Mi a méhszarkóma és hogyan kezelik?

A méhtest rák (RTM) a fejlett országokban a női nemi szervek leggyakoribb rosszindulatú daganata, és a méhnyakrák után a világ második leggyakoribb rosszindulatú daganata a női nemi szervekben. Az RTM két kórokozójú típusa létezik

A méhtest rák (RTM) a fejlett országokban a női nemi szervek leggyakoribb rosszindulatú daganata, és a méhnyakrák után a világ második leggyakoribb rosszindulatú daganata a női nemi szervekben. Az RTM két kórokozójú típusa létezik:

• Az I. típusú patogenetikus daganatok gyakoribbak, fiatalabb korban alakulnak ki a meghosszabbodott hiperestrogenizmus és az endometrium hiperplázia hátterében. Az I-es patogenetikus RTM-mel rendelkező betegek gyakran elhízásban, diabetes mellitusban és magas vérnyomásban, ösztrogént szekretáló petefészekdaganatokban vagy szklerocisztás petefészek-szindrómában szenvedhetnek. Az I. kórokozó genetikai változatának daganagai általában erősen differenciálódtak, kedvezőbb előrejelzésük van;

• a II. Típusú patogenetikus daganatok általában rosszul differenciálódnak, kedvezőtlenebb előrejelzéssel, idősebb korban fordulnak elő hiperestrogenizmus hiányában, az endometrium atrófia hátterében.

Az endometrioid adenokarcinómát a betegek mintegy 80% -ánál diagnosztizálják. Az esetek kb. 5% -ában az RTM örökletes szindrómákkal, különösen Lynch-szindrómával társul.

A méhszarkomák között szerepelnek mezenchimális, valamint vegyes hám- és mezenchimális daganatok. A rosszindulatú mezenchimális daganatok leiomyosarcoma, endometrium stroma és kapcsolódó daganatokból állnak. A kevert hám- és mezenchimális daganatok között szerepel az adenosarcoma és carcinosarcoma. A genetikai és molekuláris vizsgálatok kimutatták a méh carcinosarcoma és a rosszul differenciált RTM molekuláris profiljainak hasonlóságát, ami a carcinosarcoma epitél eredetét jelzi.

1. A SZAKASZ MEGHATÁROZÁSA

Az RTM és a méhszarkóma stádiumait az intraoperatív felülvizsgálat adatai és a posztoperatív szövettani vizsgálat eredményei alapján határozzuk meg a TNM osztályozás (UICC, 8. felülvizsgálat, 2016) vagy a FIGO (2009) felhasználásával. asztal Az 1. ábra az RTM és a carcinosarcoma stádiumainak osztályozását mutatja az 1. táblázatban. 2 - a leiomyosarcoma és a méh endometriális stroma sarkómájának besorolása.

1. táblázat: A méhtest rák és a méh carcinosarcoma stádiumai a TNM rendszer szerint (UICC, 8. kiadás, 2016) és a FIGO osztályozás (2009)

Az elsődleges daganat állapotát nem lehet felmérni

Nincs primer daganat

Tumor az endometriumban vagy olyan tumor, amelynek inváziója a vastagság felének kevesebb mint fele-
nekünk myometrium

Tumor, amelynek inváziója a myometrium vastagságának több mint a fele

A daganat a méhnyak sztrómájába terjed, de nem lép túl ezen
méh

A méh seros membránjának csírázása, a petevezetékek vagy a petefészek károsodása
(közvetlen tumor átmenet vagy metasztázis)

A hüvely vagy a parametria károsodása (közvetlen tumor átmenet vagy
metasztázisok)

A hólyag vagy a végbél csírázása

Lehetetlen felmérni a regionális nyirokcsomók állapotát

Nincsenek metasztázisok a regionális nyirokcsomókban (medence vagy ágyéki)

Áttétek a regionális nyirokcsomókban (medence vagy ágyéki)

Medencei nyirokcsomó áttétek

Az ágyéki nyirokcsomó áttétek

Nincs távoli metasztázis

Távoli metasztázisok (ideértve az ágyéki nyirokcsomók metasztázisát is)
és a hasüregben lévő nyirokcsomók, kivéve a medence vagy az ágyékokat-
ny nyirokcsomók; a hüvelyben és az függelékben lévő áttétek kivételével
méh és medence hashártya)

2. táblázat: A leiomyosarcoma és az endometrium stroma sarcoma stádiumai
méh TNM rendszer szerint (UICC, 8. kiadás, 2016) és a FIGO osztályozás (2009) 1 szerint

A daganat a méhre korlátozódik

A daganat a méh, de a medence kívül nem terjedt el

A méh függelékének veresége

Egyéb szervek és szövetek károsodása

A hasi szervek károsodása

Két vagy több fókusz

A hólyag vagy a végbél csírázása

Nincsenek metasztázisok a regionális nyirokcsomókban (medence vagy ágyéki)

Áttétek a regionális nyirokcsomókban (medence vagy ágyéki)

Nincs távoli metasztázis

1 A méh testének és a petefészeknek / a medenceszöveteknek az endometriosis hátterén fennálló egyidejű károsodását több primer daganatként kell kezelni.

A vizsgálatot mindenféle terápiás hatás előtt el kell végezni, és a következőket kell tartalmaznia:

• fizikai, ideértve a nőgyógyászati ​​vizsgálatot is;

• az endometrium aspirációs biopsziája vagy a méh különálló diagnosztikai kiretagja;

• a hasi üreg, a kis medence és a retroperitoneális tér ultrahangja;

• általános és biokémiai vérvizsgálatok, általános vizeletanalízis, koagulogram, EKG;

• A mellkas R-gráfja;

• A kis medence MRI-je kontrasztban (az invázió mélységének és a daganatnak a méhnyakba való átmenetének felmérésére); a myometrium invázió mélységének felméréséhez képzett szakember által végzett ultrahangvizsgálat alkalmazható;

• A hasüreg és a kis medence MRI-je kontrasztban a parenhimális szervek gyanúja esetén;

• CT-vizsgálat kontraszttel a nyirokcsomók állapotának felmérésére (ha szükséges); emlékeztetni kell arra, hogy a műtét idején a meta-statikusan megváltozott nyirokcsomók az RTM korai stádiumában lévő betegek kevesebb, mint 10% -ában megnagyobbodtak;

• genetikai tanácsadás 50 év alatti vagy RTM- és / vagy vastagbélrákos családban előforduló betegek számára.

A diagnózist az endometrium aspirációs biopsziája vagy a méh külön diagnosztikai kirettagjának eredményei alapján, hiszteroszkópiával vagy anélkül, szövettani következtetés alapján, a szövettani típus és a daganatok differenciálódásának mértékének kötelező feltüntetésével. Az RTM morfológiai besorolását a táblázat tartalmazza. 3.

3. táblázat: A méh test rosszindulatú daganatok morfológiai besorolása (WHO, 2014)

Malignus hámdaganatok

- Lapos metaplasia változat

Rosszindulatú mezenchimális daganatok

• alacsony fokú endometrium stroma szarkóma

• Magas fokú endometrium stroma szarkóma

• A méhszarkóma megkülönböztetés nélkül

Rosszindulatú vegyes hám- és mezenchimális daganatok

3.1. A méhtest rákja

3.1.1. A méhrák elsődleges kezelése

Az RTM kezelésének leghatékonyabb módszerét, függetlenül a stádiumtól, műtétnek kell tekinteni, mind saját formájában, mind más módszerekkel kombinálva. RTM-mel lehetséges laparotomikus, laparoszkópos, laparoszkóposan támogatott hüvelyi, robot által támogatott beavatkozás, feltéve, hogy a hozzáférés megoldást biztosít a műtéti kezelési stádium előtt álló feladatokra, beleértve a medence és az ágyéki nyirokcsomók boncolását, ha szükséges. A műtéti kezelés abszolút ellenjavallata esetén a sugárterápiát radikális program szerint végzik. Ha ez nem lehetséges, kemoterápiát írnak elő, és erősen differenciált endometrioid adenocarcinoma esetén - HT. A kezdeti erősen differenciált RTM-mel rendelkező fiatal betegekben lehetőség van szervmegőrző kezelésre, amelyet ilyen tapasztalattal rendelkező intézményekben kell elvégezni..

H.1.1.1. I. fázisú méh endometrioid rák

A kezelés műtéttel kezdődik. Preoperatív RT-t nem végeznek. A méh extrafasciális extirpációját függelékekkel, valamint a hasüreg, a kis medence és a retroperitoneális tér felülvizsgálata során feltárt összes térfogattömeg biopsziáját végezzük. A hasi üregben történő effúzió jelenlétében folytassa a folyadékot citológiai vizsgálathoz.

A hasi tamponok beszerzése opcionális. 45 évesnél fiatalabb betegekben, akiknek magas differenciálódása van a myometrium vastagságának felénél kevesebb invázióval, ha a daganat nem a méhön terjed, a petefészkek megőrizhetők és a méh oltócsövekkel eltávolítható. A petefészek tartósítása nem javasolt mutációk esetén
BRCA gének és Lynch szindróma. Serózus RTM esetén, valamint amikor a petefészek metasztázisokat észlelnek műtét során, amikor a beültetéses metasztázis kockázata magas, akkor a nagyobb omentum eltávolítása javasolt. Az endometrioid rák nyirokcsomó-boncolásának indikációit a preoperatív vizsgálat eredményei által kiértékelt kockázat határozza meg (4. táblázat). Ha vannak nyirokcsomó-boncolás indikációi, akkor mindkét regionális zóna nyirokcsomóit eltávolítják: medence és a vesék erekből származó ágyéka (IV. Szintű lymphadenectomia).

A lymphadenectomianak megfelelőnek kell lennie. Nagy tanulmányok szerint az egyes metasztázisokkal a 21-25 nyirokcsomó eltávolítása statisztikailag szignifikánsan növeli azok felfedezésének valószínűségét. A lymphadenectomia javallt a szerozus, tiszta sejtes RTM és az I. klinikai stádiumú carcinosarcoma esetén.

Ha nem végeznek limfadenektómiát, és a tervezett szövettani vizsgálat adatai szerint a betegnek nagy a limfogén metasztázis kockázata, ellenjavallatok hiányában ismételt beavatkozás javasolt a medence és az ágyéki limfadenektómia térfogatának megismételésére..

4. táblázat: Nyirokcsomók boncolásának indikációi a méhtest endometrioid rákában I.
klinikai szakasz (konszenzus ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

A limfogén veszélye
metasztázisok

Medence és az ágyéki
nyirokcsomó

Magas és közepes

Lehetséges tisztázni
szakasz

Az I. stádium RTM műtéti kezelésének taktikája meghatározza a későbbi adjuváns RT taktikáját. Az adjuváns távoli érzékeléses sugárterápia indikációit elsősorban az RTM limfogén metasztázisának kockázati tényezői határozzák meg, amelyek a megfelelő lymphadenectomia elvégzésekor teljesen kiküszöbölhetők..

Annak ellenére, hogy a medencei nyirokcsomók boncolásának szerepét az RTT-ben eddig közzétett, randomizált kísérletek egyike sem mutatta meg a túlélés növekedését a végrehajtásával,
A regionális nyirokcsomó boncolás az RTM-ben a következő feladatokat oldja meg:

• a nyirokcsomókban áttétekkel rendelkező betegek túlélési arányának növelése;

• a további kezelés taktikájának meghatározása.

A regionális progresszió megelőzésének szempontjából az RTM korai szakaszában levő limfadenektómia a távoli RT alternatívájaként tekinthető, a hosszú távú következmények (késői szövődmények, rádió által indukált daganatok) szempontjából biztonságosabb, ami különösen fontos a 60 évnél fiatalabb betegek esetében. Az I. stádiumú RTT távoli érzékelésű sugárterápia negatív következményeit randomizált vizsgálatban és metaanalízisben mutatták ki.

Nincs konszenzus az RTM-ben szenvedő betegek posztoperatív kezelésének taktikájáról, akikben csak a tumorsejteket fedezték fel a hasüreg mosásánál. Az adjuváns kezelés indikációja annak a kockázati csoportnak a függvénye, amelyhez a beteg tartozik (5. táblázat).

Az endometrioid RTM I. stádium adjuváns kezelését az ESGO, ESMO, ESTRO (2014) konszenzus ajánlásai szerint a táblázat tartalmazza. 6.

5. táblázat: méhrák kockázati csoportjai (konszenzus ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

Endometrioid, IA stádium, G1-2, a daganatok nem ágyazódnak be a nyirokrészekben

Endometrioid, IB stádium, G1-2, a daganat nem embolizálódik a nyirokcsomókban

Endometrioid, IA szakasz, G3,

IA és IB stádium, G1-2, daganatok embolái a nyirokrészekben

Endometrioid, IB szakasz, G3
Endometrioid, II-IV
Nem endometrioid, bármilyen stádiumban

6. táblázat: Az endometrioid RTM I. stádiumának javasolt adjuváns kezelése

Lymphadenectomiát végeztünk,
nincs metasztázis a nyirokcsomókban

A lymphadenectomiát nem végezték el

Adjuváns kezelés nem javallt

Brachiterapia vagy megfigyelés, különösen az 1. napon a 2. IV. Beteg és az 1. napon a karboplatin AUC 5-6 IV.
3 hetente.

Paclitaxel 175 mg / m2 IV az 1. napon, és a ciszplatin 60–75 mg / m2 IV az 1. napon
3 hetente.

Doxorubicin 50–60 mg / m 2 IV az első napon, és a cisplatin 50–75 mg / m2 iv az első napon
3 hetente.

gyógyhatású
1. vonalon történő kezelés
előrehaladással-
Vania

Paclitaxel 175 mg / m2 IV az 1. napon, és a karboplatin AUC 5-6 IV az 1. napon
3 hetente.

Paclitaxel 175 mg / m2 IV az 1. napon, és a ciszplatin 60–75 mg / m2 IV az 1. napon
3 hetente.

Doxorubicin 50–60 mg / m 2 IV az első napon, és a cisplatin 50–75 mg / m2 iv az első napon
3 hetente.

Ifosfamide 1600 mg / m2 iv 1-3 napon keresztül, 1 órás infúzióban (+ uromitexán a-
az ifosfamid dózisának 100% -a intravénásan vele párhuzamosan az 1-3. napon) és a paklitaxel
75 mg / m2 iv. A 3. napon 3 hetente. (carcinosarcomákra használható
méh)

Cisplatin 20 mg / m2 IV az 1-4. Napon és az ifosfamid 1500 mg / m2 IV az 1-4. IV. Napon 1 óra.
infúzió (+ uromitexán az IV-es ifosfamid dózis 100% -ának egyidejű alkalmazása mellett)
vele háromhetente az 1-4. napon. (carcinosarcomákra használható
méh)

• medroksiprogeszteron-acetát 200-400 mg / nap. naponta

• megestrol-acetát 160 mg / nap. naponta
20 mg tamoxifen, szájon át, naponta kétszer
Aromatázgátlók:

• napi 2,5 mg letrozol. naponta

• napi 1 mg anastrozol. naponta

• napi 25 mg exemesztán. naponta

gyógyhatású
2. vonali kezelés 1

Ifosfamid 1200 mg / m2 iv, az 1-3. Napon 3 hetente. 1 órás infúzió (+ uromi-
texan az IV-es ifosfamid-dózis 100% -ának megfelelő sebességgel, az 1-3. napon)
Topotekán 1,25 mg / m2 iv, az 1-5. Napon 3 hetente.

Oxaliplatin 130 mg / m 2 IV 3 hetente.

Pegilált liposzómális doxorubicin, 40-50 mg / m 2 IV 4 hetente.
Docetaxel 75 mg / m 2 iv 3 hetente.

Bevacizumab 7,5-15 mg / kg iv 3 hetente.

Az 1. sorozatú kemoterápia után az RTM progresszió a legtöbb esetben a tumorellenes szerekkel szembeni rezisztenciát jelzi. Késői relapszusok esetén (az elsődleges kezelés befejezésétől számítva több mint 6 hónap) lehetséges az 1. vonali CT megismétlése.

3.2. A méh szarkómái

A méhszarkomák ritkasága és heterogenitása magyarázza a kezelési taktika meghatározásának nehézségeit.

3.2.1. A méh szarkóma elsődleges kezelése

Méh leiomyosarcoma esetén a méh mellékletekkel történő kivonását végezzük. A méh leiomyosarcoma korai stádiumában lévő fiatal betegekben meg lehet őrizni a petefészkeket, mivel ez nem befolyásolja a túlélést. A medence és az ágyéki nyirokcsomók eltávolítása nem praktikus, mivel ezek részvétele kevesebb, mint 3% -nál figyelhető meg. Az RT nem javallt méh leiomyosarcoma esetén.

Az adjuváns kemoterápiát az alábbi esetekben írják elő:

• az I. stádiumban megfigyelés vagy kemoterápia lehetséges (G3-on);

• a II., III., IV. Szakaszban kemoterápia lehetséges;

• IV. Stádiumban vagy nem működőképes folyamatban a kemoterápia indokolt.

3.2.1.2. Endometrium stroma méh szarkóma és differenciálatlan méh szarkóma

A méh alacsony fokú endometrium stroma sarkómájának prognózisa viszonylag kedvező.

Megmutatjuk a méh függelékkel történő kivonását és a makroszkopikusan meghatározott daganatok eltávolítását. A méh alacsony fokú endometriális stroma sarkóma egy hormonfüggő daganat, amely a petefészek eltávolításának szükségességét diktálja. A lymphadenectomia az irodalom szerint helytelen. Figyelembe véve az ER és RP magas expresszióját és a HT hatékonyságát alacsony szintű disszeminált endometriális stroma szarkómában, megvitatják a HT adjuváns kinevezésének kérdését. Az alacsony fokú diszeminált endometrium stroma sarkómában a HT-re adott válasz hiányában CT lehetséges. Írja fel a méh leiomyosarcoma kezelésére használt kombinációkat.

A méh magas fokú endometriális stroma szarkómája és a differenciálatlan méh szarkóma rendkívül agresszív daganatok, amelyek hajlamosak a gyors hematogén metasztázisra.

A méh függelékkel történő kivonását és a makroszkopikusan meghatározott daganatok eltávolítását végezzük. A nyirokcsomók boncolásának célszerűségének kérdése még nem oldódott meg. Az adjuváns kemoterápia javallatos, az elsődleges daganat méretétől és előfordulásától függetlenül. LT nem látható.

3.2.2. A méhszarkóma progressziójának kezelése

Egyedüli metasztázisokkal kemoterápiát végeznek, ha van hatás, a műtéti kezelés lehetséges a második szakaszban. A műtéti kezelés és a kemoterápia is lehetséges. Terjesztett terápia esetén kemoterápia vagy tüneti kezelés szükséges.

3.2.3. Méhszarkomák gyógykezelése

A méh szarkóma gyógyszeres kezelésének rendjeit a táblázat tartalmazza. kilenc.

9. táblázat: A méhszarkomák gyógyszeres terápiájának ajánlott rendjei

Adjuváns kemoterápia
(4-6 tanfolyam)

Doxorubicin 60 mg / m 2, dakarbazin 750 mg / m 2, feloldva a doxorral-
bicin, iv. 96 órás infúzióval 3 hetente.

Doxorubicin 30 mg / m2 iv, az 1-3. Napon 3 hetente. vagy 60-75 mg / m 2 iv
naponta 3 hetente. 1

Gemcitabin 900 mg / m 2 iv. 90 perces infúzió az 1. és a 8. napon, és docetaxel
100 mg / m 2 iv. A 8. napon 3 hetente. + G-CSF (filgrasztim 5 μg / kg szc
nap vagy addig, amíg a neutrofilszintek helyreállnak) 2.3

A disszeminált
daganatok (6 fogás)
vagy a haladáshoz-
Vania)

Doxorubicin 60 mg / m 2, dakarbazin 750 mg / m 2, feloldva a doxorral-
bicin, iv. 96 órás infúzióval 3 hetente. 4

Doxorubicin 90 mg / m 2, dakarbazin 900 mg / m 2, feloldva a doxorral-
bicin, iv. 96 órás infúzióval, 3-4 hetente. öt

Doxorubicin 30 mg / m2 iv, az 1-3. Napon 3 hetente. vagy 60-75 mg / m 2 iv
naponta 3 hetente. 1

Gemcitabin 900 mg / m 2 iv. 90 perces infúzió az 1. és a 8. napon, és docetaxel
100 mg / m 2 iv. A 8. napon 3 hetente. + G-CSF (filgrasztim 5 μg / kg szc
nap vagy addig, amíg a neutrofilszintek helyreállnak) 2.3 (előnyben részesített adagolási rend)

2. vonalon történő kezelés

Pazopanib 800 mg PO naponta

Trabekedin 1,5 mg / m2 iv. 24 órás infúzió 3 hetente.

Temozolomide 180 mg / m2 orálisan, az 1-5. Napon 4 hetente, vagy 50-75 mg / m2 orálisan
naponta 6 hétig, szünet a kurzusok között 2 hét.

A méh endometrium stromális szarkómája
alacsony szintű 6

160 mg megestrol-acetát, szájon át, naponta kétszer
500 mg medroksiprogeszteron-acetát orálisan, naponta egyszer

Napi szájon át 2,5 mg letrozol
Napi szájon át 1 mg anastrozol
Napi 25 mg exemestane szájon át

Goserelin 3,6 mg / m 1 alkalommal 28 nap alatt
Buserelin 3,75 mg IM egyszer 28 nap alatt
3,75 mg leiprorelin IM 28 naponta egyszer

A méh magas fokú endometriális stroma szarkómája
és differenciálatlan méhszarkóma 8

Doxorubicin 30 mg / m 2 intravénásán adagolva, az 1-3. Napon 3 hetente, vagy 60-75 mg / m 2 iv.
naponta 3 hetente. 1

Ifosfamid 1500 mg / m2 / nap i / v az 1-5. napon (+ uromitexán 100% -os arányban)
az ifosfamid IV adagjaival egyidejűleg) 3 hetente.

Gemcitabin 1200 mg / m2 IV több mint 120 percig. háromhetente az 1. és a 8. napon.
50 mg / m2 doxorubicin intravénásán az első napon, és ifosfamid 5000 mg / m 2 / nap. i / v 24 órán keresztül-
infúzió az 1. napon (+ uromitexán az iv. ifosfamid adagjának 100% -a egyidejűleg-
vele) 3 hetente. kilenc

Doxorubicin 75 mg / m2 iv., 72 órás infúzió és ifosfamid 2500 mg / m2 / nap.
IV. 3 órás infúzió az 1-4. Napon (+ uromitexán az ifosfamid adag 100% -a)
IV minden nap ugyanabban az időben) 3 hetente. + G-CSF (filgrasztim
5 μg / kg s / c az 5-15. Napon vagy amíg a neutrofilszám helyre nem áll.) 2 '10
Gemcitabin 900 mg / m2 IV, 90 perces infúzió formájában az 1. és a 8. napon, majd docet beadva-
Taxel 100 mg / m 2 IV a 8. napon 3 hetente. + G-CSF (filgrasztim 5 mcg / kg
n / a a 9-15. napon vagy amíg a neutrofil szint nem áll helyre.) u

gyógyhatású
2. vonali kezelés

Pazopanib 800 mg PO naponta

1 Lehetséges az általános feltételek mellett az ECOG skálán 2 pont.

2 Lehetséges a G-CSF meghosszabbított adagolási formája is.

3 A CT-ben részesült betegek esetében a gemcitabin dózisát 675 mg / m2-re kell csökkenteni az 1. és a 8. napon, a docetaxelt pedig 75 mg / m2-re a 8. napon. A kezelést a G-CSF támogatja

4 A kezelési módot méh leiomyosarcoma szempontjából vizsgálták.

5 A kezelési módot lágyszöveti leiomyosarcoma esetében vizsgálták. Van egy vélemény, hogy a méh leiomyosarcomatát ugyanúgy kell kezelni, mint a lágyrész szarkómákat.

6 pozitív ER és / vagy RP esetén. a tamoxifen ellenjavallt!

7 A HT háttér előrehaladásával a kemoterápia lehetséges. Ugyanazokat a sémákat kell alkalmazni, mint a méh leiomyosarcoma esetében.

8 Ugyanazok a kezelési módok, mint a méh leiomyosarcoma esetében; Az ifosfamid kezelési módok hatékonyabbak.

9 A kezelési módszert vizsgálták a méh magas fokú endometriális stroma szarkómája és differenciálatlan méh szarkóma esetén..

A kezelési módot magas fokú stroma lágyszöveti sarkómában és differenciálatlan lágyszöveti sarkómában vizsgálták. Vélemény van, hogy a méh stroma sarkómáit ugyanúgy kell kezelni, mint a lágyrész sztromát..

3.3. Sugárterápiás elvek

• Az RT csak a méh epiteliális és vegyes daganatainál alkalmazható.

• Külső RT-t és / vagy brachiterapiát biztosít. Alkalmazható
konformális RT előzetes topometriával CT vagy MRI alkalmazásával.

A konformalis sugárterápia valamennyi elvét figyelembe veszik a kismedence és a regionális áttétek terápiájának térfogatának megtervezésekor, a paraaortos régió bevonásával vagy anélkül. A brachiterápia magában foglalja mind a méh besugárzását, ha a beteget nem műtötték meg, sem a hüvelyi csonk besugárzását a műtét utáni időszakban..

• A besugárzás tervezett mennyiségének tartalmaznia kell az elsődleges daganatot (kezelés műtéti stádiumának hiányában), a közös, külső és belső csípő nyirokcsomókat, a paraméteres régiót, a hüvely felső harmadát / paravaginális régiót és a presacralis nyirokcsomókat (a daganat átültetésekor a méhnyakra)..

A kiterjesztett sugárterületet a jelzés szerint használjuk, és annak tartalmaznia kell a kis medence térfogatát, az iliac és a para-aorta nyirokcsomóinak összes csoportját. A mező felső határának el kell érnie az L1 - L2 csigolyák szintjét, vagy a paraaortos nyirokcsomók károsodásának szintjét figyelembe véve kell meghatározni (elérheti a Th12 csigolyák szintjét). A SOD eléri
46-50 Gy.

• A műtét utáni brachiterapiában a hüvely felső 2/3 részét a nyálkahártyától 0,5 cm mélyre kell besugárzni. Oroszországban elfogadják a 60Co és 192Ir radioaktív források használatát. Az ön brachytherapia kezelésére 7 Gy vagy 3 frakció kerül felírásra. A posztoperatív brachiterapia megkezdésének ütemezése a hüvelyi csonk gyógyulásának ütemezésétől függ, de nem haladhatja meg a 12 hetet. működés után. A távoli RT-hez, amelyet brachiterapia követ, 4 5 frakciót használunk. Lehetőség van 2-3 4-6 Gy frakció elvégzésére (a klinikán alkalmazott módszertől függ).

• A palliatív sugárterápia a tumorsejtek gyakoriságától és a beteg általános állapotától függ. A SOD elérheti a 40-50 Gy értéket.

• A hüvelyi csonk relapszusa vagy metasztázis jelenléte esetén a hüvelyben, mint a betegség egyetlen megnyilvánulása, intersticiális sugárterápia javasolt. A mellékelt SOD az előző kezeléstől függ, és elérheti a 30-40 IGy-t. Az intersticiális RT-t nagy klinikákon végzik, amelyek tapasztalattal rendelkeznek az ilyen kezelés során.

4. KOCKÁZATI FELÜGYELET

• Fizikai vizsgálat, beleértve a nőgyógyászati ​​vizsgálatot is, háromhavonta. 3 évig, majd 6 havonta. további 2 évig.

• Nem besugárzott betegekben a hüvelyi csonka nyálkahártyájának kenetének citológiai vizsgálata - háromhavonta. 2 éven belül, majd 6 havonta. további 3 évig.

• A mellkasi szervek R-grafikája - évente egyszer.

• A medencei szervek, a hasi üreg és a retroperitoneális tér ultrahangja - háromhavonta. 2 éven belül, majd 6 havonta. további 3 évig.

• Szérum RTM, késői stádiumú RTM, valamint kezdetben megemelkedett szérum CA-125 szint esetén - az orvoshoz történő minden látogatás előtt meg kell határozni a CA-125 szintet..

• MRI és CT - az indikációk szerint.

Az RTM-ben a prognózist meghatározó fő tényező a betegség stádiuma. A progresszió az RTM korai stádiumában szenvedő betegek kb. 25% -ánál fordul elő, és az RTM-es betegek túlélési aránya majdnem megegyezik a hasonló stádiumú petefészekrákos betegek túlélési arányával. Az RTM további kedvezőtlen prognosztikai tényezői között szerepel az előrehaladott életkor (60 év felett), a kedvezőtlen szövettani típus és alacsony daganatos differenciálódás, a mély myometrium invázió, a tumor terjedése az isthmusra vagy a méhnyakra, a tumor embrionái a vérben és a nyirok,
metasztázisok a petefészekben és a nyirokcsomókban, terjedés a hashártya mentén, nagy daganatméret, alacsony ER és RP szint a daganatban, daganatsejtek jelenléte a hasüreg mosásában, daganatsejtek aneuploidia, bizonyos onkogének expressziója és mások.

A méh carcinosarcoma prognózisa rossz. A klinikai lefolyás és az áttétek hasonlóak a prognosztikai szempontból kedvezőtlen RTM variánsokkal. A prognózis heterológ elemek jelenlétében rendkívül kedvezőtlen. A méh leiomyosarcoma prognózisa rossz. A méhre korlátozódó daganatok esetén meghatározzák a prognózist
az elsődleges tumor mérete. Alacsony fokú endometrium stroma szarkóma esetén a prognózis kedvezőbb, mint egy hasonló, magas fokú daganat esetén. Még prognosztikai szempontból kedvezőtlenebbek a differenciálatlan méhszarkómák.

A szerzők csapata: Nechushkina V.M., Dengina N.V., Kolomiets L.A., Kravets O.A., Morkhov K.Yu., Novikova E.G., Tyulyandina A.S., Ulrikh E.A., Fedenko A.A., Khokhlova S.V.

A méh szarkóma

A méh kezelés sarcoma 1, 2, 3 szakaszban. Tünetek, jelek, áttétek, prognózis.

Ingyenes konzultáció

A Központ vezető szakemberei válaszolnak kérdéseire.

Mi a méhszarkóma??

A méhszarkóma egy rosszindulatú nem epiteliális tumor, amely a myometrium nyálkahártyájának, izomjának és kötőszövetének, éretlen celluláris elemeknek, mezenchimális sejteknek, heterotopikus embrionális primordianak köszönhetően fejlődik ki..

A méh rosszindulatú daganatainak 6-6% -át, a nemi szervek rosszindulatú daganatainak kevesebb mint 1% -át a méhszarcomák képezik.

Az elmúlt 30 évben a méhszarkóma előfordulása nem változott. A statisztikák szerint a világon 1 millió nőre számítanak betegség 8 esetét. Az Egyesült Államokban - 17,1 / millió női lakosság.

A női nemi szervek szarkómáinak szerkezetében simaizomdaganatok dominálnak - leiomyosarcomák - 41,4%, endometrium stroma sarcomák 15%.

Nincs mód a szarkóma korai diagnosztizálására.

A jelenleg létező módszerek lehetővé teszik a szarkóma diagnosztizálását a műtét előtt csak a betegek egyharmadánál.

A méhszarkomák, valamint az endometrium rák gyakoribb a menopauza. A szarkómában szenvedő betegek átlagos életkora 50 év.

Az endometrium stroma szarkómája (a továbbiakban ESA) a méh rosszindulatú daganatainak 0,2% -át, a méh szarkómáinak 10-45% -át teszi ki. Az etiológiát és a patogenezist nem állapították meg.

ESA kockázati tényezők

  1. a menstruáció késői megkezdése, első szülés;
  2. anamnézis spontán vetélések és többszörös indukált vetélések;
  3. késői menopauza,
  4. LLLT a medence területére.

Alacsony malignitású ESA-val szenvedő betegekben az esetek 58% -ában myoma volt megfigyelhető, a szénhidrát- és zsíranyagcsere-rendellenességek a betegek 32% -ánál fordultak elő..

A differenciálatlan ESA-val szenvedő betegek nem rendelkeznek a szokásos endometriális rák kockázati tényezőivel. A differenciálatlan méhszarkóma 5 éves túlélési aránya 25-30%. ESS-sel NC-vel - 85,8%. A differenciálatlan méhszarkóma távoli metasztázisát a betegek 20-30% -ánál figyelték meg. Áttétek a retroperitoneális nyirokcsomókban, petefészekben, nagyobb omentumban (20%, 19,6%, 22%).

ieiomioszarkőma

A leiomyosarcoma (a továbbiakban: LMS) a méh rosszindulatú daganatainak 1 - 1,3% -áért, a méh sarcomák 25 - 60% -áért felelős. Az ötéves teljes túlélési arány átlagosan 18,8-65% között mozog minden szakaszban, 52-85% -on az I. szakaszban..

A méh LMS alacsony előfordulása megnehezíti a randomizált vizsgálatok elvégzését, ezért a prognózis és kezelés sok kérdése még nyitott. A csak az elsődleges daganatot célzó terápiák nem akadályozzák meg a hematogén metasztázisokat. A progressziót a méh LMS-ben szenvedő betegek 45-73% -ában figyelik meg. A visszaesések és áttétek több mint 80% -a a medence kívül található.

Hogyan különbözik a szarkóma a méhráktól??

A méhtest rákja egy rosszindulatú daganat, amely az endometrium mirigyeinek felületes oszlopos epitéliumából fejlődik ki, sarkóma a stroma nem epithelialis elemeiből, a méh izom- és kötőszöveti elemeiből fejlődik ki..

Hogyan osztályozzák a szarkómát??

A 2003. évi morfológiai osztályozás szerint a méh szarkómákat a következőkre osztják:

  1. Endometrium stroma daganatok
    1.1 Az endometriális stroma szarkóma olyan rosszindulatú daganat, amely daganatellenes sejtekből áll, amelyek a proliferációs szakaszban az endometriális strómára emlékeztetnek;
    1.2 strómacsomó;
    1.3. Alacsony minőségű ESA;
    1.4 A méhszarcoma megkülönböztetés nélkül.
  2. Meghatározatlan rosszindulatú potenciál sima izomdaganatok;
  3. ieiomioszarkőma;
  4. Vegyes: endometrium stroma szarkóma és simaizomdaganatok;
  5. Nem differenciált endometrium szarkóma;
  6. Egyéb lágyrészdaganatok.

A differenciálódás mértéke szerint meg vannak osztva:

  1. gyengén differenciált (éretlen sejtekből áll, nagy számban van erek a strómában). Ide tartoznak a kerek, orsó, óriás, polimorf sejt-szarkóma és a ritka lymphosarcoma, alveoláris sarkoma, melanosarcoma;
  2. mérsékelten differenciált;
  3. erősen differenciált (érettebb sejtekből áll. Ide tartoznak az izomsejtek és a fibroplasztikus szarkómák).


Az NCCN 2008. évi osztályozása szerint a méhtest sarkómái fel vannak osztva:

  1. endometrium stroma szarkóma (ESS);
  2. differenciálatlan szarkóma (HGUD) (magában foglalja a magas fokú endometrium stroma szarkómát és egy ritka daganatok csoportját;
  3. rostos histiocytoma, rabdomyosarcoma, angiosarcoma, liposarcoma, chondrosarcoma stb.);
  4. leiomyosarcoma (LMS).

A méhtest szarkómáinak 2009-es szakaszok szerinti osztályozása (FIGO): "A rosszindulatú daganatok diganosztikájának és kezelésének algoritmusai"..

Milyen tüneteknek kell figyelmeztetniük egy nőt, vagy mikor kell rendkívüli nőgyógyászhoz fordulni?

A betegség klinikai megnyilvánulása a tumor növekedésének helyétől és sebességétől függ..

Szubmukózus csomópontoknál (a daganat a méhüregbe nő) patológiás, intermenstruális foltok jelentkeznek, egészen a vérzésig, az alsó fájdalomig, leukorrhoea.

Intramurális (intramural) elrendezésnél a daganat tünetmentes lehet, kevésbé az alsó hasfájás, aciklikus vérzés.

A mérsékelt tumor növekedésével (a hasüreg irányában) a méh melletti szervekből klinikai megnyilvánulások figyelhetők meg: a húgyhólyag falára nehezedő nyomással - dysuricus rendellenességek, akut húgyvisszatartásig, a végbél nyomására - székrekedés, hiányos ürítés érzése az ürítés cselekedete.

A tumorsejtek kialakulását általános tünetek kísérhetik:

  • gyengeség;
  • fogyás;
  • anémia;
  • elhúzódó subfebrile állapot.

A fenti tünetek előfordulhatnak a méh jóindulatú betegségeiben??

Igen. A fenti tünetek többsége a méh fibródákra is jellemző, amelyek gyakorisággal az első helyet foglalják el a női nemi szervek daganatainak között.

A méh leiomyoma

A méh leiomyoma - a nők leggyakoribb jóindulatú daganata.

A legtöbb fibroidos beteg esetében a hiperestrogenizmus jellemző. A daganat simaizomsejtekből fejlődik ki, amelyet a méh megnövekedése, myomatus csomópontok általi deformációja, menorrhagia stb. Jellemez..

A 35 év feletti nők 25–30% -ában, a premenopauzás korban elért nők 30–35% -ában fordul elő..

A myomatus csomópontok elhelyezkedhetnek szubsztrát módon (a méh szérikus bélése alatt), intersticiálisan (az izom vastagságában) és szubmukózisban (a nyálkahártya alatt)..

A leiomyoma sima izomrostokból áll, amelyekben túlnyomórészt a kötőszövetek vannak, úgynevezett fibroidok, és az izomrostok atrófiája, az úgynevezett fibroma.

Vérzés, menstruációs rendellenességek gyakrabban figyelhetők meg a szubmukózis és az intramuralis myomatus csomóknál.

A nehéz és elhúzódó időszak másodlagos vérszegénységhez vezet. A fájdalom a csomópontok gyors növekedésével, nekrózissal, a csomó lábak csavarásával jár. A szubmukózis csomó "születésekor" a fájdalom görcsös lehet. A nagy fibroidok nyomást gyakorolnak a medence szerveire is, fokozott vizelést és nehézségeket okozva a végbél ürítésében.

A fibroidok tünetmentesek lehetnek, nagy méretűek lehetnek. Ezeket a daganatokat egy nő függetlenül észlelheti az alsó daganat formájában, vagy orvos az orvosi vizsgálat során.

A fibroidok diagnosztizálása

A fibroidok elsődleges diagnosztizálásához a következőket kell használni:

  1. nőgyógyászati ​​vizsgálat;
  2. transzvaginális és transabdomális ultrahang;
  3. hysteroscopia;
  4. külön diagnosztikai kirettag;
  5. a következő diszpanzióban a megfigyelést dinamikában végezzük.

Milyen módszereket alkalmaznak a szarkóma diagnosztizálására?

Anamnézis, klinikai adatok alapján nem lehetséges diagnosztizálni a méh szarkóma diagnózist. Ez a tumor a következő tünetek kombinációja alapján gyanítható:

  1. daganatos növekedés menopauza esetén;
  2. vérzés vagy foltok előtti és posztmenopauzális nőknél a méhméret növekedésével kombinálva;
  3. cachexia, a méh vérzésével nem járó anaemia, fokozódó gyengeség;
  4. a méhdaganat gyors növekedése bármely életkorban;
  5. A daganat kialakulása a méhnyakcsonkban a méh supravaginális amputációja után.

Az anamnézis és a fizikai vizsgálat, ideértve a külső nemi szervek vizsgálatát, a hüvely és a méhnyak vizsgálatát a tükrökben, valamint a bimanual hüvelyi vizsgálat lehetővé teszi a nemi szervek rosszindulatú daganata gyanúját. A nőgyógyászati ​​vizsgálat lehetővé teszi megnövekedett gumós méh, kialakuló fibromatozus csomók és metasztázisos képződések jelenlétét a hüvelyben.

Ultrahangvizsgálat fibroidákra

A méh myoma diagnosztizálásának és nyomon követésének leggyakoribb módszere, amely lehetővé teszi a lokalizáció, a csomópontok méretének, a méhüreg deformációjának, az endometrium kóros változásainak meghatározását.

Az ultrahang szerepe a szarkóma felismerésében korlátozott, mivel a szarkóma egyértelmű akusztikus jelei nincsenek. Ugyanakkor a tumor méretének növekedése egy kontroll vizsgálat során (a daganat éves növekedése egy 5 hetes terhességi periódusnak megfelelő mennyiséggel tekinthető gyors daganatos növekedésnek), a fibromatus csomó szerkezetének megváltozása a perimenopause és postmenopause klinikai megnyilvánulásaival együtt a műtéti indikáció. Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a szomszédos szervek és a regionális nyirokcsomók állapotának felmérését.

Aspirációs biopszia a méhüregből történő ürítés citológiai vizsgálatával, a daganatos fragmensek elutasítása.

Fibroidok hiszteroszkópia

A kóros változások lokalizációjától függően (az izomban vagy a méh nyálkahártyájában) különféle méretű és formájú daganatképződéseket mutatnak, sima vagy időszakos szabálytalan körvonalakkal. Célzott daganatok biopsziája lehetséges.

Szövettani vizsgálat fibroidákra

A szarkóma diagnosztizálását a preoperatív stádiumban a méh nyálkahártyájának külön diagnosztikus kurettázásának adatai alapján, szubmukózus daganatos növekedéssel, endometrium invázióval, stroma endometriális szarkómával lehet meghatározni. A szarkómás csomópontok subserorális és intramurális elhelyezkedésével az endometriumban nem észlelhető változás.

A fibroidok sebészeti kezelése

A reproduktív korban alkalmazott fibroidok műtéti kezelésében, amikor egy szervmegőrző intervenciós mennyiséget terveznek, az eltávolított daganatos csomópontok alapos felülvizsgálatára van szükség. Az ödéma, nekrózis, vérzés makroszkopikus kimutatásakor a csomóban javasolt sürgősségi szövettani vizsgálat elvégzése..

Ez lehetővé teszi a művelet megfelelő mennyiségű elvégzését. A szarkómák morfológiai diagnosztikájában immunhisztokémiai analízist is alkalmaznak. Az ESS tumorsejtek pozitívak a vimentin (95,8%) CD-10, lokálisan az aktin esetében. A mezenchimális differenciálódás markerei a desmin, aktin, vimentin, IV típusú kollagén, citokeratinok.

További kutatási módszereket indikációk szerint végeznek a tumorsejtek mértékének tisztázása érdekében:

  • általános vérvizsgálat (az ESR gyorsulása, alacsony hemoglobintartalom meghatározható);
  • húgyúti vizsgálatok;
  • rektoszigmoszkópia vagy kolonoszkópia;
  • mellkas röntgen;
  • A has és a medence CT vizsgálata;
  • Medence MRI stb..

A végleges diagnózist az eltávolított daganat szövettani vizsgálata után állapítják meg.

Milyen kezelések történnek a szarkómák esetén??

A nők nemi szarkomák kezelésének fő módszere a műtét.

A műtét lehetővé teszi a betegség stádiumának tisztázását és a tumor nagy részének eltávolítását (széles körben elterjedt daganatos folyamattal). A műtéti beavatkozás optimális volumene a méhnek a mellékletekkel történő kibővített kiürítése, differenciálatlan méhszarkómában omentectomia, medencei és retroperitoneális LAE kíséri. A kezeléssel kapcsolatos részletekért lásd: "Algoritmusok a rosszindulatú daganatok diagnosztizálására és kezelésére".

Az LT az ESA számára hatékony. A kismedencei visszamaradt daganat vagy a daganat kiújulása esetén hajtják végre. Nem differenciált méhszarkóma esetén az adjuváns RT-t végezzük. Az ESA relapszusai és áttétei esetén műtéti, sugárterápiás és citosztatikus kezelést kell alkalmazni. A kezelési módszer megválasztása egyéni.

Az NZ-vel ellátott ESA nagyszámú szteroid receptorokat tartalmaz, és egyes kutatók hormonfüggő daganatnak tekintik..

A relapszusokban a sugárterápia és a progesztogénekkel végzett hormonterápia hatékonyak.

Leiomyosarcoma és szarkóma betegek kezelése a myomatous csomó rosszindulatú daganatának hátterében mindig egy műtéttel kezdődik. A méhnek a függelékekkel történő kivonása választott művelet.

A szarkómás betegek életének előrejelzésében a mai napig a daganat szövettani szerkezetét kell a legfontosabb tényezőnek tekinteni. A daganat lokalizációja, a mögöttes szövetekbe való invázió mérete és mélysége, a daganat malignitásának és differenciálódásának mértéke, a mitózisok száma és a daganatos nekrózis jelenléte szintén fontosak..

A szarkómában szenvedő betegek csaknem felén lokális visszaesések és távoli áttétek alakulnak ki a kezdeti kezelés után különböző időpontokban. A szarkóma áttétek lokalizációja a szövettani struktúrától függ.

Az LMS gyakrabban áttétesedik a tüdőbe, másodsorban a metasztázis gyakorisága szempontjából a medence és az ágyéki régió nyirokcsomói, majd a vékonybél és a vastagbél mesenteriája. Ugyancsak áttétek a parietális és a zsigeri hasüregben. Ritkábban a nagyobb omentum léziója van.

Az LMS-t és az ESS-t a folyamat viszonylag lassú előrehaladása jellemzi.

A daganatos áttétek megjelenésének időzítését gyakran években számítják. A magányos vagy egyetlen LMS áttét jelenléte a hashártya mentén történő terjedés jele nélkül jelzi a műtéti eltávolítást.

A gyógyszeres kezelést és az RT-t áttétek és ismétlődő ESA-k kezelésére használják. Időnként mindkét kezelést kombinálják.

A méh szarkóma

A méhszarkóma a méh rosszindulatú, nem epiteliális daganata. A méhszarkóma megkülönböztető tulajdonságokkal rendelkezik: gyors fejlődés és hematogén metasztázis a májban, a tüdőben, a csontokban, valamint a hüvely falában. A szarkómát az invazív növekedés és a szomszédos szervekbe és szövetekbe történő gyors behatolás jellemzi.

Méh szarkóma okai

A méhszarkóma okait túl kevés megtanultak. Úgy tűnik, hogy a szarkómás daganatok eredetét a diszembrioplazmával kombinált poliyetiológiai tényezők, valamint a visszatérő sérülések okozzák, amelyeket a regeneráló szövetek elterjedése kísérhet. A méhszarkómát többek között méhfibridák előzhetik meg.

Méh-szarkóma tünetei

A daganat klinikai megnyilvánulása szorosan összefügg a daganat lokalizációjával és sebességével. A méh gyorsan növekszik, növekedésével menstruációs rendellenességeket észlelnek, bőséges folyadékkiürülést mutatnak, kellemetlen aromával. A méhszomorodás kezdetén a méhszarkóma kezdetén a klinikai tünetek nagyon különböznek a méh fibrózisok orvosi képétől.

A daganatok fertőzése során nekróziszónák, láz és vérszegénység alakulhat ki. Ha észreveszi a méh szarkóma első tüneteit, azonnal menjen orvoshoz!

Méh szarkóma diagnosztizálása

Nagyon nehéz diagnosztizálni a méh szarkómát. Az orvos tévesen diagnosztizálhatja a következő tüneteket:

  • A méhdaganat gyors növekedése,
  • Aciklikus vérzés,
  • Megnövekedett ESR,
  • Anémia vérvesztés hiányában a méhdaganat jelenlétében,
  • Általános egészségromlás,
  • Visszaesés a polipok vagy szubmukózus csomók eltávolítását követően

A szarkóma diagnózisát gyakran a kaparás, a méhüregből elutasított szövet vagy a műtét során eltávolított daganat szövettani vizsgálatával állapítják meg. Egy szövettani vizsgálatban a szarkómát meg kellett különböztetni a sejtes myomáktól, fibroidokkal, amelyeket gyulladás és pusztulás kísért, nakrotizált polipokkal, endometrium gyulladásos folyamataival, nagy szerkezetű rákokkal.

Méh szarkóma kezelése

A tumor radikális eltávolítását hatékonyabbnak tekintik. A műtét nagysága a daganat helyétől és terjedésétől függ: a legkisebb - a méh kiürülése mellékletekkel, a legnagyobb - kiterjesztett kiürítés a regionális nyirokcsomók eltávolításával, parametrikus beszűrődések, kötszerkészítés. hypogastricae, megfelelő bizonyítékokkal a szomszédos szervek reszekciója lehetséges. Ugyanakkor tanácsos az elválasztott implantációs áttétek radikális eltávolítása.

A méh szarkóma sugárterápiája kiegészítő módszerként javasolt kombinált kezelésként a szétszórt tumorsejtek elkülönítése céljából, vagy pedig a kemoterápiával kombinált fő módszer. A kemoterápia nem túl hatékony, csak a szokásos folyamatok enyhítésére szolgál.

A méhszarkóma prognózisa a daganat szövettani szerkezetétől és terjedésének stádiumától függ. A szomatomák legoptimistább prognózisa, amelyek a myomatous csomópontokban alakulnak ki és nem lépik túl őket. A legtöbb onkológus rosszul írja le a méh-szarkóma prognózisát.