamatosan növekszik, a mielómát a vérrendszer rosszindulatú daganatainak - hemoblastosisnak nevezik.

A multiplex myeloma általában idősebb embereknél (40 év felett) alakul ki, és rendkívül ritka a fiatal férfiak és a 40 év alatti nők esetében. A mielóma előfordulása növekszik az idősebb korosztályban, vagyis a 40-50 éves embereknél a betegség ritkábban fejlődik ki, mint az 50-60 éves korúaknál stb. A férfiak gyakrabban betegnek, mint a nők.

A mieloma lassan folyik és fejlődik. Attól a pillanattól kezdve, hogy a kóros plazmasejtek megjelennek a csontvelőben, és az első daganatok kialakulása a klinikai tünetek kialakulásához, 20-30 évig is eltarthat. A mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után azonban a betegség átlagosan 2 éven belül egy ember halálához vezet, a különféle szervek és rendszerek paraproteinjeinek vereségével járó szövődmények miatt..

A myeloma fajtái

Attól függően, hogy a kóros plazma sejtek milyen paraproteineket választanak ki, a mielómát a következő immunkémiai fajtákra osztják:

  • Bens-Jones mieloma (az esetek 12-20% -ában fordul elő);
  • Myeloma (az esetek 25% -a);
  • G-mieloma (az esetek 50% -a);
  • M-mieloma (3–6%);
  • E-mieloma (0,5–2%);
  • D-mieloma (1–3%)
  • Nem szekretáló mieloma (0,5 - 1%).

Tehát a Bens-Jones mielómát egy atipikus immunglobulin felszabadítása jellemzi, amelyet Bens-Jones proteinnek hívnak, amelynek alapján a daganat megkapta a nevét. A G, A, M, E és D mielómák IgG, IgA, IgM, IgE, IgD típusú immunoglobulinokat szekretálnak. És a nem szekretáló mielóma semmilyen paraproteint nem termel. A myeloma ezen immunkémiai osztályozását a gyakorlati orvoslásban ritkán alkalmazzák, mivel lehetetlen kidolgozni a terápia és a páciens monitorozásának optimális taktikáját. Az ilyen típusú mielóma izolálása kihatással van a tudományos kutatásra.

A gyakorlatban a mielómák más osztályozását alkalmazzák, a plazma sejtek csontvelőben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint a daganat sejtkompozíciójának sajátosságai alapján..

Először, attól függően, hogy hány csontokban vagy szervekben vannak a daganat növekedésének fókuszai, a mielómákat többszörösre és magányra osztják.

Magányos mieloma

Myeloma multiplex

A myeloma multiplexet arra jellemzi, hogy a daganat növekedésének fókuszában egyidejűleg több csont is működik, amelyekben csontvelő található. A leggyakrabban érintett csigolyák, bordák, orrkapocs, ízületi szárnyak, koponyacsontok, valamint a karok és a lábak hosszú csontjainak központi része. Ezenkívül a csontok mellett a nyirokcsomók és a lép is érintettek lehetnek..

Leggyakrabban a multiplex myeloma alakul ki, ritkábban a magányos myeloma. Az ilyen típusú mielómák klinikai megnyilvánulása, valamint a terápia alapelvei megegyeznek, ezért az orvosok általában a betegség egy speciális formáját azonosítják a helyes diagnózishoz, valamint az élet- és egészségprognózis értékeléséhez. Ellenkező esetben nincsenek alapvető különbségek a magányos, a multiplex, a diffúz és a diffúz fókusz myeloma között, ezért együtt fogjuk vizsgálni őket. Ha bármilyen típusú mieloma esetén hangsúlyozni kell annak jellemzőit, akkor ezt megteszik.

Tehát attól függően, hogy a plazma sejtek hogyan helyezkednek el a csontvelőben, a mieloomákat a következő típusokra osztják:

  • Diffúz fokális myeloma;
  • Diffúz mielóma;
  • Több fókuszú (multiplex mieloma).

Diffúz mielóma

Több fokos myeloma

Diffúz fokális myeloma

A diffúz fokális myeloma egyesíti a többszörös és a diffúz tulajdonságait.

A mielóma sejtes összetételétől függően a következő típusokra osztható:

  • Plasmacyticus mieloma (plazmasejt);
  • Plazmablasztikus mieloma;
  • Polimorf sejt mielóma;
  • Kissejtes mieloma.

Plazmasejtes mieloma

Plazmaplasztikus mielóma

Polimorf és kissejtes mieloma

Myeloma - fénykép

Ez a fotó mutatja a mellkas és a gerinc mielóma mielóma kialakulását.

Ez a fénykép a mielóma számos véraláfutását és zúzódását mutatja..

Ez a fénykép a mielóma által érintett alkarcsontokat mutatja..

A betegség okai

Myeloma (multiplex myeloma) - tünetek

A csontdaganatok lokalizációjával és növekedésével kapcsolatos mielóma tünetei a következők:

  • Csontfájdalom;
  • A csontok csontritkulása, amelyekben daganatok vannak;
  • A csontok törékenysége és a törés hajlama;
  • A csontok deformációja a belső szervek tömörítésével (például amikor a csigolyák myeloma gócjai lokalizálódnak, a csontvelő összenyomódik stb.);
  • A növekedés lerövidülése a csontok deformációja miatt;
  • Hypercalcaemia (megnövekedett kalciumszint a vérben, amely a csontok felszívódásának és a kalciumvegyületek felszabadulásának eredményeként alakul ki);
  • Vérszegénység, leukopénia (csökkent fehérvérsejtek száma) és trombocitopénia (csökkent vérlemezkék száma a vérben);
  • Gyakori bakteriális fertőző betegségek.

A csontok fájdalma a növekvő daganat megsemmisítésével, deformációjával és kompressziójával jár. A fájdalom általában rosszabb, ha lefekszik, valamint mozgással, köhögéssel és tüsszentéssel, de nincs folyamatosan jelen. A tartós fájdalom általában törött csontot jelez.

Az oszteoporózis, a csontok törékenysége és hajlamosak törésre hajlamosak azok növekvő daganatos megsemmisítéséből. A csontok deformációja és a belső szervek tömörítése szintén sűrűségük megsértésével jár. Ha a gerincvelőt összenyomják a deformált csigolyák, akkor a hólyag és a belek idegszabályozása megszakad, amelynek eredményeként egy személy széklet-inkontinenciát és húgyvisszatartást szenvedhet. Ezenkívül a gerinc tömörítése ronthatja a lábak érzékenységét vagy izomgyengeséget okozhat..

A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és a korai stádiumban émelygés, kiszáradás, súlyos szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizelés (naponta több mint 2,5 liter vizelet), székrekedés, izomgyengeség és anorexia. Ha nincs megfelelő tüneti kezelés a vér kalciumszintjének csökkentésére, akkor a hiperkalcémia fokozatosan fokozhatja a mentális aktivitást, a veseelégtelenséget és a kómát.

A gyakori fertőző betegségeket az okozza, hogy a csontvelőben a plazmasejtek elmozdítják a normál vérképződés növekedését, amelynek eredményeként nem alakul ki a szükséges számú vörösvértest, leukocita és vérlemezke. Mivel a vörösvértestek képződésének elégtelensége van a csontvelőben, mielóma alakul ki mielómában szenvedő személynél. A leukociták, a leukopénia és a vérlemezkék hiánya miatt thrombocytopenia. A leukopénia viszont az immunitás hirtelen romlásához vezet, amelynek eredményeként az ember gyakran megbetegedhet különféle bakteriális fertőzésekkel, például tüdőgyulladás, meningitis, cystitis, szepszis stb. A trombocitopénia hátterében romlik a véralvadás, ami vérző ínyekkel stb..

A paraproteinek vérben történő kiválasztódása és a különféle szervekben és rendszerekben történő lerakódásuk okozta mielóma tünetei a következők:

  • Megnövekedett vér viszkozitás;
  • Veseelégtelenség;
  • Nefrotikus szindróma;
  • Vérzés (mosómedveszem-szindróma és spontán vérzés a különféle szervek nyálkahártyáin);
  • Hipokoaguláció (a vér alvadási rendszerének csökkent aktivitása);
  • Neurológiai tünetek;
  • Kardiomiopátia (szívelégtelenség);
  • Hepatomegalia (a máj megnagyobbodása);
  • Splenomegalia (lép megnövekedése);
  • Macroglossia (a nyelv méretének növekedése és csökkent mobilitása);
  • Alopecia (kopaszság);
  • A körmök megsemmisítése.

A hipoaguláció két tényező miatt alakul ki. Egyrészt ez a vérlemezkék hiánya a vérben, másrészt a vérlemezkék funkcionális alacsonyabbrendűsége, amelyek felületét paraproteinek borítják. Ennek eredményeként a vérben levő vérlemezkék nem képesek biztosítani a normális véralvadást, ami vérzést és vérzési hajlamot vált ki..

A megnövekedett vérviszkozitás vérzéssel (spontán vérzés az ínyből, bélből, orrból, hüvelyből stb.), Valamint véraláfutások és kopások kialakulásával jelentkezik a bőrön. Ezen túlmenően, a mielóma vérzésének hátterében, kialakulhat az úgynevezett „mosómedveszem” szindróma, amely az erek törékenységének és a fokozott vérviszkozitásnak köszönhető. Ennek a szindrómanak a lényege, hogy egy nagy zúzódás alakul ki a szem körüli lágyszövetek területén, miután megkarcolják őket vagy fény megérinti őket (1. ábra).

1. ábra - Mosómedve szem-szindróma.

A szem retinajának vizsgálatakor, amelyet paraproteinnel szűrünk, a jellegzetes „kolbász” erek láthatóak, túl viszkózus vér által nyújtva. A megnövekedett vér viszkozitás mindig látáskárosodáshoz vezet.

Ezen túlmenően, a vér megnövekedett viszkozitása miatt, egy személy különféle neurológiai rendellenességeket, például Bing-Neal-szindrómát fejleszt ki, amely magában foglalja a következő jellegzetes tünetkomplexet:

  • Szédülés;
  • Süketség;
  • Paresztézia („libadombák” stb. Futása);
  • A mozgások koordinációjának romlása (ataxia);
  • Fejfájás;
  • Rohamok;
  • Álmosság, amely sztóppal vagy kómává válhat.

Ezenkívül a mély fekvésű szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a fokozott vér viszkozitás szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és anorexiát okozhat. Általában véve a fokozott vérviszkozitás megnyilvánulásainak klasszikus triádja kombinált mentális zavar, légszomj és kóros kóma..

A veseelégtelenséget és a nephotikus szindrómát számos tényező okozza - hiperkalcémia, a paraproteinek lerakódása a vese tubulusokban és a gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vese tubulusokban AL amiloidózisnak nevezik, amely a mielóma szövődménye. Az amiloidózis miatt a tubulusok nem tudják ellátni funkcióikat, és a szűrt vérben lévő protein- és kalciumfelesleg túlterheli a veséket, amelynek eredményeként a szervszövetek visszafordíthatatlanul károsodnak elégtelenség kialakulásával. A myeloma vesekárosodása proteinuria (fehérje a vizeletben) magas vérnyomás és hiperurikémia nélkül (húgysav a vizeletben) nyilvánul meg. Sőt, a vizeletben egy speciális vizsgálat feltárja a Bence-Jones fehérjét, amely a mielóma megkülönböztető jele. A myeloma által okozott nephotikus szindrómában az ödéma és a magas vérnyomás nem fordul elő, mint a klasszikus veseelégtelenség esetén.

Vér, csontok, gerinc, csontvelő, bőr, vese és koponya mielóma - rövid ismertetés

A myeloma izolált formái, amikor a daganat bármelyik szervben található, nem léteznek. Még az olyan magányos mielóma, amelyben az elsődleges fókusz bármelyik csont csontvelőjét vagy a nyirokcsomót érinti, nem minősíthető specifikus lokalizációjú daganatoknak.

Az emberek gyakran nem értik meg a mielóma lényegét, és megpróbálják ismertetni azt fogalmakkal és fogalmakkal, hogy a tumort mesterségesen lokalizálják valamilyen szervben, például a vesékben, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Következésképpen a releváns kifejezéseket használják, mint például csont mielóma, gerinc mielóma, bőr mielóma, vese mielóma stb..

Ezek a kifejezések azonban helytelenek, mivel a myeloma rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési fókusza egy vagy több csontban található csontban található. Mivel a csontvelő a medence, a koponya, a karok és a lábak csontokjában, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapátokban található, a myeloma elsődleges fókusza ezen csontok bármelyikében található..

Az elsődleges daganatos fókusz lokalizációjának tisztázása érdekében az orvosok gyakran röviden mondhatják: "gerincvelő mielóma", "koponya mielooma", "borda mielóma" vagy "csont mielóma". Ez azonban minden esetben csak egy dolgot jelent - egy ember rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei azonosak, függetlenül attól, hogy melyik csontokban helyezkedik el az elsődleges daganat. Ezért a gyakorlatban a terápiás megközelítés és a klinikai tünetek szempontjából a gerinc mielóma nem különbözik a koponya mielómájától stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelési megközelítések leírására használhatja a "mielóma" kifejezést anélkül, hogy meghatározná, melyik csontokban helyezkedik el a tumornövekedés elsődleges fókusza..

A "csont mielóma", "csontvelő mielóma" és "vér mielóma" kifejezések helytelenek, mivel olyan tulajdonságot tartalmaznak, amely megpróbálja tisztázni a tumor helyét (csont, csontvelő vagy vér). Ez azonban nem megfelelő, mert a myeloma olyan daganat, amely mindig a csontvelőt és a csontot érinti, amelyben található. Így a „csont mielóma” és a „csontvelő mielóma” kifejezések a jól ismert „olajolaj” kifejezés grafikus ábrázolása, amely leírja a képesítések redundációját és abszurditását..

A bőr mielóma és a vese mielóma helytelen kifejezések, amelyek szintén megpróbálják lokalizálni a tumort ezekben a szervekben. Ez azonban alapvetően téves. A mielóma növekedésének fókusza mindig a csontvelőben vagy a nyirokcsomóban helyezkedik el, de az általa kiválasztott paraproteinek különféle szervekben lerakódhatnak, okozva azok károsodását és működési zavarát. Különböző emberekben a paraproteinek a legtöbb szervet károsíthatják, beleértve a bőrt vagy a vesét, amelyek a betegség jellegzetes jellemzői.

Betegség stádiumai

A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a myeloma három szakaszra oszlik (fok).

Az I. fokozatú mieloma megfelel a következő kritériumoknak:

  • A hemoglobin koncentrációja a vérben több mint 100 g / l, vagy a hematokrit több mint 32%;
  • Normális vér kalciumszint;
  • A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g / l, IgA kevesebb, mint 30 g / l);
  • A vizeletben a Bens-Jones fehérje alacsony koncentrációja kevesebb, mint 4 g / nap;
  • A teljes tumortömeg legfeljebb 0,6 kg / m 2;
  • Nincs csontritkulás, törékenység, törékenység és deformáció jele;
  • Növekedésre összpontosítva csak egy csont.

A 3. multiplex myeloma fokozat akkor kerül kiállításra, ha valaki a következő tünetek legalább egyikével rendelkezik:
  • A vér hemoglobin-koncentrációja 85 g / l alatt van, vagy a hematokrit értéke kevesebb, mint 25%;
  • A kalcium koncentrációja a vérben meghaladja a 2,65 mmol / l (vagy meghaladja a 12 mg / 100 ml vér);
  • A daganat növekedése három vagy több csontban egyszerre;
  • Magas koncentrációban a vér paraproteinek (IgG több mint 70 g / l, IgA több mint 50 g / l);
  • A Bence-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g / nap;
  • A teljes tumortömeg legalább 1,2 kg / m 2;
  • A röntgen a csontritkulás jeleit mutatja.

A myeloma II. Szintje a kizárás diagnózisa, mivel akkor kerül kitettségre, ha a felsorolt ​​laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. szakaszban, de egyikük sem éri el a III..

A mieloma diagnózisa (multiplex mieloma)

A diagnózis általános elvei

A multiplex mieloma diagnosztizálása egy személy általános orvos általi vizsgálatával kezdődik, valamint a panaszok, a megjelenésük idejének és a betegség jellegének részletes megvizsgálásával. Ezt követően az orvos megérzi a fájdalmas testrészeket, és megkérdezi, hogy a fájdalom rosszabbodik-e, és ha valahol sugárzik.

A vizsgálat után, ha fennáll a multiplex mielóma gyanúja, a következő diagnosztikai teszteket kell elvégezni:

  • A csontváz és a mellkas röntgenképe;
  • Spirál komputertomográfia;
  • Csontvelő aspiráció (gyűjtése) mielogram előállításához;
  • Általános vérvizsgálat;
  • Biokémiai vérvizsgálat (szükség esetén kötelező meghatározni a karbamid, kreatinin, kalcium, teljes fehérje, albumin, LDH, alkalikus foszfatáz, AST, ALAT, húgysav, C-reaktív protein és béta2-mikroglobulin koncentrációit és aktivitását);
  • Általános vizeletanalízis;
  • Koagulogram (MNI, PTI, APTT, TV meghatározása);
  • A paraproteinek meghatározása a vizeletben vagy a vérben immunoelektroforézissel;
  • Immunoglobulinok meghatározása Mancini módszerrel.

Röntgen

A multiplex mielóma röntgenfelvétele felfedheti a csontok daganatváltozásait. A mielóma jellegzetes radiográfiai jelei a következők:
1. Osteoporosis;
2. Kerek alakú koponya csontok pusztulásának tünetei, amelyeket "szivárgó koponya" szindrómának hívnak;
3. A vállöv csontjaiban kicsi lyukak, amelyek méhsejtként helyezkednek el és szappanbuborék alakúak;
4. Kisméretű és számos lyuk a bordákban és a lapátokban, amelyek a csontok teljes felületén helyezkednek el, és amelyek megjelenése hasonló a lepkék ehető gyapjúszövetéhez;
5. Rövidített gerinc és összenyomódott egyedi csigolyák, amelyek jellegzetes megjelenésűek, „halszáj” szindróma.

Ezen jelek jelenléte a roentgenogramban megerősíti a mielómát. A röntgen önmagában azonban nem elég a mielóma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat használnak..

Spirál komputertomográfia

Myeloma vizsgálatok

A legegyszerűbben elvégezhető, de nagyon informatív a vér és a vizelet általános elemzése, valamint egy biokémiai vérvizsgálat.

A mieloma esetében az általános vérvizsgálat indikátorainak a következő értékei jellemzőek:

  • Hemoglobin koncentráció kevesebb, mint 100 G / l;
  • A vörösvértestek száma kevesebb, mint 3,7 T / L a nőknél, és kevesebb mint 4,0 T / L a férfiaknál;
  • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 180 g / l;
  • A leukociták száma kevesebb, mint 4,0 g / l;
  • A neutrofilek száma a leukoformulában kevesebb, mint 55%;
  • A monociták száma a leukoformulában több mint 7%;
  • Egyszeri plazmasejtek a leukoformulában (2-3%);
  • ESR - legalább 60 mm óránként.

Ezenkívül a Jolly testek láthatók a vérkenetben, ami a lép hibás működésére utal..
A mielóma biokémiai vérvizsgálatában a mutatók következő értékeit határozzuk meg:
  • A teljes fehérjekoncentráció 90 g / l vagy annál nagyobb;
  • Az albumin koncentrációja legfeljebb 35 g / l;
  • Karbamid-koncentráció legalább 6,4 mmol / L;
  • A kreatinin koncentráció nőknél 95 μmol / l felett, férfiaknál pedig 115 μmol / l felett;
  • A húgysav koncentrációja nőknél 340 μmol / l felett, férfiak esetében pedig 415 μmol / l felett van;
  • A kalciumkoncentráció magasabb, mint 2,65 mmol / l;
  • A C-reaktív protein normál határokon belül vagy kissé emelkedett;
  • Az alkalikus foszfatáz aktivitása normális feletti;
  • Az AsAT és az ALAT aktivitása a normák felső határán belül van, vagy megnövekedett;
  • Növekszik az LDH aktivitás.

A béta-2-mikroglobulin fehérjekoncentrációjának meghatározását külön kell elvégezni, ha a myeloma gyanúja merül fel, és nem szerepel a biokémiai vérvizsgálat indikátorok standard listájában. Mielómában a béta2-mikroglobulin szintje szignifikánsan magasabb, mint a normál.

A mielóma vizeletének általános elemzésében a következő változások találhatók:

  • Sűrűség 1030 felett;
  • Vörösvértestek a vizeletben;
  • Fehérje a vizeletben
  • Palackok a vizeletben.

A vizelet melegítésekor a Bens-Jones protein kicsapódik, amelynek mennyisége multiplex mielóma esetén legalább 4 - 12 g / nap..

A vér- és vizeletvizsgálat ezen mutatói nemcsak a mielómára vonatkoznak, és számos különféle betegségben előfordulhatnak. Ezért a mielóma diagnosztizálásában a vizelet- és vérvizsgálatot kizárólag más diagnosztikai eljárások, például röntgen, mielogram, számítógépes tomográfia és a paraproteinek immunoelektroforetikus meghatározásának eredményeivel összefüggésben kell figyelembe venni. A myeloma specifikus tesztmutatói csak az ESR hirtelen emelkedése, több mint 60 mm / h, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben és a Bens-Jones protein a vizeletben, amelyet általában egyáltalán nem észlelnek..

A mielómával végzett koagulogramban az MNI növekedése több mint 1,5, az IPT meghaladja a 160% -ot, a TB normális feletti, és az APTT általában normális marad.

A mielogram a kenet különböző csontvelő-sejtjeinek száma. Ebben az esetben a kenet ugyanúgy készül, mint a vérkenet a rendszeres általános elemzéshez. A mieloogramhoz a csontvelőt speciális tüskével veszik fel az illum vagy a szegycsont szárnyából. A myeloma multiplexben a plazmasejtek több mint 12% -a található az érés különböző szakaszaiban. Vannak olyan patológiás sejtek is, amelyek vakuolákat tartalmaznak a citoplazmában, és kerék alakú nukleáris kromatin. A plazma sejtek száma meghaladja a 12% -ot, és az egyéb vérképző baktériumok gátlása megerősíti a mielóma diagnózisát..

A paraproteinek immunoelektroforézissel történő meghatározása és az immunoglobulinok Mancini szerint specifikus elemzések, amelyek eredménye egyértelműen elutasítja vagy megerősíti a mielómát. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunoglobulinok normál feletti koncentrációja a mielóma pontos megerősítését jelenti. Ráadásul az immunoglobulin magas mennyiségét a vérben M-gradiensnek (mu-gradiens) hívják..

Az összes teszt és vizsgálat eredményének megérkezése után a mielóma diagnosztizálására különféle diagnosztikai kritériumok alapján kerül sor..

A következő tesztmutatókat tekintik a mielóma klasszikus diagnosztikai kritériumainak:
1. A plazmasejtek száma a csontvelőben a mielogram adatok alapján legalább 10%.
2. Plazma sejtek jelenléte vagy hiánya a nem csontvelő szövetek biopsziájában (a vesékben, lépben, nyirokcsomókban stb.).
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (az immunglobulinok fokozott koncentrációja).
4. A következő jelek bármelyike ​​fennáll:

  • 105 mg / L feletti kalciumszint
  • Kreatininszint 20 mg / l felett (200 mg / ml);
  • A hemoglobinszint 100 g / l alatt van;
  • Csontritkulás vagy csontok lágyulása.

Vagyis ha egy személynek megvannak a meghatározott kritériumok a vizsgálati eredmények szerint, akkor a mielóma diagnózisát megerősítettnek kell tekinteni.

Myeloma (multiplex myeloma, multiplex myeloma) - kezelés

A terápia általános elvei

Először is tudnia kell, hogy a myeloma radikális kezelésére nincs mód, ezért a betegség terápiájának célja az élet meghosszabbítása. Vagyis a mielómát nem lehet teljesen gyógyítani, például a végbél, emlő vagy más szerv rákát, csak meg lehet állítani a daganat előrehaladását és remisszióba hozni, ami meghosszabbítja az ember életét.

A myeloma kezelése olyan speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll, amelyek megakadályozzák a daganat előrehaladását és meghosszabbítják az ember életét, valamint az élettani szervek és rendszerek működésének megsértéseinek orvoslására szolgáló tüneti kezelésből áll..

A multiplex mieloma citosztatikus kezelései közé tartozik a kemoterápia és a sugárterápia. Sőt, a sugárterápiát csak akkor alkalmazzák, ha a kemoterápia nem hatékony. A mieloma kezelésének tüneti módszerei között szerepelnek a szervek tömörítésére szolgáló műtéti műveletek, a fájdalomcsillapítók használata, a vér kalciumszintjének korrekciója, a veseelégtelenség kezelése és a vérrög normalizálása..

kemoterápiás kezelés

A mielóma kemoterápiája végrehajtható egy (monochemoterápiás) vagy több gyógyszerrel (polychemoterápia)..

A monochemoterápiát az alábbi gyógyszerek egyikével hajtják végre a séma szerint:

  • Melphalan - vegyen be 0,5 mg / kg-ot 4 napig, 4 hetente, és adjon be intravénásan 16-20 mg-ot 1 m 2 testfelületre, 2 hetente 4 napig is..
  • Ciklofoszfamid - 50-200 mg-ot vegyen be naponta egyszer 2-3 héten keresztül, vagy injekciózzon 150-200 mg-ot naponta intramuszkulárisan, 2-3 naponként, 3-4 héten keresztül. Két hetente egyszer intravénásan beadhatja az oldatot 600 mg / testfelület 1 m2-enként. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni.
  • Lenalidomid - Vegyen be 25 mg-ot minden nap ugyanabban az időben, 3 héten keresztül. Ezután egy hétig szünetet tartanak, majd a kezelést folytatják, fokozatosan csökkentve az adagot 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot kombinálni kell Dexamethasone-nal, amelyet napi egyszeri 40 mg-os adagban kell bevenni.

A polikemoterápiát az alábbi sémák szerint hajtják végre:
  • MR-séma - A Melphalan 9 mg / m 2 és 100-200 mg Prednizolon tablettákban kerül beadásra 1-4 napig.
  • M2 reakcióvázlat - az 1. napon intravénásán adjunk be három gyógyszert: 0,03 mg / kg vinkrisztin, 10 mg / kg ciklofoszfamid és 0,5 mg / kg BCNU. 1-7 napig olvassa be intravénásan a Melphalan-ot 0,25 mg / kg-os adaggal, és szájon át 1 mg / kg prednizolonnal..
  • VAD-séma - az 1-4. Napon két gyógyszert kell beadni intravénásan: Vinkristint 0,4 mg / m 2 és Doxirubicint 9 mg / m 2-nél. A vinkristinnel és a doxirubicinnel egyidejűleg naponta egyszer 40 mg Dexamethasone-t kell bevenni. Ezután 9-től 12-ig és 17-től 20-ig vegyen be csak 40 mg Dexamethasone tablettát naponta egyszer.
  • VBMCP-kezelés (50-kor alatti emberek szignálkemoterápia) - az 1. napon három gyógyszert kell beadni intravénásan: karmustint 100-200 mg / m 2 -en, vinkristint 1,4 mg / m 2 -en és ciklofoszfamidot 400 mg / m 2-nél. 1-7 naptól kezdve két gyógyszert szednek szájon át tablettákban: Melphalan 8 mg / m 2 naponta egyszer, és Prednisolone 40 mg / m 2 naponta egyszer. 6 hét elteltével a Carmustine-t ugyanabban az adagban adják be újra..

Ha a kemoterápia hatékonynak bizonyult, akkor a kurzus befejezése után a beteg saját csontvelő őssejtjeit transzplantálják. Ehhez a szúrás alatt a csontvelőt veszik, az őssejteket izolálják és visszahelyezik. Ezenkívül a kemoterápiás kurzusok közötti időszakokban a remissziós időszak maximalizálása érdekében ajánlott intramuszkulárisan alfa-interferon készítményeket (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin stb.) Injektálni hetente 3–6 millió NE-vel..

A kemoterápia lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek 40% -ában, a részleges remisszió 50% -ában. Még a teljes remisszió esetén a myeloma ismétlődik, mivel a betegség szisztémás és számos szövetet érint..
Többet a kemoterápiáról

Tüneti kezelés

A tüneti kezelés célja a fájdalom enyhítése, a kalciumkoncentráció és a véralvadás normalizálása, valamint a veseelégtelenség és a szervek kompressziójának megszüntetése..

A fájdalom enyhítésére először az NSAID csoport gyógyszereit és görcsoldó gyógyszereket használják - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen és Indometacin. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor a fájdalom enyhítésére olyan központi hatóanyagokat alkalmaznak, mint például a kodein, a tramadol vagy a proszidol. A hatás fokozása érdekében az NSAID csoport gyógyszereit hozzáadhatják a központi hatású szerekhez. És csak akkor, ha az NSAID-ok és a központi hatású gyógyszerek együttes használata nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére narkotikus fájdalomcsillapítók, például Morphine, Omnopon, Buprenorphine stb..

A hiperkalcémia kiküszöbölésére nátrium-ibandronátot, kalcitonint, prednizolont, D-vitamint és methandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak, egyedi adagokban..

A vesefunkció fenntartása érdekében veseelégtelenség esetén a Hofitol, a Retabolil, a Prazosin és a Furosemide adagolását javasoljuk egyedi adagokban. A vér karbamid koncentrációjának kifejezett emelkedésével a veseelégtelenség hátterében hemodialízist vagy plazmaferezist végeznek.

Táplálkozás mielóma esetén

Multiple myeloma (multiplex myeloma): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Várható élettartam és előrejelzések

Sajnos a multiplex mieloma prognózisa rossz. A kemoterápia a tüneti kezeléssel kombinálva szinte minden betegnél lehetővé teszi a remisszió elérését 2-3 éven keresztül, és több mint 2 évvel növeli a várható élettartamot. Kezelés nélkül a mielóma betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.

A mielóma átlagos várható élettartama a kezelés alatt 2 - 5 év, ritka esetekben - legfeljebb 10 év, kezelés nélkül - kevesebb, mint 2 év. A teljes gyógyulás 10 évnél hosszabb élettartammal csak magányos mielóma esetén lehetséges.

Multiple myeloma (multiplex myeloma): a betegség tünetei és patogenezise, ​​prognózis és várható élettartam, betegek áttekintése és orvosi ajánlások - videó

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

Myeloma multiplex

A multiplex myeloma a vérrák egy típusa, a plazma sejtek rosszindulatú transzformációja (differenciált B-limfociták, a leukociták altípusa, amelyek az immunrendszer részét képezik és antitesteket szintetizálnak, amelyek segítenek a testnek a fertőzések leküzdésében). Általában a csontvelő a test által igényelt mennyiségben termel plazma sejteket (plazma sejteket) és B-limfocitákat. Egy bizonyos ponton ez a folyamat kudarcot valósít meg, és a normál sejtek helyett atipikus (daganatos) plazma sejtek képződnek, amelyek fokozatosan helyettesítik a csontvelő normál sejtjeit. Antitestek helyett ezek a sejtek paraproteineket termelnek, fehérjéket, amelyek károsítják a vese szövetet..

Több daganatos fókusz fordul elő mielómában, elsősorban a csontvelőben, de a csontokban (általában lapos, például agycsontokban és bordákban, de a csőcsontok, különösen a combcsont is károsodhatnak), a nyirokcsomókban és más szervekben. A léziók sokasága a myeloma betegség - a myeloma multiplex - másik neve. Mivel a tumorsejtek paraproteint termelnek, amely a betegséget paraproteinemikus hemoblasztózisra utalja, rosszindulatú immunoproliferatív betegségek.

Alapvetően az idős emberek - a 70 éves vagy annál idősebbek - hajlamosak a mielómára, bár a 40 év alatti fiatalok is időnként megbetegednek, a férfiak valamivel valószínűbbek, mint a nők (a beteg férfiak és nők aránya 1,4: 1). Ismeretlen okokból ez a betegség a negroid faj embereinél kétszer olyan gyakran fordul elő, mint bármely más.

A multiplex mieloma gyógyíthatatlan betegség, krónikus kimenetelű, azonban bár a modern gyógymódokkal történő teljes kúra nem érhető el, a kezelés lehetővé teszi a hosszú távú remissziót, amelynek során az emberek teljes életet élnek.

Szinonimák: multiplex mieloma (MM), plazmacytoma, Rustitsky-Kalera betegség (a betegséget először leíró tudósok nevében).

Myeloma kód az ICD 10 - C90 szerint (multiplex myeloma és rosszindulatú plazmasejtes daganatok).

Okok és kockázati tényezők

A plazma sejtek rosszindulatú daganatának okát nem igazolták. Feltehetően genetikai hajlam van. A vírusfertőzések, ionizáló sugárzás (beleértve a sugárterápiát), karcinogének, citosztatikus szerek (kemoterápia), krónikus intoxikáció mutagén tényezőként is szolgálhatnak. A monoklonális gammopathiában szenvedő emberek 10% -ánál ez mielómá alakul át.

Az előrejelző tényezők közé tartozik minden, ami elnyomja az immunrendszert: elhízás, rossz szokások, egészségtelen életmód, stressz instabilitás stb..

Forms

Az MM több osztályba sorolható.

Klinikai megnyilvánulások szerint:

  • szimptomatikus;
  • tünetmentes (füstölés);
  • meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS).

Sejtes összetétel:

  • flamocytic;
  • plasmablastic;
  • polimorf sejt;
  • kicsi sejt.

A fókusz prevalenciájától függően:

Az előállított paraprotein típusától függően:

  • G-mieloma (az esetek 75% -a);
  • Myeloma;
  • D-mielóma;
  • E-mielóma;
  • Bens-Jones mieloma;
  • M-mielóma;
  • besorolás nélkül (az utolsó két ritka formákra vonatkozik).
  • lassan halad;
  • gyorsan halad.

Röntgen formák

  • több fókusz;
  • diffúz porotikus;
  • izolált.
  • fokális;
  • csomós;
  • háló;
  • oszteolítikus;
  • csontritkulásos;
  • vegyes.

Betegség stádiumai

A multiplex myeloma során három szakasz van:

Számos kritérium van a meghatározásukhoz..

A Nemzetközi Pontozási Rendszer (ISS) a béta-2 mikroglobulin (β2M) és a szérumalbumin mennyiségére koncentrál:

  1. β2M 100 g / l; a vér kalcium normája; szérum paraprotein 120 mg / l; szérum paraprotein> 70 g / l IgG és> 50 g / l IgA esetében; a Bens-Jones protein vizelettel történő ürítése> 12 g / nap; három vagy több csontritkulás (a III. stádium meghatározásához elegendő a felsorolt ​​kritériumok egyikének való megfelelés).

A Dury-Salmon osztályozásának mindhárom szakaszát A és B alcsoportokra osztják, a szérum kreatinin-tartalomtól függően, amely a vesefunkció indikátora:

  1. Kreatinin 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Myeloma tünetek

Az első tünetek megjelenése előtt a betegség tünetmentesen hosszú ideig előrehalad (ez az időszak 5-15 év lehet). Ebben az időben a magas ROE, paraproteinemia kimutatható egy vérvizsgálatban, és proteinuria a vizeletvizsgálatban. Mivel azonban a plazma sejtek száma a csontvelőben nem növekszik, a diagnózist nem lehet megtenni..

Az előrehaladott stádiumot a tünetek megjelenése és növekedése jellemzi, amelyet számos szindróma manifesztál, amelyek különböző betegekben különböző súlyosságúak.

A tünetek egyaránt kapcsolódnak a plazma sejtek fókuszos daganatos növekedéséhez csontdaganatok formájában, és azzal a ténnyel, hogy a plazma sejtek olyan anyagokat szintetizálnak, amelyek elősegítik a lízist, azaz a csontszövet elpusztulását. Először is, a lapos csontok (medence, koponya, lapocka, bordák, gerinc csontok), ritkábban csőcsontok (combcsont, alsó végtag). Ennek eredményeként intenzív csontfájdalom jelentkezik, amelyet a nyomás súlyosbít, mozgás közben patológiás (nem trauma okozta) csonttörések, csont deformációk jelennek meg.

A hematopoietikus rendszer károsodása

Leukopénia, trombocitopénia, perifériás vér plazmasejtjei, megnövekedett ROE, plazmasejtek myelogram-tartalma> 15% (az MM egyes formáinak előfordulhat, hogy nincs rendellenesség).

Fehérje patológia szindróma

A paraproteinek (kóros immunoglobulinok vagy Bens-Jones fehérjék) túltermelése okozza, amelyet hiperproteinemia (szomjúság, száraz bőr és nyálkahártyák által nyilvánul meg), proteinuria, hideg antitestek megjelenése (hideg allergiával, akrocianózissal, végtagok trofikus rendellenességeivel), amiloid azok a testrészek, ahol amiloid lerakódás történt, megnagyobbodott ajkak és nyelv).

Megfigyelhető az MM-ben szenvedő betegek 80% -ánál, krónikus veseelégtelenség kialakulására jellemző, amelyet gyengeség, émelygés, étvágycsökkenés és súlycsökkenés jelent meg. Ödéma, ascites, magas vérnyomás nem jellemző (az egyik diagnosztikai tünet).

A daganatsejtek infiltrációjának eredményeként az összes belső szervben a máj, lép (gyakrabban), gyomor-bél traktus, pleura (ritkábban) léziók kialakulnak jellegzetes tünetek kialakulásával.

A fertőzésekkel szembeni érzékenység, a közös légzőszervi vírusos betegségek súlyosak, gyakran bakteriális fertőzés hozzáadásával bonyolultak, a húgyúti fertőző és gyulladásos betegségek, övsömör, gombás fertőzések nem ritkák.

Megnövekedett vér viszkozitás

Jellemzője a károsodott mikrocirkuláció, amely látáskárosodással, izomgyengeséggel, fejfájással, trófás bőrkárosodások kialakulásával, trombózissal nyilvánul meg. Megfigyelték az MM betegek 10% -ánál.

A vérlemezkék funkcionalitásának és a véralvadási faktorok aktivitásának csökkenése miatt alakul ki. Nyilvánvaló íny, orrvérzés, több vérzés.

Ennek oka a dura mater plazma sejtbe való beszivárgása, a koponya és a csigolyák csontjainak deformációja, valamint az idegtörzsek daganatok általi összenyomása. Perifériás neuropathia, izomgyengeség, minden típusú érzékenység romlása, paresthesias, csökkent ínreflexek és egyéb tünetek a lézió területétől függően.

Ennek oka a kalcium kimosódása a csontszövetből a lízis miatt. Nyilvánvaló hányinger, hányás, álmosság, tudatzavarok, orientáció elvesztése miatt.

A végső stádiumot a meglévő tünetek súlyosbodása, a csontok gyors pusztulása, a daganatok szaporodása a szomszédos szövetekbe, növekvő veseelégtelenség, súlyos vérszegénység, fertőző szövődmények.

A multiplex mieloma diagnosztizálása

A multiplex mieloma fő jelei a csontvelő plazmacytosis (> 10%), az osteolysis fókusai, az M-gradiens (monoklonális protein) vagy a Bence-Jones fehérje szérumban vagy vizeletben. Ezen tünetek alapján történik diagnosztikai keresés betegség gyanújával, és a diagnózishoz elegendő a plazmacytosis és egy M-gradiens (vagy Bens-Jones protein) megállapítása, tekintet nélkül a csontváltozások jelenlétére.

A következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

  1. A koponya, a mellkas, a medence, a gerinc, a vállöv, a derék és a combcsont röntgenképe.
  2. Spirál komputertomográfia.
  3. Mágneses rezonancia képalkotás.
  4. Pozitron emissziós tomográfia.
  5. A csontvelő aspirációs biopsziája a mielogram meghatározására.
  6. Vér és vizelet laboratóriumi vizsgálata.
  7. Citogenetikai kutatások.

A multiplex mielóma csont- és extraosseous elváltozásait CRAB-ként rövidítjük:

  • C - Kalcium (kalcium) - hiperkalcémia, Ca-tartalom> 2,75;
  • R - vese (vese) - károsodott vesefunkció, szérum kreatinin több mint 2 mg / dL;
  • A - vérszegénység (vérszegénység) - normocitikus és normokróm, hemoglobin

Oktatás: Rostovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.

Az információ általános, és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás káros az egészségre!

Hogyan fejlődik a vér mielóma és hogyan gyógyítható??

A multiplex mieloma egy veszélyes betegség, amelyet a vérplazma sejtekből származó daganatok kialakulása jellemez, amelyek elsősorban az emberi test csontvelőjét és csontjait érintik negatívan. A betegség nagyon veszélyes, de nem túl gyakori. Nagyobb mértékben a betegség az idős embereket érinti (általában 50-60 éves), és túlnyomó többségében az emberiség erős felének képviselőit érinti. A mielómától való megszabaduláshoz klasszikus módszereket alkalmaznak a rák megszabadulására: sugárterápia, kemoterápia stb. Az időben történő és megfelelő kezelés mellett az esetek 95% -ában a beteg teljes remisszióját és gyógyulását figyelik meg..

Mi a myeloma?

Ezt a patológiát plazmacitómának vagy multiplex mielómának nevezik. Az oncopatológiát krónikus mieloid leukémiának nevezik, alacsony malignitású betegségekkel. A B-limfocita kezdetben eléri a plazma sejtek szintjét, és képes megszerezni a fertőzések elleni antitestek előállításának képességét. Normál állapotban a plazma sejtek szabályozzák az immunoglobulinokat a testben, amelyek megóvják a testet a vírusok behatolásától és terjedésétől. A patológiás sejtek nem képesek védelmet nyújtani a test számára, amelyet a szintézis hirtelen csökkenése és az egészséges antitestek gyors pusztulása okoz.

Bizonyos tényezők hatására a beteg olyan sejteket kezdett kialakítani, amelyek folyamatosan osztódnak és mutálódnak. Ennek során számos plazmablast és plazmacita képződik a csontvelőben. Nagy mennyiségben immunoglobulin fehérjéket szintetizálnak a vérben, amelyek szabálytalan felépítésűek. Az ilyen fehérjevegyületek nem veszítik el védőképességüket, de egyre inkább felhalmozódnak a csontvelő-struktúrákban..

Az oncopatológia általában lassan fejlődik, megsemmisíti a csontszerkezeteket, de néha elterjedhet a nyirokszövetekben, a vesékben és a lépben. A mieloma kialakulása után több évtizedet is igénybe vehet a tünetek megjelenése. Ha multiplex mielómát diagnosztizálnak, megfelelő kezelés nélkül, a betegség két éven belül halálos lehet.

A myelomatosis tünetei

A korai szakaszban a betegség gyakorlatilag tünetmentes lehet. Amikor a rendellenes sejtek száma eléri a kritikus értéket, és a myeloma magányos vagy többszörös fókuszt képez, akkor megjelennek a plazmacyticus rák klinikai tünetei.

A multiplex mieloma fő tünetei:

  • fájó fájdalom a végtagok, a lapocka, a koponya vagy a gerinc csontainál;
  • fájdalmak húzása a szívben és az ízületekben (amiloid lerakódása okozza - a paraproteinek a belső szervekben történő tárolásának egyik formája);
  • gyakori bakteriális fertőzések;
  • a végtagok, a bordák és a csigolyák kóros törései;
  • gyengeség, a kognitív funkciók retardációja, a gyomor-bélrendszeri zavarok (hiperkalcémia miatt - kalcium felszabadulása az oldott csontszövetből a vérben);
  • anémia;
  • szívdobogás (a vörösvértestek hiányára adott kompenzációs mechanizmus eredményeként);
  • légszomj, fejfájás;
  • a mellkas deformációja a csontszövet változásai miatt;
  • nephropathia (károsodott vesefunkció a vezetékben lévő kalciumkövek képződése miatt);
  • a véralvadás csökkenése (többszörös véraláfutás kialakulásával), gyakran a plazma viszkozitásának növekedése mellett (ennek eredményeként gyakori vérzés esetén vérrögök alakulhatnak ki a betegben).

A betegség okai

A tudósok nem tudták alaposan megvizsgálni a mielóma okait, de az onkológiai folyamat fejlődését kiváltó tényezőket már megállapították:

  • öreg kor;
  • krónikus vérbetegségek;
  • gyakori fertőző betegségek;
  • nephropathia (a Urogenitális rendszer fertőzései);
  • hosszú távú ionizáló sugárzás;
  • rossz ökológiai környezetben élnek;
  • munka, amely magában foglalja a toxinokkal és vegyi anyagokkal való rendszeres érintkezést;
  • öröklődés és genetikai hajlam az onkológiai folyamatokra;
  • rossz szokások, különösen a dohányzás és az alkoholfüggőség;
  • rendszeres stressz és érzelmi kitörések.

A fő provokáló tényezőnek tekintik a B-limfociták plazmasejtekké történő megbontását a test teljes átalakulása során. Ennek a kudarcnak köszönhetően a rendellenes plazmasejtek száma gyorsan növekszik, és mielóma sejteket képez a csontokban. A betegség előrehaladtával a rendellenes sejtek helyettesítik a normál sejteket, ezért a vér fokozatosan kezd rosszul koagulálni, és az immunitás romlik.

A myeloma multiplex okai

A mielóma kialakulásának oka a mutációk a B-limfociták progenitor sejtjeiben. Az, hogy ezekhez a mutációkhoz vezet, nem teljesen ismert. De számos olyan kockázati tényező létezik, amelyek fennállása esetén a betegség kialakulásának valószínűsége meghaladja az általános népességet:

  • 40 év felett.
  • Férfi nem.
  • Negroidism.
  • Monoklonális gammopathia jelenléte - minden század ilyen betegnél kialakul myeloma.
  • Másodlagos immunhiány - HIV, immunszuppresszív terápia.
  • A mieloma jelenléte a közeli vér rokonok körében.
  • A sugárterhelés története, beleértve a sugárterápiát.

fajták

Annak alapján, hogy milyen típusú paraproteineket termelnek atipikus plazma sejtek, a vér mielómáját az alábbiak szerint osztályozzák:

  • A-mieloma - az esetek 25% -ában diagnosztizálják;
  • A G-mielóma a leggyakoribb típus, a betegek 50% -ában diagnosztizálják;
  • M-myeloma - a patológiás esetek legfeljebb 6% -ában fordul elő;
  • E-mielóma - ezt a betegséget száz beteg közül kettőben diagnosztizálják;
  • D-mieloma - ez a típus a betegek kb. 3% -át teszi ki;
  • Myeloma Bence-Jones - az ilyen típusú betegség az esetek akár húsz százalékát teszi ki;
  • Nem szekretáló daganat - rendkívül ritka, a betegek legfeljebb 1% -ánál.

A csontvelő mielómák G, A, M, E és D kóros immunglobulinsejteket termelnek, például IgG, IgA, IgE, IgD. A Bens-Jones mielómát a Bens-Jones fehérje felszabadulása miatt nevezték el. Leginkább ez a myeloma elméleti megoszlása. A gyakorlatban gyakran alkalmazzák a plazmacytás sejtek lokalizációjának és szerkezetének, valamint a daganatos tulajdonságoknak megfelelő osztályozást. A patológia által érintett csontok vagy szervek száma alapján meg lehet különböztetni az egyedi és a többszörös mielómákat.

Ajánlott olvasmány Cavernous hemangioma - okok és kezelés

Magányos plazmacytoma

Az ilyen típusú patológiát csak egy olyan fókusz fordul elő, amely képes kialakulni egy bizonyos nyirokcsomóban vagy csontokban, ahol csontvelő található. Gyakran a combcsontra lokalizálódik, de befolyásolhatja a gerinc és a többi csöves csontot.

Myeloma multiplex

Ha több forma jelenik meg, akkor a tumor gócok több csontokban megjelennek. A gerinctest, a koponyacsontok, a bordák, a lapocka stb. A csontok mellett a betegség a lépben és a nyirokcsomókban is terjedhet..

Diffúz mielóma

A fő különbség az ilyen onkopatológia között a daganatok korlátozott növekedési pontjainak hiánya. A plazmasejtek gyorsan megoszlanak és elterjednek a test összes csontjában. A csonten belül a plazma sejtek elhelyezkedése nem korlátozódik egy fókuszra, a kóros sejtek kitöltik a csontvelő teljes területét.

Több fokos myeloma

A betegséget a tumor gócok és a plazma sejtek gyors fejlődésének egyidejű fejlődése, valamint a csontvelő szerkezetének globális deformációja jellemzi. A plazmacyták csak bizonyos területeket foglalnak el, a többi kóros változás a daganatok következményeiből fakad. Ezzel a betegséggel a plazma sejtek a csontszövetben elhelyezkedhetnek, befolyásolhatják a lép vagy a nyirokcsomókat.

Diffúz fokális myeloma

A betegségnek mind a többszörös, mind az egyedüli mielóma jellemzői vannak. A diffúz fókuszformát több típusra osztják:

  • plazmacitás;
  • plasmablastic;
  • polimorf sejt;
  • kicsi sejt.

A betegség minden egyes alfajának megvannak a sajátosságai a lefolyásra..

Plazmasejtes mieloma

Egy ilyen oncopatológiával nagyszámú B-limfocita jelenik meg a daganatok növekedésének fókuszában, aktívan előállítva a paraproteineket. Az ilyen mieloma fejlődése lassú és gyakran nehéz a kezelés alatt. A paraproteinek aktív előállítása néha károsítja az életfontosságú szerveket és rendszereket, amelyek érzékenyek a terápiára.

Plazmaplasztikus mielóma

Rosszindulatú betegség esetén a csontokban a plazmablastok dominálnak, amelyek kis mennyiségű paraproteint szintetizálnak, de túl gyorsan megosztódnak és szaporodnak. A betegség időben történő felismerésével jól alkalmazható a terápiában.

Polimorf és kissejtes mieloma

Az ilyen típusú mielómákat megkülönbözteti a plazmasejtek jelenléte patológiás fókuszokban, amelyek különböző érési szakaszokban vannak. Az ilyen mielómák a leginkább agresszívek, mivel nagyon gyorsan fejlődnek és a test sok részének működési zavarát okozzák..

Diagnosztika: a


A patológia jelenlétének megerősítésére számos eljárást hajtanak végre, ideértve a csontváz csontszerkezeteinek röntgenfelvételeit is.
A multiplex mielóma várható élettartama attól függ, hogy a patológiát mikor fedezték fel. Egy előrehaladott kurzus esetén komoly komplikációk léphetnek fel, amelyeket nem mindig lehet kiküszöbölni. Onkológiai betegeknek laboratóriumi és műszeres diagnosztikát írnak elő, beleértve a következő eljárásokat:

  • KLA és biokémia;
  • myelogram, amely csontvelő-sejtek vizsgálatát foglalja magában;
  • plazma kalcium mérése;
  • CT és MRI;
  • A csontváz csontszerkezeteinek röntgenképe;
  • EKG;
  • echokardiográfia.
  • A vizelet elemzése.

Betegség stádiumai

Az onkopatológia súlyossága attól a stádiumtól függ, amelyen a betegség megtalálható.

A myeloma multiplexnek három stádiuma van:

  1. Az első szakaszban a tumorsejtek teljes tömege nem éri el az egy kilogrammat, a vér hemoglobinszintje legalább 100 g / l. Ez a szakasz nem okoz tüneteket, ezért a betegség ebben a szakaszban rendkívül ritka..
  2. Másodszor, a daganatok tömege 1,2 kg-ra nő. A klinikai tünetek a vas csökkenésének a szervezetben, a kalciumfelesleg, a veseelégtelenség és a fájdalom formájában jelentkeznek..
  3. A harmadik - ezt a stádiumot a tumor tömegének 1,2 kg feletti növekedése és a csontvelő szerkezetének jelentős változása jellemzi. A hemoglobinszint 85 g / l-re, a kalcium pedig 12 mg / 100 ml-re csökken. A 3. fokozatú myeloma kimenetele általában a beteg halálával zárul le. A fő ok a szívroham vagy veseelégtelenség.

A kezelés sikere elsősorban a betegség kialakulásának fázisától függ, ezért ajánlott rendszeresen teljes körű orvosi vizsgálatot végezni.

Csontok mielóma: prognózis

A mielóma csontbetegségének prognózisa rossz. A betegek kezelés nélkül élnek körülbelül 1-2 évig. A komplex terápia lehetővé teszi ezt az időszakot 4 évre.

Az 1. fokú mielóma és a beteg fiatal kora jó prognosztikai tényezõk. Rossz előrejelzés veseelégtelenségben, hiperkalcémiaban, vérszegénységben, trombocitopéniában, több csontsérülésben és rossz általános állapotban lévő 65 évesnél idősebb embereknél. Csökkentse a túlélést és a visszaesést.

A gyógyszerek, például a Lenalidomide és a Bortezomib kifejlesztése javította az általános és betegségmentességet a myeloma multiplexes betegekben. Azok a betegek, akik jól reagálnak az ilyen gyógyszerekkel történő kezelésre, 5 évig élnek. A kezelésre adott rossz válasz rontja a prognózist.

Betegség tünetei

Myeloma jelenlétében elsősorban a csontok és a vesék vannak érintettek, ami a hematopoietikus rendszer zavarait okozza. A myeloma tünetei a fejlődés stádiumától, valamint a károsodás mértékétől függnek. Mivel a betegség kifejlődése nagyon hosszú időt vesz igénybe, tünetmentes folyamata kb. Tizenöt évig tarthat. Ebben az időben a betegnek nem is gyanúja áll fenn egy súlyos patológia jelenlétéről. A mielóma azonosítható laboratóriumi vizsgálatokkal, megelőző vizsgálatra vagy más patológia kezelésére.

Ajánlott olvasmány Adenocarcinoma (mirigyrák) - tünetek, típusok, kezelés

A mieloma tünetei a következők:

  • gyakori szédülés;
  • anaemia alakul ki;
  • fájdalom jelenléte;
  • gyengeség;
  • a beteg súlyának gyors csökkenése;
  • állandó ARVI és ARI.

Amikor ezek a myeloma tünetek megjelennek, azonnal forduljon szakemberhez, és további vizsgálaton menjen keresztül a patológia felismerése érdekében..

A multiplex myeloma bőséges elterjedésével a betegeknek gyakran a következő tünetek vannak:

  • A csontok kóros károsodása - a mielóma során a csontszövet azonnal megsérül, mivel ezekben fordul elő az onkopatológia elsődleges fókusza. A neoplazma előrehaladásával súlyos fájdalmak, gyakori csonttörések és lágyszöveti daganatok jelentkeznek. Egy idő után a csont az érintett területen összeomlik, és másodlagos pusztulási gócok jelennek meg. A betegnél csontritkulás alakul ki.
  • Zavarok a keringési rendszer munkájában - a beteg fokozatosan kialakul vérszegénységgel, amelyet a bőr sápadtsága, légzési problémák és a gyengeség növekedése kísér. A neutrofilek és a vérlemezkék kisebb mennyiségekben kezdenek termelni, ami vérzéses szindróma kialakulásához vezet.
  • Fehérjepatológiás szindróma - a patológiás fehérjék túlzott termeléséből adódik. Nagy mennyiségű paraprotein található a vizeletben és a belső szervekben. Fejfájás fordul elő, romlik a látás, trófás fekélyek.
  • "Myeloma vese" szindróma - mielóma vesekárosodással - a betegek körülbelül 80% -ánál kell szembenézni, ami a plazmasejtek megjelenésének és a meszesedések lerakódásának következtében jelentkezik. Így veseműködési zavar lép fel a mielóma kialakulásával..

A betegség kialakulásakor is befolyásolja a központi idegrendszert, és megindul a hiperkalcémia, ez csak bonyolítja a betegség lefolyását. Amikor a patológia a végső szakaszba lép, a klinikai tünetek jelentősen növekednek. Egyes esetekben az akut leukémia a negyedik szakaszban alakul ki..

Tünetek

A betegség kezdeti stádiuma gyakrabban tünetmentes, ilyen időszak meglehetősen hosszú ideig tarthat - akár 15 évig is, azonban a vizelet elemzésében megnövekedett fehérjemennyiség található, és megnövekedett ESR mutatható ki a vérben.

A jövőben a tünetek világosabbá válhatnak, de könnyen összekeverhetőek más betegségek jeleivel:

  • csontfájdalom - éjszaka vagy a testhelyzet megváltoztatásakor jelentkezhet;
  • vérszegénység, amelyet gyors fáradtság kíséri. A bőr sápadtá válik, szívelégtelenség alakulhat ki;
  • láz és fogyás a betegség előrehaladott stádiumát jelzik,
  • hányinger és hányás.

A mielóma megkülönböztetésére más olyan betegségektől, amelyek hasonló tünetekkel járhatnak, konzultálnia kell egy szakemberrel, és teljes mértékben meg kell vizsgálni a testet.

Ami a betegség legkorábbi jeleit illeti, a fizikai aktivitás hirtelen csökkenése, étvágycsökkenés és gyors fogyás lehet. A csontfájdalom progresszív, és nem szűnik meg a fájdalomcsillapítókkal.

A mielóma betegek gyakran különböző fertőző betegségeket szenvednek, és orrvérzést vagy fokozott menstruációs vérzést is tapasztalhatnak. Jellemző változások az idegrendszerben is előfordulnak - súlyos esetekben bénulás alakulhat ki, az alsó test elveszíti érzékenységét, és vizeletinkontinencia lehetséges.

A betegség első jeleinél - a csontok fájdalmánál, gyengeségnél, vérszegénységnél - orvoshoz kell fordulni.

Diagnostics

A gyomor mielóma gyanúja esetén a diagnózist egy tapasztalt orvos végzi kórházi környezetben. Alapvetően a betegek orvoshoz fordulnak, akinek a vérvizsgálata az ESR szignifikáns növekedését mutatta, ami a mielóma jellemző.

A diagnózis során a betegeknek bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni, amelyek lehetővé teszik a betegség felismerését még annak kialakulásakor. Először az orvos megvizsgálja a beteget, meghatározza a betegség első klinikai tüneteinek megjelenési idejét, majd teszteket ír fel.

Mielómában a diagnózist a következő vizsgálatokkal végezzük:

  • a vizelet és a vér általános klinikai elemzése (meghatározzuk a fehérje növekedését a vizeletben);
  • vérkémia;
  • myelogram;
  • spirális komputertomográfia;
  • csont röntgen;
  • immunoelektroforézis módszer.

A terápiát az orvos csak az összes diagnosztikai vizsgálat elvégzése után írja elő..

A betegség diagnosztizálása

A csont mielóma korai szakaszában történő diagnosztizálása nehéz lehet, mivel az ízületi fájdalom általában az orvosokat arra ösztönzi, hogy gondolkodjanak isiában vagy neuralgiában. Gyakran az emberek anémiát vagy veseelégtelenséget kezdnek kezelni az ok ismerete nélkül. Ezért a betegség 1. stádiumát csak az esetek 15% -ában diagnosztizálják. És 60% -ban későn - 3 szakaszban.

Milyen módszereket alkalmaznak a betegség kimutatására??

  1. A csont mielóma diagnosztizálásának első lépése a radiográfia, amely segít felmérni a csont állapotát. A diffúz fókuszos formában sok fókusz látható a röntgenképen, tiszta kontúrral, átmérője 1-3 cm. A csontszövet elvékonyodása és a csontvelő-csatorna kiterjesztése mellett az ilyen típusú rák az oszteoszklerózis fókuszát is jelentheti. Amikor a koponya csontok mielómáját a "szivárgó koponya" mintája jellemzi. A gerincrák a gerinctestek simulása és a gerincoszlop görbülése formájában jelentkezik. A csont anyag ritka, a gerinc ívei erősen hangsúlyozottak. A diffúz lézióknál nehezebb a csontok röntgenfelvételekkel történő kimutatását észlelni, mint magányos vagy nodularis esetén. Ezért további kutatásokra van szükség. Mivel a plazmacytoma tünetei és radiológiai képei hasonlóak az áttétes csontsérülésekhez, fontos a differenciáldiagnosztika elvégzése a csontvelő punctate, biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok alapján.
  2. Csontvelő-aspirációs biopszia. A punkctatot az érintett csontok csontvelőjéből speciális tűvel veszik fel helyi érzéstelenítés alatt. A javallatok szerint trepanobiopsziát végeznek, amely magában foglalja a csont kinyitását. A mielóma diagnosztizálásához a kapott mintában a plazma sejtek 10% -ának kell lennie. A szövettani vizsgálat hiperpláziát és a normális mielóma elemek elmozdulását mutatja. A citológiai képet a mielocelluláris proliferáció jellemzi. Az esetek 13% -ában hepatomegalia fordul elő, 15% -ában paraamyloidosis és protein patológia.
  3. KLA és OAM, biokémiai vérvizsgálat az immunglobulinok mennyiségének megszámlálásával. A csont mielóma vérvizsgálata alacsony hemoglobintartalmat (105 mg / L), kreatininszint emelkedést mutat, egyes esetekben eritrokariocitózist, mielómát vagy trombocitopéniát. Az ESR-szám elérheti a 60-80 mm / órát. Amikor a vérszérumot fehérje- és fehérjefrakciók elektroforézissel elemezzük, általában magas IgG (> 35 g / L) és IgA (> 20 g / L) paraproteinek vagy alacsony normál immunoglobulin tartalom mutatható ki. Egy másik fontos diagnosztikai kritérium a Bence-Johnson proteinuria (több mint 1 g / nap) a vizeletvizsgálaton. A megnövekedett lúgos foszfatáz és foszfor szint a multiplik myeloma más általános markerei..

A plazmacytoma fő jelei a csontvelőben lévő plazmasejtek magas tartalma (> 10%), a Bence-Johnson proteinuria és a vér jelentős változásai (IgG> 35 g / L, IgA> 20 g / L). Még ha a paraproteinosis sem annyira kifejezett, de csökken a normál immunglobulinok koncentrációja, a plazma sejtek szintje meghaladja a 30% -ot, és röntgenfelvételeken vannak a csontok oszteolízisének fókuszai, ez szintén jelzi a mieloma betegséget. A diagnózist akkor kell elvégezni, ha a fő kritériumok közül legalább egy és 1 kisebb kritérium fennáll. Ez utóbbiak magukban foglalják a hiperkalcémiát, vérszegénységet és megnövekedett kreatininszintet is, amelyek a mielómára jellemző diszfunkciókat jelzik..

A kezelés megkezdése előtt még néhány tesztet kell elvégeznie:

  • A csontváz összes csontjának röntgenképe;
  • a vizeletben a napi protein veszteség kiszámítása;
  • vesefunkciók vizsgálata Zimnitsky szerint;
  • kreatinin, kalcium, karbamid, bilirubin, koleszterin, maradék nitrogén, összes fehérje stb. vérszérum-tesztje.

Egyes esetekben orvosa MRI vagy PET vizsgálatot rendel el. Ezek a vizsgálatok segítenek az egész test letapogatásában, és még a legkisebb metasztázisok felismerésében is..

A terápia általános elvei

A mielómakezelés nem foglalja magában radikális módszerek alkalmazását, mivel a terápia fő feladata az életminőség meghosszabbítása és javítása. A myeloma teljes gyógyulása lehetetlen. A daganatsérülés elleni küzdelemben azonban lelassíthatja annak fejlődését és remissziót okozhat..

A mielóma pontos diagnosztizálása után a kezelést palliatív módszerekkel hajtják végre, amelyek lelassítják a neoplazma növekedését és gyengítik a tüneteket. A mielóma palliatív kezelései közé tartozik a kemoterápia, a sugárterápia és a táplálkozáskezelés. Nem ajánlott otthon népgyógyászati ​​kezelést végezni..

Ajánlott olvasmány Bőrkeratoma - kezelés, okai, eltávolítása

kemoterápiás kezelés

A mielóma kezelésére a kemoterápia a leghatékonyabb. A kezelés során mind egy gyógyszer (monochemoterápia), mind több gyógyszer (polikhemoterápia) egyaránt alkalmazható.

A polychemoterápia felírásakor a következő gyógyszerek használhatók:

A gyógyszereket orálisan vagy intravénásan, intramuszkuláris injekcióval kell bevenni. Amikor kemoterápiás terápiát írnak elő, a kezelést a sokféle rendszer egyikének megfelelően lehet elvégezni:

  • MP kezelés - melfalan és prednizolon tabletta formájában történő bevétele.
  • M2. Séma - vinkristin, ciklofoszfamid és BCNU intravénás injekcióinak beadása. Ezzel együtt két hétig prednizon és tabletta tablettákat kell bevenni..
  • VAD-séma - a terápiát 3 ülésen hajtják végre. Az első ülés során a kezelést doxirubicin és vincristine gyógyszerekkel hajtják végre. A következő ülések során dexametazon tablettát kell bevennie.
  • VBMCP rendszer - 50 év alatti betegekhez rendelték. A kezelés első napján a betegeknek intravénás vinkristint, ciklofoszfamidot és karmusztint kapnak. Ezután a melfalant és a prednizonot egy hétig meg kell inni. Másfél hónap elteltével ismét karmustint adnak be nekik..

Bármely kezelési rend mellett a gyógyszereket csak a szakemberek szigorú felügyelete alatt szedik..

A kemoterápiás gyógyszerekkel végzett kezelés után a betegek 40% -ában stabil remisszió figyelhető meg.

Sugárkezelés

A sugárterápia alkalmazását általában magányos és nagy fókuszú daganatok esetén írják elő, ha a kemoterápiás gyógyszerekkel történő kezelés tehetetlen. Ebben az esetben lelassíthatja a rosszindulatú formáció kialakulását és gyengítheti a betegség klinikai megnyilvánulásait..

Ha a sugárzás és a vegyi anyagok nem működtek, a betegek csontvelő-átültetésen esnek át. A betegek kb. 40% -ánál az őssejtátültetés hozzájárul a betegség tartós remissziójának eléréséhez..

Tüneti kezelés

A multiplex mieloma kezelésének ez a módszere az előírt gyógyszerek szedését foglalja magában. Tevékenységük célja a fájdalom enyhítése, a vér kalciumkoncentrációjának módosítása. A gyógyszerek normalizálják a véralvadást és stabilizálják a vesefunkciót.

Időnként még mindig elvégezhető egy operáció a mielóma egyetlen fókuszának eltávolítására, amelynek során citológiai vizsgálatot végeznek. Súlyos betegség esetén a betegeknek morfinot, buprenorfint és más kábítószert is fel lehet írni.

Táplálás

A betegség kezelése során elengedhetetlen a megfelelő táplálkozás betartása. A multiplex mielóma diétáját a kezelő szakember írja elő. Az étrendben korlátoznia kell a magas fehérjetartalmú ételek használatát. A betegnek kevesebb húst, tojást, hüvelyeset és diót kell ennie.

Kezelési megközelítések

A betegséget gyakorlatilag nem kezelik. A terápia célja a folyamat továbbfejlesztésének megállítása annak érdekében, hogy a remissziót a lehető leghosszabb ideig meghosszabbítsák..

A plazmacytómákat 2 csoportra osztják:

  • Tünetmentes vagy duzzadó mieloma;
  • Tüneti forma.

Különböző lépéseket kell tenni attól függően, hogy milyen formában van a rák..

A lassú mielómát általában egyáltalán nem kezelik - a gyógyszerek mellékhatásai és a kezelés kockázata meghaladhatja a tervezett hasznot. Az ilyen betegeket szorosan figyelemmel kísérik, és a vér és a vizelet minőségi összetételét is ellenőrzik..

Az orvosi beavatkozást a tünetek megjelenése vagy a vér vagy a vizelet kvalitatív és mennyiségi összetételének megváltozása után azonnal elvégzik.

A tüneti formát szinte lehetetlen gyógyítani: csak javulhat az életminőség és meghosszabbodik annak időtartama.

E célból a következő módszereket alkalmazzák:

  • kemoterápia;
  • Sugárkezelés;
  • Csontvelő átültetés.

Annak ellenére, hogy a módszerek nem adnak helyreállítást, ártanak a test egészséges sejtjeinek. Ezenkívül a kemoterápiás gyógyszerek jelentős mellékhatásokkal járnak..

A kemoterápia leggyakoribb mellékhatásai a következők:

  • A test immunrendszerének gyengülése;
  • Emésztőrendszeri rendellenességek - émelygés, hányás, étvágytalanság, gyomorégés stb.;
  • Szájgyulladás;
  • Erő elvesztése;
  • Hajhullás;
  • Idegrendszeri rendellenességek;
  • Bőr megnyilvánulások.

A sugárzás negatív hatásai:

  • Fokozott fáradtság;
  • Étvágytalanság, bár a mielóma jó táplálkozása rendkívül fontos;

Előrejelzés és megelőzés

Általában a multiplex mielóma esetén a prognózis rossz. Szinte minden betegnek sikerül két vagy három év alatt remissziót elérnie, a legjobb esetben ez az időszak további két évvel meghosszabbítható. A mielóma megfelelő kezelése nélkül a betegek várható élettartama nem haladja meg a két évet. A teljes gyógyulás csak az oncopatológia magányos formája esetén lehetséges.

Nincs specifikus módszer a mielomadaganat kialakulásának megakadályozására. A megbetegedések kockázati zónájába eső embereknek javasoljuk, hogy rendszeresen végezzenek megelőző vizsgálatot a patológia időben történő észlelése érdekében. Gondosan ellenőriznie kell az egészségét, aktív életmódot kell vezetnie, és meg kell szabadulnia a rossz szokásoktól.

A vérrák kezelés sikerességének kritériumai

Rendkívül nehéz megjósolni a terápia sikerét a megkezdése előtt. Nagyon függ a tumorsejtek rezisztenciájának szintjétől a citosztatikus gyógyszerek hatására. Például a kemoterápiával szembeni elsődleges rezisztencia jelenlétében a beteg várható élettartama nem haladja meg az egy évet..

Számos kezdeti paraméter szintén befolyásolja a kezelés eredményét. Ide tartoznak a beteg életkora és egészségi állapota a klinikai tünetek megjelenése előtt, a mielóma stádiuma, a szaporodó sejtek típusa, a tumorsejtek száma és lokalizációja, az ezzel járó szövődmények (patológiai törések, vese- és szívelégtelenség, neurológiai rendellenességek) stb..

A vér mielóma hosszú távú remissziója rendszerint lehetséges:

  • a patológia korai diagnosztizálása;
  • a betegség kis volumene és száma a gócokon (a myeloma magányos formája viszonylag ritka, azonban a korai stádiumban a multiple plazmacytoma még nem gyakori az egész testben);
  • a citosztatikus gyógyszerekkel szembeni rezisztencia hiánya és a hemoglobinszint gyors emelkedése a kezelés megkezdése után;
  • képesség ebben a klinikai esetben komplex terápia alkalmazására, beleértve a sugárterápiát és a kemoterápiás intenzív kurzusokat.

Kezelési módszerek

  • A mielóma kezelésének vezető módszere a kemoterápia, amelyet nagy adag citosztatikus gyógyszerek bevételére redukálnak..
  • A hatékony kemoterápia után a betegek donor vagy saját őssejt transzplantáción mennek keresztül.
  • Ha a kemoterápia nem hatékony, sugárterápiát kell alkalmazni. A radioaktív sugaraknak való kitettség nem gyógyítja meg a beteget, de egy ideig ez jelentősen enyhítheti állapotát, ráadásul növelheti várható élettartamát.
  • A fájdalmas csontfájdalom fájdalomcsillapítókkal kezelhető.
  • A fertőző betegségeket nagy dózisú antibiotikumokkal kezelik.
  • A vérzéscsillapítók (például vicasol és etamsylate) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
  • A belső szerveket tömörítő daganatokat sebészileg távolítják el.

Őssejtátültetés

Ha a kemoterápia sikeres, a beteg saját őssejtjeit ülteti át. A csontvelő összegyűjtéséhez punkciót végeznek. Miután izoláltak őssejteket, ismét átültetik a beteg testébe. E manipuláció segítségével stabil remissziót lehet elérni, amelynek során a beteg egészségesnek érzi magát..